Neerupealiste puudulikkus on endokriinsüsteemi tõsine haigus, neerupealise koore (tuntud ka kui Addisoni tõbi) või selle sekundaarse häire esmane katkestus, mille korral AKTH sekretsioon järsult väheneb ja neerupealiste koorehormoonide funktsionaalsed võimed halvenevad. Mis tahes linkide katkemine viib hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi rikkumiseni. See mõiste võib tähendada erinevat tüüpi hüpokortitsismi sümptomeid ja tüsistusi. Haiguse iseloomulik protsess on neerupealiste hävitavad hoovused.

Hormooni mineralokortikoidi tootmise puudus või vähenemine kutsub esile naatriumi ja vee koguse vähenemise, mis põhjustab kehale kahju ja veetab keha ning vereringe mass väheneb. Seda haigust esineb sageli keskmises ja vanemas eas naistel ja meestel, seda on lastel harva täheldatud.

Seda haigust võib kutsuda esile haigused, mis põhjustavad neerupealise koore hävimist: süüfilis, AIDS, tuberkuloos, lümfogranulomatoos, amüloidoos, mitmesugused neerupealiste kasvajad.

Haiguse ajaloost on teada, et see oli esimene haiguse kulgu kirjeldav Addison 1855. aastal, mis on seotud neerupealiste haigusega tuberkulaarse päritoluga - see selgitab haiguse teist nime - Addisoni tõbi.

Neerupealiste puudulikkuse klassifitseerimine

Kaasaegne meditsiin tuvastab 3 tüüpi neerupealiste puudulikkust: primaarne, sekundaarne, kolmanda taseme.

Esmane tüüp

Esmane krooniline neerupealiste puudulikkus selle omadustes mõjutab esmalt neerupealisi. Seda tüüpi haigus on üks kõige tavalisemaid neerupealiste puudulikkuse tüüpe. Statistika kohaselt on 90% kõigist selle haiguse juhtudest.

Sekundaarsed ja tertsiaarsed vormid

Sekundaarse ja tertsiaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse puhul on neile iseloomulik äge ACTH või kortikosoliberiini sekretsiooni puudumine, mida eritab hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem. Kõik see võib põhjustada neerupealiste koore töövõime rikkumist või täielikku kaotust.

Meditsiinipraktikas jagavad arstid sõltuvalt haiguse sümptomite arengu kiirusest endiselt akuutset ja kroonilist neerupealiste puudulikkust.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Peamised pikaajalised neerupealiste puudulikkuse põhjused, arstid nimetavad neid haigusi ja tegureid:

• HIV-nakkus, süüfilis, seeninfektsioonid, tuberkuloos, erinevate kasvajate metastaas;
• neerupealise koore autoimmuunne hävimine, mis võib põhjustada endokriinsüsteemi teiste näärmete kahjustumist ja talitlushäireid;
• iatrogeensed tegurid - antikoagulantravi, mis võib tekitada hemorraagiat kahe külje poolt neerupealistele;
• operatsioon, et eemaldada neerupealised, mida põhjustab Itsenko-Cushingi tõbi;
• steroidogeneesi blokaatorite kasutamine neerupealistes (chloditan, spironolactone, aminoglutetimid).

Esmase kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamine põhjus on esiteks autoimmuunne adrenaliin. Seda tüüpi haiguste uuringud näitasid, et patsientide veres avastati neerupealise koore erinevate komponentide antikehad. Neerupealiste puudulikkuse korral mõjutavad need antikehad peamisi ensüüme - steroidogeneesi ja 21-hüdroksülaasi. See fragment põhjustab neerupealiste cortex rakkude endoplasmaatilises retikulumis 17-hüdroksüprogesterooni konversiooni 11-deoksükortisooliks kiirtsoonis, mis varustab kortisooli sünteesi ja progesteroon-11 transformatsioonireaktsiooni glomerulaarses tsoonis, see annab aldosterooni sünteesi.

60-80% -l esmase kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidest avastatakse 21-hüdroksülaasi antikehad. Antikehade sisaldus veres sõltub haiguse kulgemise kestusest.

Arstid ühendavad sageli esmase kroonilise puudulikkuse erinevate autoimmuunsete endokriinsete häiretega. Meditsiinis nimetatakse seda autoimmuunseks polüglandulaarseks sündroomiks (APGS). Järgmised autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi liigid on kvalifitseeritud:

1. I tüüpi APGS - see haigus esineb harva, seda iseloomustab autoimmuunne pärilikkus ja seda väljendab limaskesta naha kandidoos (see on lapsepõlves), kuid hilisemates etappides ilmneb neerupealiste puudulikkus;
2. II tüüpi APGS - haigus, mis esineb peamiselt täiskasvanutel, sagedamini naistel.

Primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamine põhjus umbes sajand tagasi oli tuberkuloos. Tänapäeval, kui arstid teavad selle haiguse kohta peaaegu kõike ja ravivad isegi kõige raskemaid vorme, on ainult 7-8% juhtudest, kus tuberkuloos on neerupealiste puudulikkuse põhjus.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuseks võib olla selline üldine (geneetiline) haigus nagu neerupealise leukodüstroofia. See haigus mõjutab neerupealiste koore ja närvisüsteemi valget ainet. Haigus on haruldane, ainult ühel juhul 20 000 sündinud lapsest. Sageli on selle haiguse tüüp - see on aju, see on raske ja esineb ainult vanemas eas (6-12 aastat).

Haruldast haigust, millega kaasneb krooniline neerupealiste puudulikkus, võib nimetada neerupealiste metastaatilisteks kahjustusteks. Sageli on need suurrakuliste ja bronhogeense kopsuvähi metastaasid, mis tekitavad neerupealiste puudulikkust.

Kõige sagedasem neerupealiste probleemide põhjus on seeninfektsioon. Nende hulgas on järgmised: parakoccidomükoos, koktsidomükoos, blastomükoos.

Neerupealiste puudulikkuse peamised vormid on sekundaarne ja tertsiaarne krooniline puudulikkus. Tüüpilised sekundaarse neerupealiste puudulikkuse häired esinevad võrdselt AKGT alatoodangu tõttu hüpofüüsi poolt ja hüpofüüsi varre häireid. Sekundaarne krooniline neerupealiste puudulikkus ilmneb ka Türgi sadulaga piisavalt massiivsete protsessidega (need võivad olla mitmesugused tuumorid ja tsüstid müügiala piirkonnas) ning operatiivse hüpofüüsilikkusega ja hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusega.

Teisene neerupealiste puudulikkuse põhjused

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused võivad olla ka:

• hüpotalamuse ja hüpofüüsi isheemia;
• verejooks hüpofüüsi ja teiste vaskulaarsete haiguste korral;
• südamelihase tromboos;
• metaboolsed häired;
• mis tahes kiiritusravi, kirurgilised sekkumised, mis põhjustavad vigastusi.

Kolmanda astme neerupuudulikkuse põhjused

Tertsiaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjuseks on pikaajaliste glükokortikoidide annuste pikaajaline kasutamine, mida kasutatakse teatud haiguste ravis. ACTH ja CRH sekretsiooni puudumine toob kaasa neerupealise koore rikkumise, võib alata atroofilisi protsesse, mis võivad mitte olla vastupidised.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid võivad esineda erinevatel etappidel erinevates vormides.

Niisiis, esmane krooniline puudulikkus ei avaldu äkki ja kiiresti, seda iseloomustab:

• nahapigmentatsiooni aeglane kasv;
• sagedane väsimus (isegi väikseima füüsilise koormusega);
• söögiisu kaotus ja selle tulemusena kehakaalu kaotus.

Selle haiguse peamised sümptomid on lihas- ja üldine nõrkus, valu ja kehavalu.

1. Lihas-ja üldine puudulikkus võib esineda esimestes etappides vahelduvalt stressi ja depressiooni ajal. See võib kaduda pärast puhkust (näiteks pärast öist une), kuid siis jälle tagasi, võib see muutuda püsivaks sümptomiks - asteeniaks. Selle tulemusena areneb sageli vaimne asteenia. See on elektrolüütide ja süsivesikute vahetuse ebaõnnestumine, mis toob kaasa sellised ebasoodsad finaalid.
2. Limaskestade ja naha hüperpigmentatsioon on ka neerupealiste puudulikkuse ilmne sümptom. Haiguse intensiivsed sümptomid on tingitud haiguse kestusest. Kõigepealt võivad need kehaosad, mis on pidevalt avatud ja mis kõige sagedamini päikese käes kokku puutuvad, nagu käed, nägu, kael, muutuda ja tumedamaks muutuda. Palmidel võib eristada hüperpigmenteeritud laike, mis ulatuvad käte üldisest värvustasemest silmapaistvalt välja, ja riietega suurima hõõrdumise kohad võivad tumedamaks muutuda. Igemete, huulte, pehme ja kõva suulae limaskestade hüperpigmentatsiooni ei ole alati võimalik tuvastada.
3. Sageli esinevad patsiendid ja vitiligo (pigmenteerumata laigud), kõik juhtub hüperpigmentatsiooni taustal. Need võivad erineda väiksematest suurimatest, nende kontuurid võivad olla ebakorrapärased. Vitiligot saab avastada ainult püsiva neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Üheks haiguse varaseks tunnuseks võib olla ka pikaajaline päevitus pärast insolatsiooni.
4. Seedetrakti häired, millega kaasneb söögiisu kaotus, gag-refleksid, iiveldus - need sümptomid võivad tekkida varajases staadiumis, järk-järgult suurenedes. Üsna harva on seedetrakti häirimine. Selliste sümptomite põhjuseks võib olla pepsiini ja vesinikkloriidhappe väike tootmine, samuti kloriidi hüpertensioon soole piirkonnas. Keha kaotab järk-järgult naatriumi - see on tingitud kõhulahtisusest ja oksendamisest, mistõttu on tagatud äge neerupealiste puudulikkus. Arstid on juba märganud, et sellise tulemuse korral vajavad patsiendid sageli soolaseid toite.
5. Pidev märk kaalu vähenemisest on see, et see võib varieeruda mõõduka (4-6 kg) ja märkimisväärse (15-30 kg) vahel, eriti kui inimene on pikka aega ülekaalulisuse all kannatanud.
6. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiendid võivad sageli ilmneda hüpoglükeemilisi seisundeid. Sellised juhtumid tulevad äkki ja tühja kõhuga ning pärast sööki (eriti pärast süsivesikute rikkalikku sööki) 2-3 tunni pärast. Seotud sellise krampide, nõrkuse, higistamisega.
7. Üks neerupealiste puudulikkuse sümptomeid võib olla ka hüpotensioon, mis ilmneb sageli juba haiguse varases staadiumis. See võib põhjustada minestust ja pearinglust. Selle sümptomi põhjuseks on naatriumi vähenemine inimkehas ning plasma mahu vähenemine.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos

Enne diagnoosi tegemist peab patsient läbima teatava hulga uuringuid ja katseid. Kuid on üks "aga". Patsiendid, kes on selgelt väljendanud ägeda (kriisi) neerupealiste puudulikkuse sümptomeid, peavad kohe ravi alustama, isegi ilma testitulemusi ootamata. Aegade tõmbamine antud juhul ei ole mingil juhul võimatu, sest kaalul on inimese elu. Võimaluse korral ja olemasoleva ajaga on võimalik teha piisavalt kiire ACTH stimulatsiooni test, kuid on juhtumeid, kus kõik uuringud tuleb edasi lükata, kuni peamised sümptomid on peatatud.

Juhusliku valimiga patsiendil leitakse plasmas sageli väike kogus kortisooli. Isegi kui kortisooli tase on normaalses vahemikus - see on neerupealiste puudulikkusega kriisiga patsiendile liiga madal.

ACTH test

Täpsemalt ja informatiivne test töötab ACTH-ga. Kortisooli reaktsioon ja kontsentratsioon ei suurene vastusena ACTH eksogeensele manustamisele primaarses kroonilises neerupealiste puudulikkuses. On võimalik diagnoosida esmase või sekundaarse neerupealise puudulikkuse ACTH sisaldusega, see tähendab, et kui määrad on madalad, siis on ACTH puudus, kõrged määrad on Addisoni tõve korral.

Testige insuliini hüpoglükeemiaga

Insuliinhüpoglükeemiaga test on kõige täpsem meetod sekundaarse hüperkortisolismi diagnoosimiseks patsiendil, kus kortisooli taset määrab hüpoglükeemiline seisund, mida põhjustab lühitoimelise insuliini manustamine.

Patsient, kes on juba saanud glükokortikoide, võib seda tüüpi testi teha hommikul või mitte vähem kui 12 tundi pärast süstimist.

Muud katsed

Kui kahtlustatakse neerupealiste puudulikkust, viiakse läbi standardseid kilpnäärme teste, samuti suguelundite funktsiooni, vereanalüüsi, on vaja määrata plasma glükoosi ja kaltsiumi tasemed. Arstid võivad tellida uriinianalüüsi ja röntgen.

Kui HIV-i kahtlustatakse vähimatki kahtlust, on vaja teha ka analüüs, et diagnoosi tunnistada või ümber lükata.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Komplikatsioonidega kaasneb ägeda neerupealiste puudulikkuse progresseerumine, mida tuntakse ka kui kriisi. Selle tulemusena on patsiendil sageli glükokortikoidide (neerupealiste koorehormoonide) vähenemine. Selline halvenemine võib esineda hormoonide ebapiisavate annuste või haiguse ravimise täieliku puudumise korral. Arstid kvalifitseerivad neerupealiste puudulikkuse kriisi sellised sümptomid:

• seedetrakti sümptomid ja ägenemised;
• südame-veresoonkonna sümptomid;
• neuropsühhiline vorm.

Selliste sümptomite avastamisel on väga oluline konsulteerida arstiga õigeaegselt, sest kui kiireloomulist patsienti ei hospitaliseerita ja vajalik on neerupealiste puudulikkuse ravi, siis on patsiendil kõik võimalused surra.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Samasugune neerupealiste puudulikkuse ravimeetod on põhjustatud järgmistest eesmärkidest:

• hormonaalse puuduse asendamine;
• haiguse põhjuse täielik kõrvaldamine.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi ja selle haiguse põhjuse kõrvaldamine võib toimuda ravimiga, kasutades kiirguskiirgust ja kirurgiat.

Tasub arvestada, et primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse glükokortikoidravimeid (prednisooni, hüdrokortisooni) ja mineralokortikoidseid ravimeid (fludrokortisooni). Sekundaarse kasutamise korral kasutatakse ainult glükokortikoidi.

Ravimite annustamine sõltub nii patsiendi haiguse tõsidusest kui ka tervislikust seisundist.

Ravi positiivne mõju kutsub esile patsiendi heaolu selge paranemise. Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist on soovitav jätkata säilitusravi.

Neerupealiste puudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse esinemissagedus varieerub nelikümmend kuni sada juhtu aastas miljoni inimese kohta. Patsientide vanus on keskmiselt 20 kuni 50 aastat, kuid kõige sagedasem on 30–40-aastaste patsientide ebaõnnestumine.

Inimesed, kellel esineb neerupealiste puudulikkuse sümptomeid ilma ravita, ei suuda end normaalseks ja normaalseks eluks. Õigeaegse ja nõuetekohase ravi korral võib elada täiesti normaalselt sama kestuse ja elukvaliteediga, vaid tuleb valida õige kortikosteroidide annus. Neerupealiste puudulikkuse prognoos on väga soodne, kui asendusravi teostati kvalifitseeritud ja kõige tähtsamalt õigeaegselt. Prognoos võib sellega seotud autoimmuunhaiguste tekkimisel süveneda. Adrenoleukodüstroofia prognoosi osas on tulemuseks halb, mis tuleneb haiguse kiirest progresseerumisest, peamiselt närvisüsteemis, mitte neerupealiste puudulikkusest.

Mis puudutab neerupealiste puudulikkuse ennetamist, siis puudub eriline selline ravi meditsiinis. Kui selline haigus on perekondlik (kaasasündinud), on võimalik meditsiiniline geneetiline konsulteerimine. Esiteks on oluline haigust õigeaegselt ära tunda. Akuutse hüpokortitsismi, samuti kriisi esmaste sümptomite edasiarendamine on kergesti ennetatav neerupealiste puudulikkusega patsientidel kirurgilise sekkumise, sünnituse või raseduse ajal. Sellistel juhtudel on haiguse vältimiseks ette nähtud DOXA ja glükokortikoidravimid.

Naine sünnituse ajal peaks vältima alkoholi, tubakatoodete kahjulikku mõju, mis on suurepärane neerupealiste kaasasündinud hüpoplaasia ja hiljem neerupealiste puudulikkuse ennetamine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi ja diagnoosimine: ilmingute liigid ja haiguste liigitus

Neerupealiste puudulikkusega seotud haigus esineb nende organite koore vähenenud hormonaalse aktiivsuse või neid reguleeriva hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi taustal.

Sellega seoses eristage selle esmast ja teisest vormi. See haigus avaldub pigmendina nahal ja isegi limaskestadel.

Patsientidel on äkiline nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, minestamine. Selle tulemusena on rikutud vee-elektrolüütide ainevahetusprotsesse ja südame aktiivsuse häireid. Neerupealiste puudulikkust ravitakse erinevate meetodite abil - mõned neutraliseerivad põhjused, teised võitlevad sümptomitega.

Mõtle, kuidas see protsess toimub, samuti uurige endokriinsüsteemi organismi haiguse vorme ja põhjuseid.

Neerupealiste hüpofunktsioon

Neerupealiste hormoonide puudumine inimkehas toob kaasa tõsised patoloogiad, mis on seotud metaboolsete protsesside halvenemisega. Järgmisena vaadake, milline on neerupealiste puudulikkus üldiselt.

Selgub, et süsteem "hüpotalamuse-hüpofüüsi" näeb ette neerupealiste sekretoorse aktiivsuse reguleerimise.

Kui rakkude arv elundis muutub, põhjustab see hormoonide tootmise lagunemist. Sellise nähtusega võib kaasneda tõsine patoloogia ja sellega kaasnevad mitmed komplikatsioonid.

Klassifikatsioon

On palju tegureid, mis põhjustavad neerupealiste funktsionaalset häireid, alates süütust traumast kuni endokriinse süsteemi tõsise häireni.

Seetõttu tasub pöörata tähelepanu sellisele hetkele nagu neerupealiste puudulikkuse klassifitseerimine.

Haiguse kohas

Algse patoloogia täpse asukoha põhjal on haiguse kolm peamist vormi.

1. Esmane neerupealiste puudulikkus. See on kõige levinum haigus, mis esineb neerupealiste endi poolt 90% juhtudest.
2. Neerupealise koore sekundaarne puudulikkus. Enamasti on see seisund, mille põhjustab hüpofüüsis tekkinud rike.
3. Tertsiaarne haigus. Esialgu on hüpotalamuse patoloogiliste protsesside mõju ja hiljem kannatab hüpofüüsis, mis ei saa õigeaegselt signaale vastu võtta. Selle tulemusena kannatab neerupealiste funktsioon ja nad hakkavad tootma "valet" hormoonide kogust.

Mõnikord hõlmab see klassifikatsioon haiguse iatrogeenset vormi. See on selline haigus, mis tekib hormonaalse ravi taustal kui järsku ravi lõpetamisel sündroomina.

Seda haiguse vormi peetakse kõige haruldasemaks ja leitakse ainult kuni 10 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Kõige sagedamini mõjutab haigus õiglasemat sugu, mis on vanem kui 30 aastat.

Arengu olemuse järgi

Eraldage äge ja krooniline vorm, igaühel on oma omadused.

1. Äge ebaõnnestumine. See on surmav patoloogia, mis nõuab kiiret arstiabi. Sellega kaasnevad teiste kehasüsteemide kahjustused ja surm.
2. Krooniline esmane neerupealiste puudulikkus. Kui õigeaegne ravi toimub, saab patsiendi seisundit pikka aega kontrollida. Patsiendi seisund võib püsida paljude aastate jooksul stabiilsena ja süveneda alles pärast väliste tegurite mõju.

Sõltumata tüübist on oluline haiguse sümptomeid õigesti tuvastada ja teha seda õigeaegselt. Lõppude lõpuks võimaldab hüpokortitsismi juhtude korrektne ravi säilitada normaalset tervist.

Arst määrab kohe glükokortikoidid - kortisooli ja teised, samuti ütleb teile, kuidas vältida haiguse süvenemist, mis muide kulgeb väga kiiresti.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Haiguse välimust mõjutavad kaks peamist tegurit.

1. Aldosterooni puudumisega kaasneb elektrolüütide ja vee-soola ainevahetuse rikkumine. Naatrium eritub aktiivselt kehast ja kaalium koguneb. Selle tulemusena ilmneb dehüdratsioon, mis mõjutab negatiivselt seedimist, südame ja veresoonte tööd.
2. Kortisooli puudumine toob kaasa süsivesikute imendumise protsesside rikkumise. Samuti on rikutud glükoosi muundamise protsessi glükogeeniks. Selle tulemusena nõrgenevad kohanemismehhanismid, keha kannatab.

Neerupealised on seotud organ, millel on suur hulk kompenseerivaid võimeid.

Primaarne puudulikkus esineb ainult juhtudel, kui see mõjutab 90% koort. Akuutne neerupealiste puudulikkus ja seejärel krooniline neerupealiste puudulikkus areneb elundite patoloogiate tekkimise protsessis. Primaarse haiguse põhjuseks võib olla:

• autoimmuunsete kahjustustega seotud seisundid (kui neerupealiste kuded ründavad organismi enda antikehad) - see on 98% haiguste juhtudest;
• organi kooriku kaasasündinud areng;
• tuberkuloos - tekib kopsuhaigus ja seejärel läheb teistesse elunditesse;
• amüloidoos on protsess, kus konkreetne valk sadestub elundi kudedesse;
• neerupealise nekroos (koe surm);
• neerupealiste atroofia;
• kasvajate metastaasid elundite koes;
• verejooks;
• hapniku nälga tagajärjel sündinud lapsel.

Põhimõtteliselt võib patoloogia areneda tõsiste nakkushaiguste korral, kui märkimisväärne hulk baktereid siseneb verre:

• sepsis;
• palavik;
• difteeria;
• veresoonte tromboos;
• kasvaja reaktsioonid;
• HIV-nakkus;
• silmade ja lihaskoe kahjustused.

Kui me räägime sekundaarsest ebaõnnestumisest, kus on neerupealise koore atroofia, siis põhjustavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse häiret põhjustatud põhjused:

• viirusinfektsioon;
• trauma verejooks;
• kokkupuude;
• pikaajalist ravi hormonaalsete ravimitega;
• operatsioon;
• kaasasündinud kõrvalekalded (vähearenenud elund). Selle taustal võib esineda nii ACTH kui ka teiste hormoonide puudus;
• autoimmuunreaktsioone.

Mis puutub tertsiaarsesse haigusesse, siis funktsiooni depressioon esineb hüpotalamuse kaasasündinud või omandatud haiguste tõttu.

Seega võib kehas tekkida patoloogia, mis vajab kiiret ravi. Kõige sagedamini esineb esmane vorm.

Sümptomid

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid ilmnevad suure viivitusega ja see süvendab üldist prognostilist pilti.

Mõnikord kulub haiguse algusest kuni esimeste ilminguteni mitu aastat. Ainsad erandid on haiguse kaasasündinud vormid, kus kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomid ilmuvad kohe esimestel elukuudel.

Kui areng on seotud autoimmuunsete teguritega, siis sageli haigus on end tunda alles pärast 6-7 aastat. Patoloogia ilming toimub järk-järgult, esimesed akuutse neerupealiste puudulikkuse tunnused on mittespetsiifilised.

Asjaolu, et isikul on nende organite hüpofunktsioon, võib olla tähistatud järgmiste peamistega:

1. Naha ja limaskestade pigmentatsioon. Nad tumenevad nii palju, et nähtavale nahapiirkonnale ilmuvad tumepruunid toonid, mis ei ole riietusega kaetud. Samuti on muutused avatud alad, mis on a priori tumedamad kui muud kehaosad. See on käpp, nibud, munandik. Kui haigus on tingitud autoimmuunfaktoritest, ilmuvad kehale depigmenteeritud alad (vitiligo).
2. Käitumise häired. Neerupealise koore äge puudulikkus tähendab seisundit, kui inimene kannatab apaatia, närvikahjustus, tunneb hirmu tunnet ja muutub ärritavaks. Sageli on nad teadlikud häire depressiivsest olemusest.
3. Seedetrakti häirimine. Need on ka sagedased patoloogia tunnused. Haigest põevad naised ja mehed on oksendamine, iiveldus, isutus. Harvadel juhtudel põhjustab haigus anoreksiat, mis toimib neerupealiste haiguse selge signaali all. Nii primaarne kui ka sekundaarne neerupealiste puudulikkus väljendub selles, et patsient kaebab kõhuvalu "kaldumise" pärast. Kõhukinnisus ja kõhulahtisus võivad esineda vaheldumisi. Naatriumi ja kaaliumi tasakaalustamatus põhjustab mitmeid häireid.
4. Muud märgid. Haiguse eripära on selline, et neerupealiste hüpofunktsioonide tekkimisel esineb aldosterooni puudus, mille tagajärjel keha kaotab naatriumi. Seetõttu ei ole üllatav, et patsient tõmbab soolaseid toite. Samuti on rikkumiste tõttu glükoositaseme järsk langus. Selle põhjuseks on kortisooli puudumine kõigi protsesside reguleerimiseks. Seetõttu on pikad vaheajad söögi vahel nõrk või väljendunud lihaste treemor, nõrkus. Pärast söömist, kui süsivesikud sisenevad kehasse (mis stabiliseerivad maksa glükoositaset), paraneb seisund.

Patoloogia esimeste kliiniliste tunnuste ilmnemine esineb stressi ja muude ebasoodsate olukordade taustal, mis on infektsioonide, vigastuste, teiste haiguste ägenemise vormis.

Seega kaasneb haigusega mitmed nähtused: naha iseloomulik pronkspigmentatsioon, arteriaalne hüpotensioon, oksendamine ja lahtised väljaheited. Asjaolu, et lähenev kriis võib tähendada nõrkust ja madalat survet.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos

Diagnoosimeetmed neerupealiste kahtlustatava ebapiisavuse kohta algavad üldise ajaloo kogumisest ja patsiendi kaebuste uurimisest.

Arvesse võetakse ka isikuandmeid ja uurimistulemusi. Kui esineb neerupealiste puudulikkuse märke, tehakse diagnoos, kasutades järgmisi meetodeid:

• Neerupealiste ultraheliuuring. See on peamine meetod, mis võimaldab teil tuvastada neerupealiste hormoonide puudumise põhjust ja hinnata elundite seisundit ning otsustada edasiste meetmete üle.
• Lisaks eelmisele meetodile viiakse läbi elundite CT ja MRI, et määrata haiguse esmase vormi põhjused. Uuringu täpsus on suur, nii et arst ja patsient võivad oodata üldpildi selgitamist.
• Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjustanud tegurite kindlakstegemiseks teostatakse aju CT ja MRI.
• Haiguse primaarsetes ja sekundaarsetes vormides väheneb kortisool ja aldosteroon. Kui mõni testitulemus kahtleb arstilt, tehakse ACTH-ga spetsiaalne test, mis võimaldab määrata kortisooli taset 30 või 60 minutit pärast hormooni sissetoomist. Kui kogus ületatakse, näitab see haiguse esinemist.
• Teisene ebaõnnestumise kinnitamiseks kasutatakse insuliini hüpoglükeemia testi. See põhjustab ACTH vabanemise ja sellele järgneva kortisooli taseme muutuse.

Samuti on oluline määrata kaaliumi ja naatriumi tasemed, selleks tehakse üldine vereanalüüs, mis võimaldab teha teatud järeldusi.

Haiguse ravi

Neerupealiste puudulikkuse korral seisneb ravi ainult asendusravi läbiviimises sünteetiliste hormoonide abil.

Seetõttu peab patsient kasutama sünteetilisi hormonaalseid aineid, mis põhinevad kortisoonil, prednisoloonil, hüdrokortisoonil.

Milliseid ravimeid on vaja tervisliku seisundi säilitamiseks, määrab diagnoosi alusel raviarsti.

Sellisel juhul toimub ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi, võttes arvesse patsiendi seisundit, vanuse omadusi ja haiguse põhjuseid. Lõppude lõpuks on hormoonide annuse korrektne määramine võimalik saavutada optimaalne tulemus.

Spetsialist kontrollib ravi tõhusust kord kuus, niipea kui patsiendi üldine seisund normaliseerub, võib protsessi harvemini jälgida - üks kord iga 2-3 kuu järel. Kui me räägime kroonilisest patoloogiast, on vaja võtta ravimeid kogu elu jooksul.

Kui haigus on äge, on vajalik patsiendi hospitaliseerimine ja ravimite kompleksi määramine dehüdratsiooni ja hüpoglükeemia vältimiseks.

Esimesel päeval manustatakse patsiendile intravenoosselt ja intramuskulaarselt hüdrokortisooni ning järgmisel päeval manustatakse ravimit rangelt intramuskulaarselt. Kui seisund muutub normaalseks, kannavad arstid patsiendi pillidesse.

Seega, kui diagnoositakse hüpokortitsismi, on ainus väljapääs hormoonravi. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral jääb ravi põhimõte samaks. Kõik meetodid on tõestatud, kuid neid peab jälgima spetsialist.

Võimalikud tüsistused

Nagu praktika näitab, võib neerupealise koore düsfunktsiooniga kaasneda mõned tüsistused.

Kõige kohutavam tagajärg on kriis, see areneb erinevatel põhjustel. See on neerupealiste puudulikkuse süvenemine ja võib põhjustada kooma. Selle tingimuse märke on mitu:

• raske keha nõrkus;
• vähendas vererõhku minestamiseni;
• oksendamine;
• kõhulahtisus ja raske dehüdratsioon;
• atsetooni lõhn suust;
• kloonilised krambid;
• südamehäired;
• pigmentatsiooni märkimisväärne suurenemine.

Sõltuvalt nende või teiste sümptomaatiliste sümptomite levikust kuulub haigus ühte kolmest tüübist:

• südame-veresoonkonna vorm, milles on rikutud vereringet, naha hellust, jäsemete jahutamist, tahhükardia seisundit, hüpotensiooni, kollapsit ja anuuriat;
• seedetrakti tüüp - sel juhul võivad tekkida toidumürgistuse sümptomid, millega kaasneb kõhulahtisus, oksendamine ja iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus, ainevahetushäired;
• neuropsühhiline vorm, kus komplikatsioonid ja tagajärjed ilmnevad peavalu, meningiidi sümptomite, krampide, fokaalsete sümptomite, meelepettuste, hallutsinatsioonide, letargia, stuporina.

Kõik see peegeldub näärmete seisundis, mõnedes siseorganites, mis põhjustab üldist nõrkust.

Ennetamise probleemid

Ennetamine hõlmab mitmeid meetmeid, mis vähendavad haiguse negatiivset mõju patsiendi elukvaliteedile:

• une ja ärkveloleku normaliseerumine;
• optimaalse igapäevase rutiini säilitamine;
• regulaarne treening;
• iga päev kõnnib värskes õhus;
• meditatsioon ja jooga depressiooni vältimiseks ja stressi leevendamiseks;
• füüsilise, vaimse, emotsionaalse ülepinge välistamine;
• tervislik toitumine;
• halbade harjumuste (alkohol, tubakas, narkootilised ained) tagasilükkamine;
• rasvase, soolase, vürtsika, vürtsika, suitsutatud toidu väljajätmine.

Need kompleksi tegevused annavad suurepärase tulemuse.

Prognoos

Kui me räägime sellisest seisundist nagu krooniline neerupealiste puudulikkus, ravi edukust ja tulemust määrab kriisi ennetamise ja ravi kvaliteet.

Kui haigusega kaasnevad infektsioonid ja vigastused, kirurgia, stressitingimused ja seedetrakti häired, on vajalik teatud hormoonide annuse kohene kohandamine.

See on ka haiguse oluline pädev ravi, mis nõuab endokrinoloogia valdkonna spetsialisti kontotarbijate kontot ja peab arst regulaarselt jälgima. Patsiendi prognoos on kõige soodsam ainult keerulise ravi korral.

Järeldus

Seega on neerupealiste puudulikkus tõsine patoloogia, mis nõuab kvalifitseeritud spetsialisti abi.

Sellega kaasnevad üldised ja kohalikud sümptomid nõrkuse, seedetrakti häirete ja peavalude kujul. Selle haiguse põhjused on paljud, võivad olla kas kaasasündinud või omandatud.

On ainult üks ravivõimalus ja see seisneb sünteetiliste hormoonide võtmises. Kui näete arsti ja reageerite õigeaegselt muutustele, võite saavutada hea tulemuse.

Ravi protsessis mängib olulist rolli ennetusmeetmed, mis takistavad haiguse progresseerumist.

Kui arst määrab õigeaegselt piisava asendusravi, on prognoos väga soodne. Sama oluline on ka ennetusmeetmete kompleks.

Hüpokortikoidsus või neerupealiste puudulikkus: kliiniline pilt, ravi alused ja prognoos

Neerupealiste puudulikkus või hüpokortitsism on patoloogia, mis areneb neerupealiste funktsioonide vähenemise tulemusena.

Selle seisundi korral hakkab inimkeha paljude oluliste hormoonide puudumise tõttu kannatama. See endokriinne haigus mõjutab 30-aastaseid inimesi.

Oht on see, et sümptomid ilmnevad juba siis, kui peaaegu 95% neerupealise koorest hävitatakse. Kuidas see haigus avaldub, millised vormid tekivad, kuidas diagnoositakse ja ravitakse - artikkel räägib sellest.

Klassifikatsioon

Minerokortikoidide ja glükokortikoidide tootmist reguleerib hüpofüüsi, hüpotalamuse ja neerupealiste. Seega, kui süntees puruneb ühes neist organitest, väheneb hormoonide tase. Neerupealiste puudulikkusel on teatud klassifikatsioon.

Sõltuvalt haiguse asukohast on:

• esmane. Seda iseloomustab neerupealiste kahepoolne kahjustus ise. See voolab palju raskemini kui sekundaarsed ja tertsiaarsed vormid. See esineb peaaegu 90% juhtudest. Ei sõltu isiku vanusest ja soost;
• sekundaarne. Selle põhjuseks on hüpofüüsi talitlushäire, milles ACTH hormoon sünteesitakse väikestes kogustes või üldse mitte. Areneb neerupealise koore atroofia;
• kolmanda taseme. Sellisel juhul toodab hüpotalamus vähe kortikoliberiini.

Arenemisprotsessi olemuse järgi eristatakse hüpokortitsismi:

• äge - lisandunud kriis. See seisund on eluohtlik. Seetõttu on vaja kiiret haiglaravi ja erakorralist ravi. See on kroonilise patoloogia dekompenseerimise äge vorm;
• krooniline. Õigeaegse ja korrektse korrigeerimisega on selle vormi haigust palju aastaid lihtne kontrollida. See toimub dekompenseerimise, allhüvitise ja hüvitise etapis.

Sõltuvalt sümptomite esinemissagedusest haiguse ägeda kulgemise korral esineb hüpokortitsism kolmel kujul:

• seedetrakti. Esineb iiveldust, oksendamist, kõhuvalu ja kõhulahtisust;
• kardiovaskulaarne. Jalad ja käed on jahutatud, kahvatu nahk, hüpotensioon, tahhükardia;
• neuropsühhiline. Sellisel juhul domineerivad krambid, peavalu ja letargia.

Esmane ja akuutne neerupealiste puudulikkus, mille sümptomid on eriti väljendunud, on suureks ohuks elule. Seetõttu ei saa te arsti külaskäiguga kõhklemata ja ravi keelduda.

Põhjused

Hüpokortikoidsus areneb erinevatel põhjustel. Palju sõltub haiguse vormist.

Näiteks tekitab esmase patoloogia tüübi esinemine selliseid tegureid:

• infektsioonid: seen, HIV, süüfilis, tuberkuloos;
• steroidogeneesi blokaatorite kasutamine neerupealistes. Näiteks Spironolactone, Chloditana, Aminoglutetimimide;
• bronhogeense kopsuvähi metastaasid, suured rakulised lümfoomid;
• neerupealise koore autoimmuunne hävitamine ja teiste endokriinsüsteemide kahjustamine;
• Itsenko-Cushingi haigus, kus on vaja läbi viia neerupealiste eemaldamine;
• antikoagulantravi. Ravi võib põhjustada neerupealiste verejooksu;
• adrenoleukodüstroofia. See on geneetiline haigus, mis mõjutab närvisüsteemi ja neerupealise koore valget ainet.

Mõnikord esineb esmast neerupealiste puudulikkust autoimmuunse adrenaliini mõju tõttu. Arvukad arstide uuringud on näidanud, et veres sisalduva sellise patoloogiaga patsiendid sisaldavad antikeha neerupealise koore kompositsiooni vastu. Rikke ajal need ained kahjustavad peamisi ensüüme. Antikehade kontsentratsioon veres sõltub haiguse kestusest ja vormist.

Teisene hüpokortitsism esineb siis, kui:

• hüpotalamuse-hüpofüüsi tsooni kiiritamine;
• hüpofüsektoomia operatsiooni läbiviimine;
• tuumorite ja tsüstide müügi piirkonnas;
• veresoonte patoloogiad;
• hüpofüüsi, hüpotalamuse isheemia;
• metaboolsed häired;
• südamelihase tromboos;
• kiiritusravi.

Kolmanda astme neerupuudulikkuse põhjused on:

• suurte glükokortikoidide annuste võtmine;
• KRG ja AKGT puudulikkus.

Patoloogia riski vähendamiseks on oluline teada selle esinemise peamisi põhjuseid ja kasutada hoolikalt teatud ravimeid.

Sümptomid

Neerupealiste puudulikkuse tunnused sõltuvad selle vormist ja staadiumist. Neerupealiste hormoonide puudulikkus põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, põhjustab dehüdratsiooni, muutusi veesoolas ja elektrolüütide vahetuses.

Selle tagajärjel on kahjustatud seedetrakti ja südame-veresoonkonna süsteemid. Kortisooli puudumine viib inimese keha kohanemisvõime vähenemiseni. Seetõttu esineb sageli esimesi sümptomeid stressi, trauma, teiste patoloogiate, infektsioonide ägenemise taustal.

Allpool on loetletud esmast tüüpi naiste ja meeste neerupealiste puudulikkuse sümptomid:

• limaskesta ja naha hüperpigmentatsioon. Ekspressiivsus sõltub protsessi tõsidusest. Kõigepealt hakkavad nähtavale limaskestale ja keha avatud alale nahale tumenema. See võtab suitsu- või pronksvärvi;
• düspeptilised häired. Söögiisu väheneb või kaob täielikult. Patsient kurdab väljaheite häireid, epigastraalset valu. Dekompensatsiooni staadiumis täheldatakse sageli iiveldust ja oksendamist. Maitseelistuste muutmine. Patsient hakkab tarbima liiasoola liigses koguses;
• kaalu vähendamine. Kaalulangus võib olla 15 kuni 25 kilogrammi. Sümptom on seotud seedehäirete ja toitumisalaste puudustega. Sellisel juhul ei ole rasvkoe, vaid lihaskoe kadu.
• asteenia ja tugev nõrkus;
• patsient muutub ärrituvaks, apaatiliseks, depressiivseks häireks.
• vererõhk langeb. Haiguse alguses tekib hüpotensioon ootamatu asenduse, stressiolukorra muutumise korral. Siinkohal tuleb märkida, et kui inimesel oli varem hüpertensioon, on tonomomeetri näitude normaalne vahemik.

Sekundaarsed neerupealiste puudulikkuse sümptomid on kerged või asümptomaatilised. Naha ja limaskestade vari ei muutu.

Krooniline neerupealiste puudulikkus võib põhjustada sümptomeid, nagu kehakaalu langus, nõrkus ja suhkrusisalduse vähenemine mitu tundi pärast söömist.

Hüpoglükeemia episoodi ajal areneb patsient külmavärinad, peavalu ja pearinglus, nõrkus ja liigne higistamine. Samuti kiirendab pulss, nahk muutub kahvatuks, koordineerimine on häiritud.

Kahjuks hakkab haigus viimases etapis ilmnema. Seetõttu soovitatakse ohustatud inimestel regulaarselt läbi vaadata kvalifitseeritud arst. Ja kui tekib kahtlus patoloogia tekkimise suhtes, peate enne kavandatud kuupäeva ühendust võtma endokrinoloogiga.

Tüsistused

Ilma ravita võib lastel ja täiskasvanutel krooniline ja äge neerupealiste puudulikkus põhjustada mitmeid komplikatsioone. Näiteks:

• kardiovaskulaarsete haiguste ägenemine;
• seedetrakti patoloogiate areng;
• uriini eritunud ööpäeva hoogne vähenemine;
• neuropsühhiaatriliste häirete tekkimist.

Günekokortikoidhormooni sünteesi häirega patsientidel tekib sageli lisakriis.

Seda seisundit iseloomustab raske dehüdratsioon, madal vererõhk, minestamine. Kõige kohutavam tulemus on kooma ja surm.

Nii krooniline kui ka äge neerupealiste puudulikkus on kohene. Komplikatsioonide tekke vältimiseks on vaja pöörduda hea ja pädeva spetsialisti poole.

Diagnostika

Õige ravirežiimi koostamiseks diagnoositakse esmalt neerupealiste puudulikkus, arst analüüsib kaebuste nimekirja, uurib haiguse ajalugu.

Samal ajal võetakse arvesse selliseid hetki: kui kaua ilmnesid ebameeldivad sümptomid, kas mõnel pereliikmel oli selliseid rikkumisi, kas on suurenenud iha soola ja kui tihti nakkushaigusi esineb.

Spetsialist uurib ka patsienti hüpo- ja hüperpigmentatsiooni esinemise kohta. Vererõhu ja kehakaalu mõõtmine on kohustuslik.

Täpseks diagnoosimiseks määratakse kaaliumi- ja naatriumioonide sisalduse, glükoosi ja hemoglobiini sisalduse vereanalüüs. Testitakse neerupealiste hormoneid: aldosterooni, kortisooli, reniini ja ACTH-d. Seroloogiline sõelumine võib tuvastada autoimmuunse klassi G antikehade olemasolu patsiendi veres.

Kui tekib kahtlus hüpokortitsismi sekundaarses vormis, siis tehakse aju MRI.

Haiguse kaasasündinud tüübi kinnitamiseks või välistamiseks teostage molekulaarne geneetiline diagnostika.

EKG on vajalik ka selleks, et mõista, kui südamelihas on kannatanud. Kui patsiendil on neerupealiste puudulikkuse kriisi märke, on laboratoorne diagnoos raske.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral seisneb hädaabiteenistus adrenokortikotroopse hormooni manustamises patsiendile. Seejärel tehke steroidkomponentide sisalduse kohta uriini analüüs. Addisoni sündroomi korral on steroidide tase peaaegu muutumatu.

Arstile oli võimalik valida kõige efektiivsem ravirežiim, te ei tohiks täielikku läbivaatust loobuda.

Ravi

Hüpokortikoidismi ravi viiakse läbi hormoonasendusraviga.

Tavaliselt määravad arstid sünteetilised hormoonid. Näiteks:

• Prednisoloon;
• Fludrokortisoon;
• Kortisoon;
• Deksametasoon;
• Hüdrokortisoon.

Milline ravim on patsiendile kõige sobivam ja millises annuses seda kasutada, otsustab arst testi tulemuste, haiguse põhjuse ja patsiendi vanuse alusel. Kerge patoloogia korral piisab kortisooli manustamisest üksi. Kui hüpokortitsism on tähelepanuta jäetud ja raske, moodustavad nad kortisooni, prednisolooni ja fludrokortisooni kompleksi.

Arst saadab patsiendile iga kuu uuringu. Niipea kui patsiendi tervislik seisund paraneb ja patoloogia lakkab elu ohustamisest, hakkavad nad harvemini teostama seiret - iga kolme kuu järel.

Ägeda hüpokortitsismi puhul on vaja erakorralist hospitaliseerimist ja infusiooniravi. Oluline on vältida hüpoglükeemiat ja dehüdratsiooni. Selleks on ette nähtud tilguti naatriumkloriidi ja glükoosiga. Hüdrokortisooni esimesed päevad manustatakse intramuskulaarselt ja intravenoosselt.

Edasised süstid tehakse ainult intramuskulaarselt. Pärast stabiliseerimist kantakse patsient pillidesse. Kui neerupealiste puudulikkus on krooniline, tuleb kogu elu jooksul võtta hormonaalseid ravimeid.

Peaks olema selge, et neerupealiste puudulikkus ja alkohol on äärmiselt vastuolulised.

Rahva abinõud

Internetis on palju populaarseid retsepte, mis lubavad vabaneda hüpokortitsmist. Kuid arstid ei soovita peamise ravina kasutada taimsete tinktuuride kasutamist. Need on kasulikud ainult lisaks ravimiravile. Nagu praktika näitab, aitab selline lähenemine tõepoolest kiiremini taastuda.

Neerupealiste puudulikkuse ravi folk õiguskaitsevahendeid kasutatakse järgmiste retseptide abil:

• tinktuur lumepalli alusel. Umbes 20 taime lilli tuleks valada 0,5 liitri viinaga ja jätta 1,5 kuud kestma. Seejärel tuleb ravim filtreerida. Võtke enne sööki 20 tilka kolm korda päevas;
• horsetaili keetmine. Grass, mida valmistatakse analoogselt musta teega. Joo 15 minutit hiljem pärast hommikusööki, lõunasööki ja õhtusööki.

Ravi rahvahooldusvahenditega on lubatud ainult siis, kui haigus on alles hakanud arenema ja jätkub kerge sümptomiga. Kuid enne valitud meetodi kasutamist tuleb konsulteerida endokrinoloogiga.

Prognoos ja ennetamine

Seetõttu on oluline vältida selle esinemist. Prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja õigsusest.

Hüpokortitsismi ennetamine ei ole olemas. Kõik, mida patsient saab teha, on regulaarselt läbi vaadata ja õigeaegselt ravimit võtta.

Samuti on see vajalik kõigi sellega seotud haiguste raviks ja järgige arsti soovitusi. Pädeva lähenemise korral on prognoos soodne ja elukvaliteet ei kannata.

Seotud videod

Selles telesaate “Live Healthy!” Episoodis saate Elena Malyshevaga teada, mida Addisoni tõbi on ja kuidas seda ravitakse:

Seega on hüpokortitsism ohtlik haigus, millel võib ilma ravita olla tõsiseid tagajärgi ja mis võivad olla surmavad. Kahjuks on vastsündinutel isegi neerupealiste puudulikkus. Ravi peab valima arst-endokrinoloog. Enesehooldus ja rahvamenetluste kasutamine ilma arsti heakskiiduta on tervise halvenemise ees.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus on patoloogia, mis tekib neerupealise koore ebapiisava hormonaalse sekretsiooni taustal, kuid võib olla tingitud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi probleemidest. See haigus kutsub esile vee- ja elektrolüütide metabolismi häire, mis võib põhjustada neerupealiste kriisi.

Neerupealise koorikus tekivad glükokortikosteroidid ja mineralokortikoidhormoonid. Nad vastutavad organismi kudede peamiste ainevahetusprotsesside eest - valgu, veesoola ja süsivesikute ning kohanemisprotsesside eest. Sekundaarse neerupealise koore töö reguleerimine on hüpofüüsi ja hüpotalamuse eelisõigus.

Neerupealiste puudulikkuse klassifitseerimine

Kõnealune haigus võib esineda ägedas ja kroonilises vormis. Äge vorm neerupealiste puudulikkus esineb alati raskes vormis, patsiendi seisund on oluliselt muutunud - patsiendil on lisamiskriis, mis on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon. Krooniline vorm peetavat patoloogiat saab kompenseerida, kompenseerida ja dekompenseerida.

Vaatlusalune haigus on diferentseeritud esmase ja keskse vormina:

1. Esmane rike neerupealiste koore areneb neerupealiste lüüasaamise tulemusena. Seda haiguse vormi diagnoositakse 90% juhtudest, sagedamini juhtub see küpses ja vanemas eas.
2. Teisene ja kolmanda taseme (keskne)) neerupealiste puudulikkust diagnoositakse harva ja see on tingitud hüpofüüsi kahjustumisest, mis põhjustab neerupealise koore atrofilisi muutusi.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Kõige sagedamini (98%) on esmase neerupealiste puudulikkuse tekke põhjuseks idiopaatilise iseloomuga neerupealiste närvikihi atroofilised muutused. On teada, et sel juhul moodustuvad organismis ensüümi 21-hüdroksülaasi autoimmuunsed antikehad, millel on hävitav toime tervetele kudedele ja neerupealiste rakkudele.

Haiguse põhjused võivad olla:

1. Kopsu tuberkuloos. Sellisel juhul diagnoosivad arstid neerupealise tuberkuloosi kahjustuse, mis määrab kindlaks kõnealuse haiguse arengu.
2. Adrenoleukodüstroofia - Haruldane geneetiline haigus. Sel juhul tekib X-kromosoomi geneetiline defekt ja puudub ensüüm, mida rasvhapped peavad lõhestama. Selgub, et neerupealise koore düstroofia tekitab rasvhappeid, mis selle geneetilise defektiga kogunevad kudedesse.
3. Koagulopaatia, kahepoolne neerupealise infarkt, pahaloomuliste kasvajate metastaas, mis paiknevad rinnal või kopsudes, HIV-ga seotud infektsioonid, neerupealiste kirurgiline eemaldamine - need tingimused on provotseerivad tegurid kõnealuse patoloogia esmase vormiga.
4. Tõsised suppuratiivsed haigused,süüfilis, seeninfektsioonid ja neerupealiste amüloidoos, pahaloomulised kasvajad, südamepuudulikkused, teatud ravimite kasutamine (antikoagulandid, steroidogeneesi blokaatorid, ketokonasool, chloditan, spironolaktoon, barbituraadid) on eelsooduvad tegurid, mis põhjustavad neerupealise koore atroofiat.

Sekundaarse neerupealise puudulikkuse võib põhjustada hüpotalamuse või hüpofüüsi (kasvaja või struktuuri häire) patoloogilised protsessid, mis põhjustavad kortikotropilise funktsiooni rikkumist, mille tulemuseks on:

• hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad;
• veresoonte haigused - näiteks hüpofüüsi / hüpotalamuse verejooksud, unearteri aneurüsm;
• granulomatoosse patoloogilised protsessid hüpotalamuses või hüpofüüsis;
• destruktiivsed traumaatilised sekkumised: kiiritusravi, mis toimub otse hüpotalamuse ja hüpofüüsi piirkonnas, mitmesugused kirurgilised sekkumised, operatsioonid, ravi glükokortikoididega pikka aega.

Primaarset neerupealiste puudulikkust iseloomustab neerupealiste koorehormoonide (kortisool ja aldoateroon) sekretsiooni vähenemine, mille tulemuseks on metaboolsete protsesside ja vee-soola tasakaalu halvenemine. Aldosterooni puudulikkuse korral ilmneb kindlasti progresseeruv dehüdratsioon, mis on tingitud naatriumi ja kaaliumi retentsiooni kadumisest (hüperkaleemiast) organismis. Paralleelselt sellega kogeb patsient funktsionaalseid häireid seedesüsteemi, südame ja veresoonte töös - häiriv vee- ja soolasisalduse tasakaal on antud juhul provotseeriv tegur.

Vaatlusaluse patoloogia progresseerumise protsessis langeb kortisooli tase järsult, mis viib glükogeeni sünteesi protsesside halvenemiseni ja viib lõpuks hüpoglükeemia tekkeni. Kortisooli puudulikkuse tingimustes hakkab hüpofüüsi aktiivselt tootma ensüüme ja melanotsüütide stimuleerivat hormooni, mis avaldub naha ja limaskestade aktiivses pigmentatsioonis. Mitmed füsioloogilised pinged (nagu vigastused, infektsioonid, kroonilised põletikulised ja nakkushaigused) põhjustavad esmase neerupealiste puudulikkuse progresseerumist. Sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes esmase, on suhteliselt lihtne.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Arstid usuvad, et esmase kroonilise neerupealiste puudulikkuse arengu kõige olulisem näitaja on naha ja limaskestade aktiivne pigmentatsioon, mille intensiivsus sõltub haiguse vanusest ja tõsidusest. Esiteks, selged tumedad laigud katavad keha avatud alasid, mis on kõige sagedamini päikesekiirte all - näiteks näo, kaela, käte nahk. Selle patoloogia iseloomulik sümptom on palmavoltide aktiivne pigmentatsioon (seda on täheldanud ka patsiendid ise, sest pigmentatsioon on selgesti nähtav kergema naha taustal), nahapindade tumenemine, mis on rohkem riietega kokku puutunud. Nahavärv varieerub helepruunist, pronksist, suitsust, määrdunud nahast kuni väljendunud pimeduseni - see kõik on individuaalselt. Limaskestade pigmentatsioon (põskede, keele, suulae, kummivaigu, tupe, pärasoole sisepind) eristub, värvides need sinakas-musta värvi.

Pange tähele: Kerge hüperpigmentatsiooniga neerupealiste puudulikkus - “valge addisonism” - on äärmiselt haruldane. Peamise omaduse puudumise tõttu on väga raske diagnoosida.

Üsna tihti leiavad nii arstid kui ka patsiendid ereda pigmendi taustal helge pigmentatsiooni helge pigmentatsiooni. Nad võivad olla erineva suurusega - väikestest suured, ebaühtlase kujuga. Sellised pleegitatud laigud viitavad kroonilise autoimmuunse primaarse hüpokortitsismi arengule, kuna vitiligo on selle patoloogia iseloomulik sümptom.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehakaalu langus mõõduka kaalukaotuse (3-5 kg) ja märkimisväärse hüpotroofia (15-25 kg) võrra.

Lisaks esineb ärrituvus, depressiooni tunnused, nõrkus, letargia, töövõime kadumine, vähenenud seksuaalne soov. Psühholoogilistest šokkidest ja stressist tingitud arteriaalne hüpotensioon (vererõhu langus), minestusolekud. Peaaegu alati tekivad seedehäired - iiveldus, isutus, oksendamine, kõhuvalu anatoomilises asukohas, lahtised väljaheited või kõhukinnisus, anoreksia.

Pange tähele: kui patsiendil on juba diagnoositud hüpertensioon ja seejärel algas neerupealiste puudulikkus, võivad tema vererõhu näitajad jääda normaalsesse vahemikku.

Biokeemilisel tasandil esinevad rikkumised:

• valgu ainevahetus (vähendatud valgu süntees);
• süsivesikute (glükoosi vähendamine tühja kõhuga ja tasane suhkru kõver pärast glükoosi koormust);
• vee-soola (hüponatreemia, hüperkaleemia) vahetus.

Patsientidel on eelsoodumus soolaste toitude söömiseks. Pealegi on see alati elavalt väljendatud - patsiendid hakkavad absoluutselt kõike dosalivat, nad saavad kasutada puhast soola, mis võib olla seotud naatriumisoolade suureneva kadumisega.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb nahavärvuse muutuste puudumisel, kuid esinevad mittespetsiifilised sümptomid: üldine nõrkus ja hüpoglükeemia häired, mis toimuvad mitu tundi pärast söömist.

Võimalikud neerupealiste puudulikkuse komplikatsioonid

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kõige keerulisem komplikatsioon ebamugava või sobimatu raviga on neerupealiste (lisavalu) kriis - kroonilise neerupealiste puudulikkuse järsk dekompensatsioon koos komaatliku seisundi kujunemisega. Sellist patsiendi eluohtlikku seisundit iseloomustab äge ja intensiivne nõrkus (kuni eesnäärme seisundini), järsk vererõhu langus (võib tekkida teadvuse kaotus, kollaps), lakkamatu oksendamine ja vedelik väljaheide, mille jooksul keha dehüdratsioon aktiivselt areneb, suu atsetooni lõhn, kloonilised krambid, isegi pigmentatsioon nahal. Sageli lisanduvad kriisist kõik südamepuudulikkuse sümptomid.

Akuutne neerupealiste puudulikkus (addisoonne kriis) sümptomite ülekaalus võib esineda kolmes kliinilises vormis:

1. Kardiovaskulaarne - domineerivad vereringe halvenemise tunnused: kahvatu nahk, akrüanoos, külmad jäsemed, tahhükardia, arteriaalne hüpotensioon, filamentne pulss, kollaps, anuuria.
2. Seedetrakt - kliiniline pilt on identne toidumürgistuse või ägeda kõhu sümptomitega (esinevad ägeda valu spastilise iseloomuga, püsiv iiveldus, mille tulemuseks on piiramatu oksendamine, lahtised väljaheited verega, kõhupuhitus).
3. Neuropsühhiaatriline - peavalud, meningiitile iseloomulikud sümptomid, krambid, deliirium, letargia, stupor.

Addisonic kriisi on väga raske peatada, sageli ei anna hädaabi ka positiivseid tulemusi, mis viib patsiendi surmani.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab ajaloo, kaebuste, füüsiliste andmete hindamisest, hüpokortitsismi põhjuse väljaselgitamisest.

Viige neerupealiste ultraheli, mis võib anda järgmised tulemused:

• kui neerupealistes tuvastatakse tuberkuloosi fookuseid või kaltsifitseerumist, näitab see vaatlusaluse patoloogia tuberkuloosi päritolu
• neerupealise antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehade olemasolu, teeb arst autoimmuunse hüpokortitsismi diagnoosi.

Esmase neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks määrab arst neerupealiste MRI või CT skannimise. Et kindlaks teha neerupealise koore sekundaarse puudulikkuse tõelised põhjused, on soovitatav CT ja aju MRI.

Kui neerupealiste puudulikkuse diagnoos andis kahtlase tulemuse, viib spetsialist stimuleerimiskatse, mille sisendit rakendavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud hormoonid. See võimaldab määrata kortisooli taset veres - kortisooli taseme tõus vähem kui 550 nmol / l (20 μg / dl) näitab neerupealiste puudulikkust.

On vaja läbi viia täielik vereanalüüs, mis võimaldab tuvastada hüponatreemiat, hüperkaleemiat, lümfotsütoosi, eosinofiiliat ja leukopeeniat - tõendeid kõnealuse haiguse esmase vormi kujunemisest.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia võib pakkuda patsiendile patoloogiat, mille efektiivsus on tõhus. Ravimeetodi valik sõltub esiteks põhjusest või provotseerivatest teguritest, mis viisid neerupealiste puudulikkuse kujunemiseni ja millel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine ja hormoonipuudulikkuse asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine eeldab tuberkuloosi ravimite täielikku ravi, seente etioloogia haigusi, süüfilist; kiiritusravi hüpotalamuses ja hüpofüüsis kasvajate vabanemiseks; tuumorite kirurgiline eemaldamine, aneurüsmid. Üldiselt on ravi suunatud põhihaiguse vastu. Isegi kui ravi viidi läbi õigesti, võivad neerupealiste pöördumatud protsessid areneda - sel juhul jääb patoloogia püsima, kuid patsiendi seisundit saab parandada elukestva hormoonasendusraviga.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi glükokortikoidide ja mineralokortikoidide preparaatidega. Kui hüpokortitsism on kerge, määrab arst kortisooni või cortefi, kui tegemist on raske patoloogiaga, hõlmab ravi prednisolooni määramist erinevates kombinatsioonides, kortisoonatsetaati või cortefi koos mineralokortikoididega (deoksükortikosterooni trimetüülatsetaat, DOXA - deoksükortikosterooni atsetaat).

Ravi tõhusust tuleb hinnata regulaarselt, mis võimaldab aega ravimite asendamiseks või annuse kohandamiseks. Positiivne dünaamika ilmneb paranenud vererõhul, aktiivse pigmentatsiooni järkjärgulisel taandarengul, normaalsel / järkjärgulisel kaalutõusul, paranenud heaolul, seedetrakti häirete tunnuste kadumisel, anoreksial, lihasnõrkusel ja patsiendi üldseisundi stabiliseerumisel / normaliseerumisel.

On veel mõned neerupealiste puudulikkuse ravi tunnused:

1. Kortikosteroidide annuseid võib suurendada 3-5 korda, kui paralleelselt vaadeldava patoloogiaga on patsiendil stressitegureid. Raseduse ajal on selline ravimiannuse suurendamine lubatud ainult teisel trimestril.
2. Anaboolsed steroidid (nerabolil, retabolil), kellel on krooniline neerupealiste puudulikkus, on ette nähtud erinevate sugupoolte patsientidele, seda ravi viiakse läbi 3 korda aastas lühikursustel.
3. Diagnoositud hüpokortitsism eeldab individuaalselt väljatöötatud dieedi järgimist, toitumine peab olema rikastatud valgu, süsivesikute, rasvade, naatriumisoolade, B- ja C-vitamiinidega, kuid kaaliumisoolade piiramisega.

Lisanduva kriisi leevendamiseks:

• rehüdratatsioonravi isotoonilise naatriumkloriidi lahusega - kuni 2 liitrit seda lahust manustatakse patsiendile koos 20% glükoosiga päevas;
• intravenoosne asendusravi hüdrokortisooni või prednisooniga, mis ei tähenda järsku äravõtmist, vaid nende ravimite annuse järkjärgulist vähendamist;
• dekompenseeritud raviga kaasnevate haigustekitajatena tekkinud patoloogiate ravi (sageli nõuab infektsioonide antibakteriaalset ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Kui hormoonasendusravi määramise / läbiviimise diagnoos tehti õigeaegselt, siis on vaadeldava patoloogia kulg soodne.

Neerupealiste puudulikkuse üheselt mõistetav prognoos ei anna spetsialistile, sest see sõltub neerupealiste kriiside ennetamise meetmete rakendamisest. Lisaks tuleks selliseid tegevusi läbi viia, võttes arvesse vigastuste ja somaatiliste haiguste omandatud nakkusi - patsiendid peavad suurendama võetud hormooni annust.

Neerupealiste puudulikkust peetakse üsna ohtlikuks haiguseks, mis, kui ravi eiratakse, võib olla surmav. Ja vastupidi, kui patsient järgib rangelt arsti ettekirjutust, toimub regulaarsete kontrollide läbiviimine, prognoosid on enam kui soodsad.

Konev Alexander, terapeut

6,652 kokku vaadatud, 3 vaatamist täna