Addisoni tõbi on neerupealise koore kahjustus ja areng selle kroonilise neerupealiste puudulikkuse taustal. Kõige sagedamini mõjutab see keskkooli ja keskkooliõpilasi. On juhtumeid, kus haigus pärineb pärilikult. Tulenevalt asjaolust, et nahk ja limaskestad hakkavad tugevalt pigmenteeruma, nimetatakse haigust pronksiks.

Patsientidel, kellel on nahk, muutub pildil suitsune hall või punakasvärv. Suurim tumenemine on märgatav piimanäärmete, kaenlaaluste, perineumi, suuõõne ja postoperatiivsete armide piirkonnas.

Addisoni tõve põhjused lastel

Haiguse põhjused seisnevad neerupealise koore hormoonide tootmise ebakorrektses reguleerimises. Selle funktsionaalsus on märgatavalt vähenenud, hormoonide arv veres väheneb, peamiselt glükokortikoidid.

Selle haiguse väljanägemist mõjutavad neerupealiste autoimmuunsed kahjustused, samuti nende organite tuberkuloosi kahjustused. Sekundaarseteks teguriteks on kirurgilised sekkumised, kasvaja protsessid naaberorganisatsioonides või metastaasides, kroonilised põletikulised haigused, nagu blastomükoos, amüloidoos, ebakorrektne ravi (neerupealiste hormooni sünteesi blokeerivate ravimite pikaajaline kasutamine).

Addisoni tõve sümptomid lastel

See haigus esineb koos kõigi metaboolsete protsesside samaaegse häirega ja seetõttu on sellel väga palju erinevaid sümptomeid. See areneb väga aeglaselt, sümptomid on kerged. Aeg-ajalt ilmnevad anoreksia, iiveldus, oksendamine, ootamatu kaalukaotus, kõhulahtisus, pearinglus ja asteenia.

Lisaks võib esineda teiseseid märke: glükoosi taseme langus, naha muutused, suure koguse soola tarbimine haige lapse poolt, menstruatsioonihäired tüdrukutel, mõnikord täielik suspensioon.

Südame-veresoonkonna süsteemis on iseloomulik südame kontraktsioonide tugevuse ja sageduse vähenemine, rõhu langus ja elundirütmihäired. Lapsed hakkavad südame enda kasvus maha jääma ja see põhjustab südamepuudulikkust. Vereringe puudulikkuse tõttu on täheldatud alajäsemete turset, naha hellust ja nende jahutamist. Harvadel juhtudel võib esineda raskusi neelamisega, metaboolsete häirete tõttu tekkinud krampihoogudega. Sellised lapsed on päikese käes väga halvasti talutav. Füüsilisest ja vaimsest arengust tekkis viivitus, kuna neerupealiste poolt tekkinud suguhormoonid olid nõrgad.

Sõltuvalt nende organite kahjustuste tõsidusest eristatakse järgmisi haigustüüpe:

- lihasnõrkus, mille korral täielikult mootori funktsioon väheneb või peatub;

- arteriaalne hüpotensioon vererõhu langusega rohkem kui kakskümmend protsenti normaalväärtustest.

Üks komplikatsioone on täiendava kriisi teke, mis esineb vaimse trauma või füüsiliste, nakkushaiguste ja operatsioonide taustal. Sellisel juhul ilmneb ilmingute süvenemine: rõhu langus, kehakaalu vähenemine, oksendamise hoog, kõhuvalu, kõhulahtisus, urineerimisraskuste suurenemine, lihasnõrkuse suurenemine.

Mõnel juhul võib haigusel olla ebatüüpilisi arenguvorme ja selle sümptomid on sellistel juhtudel piisavalt ära pestud. Seetõttu on diagnoosi selgitamiseks kasutatud laboratoorsed testid.

Sellise haiguse avastamine toimub progresseerumise staadiumis, sest patsiendid hakkavad arste täpselt nägema, kui teatud sümptomid ilmuvad. Kui haigus on algstaadiumis, ei saa diagnoosimine isegi laboritingimustes võimaldada täpset diagnoosi.

Haiguse diagnoos

Identifitseerimine nõuab mitmeid katseid ja uuringuid:

- Kõikide kliiniliste ilmingute ja lapse uurimise kogumine, samuti vanemate uuring geneetilise eelsoodumuse kohta.

- Adenokortikotroopse hormooni stimuleerimise testi läbiviimine. See võimaldab määrata kortisooli plasmas enne ja pärast süstimist. Kui täheldatakse selle aine taseme nõrka reaktsiooni stimuleerimisele, osutavad nad puuduse esinemisele.

- Vere ja uriini test. Veri aitab avastada kortikosteroidide puudust, madala naatriumi- ja kõrge kaaliumi taset. Haigus on tuvastatud lämmastiku ja kreatiniini sisaldusega karbamiidis.

- Vajaduse korral määratakse neerupealiste suuruse hindamiseks kõhuelundite arvutitomograafia. Hüpofüüsi magnetresonantstomograafia aitab tuvastada sekundaarse rikke.

Veekatse aitab kõrvaldada kahtlusi õige diagnoosi koostamisel. Patsient enne seda on ette nähtud toitumine ilma soolata ja seejärel võetakse uriiniproove mitu päeva ja säilitatakse erinevates mahutites. See võimaldab teil näha kloriidide eraldumise suurenemist mõõduka uurea retentsiooniga.

Addisoni haiguse ravi

Sellise haiguse ravi peab olema keeruline ja mitmel viisil. See lähenemine võimaldab teil parandada lapse heaolu ja vältida võimalikke negatiivseid tagajärgi. Nad juhivad seda ambulatoorselt, kuid füsioloogi ja endokrinoloogi järelevalve all. Raskete haiguste korral viiakse laps puudega.

Narkomaaniaravi eesmärk on taastada organismi kortisooli, aldosterooni ja teiste neerupealiste poolt toodetud hormoonide tase. Seda nimetatakse asendusraviks kortikosteroidide kasutamise tõttu. Annus sõltub valitud ravimist. Kõige populaarsem on kortisool. See tuleb võtta rangelt arsti ettekirjutuse alusel ja otsus selle tühistamiseks võtab ainult spetsialisti. Lisaks toidule, mis sisaldab valke, rasvu ja süsivesikuid. Veel lisage vitamiine sisaldavate puuviljade ja köögiviljade toitumisse ning vähendage kaaliumi sisaldavate toiduainete hulka.

Ennetavad meetmed ei päästa last haiguse algusest, vaid see võib oluliselt parandada tema elukvaliteeti. Seetõttu peate tegema dieeti, säilitama aktiivse elustiili, vältima närvisüsteemi häireid, hoolitsema immuunsuse eest ja jälgima tervist.

Märgid, mille abil saab kindlaks teha Addisoni tõve, ja patoloogiline ravi

Addisoni tõve peamised sümptomid on letargia, südamepekslemine, kõhuvalu ja pronksnaha toon. See haigus on haruldane, mõjutab keskealisi inimesi. Selle põhjuseks on neerupealiste puudulikkus, mille põhjuseks on: autoimmuunne põletik (adrenaliit); tuberkuloos; seeninfektsioon; amüloidvalgu sadestamine; hemokromatoosiga rauasisalduste kogunemine; kasvaja metastaasid soolest, rinnast või kopsust; viirushaigused (tsütomegaloviirus ja HIV).

65% patsientidest on peamiseks teguriks neerupealiste enda rakkude vastaste antikehade teke. Kõige tavalisem naistel. Neerupealiste kaasasündinud kahjustuste korral ei ole ebatavaline samal ajal tuvastada madalat kilpnäärme aktiivsust, mädanikku, suguelundite hüpoplasiat, kiilaspäisust, aneemiat, aktiivset hepatiiti ja vitiligo.

Teises tüüpilise kahjustuse, diabeedi, autoimmuunse kilpnäärmevähi ja neerupealiste funktsiooni vähenemise näol ilmnevad täiskasvanutena.

Addisoni tõve mittespetsiifilised ilmingud põhjustavad asjaolu, et patsiendid saavad sageli sarnaste haiguste ravi. Kõige sagedasemad sümptomid on: üldine nõrkus; väsimus väikese füüsilise koormusega; kaalulangus; madal vererõhk, minestamine keha asukoha muutmisel; liigese- ja lihasvalu; suurenenud atraktiivsus soolases toidus, isutus; kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus; mälukaotus, letargia, depressioon; neuroos, psühhoos; jäsemete kihelus ja tuimus.

Üldine nõrkus kasvab päeva lõpuks. Tulevikus väheneb motoorne aktiivsus, kõne muutub aeglaseks ja hääl on vaikne. Patsientide nõrkuse suurenemine täheldati infektsioonide ja seedehäirete perioodil.

Melaniini sadestumine on üks Addisoni tõve kõige märkimisväärsemaid märke. Kõigepealt on need kehaosad, mis on riietusega kokku puutunud, tumedamad, avatud päikesele ja on juba värvitud. Seejärel katab pigmentatsioon kogu naha. Erandkorras patoloogia autoimmuunse päritoluga ilmuvad tumeda naha taustal värvimata vitiligo laigud. Üks omadusi on kaltsiumi sadestumine kõrva kõhre piirkonnas.

Stressi ajal suureneb vajadus kortisooli järele järsult. Kui vastus ei anna vajalikku hormooni kogust, siis tekib täiendav kriis. See viitab eluohtlikele tingimustele. Märgid: terav valu alaseljas, kõhus, alumistes jäsemetes; Põletamatu oksendamine, kõhulahtisus, rikkalik uriin, mis põhjustab raske dehüdratsiooni; rõhu langus šokkile; teadvuse kaotus, deliirium, psühhoos; krambid.

Üldine diagnostika ja analüüsid: kortisooli, ACTH, elektrolüütide vereanalüüs; vere biokeemia; uriini analüüs, ultraheli, EKG.

Bronzhaiguse ravi:

• Ettevalmistused. Kasutatakse hüdrokortisooni. Selle algannus on 30 mg. Samuti võib määrata prednisolooni ja deksametasooni. Kui tuvastatakse ka aldosterooni puudulikkus, lisatakse ravile Dox või Kortineff. Sünnituse ja operatsioonide ajal manustatakse hüdrokortisooni IV tilguti. Kui patsiendil on nakkushaigus, suureneb hormoonide annus 2-4 korda. Kriisiolukorras või haiguse ilmnemisel ilmneb haiglas intensiivne hormoonravi.
• Dieet On vaja tagada piisav valgu, süsivesikute, rasvade, soola ja vitamiinide, eriti askorbiinhappe ja rühma B tarbimine. Alkohol on keelatud. Toidus piirata kaaliumi. Soovimatud tooted: toiduõli, tulekindlad rasvad, seapekk, rasvane liha, suitsutatud toit, konservid, praetud toidud, marineeritud marjad, vorstid, banaanid, viigimarjad, kuivatatud aprikoosid, aprikoosid, rosinad ja kartulid.

Loe lähemalt meie artiklist Addisoni tõve, selle ilmingute ja ravi kohta.

Lugege käesolevas artiklis.

Addisoni tõve põhjused

Selle haiguse esimest kirjeldust andis 1849. aastal T. Addison, hiljem sai ta oma nime ja arstid hakati nimetama endokrinoloogia esivanemaks. Ta rõhutas oma peamisi sümptomeid - letargiat, südame löögisageduse suurenemist, kõhuvalu ja pronksnaha tooni. See haigus on haruldane, mõjutab keskealisi inimesi. Selle põhjuseks on neerupealiste puudulikkus, mis on tingitud:

• autoimmuunne põletik (adrenaliit);
• tuberkuloos;
• seeninfektsioon;
• amüloidvalgu sadestamine;
• hemokromatoosiga rauasisalduste kogunemine;
• kasvaja metastaasid soolest, rinnast või kopsust;
• viirushaigused (tsütomegaloviiruse ja HIV-i roll).

Naha pigmentatsioon Addisoni tõve korral

65% patsientidest on peamiseks teguriks neerupealiste enda rakkude vastaste antikehade teke. Nagu kõik autoimmuunhaigused, on see kõige sagedasem naistel. Neerupealiste kaasasündinud kahjustuste korral ei ole ebatavaline samal ajal tuvastada madalat kilpnäärme aktiivsust, põletikku, suguelundite hüpoplasiat, kiilaspäisust, aneemiat, aktiivset hepatiiti ja pigmentatsiooni häireid (vitiligo).

Teises tüüpi tavalise kahjustusega (autoimmuunne polügllandulaarne sündroom II tüüpi), suhkurtõve, autoimmuunse türeoidiidi ja neerupealiste funktsiooni vähenemise näol ilmneb täiskasvanu.

Ja siin on rohkem haigusest ja Itsenko-Cushingi sündroomist.

Rikkumise mehhanism

Neerupealiste puudulikkus põhjustab kortisooli ja aldosterooni vere vähenemist. Vastuseks toodavad hüpofüüsi rakud aktiivselt adrenokortikotroopset hormooni. Kuna see on seotud melanotsüütide stimuleeriva ainega, muutub naha värvus tumedamaks.

Kortisool inhibeerib insuliini toimet, suurendab glükoosi kontsentratsiooni veres, stimuleerib selle moodustumist maksas. Selle taseme langusega kaasneb vereringes suhkru vähenemine, samuti glükoosivarud glükogeenina. Patsientidel on hommikul ja pärast söömist pausi nälg. Neil on kaasas higistamine, värisevad käed, tugev ärrituvus. Glükoosi puudumise tõttu tunnevad patsiendid pidevalt nõrku.

Neerupealised on androgeenide moodustumise koht naistel. Väikese funktsionaalse aktiivsuse tõttu kukuvad juuksed kaela- ja kubemeosa piirkonnas, menstruaaltsükkel on häiritud.

Aldosterooni puudulikkuse tõttu on vedeliku ja naatriumi kadu. Seetõttu soovivad patsiendid pidevalt juua, sõltuvad soolast. Madal kortisooli ja naatriumi puudulikkus vähendab arteri tooni. Selle tulemusena on patsientidel madal vererõhk ja südame väljund. Pulse nõrk täitmine, aeglane.

Sümptomid naistel, meestel, lastel

Addisoni tõve mittespetsiifilised ilmingud põhjustavad asjaolu, et patsiendid saavad sageli ravi sarnaste haiguste raviks, võtavad kaua aega ja ebaõnnestunud palju ravimeid, kuni arst määrab neerupealiste uurimise. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:

• üldine nõrkus;
• väsimus väikese füüsilise koormusega;
• kaalulangus;
• madal vererõhk, minestamine keha positsiooni muutmisel (ortostaatiline hüpotensioon);
• liigese- ja lihasvalu;
• suurenenud atraktiivsus soolases toidus, isutus, iiveldus;
• kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus;
• mälukaotus, letargia, depressioon;
• neuroos, psühhoos;
• jäsemete kihelus ja tuimus.

Patsient ei suuda haiguse algust sageli täpselt näidata, kuna selle esimene ilming on üldine nõrkus, see kasvab päeva lõpuks (neurasteeniaga paraneb õhtul heaolu). Tulevikus väheneb motoorne aktiivsus, kõne muutub aeglaseks ja hääl on vaikne. Patsientide nõrkuse suurenemine täheldati infektsioonide ja seedehäirete perioodil. Dehüdratsioon, iiveldus, isutus ja oksendamine põhjustavad progresseeruvat kehakaalu langust.

Melaniini sadestumine on üks Addisoni tõve kõige märkimisväärsemaid märke. Esialgu on need kehaosad, mis on riietusega kokku puutunud, tumedamad, on päikese käes avatud ja on juba värvitud (näiteks huuled, nibuõlmed). Seejärel katab pigmentatsioon kogu naha.

Naha pigmentatsioon Addisoni tõve korral

Seda võib näha värskete armide tumenemisel, suurendades freckle'i tihedust. Erandkorras patoloogia autoimmuunse päritoluga ilmuvad tumeda naha taustal värvimata vitiligo laigud. Üks omadusi on kaltsiumi sadestumine kõrva kõhre piirkonnas.

Addisonic kriis

Neerupealised on elundid, mis reageerivad igale stressirõhule. Sellistel perioodidel suureneb vajadus kortisooli järele järsult. Kui vastus ei anna nõutavat hormooni kogust, siis tekib kriis. See viitab eluohtlikele tingimustele.

Kõik kaasnevad haigused, kliimamuutused, temperatuurirežiim suurendavad neerupealiste puudulikkuse süvenemist.

Täiendava kriisi ilmingud on järgmised:

• terav valu alaseljas, kõhus, alumistes jäsemetes;
• Põletamatu oksendamine, kõhulahtisus, rikkalik uriin, mis põhjustab raske dehüdratsiooni;
• rõhu langus šokkile;
• teadvuse kaotus, deliirium, psühhoos;
• krambid.

Rõhu langus šokkini

Üldine diagnostika ja analüüsid

Diagnoosimiseks võtke arvesse laboriuuringute käigus saadud andmeid:

• vähenenud kortisool, suurenenud AKTH. Küsitlevate andmetega manustatakse ACTH - koos Addisoni tõvega, kortisool ei suurene oluliselt;
• vere elektrolüüdid - suurenenud kaalium, kaltsium, madal naatrium, kloor;
• vere biokeemia - suurenenud kreatiniinisisaldus, glükoosi vähenemine;
• uriinianalüüs - kortisooli ja 17-okside igapäevase eritumise vähendamine.

EKG väärtused Addisoni tõve korral

Lisateavet saab ultraheliga. Tuberkuloosi korral avastatakse neerupealiste närvide deaktiveerimise fookused. Haiguse autoimmuunse iseloomu korral tuvastatakse neerupealiste ensüümide antikehad. EKG-l on T-laine suurendatud ja teritatud, see võib olla suurem kui vatsakeste kompleks.

Addison Birmeri tõbi - peamised sümptomid

Sarnane nimi patoloogilise seisundiga on kahjulik aneemia. B12-vitamiini keha puudulikkusega on lisaks aneemia üldistele sümptomitele (kahvatu nahk, kiire pulss ja õhupuudus) olemas spetsiifilised ilmingud - valus keel, stomatiit, maksa laienemine, gastriit, soole probleemid.

Sageli leiavad patsiendid ja neuroloogilised kõrvalekalded - polüneuritis, vähenenud tundlikkus, värisemine kõndimisel. Pikaajalise haiguse kuluga võib tekkida maovähk. Diagnoos nõuab vereanalüüsi ja luuüdi punktsiooni. Raviks ettenähtud dieedi ja vitamiini (tsüanokobalamiini) süstimiseks.

Vaata videot Addisoni tõve kohta (pronks):

Pronkshaiguse ravi

Patsientidele määratakse peamiselt konservatiivne ravi.

Ettevalmistused

Ravi peamine põhimõte on hormooni moodustava funktsiooni piisav asendamine sünteetiliste ravimitega. Selleks kasutatakse kõige sagedamini hüdrokortisooni. Selle algannus on 30 mg, millest kaks kolmandikku on hommikul ja kolmandik pärastlõunal. Samuti võib määrata prednisolooni ja deksametasooni. Kuid neil on oluline mineralokortikoidne toime vee-soola ainevahetusele.

Kui tuvastatakse ka aldosterooni puudulikkus, lisatakse ravile Dox või Kortineff.

Addisoni tõve korral ei ole rasedus keelatud. Paljudel juhtudel võivad patsiendid aldosterooni asendajate annust vähendada, kuid kortisooli analoogide annuseid tuleb suurendada, mõnikord lülitudes intramuskulaarsesse süstesse. Sünnituse ja operatsioonide ajal manustatakse hüdrokortisooni IV tilguti.

Kui patsiendil on nakkushaigus, suureneb hormoonide annus 2-4 korda. Kriisiolukorras või haiguse ilmnemisel ilmneb haiglas intensiivne hormoonravi.

Dieet

Kui neerupealiste puudulikkus on vajalik valgu, süsivesikute, rasvade, soola ja vitamiinide, eriti askorbiinhappe ja rühma B piisava tarbimise tagamiseks, on alkohol keelatud. Toidus piirata kaaliumi. Neid soovitusi arvesse võttes sisaldab menüü järgmist:

• leiba ja leiva väljaandeid, kukleid, pirukaid, küpsiseid (rasvase koorega süüa ei ole soovitav), maiustusi;
• esimesed kursused liha, kala, köögivilja ja teraviljaga, seened;
• kõik liha- ja kalaroogad, va rasv, mereannid, munad;
• igat liiki teraviljad, kaunviljad (neid tuleb eelnevalt leotada ja hästi keedetud);
• kõik köögiviljad, keedetud ja toores;
• erinevad piimatooted;
• puuviljad ja marjad.

Soovimatute hulka kuuluvad: toiduõli, kõik tulekindlad rasvad, seapekk, rasvane liha, suitsutatud toiduained, konservid, praetud toidud, marinaadid, vorstid. Kõrge kaaliumisisalduse tõttu tuleb banaane, viigimarju, kuivatatud aprikoose, aprikoose, rosinaid ja kartuleid vähendada või täielikult kõrvaldada.

Prognoos patsientidele

Kuni sünteetilised hormoonid leiutati, elasid Addisoni tõvega patsiendid umbes pool aastat. Praegu ei pruugi oma elustiili korralikult valitud annusega tervislikud inimesed erineda. Eriti need, kellel on autoimmuunne päritolu, reageerivad soodsalt hormonaalsele ravile. Muudel juhtudel sõltub prognoos sellest, kui hästi saab haiguse sümptomeid kompenseerida.

Ja siin rohkem kriisist koos feokromotsütoomiga.

Addisoni tõbi on peamine neerupealiste puudulikkus. Selle põhjuseks on infektsioonid, autoimmuunsed ja metaboolsed patoloogiad, kaasa arvatud kaasasündinud. Seda väljendub naha ebatavaline pigmentatsioon - pronksvärv, tugev nõrkus, dehüdratsioon, ematsatsioon. Diagnoosimiseks tuleb teil teha hormoonide - kortisooli ja aldosterooni - vereanalüüs. Kui nad on puudulikud, on ette nähtud asendusravi.

Kahjuks ei määrata neerupealiste haigusi alati õigeaegselt. Enamasti leitakse, et lapsed on kaasasündinud. Põhjused võivad olla keha hüperfunktsioonis. Sümptomid naistel, mehed üldiselt on sarnased. Aidake tuvastada haiguste analüüse.

Paljud tegurid võivad põhjustada hüpofüüsi häireid. Sümptomid ei ole alati ilmsed ja sümptomid sarnanevad meestel ja naistel endokrinoloogia probleemidega. Ravi on keeruline. Millised häired on seotud hüpofüüsi tööga?

Enamasti esineb eakatel hüpofüüsi puudulikkus, kuid see võib olla sünnijärgne või lapsepõlves. Samuti eraldada kogu, osaline, esmane ja sekundaarne. Hüpopütoosi sündroomi diagnoos hõlmab hormooni, MRI, CT, röntgen ja muud. Ravi - hormoonide funktsiooni taastamine.

Paljud inimesed segavad haigust ja Itsenko-Cushingi sündroomi segadusse ning tegelikult on neil ka suurepärased põhjused raviks. Sümptomid avalduvad väliselt, katkestused kõikide organite töös. Diagnoos on keeruline, prognoos ei ole alati soodne isegi lastel.

Hüpofüüsi adenoomide tekkimisel on kirurgia sageli ainus võimalus. Võimalik on eemaldada nina kaudu (transnasaalne), küberrõngas, karniotoomia. On korduv adenoom. Kas on võimalik ravida ilma operatsioonita?

Addisoni tõbi lastel, sümptomid ja ravi

Varases lapsepõlves on harvaesinev haigus mõnevõrra tavalisem koolieas.

Varem oli haiguse peamine põhjus neerupealiste tuberkuloos, nüüd see peaaegu ei esine. Tavaliselt on haiguse juhtumeid, mis põhinevad autoimmuunsetel protsessidel. Seda kinnitab neerupealiste kudede suhtes spetsiifiliste antikehade identifitseerimine, samuti asjaolu, et enamikul patsientidest kaasneb haigusega hüpopatüreoidism, ka autoimmuunne päritolu. Lisaks ei ole patsientide perekondades kilpnäärme autoimmuunhaigused haruldased.

Kogu haiguse sümptomite kogumit selgitab neerupealise koore üldine hüpofunktsioon.

Addisoni tõve kliiniline pilt. Haiguse sümptomaatika on enamikul juhtudel kujunenud järk-järgult, välja arvatud kriisiolukorras patsientide vastuvõtmine.

Juhtivate sümptomite, asteenia, kehakaalu languse ja väljendunud adynamia seas on kõige sagedamini täheldatud tugevat lihaste nõrkust. Üksikasjalikus uuringus leitakse madal vererõhk, mis muudab Addisoni tõve kahtluse alla ja sellega kaasneb mikrokardia selgelt nähtav röntgenuuring, EKG hammaste madal amplituud. Naha ja limaskestade iseloomulik värvus, määrdunud kohvi plekid ja pruun ilmuvad liigestes, nabas ja suguelundites. Täheldatakse humoraalseid ja endokriinseid muutusi. Naatriumisisaldus plasmas on madal ja kaalium on kõrge; soola kadumisega kaasneb ekssiktoos. Hüpokaleemiast hoolimata on naatriumi ja kloori kontsentratsioon uriinis kõrge, soola kadumine on aldosterooni vähenenud sekretsiooni tõttu neerupõhine. On kalduvus hüpoglükeemiale, mis on siiski harva nii tõsine, et põhjustab spetsiifilisi sümptomeid. Insuliini tundlikkus suureneb, suhkru kõver pärast koormuse tasumist.

Ravi puudumisel muutub haigus krooniliseks, laineliseks. Ägeda neerupealiste puudulikkuse sündroom, nn. Addisoni kriis Addisoni kriis on äge eluohtlik seisund, mida iseloomustavad oksendamine, letargia, ekssikism või anhüdreemilised vereringehäired, raske hüponatreemia.

Diagnoos. Hüponatreemia ja hüpernatriuuria kombinatsioon ise määrab diagnoosi, kuid kriiside vahelisel ajal võib neid muutusi väljendada väga nõrgalt.

Diagnoosi saab teha selliste uuringute abil, mis võimaldavad kindlaks teha, et neerupealise koore vähenenud funktsiooni ei saa füsioloogilise stimulatsiooni abil suurendada. Selliste uuringute kõige lihtsam on määrata kindlaksmääratud veekogus eritunud uriini kogus. Kui pärast 5 tunni möödumist 20 ml / kg vett võtmise järel vabaneb vähem kui 80% tarbitud kogusest, näitab see Addisoni tõbe. Kontrolluuring võib olla sarnane veekogus, kuid pärast 100 mg kortisooni võtmist.

Oluline diagnostiline märk on väga madal aldosterooni jaotus, mis ei suurenenud, hoolimata ekssismilisusest ja hüponatreemiast. Teine "suur" märk on kortikosteroidide vähene sisaldus ja eritumine uriiniga, mis peaaegu ei suurene pärast ACTH süstimist.

Addisoni tõve ravi. Ägeda kriisi korral on vajalik naatriumkloriidi isotoonilise lahuse dekstroosi, intravenoosse kortisooni (100 mg) ja deoksükortikosterooni intramuskulaarne süstimine.

Säilitusravi korral on päevase toidukoguse puhul oluline soolasisaldus, tavalisele dieedile lisatakse 5–10 g naatriumkloriidi. Kortisooni säilitusannus - 5-10 mg / 24 tundi. Deoksükortikosterooni määratakse ainult rasketes ja kriisiolukordades. Ravi võib pidada tõhusaks ainult siis, kui lapse lihastoon muutub normaalseks, kui vererõhk ja vere ionogramm on pika aja jooksul normaalsed ja lapse kasvu- ja arengumäärad on rahuldavad. Enamikul juhtudel on need tulemused saavutatavad.

Addisoni haigus lastel

Addisoni tõbi (selle teine ​​nimi on hüpokortikoidism) kuulub haruldaste endokriinsete haiguste kategooriasse. See areneb neerupealiste eritumise korral, mis on ebapiisava koguse kortisooli (harvem - ja aldosterooni) puhul ühe või kahepoolse kahjustuse korral. Inimeses nimetatakse seda haigust sageli naha bronhhaiguseks tugeva nahapigmentatsiooni tõttu. Enamik haigusest on avatud mõlema soo täiskasvanutele, kuigi haigus ei ohusta lapsi.

Põhjused

Addisonismi korral mõjutab neerupealiste koort, mis viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni. Lastel avastatakse selline haigus väga harva. Bronzhaiguse juhtumeid esineb mõnikord kooliealistel lastel. Tõestatud on asjaolu, et see võib pärimise teel üle kanda.

Paar aastakümmet tagasi peeti laste peamiseks põhjuseks neerupealiste tuberkuloosi. Kuid inimkond on praktiliselt suutnud sellest haigusest vabaneda ja neerupealiste koore hüpofunktsioon on endiselt silmitsi. Uue versiooni kohaselt põhineb see autoimmuunsetel protsessidel, kus rikke tõttu ei kaitse immuunsüsteem, vaid kahjustab kudesid, võttes neid võõrasteks.

Kuna neerupealise koore funktsionaalsuse vähendamisele kaasa aitavaid tegureid (neid nimetatakse ka sekundaarse lisandumise põhjuseks) nimetatakse:

• kroonilised põletikulised haigused (amüloidoos, blastomükoos);
• neerupealiste eemaldamine;
• metastaaside ilmnemine nende läheduses olevatest kasvajatest kasvajatest;
• ebaõige ravi ravimitega, mis blokeerivad hormoonide tootmist;
• verejooksud neerupealise koorikus sünnitrauma ajal;
• nende kaasasündinud hüperplaasia;
• erütroplastoos;
• mikrokefaalia;
• hüpoplaasia või neerupealiste atroofia.

Mõnedel noortel patsientidel esineb haiguse tüsistus, mis on tingitud horisontaalsete akuutsete puudujääkide tõttu. Selle võib käivitada:

• raske füüsiline või vaimne kahju;
• operatsioon;
• kahepoolne verejooks neerupealistes;
• nakkushaigus;
• ebapiisav asendusravi.

Sümptomid

Kuna neerupealise koore hüpofunktsioon mõjutab negatiivselt kõiki ainevahetuse tüüpe, on haiguse mitmesuguseid sümptomeid, kuid nad arenevad väga aeglaselt ja pikka aega vähe. See on selle sagedase hilinenud diagnoosimise ja hilinenud ravi alguse põhjus. Hüpokortitsismile on iseloomulik:

• letargia, nõrkus, keha üldine nõrkus (asteenia);
• drastiline kaalulangus;
• iiveldus ja pearinglus;
• sagedane soov oksendada;
• kõhulahtisus

Paralleelselt esineb sekundaarseid pronkshaiguse tunnuseid:

• naha pruuni tooni omandamine;
• janu soolase toidu jaoks;
• veresuhkru vähenemine;
• noorte tüdrukute rikkumine või täielik peatamine menstruatsiooniks.

Südameveresoonkonna ja vereringesüsteemi osas on täheldatud:

• vererõhu langus;
• südame rütmi rikkumine kontraktsioonide sageduse ja tugevuse vähendamise suunas;
• tervikained muutuvad külmaks ja kahvatuks, jalad paisuvad vereringehäirete tõttu;
• kaltsiumi puudulikkus võib põhjustada krampe.

Peaaegu kõik lapsed, kellel esineb neerupealise koore hüpofunktsioon, jäävad seksuaalses ja füüsilises arengus oma eakaaslastest maha. Neerupealise (lisanduv) kriisi iseloomulikud sümptomid on:

• järsk vererõhu langus;
• non-stop oksendamine;
• tugev kõhuvalu;
• anuuria;
• raske kõhulahtisus;
• võimalik immobiliseerimine.

Kui te ei anna selles seisundis kiiret abi, võib lapsel tekkida krambid, ta võib sattuda kooma.

Addisoni tõve diagnoosimine lapsel

Kui kahtlustatakse neerupealiste puudulikkust, tehakse esmalt diferentsiaaldiagnoos haigustega, millel on samuti iseloomulik hüperpigmentatsioon:

• pellagra (vitamiinipuuduse liik);
• mürgine struuma (selle pigmendi vorm);
• lokaliseeritud sklerodermia (naha kõvenemine ja paksenemine);
• pronks diabeet (hemokromatoos) - liigne raud.

Addisoonse kriisi korral viiakse läbi meningeaalse sündroomi ja toksilise düspepsia eristamine. Tehke täpne diagnoos, määrake adrenokortikaalse puudulikkuse põhjus, haiguse staadium on võimalik järgmiste diagnostikameetmetega:

• ajaloo võtmine;
• uriini ja vere laboratoorsed testid;
• visuaalne testimine (kõhuõõne röntgen- ja CT-skaneerimine, ajuripatsi MRI);
• AKTH stimuleerimine.

Kahtluse korral on meditsiinilises kirjanduses ette nähtud veeproov, mida nimetatakse Robinson-Power Keppleri testiks.

Tüsistused

Prognoos võib olla soodne, kui neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine ja ravi on igas suhtes õigeaegne ja piisav. Komplikatsioonid võivad olla eluohtlikud:

• raske hüpoglükeemia (madal veresuhkru tase);
• kooma;
• kriis.

Ravi

Mida saate teha

Hüpokortikoidism on haruldane, kuid väga tõsine haigus. Tema ravi tulemus sõltub suuresti sellest, kui õigeaegselt näidasite oma last arstile ja kui selgelt täidate kõiki tema ettekirjutusi. Sa peaksid olema kannatlikud. Lõppude lõpuks on see protsess väga pikk.

Mida arst teeb

Arsti ülesandeks on ette näha piisav ravi, mis koosneb kolmest osast:

• toetav meditsiiniline ravi;
• hormoonasendusravi;
• terapeutiline toitumine.

Ennetamine

Ühtki ennetavat meedet ei aita haiguse vältimiseks, kuid kui te võtate järgmisi meetmeid, saate vähendada komplikatsioonide riski ja parandada oma lapse elukvaliteeti.

• koostada õige toitumine ja seda rangelt järgida;
• juhtida aktiivset eluviisi, tugevdada immuunsüsteemi;
• teostab regulaarselt ennetava ravi spetsialisti soovitatud ravimite abil;
• mitte lubada nakkushaigusi ja nende esinemise korral neid õigeaegselt kohelda;
• läbima arstile eksameid vastavalt tema koostatud ajakavale.

Nõiaarsti info

Nõuanded ja ettekirjutused erinevate haiguste raviks

• Kodu
• Pediaatria
• Addisoni tõbi lastel - sümptomid ja ravimeetodid

Addisoni tõbi lastel - sümptomid ja ravimeetodid

Addisoni tõbi on see, mida arstid nimetavad neerupealiste koore patoloogilisteks muutusteks, mis on tingitud nende näärmete kahepoolsest kahjustusest.

Lapse neerupealiste kahjustuste tagajärjel väheneb neerupealiste hormoonide sekretsioon oluliselt või täielikult. Seda haigust nimetatakse ka neerupealise koore või "pronkshaiguse" krooniliseks puuduseks.

Addisoni haigus lastel esineb rohkem kui 90% neerupealiste kudede kahjustumise tagajärjel. Haiguse esinemise tõttu esineb enamikul juhtudel haigus, kui immuunsüsteem ründab oma keha (autoimmuunprotsess). Esinemissageduse osas on Addisoni tõbi laste seas veidi suurem kui tuberkuloos. Tuleb märkida, et neerupealiste koore krooniline puudulikkus on diagnoositud paljude pärilike haiguste käigus. Seetõttu peetakse neerupealiste kahjustusi lastel sageli teiste tavaliste haiguste sündroomiks.

Addisoni tõve põhjused

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on järgmised:

• Autoimmuunne neerupealise koore kahjustus oma immuunsüsteemiga;
• Seenhaigused (blastomükoos, histoplasmoos, sarkoidoos);
• Hormonaalsete ravimite pikaajaline kasutamine;
• Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS);
• Verejooksud ja kasvajad neerupealistes;
• Neerupealiste tuberkuloos;
• Neerupealiste eemaldamine;
• Adrenoleukodüstroofia;
• Süüfilis

Addisoni tõve sümptomid lastel

Addisoni tõve ajal täheldatakse ACTH (ACTH) ja alfa-melanotsüütide stimuleeriva hormooni kontsentratsiooni suurenemist. See põhjustab limaskestade ja naha pinna tumenemist - see on Addisoni tõve tüüpiline sümptom, mille kohaselt on neerupealise koore kahjustust "pronkshaiguseks".

Lastel on neerupealiste koore sekundaarne puudulikkus tavaliselt hüpofüüsi (aju näärme) puudulikkus, kuid nahka ei tumenenud.
Addisoni tõve sümptomid lapsel esinevad neerupealiste hormoonide ebapiisava sünteesi sümptomite kujul. Teatud sümptomite ilmingute tugevus sõltub peamiselt lapse haiguse kestusest.

Limaskestade ja naha tumenemine esmase ebaõnnestumise korral võib paljudel juhtudel esineda mitu kuud või isegi rohkem sümptomeid. Samuti on võimalik samaaegselt esineda haiguse ilminguid ja tumenemist, mis näitab melanotsüütide autoimmuunset hävitamist - rakud, millel nahavärv sõltub.

Addisoni tõve tekkega lastel esineb sageli ekspressiivne üldine nõrkus (lihased), kehakaalu järsk langus, kiire väsimus ja söögiisu halvenemine. Samal ajal esineb sageli hüpotooniat (arteriaalse rõhu langus), mõnikord võib täheldada pearinglust. Regulaarselt alandades vererõhku, kaebavad lapsed tihti talvel tõsise külma transpordi pärast.

Teiste sümptomite hulka kuuluvad seedetrakti kahjustuse nähud, nagu kõhulahtisus, iiveldus ja oksendamine. Mõnikord on lastel ka vaimseid häireid (psühhoos, depressioon). Lisaks, kui Addisoni tõbi võib põhjustada tugevat iha soolases toidus, on selle tagajärjeks suurenenud maitse tundlikkus. Samuti on võimalik suurendada kuulmis- ja maitsetundlikkust.

Neerupealiste kriisid ja selle põhjused

Neerupealiste kriisid lastel (täiskasvanutel) on selgelt väljendunud Addisoni tõve sümptomitega, millel on suurepärane areng. Neerupealiste kriis on neerupealiste hormoonide puudus, mis tekib äkki nende hormoonide vajaduse järsu suurenemise või nende sünteesi hetkeseisu vähenemise tõttu kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral.

Laps kannatab unetuse all

Neerupealiste kriisi põhjused on stressid, verejooksud, kahepoolne emoli, neerupealiste eemaldamine. Stress peaks hõlmama kirurgiat, mitmesuguseid vigastusi, ägedaid nakkushaigusi, emotsionaalset ja füüsilist stressi. Samas on neerupealiste kriisi põhjus tavaliselt asendusravi ajal hormonaalsete ravimite annuste ebaproportsionaalne suurenemine. Teised põhjused on arterite veenide neerupealiste tromboos või arterite emboolia, kahepoolsed hemorraagiad neerupealistes, neerupealiste eemaldamine kirurgiliselt ilma sobiva asendusravita.

Lapse neerupealiste kriisi ilmingud peaksid hõlmama kõhuvalu, madalamat vererõhku, oksendamist, teadvuse kadu.

Selle patoloogia diagnoosimine toimub reeglina endokrinoloogi poolt. Selle olemus pärsib neerupealise koore düsfunktsiooni määramist, nimelt kortisooli hormooni vabanemise suurendamist sobivate stimuleerivate toimingutega.

Addisoni tõve ravi lastel

Addisoni tõve raviks kasutatakse neerupealistele, nimelt fludrokortisooni ja hüdrokortisooni mõjutavaid hormonaalseid ravimeid. Esimene ravim manustatakse suu kaudu 0,1-0,2 mg üks kord päevas ja teine ​​võetakse suukaudselt 10 mg hommikul ja 5 mg pärast iga päeva (täiskasvanutele on ööpäevane annus 20-30 mg).

Lapse vererõhu suurenemise korral vähenevad ravimite annused ning vigastuste või ägedate haiguste korral suurenevad hormoonide annused umbes kaks korda, kuni laps tunneb end paremini. Operatsiooni ajal, enne ja pärast operatsiooni, reguleeritakse hormonaalsete ravimite manustamist arsti järelevalve all. Annust vähendatakse ka krooniliste maksahaiguste esinemise korral.

Toiterežiim

Lapsed vajavad tasakaalustatud toitumist. Vajalik on piisav kogus süsivesikuid, rasvu, valke ja vitamiine. Kõige olulisemad on C- ja B-grupi vitamiinid. Et neid keha vitamiine täiendada, soovitavad arstid kasutada õlle pärmi, mustsõstra ja roosipõõsa.

Lapse toitumises peaks vähendama oad, herned, oad, kartulid, seened, kuivatatud puuviljad, pähklid, šokolaad, kakao, kohv. Kala, liha ja köögivilju tuleks süüa keedetud. See suurendab soola päevaannust, mis on 20 grammi.

Üldiselt peaks Addisoni tõvega lapse toitumine olema killustatud (mitmekordne) ja koosnema väikestest osadest. Öösel on soovitatav juua klaasi piima või süüa kerget õhtusööki.

Addisoni tõve prognoos lastel on soodne, kui on antud sobiv ravi. Haiguse kestus ei mõjuta peaaegu kogu elu kestust.

Mis on Addisoni tõbi? Sümptomid ja ravi

Primaarset kroonilist neerupealiste puudulikkust kirjeldas esmalt Thomas Addison XIX sajandi keskel. Ta tuvastas haiguse peamised sümptomid: kõhuvalu, südamepekslemine, nõrkus, naha pigmentatsioon. Teises, seda patoloogiat nimetatakse ka hüpokortitsismiks, "pronkshaiguseks", Addisoni sündroomiks. Artiklis käsitletakse üksikasjalikult Addisoni tõve tunnuseid, haiguse sümptomeid ja põhjuseid ning ravimeetodeid.

Addisoni tõbi: põhjused

Addisoni tõbi - haigus on üsna haruldane. See esineb endokriinsüsteemi häire tagajärjel, kui mõlemad neerupealised hakkavad tootma ebapiisavat hormoonide hulka, eriti kortisooli.

Hormoonide sekretsioon võib täielikult peatuda. Kui rohkem kui 90% neerupealiste koest on mõjutatud, diagnoositakse see patoloogia. Haiguse arengut soodustavad neerupealise koore või hüpofüüsi koe muutused.

Haiguse põhjused võivad olla:

• Autoimmuunne adrenaliit.
• Tuberkuloos.
• Histoplasmoos.
• Neoplastiline protsess.
• Hemokromatoos.
• Amüloidoos.
• Sarkoidoos.
• Verejooks neerupealistes.
• Abi
• Pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega.
• Süüfilis
• Mürgiste ainete mürgistus.
• Neerupealiste eemaldamine.
• Pärilik tegur.

Haiguse vorm võib olla esmane (kui see mõjutab ainult neerupealise koort) või sekundaarset (kui see mõjutab hüpofüüsi, mille tagajärjel ei teki adrenokortikotroopset hormooni, mis vastutab neerupealise koore töö eest).

Addisoni tõbi: sümptomid

Selle haigusega patsientide keskmine vanus on 40 aastat.

Selle peamised sümptomid on:

• Päikesevalgusega kokkupuutuva naha hüperpigmentatsioon (täheldatud 90% patsientidest).
• Nõrk ja väsinud.
• Aeglane liikumine, vaikne kõne.
• Isu puudumine.
• Kaalulangus
• Iiveldus, oksendamine.
• Kõhuvalu.
• Ärritunud väljaheide.
• Vererõhu langus (90/60 ja alla selle esineb 88-90% patsientidest).
• Paresteesia.
• Käte, jalgade või pea treemor (värisemine).
• Mälu kahjustus, närvisüsteemi häired, depressioon.

Erinevalt meestest on Addisoni tõbi naistel raskem. Sageli esineb menstruaaltsükli ebaõnnestumisi, amenorröa. Meditsiinilise jälgimisega Addisoni sündroomi all olevatel naistel on võimalik rasedust ja sünnitust.

Addisonic kriis on ohtlik. Tema märgid võivad olla:

• Raske valu alumises kehas.
• Oksendamine.
• Kõhulahtisus
• Järsk vererõhu langus.
• Teadvus või teadvuse kaotus.

Sellise haiguse korral on vajalik kohene arstiabi.

Addisoni haigus lastel

Väikelastel on see patoloogia väga harva. See võib tekkida sünnitrauma tagajärjel (kui neerupealise koorikus on tekkinud verejooks), erütroplastoos või mikrokefaalia.

Koolieelsetes lastes võib Addisoni haigus tekkida hüpoplaasia või neerupealiste atroofia tagajärjel, mis on tingitud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirest ja toodetud kortikotropiini koguse vähenemisest. See juhtub näiteks glükokortikoidide pikaajalise kasutamisega suurtes annustes.

Vanematel lastel esineb see hematogeense levitatud tuberkuloosi korral. Sageli progresseerub haigus neerupealiste autoimmuunsete kahjustuste tõttu.

Addisoni tõbi: diagnoos

Neerupealise koore kroonilise puudulikkuse diagnoosi määrab arst, kes võtab arvesse järgmisi näitajaid:

• Kliiniline pilt.
• Neerupealiste koorehormoonide ja hüpofüüsi hormoonide kogus veres.
• Üldandmed ja biokeemilised vereanalüüsid.
• Üldise uriinianalüüsi tulemused.
• EKG, samuti kolju luude ultraheli, CT, MRI ja röntgen.

Õigeaegne ravi tervishoiuasutuses annab võimaluse diagnoosida või täpsustada ja alustada ravi õigeaegselt.

Addisoni tõbi: ravi

"Bronzhaiguse" all kannatavad patsiendid peavad süstemaatiliselt võtma kortikosteroide (glükokortikoidid, mõnikord mineralokortikoidid).

Ravi viiakse läbi hüdrokortisooni (kortisooli) abil. See on kõige tavalisem ja tõhusam ravim, mida kasutatakse koos teiste ravimitega:

• Doxa.
• Trimetüülatsetaadi deoksükortikosteroon.
• Fluorohüdrokortisoon ja teised.

Lisaks neerupealiste hormoonide asendusravile soovitatakse patsientidel kasutada suuremat kogust C-vitamiini söödavat soola.

Haiguse rasketes vormides tuleb seda ravida haiglas ning näidustuste kohaselt on ette nähtud antibakteriaalne ja sümptomaatiline ravi.

Režiim

Glükokortikoidide vastuvõtmine võimaldab Addisoni sündroomiga inimestel elada peaaegu täisajaga (enne hormoonide kasutamist, patsientide eluiga oli alla kuue kuu).

Siiski peate järgima neid reegleid:

• Järgige rangelt arsti juhiseid.
• Välista raske füüsiline töö.
• Välistada alkohoolsete jookide, barbituuride seeria rahustite, leeliselise mineraalvee tarbimist.
• Alati on esmaabiks vajalikud ravimid.
• Haiguse sümptomite tekkimisel pöörduda viivitamatult arsti poole.

Iga patsient saab meditsiiniasutuses raviplaani kohta memo, milles on näidatud ravimi tarbimise ajakava ja nende annustamine, samuti meeldetuletus tervishoiutöötajale hädaolukorras, kui patsient ei saa oma haiguse kohta teavet anda.

Hüpokortikoidism on haruldane, kuid väga tõsine haigus. Ja kuna haigust on võimatu täielikult ületada, peate taastama oma raviskeemi, elu ja elustiili, olema kannatlik ja järgima selgelt kõiki raviarsti ettekirjutusi ja soovitusi.

Addisoni tõbi: sümptomid ja ravi

Hüpokortikoidsus või Addisoni tõbi on endokriinsüsteemi haigus, kus neerupealiste hormoonide sekretsioon (vabanemisprotsess) väheneb. Haigus võib mõjutada erineva vanusega inimesi, kuid sagedamini diagnoositakse patoloogia naistel 20 aasta pärast. Sageli nimetatakse haigust keha kollaste täppide tõttu pronkshaiguseks.

Mis on Addisoni tõbi

Pronkshaigus on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mis põhineb neerupealiste väliskihi kudede hävitamisel. Samal ajal esineb glükokortikoidhormoonide (aldosterooni, kortisooli) puudujääk, mis kaitsevad keha stressi eest ja vastutavad ainevahetuse, vee-soola ainevahetuse eest. Hüpokortikoidismi kirjeldas esmalt Briti üldarst Thomas Addison 1855. aastal. Haigus häirib kogu organismi tööd. Kui te ei alga ravi õigeaegselt, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• jäsemete halvatus;
• türeotoksikoos (hüpertüreoidism);
• munasarjafunktsiooni häired;
• aju turse;
• paresteesia (tundlikkuse vähenemine);
• türeoidiit (kilpnäärme põletik);
• aneemia (hemoglobiini kontsentratsiooni vähenemine);
• krooniline kandidoos (seeninfektsioon).

Arengu põhjused

Ligikaudu 70% kõikidest Addisoni tõve juhtudest on neerupealise koore autoimmuunne kahjustus. Samal ajal ebaõnnestub organismi kaitsesüsteem ja see tunneb endokriinsete näärmete rakke võõrastena. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealise koort ja kahjustavad seda. Hüpokortikoidsus võib põhjustada kahjulikke baktereid, seeni, viirusi, immuunsüsteemi, geneetilisi häireid. Patoloogia tekkimist soodustavad tegurid:

• ülekaaluline;
• füüsiline, emotsionaalne stress;
• kilpnäärme hüpofunktsioon (nõrgenemine);
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• allergiline reaktsioon;
• pikaajaline depressioon;
• hüpoglükeemia (glükoosi vähenemine toitumishäirete tõttu);
• raske diabeet.

Patoloogial on esmane sekundaarne vorm:

1. Põhilise kahjustuse põhjused:

• neerupealiste tuberkuloos;
• autoimmuunsed protsessid;
• hüpoplaasia (elundi vähene areng);
• kaasasündinud anomaaliad;
• neerupealise kirurgiline eemaldamine;
• pärilikud haigused;
• vähk, metastaasid;
• süüfilis;
• Abi;
• seenhaigused;
• neerupealiste vähenenud tundlikkus.

1. Haiguse sekundaarne vorm võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• mehaaniline vigastus;
• meningiit (aju vooderdus);
• isheemia (verevarustuse vähenemine);
• healoomuline, pahaloomuline kasvaja;
• aju kiiritamine.

Kui pärast pronkshaiguse kinnitamist ja täieliku ravikuuri läbiviimist keeldub patsient jätkamast ravimite kasutamist, võib tekkida neerupealiste iatrogeenne puudulikkus. See seisund põhjustab endogeensete glükokortikoidide taseme kiire languse pikaajalise asendusravi taustal ja oma näärmete aktiivsuse pärssimisel.

Sümptomid

Addisoni tõve kliiniline pilt areneb aeglaselt. Sümptomid aastate jooksul võivad olla kerged ja ilmneda ainult siis, kui tekib täiendav kriis. See on eluohtlik seisund, milles glükoosi tase langeb järsult. Reeglina peetakse patoloogia oluliseks sümptomikompleksiks järgmist:

• naha pigmentatsioon;
• asteenia ja adynamia;
• seedetrakti häired (seedetrakt);
• hüpotensioon (vererõhu langus).

Lisaks on Addisoni haigusel järgmised ilmingud:

• naha tumenemine;
• lihasnõrkus;
• kaalukaotus, söögiisu vähenemine;
• iha hapu ja soolase toidu järele;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu;
• oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus;
• düsfaagia (neelamishäire);
• käte värin;
• dehüdratsioon;
• tahhükardia (südamepekslemine);
• ärrituvus, tujus, depressioon;
• impotentsus meestel, amenorröa (menstruatsiooni puudumine) naistel;
• pearinglus;
• puue;
• kollaste täppide ilmumine;
• limaskestade, naha kuivatamine;
• krambid.

Astenia ja Adynamia

Füüsilist, vaimset väsimust (asteeniat, nõrkust) ja impotentsust peetakse pronkshaiguse esimeseks ja püsivamaks sümptomiks. Sageli ei saa haiguse algust täpselt kindlaks määrata. Patoloogia arengu alguses esineb kiire tööga seotud väsimus, mis tehti varem ilma tõsiste tööjõukuludeta. Lisaks esineb üldine nõrkus, mis areneb normaalse elu jooksul. Sellised tunded arenevad, intensiivistuvad ja viivad patsiendi täieliku füüsilise impotentsuse seisundisse.

Naha pigmentatsioon

Kõige olulisem, silmatorkav sümptom on naha ühtlase värvuse häirimine või pigmentatsiooni ilmumine. Palju melaniini sadestumine (pigmend, mis ei sisalda rauda) epidermise malpighi kihi rakkudes aitab kaasa pruunide, pronks- või suitsupiirkondade väljanägemisele nahal. Alustades näost, on pigmentatsioon võimeline haarama kogu naha pinna või paiknema teatud kohtades: otsaesine, interfalangeaalsed liigesed, kael, nibud, munandit, naba ümber jne.

Mõnikord ilmuvad näol tumedad suured laigud. Naiste huuled, nibud, limaskestad ja sooled on värvitud sinakas värviga. Koos pigmentatsiooni tugeva häirimisega on patsiendil naha alad, mis on halvasti pigmenteerunud või isegi täiesti ilma melaniinita, mis erineb järsult ümbritseva tumeda naha - nn vitiligo või leukodermi taustal. Addisoni tõve esmasel kujul ilmneb see sümptom üks esimesi, samas kui see võib olla mitu aastat haiguse teiste tunnuste ees.

Addisoni sündroom naistel

Kui Addisoni tõbi esineb naistel, on söögiisu vähenemise tõttu vähenenud lihasmass. Lisaks langeb patsient järk-järgult häbemekarvale ja kaenlaalustele ning nahk kaotab elastsuse. Östrogeeni ja testosterooni puudumine viib igakuiste menstruatsioonide lõpetamiseni, vähenenud libiido. Muud haiguse kulgemise tunnused naistel:

• On täheldatud seedetrakti häireid (iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine). Tekib maohaavand, gastriit. glükokortikoidid ei kaitse enam soole limaskesta agressiivsete tegurite toimest.
• Suure voldi ja avatud ala naha pigmentatsioon on iseloomulik. Põgede ja igemete siseküljel võivad ilmuda tumedad täpid.
• Günekoloogiliste haiguste (mastopaatia, fibroidid, endometrioos) risk suureneb.
• Vee-soola ainevahetus kehas on halvenenud, mille tagajärjel tekib dehüdratsioon, nahk muutub kuivaks, põskedel ilmuvad õõnsused, esineb faints ja vererõhk langeb (vererõhk).
• Aju ja närvisüsteem kannatavad ka dehüdratsiooni all, mis ilmneb jäsemete tuimus, tundlikkuse häire, lihasnõrkus.
• Reproduktiivsed võimed vähenevad kuni raseduse katkemiseni, viljatuseni.

Ravi

Diagnostiliste tulemuste põhjal saab Addisoni tõve täpset diagnoosida ainult endokrinoloog. Et eristada hüpokortitsismi Conni haigusest, määrab Spetsialist Itsenko-Cushing patsiendile verd, uriini ja kolju röntgenikiirguse biokeemilist analüüsi. Magnetresonantsi ja kompuutertomograafiat teostatakse neerupealise tuberkuloosi tunnuste tuvastamiseks. Kõige olulisem diagnoosimeetod, mis kinnitab haigust, on elektrokardiogramm. Lõppude lõpuks mõjutab vee-soola tasakaalu rikkumine sageli südame tööd.

Hüpokortitsismi peamine ravi on eluaegne hormoonasendusravi, s.t. glükokortikosteroidide võtmist - kortisooli ja aldosterooni (kortisooni) analooge. Spetsialist valib annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse vormist ja raskusest. Et vältida lisamiskriisi teket vigastuse, nakkushaiguse ja eelseisva operatsiooni taustal, peaks arst hindama hormonaalsete ravimite annust. Kuidas ravida:

1. Glükokortikosteroidide vastuvõtt algab füsioloogiliste annustega, seejärel suureneb tarbitava ravimi kogus järk-järgult, et normaliseerida hormonaalset taset.
2. Pärast 2-kuulist hormoonravi tehakse ravi tõhususe hindamiseks vereanalüüs. Vajadusel kohandatakse ravimite annust.
3. Kui haiguse tuberkuloosse iseloomuga ravitakse rifampitsiin, streptomütsiin, isoniasiid. Patsiendi seisundit hindab ftisioloog ja endokrinoloog.
4. Vastavus spetsiaalsele dieedile. Dieetist on vaja välja jätta: banaanid, pähklid, herned, kohv, kartul, seened. Hea on süüa maksa, porgandeid, mune, oad, kaunvilju, värskeid puuvilju. On vaja süüa väikestes portsjonites 6 korda päevas.