Amüloidoos on haigus, mis põhineb valkude ainevahetuse häiretel. Kui see haigus siseorganite kudede struktuuris või kogu kehas hakkab amüloidi, valku, mis moodustub rasvarakkude degeneratsiooni ajal.

Statistika kohaselt mõjutab amüloidoos sageli keskealisi ja vanemaid mehi. Neeru amüloidoosi avastatakse ligikaudu 1-2 patsiendil 100 000 elaniku kohta.

Mis see on?

Amüloidoos on süsteemne haigus, mida iseloomustab erinevate lahustumatute valkude rakuväline sadestumine. Need valgud võivad koguneda lokaalselt, põhjustades vastavate sümptomite ilmnemise või laialt levinud, kaasa arvatud paljud elundid ja kuded, põhjustades olulisi süsteemseid häireid ja kahjustusi.

Põhjused

Teatud elundite (neerud, sooled, nahk) ülekaalukate kahjustuste põhjused on teadmata.

Haiguse sümptomid ja kulg on erinevad ning sõltuvad amüloidi ladestuste asukohast, nende esinemissagedusest elundites, haiguse kestusest, tüsistuste esinemisest.

Sagedamini täheldatud on mitme organi kahjustustega seotud sümptomite kompleks.

Klassifikatsioon

Amüloidoosi on kuus tüüpi:

1. AH-amüloidoos esineb hemodialüüsi tõttu, kui teatud immunoglobuliini ei filtreerita, vaid akumuleerub organismi kudedes;
2. AE-amüloidoos esineb kilpnäärme kasvajates;
3. Soome tüüpi amüloidoos on haruldane geneetiline mutatsioon.
4. Primaarne AL-amüloidoos on tingitud immuunglobuliinide ebanormaalsete ahelate kogunemisest veres (valk ladestub südames, kopsudes, nahas, sooles, maksas, neerudes, veresoontes ja kilpnäärmes);
5. Sekundaarne amüloidoos (AA-tüüp). Veel ühine vaade. Peamiselt organite põletikuliste kahjustuste, krooniliste destruktiivsete haiguste, tuberkuloosi tõttu. Neerude sekundaarne amüloidoos võib olla tingitud kroonilistest soolehaigustest (haavandiline koliit, Crohni tõbi) ja samuti kasvaja kasvu tõttu. Amüloid-tüüpi AA on moodustatud maksa poolt sünteesitud alfa-globuliini valgust pikaajalise põletikulise protsessi korral. Geneetiline lagunemine alfa-globuliini valgu struktuuris toob kaasa asjaolu, et tavalise lahustuva valgu asemel tekib lahustumatu amüloid.
6. Pärilikul AF-amüloidoosil (Vahemere palavikul) on autosoomne retsessiivne ülekandemehhanism ja see esineb peamiselt teatud etnilistes rühmades (valgu sadestumine südames, veresooned, neerud ja närvid).

Kõige sagedamini mõjutavad neerud, harvemini - põrna, soolte ja mao. Haigusel on peamiselt keeruline iseloom mitmete elundite kahjustustega. Haiguse raskust iseloomustab selle kestus, tüsistuste olemasolu ja lokaliseerumine.

Sümptomid

Amüloidoosi kliiniline pilt on erinev: sümptomeid määrab haiguse kestus, amüloidi ladestumine ja nende intensiivsus, elundi düsfunktsiooni aste ja amüloidi biokeemiline struktuur.

Amüloidoosi esialgses (latentses) staadiumis puuduvad sümptomid. Amüloidi esinemise tuvastamiseks on võimalik ainult mikroskoopiaga. Järgnevalt, kui patoloogilise glükoproteiini sisaldus suureneb, ilmneb ja areneb kahjustatud elundi funktsionaalne puudulikkus, mis määrab haiguse kliinilise pildi.

Kui neeru amüloidoos on mõõdukas proteinuuria täheldatud pikka aega. Seejärel areneb nefrootiline sündroom. Neerude amüloidoosi peamised sümptomid on:

• valgu olemasolu uriinis;
• arteriaalne hüpertensioon;
• turse;
• krooniline neerupuudulikkus.

Seedetrakti amüloidoosi korral tõmbab keele (macroglossia) suurenemine tähelepanu, mis on seotud amüloidi sadestumisega oma kudede paksuses. Muud ilmingud:

• iiveldus;
• kõrvetised;
• kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus;
• toitainete imendumist peensoolest (malabsorptsiooni sündroom);
• seedetrakti verejooks.

Süda amüloidoosi iseloomustavad sümptomid:

• südame rütmihäire;
• kardiomegaalia;
• progresseeruv krooniline südamepuudulikkus.

Haiguse hilises staadiumis põhjustab isegi väike füüsiline pingutus tugeva nõrkuse, õhupuuduse ilmnemise. Südamepuudulikkuse taustal võib polüserositis tekkida:

Kõhunäärme amüloidne kahjustus esineb tavaliselt kroonilise pankreatiidi varjus. Amüloidi sadestumine maksas põhjustab portaalhüpertensiooni, kolestaasi ja hepatomegaalia.

Naha amüloidoosi korral ilmuvad kaela, näo ja loomulikud voldid vaha-tüüpi sõlmed. Sageli meenutab naha amüloidoos oma loomulikult samblike planust, neurodermatiiti või sklerodermiat.

Närvisüsteemi raske amüloidoos, mida iseloomustab:

• püsivad peavalud;
• pearinglus;
• dementsus;
• liigne higistamine;
• ortostaatiline kollaps;
• alumise jäseme halvatus või pareessioon;
• polüneuropaatia.

Kui patsiendi luu- ja lihaskonna süsteemi amüloidoos tekib:

• müopaatia;
• humeroskapulaarne periartriit;
• karpaalkanali sündroom;
• polüartriit, mis mõjutab sümmeetrilisi liigeseid.

Neeru amüloidoos

Selle haiguse teke võib tekkida kehas juba olemasolevate krooniliste haiguste taustal. Kuid see võib iseseisvalt areneda. Seda tüüpi patoloogiat loetakse kliinikud kõige ohtlikumaks. Peaaegu kõigil kliinilistel juhtudel vajavad patsiendid hemodialüüsi või elundisiirdamist. Kahjuks on haigus viimastel aastatel edenenud.

Võimalik ja sekundaarne neeru amüloidoos. Viimane esineb ägedate põletikuliste protsesside, krooniliste haiguste ja ägedate infektsioonide taustal. Kõige sagedamini tekib neeru amüloidoos, kui patsiendil on kopsutuberkuloos.

Maksa amüloidoos

See haigus ei esine iseenesest kunagi. Enamasti areneb see koos teiste elundite sama amüloidse kahjustusega: põrn, neerud, neerupealised või sooled.

Tõenäoliselt on see põhjustatud immunoloogilistest häiretest või tugevatest mädastel nakkus- ja põletikulistest haigustest. Selle haiguse ilmingu kõige silmatorkavam märk on maksa ja põrna suurenemine. Väga harva kaasneb sellega valulikke sümptomeid või ikterust. Seda haigust iseloomustab kulunud kliinika ja aeglane progresseerumine. Haiguse viimases staadiumis võib tekkida hemorraagilise sündroomi mitu ilmingut. Sellistel patsientidel väheneb immuunsuse kaitsev funktsioon väga kiiresti ja need muutuvad kaitsetuks igasuguste nakkuste vastu.

Samuti on maksa amüloidoosi iseloomulikud muutused nahk - see muutub kahvatuks ja kuivaks. Võimalikud on portaalhüpertensiooni ja järgneva maksa tsirroosi ilmingud: amüloidoos tapab järk-järgult hepatotsüüte ja need asendatakse sidekoe poolt.

Selliste patsientide kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on maksapuudulikkuse ja maksa entsefalopaatia teke.

Diagnostika

Amüloidoosi ei ole lihtne tuvastada, sest selleks on vaja mitmeid uuringuid. Haiguse sekundaarset vormi on lihtsam tuvastada kui esmast, sest sellel on haigus, mis eelneb selle esinemisele.

Selle haiguse standardkatseks on amüloidi proovid, kasutades metüleensinist ja hüljat. Need kemikaalid muudavad tavaliselt uriini värvi ja amüloidoosiga patsientidel ei ole.

• Maksa amüloidoosi puhul kasutatakse biopsiat, uurides läbilõike mikroskoobi all, näeb diagnostik, et amüloidi poolt mõjutatud rakud määravad haiguse ulatuse ja staadiumi.
• Neeru amüloidoosi korral kasutatakse Kakovski-Adissa meetodit, mis võimaldab tuvastada valgu ja erütrotsüüte uriiniseteedes haiguse varases staadiumis, kus avastatakse nefropaatia uriinivalgus - albumiin, silindrid ja paljud valgeverelibled.
• EKG uuringu kohaselt on võimalik tuvastada südame amüloidoosi, seda iseloomustab hammaste madal pinge, ultraheliuuringu käigus muutub südamehaigused ja visualiseeritakse aatriumi paksenemine. Nende instrumentaalsete uuringute andmed võimaldavad diagnoosida amüloidoosi 50-90% juhtudest.

Esmase amüloidoosi diagnoosimine on äärmiselt raske, sest selle ilminguid avastatakse harva laboratoorsete testidega, enamasti ei täheldata erilisi muutusi uriinis ja veres. Kui protsessi raskusaste võib oluliselt suurendada ESR-i, vähendab trombotsüütide arv ja vähendab hemoglobiinisisaldust.

Amüloidoosi ravi

Teadmiste puudumine amüloidoosi etioloogia ja patogeneesi kohta põhjustab selle raviga seotud raskusi. Sekundaarse amüloidoosi korral on oluline haiguse aktiivne ravi.

Toitumisjuhised näitavad, et piiratakse söögisoola ja valgu, kaasa arvatud toores maks. Amüloidoosi sümptomaatiline ravi sõltub teatud kliiniliste ilmingute olemasolust ja tõsidusest.

Patogeneetiliseks raviks võib määrata 4-aminokinoliini preparaate (klorokviin), dimetüülsulfoksiidi, unitiooli, kolhitsiini. Primaarse amüloidoosi raviks kasutatakse tsütostaatikumide ja hormoonidega ravirežiime (melpholan + prednisoon, vinkristiin + doksorubitsiin + deksametasoon). CRF arenguga on näidustatud hemodialüüs või peritoneaaldialüüs. Mõnel juhul tõstatatakse neerude või maksa siirdamise küsimus.

Prognoos

Prognoos sõltub amüloidoosi tüübist ja protsessi kaasatud elundisüsteemidest. Müeloomi AL-amüloidoosil on kõige halvem prognoos: reeglina täheldatakse surma ühe aasta jooksul. Töötlemata ATTR-amüloidoos lõpeb ka 10-15 aasta pärast. Teistes perekondliku amüloidoosi vormides on prognoos erinev. Üldiselt on ükskõik millise amüloidoosiga patsientidel neerude ja südame kahjustused väga tõsine patoloogia.

AA amüloidoosi prognoos sõltub põhihaiguse ravi edukusest, kuigi patsientidel on haruldane amüloidi ladestumine ilma sellise ravita.

Amüloidoos

Amüloidoos on süsteemne haigus, mille puhul amüloidi (valgu-polüsahhariidi aine (glükoproteiin)) sadestumine toimub organites ja kudedes, mis viib nende funktsioonide rikkumiseni.

Amüloid koosneb globulaarsetest ja fibrillaarsetest valkudest, mis on tihedalt põimunud polüsahhariididega. Kerge amüloidi sadestumine näärmete kudedes, parenhümaalsete organite stroom, veresoonte seinad ei põhjusta kliinilisi sümptomeid. Kuid elundite märkimisväärse amüloidi ladestumisega kaasnevad märgatavad makroskoopilised muutused. Mõjutatud elundi maht suureneb, selle kuded muutuvad vahaks või rasvaks. Elundi edasine atroofia areneb funktsionaalse puudulikkuse tekkega.

Amüloidoosi esinemissagedus on 1 juhtum 50 000 inimese kohta. Haigus on sagedamini eakatel inimestel.

Põhjused ja riskitegurid

Amüloidoos areneb tavaliselt pikaajalise purulent-põletikulise (bakteriaalse endokardiidi, bronhektaasi, osteomüeliidi) või krooniliste nakkushaiguste (malaaria, aktinomükoos, tuberkuloos) taustal. Harva esineb vähihaigetel amüloidoosi:

• kopsuvähk;
• neeruvähk;
• leukeemia;
• lümfogranulomatoos.

Amüloidoos võib mõjutada erinevaid elundeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine.

Järgnevad haigused võivad põhjustada ka amüloidoosi:

• sarkoidoos;
• Whipple'i haigus;
• Crohni tõbi;
• haavandiline koliit;
• psoriaas;
• anküloseeriv spondüliit;
• reumatoidartriit;
• ateroskleroos.

On mitte ainult omandatud, vaid ka pärilikke amüloidoosi vorme. Nende hulka kuuluvad:

• Vahemere palavik;
• Portugali neuropaatiline amüloidoos;
• Soome amüloidoos;
• Taani amüloidoos.

Amüloidoosi tegurid:

• geneetiline eelsoodumus;
• rakkude immuunsuse häired;
• hüperglobulinemia.

Haiguse vormid

Sõltuvalt selle põhjustest on amüloidoos jagatud mitmeks kliiniliseks vormiks:

• seniil (seniil);
• pärilik (geneetiline, perekondlik);
• sekundaarne (omandatud, reaktiivne);
• idiopaatiline (esmane).

Sõltuvalt elundist, milles amüloidi ladestused on peamiselt paigutatud, on:

• neeru amüloidoos (nefrootiline vorm);
• südame amüloidoos (kardiopaatiline vorm);
• närvisüsteemi amüloidoos (neuropaatiline vorm);
• maksa amüloidoos (hepatopaatiline vorm);
• neerupealiste amüloidoos (epinefropaatiline vorm);
• ARUD-amüloidoos (neuroendokriinse süsteemi organite amüloidoos);
• segatud amüloidoos.

Ka amüloidoos on kohalik ja süsteemne. Kohaliku amüloidoosi korral täheldatakse ühe elundi ülekaalukaid kahjustusi, süsteemne üks - kaks või enam.

Sümptomid

Amüloidoosi kliiniline pilt on mitmekesine: sümptomeid määrab haiguse kestus, amüloidi ladestumine ja nende intensiivsus, elundi düsfunktsiooni aste ja amüloidi biokeemiline struktuur.

Amüloidoosi esialgses (latentses) staadiumis puuduvad sümptomid. Amüloidi esinemise tuvastamiseks on võimalik ainult mikroskoopiaga. Järgnevalt, kui patoloogilise glükoproteiini sisaldus suureneb, ilmneb ja areneb kahjustatud elundi funktsionaalne puudulikkus, mis määrab haiguse kliinilise pildi.

Amüloidoosi tegurid: geneetiline eelsoodumus, rakulise immuunsuse rikkumine, hüperglobulinemia.

Kui neeru amüloidoos on mõõdukas proteinuuria täheldatud pikka aega. Seejärel areneb nefrootiline sündroom. Neerude amüloidoosi peamised sümptomid on:

• valgu olemasolu uriinis;
• arteriaalne hüpertensioon;
• turse;
• krooniline neerupuudulikkus.

Süda amüloidoosi iseloomustavad sümptomid:

• südame rütmihäire;
• kardiomegaalia;
• progresseeruv krooniline südamepuudulikkus.

Haiguse hilises staadiumis põhjustab isegi väike füüsiline pingutus tugeva nõrkuse, õhupuuduse ilmnemise. Südamepuudulikkuse taustal võib polüserositis tekkida:

• perikardiidi efusioon;
• pleuraefusioon;
• astsiit

Seedetrakti amüloidoosi korral tõmbab keele (macroglossia) suurenemine tähelepanu, mis on seotud amüloidi sadestumisega oma kudede paksuses. Muud ilmingud:

• iiveldus;
• kõrvetised;
• kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus;
• toitainete imendumist peensoolest (malabsorptsiooni sündroom);
• seedetrakti verejooks.

Kõhunäärme amüloidne kahjustus esineb tavaliselt kroonilise pankreatiidi varjus. Amüloidi sadestumine maksas põhjustab portaalhüpertensiooni, kolestaasi ja hepatomegaalia.

Naha amüloidoosi korral ilmuvad kaela, näo ja loomulikud voldid vaha-tüüpi sõlmed. Sageli meenutab naha amüloidoos oma loomulikult samblike planust, neurodermatiiti või sklerodermiat.

Kui patsiendi luu- ja lihaskonna süsteemi amüloidoos tekib:

• müopaatia;
• humeroskapulaarne periartriit;
• karpaalkanali sündroom;
• polüartriit, mis mõjutab sümmeetrilisi liigeseid.

Närvisüsteemi raske amüloidoos, mida iseloomustab:

• püsivad peavalud;
• pearinglus;
• dementsus;
• liigne higistamine;
• ortostaatiline kollaps;
• alumise jäseme halvatus või pareessioon;
• polüneuropaatia.

Vaadake ka:

Diagnostika

Arvestades, et amüloidoos võib mõjutada erinevaid elundeid ja haiguse kliiniline pilt on mitmekesine, on selle diagnoos teatavad raskused. Sisemiste organite funktsionaalse seisundi hindamine võimaldab:

• Ultraheli;
• Echokardiograafia;
• EKG;
• radiograafia;
• gastroskoopia (endoskoopia);
• sigmoidoskoopia.

Amüloidoosi esinemissagedus on 1 juhtum 50 000 inimese kohta. Haigus on sagedamini eakatel inimestel.

Oletame, et laboratoorsete uuringute tulemustes võib amüloidoosi tuvastada järgmistest muudatustest:

• aneemia;
• trombotsütopeenia;
• hüpokaltseemia;
• hüponatreemia;
• hüperlipideemia;
• hüpoproteineemia;
• silinduuria;
• leukotsütuuria.

Lõplikuks diagnoosimiseks on vaja teha kahjustatud kudede torkekatkk (pärasoole limaskesta, mao, lümfisõlmede, igemete, neerude), millele järgneb saadud materjali histoloogiline uurimine. Amüloidfibrillide tuvastamine testitavast proovist kinnitab diagnoosi.

Ravi

Primaarse amüloidoosi ravis kasutatakse glükokortikoidhormone ja tsütotoksilisi ravimeid.

Sekundaarse amüloidoosi korral on ravi suunatud peamiselt taustahaigusele. Samuti määras ravimid 4-aminokinoliini seeria. Soovitatav madala valgusisaldusega dieet, mis piirab soola.

Lõppstaadiumis kroonilise neerupuudulikkuse teke on hemodialüüsi näidustus.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Amüloidoosi võib komplitseerida järgmised patoloogiad:

• suhkurtõbi;
• maksapuudulikkus;
• seedetrakti verejooks;
• neerupuudulikkus;
• mao ja söögitoru amüloidsed haavandid;
• südamepuudulikkus.

Prognoos

Amüloidoos on krooniline, progresseeruv haigus. Sekundaarse amüloidoosi korral määrab prognoosi suuresti aluseks oleva haiguse ravi võimalus.

Tüsistuste kujunemisega halveneb prognoos. Pärast südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemist ei ületa eeldatav eluiga tavaliselt mitu kuud. Kroonilise neerupuudulikkusega patsientide eluiga on keskmiselt 12 kuud. See periood on hemodialüüsi korral veidi suurenenud.

Ennetamine

Primaarse (idiopaatilise) amüloidoosi ennetamine puudub, sest põhjus on teadmata.

Sekundaarse amüloidoosi ennetamiseks on oluline õigeaegselt avastada ja ravida nakkuslikke, onkoloogilisi ja mädanikke põletikulisi haigusi.

Amüloidoosi geneetiliste vormide ennetamine seisneb paaride meditsiinigeneetilises nõustamises raseduse planeerimise etapis.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: lõpetas 1991. Korduvalt õppis kursusi.

Töökogemus: linna emaduskompleksi anestesioloog-taaselustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Ühendkuningriigis on olemas seadus, mille kohaselt kirurg võib keelduda patsiendil operatsiooni läbiviimisest, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Inimene peab loobuma halbadest harjumustest ja võib-olla ei vaja ta operatsiooni.

On väga uudishimulik meditsiiniline sündroom, näiteks objektide obsessiivne allaneelamine. Ühe selle maania all kannatava patsiendi maos leiti 2500 võõrkeha.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult tugeva kasvuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiksid nad tavalisse kohvikuppi.

Töötamise ajal kulutab meie aju energiat, mis on võrdne 10-vatilise elektripirniga. Nii ei ole huvitava mõtte tekkimise hetkel pea kohal asuv pirni pilt tõest kaugel.

Varem oli see, et haukumine rikastab keha hapnikuga. Siiski on see arvamus ümber lükatud. Teadlased on tõestanud, et ärkamise korral jahutab inimene aju ja parandab selle jõudlust.

Kui teie maks ei tööta, oleks surm toimunud 24 tunni jooksul.

Paljud narkootikumidena algselt turustatavad ravimid. Heroiini turustati algselt beebi köha parandamiseks. Arstid soovitasid kokaiini anesteesiaks ja vastupidavuse suurendamise vahendiks.

5% patsientidest põhjustab antidepressant klomipramiin orgasmi.

Oxfordi ülikooli teadlased viisid läbi mitmeid uuringuid, milles nad järeldasid, et taimetoitlus võib olla inimese aju kahjulik, sest see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu soovitavad teadlased mitte jätta oma toitumisest välja kala ja liha.

Inimesed, kes on harjunud regulaarselt hommikusööki nautima, on palju vähem rasvunud.

Enamik naisi on võimeline rohkem rõõmu kaaluma oma ilusat keha peeglisse kui seksist. Niisiis, naised püüavad harmooniat.

Paljude teadlaste sõnul on vitamiinikompleksid inimestele praktiliselt kasutud.

Haritud inimene on vähem haigestunud ajuhaigustele. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, kompenseerides haigestunud.

Töö, mis ei ole inimese meelepärasus, on tema psüühikale palju kahjulikum kui töö puudumine üldse.

Maks on meie keha raskim elund. Selle keskmine kaal on 1,5 kg.

Mehi peetakse tugevaks seksiks. Kuid ükski, kõige võimsam ja julgem inimene muutub äkki kaitsetuks ja äärmiselt piinlikuks, kui silmitsi probleemidega.

Amüloidoos sisemiste organite kohta, mis see on

Neeru amüloidoos - mis see on

Neeru amüloidoos on haiguse eriline vorm, nagu amüloiddüstroofia või täielik amüloidoos. Seda patoloogilist seisundit iseloomustab konkreetse glükoproteiini sadestumine ekstratsellulaarsesse ainesse, mis ei ole normaalsele organismile iseloomulik, amüloid. Ladina keeles "amüloid" tõlgitud tähendab "tärklise sarnast", mis peegeldab selle aine füüsikalis-keemilisi omadusi. Seega on amüloidoos organismis esinevate valk-energia häirete tagajärg ja saadud amüloid tekib selle akumuleerumise ja rõhu tõttu mis tahes organi rakkudele järk-järgult selle atroofiale.

Haiguse levimus

Patoloogiliste ja statistiliste uuringute kohaselt esineb neerude amüloidoos kui süsteemne haigus keskmiselt 1% elanikkonnast. Samas on USA ja Euroopa riikides esinemissagedus kõrgem kui Aasia piirkondades. Selle põhjuseks on toitumise iseärasused: Aasia riikide elanikud tarbivad madala kolesterooli ja loomsete valkude sisaldusega toiduaineid. Euroopa riikide hulgas on haigestumuse osas juhtiv koht Hispaanias ja Portugalis (vastavalt 1,92% ja 1,43%), mis on seotud perekondlike (geneetiliselt määratud) amüloidoosivormide levikuga siin.

See neeruhaigus mõjutab sageli 40–50-aastaseid mehi; kirjeldatakse ka lastel ja vastsündinutel neeru amüloidoosi juhtumeid.

Haiguse põhjused ja mehhanismid

Praegu esineb amüloidoos kui iseseisev haigus (primaarne amüloidoos). Sekundaarse amüloidoosi põhjused on tuberkuloos ja mõned muud nakkuslikud protsessid (malaaria, süüfilis), reumatoidartriit, erinevate organite ja kudede purulentsed hävitavad haigused; nendel juhtudel esineb neerude amüloidoos tavaliselt mitu aastat pärast haiguse algust.

Teadusringkondade hulgas on tänapäeval palju teooriaid, mis selgitavad haiguste moodustumise mehhanisme. Kõige universaalsem on mutatsiooniteooria, mis ütleb, et kogu rakkude kloon, amüloidoblastid, mis tulenevad geenmutatsioonist, on haiguse kujunemisel olulised. See teooria toob kokku haiguste, nagu amüloidoosi ja kasvaja protsessi, arengu mehhanismid.

Teised kaasaegsed amüloidogeneesi teooriad peegeldavad haiguse patogeneesis selliste tegurite mõju nagu seerumi albumiini vähenemine ja globuliini fraktsioonide suurenemine; retikulo-endoteeli süsteemi rakkude valgu tootva funktsiooni rikkumine; paljude mikroorganismide, nende lagunemisproduktide ja elutähtsate funktsioonide võime mängida autoantigeenide rolli, käivitades seega kogu keha autoimmuunreaktsioonide kaskaadi.

Kliiniline pilt

Oluline kliiniline tähtsus amüloidoosi kui süsteemse haiguse struktuuris on neeru amüloidoos, üldise patoloogilise protsessi kõige varasem ja iseloomulikum ilming.

Neerude amüloidoos sisaldab 4 järjestikust etappi:

I etapp - varjatud - on peaaegu asümptomaatiline. Selle ainus ilming võib olla ebaoluline ja ebastabiilne proteinuuria. Mikrohematuuria ja leukotsütouria on haiguse selles staadiumis üsna haruldased ilmingud. Mõnel patsiendil täheldatakse ka düsproteineemiat ja ESRi kerget suurenemist.

II etappi - proteiini - iseloomustab püsiv ja püsiv proteinuuria. Valgu kadu uriinis varieerub suurel määral (0,1 kuni 3 g / l). Tüüpiline ka silindruuria, mikrohematuuria, võimalik leukotsütouria. Tänu suurele valgu kadumisele uriinis täheldatakse hüpoproteineemiat (üldvalgu taseme langus vereseerumis). Selle etapi ilmingud on ka ESRi suurenemine, kerge aneemia, elektrolüütide tasakaalu muutused.

Neeru amüloidoosi kolmanda (nefrootilise) staadiumi peamine ilming on väljendunud proteinuuria, hüpoproteineemia, kolesteroolitaseme märkimisväärne suurenemine, massiivse turse ilmumine, mis on halvasti diureetikumravi all. ESRi püsiv suurenemine, aneemia; elektrolüütide häired arenevad. Poolte patsientide puhul on iseloomulik maksa ja põrna suurenemine. Haiguse selles staadiumis täheldatud hüpotensioon võib olla tingitud neerupealiste patoloogilise protsessi kaasamisest.

Terminaalset IV faasi (asoteemiat) iseloomustab raske kroonilise neerupuudulikkuse teke, mis on enamasti surmapõhjus.

Diagnostika

Neeru amüloidoosi diagnoosimiseks on oluline uriinisündroomi (proteinuuria, mikrohematuuria, silindruuria, leukotsütouria võimalik) õige tõlgendamine. Veres väheneb kogu valgu kogus, mis on globuliini fraktsiooni suhteline suurenemine, kolesteroleemia; hilisemates etappides on iseloomulik spetsiifiliste kahekordse lipiidide ilmumine. Oluline amüloidoosi diagnoosimisel on kõrge fibrinogeeni sisaldus veres.

Paljudel patsientidel on täheldatud hepatolienaalse sündroomi (maksa ja põrna suuruse suurenemine).

Diagnoos aitab ka seroloogilisi reaktsioone, viies läbi neerude intravitaalse biopsia.

Ravi peamised suunad

Neerude amüloidoosi ravi on keeruline, see võib kombineerida konservatiivse ja kirurgilise ravi põhimõtteid.

Dieet muutub ravis oluliseks. Haiguse algstaadiumis on soovitatav vähendada toiduainete omastamist toiduainetega, suurendades samal ajal vitamiine ja kaaliumisoolasid sisaldavaid toiduaineid. Uriini valgu vähenemise tõttu laieneb toitumine suure valgusisaldusega toiduainete tarbimisele. Toetudes toor- või poolpõletatud maksa kasutamisele oli oluline roll.

Neeru amüloidoosi patogeneetilises ravis kasutatakse desensibiliseerivaid ravimeid (suprastiin, pipolfen, delagil), unithioli (pärsib amüloidvalgu ainete sidumist), anaboolseid steroide. Diureetikume kasutatakse turse raviks.

Haiguse hilisemates etappides teostatakse ravi jaoks hemodialüüs; selle patoloogiaga seoses on neeru siirdamine vaieldav küsimus.

Pakume teile ka meie artikli teemal väikese video, loodame, et see on teile kasulik:

Neeru amüloidoos, mis see on

Neerude amüloidoos on patoloogiline seisund, mis on seotud teatud ühendite akumuleerumisega neerukudes või väljaspool selle rakke.

Selline funktsionaalne kogumine paari organi töös muutub tavaliselt süsteemse haiguse, mida nimetatakse ka amüloidoosiks, tagajärjeks.

Patoloogia kujunemine toimub valkude ja süsivesikute ühendite ainevahetusprotsesside häirete taustal.

Neerukahjustus on üks selle kaasnevatest sümptomitest, mistõttu amüloidoosiga kaasneb turse ja nefropaatia, sageli neerupuudulikkus, elujõulisuse tagamiseks vajalike üksikute elementide krooniline ebaõnnestumine.

Neeru amüloidoos võib avalduda erineva raskusastmega, seda saab kohandada dieedi ja ravimite abil või nõuda kirurgilist sekkumist.

Probleemi olemus ja selle esinemise üldised viisid

Neid amüloidoosi nimetusi, mida tavaliselt nimetatakse sünonüümideks (amüloidi nefroosi või neerude amüloiddüstroofiat ei peeta), kuuluvad absoluutselt identsete kontseptsioonide hulka, sest need tähistavad patoloogia arengu etappi või vorme.

See rikkumine viitab ühiste tingimuste arvule. Üldiste eristamiskriteeriumide kohaselt nimetatakse seda tesaurismiks või akumuleeruvateks haigusteks. Selliste haiguste iseloomulik tunnus on liigse kontsentratsiooni esinemine üksikute ainete rakkudes loodusliku sünteesi või ainevahetuse rikkumise tõttu.

Kumulatsiooni (või kumulatiivse retikuloosi) haigused võivad viia üksikute ainete rakkude füsioloogilise sisalduse normi ületamiseni.

Kui erinevat tüüpi retikuloosi (ja seal on üsna vähe), võib süsteemis esineda rike erinevate etioloogiate tõttu, mis on jagatud omandatud (kehas patoloogiliste protsesside tulemusena) või kaasasündinud (kantud inimestele koos häiretega geeniahelas).

Haiguse nimetuse moodustab aine, mille ülejääki täheldatakse rakkudes ja selle dislokatsiooni:

süsivesikute ülejääk põhjustab glükogenoosi ja mukopolüsahharoosi; liigsed puriinid põhjustavad podagra; mineraalse ainevahetuse toodete mitmekesisus, tekitab hemokromatoosi või hepatocerebraalse düstroofia; pärilikud ensüopaatiad põhjustavad fermentatsiooni; kogunenud lipiidid - kõige levinum põhjus, mis põhjustab leukodüstroofiat, Gaucher 'tõbe, Niemann - Pick; amüloidoos esineb valkude kogunemisel jne.

Neerude amüloidoos on äärmiselt haruldane haigus, mille esinemissagedus on palju väiksem kui teistes, tavalisemates akumuleerumise haigustes.

Valgu aluste sadestumine neerukudedesse on näide kohalikust amüloidoosist, mille korral haigus ulatub ainult paari organi segmentidesse.

Diagnoositud lokaalse haiguse ilmnemine ei tähenda, et selline vorm ei ole süsteemse häire osa ja kui avastatakse neeru amüloidoosi diagnoos, ei mõjuta keha ka teisi elundeid.

Kohalik vorm võib mõjutada südant ja nahka, keelt ja bronhi. Neeru amüloidoosi korral mõjutab see ainult paarisorganit, kui see on kohalik, või muud kehaosad, kui see on osa süsteemsest haigusest.

See on polüetoloogiline haigus, mille põhjus on mõnikord üsna raske välja selgitada.

Haiguse vormid ja nende diferentseerumine

Amüloidi sadestumist võib täheldada neerudes erinevatel põhjustel ja see võib kehas esineda erinevatel põhjustel.

Selle haiguse välimus erineb nende tunnuste poolest. Patoloogia võib kehas ilmneda vormides, mis on diferentseeritud radade ja vanuse omaduste järgi.

neerude amüloidoos, mis avaldub päriliku geeni (geneetiline või kaasasündinud amüloidoos) osa modifitseerimise tulemusena, ja see võib olla eraldi liik (perekondlik, neuropaatiline, mis ilmneb vahelduva haiguse korral); primaarset neeru amüloidoosi võib pidada idiopaatiliseks, kui mitte sagedaseks esinemissageduseks, ja amüloidi prekursorite esinemist looduslikes immunoglobuliini ühendites; sekundaarne amüloidoos, mis tuleneb kehas esinevast kroonilisest valgu patoloogiast, mis on põhjustatud tõsistest haigustest (tuberkuloos, osteomüeliit, hingamisteede kahjustused või püsivalt esinevad mitmesuguste etioloogiliste põletikuliste protsesside esinemine); seniilne amüloidoos esineb pärast 80-aastast vanust, sellega kaasnevad tavaliselt südame ja kõhunäärme patoloogiad, kahjustatud aju aktiivsus, mis on korrelatsioonis vanusega seotud pöördumatute muutustega; neeru idiopaatiline amüloidoos ei ole haiguse eraldi vorm, vaid näitaja, et ülalmainitud tuvastatud patoloogia ei võimalda usaldusväärselt esineda põhjust.

Neerukahjustuse etioloogilist klassifikatsiooni olemasolevate valgualuste kogunemisega peetakse mittetäielikuks. Paljude teadlaste sõnul ei võimalda provotseeriva teguri usaldusväärse avastamise võimatus sellist eristamist piisavalt objektiivseks.

Lisaks võib igas rühmas esineda erinevaid rikkumiste vorme, millest sai aluseks muud diferentseerimised. Mõnedes allikates eristavad nad eraldi kategooriana hemodialüüsiga seotud amüloidoosi, kuid enamik teadlasi ei näe sellist üksust põhjust.

Neeru amüloidoosi seisundi õige ravi määramiseks on vaja kõiki subkliinilise pildi komponente ja kõiki objektiivseid teadmisi selle kohta.

Amüloidoos kui ainevahetushäirete vorm

Negatiivse protsessi kujunemine, olenemata sellest, kas see on primaarne amüloidoos või süsteemne, algab hetkest, mil on püsiv negatiivsete tegurite tarbimine.

Nad põhjustavad kroonilist ja juurdunud rike. Selle tulemuseks on amüloidide moodustumine.

Valgud ja polüsahhariidid on ühendatud ebatüüpilise kompleksiga, mis ilmneb reaktsioonina vere glükoproteiinidele.

Üldiselt on probleemiks valk-polüsahhariidühendite erinevatesse kudedesse sadestumine, mis aja jooksul hakkavad tekitama olulisi ebamugavusi looduslikele struktuuridele.

See viib amüloidoosi tekkeni. Selline ühendite liigne kogunemine aja jooksul põhjustab tervete kudede degeneratsiooni ja nende asendamise teiste rakkude ja kompleksidega.

Pärilik amüloidoos on sama protsess, ainult selle hävitava mehhanismi on juba inkorporeeritud ebatäpsesse informatsiooni geeni osa sisaldava struktuuri kohta.

Mis põhjustas esialgse ebaõnnestumise - jääb empiiriliste oletuste tasemele. Neerude amüloidoos areneb sagedamini kui muud tüüpi sellised muutused elundites, kuigi südamelihase, maksa ja põrna, mao ja soolte amüloidoos on samuti üldine kahjustuste liik.

Mitme elundi lüüasaamisega areneb süsteemne amüloidoos, mis näib sageli olevat täiesti idiopaatiline, millel ei ole väliseid ega sisemisi eeldusi.

Valk-polüsahhariidikompleksi nimi, mis on sõna-sõnalt tõlgitud ladina keelest, tärklisega sarnane, sest see on ka värvitud iseloomuliku sinakasrohelise värviga.

Amüloidi moodustumine on mitut liiki, mis on ka diferentseeruv märk ravi taktika määramisel.

Selline eristamine aitab struktuursel struktuuril tuvastada haiguse ligikaudset põhjust.

Neerude ATTR - neerude amüloidoos - harvaesinev patoloogia, mis on iseloomulik seniilse süsteemsele vormile ja polüneuropaatiale (närvisüsteemi kahjustus, mis on määratud geenitasemel, mõõdukas kliimas, perekondlik on tavaline); AA amüloidoos on üldine struktuuriline tüüp, mis esineb sagedamini kui teised, mis tulenevad maksa valgu kroonilise põletiku taustast, mis põhjustab aja jooksul neerukahjustusi; AL-amüloidoos on haigusseisund, milles lahustumatu valk sünteesitakse juba algselt kehas esinevate pärilike kõrvalekallete tõttu; amüloiddüstroofia on AA düstroofia loomulik tulemus, mis tekib pärast seda, kui maksa poolt sünteesitud valk põhjustab püsivat lisandumist, tekitab hüperkontsentratsiooni ja hakkab aktiivselt elama ühes või mitmes elundis.

Patsient algselt peaaegu märkamatult näitasid kiirete arengute alguses ebameeldivaid sümptomeid.

Igal juhul on riskiteguriks rünnak 40, mille esmane vorm on 60 ja sekundaarne, kuid see on ainult juhtumite sagedus. mitte üldine muster.

Haiguse sümptomeid esineb harva ilma eriliste laboratoorsete diagnostikata, sest kõik valusad tunded tekivad peamiselt kahjustatud elundi patoloogilise aktiivsuse taustal.

Paaristatud organi lüüasaamisega - see on intensiivne neerupuudulikkus, mis peaaegu täielikult katkestab neerude normaalse toimimise.

Haiguse staadium

Kliinilist kirjeldavad kõige paremini sekundaarse amüloidoosiga (AA) uurijad. Isegi see on suhtelise sagedusega (võrreldes teiste kirjeldatud päriliku etioloogia vormidega) mõnikord võimatu korreleerida ühe selgelt piiritletud patoloogilise protsessiga.

Arvatavasti võib see haigusvorm esineda ka osteomüeliidi ja tuberkuloosi taustal, pidevalt esinev mädane põletik, reumatoidartriit. Hodgkini tõbi või muu krooniline haigus.

Haiguse sümptomid, nende intensiivsus ja tõsidus sõltuvad haiguse staadiumist, mis AA kujul esineb järgmises järjekorras:

prekliiniline, praktiliselt isoleerimata ja diagnoosimata tavaliste primaarsete protseduuridega (neerude ultraheliga), kestusega kuni 5 aastat; valguravim, mida tuvastab valgu olemasolu standardsetes vereanalüüsides, mis kasvab pidevalt, kuid ei anna muid iseloomulikke sümptomeid kümne aasta või kauem; nefrootiline juba osutab selgelt patoloogia olemasolule sümptomitega, mis meenutavad neerupatoloogiat (või muid sarnaste sümptomitega haigusi) - pidevast janu ja turse, kogunemise ja vererõhu languse eksudaat; ureemiline võib lühikese aja jooksul olla surmav, kuna isegi viimased meetodid ei suuda patoloogilise valgu koguseid organismist täielikult välja anda.

Kaks viimast etappi iseloomustavad patsiendi järsku halvenemist. Haigus, mille sümptomid ureemilisel perioodil võib viia söögiisu täieliku kadumiseni, kontrollimatu oksendamine, mis ei too kaasa nähtavat leevendust, peaaegu täielik uriinifunktsiooni puudumine, areneb kiiresti.

See on ohtlik seisund, millel on nõrk impulss ja madal rõhk ja juba. tavaliselt teiste organitega.

Teised vormid võivad areneda sarnase kliinilise pildiga, kuid on äärmiselt haruldased. Näiteks perekondlik Vahemere palavik, mida täheldatakse peamiselt armeenlaste, juutide ja araablaste hulgas, mida seletavad lähedased abielud ja territoriaal-geneetiline kogukond.

Mackli-Walesi sündroom esineb inglise keeles, kus tekib kurtus ja urtikaaria. Erinevalt perekonna palavikust, kus mõlemal vanemal on geneetiline ebaõnnestumine, on primaarse haiguse Briti vormi arendamiseks piisav geenipuudulikkuse esinemine ühes.

Patoloogia ja diagnoosi sümptomid

Peaaegu puuduvad sümptomid näitavad harva haiguse esinemist prekliinilises staadiumis, mida üldine vereanalüüs või ultraheli ei tuvasta.

Sekundaarse vormi esimese viie aasta jooksul ei pruugi inimene isegi kahtlustada, et ta on juba kriitilise riigi lävel.

Valgu valku ei erista ka sümptomite eriline ilming, välja arvatud valgu olemasolu vereanalüüsis, kuid enamikul juhtudel võib seda seostada varem esineva haiguse ilmingutega või halvasti ekspresseeritud teiste neerupatoloogiatega.

Nefrootiline algus toob kaasa iseloomulike tunnuste ilmnemise: neerude häired (kui paarisorganis on amüloidoos) või süsteemse kahjustuse korral keerulisem kliiniline pilt.

Mõnikord nimetatakse seda etappi amüloid-lipoid-nefroosiks või edematoosiks. Seda iseloomustab:

parenhüümi täielik asendamine rasvkoega; mikro- ja hematuuria esinemine, kus uriinis olev veri muutub hirmuäratavaks ja palja silmaga nähtavaks; diureetikumide mõju ödeemile on kerge, mistõttu nad on pidevalt kohal; uriini väljavool võib olla püsiv ja rikkalik või puudub täielikult; nõrkus, väsimus, kahheksia ja vastumeelsus toidule viitavad seisundi tõsidusele; on hüpoglükeemia või hüpertensioon; uriinianalüüs näitab mitte ainult verd, vaid ka valgu ja leukotsütoosi suurt kontsentratsiooni.

Selles staadiumis piisava parenhüümse muutuse diagnoosimiseks ja sekretsioonide analüüsiks.

Ülejäänud uuringud viiakse läbi, et tuvastada kahjustuse ulatus ja haiguse diferentseerumine teistest sarnaste sümptomitega patoloogiatest.

Teiste süsteemsete patoloogiate taustal esinevat sekundaarset amüloidoosi võib kergesti eeldada, kui patsiendil on reumatoidartriit, mis moodustab peaaegu kolmandiku kõigist kirjeldatud juhtudest.

Kiiresti arenev ureemiline staadium erineb nefrootilisest isegi väliste tunnustega.

Kui turse võib kesta kauem kui 5 aastat, siis viivad kortsud ja armitud koed, mis ei täida oma otseseid funktsioone, kiiresti kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni.

Mürgistuse, turse, iivelduse ja oksendamise põhjustatud kõrge toksiinide tase - ainult sümptomaatilised ilmingud, kuid mitte peamine surmapõhjus. Sellele viivad veeni tromboos või asoteemiline uremia.

Patsiendil on seedehäired ja soole liikumine, teiste elutähtsate organite aktiivsuse katkestused, silmade ümber verevalumid.

Sellega kaasneb tõsine kliiniline pilt või teatud tüüpi iseloomulikud ilmingud (kuulmiskaotus, naha tundlikkuse kadumine, seniilne dementsus jne).

Diagnoos viiakse läbi neeru läbitorkamise ja võetud koeproovide värvimise teel. Enamikel juhtudel ei ole see aga eriti vajalik meede, nagu ka radiotoopide stsintigraafia, mida kasutatakse kahjustuse arengu astme määramiseks.

Neerukahjustuse ravi

Terapeutiline taktika, mille eesmärk on vähendada patoloogilise valgu taset. Sekundaarse kahjustuse korral võib seda saavutada selle intensiivse moodustumise põhjustanud patoloogia ravimisel.

Kuid isegi praeguse meditsiinilise arengu tasemega on raske tuberkuloosi ja süüfilist, reumatoidartriiti või osteomüeliiti peatada.

Varases staadiumis võivad teatud ravimid haiguse progresseerumist aeglustada. Need on välja töötatud erinevatel tegevuspõhimõtetel, seostuvad juba moodustunud kompleksid või inhibeerivad nende sünteesiga seotud ensüüme.

Viimasel etapil on need juba ebaefektiivsed, sest patoloogiline kogunemine on juba jõudnud ohtliku kontsentratsiooni.

AA-amüloidoosi ravitakse kolhitsiini alkaloidiga, mis ei saa mitte ainult peatada progresseerumist varases staadiumis, vaid ka pikka aega, kui seda regulaarselt võetakse, säilitab organismi elujõulisuse.

Siiski on see võimatu AL-amüloidoosi vastu ja omab tohutuid kõrvaltoimeid, alates kiilaspäisusest kuni seedetrakti katkestamiseni.

Hiljuti on välja töötatud teised ravimid, kaasatud suhteliselt uus ravimeetod patsiendi enda tüvirakkudega.

Neeru amüloidoos on ohtlik haigus, mis areneb pärilike geneetiliste häirete või kehas esinevate teiste krooniliste patoloogiate tõsise tagajärje taustal.

Kaasaegse meditsiini varases staadiumis võib selle areng aeglustuda. Peaasi on diagnoosida see õigeaegselt, küsides õigeaegselt abi.

Sisehaigused / kliinikutele / loengud / VALITUD Loengud (c) Maatriks. Neo / amüloidoos

Meditsiiniteaduste kandidaat V.N. Kochegurov

SISEMETE ORGANITE AMÜLOIDOSIS

Viimastel aastatel on muutunud palju ideid amüloidoosi ja ravimeetodite kohta. Nimetuse „amüloidoos“ all kombineeritakse rühm haigusi, mille eripära on spetsiaalse glükoproteiini sadestumine kudedesse, mis koosnevad fibrillaarsetest või globulaarsetest valkudest, mis on tihedalt seotud polüsahhariididega, rikkudes kahjustatud elundite struktuuri ja funktsiooni.

Termin "amüloid", mis tutvustati 1854. Aastal R. Virchow, kes uuris üksikasjalikult tuberkuloosi, süüfilise, aktinomükoosi all kannatavate inimeste nn rasvhaiguse kudedesse ladestunud ainet ja leidis selle sarnaselt tärklisele iseloomuliku reaktsiooni tõttu joodiga. Ja alles 100 aasta pärast lõi Cohen oma valgu olemuse elektronmikroskoopia abil.

Amüloidoos on üsna tavaline patoloogia, eriti kui arvestada selle kohalike vormide olemasolu, mille esinemissagedus vanusega oluliselt suureneb.

Amüloidoosi vormide ja variantide mitmekesisus muudab võimatuks teabe kogumise etioloogia ja patogeneesi kohta.

Amüloidoosi kaasaegne klassifikatsioon põhineb amüloidi moodustava peamise valgu spetsiifilisusel. Vastavalt WHO klassifikatsioonile (1993) antakse esmalt amüloidi tüüp, siis on näidatud prekursorvalk ja ainult sel juhul loetletakse haiguse kliinilised vormid, loetledes domineerivad sihtorganid. Kõigis amüloiditüüpide nimes on esimene täht “A”, mis tähendab “amüloid”, millele järgneb konkreetse fibrillaarse valgu lühend, millest see moodustati:

AA amüloidoos. Teine “A” on ägeda faasi valgu (SSA-globuliin) nimetus, mis on tekkinud vastuseks põletikule või kasvaja (anakute-faseproteiini) esinemisele;

AL-amüloidoos "L" - need on immunoglobuliinide kerged ahelad (kerged ahelad);

ATTR-amüloidoos "TTR" on transtüretiin, retinooli ja türoksiini transportvalk;

AA-amüloidoos AA-amüloid moodustub akuutse faasi valgu seerumist, mis on a-globuliin, mida sünteesivad hepatotsüüdid, neutrofiilid ja fibroblastid. Selle kogus suureneb korduvalt põletiku või kasvajate juuresolekul. Kuid ainult mõned selle fraktsioonid on seotud amüloidi moodustumisega, seetõttu areneb amüloidoos ainult mõnedel põletikuliste või neoplastiliste haigustega patsientidel. Amüloidogeneesi viimane etapp - lahustuva prekursori polümeriseerumine fibrillidele - ei ole täielikult välja selgitatud. Arvatakse, et see protsess toimub makrofaagide pinnal membraanensüümide ja koefaktorite osalusel, mis määrab elundi kahjustused.

AA amüloidoos ühendab 3 vormi:

Sekundaarne reaktiivne amüloidoos põletikulistes ja neoplastilistes haigustes See on kõige levinum vorm. Viimastel aastatel on sekundaarse amüloidoosi, reumatoidartriidi, anküloseeriva spondüliidi, psoriaatilise artriidi ja tuumorite hulgas, kaasa arvatud, esinenud. veresüsteemid (lümfoom, lümfogranulomatoos), samuti haavandiline koliit ja Crohni tõbi. Samal ajal taanduvad kroonilised kõlblikud obstruktiivsed kopsuhaigused, samuti tuberkuloos ja osteomüeliit.

Perioodiline haigus (perekondlik Vahemere palavik) koos autosoomse retsessiivse pärilikkusega. Araabia, armeenlaste, juutide ja mustlaste seas on sellele etniline eelsoodumus. Selle haiguse vormid on neli: palavik, liigesed, rindkere ja kõhuõõne. Elu esimesel ja teisel aastakümnel on patsientidel motivatsioonita palavik või artriit. Haiguse debüüt on võimalik kuiva pleuriidi kliiniku või akuutse kõhupiirkonna kujunemisega. Veelgi enam, need episoodid on tavaliselt lühiajalised, kestavad 7-10 päeva, nende ilmingutes stereotüüpsed ja pikka aega ei põhjusta komplikatsioone (liigeste deformatsioonid ja deformatsioonid, pleura lehtede liimid või kõhud, kõhuõõne kleepuv haigus). 40% -l patsientidest areneb teisel või kolmandal aastakümnel progresseeruv neeru amüloidoos.

Mackle-Wales'i sündroom või perekondlik nefropaatia urtikaaria ja kurtumusega, mis on päritud autosoomse domineeriva viisil. Esimesel eluaastal kogevad patsiendid perioodiliselt allergilisi lööbeid, kõige sagedamini urtikaaria või angioödeemi vormis, millega kaasneb palavik, lümfadenopaatia, artriit ja müalgia, kõhuvalu, eosinofiilsed infiltratsioonid kopsudesse. Need sümptomid kaovad spontaanselt 2-7 päeva jooksul, millele järgneb remissioon. Paralleelselt tekib ja areneb kuulmiskaotus ning teisel ja kolmandal aastakümnel liitub neerude amüloidoos. See on päriliku amüloidoosi kõige levinum variant.

AA-amüloidoosi sihtorganid on kõige sagedamini neerud, samuti maksa, põrn, sooled ja neerupealised.

AL-amüloidoos AL-amüloid moodustub immunoglobuliinide kergetest ahelatest, milles aminohapete järjestus muutub, põhjustades nende molekulide destabiliseerumist ja soodustades amüloidfibrillide moodustumist. See protsess hõlmab kohalikke tegureid, mille omadused määravad erinevate organite lüüasaamise. Immunoglobuliine sünteesib luuüdis plasma või B-rakkude ebanormaalne kloon, mis ilmnes ilmselt mutatsiooni või T-immuunpuudulikkuse ja viimase kontrollfunktsiooni vähenemise tulemusena.

AL-amüloidoos sisaldab kahte vormi:

1) primaarne idiopaatiline amüloidoos, milles ei ole eelnevat haigust;

2) amüloidoos hulgimüeloomi ja B-rakkude kasvajates (Waldenstromi tõbi, Franklin jne). AL-amüloidoosi vaadeldakse nüüd ühe B-lümfotsüütilise düsskraasia raames.

AL-amüloidoosi peamisteks sihtorganiteks on süda, seedetrakt, neerud, närvisüsteem ja nahk. X-hüübimisfaktori puudulikkust AL-amüloidoosis peetakse hemorraagilise sündroomi tekkimise põhjuseks silmade ümber iseloomulike verejooksudega ("pesukaru silmad").

Süsteemse amüloidoosi diferentsiaaldiagnostikas tuleb arvestada, et AA tüüp on „noorem”, haiguse keskmine vanus on alla 40 aasta ja AL-amüloidoosi puhul 65 aastat ja mõlemas tüüpi mehed (1.8-1) ).

ATTR-amüloidoos sisaldab kahte võimalust:

Perekondne neuropaatia (harvem südamepuudulikkus ja nefropaatia) koos autosoomse domineeriva pärimisviisiga. Samal ajal moodustab ATTR-amüloid hepatotsüütide poolt sünteesitud mutantse transtüretiini, mutantsed valgud on ebastabiilsed ja teatud tingimustel sadestuvad fibrillaarseteks struktuurideks, moodustades amüloidi.

Süsteemne seniilne amüloidoos, mis areneb ainult eakatel (üle 70 aasta). See põhineb transtüretiinil, mis on normaalne aminohapete koostises (st mitte mutantses), kuid millel on muutunud füüsikalis-keemilised omadused. Need on seotud vanusega seotud metaboolsete nihetega kehas ja määravad fibrillaarstruktuuride moodustumise.

Seda varianti iseloomustavad närvisüsteemi kahjustused, harvem neerud ja süda.

A₂M-amüloidoos on suhteliselt uus süsteemse amüloidoosi vorm, mis ilmnes seoses kroonilise hemodialüüsi rakendamisega praktikas. Prekursorvalk on₂-mikroglobuliin, mida ei filtreerita läbi hemodialüüsi läbi enamiku membraanide ja jääb kehasse. Selle tase tõuseb 20-70 korda, mis on aluseks amüloidoosi arengule keskmiselt 7 aastat pärast hemodialüüsi algust.

Peamised sihtorganid on luud ja periartikulaarsed kuded. Võib esineda patoloogilisi luumurde. 20% juhtudest täheldatakse karpaalkanali sündroomi (käte kolmest esimesest sõrmest tuimus ja valu, levides küünarvarre, mille tagajärjeks on ateljee atarsus, mis on tingitud kesknärvi kokkusurumisest karpae sideme piirkonnas amüloidi ladestumisega).

Lisaks süsteemsetele vormidele isoleeritakse kohalik amüloidoos, mis esineb igas vanuses, kuid sagedamini eakatel ja mõjutab mis tahes koe või elundit. Praktilise tähtsusega on eakate pankrease saarekeste amüloidoos (AAIAPP-amüloid). Nüüd on kogutud piisavalt tõendeid, mis näitavad, et peaaegu kõik vanemaealiste 2. tüüpi diabeedi juhtumid on patogeenselt seotud kõhunäärme saarerauaaparaadi amüloidoosiga, mis on moodustatud polüpeptiidide rakkudest.

Aju amüloidoosi (AV-amüloidi) peetakse Alzheimeri peaaju dementsuse aluseks. Samal ajal ladestatakse vadakuvalk seniilsetesse naastudesse, aju neurofibrillidesse, anumatesse ja membraanidesse.

Kõigist amüloidoosi tüüpidest on kõige olulisemad süsteemse amüloidoosi AA ja AL vormid.

Neeru amüloidoos Kõige sagedamini mõjutatav organ süsteemses amüloidoosis on neerud, esiteks, amüloid ladestatakse mesangiumisse, seejärel piki glomerulite aluskile, tungides sellesse ja paljastades subepiteelse ruumi ja Shumlyansky-Bowmani kambri. Seejärel ladestatakse amüloid veresoonte seintesse, püramiidide stroma, neerude kapsli.

Neeru amüloidoosi esimeseks kliiniliseks ilminguks on proteinuuria, mis sõltub mitte niivõrd amüloidi ladestuste arvust, vaid podotsüütide ja nende jalgade hävimisest. Alguses on see mööduv laadi, mõnikord kombineeritud hematuuria ja / või leukotsütooga. See on amüloidoosi neuropaatilise variandi staadium. Alates proteinuuriastumise stabiliseerumisest algab teine ​​- proteiiniastme etapp, kus proteinuuria ja hüpoproteineemia teke koos sekundaarse aldosteronismi arenguga ja nefrootilise turse tekkimisega esineb kolmas etapp. Neerude funktsioonide vähenemisega ja asoteemia ilmnemisega algab neljas etapp - neerukahjustuse asoteemiline staadium.

Neeru amüloidoosiga patsientide "klassikalistes" juhtumites moodustub nefrootiline sündroom (NS) koos selle edematoosse perioodiga ja NA arengu aeg on individuaalne. Oluline on märkida, et arteriaalne hüpertensioon ei ole iseloomulik sümptom, kuna SRA-d mõjutab reniini tootmise vähenemine ja see võib tekkida ainult 10–20% patsientidest, kellel on kaugelearenenud CRF.

Tähelepanuväärne on see, et amüloidoosi korral jääb neerude suurus muutumatuks või isegi suureneb (“suured rasvapungad”), hoolimata nende funktsionaalsest alaväärsusest. Selle sümptomi avastamine ultraheliuuringu ja röntgenkiirte meetodiga on amüloidse neerukahjustuse jaoks oluline diagnostiline kriteerium.

Sageli mõjutab see amüloidoosi südant, eriti AL variandis. Amüloidi sadestumise tõttu südamelihasesse suureneb südame seina jäikus, diastoolse lõõgastumise funktsioon kannatab.

Kliiniliselt ilmneb see kardiomegaaliast (kuni „veise südameni”), toonide kurtumusest, progresseeruvast südamepuudulikkusest, ravile mittevastuvast, mis on surmapõhjus 40% patsientidest. Mõnel patsiendil tekib südamelihase infarkt, mis on tingitud koronaarsete anumate amüloidi sadestustest, nende luumenite stenoseerimisel. Südameklappide kaasamine on võimalik ühe või teise südamehaiguse ja perikardiaalse kahjustuse tekkeks, mis sarnanevad kitsenevale perikardiitile.

EKG korral registreeritakse hammaste pinge vähenemine koos ehhokardiograafiaga, täheldatakse ventrikulaarsete seinte sümmeetrilist paksenemist koos diastoolse düsfunktsiooniga. Sõltuvalt amüloidide ladestumisest müokardis võib täheldada sinuse sündroomi, AV-blokaadi, mitmesuguseid arütmiaid ja mõnikord EKG-s infarktitaolisi pilte.

Kogu amüloidoosi seedetrakti mõjutab kogu aeg: Macroglossia, mis esineb 22% amüloidoosiga patsientidest, on patogeenne sümptomaatiline sümptom. Samal ajal tekib düsfaagia, düsartria, glossiit, stomatiit ja öösel ei välistata asfiksiiat keele tagasitõmbumise ja hingamisteede ummistumise tõttu.

Amüloidi ladestumisele söögitorus kaasneb tema funktsioonide rikkumine, mõnikord on maos ja sooles kasvaja kasv. Sageli mõjutab soole ja närvi plexuse lihaskiht, mis viib seedetrakti motoorika rikkumiseni kuni iileuse alguseni. Amüloidi sadestumine peensooles viib imendumishäire ja maldigestiooni sündroomide ilmumiseni. Vaskulaarsete kahjustuste tagajärjel tekib verejooksu tekkimisel soolestiku verejooks, mis simuleerib kasvajate või haavandilise koliidi pilti.

Amüloidi sadestumine kõhunäärmes põhjustab selle välise ja sisese sekretsiooni puudulikkuse.

Maksa osaleb protsessis suure sagedusega (50% -l AA-amüloidoosiga patsientidest ja 80% AL-amüloidoosiga patsientidest). Iseloomustab maksafunktsiooni pikaajalist säilitamist tsütolüüsi ja kolestaasi sündroomide tõttu. Arenenud staadiumis ilmuvad veenilaiendid veenilaiendid veenides. Tüüpiline kollane koroonus, mis pigistab biliaarseid kapillaare. Sageli tuvastatakse hüperplenismi sümptomitega spenomegaalia, samuti perifeersete lümfisõlmede suurenemine.

Hingamisteed on kõige enam seotud AL-amüloidoosiga (50% patsientidest), harvemini AA-amüloidoosiga (10-14%).

Varajasteks märkideks on vokaalide amüloidi sadestumisega seotud kähe. Seejärel liidetakse bronhide, alveolaarse septa ja veresoonte kahjustus. Esile tektase ja kopsuinfiltraadid, difundeeruvad muutused fibroosse alveoliidi tüübis hingamispuudulikkuse ja pulmonaalse hüpertensiooniga, mis soodustab kroonilise kopsuhaiguse teket. Võimalik kopsuverejooks või lokaalse pulmonaalse amüloidoosi teke, mis simuleerib kopsuvähi pilti.

Perifeersete ja vegetatiivsete närvisüsteemide kaasamine on täheldatud mitmesuguste süsteemse amüloidoosi korral, kuid suuremal määral AL- ja ATTR-tüüpides. Kliinilises pildis võib esineda perifeerne sensoorne, mõnikord motoorne neuropaatia (tavaliselt sümmeetriline, alates distaalsetest jäsemetest ja ulatudes proksimaalsesse), tekitades diagnostilisi raskusi. Autonoomse närvisüsteemi häireid saab märkimisväärselt väljendada ja ilmneda ortostaatilise hüpotensiooni, impotentsuse, sfinkteri häirete sümptomid.

Kesknärvisüsteemi amüloidoos on harva mõjutatud.

Teiste elundite kahjustuste hulgas tuleb märkida neerupealiste ja kilpnäärme kahjustamise võimalus koos nende ebaõnnestumise sümptomite tekkega.

Nahal olevad amüloidi ladestused võivad tekitada papuleid, sõlmed, naastud, hajutada oma infiltratsiooni troofiliste muutustega, omandada kogu albinism.

Liigeste ja periartikulaarsete kudede kaasamine protsessi, nagu juba mainitud, on seotud dialüüsi amüloidoosiga.

Skeletilihaste lüüasaamine vähendab oluliselt patsientide elukvaliteeti. Esiteks täheldatakse lihaste pseudohüpertroofiat koos nende järgneva atroofiaga, mis viib patsiendi immobiliseerumiseni.

Amüloidoosi laboratoorsete parameetrite muutused ei ole spetsiifilised: ESR, hüperglobuliinemia, trombotsütoosi suurenemine, mis koos väikeste trombotsüütide suurusega ja erütrotsüütide ilmumisega Jolly kehadega peetakse hüpersplenismi tõendiks.

Amüloidoosi diagnoos, mida eeldatakse kliiniliste tunnustega, tuleb kinnitada substraadi patoloogia avastamisega, nimelt amüloidiga.

Selleks saate kasutada värvilisi proove. Ühes modifikatsioonis süstitakse patsiendile intravenoosselt värvainet (Evans Blue, Congo Red), mille saab amüloidmassidega püüda, mis viib selle kontsentratsiooni vähenemiseni veres.

Teises uuringuvariandis süstitakse subkulaarsesse piirkonda subkutaanselt 1 cm3 värskelt valmistatud metüleensinise lahust ja seejärel jälgitakse uriini värvuse muutust. Kui amüloidimass kogub värvi, ei muutu uriini värvus ja proov loetakse positiivseks, mis kinnitab amüloidoosi diagnoosi. Kui proov on negatiivne (uriini värvus muutub), ei välista see amüloidoosi esinemist.

Teine diagnoosimeetod on biopsia, kui tehakse nakatunud elundi (neer, maks jne) biopsia, saavutab positiivsete tulemuste sagedus 90-100%. Mida suurem on sihtorgani infiltratsioon amüloidiga, seda suurem on selle avastamise võimalus. Tavaliselt algab amüloidi diagnoos suu limaskesta biopsiatega, mille kummipiirkonnas on limaskesta kiht umbes 3-4 molaarselt või pärasooles. AL-amüloidoosi puhul on soovitatav kõigepealt läbi viia luuüdi biopsia või eesmise kõhuseina nahaaluse rasva aspiratsiooni biopsia (tundlikkus umbes 50%). Dialüüsi amüloidoosi korral on soovitatav periartikulaarsete kudede biopsia.

Viimastel aastatel on amüloidi in vivo jaotumise hindamiseks organismis üha enam kasutatud stsintigraafiat märgistatud I 123 seerumi P-komponendiga. Meetod on eriti kasulik selle kudede ladestumise dünaamika kontrollimiseks ravi ajal. Oluline on mitte ainult amüloidi avastamine kudedes, vaid ka selle tüpiseerimine värviliste meetoditega või täpsemalt, kasutades antiseerumeid (polü- ja monoklonaalseid antikehi) amüloidfibrillide peamiste valkude suhtes.

Amüloidoosi ravi peaks olema suunatud amüloidi moodustavate prekursorvalkude sünteesi ja kohaletoimetamise vähendamisele.

AA-amüloidoosi ravis on selle sekundaarne variant vajalik haigusseisund, mis viis amüloidoosi tekkeni, kasutades kõiki olemasolevaid meetodeid (antibiootikumid, kemoteraapia, kirurgia).

Valitud ravimid on 4-aminokinoliini derivaadid (delagil, plaquenil, resokviin, hingamiin jne). Nad pärsivad amüloidfibrillide sünteesi amüloidogeneesi varases staadiumis, inhibeerides mitmeid ensüüme. Delagil'i on ette nähtud 0,25 g pikka aega (aastaid).

Amüloidi moodustavad valgufibrillid sisaldavad suurt hulka vabu sulfhüdrüülrühmi (SH), mis on aktiivselt seotud valkude agregeerimisega stabiilse struktuuriga. Blokeerimise eesmärgil manustatakse päevas 3-5 ml 5% -list lahust intramuskulaarselt, suurendades annust järk-järgult 10 ml-ni päevas 30–40 päeva jooksul ja korduvaid kursusi 2-3 korda aastas.

Toores või kulinaarse töödeldud maksa aktsepteerimine on soovitatav 100-150 g päevas 6-12 kuu jooksul. Valgud ja maksa antioksüdandid pärsivad amüloidoosi teket. Samuti on võimalik kasutada maksa hüdrolüsaate, eriti steriilseid ravimeid (2 ml siirupit, mis vastab 40 g maksale), ja ravi vaheldumisi toormaksu allaneelamisel 1-2 kuud 2-3 nädala jooksul, kasutades süstet (5 ml intramuskulaarselt 2 korda nädalas).

Kasutatakse immunomodulaatoreid: levamisool (decaris) 150 mg 1 kord 3 päeva jooksul (2-3 nädalat), tümaliin 10-20 mg intramuskulaarselt 1 kord päevas (5 päeva), T-aktiviin 100 μg intramuskulaarselt 1 kord päevas ( 5 päeva).

Tunnustatakse Dimexidumi positiivset mõju, millel on otsene absorbeeriv toime. Seda kasutatakse suukaudselt 10-20% lahuse kujul vähemalt 10 g päevase annusena 6 kuu jooksul.

Perioodilise haiguse korral on kolkolsiinil antimitootiline toime. Ravim aeglustab amüloidogeneesi. Tema varane kohtumine võib takistada neeru amüloidoosi esinemist, mis on selles patoloogias kõige ohtlikum. Seda on ette nähtud pikka aega (eluiga) annuses 1,8-2 mg päevas (tab. 2 mg).

AL-amüloidoosi ravi. Kuna seda tüüpi amüloidoosi peetakse plasma või B-rakkude monoklonaalse proliferatsiooni raamistikus, kasutatakse mitmesuguseid polükemoteraapia skeeme, et vähendada prekursorite tootmist - immunoglobuliinide kergeid ahelaid. Kõige sagedamini kasutatavaks skeemiks on tsütostaatiline melpholaan + prednisoloon (melfolaan annuses 0,15 mg / kg, prednisoloon 0,8 mg / kg 7 päeva jooksul iga 4-6 nädala jooksul 2-3 aastat). Nüüd kasutage ja agressiivsemaid skeeme vinkristiini, doksorubitsiini, tsüklofosfamiidi lisamisega.

On arvamus levamisooli või teiste immunomodulaatorite kasutamise võimalikkusest T-supressorite funktsiooni parandamiseks.

A raviks₂M-või dialüüsi amüloidoosi rakendatakse hemofiltratsiooni ja immunosorptsiooniga kõrgvoogude hemodialüüsile, mistõttu tase väheneb.₂-mikroglobuliin. Vajadusel valmistage neerusiirdamine.

Tuleb märkida, et piisav ravi on sageli võimatu haiguse hilinenud tunnustamise tõttu, kui patoloogilisse protsessi kaasatakse palju elundeid. Seetõttu on oluline varajane diagnoos, mis põhineb teadmistel amüloidoosi erinevate ilmingute kohta.

Ennetamine Teisene amüloidoosi peamine ennetamine on mädaste põletikuliste, süsteemsete ja neoplastiliste haiguste edukas ravi. Idiopaatilise amüloidoosi korral tuleb profülaktika probleem lahendada perekondlike haiguste anamneesi ja meditsiinilise geneetilise nõustamise hoolikalt kogudes.