Aplasia

(aplaasia; A- + kreeka. plasmiidi moodustumine, moodustumine;

tavapärased nimetused arenguhäirete puhul, milles ei ole kehaosa, elundit või selle osa või mis tahes koe osa.

Aplazjai kirvesumbesuus difjuuresteades ekstratsortialina (ladina ekstra väljaspool + ajukoor, koorekoor) - vt Schilderi tõbi.

AplazjaMa olen härgumbesselgeateades (a. pilorum moniliformis) - vt Moniletrix.

AplazjaMa olen idanevjailmne (a. germinativa) - A. gonadid, kliiniliselt avaldunud hüpogonadismi tunnused.

Aplazjama peanumbeszhi (a. cutis) - kaasasündinud dermatoos ühe või mitme haava või selgete kontuuridega armide kujul.

APLASIA

APLASIA (kreeka a-negatiivne + plasmi moodustumine, moodustumine) on üks kaasasündinud väärarengute ilminguid, mida iseloomustab terve organi, selle osa, koe, kehaosa või kogu embrüo puudumine. Sünonüümina kasutatakse sageli terminit "agenees" (kreeka keel, genees, päritolu, päritolu).

Mõned autorid eristavad termineid "agenees" ja "aplaasia", võttes arvesse, et ageneesi räägitakse elundi ja selle primordiumi ning aplaasia täielikust puudumisest juhul, kui elundit esindab ainult selle primordium, millel puudub tüüpiline struktuur. Sellist vähendatud keha, millel puudub tüüpiline struktuur, peetakse tavaliselt hüpoplasiaks. Seega tuleb aplasiat ja ageneesi pidada sünonüümiks. Hematoloogias kasutatakse mõistet "aplaasia" mitte õigesti, võrreldes omandatud muutustega (näiteks "luuüdi aplaasia" - panmylophthisis).

Aplaasia põhjused on välised teratogeensed tegurid (füüsikalised, keemilised, bioloogilised), mis mõjutavad embrüot otseselt või kaudselt ema keha kaudu. Samad tegurid, mis mõjutavad vanemate (või kaugemate esivanemate) sugurakke, võivad põhjustada kromosomaalseid haigusi ühe või teise organi (koe) või päriliku kaasasündinud defekti aplaasia korral.

Aplaasia patogenees (formaalne teke) on seletatav: 1) elundi punga (näiteks primaarse neeru) moodustumise puudumisega; 2) embrüo idu surm (mõned „tühja püha” vormid); 3) teise organismi arengut mõjutava teise organi hariduse puudumine või surm (näiteks ureteraapia aplaasia viib sekundaarse neeru aplaasia juurde). Teratogeenset katkestusperioodi (tähtaega, mille möödumisel seda kaasasündinud defekti ei teki) on enamiku aplaasiate puhul piiratud emakasisene elu esimese kuuga.

Aplasiat võib täheldada mis tahes inimorganismis (aju, seljaaju, süda, kopsud, kuseteede suguelundid jne). Südame aplasiat (acardius) täheldatakse ainult kahekordsete kaasasündinud defektide korral. Ühe paaritatud elundi aplasia põhjustab tavaliselt teise vangla hüpertroofiat. Ühe endokriinse näärme aplasia võib põhjustada teiste näärmete hüpo-või hüpertroofiat. Võib esineda ainult elundi osa, näiteks lõhna aju (arinencephaly), corpus callosum jne. Nahas võib täheldada fokaalse koe aplasiat, kõige sagedamini peanahal, kus esineb defekt, mis tavaliselt ei ületa 5 cm üle. Naha aplasiat saab kombineerida sügavama koe aplaasiaga, näiteks mitmesuguste düsraafia vormide korral (embrüonaalsete pragude sulgemine).

Praktiline tähtsus on seedetrakti lihaskihi fokaalne aplaasia. See toimub harva. Lihakihi defektid, mis on sageli mitmekordsed, paiknevad tavaliselt põikikooles, iga defekti pindala ei ületa 1-2 cm2. Selliste defektide tekkimisel tekivad pulseerivad divertikulaatorid, mis seejärel perforeeruvad, kõige sagedamini ekstrauteriinse elu esimese kahe päeva jooksul, mis viib difuusse peritoniidini (vt). Kolju luude fokaalset aplaasiat ("langetatud kolju") iseloomustab erineva suuruse ja kujuga luu defekt muutumatul nahal, kõige sagedamini lokaliseeritud parietaalses või frontaalses luus. Tavaliselt säilitatakse luu defekti kohas endost ja periosteum. Diafragma fokaalne aplaasia toob kaasa vale diafragmaalse sarve (vt diafragma). Auerbachi plexuse närvirakkude aplasia võib põhjustada Hirschsprungi haigust (vt Megacolon). Siseorganite aplaasia kõige tavalisem vorm on neeru ühepoolne aplaasia, väga harva - põrna neeru aplaasia aplaasia. Maailma kirjandus kirjeldab vaid paarkümmend põrna aplaasia juhtu, mis on tavaliselt kombineeritud teiste raskete kaasasündinud väärarengutega.

Võib esineda aplaasia ja kehaosi, kõige sagedamini jäsemeid. Aplasiat võib täheldada nii distaalses (ühe või mitme sõrme puudumine - adactyly, käed - ahaira) kui ka nende proksimaalses osas [reie ja sääreluu või õlgade ja küünarvarre puudumine, säilitades suu või käe - fokomelia (kreeka fooktihüljeste ja melosi jäsemest), sest jäsemed näevad välja nagu hülgeklapid)]. Jäsemete distaalsete osade aplasiat tuleks eristada emakasisest amputatsioonist, mis on kõige sagedamini põhjustatud amnionist filamentidest (vt Amniotic filament, constriction, adhesions). Pea võib olla pea aplaasia - peata (freaks).

Kogu embrüo aplasiat täheldatakse emakasisene elu varasemates perioodides ja see avaldub “tühja loote muna” (loote membraanid ilma embrüoga), kuid viimane nähtus võib esineda mitte ainult embrüo aplaasia ajal, vaid ka selle surma korral järgneva autolüüsiga.

Mulliga (vt) on embrüo ka tavaliselt puuduv. Aplasiat võib täheldada mitte ainult loote püsivates kudedes, vaid ka pärast sünnitust (platsenta, nabanöör). Seega võib platsentas piiratud alal olla villi (fenestrated placenta - placenta fenestrata). Nabanööri (ahordia) puudumine on harva täielik, alati kombineerituna eluga mittesobivate loote väärarengutega; ühest nabaväljastiku aplaasia, mida saab kombineerida loote kaasasündinud väärarengutega, on tavalisem.

Elundi, koe või kehaosa aplaasia kehale avalduv mõju on erinev. Mõned aplaasia liigid (anencephaly, amyelia, acardius ja neerude kahepoolne aplaasia) ei sobi kokku elu. Teised liigid võivad põhjustada tõsist talitlushäiret ja ilma kirurgilise korrigeerimiseta põhjustada surma erinevatel vanustel (näiteks diafragmaalne hernia, Hirschspring'i haigus). Jäseme aplasia osad sobivad kokku elu. Ühe paaristatud elundi, näiteks neeru ühepoolse aplaasia, aplasiat kompenseeritakse mõnikord täielikult teise orjaga hüpertroofiaga ja see ei pruugi ilmneda kliiniliselt kogu elu jooksul.

Bibliograafia: Gulkevich Yu V., Lazyuk G. I. ja Kulazhenko V. P. Teratoloogia alused kaasaegses aspektis, Arch. patol., t. 33, nr 2, lk. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. Mõned uued andmed kaasasündinud diafragmaalse süüte patoloogilise anatoomia ja patogeneesi kohta raamatus: Perinataalne patoloogia ja colienteries, ed. Yu. V. Gulkevich et al., P. 209, Minsk, 1964; Krayevsky N.A. ja Shikhodyrov V.V. Muutused veretegemise organites, paljud-maht. käsiraamat pat. anat., ed. A.I. Strukova, vol. 8, p. 50, M., 1962; Leibman IG vastsündinutel jämesoole lihaskihi arenguvigadest, raamatus: Perinatal Pathology ja Colienteries, ed. Y. Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; Willis I. Embrüoloogia ja patoloogia piiripiirkond, L., 1962, bib-liogr.

Aplasia - mis see on?

Aplasia on anomaaliagrupp, kus keha või elundi osa ei pruugi olla. Seega peab hematoloogia aplasiat hematopoeetilise süsteemi rakkude osalise puudumisena või selle funktsiooni maksimaalse vähenemisena.

Kuid mõnel juhul on aplaasia anomaalia, mis ei põhjusta funktsionaalseid häireid, näiteks kui inimesel ei ole ühte neeru, siis tal ei ole mingeid probleeme elutegevuse protsessis.

Terminoloogia

Mõiste "aplaasia" tuli meile kreeka keelest, kus sõna "a" tähendab sõna "keeldumine" ja "plasma" on "moodustamine" või "haridus". Sageli võib meditsiinilistes raamatutes leida selle nimetuse - ageneesi - sünonüümi. Kuigi mõned eksperdid eristavad neid endiselt, pidades ageneesi kui organi täielikku puudumist, samas kui aplaasia on selle lapsekingades elundi olemasolu. Samal ajal ei võimalda see siiski sellist asutust normaalselt toimida, mistõttu neid termineid vaadeldakse paremini sünonüümidena.

Haiguse põhjused

Kõige sagedamini eraldatud kõrvalekallete teratogeensed tegurid, nimelt:

  • keemiline toime embrüole või lootele;
  • bioloogiline;
  • füüsiline.

Kõik need tegurid võivad mõjutada looma ema keha kaudu.

Kromosomaalsete haiguste esinemine perekonnas võib põhjustada ka aplasia ilmnemist lapsel, isegi kui sellised haigused olid ainult kauges esivanemates.

Millistes organites võib tekkida anomaalia?

Aplasia on ebanormaalne nähtus, mis võib esineda ükskõik millises elundis või inimese kehaosas ja isegi ajus või südames. Ühe seotud organi aplaasia põhjustab sageli teise hüpertroofiat. Näiteks, kui üks endokriinne näärmepuudus on olemas, võib teisel olla tugev mahu suurenemine.

Neer

Neeru aplasiat iseloomustab ühe või täieliku puudumine või vähene areng. Teine tervislik keha täidab kõik funktsioonid iseseisvalt.

Sellise kaasasündinud defekti taustal võivad tekkida muud haigused:

  • arteriaalne hüpertensioon;
  • püelonefriit;
  • kivid võivad ilmuda terves neerus.

Meditsiinipraktikas on kahe neeruga aplaasiaga lapsi sündinud juhtumeid, sellist anomaalia ei sobi kokku elu.

Tänapäeval tuvastatakse selline probleem ainult 1 inimesel 1200 kohta, kuigi anomaalia kirjeldas ikka Aristoteles. Haiguse arstide tekkimise võimalikud põhjused on:

  • pärilik eelsoodumus;
  • nakkushaiguste, gripi või punetiste esimesel trimestril esinev emahaigus;
  • suhkurtõbi emas;
  • sugulisel teel levivad haigused ja alkohoolsete jookide kontrollimatu tarbimine tiinuse ajal;
  • ema kokkupuude raseduse ajal;
  • hormonaalsete ravimite, eriti rasestumisvastaste vahendite ebaõige kasutamine.

Luude anomaaliad

Sääreluu täielik puudumine on kõige sagedasem patsientide pooltel. Luude aplasiat iseloomustab sel juhul lühenenud jalg või mahu vähenemine võrreldes tervete jäsemetega. Fibula ise on paksenenud ja lühendatud. Jalg võib olla supinatsioonis või isegi nihkunud olekus, mille asukoht on sees.

Patella probleeme või nende täielikku puudumist nähakse harva eraldi anomaaliana. Kõige sagedamini on patsiendil endiselt extramelium, st reied on vähearenenud ja sääreluu on tuberkulli.

Käte anomaaliaid leitakse kõige sagedamini küünarvarli luude aplaasia abil - ulna võib olla täielikult puuduv. Raadiuse aplasiat leitakse 50% kõigist luukoe anomaaliast. Kõige sagedamini puudub patsiendil 1 sõrme ja randme luud.

Kirjeldatud haigust võib väljendada ka lühendatud sõrmede, jalgade ja käte kujul. Seda haigust nimetatakse brachydactylyks. Sellisel juhul on käte düsfunktsioon võimalik, kui see on terminali või peafalansi puudumine ja relvade lihased ei ole piisavalt arenenud.

Lonkade arengu anomaalia on märgatav peaaegu kohe, kuna patsient libiseb tavaliselt. Patsientide prognoos on pettumust tekitav - haigus progresseerub tavaliselt vanusega ja annab inimesele palju ebamugavust ja valu.

Nina tiibade aplasia

Selline haigus on lastele ohtlik, sest tõenäoliselt tekib kasv ja areng viivitused. Hambad ei pruugi olla. Laps võib olla kurt.

Nina tiibade aplasia võib olla täielik või osaline. Nina tiibade täielik puudumine ei ole ainult välimine deformatsioon, vaid ka neelamis- ja imemisprobleemid. Kuid vähese kõrvalekaldega kirurgi abiga kõrvaldatakse defekt täielikult.

Eesmised paranasaalsed ninaosad

Vähesed inimesed teavad, et mitte kõigil inimestel on paranasaalsed eesmised ninaosad. Soonused paiknevad nina kohal eesmise luu paksuses. Ja umbes 5% kogu planeedi elanikkonnast ei ole neid üldse. Eesmise ninaosade aplasia - see ei ole lause ega ohusta inimelu.

Arterid

Arterite aplasia on ravitav patoloogia ja tingimata kaasasündinud anomaalia. Haigust on võimalik diagnoosida, kasutades angiograafiat või kahepoolset skaneerimist. Reeglina on vajalik kirurgiline sekkumine, sest patoloogia viitab arteriovenoossetele häiretele.

Selle peamine sümptom on krooniline isheemia. Põhiarteri võimalik vähenemine keha mis tahes osas või selle täielik puudumine. Kõige sagedamini leitakse neeruarterites anomaaliaid, harvemini unearterites või selgroolülides ja välistes iliaarterites.

Luuüdi

Aju aju või vere aplaasia - sündroom, mida iseloomustab ebapiisav kogus luuüdi, mis viib verevarustuse funktsiooni pärssimisele organismis. Patsiendil on punaste vereliblede, trombotsüütide ja leukotsüütide puudulikkus. Raske haigus on sageli surmaga lõppenud.

Selle aplaasia peamised põhjused on kiirgus ja keemiaravi. Loomulikult võib autoimmuunhaiguste esinemine põhjustada kõrvalekaldeid. Samuti on see oluline ja milline on patsiendi elukoha ökoloogiline olukord, kuna see on võimalik kahjulike töötingimuste mõjul tervislikule seisundile. Näiteks pidev kokkupuude pestitsiididega ja teiste kahjulike keemiliste ühenditega, mis võivad immuunsüsteemi pärssida.

Mõned ravimid võivad põhjustada ka vereloome supressiooni (need, kes aitavad kaasa reumatoidartriidi ja mõnede antibiootikumirühmade ravile). Sidekudede haigused ja mõnel juhul rasedus võivad põhjustada aplaasia. Viimases kohas ei ole nakkushaigused, hepatiidi ja gripi viirused. Võimalikud mutatsioonid loote arengu perioodil.

Luuüdi aplaasia võib põhjustada aneemia kooma või üksikute organite düsfunktsiooni. Patsienti võivad pidevalt häirida seen- ja nakkushaigused, kuna selle haiguse immuunsüsteem on oluliselt nõrgenenud.

Ravi koosneb peamiselt kahest meetodist:

  1. Valgu moodustumist stimuleerivate steroidide anaboolsete steroidide kasutamine.
  2. Vereülekanne pestud punaste verelibledega. See on äärmuslik meede ja seda kasutatakse siis, kui patsiendi elu on ohus.

APLASIA

Suur enciklopeediline sõnaraamat. 2000

Vaadake, mida "APLASIA" on teistes sõnaraamatutes:

APLASIA - (kreeka). Deformatsioonide põhjuseks on ebapiisav elundite areng germinaalses seisundis. Vene keeles sisalduvate võõrsõnade sõnaraamat. Chudinov A.N., 1910. aplasia (a. Gr. Plasise moodustumine, moodustumine), muidu sünnipärane teke...... Vene keele võõrsõnade sõnaraamat

APLASIA - (kreeka keelest. Ja negatiivne. Osakeste ja plasmi moodustumine), k. L. kaasasündinud puudumine. kehaosad (elund või selle osa, koed). Füüsikaliste kokkupuute tagajärjel esineb emakasisese arengu rikkumisi., Chem., Genetic. tegurid. A....... Bioloogiline entsüklopeediline sõnaraamat

aplaasia - n., sünonüümide arv: 2 • agenees (2) • puudumine (32) ASIS Synonym Dictionary. V.N. Trishin. 2013... Sünonüümide sõnaraamat

APLASIA - APLASIA, vt Lgenesia... Suur meditsiiniline entsüklopeedia

aplaasia - keha mis tahes osa (elundi) kaasasündinud puudumine, mõnikord vähearenenud (kuid siis organi ageneesi täielik puudumine); A põhjused võivad olla teratogeensed toimed (üksikisiku arengut häirivad välised tegurid) või geneetiline...... tehnilise tõlkija raamat

Aplasia - * aplaasia * aplaasia kaasasündinud või vähearenenud k. L. kehaosad, elund. A. põhjused võivad olla teratogeensed, s.o need, mis rikuvad individuaalset arengut, väliseid tegureid või geneetilisi häireid, näiteks mosaiik...... Geneetika. Entsüklopeediline sõnastik

aplaasia - (A. negatiivse eesliite ja kreeka keeles plásis'e moodustumine), väärareng, keha või organi mis tahes osa kaasasündinud puudumine. Ühe paaritatud elundi (näiteks üks neer) aplasia ei pruugi põhjustada funktsionaalset kahjustust...... Entsüklopeediline sõnastik

aplasia - aplasia aplaasia. Keha mis tahes osa (elundi) kaasasündinud puudumine, mõnikord vähearenenud (kuid siis elundi täielik puudumine on genees); A põhjused võivad olla teratogeensed (välised tegurid, mis häirivad individuaalset arengut) või...... molekulaarbioloogia ja geneetika. Selgitav sõnastik.

aplaasia - PATOLOOGIA EMPLÜOGEENIS APLASIA - 1) anlage, angaali, koe, struktuuri areng või kaasasündinud puudumine; 2) Vererakkude ebatäielik, hilinenud, ebapiisav regenereerimine või täielik lõpetamine. vt ka ageneesi... Üldine embrüoloogia: Sõnastik

aplaasia - (aplaasia; a + kreeka. plasmiidi moodustumine, moodustumine; sün. ageneesia) on arengunormide üldnimetus, milles ei ole kehaosa, elundit või selle osa, osa koest... Suur meditsiiniline sõnastik

Luuüdi aplaasia: mis see on ja milliste sümptomitega kaasneb

Luuüdi aplaasia (hematopoeetiline aplaasia) on luuüdi puudulikkuse sündroom, mida iseloomustab vere funktsiooni pärssimine. Patsiendid on puudulikud kõigis vererakkudes: leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid. Vere aplasia algpõhjus tuvastatakse laboratoorsete meetoditega. Ravi võimalused sõltuvad haigusest, mis põhjustas patoloogia. Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni (ICD-10) all tähistatakse luuüdi aplaasi koodiga D61.

Mis on luuüdi aplaasia?

Luuüdi on hematopoeetilise süsteemi organ, mis sisaldab nii tüve kui ka küpseid vererakke. Kõigi vererakkude arvu vähenemist, mis on tingitud luuüdi omandatud (sageli) või kaasasündinud (harva) aplaasiast, nimetatakse aplastiliseks aneemiaks. Kaasasündinud vormid on Fanconi aneemia ja Diamond-Blackfen'i sündroom.

Luuüdi aplaasia on seisund, kus luuüdi hematopoeetiline funktsioon on tugevalt allasurutud.

Aastas on 0,2–0,3 juhtumit 100 000 inimese kohta. Umbes 200-300 inimest Venemaal kannatab luuüdi aplaasia all. Haigus on eluohtlik ja peegeldub muutunud verepilti patsientidest. Diagnoos võib mõjutada isegi terveid noori.

Kui luuüdis halveneb vereloome, võivad tekkida defektsed vererakud. Häire võib mõjutada erinevat tüüpi rakke (punaseid vereliblesid, valgeliblesid, trombotsüüte). Hematopoeetilise süsteemi aplaasia sümptomid tekivad, sest rakkude arv väheneb nii palju, et nad ei suuda oma funktsiooni piisavalt täita.

Klassifikatsioon

Kliinilise uuringu kohaselt on ägeda (kuni 1 kuu), subakuutne (1-6 kuud) ja krooniline vorm (kuue kuu ja kauem). Vastavalt granulo- ja trombotsütopeenia raskusele on 3 kraadi:

  1. Valgus (trombotsüüdid üle 20x109 / l, granulotsüüdid - üle 0,5x109 / l).
  2. Rasked (trombotsüüdid vähem kui 20x109 / l, granulotsüüdid - vähem kui 0,5x109 / l).
  3. Väga rasked (trombotsüüdid vähem kui 20x109 / l, granulotsüüdid - alla 0,2x109 / l).

Sümptomid

Punaste vereliblede kontsentratsiooni vähendamine põhjustab nõrkust, väsimust, õhupuudust ja kiiret südamelööki, eriti treeningu ajal. Aneemiaga patsientidel on sageli kahvatu nahk.

Luuüdi aplaasia korral väheneb immuunsüsteem.

Valgeliblede arvu vähenemise tõttu suureneb vastuvõtlikkus nakkushaigustele. Kuna organismi immuunsüsteem ei pruugi vähendada granulotsüütide arvu, võib see põhjustada surmaga lõppevaid tagajärgi. Seetõttu on oluline sellistes olukordades viivitamatult arsti poole pöörduda.

Vähenenud trombotsüütide arv katkestas vere hüübimissüsteemi. Tulemuseks on nn. Petechiae - väga väike punktiverejooks või verevalumid (hematoom). Need võivad esineda ka spontaanselt ilma eelneva vigastusteta. Isegi suhteliselt väike verejooks või mikrotrauma (näiteks hambaarsti külastamisel) võib olla surmav.

Põhjused

Vastavalt etioloogiale (põhjus) on luuüdi kaasasündinud ja omandatud aplaasia isoleeritud.

  • Aneemia Fanconi.
  • Diamond-Blackfani sündroom.
  • Idiopaatiline (> 70% juhtudest).
  • Ravim (10%): mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kloramfenikool, fenüülbutasoon, kuld, penitsillamiin, allopurinool, fenütoiin.
  • Mürgine (10%).
  • Viirus (5%): eriti parvoviirus B19 ja Epstein-Barri viirus.

Kuna paljudes olukordades ei ole riskitegurit võimalik kindlaks määrata, tuleb enamik haiguse juhtudest liigitada idiopaatiliseks - ilma teadaoleva põhjuseta. Kuid luuüdi hüpoplaasia (või aplaasia) võib esineda ka autoimmuunhaiguse osana, nagu süsteemne erütematoosne luupus.

On teada, et mitmed tsütotoksilised ravimid suurendavad hüpoplaasia tekkimise riski luuüdi piirkonnas. Tuleb märkida, et antimetaboliidid põhjustavad ainult ägeda aplaasia, samas kui alküülivad ained - kroonilised.

Ohtlikud tüsistused

Hüpoplaasia, nagu luuüdi aplaasia, võib olla äge või krooniline. Neutropeenia ja trombotsütopeenia võivad olla esimesed hoiatusmärgid. Mõnikord esineb aneemia kliinilisi tunnuseid: väsimust, üldist nõrkustunnet, naha ja limaskestade hellust. Kroonilises vormis tekivad infektsioonid suu ja kaela piirkonnas. Mõnikord suurendab verejooksu.

Diagnostika

Kui patsiendi füüsiline läbivaatus määrab pulssi, nagu aplaasia puhul, kiirendatakse seda enamasti.

Esiteks, arst kogub anamneesi ja teeb seejärel patsiendi füüsilise kontrolli. Kui kahtlustate luuüdi aplaasiat, on ette nähtud järgmised uuringud:

  • Vereanalüüs
  • Histoloogiline uuring.
  • Tsütogeneetiline uuring.

Mikroskoopiline analüüs näitab luuüdis "tühikuid". See tähendab, et hematopoeetilised rakud, mis sisalduvad tervetel inimestel, on hematopoeetilise süsteemi aplaasiaga patsientidel osaliselt asendatud rasvarakkudega.

Selliste rakkude olulist vähenemist täheldatakse ka teistes haigustes. Hematopoeetilise süsteemi hüpoplaasia peamised põhjused on kaasasündinud luuüdi puudulikkus või müelodüsplastiline sündroom. Seetõttu on diagnoosi kinnitamiseks vaja täiendavaid uuringuid.

Leukeemia või müelodüsplastilise sündroomi ja muude põhjuste välistamiseks võib osutuda vajalikuks tsütogeneetilised uuringud. Selle meetodi abil saab tuvastada kromosoomide koguse ja struktuuri võimalikke kõrvalekaldeid. Haiguse omandatud vormi ei iseloomusta tavaliselt geneetilise materjali puudused. Kromosoomide muutuste tuvastamine näitab tõenäoliselt müelodüsplastilise sündroomi esinemist.

Ravi

Kui aneemiat põhjustav tegur - kiirgus, kemikaalid, ravimid - on teada, on soovitatav see kõrvaldada. Ravi sõltub haiguse tõsidusest. Hematopoeetilise süsteemi raske ja väga raske aplaasia ravi ei erine.

Kerge aplaasia vormis on soovitatav oodatav ravi: patsient peab regulaarselt arsti juurde minema ja tegema rutiinseid uuringuid. Nende patsientide eluiga ei vähene isegi ilma ravita.

Raske ja väga raske luuüdi aplaasia korral on ette nähtud järgmised ravimeetmed:

  • Hematopoeetiline tüvirakkude siirdamine.
  • Immunosupressiivne ravi.
  • Toetav ravi

Kui perekonnas on doonor (näiteks vennad ja õed), tuleb luuüdi siirdamine teha nii kiiresti kui võimalik. Pikaajaline ootamine enne siirdamist ja suur hulk vereülekandeid võib patsiendi seisundit halvendada. Kui sobivat doonorit ei leita, on ette nähtud immunosupressiivne ravi. Luuüdi aplaasia jaoks on hädavajalik eelravi planeerimine spetsialiseeritud keskuses.

Allogeense siirdamise korral saab patsient veres tüvirakke teiselt inimeselt. Vererakkude prekursorid võivad kuuluda sugulastele või võõrastele. Tundmatu doonori allogeenset siirdamist seostatakse suhteliselt suurema riskiga, mis on tingitud koe vähesest sobivusest.

Immunosupressiivne ravi

Immuunsupressiivset ravi teostatakse, kui siirdamist ei ole võimalik teostada.

Kui sobivat doonorit ei leita, on soovitatav immunosupressiivne ravi. Sellisel juhul pärsib mitmete ravimite kombinatsioon defektset immuunvastust, mis on viinud luuüdis hematopoeetiliste rakkude vähenemiseni.

Viimastel aastatel on määratud antitrümotsüütide globuliini ja tsüklosporiini kombinatsioon. Statsionaarse ravi esimese nelja päeva jooksul süstitakse antitrümotsüütide globuliini veeni. Lisaks saavad patsiendid 4 nädala jooksul glükokortikoidi. Niipea, kui patsient tunneb end paremini ja veri loeb, võite lasta tal minna koju ja anda talle ravimit pillina või vedelikuna.

Pärast immunosupressiivset ravi esineb umbes 30% patsientidest haiguse ägenemist. Umbes 20% patsientidest tekib äge müeloidne leukeemia või paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria. Kui esimese 3-6 kuu jooksul pärast ravimite manustamist ei täheldata vere koostise märgatavat paranemist või pärast edukat ravi aplastiline aneemia kordub, on tüvirakkude siirdamine vajalik. Korduvat immunosupressiivset ravi üldjuhul ei teostata.

Säilitusravi

Sõltuvalt ravi tüübist (luuüdi siirdamine või immunosupressiivsete ravimite kasutamine) on haiguse kõrvaltoimete või tüsistuste vastu võitlemiseks vaja erinevaid toetavaid meetmeid. Mõnikord on väsimuse vähendamiseks ette nähtud sümptomaatilised vahendid.

Prognoos

Patsiendi õigeaegsest ravist taastumine on piisavalt suur, kuigi see on eluohtlik seisund. Allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine toob kaasa luuüdi piirkonnas 80-90% hüpoplaasiaga patsientide taastumise. Tundmatu doonori raku siirdamine võib samuti ravida luuüdi haigustega patsiente. Siiski tekivad paljud lapsed ja noorukid (umbes 20–30%) tõsiseid ja mõnikord surmaga lõppevaid tüsistusi.

Pärast siirdamise lõpetamist peab spetsialist vähemalt üks kord aastas patsiente uurima. Planeeritud uuringud aitavad õigeaegselt ravida ja ennetada pikaajalisi tüsistusi.

3 emakakaela aplaasia ravimeetodeid

Emaka Aplasia - mitte ainult diagnoos, vaid kõige sagedamini lasteta karistus. Selle haiguse korral on emakas vähearenenud, mis tavaliselt ei võimalda naisel lapse kandmist ja sünnitust. Oluline on olla teadlik selle patoloogia sümptomitest, kuna see ei ole nii haruldane ja võib olla seotud raseda naise hooletusega tema tervise suhtes. Seetõttu on oluline teada tegureid, mis võivad viia emaka aplaasia ja selle patoloogia kõrvaldamiseni.

Mis on emaka aplaasia

Tavaliselt põhjustavad hormonaalsete häirete või munajuhade patoloogiaga seotud haigused viljatust. Kuid võimetus saada lapsi seostatakse emaka patoloogiaga.

Igas viiendas tüdrukus leidub emaka aplasiat (vähearenemine või puudumine), kui tal ei ole aja jooksul menstruatsiooni.

Emakakaela aplasiat seostatakse sageli Mulleri kanalite tekke vähenemisega loote arengu ajal. Selliste kanalite õigeaegse ja täieliku moodustumise ebaõnnestumine põhjustab suguelundite erinevaid vigu - nii emakas kui ka tupe.

Aplasia leidub tavaliselt koos teiste suguelundite patoloogiaga: tupe ja emakakaelaga.

Aplaasia põhjuste kindlakstegemine ei ole alati võimalik. Selle haiguse peamised põhjused on raseduse esimesel trimestril rasedate naiste keha mõjutavad kõrvaltoimed. Kõige sagedamini võivad sellised tegurid olla:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • ema tavalised kroonilised patoloogiad;
  • suguelundite krooniline põletik;
  • hormonaalsed häired;
  • nakkushaigused;
  • alkohol;
  • suitsetamine;
  • ravimid.

Mõnel juhul on aplaasia sekundaarne. Sel juhul sünnib tüdruk normaalse reproduktiivsüsteemiga, kuid mitmete emaka- või tupehaiguste ravis tuleb mõned suguelundid eemaldada.

Igasugune krooniline haigus võib põhjustada lootele hormonaalseid häireid. Näiteks põhjustavad ema kroonilised hingamisteede haigused (bronhiit, bronhiaalastma) lootel hapniku nälga. Ja kui naine kannatab raseduse ajal südame-veresoonkonna haiguste all (hüpertensioon, isheemia või südamehaigus), põhjustab see platsentas ebapiisavat vereringet.

Omandatud aplaasia

Nakkusetekitajad põhjustavad sageli ka loote siseorganite patoloogiat. Rasedate ülekandmine bakteri- või viirusinfektsioonide esimesel trimestril viib sageli erinevate suguelundite väärarenguteni. Isegi levinud ARVI haigus võib põhjustada selliseid häireid.

Sageli kardavad rasedad naised mitmesuguste patoloogiate korral tugevaid ravimeid ja on traditsioonilise meditsiini maksumuse meetodid. Kuid piisava ravi puudumine sel juhul võib olla tulevase lapse halb tervis.

Rasedate organismis esinev viirus võib tungida platsentaarbarjääri, osaledes rakkude jagunemise protsessis ja viib loote keha patoloogiate tekkeni. See toimub kõige sagedamini raseduse esimesel trimestril. Seejärel häiritakse elundi normaalne struktuur, mis viib emaka aplaasia tekkeni.

Eriti ohtlik on rasedate TORCH-nakkuste ülekandmine, millel on suurem potentsiaalne oht sündimata lapsele. Selliste haiguste hulka kuuluvad punetiste, toksoplasmoosi, herpese, tsütomegaloviiruse jne viirused. Kõik need põhjustavad tulevikus lapsele palju kaasasündinud defekte, kaasa arvatud kaasasündinud emaka aplaasia.

Rasedale on ohtlik bakteriaalne infektsioon, mida ei ravita korralikult. Sellisel juhul on oluline mitte vastu panna antibakteriaalsetele ravimitele, mis on lootele madala toksilisusega.

Piisava ravi korral on bakteriaalne infektsioon rasedale naisele vähem ohtlik kui viiruslik. Viirusinfektsioonid on mitte ainult raske ravida, vaid võivad samuti põhjustada rakkude mutatsiooni ja erinevate kaasasündinud defektide ilmnemist.

Rasedate keha hormoonsed häired võivad häirida embrüo suguelundite moodustumist, mis esineb munasarjade, neerupealiste, hüpotalamuse või hüpofüüsi, kasvajate patoloogiate korral.

Omandatud aplaasia on tüüpiline patsientidele, kelle emakas on eemaldatud. See on kõige sagedamini polüüpide, fibroidide või onkopatoloogilise ravi puhul.

Riskitegurid

Iga rase naine peaks vastutama oma tervise eest, kuna tema hooletus võib kahjustada tema tulevase lapse tervist.

Eriti tõsine on uurida ja ravida rasedat ema, kui ta on läbinud:

  • viirushaigused raseduse esimesel trimestril;
  • kroonilised infektsioonid, sh. suguelundite haigused;
  • suguelundite sagedane äge põletik, nagu kolpiit või vaginiit, mis on hea alus nakkuse tõusuks ja selle üleminekuks kroonilisele vormile;
  • kohaliku vereringe, närvisüsteemi ja vegetatiivsete süsteemide häired, mis võivad lootele ja selle arengule ebasoodsalt mõjutada.

Seetõttu on kõigi riskitegurite ja nende tagajärgede ületamise meetmete arvestamine vastsündinud tüdrukute emaka aplaasia parimaks ennetamiseks.

Haiguse sümptomid

Praegu ei saa tüdrukut suguelundite aplaasiast kahtlustada. Sellise patsiendi kõik välised suguelundid arenevad tavaliselt vastavalt vanusenormidele. Sel juhul on tüdrukul normaalne karvane kaenlaalused ja häbemepiirkond. Laps ei ole tavaliselt kaalust ega kõrgusest maha jäänud, ei oma vaimseid häireid. Kuid selle taustal igakuine tüdruk ei ilmunud. Mõnikord võib neil tüdrukutel olla menstruatsioon, millel on väga vähe heakskiitu.

Avastama vähest arengut või emaka puudumist puberteedieas on võimalik ainult juhuslikult tehtud ultraheliga. Mõnikord tuvastatakse aplaasia diagnoos ainult siis, kui naisel ei ole võimalik täiskasvanuna rasestuda.

Emaka kahtlustatava aplaasia peamine hoiatusmärk on igakuise tsükli puudumine puberteedieas. Teine aplaasia sümptom on korduva alumise kõhuvalu ilmnemine. See on valu, mis surub tüdrukuid kõige sagedamini arsti juurde, kuna nad võtavad kaua aega, sageli valusalt ja halvasti valuvaigistite toime.

Mõnel juhul kestavad need patsiendid teatud vanuseni, kuid siis peatuvad. Munasarjade funktsioon naistel ei ole häiritud, sest patoloogia mõjutab ainult emaka ise. Emaka ebanormaalse struktuuri korral mõjutavad kõik emaka kihid nii endomeetriumi kui ka müomeetriumi. Kõik see välistab regulaarse menstruatsioonitsükli olemasolu.

Aplasiaga patsientide peamised kaebused võivad olla ilmingud:

  • menstruatsiooni puudumine igakuise valu tõttu kõhus;
  • rinnaõõne;
  • nina verejooks;
  • peavalud;
  • normaalse seksuaalelu võimatus;
  • viljatus

Emaka aplasiat leitakse harva ilma tupe aplaasiata. Emaka aplaasia kombinatsiooni vagina aplaasiaga nimetatakse Rokitansky-Kyustneri sündroomiks.

Emaka aplaasia etapid ja vormid

Haiguse etapid määratakse vastavalt patoloogia raskusele. Kui emaka aplaasia määravad järgmised emakasisene anatoomilise alaarengu tunnused:

  • 1 kõrvalekalle ei ületa 1-2 cm emaka normaalsest suurusest;
  • 2 kraadi juures väheneb emakas 3 cm-ni;
  • palgaastmel 3 on emakas täiesti puudulik, esindades rudimenti.

Aplaasia staadium määratakse kindlaks üksikasjaliku uurimise teel.

Emaka aplaasia vormid sõltuvad sellest, kui palju teisi elundeid on patoloogiasse kaasatud. Kõige sagedamini esineb emaka aplaasia ja tupe aplaasia, kui elundil on märkimisväärne kontraktsioon. Emakakaela aplaasia korral on emaka hüpoplaasia kõige tugevam emakakaela piirkonnas, mis takistab raseduse tekkimist.

Kõige soodsam haiguse kulg esineb emakakaela kanali aplaasia korral, sest seda tüüpi haigused võimaldavad naisel lapse ette kujutada ja läbi viia.

Diagnostika

Mõnikord võib emaka aplaasia avastamisel varajase ultraheliuuringuga avastada. See võib juhtuda, kui ema on segaduses tüdrukute kaebustega, mis puudutavad valu väljaheites või urineerimisel.

Düsplaasia sümptomite peamiseks triaadiks on kõikidel patsientidel menstruatsiooni puudumine, kõhuvalu ja raseduse puudumine.

Õige diagnoosi jaoks kasutatakse tavaliselt meetodeid:

  1. patsiendiuuring;
  2. günekoloogiline uurimine;
  3. vaginoskoopia;
  4. laboratoorsete testide (veri, uriin, tupe määrimine jne) edastamine;
  5. sõelumine (eriti hormonaalne);
  6. Vaagnaelundite ultraheliuuring;
  7. laparoskoopia;
  8. MRI

Aplaasia õigeaegne diagnoosimine on eriti oluline, sest naissoost keha põhifunktsioon on paljunemisvõime. Samal ajal on oluline kindlaks teha õige diagnoos, samuti aplaasia aste ja vorm, mis võimaldab naisel valida õige haiguse ravimeetodi.

Ajalugu võtmise etapis on oluline teada saada igakuise tsükli kohta: millal see algas ja kuidas see loodi. Enamiku aplaasiaga tüdrukute puhul algab tsükkel hilja või puudub tsükkel, kuigi tsükkel peaks olema vanuses.

Tavalise igakuise tsükli puudumisel on oluline, et naine läbiks väga põhjaliku uurimise.

Analüüsid ja kontroll

Vaginaalse uurimise staadiumis määratakse kindlaks, kas emakakaela ja tupe muutused ning emakakaela kanal on muutunud. Samal ajal võib täheldada tupe kitsenemist või emakakaela deformatsiooni. Mõnes olukorras on tupp nii kitsas, et naist ei ole võimalik isegi uurida. Aplaasia korral on emaka suurust sageli võimatu määrata (selle väikese suuruse tõttu) või ei ole võimalik emaka üldse tuvastada.

Analüüsid on vajalikud, et kõrvaldada ravi ajal suguelundite nakkuse esinemine.

Hormoonse skriiningu määramisel määrab arst kindlaks munasarjade küpsusastme ja nende normaalse funktsiooni säilimise. See on vajalik, et välistada sümptomite sarnased patoloogiad aplaasia suhtes. Aplaasia tunnuseks on normaalse hormonaalse tausta säilitamine naise kehas. Mõnel juhul avastatakse hüpofüüsi tasemel (luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide tootmisel) hormonaalsed häired. Sageli esineb selline aplaasia vorm rottide hüpofüüsi puudulikkusega emakasiseselt.

Kohustuslikud diagnostilised meetodid on bakteriaalse taimestiku avastamiseks ja tupe puhtuse määramiseks kasutatavad määrdeained. See võimaldab teil määrata ravi korrektselt, võttes arvesse bakteriaalset taimestikku või spetsiifilisi suguelundite infektsioone. Enne günekoloogilist ravi on vaja tampooni.

Ultraheli peetakse kõige informatiivsemaks diagnostiliseks meetodiks. See võimaldab teil täpselt määrata emaka ja sellega seotud patoloogiate aplaasia olemasolu. Ultraheliga saab hinnata emaka suurust, kuju, asukohta ja seisundit. Samuti määrab see kindlaks tupe seisundi ja läbilaskvuse, samuti endomeetriumi seisundi ja selle paksuse.

Aplaasia puhul on tüüpilised munasarjade normaalne seisund ja nende funktsioon ning ovulatsiooni täielik säilimine.

Enamik diagnostilisi teabemeetodeid on MRI või CT. Need meetodid võimaldavad nii täpselt kui võimalik uurida suguelundeid, teha nende täielik mõõtmine ja patoloogiate tuvastamine.

Sageli määratakse aplasiaga konsulteerimine geneetiku ja endokrinoloogiga, eriti kui see on kombineeritud teiste patoloogiatega.

Võimalused emaka aplaasia ravimiseks

Aplaasia ravimeetodi valik on seotud haiguse vormiga ja selle staadiumiga. Kirurgiat kasutatakse tavaliselt keerulise aplaasia ja sellega seotud valu või menstruatsiooni vere retentsiooni puhul emakas või vaginas. Enne operatsiooni kasutatakse menstruatsiooni peatamiseks suukaudseid hormone (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol jne).

Emaka aplaasia ravi toimub tavaliselt meetoditega:

  • colpoelongations;
  • peritoneaalse kolpopoeesi laparoskoopiline meetod;
  • klassikalise peritoneaalse kolpopoeesi meetod.

Mõelge lühidalt nende ravimeetodite olemusele.

  1. Kolpeerumise meetod on konservatiivne ravimeetod, mis võimaldab tupe pikenemist. Naine kasutab 20 päeva jooksul kolm korda päevas koolitamisperioodi. Vagiina venitamiseks on tavaliselt vaja 11 kuud sellist ravi. Seda meetodit kasutatakse juhul, kui aplaasia kirurgiline ravi on vastunäidustatud. Kolloerexia tüsistused võivad ilmneda vagina kuivuse ja valulikkuse tõttu lähedusega, samuti venitatud tupe seinte kadumisega.
  2. Laparoskoopilise kolpopoeesi meetodi puhul kasutatakse soovitud pikkusega tupe moodustamiseks peritoneaalseid plaastreid. Selle tehnikaga on minimaalne operatiivsete tüsistuste (eriti siseorganite kahjustuste) ja minimaalse taastumisriski oht.
  3. Klassikalise kolpopoeesi meetod viiakse läbi kõhu sisselõikes. Selle meetodi puhul on tüsistused sagedased ja kirurgi oskusnõuded on eriti suured. Pärast sellist ravi on vaja pikka rehabilitatsiooniperioodi.

Aplasia operatsioonid viiakse läbi erineva sekkumise mahuga. Sageli, kui naisel on valu või puudulik verejooks, on naine täielikult eemaldatud, jättes seksuaalse funktsiooni säilitamiseks ainult tupe.

Vahel, emakakaela aplasiaga naisel õnnestub mõnikord emakakaela kanali väiksema patoloogia ja normaalse avatuse säilitamisega saada emaks.

Sagedamini emaka aplaasiaga naistel on ainus viis emaks saada asendusliku emaduse meetod. See on tingitud ovulatsiooni säilimisest ja selliste naiste võimest saada beebi oma munade abil.

Prognoos ja tüsistused

Aplasiat võib komplikeerida hematometra (menstruatsiooni vere kogunemine emakasse) või hematokolposti (menstruatsiooni vere kogunemine neitsinahva ülekasvu tõttu).

Sellised häired on seotud emaka anatoomia patoloogiaga ja võivad põhjustada tõsist verejooksu. Veri on ka suurepärane vahend erinevate nakkustüüpide kinnitamiseks.

Emaka aplaasia ähvardab sageli viljatust. Isegi kui haiguse raskusaste on minimaalne, ei võimalda emaka anatoomiline alaväärsus raseduse ajal koormust. Sel juhul ei saa emakas venitada täisväärtusliku lapse kandmiseks vajalikule suurusele.

Aplasia on tõsine patoloogia, mida sageli raskendab võimetus lapse iseseisvalt kanda. Selle haiguse vältimise kõige olulisem tingimus on raseda naise maksimaalne tähelepanelik suhtumine oma tervisesse, tervisehäirete õigeaegne ravi ja kõikide arsti soovituste järgimine lapse kandmise ajal. Tervis teile ja teie lastele!

Mis on Aplasia?

Aplasia entsüklopeedilises sõnaraamatus:

Aplasia - (negatiivse eesliite ja kreeka keeles. Plasma moodustumine) on keha või organi mis tahes osa kaasasündinud puudus. Ühe seotud organi (nt üks neer) aplasia ei pruugi põhjustada funktsionaalset kahjustust. Kolm Hüpoplaasia.

Sõna Aplasia tähendus meditsiiniterminite sõnastikus:

aplaasia (aplaasia. a-kreeka. plasmi moodustumine, moodustumine. sün. agenees) - arengunomaaliade üldnimetus, milles ei ole kehaosa, elundit või selle osa, mis tahes koe osa.

Sõna "Aplasia" määratlus TSB puhul:

Aplasia (kreeka keelest. A - negatiivne osake ja plasma - haridus)
organismi või keha või organi kaasasündinud puudumine. A. tekib loote arengu mitmesuguste häiretega. A. üks paaritud elunditest (näiteks üks neer) ei pruugi ilmuda. A. ühemõttelised elundid põhjustavad tõsiseid kahjustusi ja mõnel juhul (näiteks A. aju) põhjustab loote elujõulisust (vt ka väärarenguid).

Räägi oma sõpradele, mida Aplasia on. Jagage seda oma lehel.

Minu lapsel on aplaasia. Proteesid käe aplaasia jaoks

Kui teie laps sündis ülemise jäseme aplaasia / hüpoplaasiaga, ei tähenda see, et ta ei ole õnnelik. Vanemlik armastus ja kaasaegsed proteesimis- ja rehabilitatsioonimeetodid võivad anda väikestele inimestele aktiivse, elava ja õnneliku elu.

Mis on aplaasia

Aplasia (kreeka a - "eitamine" ja "plasm -" moodustumine ") on kaasasündinud väärareng, milles lapsel puudub organ või osa sellest. Kõige tavalisem lastel on jäsemete aplaasia. Termin "hüpoplaasia" tähendab elundi osalist vähest arengut.

Kaasasündinud väärarengute üldtunnustatud klassifikatsioon jagab kõik väärarengud põik- ja pikisuunalisteks. Ristsed väärarengud on kaasasündinud kändud (kui jäseme puudumine on ristlõike all). Pikisuunaline vähearenemine hõlmab segmendi pikisuunalise osa säilitamist (näiteks käes - teine ​​sõrm võib olla täiesti puudulik, sealhulgas fanix, metacarpal luu ja karpaalkud).

Kahjuks sündivad lapsed sageli kaasasündinud väärarengutega. Ekspertide sõnul sünnib 1-2 last 1000 kohta ülemise jäseme arenguga.

Aplaasia põhjused

Lapsel on umbes 50 põhjust, mis põhjustavad ülemiste jäsemete kaasasündinud väärarenguid.

Väärarenguga lapse sündi, kui kahjulik tegur mõjutab naist 4-7-nädalase rasedusnädala jooksul.
Kõik põhjused võib jagada 3 gruppi:
Välised tegurid. Näiteks ravimid, emade haigused raseduse ajal (näiteks ägedad hingamisteede infektsioonid, gripp, punetised), keemiaravi jne. Need tegurid võivad muuta loote normaalset kulgu.
Endogeensed tegurid. Geneetiline eelsoodumus ja selle pärilik ülekandmine. Mõnel juhul võib anomaalia pärida.
Tundmatud tegurid - umbes 50% hüpoplaasiaga lastest sünnivad anomaalia avastamata põhjusega.

Aplasia proteesimine

Eksperdid on ühel meelel: mida kõrgem on kaasasündinud kände tase - seda varem tuleb lapse teha proteesiks.

Kosmeetiline protees tuleb teha juba esimesel eluaastal. Üks kuni kolm aastat võib laps (ja peaks) paigaldama aktiivse proteesi.

Lapsest peab laps kasutama funktsionaalset proteesi. Ja see ei ole mitte ainult lapse harjumuste kujundamine ja proteesi vastuvõtmine enda osana. Tõmbeprotees on hea, sest peate selle kasutamiseks kasutama lihaseid. Seetõttu on proteesiga käsi pidevas toonis, mis võimaldab tulevikus enesekindlalt kasutada näiteks bioelektrilist proteesi.

Motorika tegeleb laste ja täiskasvanute ülemiste jäsemete individuaalse proteesimisega. Oma töö käigus said kümned kaasasündinud väärarenguga lapsed uusi võimalusi. Käte "KIBI" veojuhised ei ole ainult ilus ja särav käe lihaste treener. "KIBI" abil saate tõsta ja kindlalt hoida erineva kuju, suuruse ja kaalu objekte. Ja proteesi täiendavad funktsionaalsed lisad muudavad lapse elu kergemaks ja huvitavamaks:

Hangi protees tasuta

Vene Föderatsiooni kodanikud saavad meie proteesid tasuta, riigi hüvitise arvelt.

Esipõlvede aplasia

Aplasia on ükskõik millise organi või selle olemise puudumine embrüonaalses, vähearenenud olekus. Nii et ta ei saa täielikult toimida, mis võib mõnikord muutuda teatud haiguste eelsoodumuseks.

Frontaalhoogude aplasiat ei leitud sagedamini kui 3-5% ENT patsientidest. Mõned arstid asendavad selle termini geneesi, atresia või hüpoplaasiaga, kuna need määratlused on sünonüümid.

Eesmise siinuse struktuur

Eesmised siinused on paranasaalsete siinuste, st paranasaalsete siinuste jätk. Need asuvad vahetult supracipitaalsete kaarte all, mis on pistikupesade ülemised seinad. Keskmine suurus on 2-3 cm ja maht võib ulatuda 7 ml-ni. Lima tootmist elundis kontrollib supraorbitaalne närv.

Vastsündinutel puuduvad eesmised siinused täielikult. Peamine keha moodustumine lõpeb 8-aastasena. Õõnsuse maksimaalne suurus ulatub vaid 25-aastase vanuseni.

Sageli on nendel siinustel asümmeetriline suurus ja nende vaheline vahesein võib tagasi lükata paremale või vasakule. Hüpoplaasia eesmise siinuse korral on üks või kaks õõnsust.

Aplaasia põhjused

Eesmise sinuse aplasia on kaasasündinud defekt, mis on otseselt seotud loote geneetilise koodi ebaõnnestumisega või teratogeensete tegurite mõjuga rasedale naisele.

Nende hulka kuuluvad järgmised mõjud:

See tähendab, et ema ebanormaalsed tegevused raseduse ajal võivad mõjutada sündimata lapse täielikku arengut. Näiteks võib võtta tugevaid ravimeid, kõhu vigastusi, suitsetamist, alkoholi tarvitamist, halb elustiili või ohtlikku tööd.

Mõnikord on patsiendi geneetilisse koodi sisse pandud aplaasia. Seega, kui selline kõrvalekalle esineb isegi kõige kaugemate põlvkondade sugulastel, on ohutu rääkida pärilikust eelsoodumusest.

Anomaalia sümptomid

Sinisuse hüpoplaasia on ebanormaalsus, mida diagnoositakse harva täiesti tervetel patsientidel. Kõige sagedamini avastatakse, kui inimene pöördub arsti poole kaebustega. Aplaasia eristamiseks on mitmeid märke.

Nende hulka kuuluvad järgmised funktsioonid:

  1. Mõnikord areneb paranasaalsete ninaosade kitsenemine esipaneeli või nina seina surve tõttu. Mõnel patsiendil tähendab see anomaalia koera (koera) fossa süvendamist, teistes - nina ja näo seinte sulandumist.
  2. Kui inimesel on diagnoositud ühekülgne eesmise siinuse areng, on palja silmaga täheldatud näo asümmeetria.
  3. Mõnikord tuvastatakse punksiooni ajal vähearenenud siinus. Torke tegemisel märgib spetsialist, et nõel liigub läbi põse pehme koe.
  4. Kui anomaalia on ühepoolne, siis ühe sinuse puudumisel on teine ​​ka vähearenenud.
  5. Kõige sagedamini diagnoositakse aplasiat meestel.
  6. Mõnikord tekitab kehas põletikuline protsess olemasolevate siinuste arengu regressiooni. Sel juhul võib õõnsust oluliselt vähendada.

Kuid ükskõik milliste tunnuste või eelsooduvate tegurite olemasolu patsiendi elus ei taga veel sinuste struktuuri patoloogia tekkimist. Nende olemasolu või puudumise kindlakstegemine on võimalik alles pärast kvalitatiivset diagnoosi.

Kuidas diagnoositakse

On olemas mitut tüüpi diagnostikat, mis aitavad kindlaks määrata mis tahes patoloogiliste protsesside olemasolu eesmise siinuse korral. Täieliku eksami sooritamiseks seadmete abil on vaja konsulteerida otinolaringoloogiga.

Diagnoosi teostamiseks:

  1. Röntgenuuring. X-ray aitab määrata kindlaks sinuse suurenemise, vaheseina struktuuri kehas, selle kontuuride tõsidust.
  2. Kompuutertomograafia (CT). See on sama skaneerimine, kasutades röntgen-masinat, kuid CT-ga uuritakse orelit kihiliste osadega. See aitab täpsemini kindlaks määrata õõnsuse, selle struktuuri ja luustiku paksuse siinuste vahel. Samuti aitab kompuutertomograafia tuvastada põletikulisi protsesse, degeneratiivseid muutusi näo luudes ja muid kõrvalekaldeid.
  3. Ultraheliuuring (ultraheli). Mitteinvasiivne ja ohutu diagnostikameetod. Sageli kasutatakse väikelaste lastel valu puudumise ja kahjulike mõjude tõttu. Sageli nimetatakse, kui arst kahtleb röntgenikiirguse järel saadud andmetes.
  4. Magnetresonantstomograafia (MRI). See on üks kõige informatiivsemaid diagnostilisi meetodeid. Saadaval kujutisel on suur kontrastsus, mis aitab tuvastada kasvaja või põletikulise protsessi olemasolu antud piirkonnas. MRI oluliseks eeliseks on röntgenikiirguse puudumine kvaliteetse diagnostikaga.

Reeglina diagnoositakse hüpoplaasia nende meetoditega, kui patsient ravib kõiki kaebusi. See tähendab, et anomaalia üksi tuvastatakse harva. Kõige sagedamini õpib inimene sellest, kui haigus ilmneb antud piirkonnas.

Aplasia ja haigused

Praeguseks ütlevad eksperdid kindlalt, et sinusiidi esinemisel ei ole mingit seost kõrvalekalde esinemisega patsiendi eesmise siinuse arengus.

Kulmude alla jäävad õõnsused või õõnsuste puudumine ei mõjuta põletikulise protsessi sagedust ja ulatust, samuti tugevama valu esinemist haiguse ajal.

Näiteks diagnoositi ainult 10% kroonilise sinusiidiga patsientidest eesmise nina hüpoplaasiaga. See tähendab, et 90% inimestest kannatavad selle patoloogia all, kuid neil ei ole näo luude struktuuris kaasasündinud anomaaliaid.

Patoloogia ei ole kirurgiliselt kõrvaldatud, mistõttu selle esinemist tuleks pidada keha omapära tunnuseks. Selles piirkonnas puudub seos sinise hüpoplaasia ja põletikulise protsessi tuvastamise vahel.

Selliste patsientide ravi ei erine identsetest kliinilistest juhtudest, millel puudub sarnane patoloogia.