Peatükk 3. PEAMISED HEPATOLOOGILISED SYNDROMID
3.1. JAWNESS

Kollatõbi on sündroom, mis tekib bilirubiini liigse kogunemise tõttu veres ja kudedes. Kliinikus on diagnoositud naha, limaskestade ja sklera icteric värvimine.

Iga kollatõve põhjus on tasakaal bilirubiini moodustumise ja vabanemise vahel. Aastate jooksul

kõige levinum oli hemolüütilise parenhüümi ja mehaanilise kollatõve jaotus.

Praegu erineb see tavaliselt suprahepaatilisest, maksa (intrahepaatilisest) ja subhepaatilisest ikterusest.

Suprahepaatiline kollatõbi bilirubiini liigse moodustumise tõttu, mis ületab maksa eemaldamise võime.

Maksa kollatõbi on põhimõtteliselt isoleeritud või kombineeritud bilirubiini kogumine, sidumine ja eritumine maksa rakkudest, samuti selle regurgitatsioon sinusoidideks.

Subhepaatiline kollatõbi on seotud sapipõletiku bilirubiini liikumise vähenemisega või lõpetamisega ekstrahepaatiliste sapiteede kaudu.

Diagnoos Päevade või luminofoorlampidega tehtud kontroll. Parim kõigist ikterilisest värvumisest leiab silma sidekesta, aga ka pehme suulae või huulte limaskestast. Hemolüüsiga võib kaasneda aneemiaga kaasneva teraapia. Pöörake tähelepanu ksantelasmale ja ksantoomidele, arvutusjälgedele, naha hüperpigmentatsioonile, samuti ekstrahepaatilistele tunnustele (ämblik veenidele, palmeri erüteemile, vaarika keelele). Oluline sümptom on suurenenud maks. Ägeda põletikuliste protsesside puhul on iseloomulik palpatsioon. Krooniliste maksahaiguste korral ilmneb palpatsiooni ajal elundite hellus tema aktiivsuse perioodidel, mis ühendab kolangiit, mädased tüsistused. Hepatomegaalia maksahaigustes kombineeritakse tavaliselt suurenenud põrnaga. Nendel juhtudel on tihti mõlema elundi konsistents tihe, eriti tsirroosi ja maksavähi korral, elundite suurus varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist ja ei kajasta protsessi raskust.

Hepatomegaalia puudumisel osutab splenomegaalia sageli hemolüütiline kollatõbi. Pikaajalise obstruktiivse ikteruse korral võib suurenenud põrna tuvastada sekundaarse sapiteede tsirroosina. Laienenud põrna täheldatakse mõnikord kõhunäärme keha ja saba vähki, kuna põrna veen on kasvaja poolt pigistanud.

Pöörduv, sile, tihe, laienenud sapipõie patsientidel, kellel on kollatõbi, viitab kõige sagedamini sapi kanali ummistumisele kasvaja poolt (Courvoisier'i sümptom), kuid see võib esineda ka ühise sapi kanali kiviga.

Uriini ja väljaheite värv on oluline diagnostiline funktsioon. Kollatõbi intrahepaatilistes ja subhepaatilistes vormides täheldatakse uriini tumedat värvi ja väljaheite heledat värvi.

Ultraheli võib enamikul juhtudel tuvastada sapikivid, hepatomegaalia koos difuusiliste või fokaalsete muutustega, sapiteede laienemisega. Pankrease uurimine võimaldab tuvastada või kahtlustada mis tahes patoloogiat. Sellistel juhtudel tuleb ultraheli korrata põhjalikumalt.

Suurenenud intrahepaatilisi kanaleid visualiseeritakse stellate struktuurina, justkui läheneksid maksa värava piirkonnas;

neil on tortuous kursus ja elundi äärealadel ületab nende arv oluliselt veresoonte moodustumise arvu. Sappide kanali laienemise varane märk on nende luumenite kahekordistamine; samal ajal võib ühise sapitee läbimõõt ulatuda portaalveeni läbimõõduni. Intrahepaatiliste kanalite laienemine näitab intrahepaatilist sapiteede hüpertensiooni ja näitab kollatõbi mehaanilist olemust. Ühise sapi kanali järelkontroll võimaldab teil määrata obstruktsiooni taset: kõrge - maksa värava piirkonnas; madal - kanali kokkusulamiskohal kaksteistsõrmiksoole. Enamikul juhtudel on kanali madala ummistumise korral võimalik kindlaks määrata kavandatava patoloogia olemus: koledokolitoos, kõhunäärme pea kasvaja, kasvaja või kanali kitsendus. Kõrge obstruktsioonitasemega ei kaasne intrahepaatiliste sapiteede laienemisega ühiste sapiteede laienemine. Nendel juhtudel võimaldab ultraheliuuring tuvastada ploki kõige tõenäolisemat põhjust - sapipõie vähki või paravesiaalset abstsessi [Sokolov L. K., Minushkin O. N. jt, 1987].

CT-l on palju diagnostilisi võimeid kollatõve subhepaatiliste ja maksa vormide eristamiseks. Selle meetodiga ei visualiseerita muutumata intrahepaatilisi sapiteid ilma kontrastainete intravenoosse manustamiseta. Hüübimisest tingitud sapi väljavoolu tõttu avastatakse intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede laienemine. Lisaks registreeritakse muutused ilma kontrastainet kasutamata, mis on eriti oluline mehaanilise kollatõve puhul. Enamikel juhtudel võimaldab CT määrata obstruktsiooni taset ja mõnel patsiendil määrata selle põhjus - koledokolitoos, kõhunäärme pea kasvaja, maksa laienenud lümfisõlmed jne. Keerulistel juhtudel kasutatakse CT diagnoosimisel sihipärast diagnostilist vaatluspunkti biopsiat. Maksapunktsiooni biopsia on oluline maksa kollatõve põhjuste määramisel.

Laparoskoopia mängib tähtsat rolli kollatõve maksa- ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnoosimisel. Mõningatel juhtudel võib ainult laparoskoopia abil kindlaks määrata obturatsiooni taset ja olemust. Selle probleemi lahendamiseks on suure tähtsusega sapipõie muutuste visualiseerimine. Diagnoosi raskused seisnevad laparoskoopia käigus avastatud muutuste tõlgendamises. Laparoskoopilise diagnoosi efektiivsust saab suurendada radioplaatide, näiteks laparoskoopilise koletsüstoklo-langograafia abil.

Endoskoopiline retrospektiline kolangiopankreatograafia (pankrease ja tavaliste sapiteede kontrastainega klorovinüülsondi abil täitmine) mängib tähtsat rolli ikteruse maksa- ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnoosimisel ning otsustava tähtsusega subhepaatilise kollatõve põhjuste kindlakstegemisel. Uuring võimaldab määrata sapiteede obstruktsiooni taset ja põhjuseid ning ühise sapiteede laienemise astet, et teha kindlaks kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme suure nibu kahjustuse laad. Seda meetodit kasutades diagnoositakse koledokolitiaasi, choledochuse ja bssdc terminaalse segmendi stenoosi, kõhunäärme vähki, ekstra ja intrahepaatilisi kanaleid, bcdc vähki, perihool-chocheal lümfadeniiti.

Terapeutilises praktikas on retsipressiivne kolangiopankreatograafia meetod, mille abil uurida sapiteede südamepuudulikkusega patsientidel.

Perkutaanset hepatokolangiograafiat kasutatakse intensiivse ja pikaajalise kollatõve korral, kui sapiteede mehaaniline sulgemine on mõistlikult eeldatav. Uuring annab võimaluse saada sapipuu röntgenkuva, et määrata kindlaks takistuse tase ja võimaluse korral ka põhjus. Ohtlik tüsistus on sapi vool kõhuõõnde ja verejooks. Seda silmas pidades viiakse perkutaanne kolangiograafia läbi preoperatiivse uuringu lõppetapis, vajadusel siirdudes uuringust operatsioonile. Uuring on kergem läbi viia kanalite terava laiendamisega, mis on tavaliselt iseloomulik kasvaja obstruktsioonile ekstrahepaatsete sapiteede puhul. Eriti tähtis on perkutaanne hepatokolangiograafia peamiste sapiteede cicatricial rangatsioonide kirurgias.

Diferentsiaalne diagnoos. Ülehepaatset ikterust põhjustab peaaegu alati intravaskulaarne või intratsellulaarne hemolüüs. Maksa kollatõbi peamine etioloogiline tegur on pärilik ja omandatud hemolüütiline aneemia. Lisaks sellele võib see tekkida haiguste puhul, mis on seotud ebatõhusa erütropoeesi (kahjulik aneemia, erütropoeetiline porfüüria, primaarne šundi hüperbilirubineemia). Teised harvaesinevad bilirubiini ja kollatõve tekke põhjused võivad olla mitmesuguste organite (tavaliselt kopsud) südamerabandused ja ulatuslikud hematoomid (näiteks aordi aneurüsm), punaste vereliblede trauma südame õõnsustes südameventiilide ajal. Suprahepaatilise kollatõve korral suureneb veres kaudse (sidumata) bilirubiini sisaldus, kuigi maksal on palju suurem vabapigment kui maks. Massiivse hemolüüsi korral ei saa hepatotsüüt eristada kogu püütud bilirubiini, mille tagajärjel naaseb sellega seotud pigment verele. Bilirubiini sisaldus vereseerumi väliskriisides ei ületa 34–50 µmol / L (2–3 mg%) ning kriisiolukorras suureneb see dramaatiliselt. Bilirubiini uriinis ei avastata. Uurinoidide sisaldus uriinis ja väljaheites suureneb järsult stercobilinogeeni tõttu.

Hemolüütilise aneemia ja maksa kollatõve eristamine on kliiniliselt oluline.

Hemolüütiline aneemia omab mitmeid tavalisi sümptomeid, et eristada neid teistest kollatüüpidest. Nende hulka kuuluvad: 1) sklera ja naha mõõdukas kollasus koos rohkem

või vähem raskekujuline ja kõige tähtsam - aneemiaga; 2) põrna laienemise erinev tase; 3) normaalsed või tumedamad väljaheited; 4) retikulotsüütide arvu suurenemine veres ja luuüdi erütropoeesi suurenemine.

Kõige usaldusväärsemalt on hemolüüsi olemasolu võimeline hindama erütrotsüütide lühendatud eluiga Cr-ga. Hemolüütilise kollatõve kliinilised tunnused erinevad sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest, samuti erütrotsüütide hävimisest, peamiselt vereringes või retikulohistiotsüütsüsteemi süsteemis (fagotsüütide makrofaagide süsteem). Intravaskulaarse hemolüüsi puhul on iseloomulikud sümptomid vaba hemoglobiini sisalduse suurenemine vereplasmas, hemoglobinuuria ja hemosiderinuurias. On kaks suurt hemolüütilise aneemia rühma - pärilikud ja omandatud. Enamus pärilikust hemolüütilisest aneemiast tekib rakulise hemolüüsi (päriliku mikrosfäärisütoosi, hemoglobinopaatia) korral.

Omandatud hemolüütiline kollatõbi, nii autoimmuunse hemolüüsi kui infektsioonide ja hemolüütiliste mürgiste mõjul, areneb normaalsete erütrotsüütide lagunemise tulemusena. Omandatud hemolüütiliste aneemiate hulgas on kõige sagedamini autoimmuun. Nendes aneemia vormides toodetakse antikehi oma muutumatute erütrotsüütide antigeenide vastu. Sõltuvalt antikehade suunast isoleeritakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia perifeerse vere erütrotsüütide ja luuüdi erütrotsüütide antigeenide vastaste antikehadega.

Etioloogilisel alusel eristatakse autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilisi ja sümptomaatilisi vorme. Viimane raskendab kroonilise lümfotsüütilise leukeemia, müelofib-roosi, Hodgkini tõve, hulgimüeloomi, süsteemse erütematoosse luupuse, kroonilise aktiivse hepatiidi kulgu.

Seroloogilisel alusel eristatakse mittetäielike termiliste aglutiniinide, termilise hemolüsiini, täieliku külma aglutiniini ja külma kahefaasilise hemolüsiini põhjustatud aneemia. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormid ilmnevad intravaskulaarse hemolüüsi nähudega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud ebatäielistest soojuse aglutiniinidest, on autoimmuunse kollatõve peamine põhjus. Neil on sarnased kliinilised sümptomid olenemata nende vormist. Haiguse äge ja subakuutne algus on iseloomulik täielikule heaolule: nõrkus, seljavalu, valu südame piirkonnas, õhupuudus, südamepekslemine ja sageli palavik. Kollatõbi, mida peetakse ekslikult ägeda viiruse hepatiidiks, areneb väga kiiresti. Subakuutses arengus kulgeb kollatõbi artralgia, kõhuvalu, subfebrilaalne temperatuur. Üle poole patsientidest on splenomegaalia. Sümptomaatilistes vormides täheldatakse maksa ja põrna märkimisväärset suurenemist. Usaldusväärse diagnoosi kriteeriumid on Coombsi testi positiivsed tulemused ja t

regatgemaglutinatsiooni test. Kliinilises praktikas tuleb hemolüütiline kollatõbi kõige sagedamini teha diferentsiaaldiagnoosi erinevate autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja päriliku mikrosfäärisütoosi vahel.

Maksa (intrahepaatilist) kollatõbi iseloomustab bilirubiini eraldumine või kombineeritud häired maksa rakkudest, samuti selle regurgitatsioon. Sõltuvalt patoloogilise protsessi mehhanismist maksarakkudes on maksatunde kolmes vormis kolm tüüpi: hepatotsellulaarne, kolestaatiline ja ensüümide indutseeritud.

Maksa ikterus on üks kõige sagedasemaid ägeda ja kroonilise maksakahjustuse sümptomeid. Seda võib täheldada ägeda viirushepatiidi, nakkusliku mononukleoosi, leptospiroosi, mürgiste, ravimite, alkoholi maksakahjustuste, kroonilise aktiivse hepatiidi, tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi korral. Patogeneesis on fundamentaalne tähtsus hepatotsüütide membraanide läbilaskvuse või terviklikkuse rikkumine bilirubinglyukuronida vabanemisega sinusoidides ja seejärel vereringesse.

Tüüpiliseks on mõõduka või terava bilirubiini sisalduse suurenemine seerumis, kusjuures ülekaal on otsene fraktsioon. Bilirubiin tuvastatakse uriinis, mis on suurenenud urobilinoidide sisaldus urobilinogeeni tõttu, sterkobiliini eritumine väljaheitega või sellega võrreldes.

Kliinilist pilti iseloomustab särav naha värvus, ekstrahepaatiliste sümptomite (spider veenide, maksapalmude, günekomastia) olemasolu, ühtne maksa suurenemine, mille tihedus sõltub haiguse kestusest, hepatotsellulaarse puudulikkuse tunnustest (verejooks, mööduv entsefalopaatia jne). Sageli on põrnas märgatavalt suurenenud. Krooniliste maksahaiguste korral ilmneb kollatõbi ka portaalhüpertensiooni sümptomid: söögitoru veenilaiendid, mao, hemorrhoidal veenid, väljendunud venoosne võrgustik eesmise kõhuseina, astsiit. Biokeemilises uuringus koos hüperbilirubineemiaga leitakse hepatotsüütide tsütolüüsi tunnused: rakusiseste ensüümide aktiivsuse suurenemine - AlAT ja AsAT, GDH, LDH; hüperfraemia. Valgu ainevahetuse muutust väljendab düsproteiinia koos hüpergammaglobuliiniaga, tümooliproovi suurenemine, sublimaalse proovi vähenemine ja hepatotsüütide sünteetilise funktsiooni vähenemine - hüpoalbuminemia, protrombiinikompleksi vähenemine ja teiste vere koagulantide süsteemi ensüümide aktiivsus, hüpolesteroleemia, koliinesteraatorruumi ja teiste koagulantide süsteemi ensüümide vähenemine, hüpokolesteroleemia, vere kompleksi aktiivsuse vähenemine.

Kolestaatiline kollatõbi (hästi, trihepaatiline kolestaas) on põhjustatud sapi mitsellide moodustumise halvenemisest ja sapi eritumisest otse hepatotsüütidest või intrahepaatilistest sapiteedest. Intrahepaatiline kolestaas esineb nii seondunud kui ka vaba bilirubiini seerumi suurenemisega. Uroliini keha eritumine väljaheitega ja uriiniga on vähenenud või puudub. Ilmneb iseloomulik kliiniline ja biokeemiline sümptomite kompleks: sügelev nahk, kolestaasi ensüümide aktiivsuse suurenemine - leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas, leutsiinaminopeptidaas ja 5'-nukleotidaas; sapphappeid, kolesterooli. Kolestaatilist kollatõbi täheldatakse sageli ägeda ravimi hepatiidi (aminaini, anaboolsete steroidide, androgeenide), akuutse viirushepatiidi, mürgiste vigastuste, maksa esmase bilirtsirroosi tagajärjel. Harvaesinevaid intrahepaatilise kolestaasi vorme esindab primaarne skleroseeriv kolagiit, idiopaatiline healoomuline korduv kolestaas (Sammerskilli sündroom); Caroli haigus (intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine), rasedate naiste kolestaas. Lisaks võib intrahepaatilist kolestaasi seostada sepsisega ja raskete akuutsete bakteriaalsete infektsioonidega, alveokoktoosiga ja maksa amüloidoosiga, sarkoidoosiga, tsüstilise fibroosiga.

Ensümaatiline maksa kollatõbi

(vt Pigment hepatosis), kuna puuduvad ensüümid, mis vastutavad bilirubiini püüdmise, konjugatsiooni või eritumise eest. Hüperbilirubineemiat põhjustab intrahepaatilise bilirubiini metabolismi ühe faasi ülekaalukas rikkumine. Peamised haigused on Gilbert, Crigler-Najar (II tüübi) sündroomid, teatud tüüpi ravimite kollatõbi konjugeerimata hüperbilirubiemiaga; Dabin-Jones ja rotori sündroomid (vt 4.1).

Subhepaatiline (mehaaniline) kollatõbi tekib siis, kui sapi kanalisse ja kaksteistsõrmiksoole on sapi voolu takistused. Obstruktiivse kollatõve puhul on iseloomulik peamiselt seondunud bilirubiini ja vähemal määral ka vaba seerumi suurenemine. Uroliini keha eritumine väljaheitega ja uriiniga on vähenenud või puudub, bilirubinuuriat avastatakse.

Subhepaatilise kollatõve etioloogilised tegurid on: 1) maksa- või ühiste sapiteede, Vater-nibu ampullide (kaksteistsõrmiksoole papilla) sulgemine seestpoolt kividega, kasvajaparasiitidega; kokkusurumine sapiteede väljaspool (kõhunäärmevähk, sapipõievähki, kaksteistsõrmiku papill suur tsüst pankreas, äge pankreatiit, krooniline pankreatiit indurativnyy, kaksteistsõrmiksool, lümfoomi, maksavähk, parasiitide ja neparazitar nye Maksatsüstid); 3) postoperatiivsete armide, siseühenduste (nii väljast kui ka seest) ühise sappikanali cicatricial kitsenemine; 4) sapiteede atresia (hüpoplaasia).

Diagnoosiprogramm maksa ja subhepaatilise kollatõve jaoks. Obstruktiivse kollatõve äratundmist võib esitada kahes peamises etapis. Esimene neist on kollatõve mehaanilise olemuse kindlakstegemine ja teine ​​on määrata kindlaks obstruktsiooni lokaliseerimine ja selle konkreetne põhjus.

Esimesel etapil on ülalkirjeldatud kliinilised andmed ja biokeemilised uuringud teatava tähtsusega.

Ultrahelil on skriiningtesti roll maksa ja subhepaatilise kollatõve diferentsiaaldiagnostikas ning see tuleb läbi viia patsiendi uurimise alguses. Maksakahjustuste ja muutumatute sapiteede puhul viidatakse maksakahjustusele kõige tõenäolisemalt, mille põhjuseid saab kindlaks teha maksa biopsia abil.

Kui ei ole märkimisväärseid põhjusi, mis selgitavad kollatõbe, või kui sapiteid laiendatakse pärast ultraheli, kasutatakse ülemise seedetrakti patoloogia määramiseks esophagogastroduodenoscopy'd: söögitoru veenilaiendid, mao kasvajad, kaksteistsõrmiksoole papill, mao deformatsioon, kaksteistsõrmiksoole haavand kollapsist tingituna

väljastpoolt. Gastroduodenoskoopia võib avastada kaksteistsõrmiksoole papilla või kaksteistsõrmiksoole vähki. On vaja läbi viia biopsia ja histoloogiline uuring; tavalised uurimistulemused ei välista vähki, kuna kahjustus võib olla submukoosse kihina. Lisaks hinnatakse tagasipöörduva kolangiopankreatograafia võimalust.

Kui kollatõbi põhjus ei ole selgunud, siis viiakse läbi endoskoopiline retrograde kolangiopankreatograafia, mis võimaldab uurida sapiteid ja pankrease kanaleid. Tänu sellele meetodile on võimalik avastada choledochuse, sapiteede, pankrease vähi stenoosi. Kui pankrease vähktõbi kahtlustatakse, tuleb teha selektiivne angiograafia. Selles uuringus selgitatakse operatsiooni võimalusi. Kui ebaõnnestunud retrospektiivne kolangiopankreatograafia (RCPG) on ebaõnnestunud, võib obstruktsiooni põhjuste selgitamiseks kasutada perkutaanset hepatokolangiograafiat.

Laparoskoopiat kasutatakse juhtudel, kui kõik kasutatud instrumentaalsed kontrollimeetodid ei ole võimaldanud õiget diagnoosi teha.

Diagrammil on esitatud üldised andmed maksa ja subhepaatilise kollatõve diferentsiaaldiagnoosi kohta.

Hepatoloogia

Üldine teave

Hepatoloogia on meditsiinivaldkonna üks tähtsamaid valdkondi, kus uuritakse ja uuritakse inimkeha hepatobiliaarsüsteemi süsteeme: maksa, sapiteid (maksa sees ja väljaspool), sapipõie. Hepatoloogia on üks gastroenteroloogia osi. Sõna "hepatoloogia" pärineb kreeka sõnadest "hepa" (maks) ja "logod" (õpetamine, teadus).

Kuna maks on seedetrakti protsessis osalev maksa- ja sapiteede süsteemi peamine organ, on hepatoloogia põhiülesanne maksahaiguste põhjalik uurimine, ravisüsteemi arendamine ja selle elundi taastamine pärast haigust. Kuid maksas osaleb ka lipiidide, hormoonide, sapphapete, bilirubiini süntees ja kogu organismi detoksifitseerimine, mistõttu on hepatoloogia tihedalt seotud selliste meditsiiniosakondadega nagu hematoloogia, endokrinoloogia ja toksikoloogia.

Hepatoloogia uurib ka sapiteede haigusi, sealhulgas koletsüstiiti. Nende organite ravi ja uurimistega tegelevat spetsialisti nimetatakse hepatoloogiks.

Sümptomid

Maksa- ja sapiteede haigustega patsiendid pöörduvad erineva iseloomuga valu puudutava spetsialisti poole. Kuid kõik valulikud hepatoloogilised tunded on jagatud eraldi sümptomaatilisteks rühmadeks.

Hepatoloogiliste haiguste valu on tavaliselt kohapeal paremas hüpokondriumis. Seda valu põhjustab kõige sagedamini igasugused vead patsiendi toitumises. Näiteks praetud toidu või rasvaste toitude liigne tarbimine. Valu võib olla valulik, tugev, kumerus (maksatsirroos, hepatiit või sapiteede düskineesia), äge ja pulseeriv (koos sapikivide haigusega). Erinevad valud võivad põhjustada maksapatoloogiat, sapiteede ummikuid või nende liikumisvõime halvenemist, kivirännet või maksakapsli liigset venitamist.

Iiveldus, oksendamine, puhitus ja kibedus suus on kõik maksa düspepsia sümptomid. Võib esineda ka vaimse aktiivsuse vähenemine, väsimuse kiire tekkimine ja meeleolu langus.

Kollasuse ilmumine nahal räägib patoloogilistest muutustest hepatobiliaarsüsteemi organites. Nahale ilmnevad sageli vaskulaarsed tähed ja verevalumid - need on telangiektasia sümptomid ja vere hüübimisfaktorite sünteesi halvenemine.

Hepatoloogiliste haigustega patsientidel võib täheldada kõhu mahu suurenemist, sest seal koguneb vedelik, söögitoru verejooks, palavik ja progresseeruv kehakaalu langus.

Diagnostika

Esiteks, õige diagnoosi kindlakstegemiseks uuritakse patsienti, palpeeritakse ja koputatakse. See määrab kindlaks maksa ja põrna suuruse, nende organite valu ja vedeliku olemasolu patsiendi kõhuõõnes.

Koletsüstiidi korral kasutatakse ka palpatsiooni ja sapipõie valu, selle suurus määratakse. Arst võib teha kallutamise mööda kaldakaarte ja sternocleidomastoidi lihaste palpeerimist, võib esineda ka valu sündroomi.

Laboratoorseid teste kasutatakse hepatoloogiliste haiguste diagnoosimiseks. Kõigepealt kasutatakse üldise vereanalüüsi tulemusi, kus põletikulise protsessi ajal kuvatakse suurenenud leukotsüütide arv ja isegi mõningate maksahaiguste korral täheldatakse aneemiat. Samuti võetakse verd biokeemiliseks analüüsiks, et näha bilirubiini, veres sisalduva valgu ja kolesterooli taset.

Hepatoloogiliste haiguste diagnoosimisel läbi viidud funktsionaalsed testid võimaldavad määrata maksa funktsionaalset võimet. Valgu-setete proovid annavad võimaluse näha verevalkude spektri muutusi, et hinnata maksa neutraliseerivat ja erituvat funktsiooni.

Täpsema diagnoosi loomiseks meditsiinis, eriti hepatoloogias, kasutatakse laialdaselt instrumentaalseid meetodeid sapiteede ja maksa uurimiseks. Sellised meetodid hõlmavad ultraheli diagnostikat (üsna informatiivset meetodit, mis võimaldab tuvastada maksa struktuurseid muutusi) ja hepatobiliaarsüsteemi organite röntgenuuringut. Selle meetodi kõige tavalisemaks variandiks on sapiteede kontrastimine röntgenkontrastainetega. Nende ainete abil on duodenoskoopia. Hiljuti on nad hakanud diagnoosimisel sapiteede läbitungil kasutama ka perkutaanset transhepaatilist kolangiograafiat. Intravenoosne kontrastaine on samuti efektiivne.

Väga informatiivne meetod hepatoloogiliste haiguste (peaaegu kõik) uurimiseks ja diagnoosimiseks on magnetresonants ja arvutuslik röntgentomograafia. Selle meetodi tekkimisega hakkasid üha vähem spetsialiste kasutama kaksteistsõrmiksoole intubatsiooni. Kuid isegi kompuutertomograafia ei asenda diagnostilist laparoskoopiat, kus saab visuaalselt hinnata sapiteede ja maksa seisundit.

Ennetamine

Hepatoloogiliste haiguste ennetamine peaks olema põhjalik. Kõigepealt on vaja järgida igapäevaelu hügieeninõudeid ja säilitada õige toitumine, et viia tervislikku eluviisi.

Tervisliku eluviisi hulka kuuluvad: alkohoolsete jookide kasutamise täielik lõpetamine, praetud toiduainete ja kõrge rasvasisaldusega toiduainete tarbimise vähendamine, ei söö pesemata toitu. Inimestel, kellel on suur risk haigestuda maksahaigusi, soovitatakse kehtestada selge puhke- ja töörežiim, vähendada füüsilist pingutust, järgida dieeti, mille määrab hepatoloog.

Täielik une, närvisüsteemi puudumine on ka hepatoloogiliste haiguste profülaktilised ained. Ja selleks, et mitte nakatada hepatiiti, on vaja piirata kontakti haigeid inimestega nii palju kui võimalik.

Ravi

Hepatoloogiliste haiguste ja teiste raviks kasutatakse kahte tüüpi ravimeetodeid - kirurgilist (kirurgilise sekkumise) ja konservatiivset meetodit. Tavaliselt vajavad kõik selle rühma haigused keerulist süsteemset ravi. Hiljuti on laialdaselt kasutusele võetud madala traumaatilise (või madala invasiivsusega) kirurgilise ravi meetodid, laparoskoopilised operatsioonid maksa ja sapiteede, drenaaži ja punktsiooni (minimaalse traumaga manipulatsioonid, mis viiakse läbi ultraheli kontrolli all).

Kindlasti, kui avastatakse tähelepanuta jäetud maksapuudulikkuse seisund, on üks kõige tõhusamaid meetodeid selles olukorras maksa siirdamine (siirdamine).

Hepatoloogiliste haiguste konservatiivses ravis kasutatakse ravimeid, mis parandavad metaboolseid protsesse maksarakkudes ja aitavad aktiivselt kaasa hepatobiliaarsüsteemi kõikide funktsioonide taastamisele.

Hepatoreeni sündroom

Hepatoreeni sündroom on neerude kiire progresseeruv häire, mis areneb selle elundi, portaalhüpertensiooni ja teiste protsesside patoloogiate taustal. Haigus on eriti ohtlik, sest ilma konkreetse ravita tekib surmav tulemus mõne nädala jooksul.

Haigusel ei ole vanuse ja soo suhtes piiranguid, nii et sageli tehakse diagnoos juba kaugelearenenud staadiumis.

Ravi hõlmab ravimeid ja kasutatavat sekkumist. Maksa siirdamine on kõige tõhusam meetod, kuid praktikas teostatakse selliseid operatsioone väga harva õigeaegselt.

Selle haiguse prognoos on ebasoodne, kuna hepatoreeni sündroom areneb kiiresti ja juba olemasolevate tõsiste haiguste taustal on olukord ainult halvenenud.

Etioloogia

Hepatoreeni sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid järgmiste patoloogiliste protsesside tagajärg:

• veritsus söögitoru ja soolte laienenud veenidest;
• komplikatsioonid pärast ascitic vedeliku eemaldamist;
• maksatsirroos dekompensatsiooni staadiumis;
• hepatiidi viiruslik vorm;
• hüpertensioon.

Tuleb märkida, et maksatsirroosi hepatoreeni sündroomi iseloomustab kõige ebasoodsam vorm.

Lastel võib hepatoreeni sündroom olla selliste patoloogiliste protsesside tulemus, nagu:

• vere häired;
• pahaloomulised kasvajad;
• Wilson-Konovalovi tõbi;
• süsteemsed autoimmuunpatoloogiad;
• sapiteede avatuse rikkumine;
• viirushepatiit.

Lisaks sellele on vaja välja tuua sellised ohtlikud haigused:

• urogenitaalsüsteemi haiguste ajalugu;
• aktiivne diureetikumravi;
• püsiv arteriaalne hüpertensioon;
• alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine;
• hüponatreemia anamneesis;
• hüperkaleemia;
• tasakaalustamata toitumine, tingimusel et selline toit on peaaegu konstantse.

Olenemata etioloogilisest tegurist on hepatoreeni sündroom äärmiselt eluohtlik ja sellele on iseloomulik suur surmaoht isegi siis, kui võetakse õigeaegseid ravimeetmeid.

Patogenees

Patogenees on järgmine:

• on olemas laevade üldine laienemine ekstrarenaalsel tasandil (vasodilatatsiooniprotsess);
• vererõhk langeb, kuid see ei ole tingitud südame tööst;
• on olemas verevarustuse ümberjaotamine teiste organite (aju, põrn jne) toimimiseks, kuid vajalik verevool ei voola enam neerudesse;
• ebapiisava neerude verevarustuse taustal väheneb filtreerimine ja neeruarterid on spasmid, mis on refleksitud;
• algab suurenenud reniini tootmine ja loodusliku vasodilataatori tootmise vähenemine;
• looduslike ainete tasakaalu muutumise tõttu süveneb juba kahjustatud verevool;
• filtreerimine on vähenenud ja selle tulemusena tekib uriini tootmine: täielik anuuria;
• veres hakkab kogunema lämmastiku aineid, mis põhjustab elektrolüütide tasakaalustamatust.

Haiguse areng kestab vaid kaks nädalat, kuid akuutse vormi korral esineb 80% -l patsientidest surm varem - keskmiselt - kümnendal päeval.

Klassifikatsioon

Kursuse iseloomu tõttu võib hepatorenali sündroom olla äge või krooniline. Akuutne või esimene tüüp areneb kõige sagedamini maksakirroosi taustal ja seda iseloomustab kõrge suremus.

Mis puutub kroonilisse vormi, siis kujuneb kliiniline pilt järk-järgult, patoloogilise protsessi algus võib olla täiesti asümptomaatiline. Prognoos on sel juhul suhteliselt soodne - õigeaegse asendusravi korral elavad patsiendid kuni kuus kuud. Maksa siirdamise korral on elulemus 60%.

Sümptomaatika

Hepatoreeni sündroomi akuutset vormi iseloomustab kiiresti arenev kliiniline pilt ja patsiendi seisundi järsk halvenemine. Krooniline vorm jätkub varjatumal kujul ja patsiendi seisund halveneb järk-järgult.

Üldiselt on sellele patoloogilisele protsessile iseloomulikud järgmised sümptomid:

• üldine nõrkus;
• suurenenud väsimus;
• söögiisu vähenemine;
• naha kollasus;
• jalgade ja käte turse;
• palpatsioon on selgelt märgatav maksa suurenemine;
• punased laigud peopesadel ("maksa peopesad");
• madal uriinitoodang ja keerulisemates juhtudel põie tühjendamine;
• alandada vererõhku;
• algab vedeliku kogunemisest tingitud kõhu mahu suurenemine - astsiit algab;
• naha ja limaskestade suurenenud kuivus;
• iiveldus, mis mõnel juhul kaasneb oksendamisega;
• isutus;
• suurenenud põrn;
• laienenud veenid on naba ümber selgelt nähtavad;
• kõhuseina pinge tõttu võib tekkida nabanihel.

Kui ülaltoodud kliinilisest pildist ilmneb vähemalt mõned sümptomid, pöörduge kohe arsti poole. Mitte mingil juhul ei saa te ise võtta mingeid ravimeid ega traditsioonilist meditsiini. See süvendab olukorda ja on igal juhul surmav.

Diagnostika

Diagnoosimine toimub kahes etapis. Esimene on patsiendi füüsiline läbivaatus maksa ja põrna palpatsiooniga, isikliku ajaloo kogumine ja täpse kliinilise pildi määramine.

Täiendavad diagnostilised meetmed hõlmavad järgmist:

• uriini analüüs;
• üldine kliiniline vereanalüüs;
• biokeemiline vereanalüüs;
• neeru veresoonte doppleri sonograafia;
• neeru biopsia (vajadusel);
• Urogenitaalsüsteemi ultraheli.

Diferentsiaaldiagnoosi võib nõuda ka järgmiste haiguste puhul:

Tuleb märkida, et see on ainult ligikaudne diagnostikaprogramm. Laboratoorsete ja instrumentaalanalüüside täpne nimekiri määratakse individuaalselt, sõltuvalt esialgse uurimise käigus kogutud andmetest ja patsiendi hetkeseisust.

Ravi

Hepatoreeni sündroomi ravi hõlmab ainult keerulist ja see ei ole alati konservatiivne. Kuid igal juhul hõlmab ravi dieeti järgimist.

Raviravi võib hõlmata järgmisi ravimeid:

• Albumiin;
• vasopressiini agonistid;
• sümpatomimeetikumid;
• somatostatiini analoogid;
• antioksüdandid;
• ravimid spetsiifilise antibiootikumravi jaoks.

Samuti on ette nähtud hemodialüüsi protseduurid, kuid ainult juhul, kui sündroomi põhjuseks ei ole dekompensatsiooni staadiumis maksatsirroos. Vastasel juhul võib hemodialüüs põhjustada mao verejooksu ja hüpotensiooni.

Kirurgiline ravi hõlmab ainult kahte meetodit:

• maksa siirdamine;
• portosüsteemne manööverdamine - ellujäämine sellise operatiivse sekkumisega, keskmiselt 2-4 kuud.

Olenemata ravikuuri valikust peab patsient kinni pidama toitumisest. Enamikul juhtudel on Pevzneri poolt määratud toiduvaliku tabelisse 5.

Vastavalt toidule tuleks need toidud toidust välja jätta:

• värske ja rukkileib;
• värsked saiakesed;
• rasvane kala ja liha;
• pasta, murenev putru;
• kaunviljad ja seened;
• rups;
• konservid, marinaadid, kastmed, maitseained;
• rasvane juust ja juust;
• kakao, kohv, tugev tee;
• maiustused, sh šokolaad;
• kiudaineid sisaldavad toidud;
• hapu puu.

Patsiendi menüü peaks põhinema järgmistel toitudel:

• õlu ja kartulid vähese rasvasisaldusega kaladest;
• teravili, va hirss, mis on keedetud piimas veega;
• esimesed köögivilja puljongid;
• madala rasvasisaldusega piimatooted;
• köögivilja-, piimakastmed;
• mitte rohkem kui üks kana muna päevas;
• pehmed, küpsed puuviljad ilma kooreta;
• eile kuivatatud leib teise klassi jahust;
• soolatud küpsised;
• nõrk tee, kompoot, dogrose puljong, värsked, kuid mitte kontsentreeritud köögivilja- ja puuviljamahlad.

Alkohoolsed joogid ja asendusained on keelatud. Sellise dieedi jälgimine peaks olema püsiv.

Prognoos

Kahjuks on selle haiguse prognoos ebasoodne. Surmaohu vähendamiseks on minimaalne võimalik ainult siis, kui toimub maksa siirdamine. Suhteliselt soodne prognoos võib olla ainult hepatoreeni sündroomi kroonilises vormis.

Ennetamine

Kuna see sündroom on ainult teiste patoloogiliste protsesside komplikatsioon, on soovitatav ennetada neid haigusi, mis sisalduvad etioloogilises nimekirjas.

Hepatoreeni sündroom

Hepatoreeni sündroom on neerupuudulikkus, mis areneb raskekujulise maksahaiguse ja portaalhüpertensiooni taustal ning on seotud efektiivse filtreerimise vähenemisega glomerulaarses aparaadis. Peamised etioloogilised tegurid on tsirroos, äge hepatiit, maksakasvaja kahjustus. Sümptomid ei ole spetsiifilised: oliguuria, nõrkus, iiveldus koos haiguse tunnustega. Diagnoos põhineb neerukahjustuse laboratoorsete markerite määramisel raske maksahaiguse taustal. Ravi hõlmab hüpovoleemia korrigeerimist, elektrolüütide tasakaalu häireid, suurenenud survet neeruarterites ja maksa siirdamist.

Hepatoreeni sündroom

Hepatoreeni sündroom on akuutne kiiresti progresseeruv neerude verevarustuse ja filtreerimise rikkumine funktsionaalse iseloomuga glomerulaarses aparaadis, mis areneb dekompenseeritud maksahaiguste taustal. Raske maksapuudulikkusega patsientide hulgas on sagedus 10% ja viie aasta möödumisel peamise patoloogia tekkimisest on see näitaja juba 40%.

Raskus seisneb konservatiivse ravi madalas efektiivsuses, ainus meetod, mis võimaldab neerufunktsiooni täielikult taastada, on maksa siirdamine. Haigusele on iseloomulik äärmiselt ebasoodne prognoos, millel on kõrge suremus esimestel nädalatel, ilma et see annaks tõhusat abi (maksafunktsiooni taastamine).

Põhjused

Hepatoreeni sündroomi etioloogia ja arengu mehhanismid ei ole hästi teada. Kõige tavalisem patoloogiline põhjus lastel on viirushepatiit, Wilsoni tõbi, sapiteede atresia, autoimmuunsed ja onkoloogilised haigused. Täiskasvanutel esineb hepatoreenisündroom dekompenseeritud maksatsirroosiga astsiidiga, selle komplikatsioon bakteriaalse peritoniidiga, valgu puudulikkuse ebapiisav täiendamine laparotsenteesis (asitsiidi vedeliku eemaldamine), söögitoru varitsuste ja pärasoole veritsus.

Patogenees

On tõestatud, et neerukahjustuse sümptomid ilmnevad nende torukujulise aparaadi normaalsel toimimisel neerude arteriaalse verevoolu halvenemise tõttu. Ekstrarenaalsete arterite laienemine, süsteemse vererõhu langus, vaskulaarse resistentsuse suurenemine ja selle tulemusena glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine. Veresoonte üldise laienemise taustal (vasodilatatsioon) täheldatakse neerutarteri märkimisväärset vähenemist (kitsenemine). Samal ajal tagab süda üldise suuna piisava vere vabanemise, kuid efektiivne neerude verevool on võimatu tänu vere ümberjaotumisele kesknärvisüsteemi, põrnasse ja teistesse siseorganitesse.

Glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemise tõttu suureneb plasma reniini tase. Oluline roll hepatoreeni sündroomi esinemisel kuulub hüpovoleemiale. Selle asendamine parandab lühikese aja jooksul neerude verevarustust, kuid seedetrakti veenilaiendite verejooksu oht suureneb veelgi. Sündroomi patogeneesis on oluline koht portaali perfusioonile, vasokonstriktorite suurenenud produktsioonile: leukotrieenid, endoteliin-1, endoteliin-2, samuti lämmastikoksiidi, kallikreiini ja prostaglandiinide neerutootmise vähenemine.

Hepatoreeni sündroomi sümptomid

Selle patoloogia sümptomid algfaasis hõlmavad madala uriini eritumist veekoormuse ajal ja naatriumisisalduse vähenemist veres. Progressiooni, asoteemia, maksapuudulikkuse, arteriaalse hüpotensiooni suurenemise korral tekib resistentsed astsiidid. Samal ajal täheldasid patsiendid üldist nõrkust, väsimust ja isu kaotust, puuduvad konkreetsed kaebused. Uriini osmolaarsus suureneb, tekib hüponatreemia.

Patsientide peamised kaebused on tingitud raskest maksapatoloogiast: sklera ja naha kollatõbi, palmari erüteem, astsiit (suurenenud kõht, veenilaiendid, nabanihi), perifeersed tursed, suurenenud maks (hepatomegaalia) ja põrn ja teised. Need sümptomid ilmnevad isegi enne neerukahjustust, hepatorenali sündroomiga liitumist, glomerulaarsete aparaatide talitluse häireid kiiresti.

Hepatoreeni sündroomi on kahte tüüpi. Esimene määrab neerude kiire progresseerumise halvenemine (vähem kui 2 nädalat), kreatiniini taseme tõus veres 2 või enam korda ja uurea lämmastik kuni 120 mg / dl, oliguuria või anuuria. Teise tüübi puhul areneb järk-järgult neerufunktsiooni puudulikkus. Karbamiidlämmastik tõuseb 80 mg / dl-ni, naatriumisisaldus väheneb. Seda tüüpi prognostiliselt soodsam.

Diagnostika

Raske hepatoloogilise haigusega patsientidel on suur hepatorenali sündroomi tekkimise oht, millega kaasneb splenomegaalia, astsiit, veenilaiendid ja kollatõbi, biokeemilises vereanalüüsis kreatiniini ja uurea järkjärguline suurenemine ning uriini koguse vähenemine. Oluline roll diagnoosimisel kuulub neerude veresoonte doppleri sonograafiasse, mis võimaldab hinnata arteriaalse resistentsuse suurenemist. Maksakirroosi korral ilma astsiidi ja asoteemiaga näitab see sümptom neerupuudulikkuse suurt riski.

Diagnoosi kontrollimisel tuginevad kliinilise gastroenteroloogia ja nefroloogia valdkonna spetsialistid järgmistele tunnustele: dekompenseeritud maksa patoloogia olemasolu; efektiivse filtreerimise vähendamine neerude glomerulaarses aparaadis (GFR alla 40 ml / min, kreatiini veres 1,5 mg / dl), kui puuduvad muud neerupuudulikkuse faktorid; kliiniliste ja laboratoorsete paranemise tunnuste puudumine pärast hüpovoleemia kõrvaldamist ja diureetikumide ärajätmist; Valgu tase uriinianalüüsis ei ole üle 500 mg / dl ja neerude parenhümaalse kahjustuse puudumine neerude ultrahelil.

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on oliguuria (uriini eritub päevas vähem kui 0,5 l), naatriumi tase uriinis on alla 10 meq / l, veres - alla 130 meq / l, uriini osmolaarsus on kõrgem kui plasma, punase vereliblede arv uriinis ei ole üle 50 silmapiiril. Diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia iatrogeense (ravimi poolt põhjustatud) neerupuudulikkusega, mille põhjuseks võib olla diureetikumide, MSPVA-de, tsüklosporiini ja muude vahendite kasutamine.

Hepatoreeni sündroomi ravi

Ravi teostab hepatoloog, nefroloog ja taastusravim, patsiendid peavad olema intensiivravi osakonnas. Ravi peamised valdkonnad on hemodünaamiliste ja maksapuudulikkuste kõrvaldamine ning neerude vererõhu normaliseerumine. Dieetravi on piirata tarbitava vedeliku (kuni 1,5 liitrit), valgu, soola (kuni 2 g päevas). Nefrotoksilised ravimid tühistatakse. Positiivset mõju avaldab somatostatiini analoogide, angiotensiin II, ornitiin-vasopressiini kasutamine, uuringuid lämmastikoksiidi preparaatide kasutamise kohta. Hüpovoleemia vältimiseks süstitakse albumiini intravenoosselt.

Hemodialüüsi kasutatakse äärmiselt harva, kuna raske maksapuudulikkuse taust suurendab oluliselt seedetrakti veenilaiendite verejooksu riski. Kõige tõhusam meetod hepatorenali sündroomi täielikuks kõrvaldamiseks on maksa siirdamine. Etioloogilise teguri lõpetamisel on neerufunktsioon täielikult taastatud. Kavandatava operatsiooni ettevalmistamisel on võimalik transjugulaarne portocaval manööverdus, kuid sõltumatu ravimeetodina on see toiming ebaefektiivne.

Prognoos ja ennetamine

Selle patoloogia prognoos on äärmiselt ebasoodne. Ilma piisava ravita surevad patsiendid, kellel on esimese tüüpi hepatoreeni sündroom, kahe nädala jooksul, teise tüübiga - kolme kuni kuue kuu jooksul. Pärast maksa siirdamist jõuab kolmeaastane elulemus 60% -ni. Neerude paranemist ilma siirdamiseta täheldatakse ainult 4-10% patsientidest, peamiselt neerufunktsiooni kahjustuse korral, mis tekkis viiruse hepatiidi taustal.

Ennetamine seisneb maksahaiguste ennetamises, nende õigeaegses ja tõhusas ravis, plasmavalkude piisavas asendamises laparotsiesi ajal. Ettevaatuse järgimine astsiidiga diureetikumide määramisel, elektrolüütide häirete varajane avastamine ja maksapuudulikkuse nakkuslikud tüsistused aitavad vältida patoloogia arengut.

Hepatoloogiline sündroom

Peatükk 3. PEAMISED HEPATOLOOGILISED SYNDROMID

Kollatõbi on sündroom, mis tekib bilirubiini liigse kogunemise tõttu veres ja kudedes. Kliinikus on diagnoositud naha, limaskestade ja sklera icteric värvimine.

Iga kollatõve põhjus on tasakaal bilirubiini moodustumise ja vabanemise vahel. Aastate jooksul

kõige levinum oli hemolüütilise parenhüümi ja mehaanilise kollatõve jaotus.

Praegu erineb see tavaliselt suprahepaatilisest, maksa (intrahepaatilisest) ja subhepaatilisest ikterusest.

Suprahepaatiline kollatõbi bilirubiini liigse moodustumise tõttu, mis ületab maksa eemaldamise võime.

Maksa kollatõbi on põhimõtteliselt isoleeritud või kombineeritud bilirubiini kogumine, sidumine ja eritumine maksa rakkudest, samuti selle regurgitatsioon sinusoidideks.

Subhepaatiline kollatõbi on seotud sapipõletiku bilirubiini liikumise vähenemisega või lõpetamisega ekstrahepaatiliste sapiteede kaudu.

Diagnoos Päevade või luminofoorlampidega tehtud kontroll. Parim kõigist ikterilisest värvumisest leiab silma sidekesta, aga ka pehme suulae või huulte limaskestast. Hemolüüsiga võib kaasneda aneemiaga kaasneva teraapia. Pöörake tähelepanu ksantelasmale ja ksantoomidele, arvutusjälgedele, naha hüperpigmentatsioonile, samuti ekstrahepaatilistele tunnustele (ämblik veenidele, palmeri erüteemile, vaarika keelele). Oluline sümptom on suurenenud maks. Ägeda põletikuliste protsesside puhul on iseloomulik palpatsioon. Krooniliste maksahaiguste korral ilmneb palpatsiooni ajal elundite hellus tema aktiivsuse perioodidel, mis ühendab kolangiit, mädased tüsistused. Hepatomegaalia maksahaigustes kombineeritakse tavaliselt suurenenud põrnaga. Nendel juhtudel on tihti mõlema elundi konsistents tihe, eriti tsirroosi ja maksavähi korral, elundite suurus varieerub sõltuvalt haiguse staadiumist ja ei kajasta protsessi raskust.

Hepatomegaalia puudumisel osutab splenomegaalia sageli hemolüütiline kollatõbi. Pikaajalise obstruktiivse ikteruse korral võib suurenenud põrna tuvastada sekundaarse sapiteede tsirroosina. Laienenud põrna täheldatakse mõnikord kõhunäärme keha ja saba vähki, kuna põrna veen on kasvaja poolt pigistanud.

Pöörduv, sile, tihe, laienenud sapipõie patsientidel, kellel on kollatõbi, viitab kõige sagedamini sapi kanali ummistumisele kasvaja poolt (Courvoisier'i sümptom), kuid see võib esineda ka ühise sapi kanali kiviga.

Uriini ja väljaheite värv on oluline diagnostiline funktsioon. Kollatõbi intrahepaatilistes ja subhepaatilistes vormides täheldatakse uriini tumedat värvi ja väljaheite heledat värvi.

Ultraheli võib enamikul juhtudel tuvastada sapikivid, hepatomegaalia koos difuusiliste või fokaalsete muutustega, sapiteede laienemisega. Pankrease uurimine võimaldab tuvastada või kahtlustada mis tahes patoloogiat. Sellistel juhtudel tuleb ultraheli korrata põhjalikumalt.

Suurenenud intrahepaatilisi kanaleid visualiseeritakse stellate struktuurina, justkui läheneksid maksa värava piirkonnas;

neil on tortuous kursus ja elundi äärealadel ületab nende arv oluliselt veresoonte moodustumise arvu. Sappide kanali laienemise varane märk on nende luumenite kahekordistamine; samal ajal võib ühise sapitee läbimõõt ulatuda portaalveeni läbimõõduni. Intrahepaatiliste kanalite laienemine näitab intrahepaatilist sapiteede hüpertensiooni ja näitab kollatõbi mehaanilist olemust. Ühise sapi kanali järelkontroll võimaldab teil määrata obstruktsiooni taset: kõrge - maksa värava piirkonnas; madal - kanali kokkusulamiskohal kaksteistsõrmiksoole. Enamikul juhtudel on kanali madala ummistumise korral võimalik kindlaks määrata kavandatava patoloogia olemus: koledokolitoos, kõhunäärme pea kasvaja, kasvaja või kanali kitsendus. Kõrge obstruktsioonitasemega ei kaasne intrahepaatiliste sapiteede laienemisega ühiste sapiteede laienemine. Nendel juhtudel võimaldab ultraheliuuring tuvastada ploki kõige tõenäolisemat põhjust - sapipõie vähki või paravesiaalset abstsessi [Sokolov L. K., Minushkin O. N. jt, 1987].

CT-l on palju diagnostilisi võimeid kollatõve subhepaatiliste ja maksa vormide eristamiseks. Selle meetodiga ei visualiseerita muutumata intrahepaatilisi sapiteid ilma kontrastainete intravenoosse manustamiseta. Hüübimisest tingitud sapi väljavoolu tõttu avastatakse intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede laienemine. Lisaks registreeritakse muutused ilma kontrastainet kasutamata, mis on eriti oluline mehaanilise kollatõve puhul. Enamikel juhtudel võimaldab CT määrata obstruktsiooni taset ja mõnel patsiendil määrata selle põhjus - koledokolitoos, kõhunäärme pea kasvaja, maksa laienenud lümfisõlmed jne. Keerulistel juhtudel kasutatakse CT diagnoosimisel sihipärast diagnostilist vaatluspunkti biopsiat. Maksapunktsiooni biopsia on oluline maksa kollatõve põhjuste määramisel.

Laparoskoopia mängib tähtsat rolli kollatõve maksa- ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnoosimisel. Mõningatel juhtudel võib ainult laparoskoopia abil kindlaks määrata obturatsiooni taset ja olemust. Selle probleemi lahendamiseks on suure tähtsusega sapipõie muutuste visualiseerimine. Diagnoosi raskused seisnevad laparoskoopia käigus avastatud muutuste tõlgendamises. Laparoskoopilise diagnoosi efektiivsust saab suurendada radioplaatide, näiteks laparoskoopilise koletsüstoklo-langograafia abil.

Endoskoopiline retrospektiline kolangiopankreatograafia (pankrease ja tavaliste sapiteede kontrastainega klorovinüülsondi abil täitmine) mängib tähtsat rolli ikteruse maksa- ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnoosimisel ning otsustava tähtsusega subhepaatilise kollatõve põhjuste kindlakstegemisel. Uuring võimaldab määrata sapiteede obstruktsiooni taset ja põhjuseid ning ühise sapiteede laienemise astet, et teha kindlaks kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme suure nibu kahjustuse laad. Seda meetodit kasutades diagnoositakse koledokolitiaasi, choledochuse ja bssdc terminaalse segmendi stenoosi, kõhunäärme vähki, ekstra ja intrahepaatilisi kanaleid, bcdc vähki, perihool-chocheal lümfadeniiti.

Terapeutilises praktikas on retsipressiivne kolangiopankreatograafia meetod, mille abil uurida sapiteede südamepuudulikkusega patsientidel.

Perkutaanset hepatokolangiograafiat kasutatakse intensiivse ja pikaajalise kollatõve korral, kui sapiteede mehaaniline sulgemine on mõistlikult eeldatav. Uuring annab võimaluse saada sapipuu röntgenkuva, et määrata kindlaks takistuse tase ja võimaluse korral ka põhjus. Ohtlik tüsistus on sapi vool kõhuõõnde ja verejooks. Seda silmas pidades viiakse perkutaanne kolangiograafia läbi preoperatiivse uuringu lõppetapis, vajadusel siirdudes uuringust operatsioonile. Uuring on kergem läbi viia kanalite terava laiendamisega, mis on tavaliselt iseloomulik kasvaja obstruktsioonile ekstrahepaatsete sapiteede puhul. Eriti tähtis on perkutaanne hepatokolangiograafia peamiste sapiteede cicatricial rangatsioonide kirurgias.

Diferentsiaalne diagnoos. Ülehepaatset ikterust põhjustab peaaegu alati intravaskulaarne või intratsellulaarne hemolüüs. Maksa kollatõbi peamine etioloogiline tegur on pärilik ja omandatud hemolüütiline aneemia. Lisaks sellele võib see tekkida haiguste puhul, mis on seotud ebatõhusa erütropoeesi (kahjulik aneemia, erütropoeetiline porfüüria, primaarne šundi hüperbilirubineemia). Teised harvaesinevad bilirubiini ja kollatõve tekke põhjused võivad olla mitmesuguste organite (tavaliselt kopsud) südamerabandused ja ulatuslikud hematoomid (näiteks aordi aneurüsm), punaste vereliblede trauma südame õõnsustes südameventiilide ajal. Suprahepaatilise kollatõve korral suureneb veres kaudse (sidumata) bilirubiini sisaldus, kuigi maksal on palju suurem vabapigment kui maks. Massiivse hemolüüsi korral ei saa hepatotsüüt eristada kogu püütud bilirubiini, mille tagajärjel naaseb sellega seotud pigment verele. Bilirubiini sisaldus vereseerumi väliskriisides ei ületa 34–50 µmol / L (2–3 mg%) ning kriisiolukorras suureneb see dramaatiliselt. Bilirubiini uriinis ei avastata. Uurinoidide sisaldus uriinis ja väljaheites suureneb järsult stercobilinogeeni tõttu.

Hemolüütilise aneemia ja maksa kollatõve eristamine on kliiniliselt oluline.

Hemolüütiline aneemia omab mitmeid tavalisi sümptomeid, et eristada neid teistest kollatüüpidest. Nende hulka kuuluvad: 1) sklera ja naha mõõdukas kollasus koos rohkem

või vähem raskekujuline ja kõige tähtsam - aneemiaga; 2) põrna laienemise erinev tase; 3) normaalsed või tumedamad väljaheited; 4) retikulotsüütide arvu suurenemine veres ja luuüdi erütropoeesi suurenemine.

Kõige usaldusväärsemalt on hemolüüsi olemasolu võimeline hindama erütrotsüütide lühendatud eluiga Cr-ga. Hemolüütilise kollatõve kliinilised tunnused erinevad sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest, samuti erütrotsüütide hävimisest, peamiselt vereringes või retikulohistiotsüütsüsteemi süsteemis (fagotsüütide makrofaagide süsteem). Intravaskulaarse hemolüüsi puhul on iseloomulikud sümptomid vaba hemoglobiini sisalduse suurenemine vereplasmas, hemoglobinuuria ja hemosiderinuurias. On kaks suurt hemolüütilise aneemia rühma - pärilikud ja omandatud. Enamus pärilikust hemolüütilisest aneemiast tekib rakulise hemolüüsi (päriliku mikrosfäärisütoosi, hemoglobinopaatia) korral.

Omandatud hemolüütiline kollatõbi, nii autoimmuunse hemolüüsi kui infektsioonide ja hemolüütiliste mürgiste mõjul, areneb normaalsete erütrotsüütide lagunemise tulemusena. Omandatud hemolüütiliste aneemiate hulgas on kõige sagedamini autoimmuun. Nendes aneemia vormides toodetakse antikehi oma muutumatute erütrotsüütide antigeenide vastu. Sõltuvalt antikehade suunast isoleeritakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia perifeerse vere erütrotsüütide ja luuüdi erütrotsüütide antigeenide vastaste antikehadega.

Etioloogilisel alusel eristatakse autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilisi ja sümptomaatilisi vorme. Viimane raskendab kroonilise lümfotsüütilise leukeemia, müelofib-roosi, Hodgkini tõve, hulgimüeloomi, süsteemse erütematoosse luupuse, kroonilise aktiivse hepatiidi kulgu.

Seroloogilisel alusel eristatakse mittetäielike termiliste aglutiniinide, termilise hemolüsiini, täieliku külma aglutiniini ja külma kahefaasilise hemolüsiini põhjustatud aneemia. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormid ilmnevad intravaskulaarse hemolüüsi nähudega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud ebatäielistest soojuse aglutiniinidest, on autoimmuunse kollatõve peamine põhjus. Neil on sarnased kliinilised sümptomid olenemata nende vormist. Haiguse äge ja subakuutne algus on iseloomulik täielikule heaolule: nõrkus, seljavalu, valu südame piirkonnas, õhupuudus, südamepekslemine ja sageli palavik. Kollatõbi, mida peetakse ekslikult ägeda viiruse hepatiidiks, areneb väga kiiresti. Subakuutses arengus kulgeb kollatõbi artralgia, kõhuvalu, subfebrilaalne temperatuur. Üle poole patsientidest on splenomegaalia. Sümptomaatilistes vormides täheldatakse maksa ja põrna märkimisväärset suurenemist. Usaldusväärse diagnoosi kriteeriumid on Coombsi testi positiivsed tulemused ja t

regatgemaglutinatsiooni test. Kliinilises praktikas tuleb hemolüütiline kollatõbi kõige sagedamini teha diferentsiaaldiagnoosi erinevate autoimmuunse hemolüütilise aneemia ja päriliku mikrosfäärisütoosi vahel.

Maksa (intrahepaatilist) kollatõbi iseloomustab bilirubiini eraldumine või kombineeritud häired maksa rakkudest, samuti selle regurgitatsioon. Sõltuvalt patoloogilise protsessi mehhanismist maksarakkudes on maksatunde kolmes vormis kolm tüüpi: hepatotsellulaarne, kolestaatiline ja ensüümide indutseeritud.

Maksa ikterus on üks kõige sagedasemaid ägeda ja kroonilise maksakahjustuse sümptomeid. Seda võib täheldada ägeda viirushepatiidi, nakkusliku mononukleoosi, leptospiroosi, mürgiste, ravimite, alkoholi maksakahjustuste, kroonilise aktiivse hepatiidi, tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi korral. Patogeneesis on fundamentaalne tähtsus hepatotsüütide membraanide läbilaskvuse või terviklikkuse rikkumine bilirubinglyukuronida vabanemisega sinusoidides ja seejärel vereringesse.

Tüüpiliseks on mõõduka või terava bilirubiini sisalduse suurenemine seerumis, kusjuures ülekaal on otsene fraktsioon. Bilirubiin tuvastatakse uriinis, mis on suurenenud urobilinoidide sisaldus urobilinogeeni tõttu, sterkobiliini eritumine väljaheitega või sellega võrreldes.

Kliinilist pilti iseloomustab särav naha värvus, ekstrahepaatiliste sümptomite (spider veenide, maksapalmude, günekomastia) olemasolu, ühtne maksa suurenemine, mille tihedus sõltub haiguse kestusest, hepatotsellulaarse puudulikkuse tunnustest (verejooks, mööduv entsefalopaatia jne). Sageli on põrnas märgatavalt suurenenud. Krooniliste maksahaiguste korral ilmneb kollatõbi ka portaalhüpertensiooni sümptomid: söögitoru veenilaiendid, mao, hemorrhoidal veenid, väljendunud venoosne võrgustik eesmise kõhuseina, astsiit. Biokeemilises uuringus koos hüperbilirubineemiaga leitakse hepatotsüütide tsütolüüsi tunnused: rakusiseste ensüümide aktiivsuse suurenemine - AlAT ja AsAT, GDH, LDH; hüperfraemia. Valgu ainevahetuse muutust väljendab düsproteiinia koos hüpergammaglobuliiniaga, tümooliproovi suurenemine, sublimaalse proovi vähenemine ja hepatotsüütide sünteetilise funktsiooni vähenemine - hüpoalbuminemia, protrombiinikompleksi vähenemine ja teiste vere koagulantide süsteemi ensüümide aktiivsus, hüpolesteroleemia, koliinesteraatorruumi ja teiste koagulantide süsteemi ensüümide vähenemine, hüpokolesteroleemia, vere kompleksi aktiivsuse vähenemine.

Kolestaatiline kollatõbi (hästi, trihepaatiline kolestaas) on põhjustatud sapi mitsellide moodustumise halvenemisest ja sapi eritumisest otse hepatotsüütidest või intrahepaatilistest sapiteedest. Intrahepaatiline kolestaas esineb nii seondunud kui ka vaba bilirubiini seerumi suurenemisega. Uroliini keha eritumine väljaheitega ja uriiniga on vähenenud või puudub. Ilmneb iseloomulik kliiniline ja biokeemiline sümptomite kompleks: sügelev nahk, kolestaasi ensüümide aktiivsuse suurenemine - leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas, leutsiinaminopeptidaas ja 5'-nukleotidaas; sapphappeid, kolesterooli. Kolestaatilist kollatõbi täheldatakse sageli ägeda ravimi hepatiidi (aminaini, anaboolsete steroidide, androgeenide), akuutse viirushepatiidi, mürgiste vigastuste, maksa esmase bilirtsirroosi tagajärjel. Harvaesinevaid intrahepaatilise kolestaasi vorme esindab primaarne skleroseeriv kolagiit, idiopaatiline healoomuline korduv kolestaas (Sammerskilli sündroom); Caroli haigus (intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine), rasedate naiste kolestaas. Lisaks võib intrahepaatilist kolestaasi seostada sepsisega ja raskete akuutsete bakteriaalsete infektsioonidega, alveokoktoosiga ja maksa amüloidoosiga, sarkoidoosiga, tsüstilise fibroosiga.

Ensümaatiline maksa kollatõbi

(vt Pigment hepatosis), kuna puuduvad ensüümid, mis vastutavad bilirubiini püüdmise, konjugatsiooni või eritumise eest. Hüperbilirubineemiat põhjustab intrahepaatilise bilirubiini metabolismi ühe faasi ülekaalukas rikkumine. Peamised haigused on Gilbert, Crigler-Najar (II tüübi) sündroomid, teatud tüüpi ravimite kollatõbi konjugeerimata hüperbilirubiemiaga; Dabin-Jones ja rotori sündroomid (vt 4.1).

Subhepaatiline (mehaaniline) kollatõbi tekib siis, kui sapi kanalisse ja kaksteistsõrmiksoole on sapi voolu takistused. Obstruktiivse kollatõve puhul on iseloomulik peamiselt seondunud bilirubiini ja vähemal määral ka vaba seerumi suurenemine. Uroliini keha eritumine väljaheitega ja uriiniga on vähenenud või puudub, bilirubinuuriat avastatakse.

Subhepaatilise kollatõve etioloogilised tegurid on: 1) maksa- või ühiste sapiteede, Vater-nibu ampullide (kaksteistsõrmiksoole papilla) sulgemine seestpoolt kividega, kasvajaparasiitidega; kokkusurumine sapiteede väljaspool (kõhunäärmevähk, sapipõievähki, kaksteistsõrmiku papill suur tsüst pankreas, äge pankreatiit, krooniline pankreatiit indurativnyy, kaksteistsõrmiksool, lümfoomi, maksavähk, parasiitide ja neparazitar nye Maksatsüstid); 3) postoperatiivsete armide, siseühenduste (nii väljast kui ka seest) ühise sappikanali cicatricial kitsenemine; 4) sapiteede atresia (hüpoplaasia).

Diagnoosiprogramm maksa ja subhepaatilise kollatõve jaoks. Obstruktiivse kollatõve äratundmist võib esitada kahes peamises etapis. Esimene neist on kollatõve mehaanilise olemuse kindlakstegemine ja teine ​​on määrata kindlaks obstruktsiooni lokaliseerimine ja selle konkreetne põhjus.

Esimesel etapil on ülalkirjeldatud kliinilised andmed ja biokeemilised uuringud teatava tähtsusega.

Ultrahelil on skriiningtesti roll maksa ja subhepaatilise kollatõve diferentsiaaldiagnostikas ning see tuleb läbi viia patsiendi uurimise alguses. Maksakahjustuste ja muutumatute sapiteede puhul viidatakse maksakahjustusele kõige tõenäolisemalt, mille põhjuseid saab kindlaks teha maksa biopsia abil.

Kui ei ole märkimisväärseid põhjusi, mis selgitavad kollatõbe, või kui sapiteid laiendatakse pärast ultraheli, kasutatakse ülemise seedetrakti patoloogia määramiseks esophagogastroduodenoscopy'd: söögitoru veenilaiendid, mao kasvajad, kaksteistsõrmiksoole papill, mao deformatsioon, kaksteistsõrmiksoole haavand kollapsist tingituna

väljastpoolt. Gastroduodenoskoopia võib avastada kaksteistsõrmiksoole papilla või kaksteistsõrmiksoole vähki. On vaja läbi viia biopsia ja histoloogiline uuring; tavalised uurimistulemused ei välista vähki, kuna kahjustus võib olla submukoosse kihina. Lisaks hinnatakse tagasipöörduva kolangiopankreatograafia võimalust.

Kui kollatõbi põhjus ei ole selgunud, siis viiakse läbi endoskoopiline retrograde kolangiopankreatograafia, mis võimaldab uurida sapiteid ja pankrease kanaleid. Tänu sellele meetodile on võimalik avastada choledochuse, sapiteede, pankrease vähi stenoosi. Kui pankrease vähktõbi kahtlustatakse, tuleb teha selektiivne angiograafia. Selles uuringus selgitatakse operatsiooni võimalusi. Kui ebaõnnestunud retrospektiivne kolangiopankreatograafia (RCPG) on ebaõnnestunud, võib obstruktsiooni põhjuste selgitamiseks kasutada perkutaanset hepatokolangiograafiat.

Laparoskoopiat kasutatakse juhtudel, kui kõik kasutatud instrumentaalsed kontrollimeetodid ei ole võimaldanud õiget diagnoosi teha.

Diagrammil on esitatud üldised andmed maksa ja subhepaatilise kollatõve diferentsiaaldiagnoosi kohta.

Gilberti sündroom või healoomuline funktsionaalne hüperbilirubineemia, milles veres suureneb enamasti kaudne bilirubiin.

See seisund on tingitud bilirubiini vahetuses osaleva ensüümi kodeeriva geeni mutatsioonist.

Gilberti sündroomi iseloomustab: