Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline kombinatsioon sümptomitest, mis tekivad sellise haiguse taustal nagu hüperkortitsism. Hüperkortikoidism omakorda areneb neerupealise koore töö häirete tagajärjel kortisooli hormooni suurte annuste vabastamisega või pärast pikaajalist glükokortikoidide manustamist. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohi segi ajada Itsenko-Cushingi tõvega, kuna haigus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häiritud toimimise tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid on inimese keha normaalseks toimimiseks väga olulised. Nad on vahetult seotud ainevahetusega, vastutavad paljude füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Seega vastutab AKTH hormoon neerupealiste töö eest, mis aitab kaasa kortikosterooni ja kortisooli tootmisele. Hüpofüüsi toimimiseks on hüpotalamuse - liberiinide ja statiinide poolt toodetud vastutavad hormoonid. Selle tulemusena toimib keha ühe tervikuna ja kui vähemalt ühe lingi töös esineb häireid, ebaõnnestuvad mitmed protsessid, kaasa arvatud toodetud glükokortikoidhormoonide arvu suurenemine. Selle taustal arendab Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingutest 10 korda tõenäolisemalt kui mehed. Vanus, mille jooksul patoloogia debüüt teeb, võib varieeruda 25 kuni 40 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on erinevad ja neid väljendatakse järgmiselt:

Rohkem kui 90% patsientidest kannatavad ülekaalulisuse all. Lisaks on rasva jaotumine teatud tüüpi, mida meditsiinis nimetatakse cushingoidiks. Rasva ladestumise suurimat kogunemist täheldatakse kaelal, näol, kõhus, seljal ja rinnal. Samal ajal jäävad patsiendi jäsemed ebaproportsionaalselt õhukeseks.

Patsiendi nägu on ümardatud, muutub nagu kuu. Nahk on lilla-punane, omab tsüanootilist tooni.

Sageli on patsientidel bison või pühvlik. Seitsmenda emakakaela lülisamba nn rasvasisaldused.

Tagaküljel olevate peopesade nahk muutub väga õheks, muutub läbipaistvaks.

Haiguse progresseerumisel hoogustub lihaste atroofia. See viib müopaatia tekkeni.

Sellele patoloogiale on iseloomulik ka "kaldus tuharate" ja "konnavaba" sümptom. Samal ajal kaotavad tuharad ja reied lihased ning kõht ripub kõhukelme lihaste nõrkuse tõttu.

Sageli areneb kõhupiirkonna valged jooned, kus kõhukelme pundumine toimub mööda kõhukelme keskjoont.

Naha veresoonte muster muutub nähtavamaks, dermis ise omandab marmorist mustri. Naha suurenenud kuivuse tõttu on koorimisalasid. Samal ajal hakkavad higinäärmed tugevamalt toimima. Kapillaaride nõrkus toob kaasa asjaolu, et verevalumid ilmnevad patsiendi kehal kergesti.

Crimson või cyanotic stria katavad patsiendi õlad, kõhu, rindkere, reied ja tuharad. Venitusmärgid võivad olla 80 mm pikad ja 20 mm laiused.

Nahk muutub kalduvaks akne välimusele, veresoonte tähed hakkavad sageli moodustuma. Täheldatud hüperpigmenteeritud alad.

Osteoporoos on sagedane kaaslane, kellel on Itsenko-Cushingi sündroom. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja seda väljendatakse tugeva valu all. Inimesed kalduvad luumurrudesse ja deformatsioonidesse. Osteoporoosi taustal areneb skolioos ja kyfoskolioos. Rinna- ja nimmepiirkonnad on haavatavamad. Kui selgroolülide kokkusurumine edeneb, libistavad patsiendid üha enam ja muutuvad lõpuks lühemaks.

Kui Itsenko-Cushingi sündroom lapsepõlves debüteerib, siis on lapsel kasv võrreldes peerega. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng.

Temaenko-Cushingi sündroomi sümptomid, nagu kardiomüopaatia koos arütmiatega, südamepuudulikkusega, arteriaalse hüpertensiooniga, võivad põhjustada surma.

Sageli aeglustatakse patsiente, kalduvad depressiivsetele meeleoludele, kannatavad psühhoosi all. Sagedased enesetapukatsed.

Diabeedi, mis ei sõltu kõhunäärme haigustest, diagnoositakse 10-20% juhtudest. Steroiddiabeedi kulg on üsna lihtne ja seda saab korrigeerida, kasutades spetsiaalseid ravimeid ja dieeti.

Võib-olla perifeerse turse areng nocturia või polünuria taustal. Selles suhtes kannatavad patsiendid pideva janu all.

Mehed kannatavad munandite atroofia all, kalduvad feminiseerumisele. Neil on sageli tugevuse, günekomastia rikkumisi.

Seoses spetsiifilise immuunsuse inhibeerimisega esineb sekundaarse immuunpuudulikkuse teke.

Naised kannatavad sageli menstruatsioonihäirete, viljatuse, amenorröa ja teiste hüperandrogeensuse häirete all.

Cushingi sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi ekspertide põhjused on järgmised:

Hüpofüüsi microadenoma on healoomuline kasvaja, mille suurus ei ületa 20 mm, kuid samal ajal mõjutab adrenokortikotroopse hormooni koguse suurenemist organismis. Just sel põhjusel on kaasaegsed endokrinoloogid seisukohal, et see on Itsenko-Cushingi sündroomi arengus ning põhjustab patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.

Adenoom, adenokartsinoom, neerupealise koore adenomatoos viib 18% juhtudest Itsenko-Cushingi sündroomi tekkeni. Kasvajate kasv häirib neerupealise koore normaalset struktuuri ja toimimist, põhjustades kogu keha talitlushäireid.

Kopsude, munasarjade, kilpnäärme, eesnäärme, kõhunäärme ja teiste elundite kortikotropinoomia põhjustab patoloogilise sündroomi tekkimist mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis tekitab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortitsismi.

Võib-olla haiguse pikaajaline kasutamine, mis hõlmab glükokortikoide või ACTH-d.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv, sümptomite täielik kujunemine kuue kuu kuni aasta jooksul või sümptomite järkjärguline suurenemine 2... 10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on kahtlus Itsenko-Cushingi sündroomi suhtes, kuid kortikoidhormoonide tarbimine väljastpoolt on täielikult välistatud, on vaja kindlaks määrata hüperkortitsismi tegelik põhjus.

Selleks on tänapäeva spetsialistidel järgmised sõeluuringud, mille tõttu on Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos usaldusväärne:

Uuring igapäevase uriiniga hormoonide eritumise määramiseks selles. Kinnitab sündroomi esinemist, kortisooli suurenemist uriinis 3 või enam korda.

Väikese deksametasooni annuse võtmine. Tavaliselt on deksametasoonil kortisooli neutraliseeriv toime, mis vähendab seda rohkem kui 50%. Sündroomi juuresolekul seda ei juhtu.

Suure deksametasooni annuse saamine võib eristada Itsenko-Cushingi haigust sündroomist. Kui kortisooli tase ei muutu võrreldes algväärtusega, diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.

Uriinianalüüs näitab 11-oksüketosteroidide kasvu ja 17-cc langust.

Vereanalüüs tekitab hüpokaleemiat, hemoglobiini, kolesterooli ja punaste vereliblede kasvu.

MRI, hüpofüüsi ja neerupealiste CT võivad määrata kasvaja, mis on hüperkortitsismi allikas, olemasolu.

Selgroo ja rindkere radiograafia ja CT võimaldavad määrata patoloogilise seisundi tüsistuste esinemist.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroomi ravi on endokrinoloogi ülesanne. Kui leiti, et sündroomi tekkimise põhjuseks on teatud ravimid, on vaja need välja jätta. Glükokortikoidravimite tühistamine peaks toimuma järk-järgult, millele järgneb asendamine teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortikoidismil on endogeenset laadi, on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli tootmist. See võib olla selline ravim nagu aminoglutetimid, ketokonasool, kloditaan, mitotaan.

Kirurgiline sekkumine on vajalik tuumori avastamisel keha ühes või teises osas. Kui moodustumist ei ole võimalik eemaldada, siis on näidatud elundi eemaldamine tervikuna (kõige sagedamini on see neerupealiste eemaldamine). Patsiendile määratakse hüpotalamuse ja hüpofüüsi raviks kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui kombineeritult ravimi korrigeerimisega või pärast operatsiooni. See võimaldab saavutada parima tulemuse ja minimeerida kordumise riski.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomitest antakse patsientidele asjakohane ravi, mille eesmärk on peatada patoloogia kliinilised tunnused.

Järgmisi ravimeid võib määrata:

Antihüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);

Ravimid veresuhkru taseme langetamiseks;

Ravimid osteoporoosi (kaltsitoniini) raviks;

Rahustav preparaat jne.

Oluline on kahjustada ainevahetust.

Kui patsiendil tuleb läbi viia neerupealiste eemaldamise operatsioon, on ette nähtud hormoonasendusravi.

Prognoosi puhul on ravi puudumine 50% juhtudest surmav, sest kehas on pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortisolismi tekke põhjusest. Healoomuliste kortikosteroidide juuresolekul on prognoos soodne ja 80% juhtudest hakkavad neerupealised pärast kasvaja eemaldamist täielikult toimima.

Viie aasta elulemus pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on vahemikus 20 kuni 25%. Kui on olemas krooniline neerupealiste puudulikkus, viiakse läbi kogu elu jooksul hormoonasendusravi. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma karmidest töötingimustest ja järgima tavalist igapäevast rutiini.

Haridus: Eriala “Androloogia” diplom saadi pärast Venemaal asuva Meditsiinihariduse Akadeemia endoskoopilise uroloogia osakonna resideerimist Venemaa Raudteede Keskhaigla Uroloogiakeskuses (2007). Samuti lõpetas ta 2010. aastal koolilõpetaja.

Downi sündroom ei ole haigus, see on patoloogia, mida ei saa vältida ja ravida. Down'i sündroomiga lootel 21 kromosoomipaaril on kolmas täiendav kromosoom, mistõttu nende arv ei ole 46, kuid 47. Down-sündroomi täheldatakse ühes 600-1000 vastsündinutest, kes on sündinud 35-aastastest naistest.

Edwards'i sündroom on teine ​​kõige tavalisem geneetiline haigus pärast Down'i sündroomi, mis on seotud kromosoomi aberratsioonidega. Edwards'i sündroomi korral on 18. kromosoomi täielik või osaline trisoomia, mille tulemusena moodustub selle lisakoopia. See provotseerib mitmeid keha pöördumatuid häireid, mis enamikul juhtudel ei sobi kokku elu.

Asteniline sündroom on psühhopatoloogiline häire, mida iseloomustab progresseeruv areng ja kaasneb enamiku keha haigustega. Asteenilise sündroomi peamised ilmingud on väsimus, unehäired, vähenenud jõudlus, ärrituvus ja letargia.

Cushingi sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, prognoosimine

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mille põhjuseks on kõrge kortikosteroidide sisaldus veres (hüperkortitsism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi häire. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areneb aju hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi lüüasaamisega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad kõiki organismi ainevahetusi. Kortisooli sünteesi neerupealise koorikus aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) mõjul. Viimase aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse - kortikosteriinide - hormoonid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimkeha nõuetekohase toimimise. Vähemalt ühe seose kaotamine sellest struktuurist põhjustab neerupealiste poolt tekkinud kortikosteroidide hüpertensiooni ja patoloogia arengut.

Kortisool aitab inimkehal kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite - traumaatilise, emotsionaalse, nakkusliku - mõjuga. See hormoon on hädavajalik keha elutähtsate funktsioonide rakendamisel. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, inhibeerides samal ajal glükoosi jagunemist. Selle tulemusena hakkavad kehakuded deformeeruma ja atroofia ning areneb hüperglükeemia. Rasvkoe reageerib vere glükokortikoidide tasemele erinevalt: mõned neist kiirendavad rasva ladestumist, samas kui teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häire viib müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkeni. Immuunsuse vähenemine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidsus mõjutab luude, lihaste, naha, müokardi ja teiste siseorganite toimet.

Sündroomi kirjeldas esmakordselt 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu ta sai oma nime. N. Itsenko korraldas veidi hiljem, 1924. aastal iseseisva uuringu ja avaldas haiguse kohta oma teadusliku töö, mistõttu on Cushingi sündroomi nimi post-nõukogude riikides tavaline. Naised kannatavad selle haiguse tõttu palju tõenäolisemalt kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastaselt.

Cushingi sündroom ilmneb südame talitlushäirete, ainevahetushäirete, keha erilise rasva sadestumise, naha, lihaste, luude ja närvi- ja reproduktiivsüsteemi talitlushäire korral. Patsientide nägu on ümardatud, silmalaud paisuvad, ilmub särav punetus. Naised täheldavad näo juuste liigset kasvu. Keha ülaosas ja mitte kaelas koguneb palju rasva. Nahale ilmuvad venitusmärgid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on klitoris hüpertroofiline.

Sündroomi diagnoos põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel neerupealiste veres, tomograafias ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

• ravimite, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni, määramisel, t
• sümptomaatilise ravi läbiviimisel,
• neoplasma kirurgilises eemaldamises.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised faktorid on jagatud kahte rühma - endogeenne ja eksogeenne.

1. Esimesse rühma kuuluvad hüperplastilised protsessid ja neerupealise koore neoplasmid. Kortikaalse kihi hormooni tootvat kasvajat nimetatakse kortikosteroomiks. Algselt on tegemist adenoomiga või adenokartsinoomiga.
2. Hüperkortitsismi eksogeenne põhjus on erinevate haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi kortikosteroidide ja kortikotropiliste hormoonidega. Narkootikumide sündroom tekib ebaõige ravi korral prednisooniga, deksametasooniga, hüdrokortisooniga ja Diprospaniga. See on nn iatrogeenne patoloogia tüüp.
3. Cushingi pseudo-sündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid seda põhjustavad muud põhjused, mis ei ole seotud neerupealiste kahjustustega. Nende hulka kuuluvad seedetrakti rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
4. Cushingi tõbi põhjustab ACTH suurenenud tootmine. Selle tingimuse põhjuseks on hüpofüüsi microadenoma või kortikotropinoom, mis asub bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekasvaja areng soodustab peavigastusi, edasi lükatud neuroinfektsioonid, sünnitus.

• Üldine hüperkortisolism areneb, kui see mõjutab neerupealise koore kõiki kihte.
• Osaliselt kaasneb üksikute kortikaalsete tsoonide isoleeritud kahjustus.

Cushingi sündroomi patogeneetilised seosed:

1. kortisooli üleannustamine
2. kataboolsete protsesside kiirendamine
3. valkude ja aminohapete lõhustamine
4. organite ja kudede struktuurilised muutused, t
5. süsivesikute ainevahetuse katkemine, mille tulemuseks on hüperglükeemia, t
6. ebanormaalsed rasvasisaldused seljal, kaelal, näol, rinnal,
7. happe-aluse tasakaalustamatus,
8. vere kaaliumisisalduse vähenemine ja naatriumi t
9. vererõhu tõus
10. depressiooniga immuunsüsteem
11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Hüperkortisolismi tekkeks riskirühma kuuluvad isikud:

• sportlased,
• rasedad naised
• sõltlased, suitsetajad, alkohoolikud,
• psühhootiline.

Sümptomaatika

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on erinevad ja spetsiifilised. Patoloogias areneb närvisüsteemi, seksuaalse ja südame-veresoonkonna süsteemide talitlushäire.

1. Haiguse esimene sümptom - haigestunud rasvumine, mida iseloomustab ebaühtlane rasva sadestumine kogu kehas. Subkutaanse rasvkoega patsientidel on see kõige tugevam kaelal, näol, rinnal, kõhul. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lilla, ebaloomulikuks. Patsientide arv muutub ebakorrapäraseks - täis keha õhukestel jäsemetel.
2. Keha nahal ilmuvad lilla-sinakas värvi ribad või venitusarmid. Need on striaad, mille välimus on seotud naha ülerabamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv ladustatakse liigselt. Cushingi sündroomi naha ilmingud hõlmavad ka: akne, akne, hematoomid ja punktiverejooksud, hüperpigmentatsiooni ja lokaalse hüperhüdroosi, haavade ja lõikude aeglane paranemine. Patsiendi nahk omandab "marmorist" tooni, millel on tugev veresoonte mustrid. See muutub kalduvaks ja kuivaks. Küünarnukid, kael ja kõht muudavad oma värvi melaniini liigse ladestumise tõttu.
3. Lihaskude lüüasaamist avaldab hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Kaldus tuharad" ja "konnavähk" on põhjustatud vastavate lihaste atroofilistest protsessidest. Jalgade ja õlarihmade lihaste atroofiaga kaebavad patsiendid valu ja kükitamise ajal valu.
4. Seksuaalne düsfunktsioon ilmneb menstruaaltsüklite ebaõnnestumiste, hirsutismi ja hüpertrichoosi tõttu naistel, seksuaalse soovi vähenemine ja impotentsus meestel.
5. Osteoporoos on luu tiheduse vähenemine ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad ka luude rasketes ainevahetushäiretes, kus domineerib katabolism luu moodustumise protsesside suhtes. Osteoporoos ilmneb artralgia, luustiku luude spontaansete murdude, selgroo kõverus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhuke ja haiget. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid slouchivad ja haiged lapsed jäävad oma eakaaslastest maha.
6. Närvisüsteemi lüüasaamisega kogevad patsiendid mitmesuguseid häireid, alates letargiast ja apaatiast kuni depressiooni ja eufooriani. Unetuse, psühhoosi ja võimalike enesetapukatsetega patsientidel. Kesknärvisüsteemi rikkumine avaldub pideva agressiooni, viha, ärevuse ja ärrituvuse all.
7. Sagedased sümptomid on nõrkus, peavalu, väsimus, perifeersed tursed, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia progresseeruvat kulgu iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng 5-10 aasta jooksul.

Lastel diagnoositakse harva Cushingi sündroomi. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõeline puberteet on hilinenud: poisid on suguelundites vähearenenud - munandid ja peenis ning tüdrukutes on munasarjade talitlushäired, emaka hüpoplaasia ja menstruatsiooni ei ole. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustuste tunnused lastel on samad, mis täiskasvanutel. Õhuke nahk on kerge vigastada. Sellel tundub keeb, akne vulgaris, samblike sarnased lööbed.

Rasedus Cushingi sündroomiga naistel esineb harva raske seksuaalse düsfunktsiooni tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne sünnitus, spontaansed abordid, raseduse ennetähtaegne lõpetamine.

Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel viib Cushingi sündroom tõsiste tüsistuste tekkeni:

• dekompenseeritud südamepuudulikkus
• äge tserebrovaskulaarne õnnetus,
• sepsis,
• raske püelonefriit,
• osteoporoos koos selgroo ja ribide murdudega, t
• neerupealiste kriis, kus esineb stefefaction, rõhulangus ja muud patoloogilised tunnused;
• bakteriaalne või seenhaigus,
• suhkurtõbi ilma kõhunäärme talitlushäireta,
• urolitiasis.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneesilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja testimise tulemustel. Eksperdid alustavad üldist uurimist ja pööravad erilist tähelepanu rasvhapete astmele ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning diagnoosivad luu- ja lihaskonna süsteemi.

1. Patsientide uriinis määrab kortisooli tase. Patoloogia diagnoos kinnitatakse 3-4 korda suuremana.
2. Katse läbiviimine "deksametasooniga": tervetel inimestel vähendab see ravim kortisooli taset veres ja patsientidel sellist langust ei esine.
3. Hemogrammis - leukopeenia ja erütrotsütoos.
4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
5. Osteoporoosi markerite analüüs näitab osteokalsiini vähest sisaldust, luu moodustumise informatiivset markerit, mida osteoblastid vabastavad osteosünteesi ajal ja osaliselt vereringesse.
6. TSH analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme vähendamine.
7. Kortisooli taseme määramine süljes - tervetel inimestel see kõikub ja patsientidel õhtuti järsult väheneb.
8. Ontogeneesi, selle lokaliseerimise, suuruse määramiseks teostatakse hüpofüüsi ja neerupealiste tomograafiline uuring.
9. Luustiku röntgenkontroll - osteoporoosi ja luumurdude tunnuste määratlemine.
10. Siseorganite ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Cochingi sündroomiga patsientide diagnoosimises ja ravis osalevad endokrinoloogia, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb need järk-järgult tühistada või asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid on haiglas endokrinoloogia osakonnas haiglas, kus nad on range meditsiinilise järelevalve all. Ravi hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkomaania ravi

Patsiendid määrasid glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, capoten, bisoprolool,
• diureetikumid - "furosemiid", "Veroshpiron", "mannitool",
• hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• südame glükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
• rahustid - Corvalol, Valocordin,
• multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute teostamises:

Adrenalektoomia - kahjustatud neerupealise eemaldamine. Healoomuliste kasvajate puhul viiakse läbi osaline adrenalektoomia, mille käigus eemaldatakse elundi säilitamisega ainult kasvaja. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia tegemist peab patsient võtma glükokortikoidide elu.

Selektiivne transspenoidne adenomektoomia on ainus tõhus viis probleemist vabanemiseks. Hüpofüüsi neoplasma eemaldab neurokirurgid nina kaudu. Patsiendid taastuvad kiiresti ja naasevad tavapärasele elustiilile.

Kui kortisooli tootev kasvaja asub kõhunäärmes või muudes organites, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise kirurgia abil.

Neerupealiste hävitamine on teine ​​sündroomi ravimeetod, millega on võimalik naha kaudu skleroseerivate ainete süstimise teel hävitada näärme hüperplaasia.

Hüpofüüsi adenoomide kiiritusravi avaldab selles valdkonnas soodsat mõju ja vähendab ACTH tootmist. Kandke seda juhul, kui adenoomi kirurgiline eemaldamine on tervislikel põhjustel võimatu või vastunäidustatud.

Kerge ja keskmise vormiga neerupealiste vähkkasvaja puhul on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldage neerupealised ja määrake teiste ravimitega "Hloditan".

Protoni ravi hüpofüüsis määratakse patsientidele, kellel on arstide ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Protoonravi on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, kus kiirendatud kasvajale mõjuvad kiirendatud ioniseerivad osakesed. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab saavutada maksimaalse täpsusega tuumorit ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel ilma ümbritsevate kudede olulise kahjustamiseta.

Prognoos

Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei kao nädalas. Arstid annavad oma patsientidele koduse ravi korraldamiseks erilisi soovitusi:

• Kehalise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tavapärase elurütmi taastamine vähese koolituse abil ilma väsimiseta.
• Nõuetekohane, ratsionaalne ja tasakaalustatud toitumine.
• Vaimne võimlemine - ristsõnad, mõistatused, ülesanded, loogilised harjutused.
• Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi ennetamine.
• Optimaalne töö- ja puhkamisviis.
• Patoloogilise ravi kodumeetodid - kerge treening, vee võimlemine, soe dušš, massaaž.

Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, loetakse prognoos soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealine pärast ravi alustamist täielikult toimima. Nende võimalused haigestuda haigusest paranevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral toimub surm tavaliselt aasta jooksul. Harvadel juhtudel võivad arstid patsientide eluiga pikendada maksimaalselt 5 aastaks. Kui organismis esineb pöördumatuid nähtusi ja puudub pädev ravi, muutub patoloogia prognoos ebasoodsaks.

Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille teket mõjutavad glükokortikoidhormooni kõrged tasemed. Peamine on kortisool. Haiguse ravi peaks olema kõikehõlmav ja selle eesmärk peaks olema haiguse arengu põhjuste vähendamine.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib esineda mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolme liiki: eksogeenne, endogeenne ja pseudosündroom. Igal neist on oma hariduse põhjused:

1. Eksogeenne. Selle arengu põhjuseks on steroidide üleannustamine või pikaajaline kasutamine teise haiguse ravi ajal. Tavaliselt kasutavad steroidid astma, reumatoidartriidi ravimiseks.
2. Endogeenne. Selle teke põhjustab kehas sisemise rikke.
3. Pseudo-sündroom. On juhtumeid, kui inimene osaleb sümptomites, mis sarnanevad Cushingi sündroomi ilmingutele, kuid tegelikult ei ole see. Selline seisund tekib ülekaalulisuse, alkohoolse joobeseisundi tõttu kroonilises vormis, rasedus, stress, depressioon.

Kuidas see haigus avaldub?

Cushingi sündroom igal patsiendil avaldub omal moel. Põhjuseks on see, et teatud inimese keha reageerib oma patoloogilisele protsessile omal moel. Kõige sagedasemad sümptomid on järgmised:

• kaalutõus;
• nõrkus, väsimus;
• liigne karvutus;
• osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiiresti kaalu suurenemisel. See prognoos on täheldatud 90% patsientidest. Sellisel juhul ladestatakse rasvakiht maos, näol, kaelal. Käed ja jalad on vastupidi õhukesed.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlgadel ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil üldise nõrkuse ja väsimusega seotud sümptomid. Koos rasvumisega põhjustab see haigusnäht patsiendile raskusi treeningu ajal. Teatud olukordades võib inimene vigastada, kui ta tõuseb või kükitab.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahk muutub marmorvärviks, liigseks kuivuseks ja kohaliku hüperhüdroosiga piirkondades. Patsiendil on siledus ja haavad paranevad väga pikka aega.

Liigne karvade moodustumine

Selliseid sümptomeid külastab sageli naine, kellel on Itsenko-Cushingi tõbi. Juuksed hakkavad kujunema rinnal, huulel ja lõual. Selle tingimuse põhjuseks on meeste hormoonide - androgeenide - neerupealiste kiirendatud tootmine. Naistel on lisaks sellele sümptomile täheldatud menstruatsiooni ning meestel täheldatakse impotentsust ja libiido vähenemist.

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse 90% juhtudest Cushingi sündroomiga patsientidel. Osteoporoos ilmneb valu sündroomiga, mis mõjutab luud ja liigesed. Ribide ja jäsemete spontaansete murdude teket ei välistata. Kui Itsenko-Cushingi haigus mõjutab lapse keha, siis on lapse arengus märgatav lagunemine.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomi korral mõjutab see seisund patsienti väga sageli. Kardiomüopaatia on tavaliselt segatüüpi. Arteriaalne hüpertensioon, elektrolüütide talitlushäired või steroidide kataboolsed toimed mõjutavad selle moodustumist. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

• südame rütmi rikkumine;
• kõrge vererõhk;
• südamepuudulikkus.

Lisaks esitatud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu diabeet. See määratakse 10–20% juhtudest. Vere suhkrusisalduse reguleerimiseks võib kasutada spetsiaalseid ravimeid.

Närvisüsteemi puhul ilmnevad sellised ilmingud:

• letargia;
• depressioon;
• eufooria;
• halb uni;
• steroid psühhoos.

Haiguse areng lastel

Temaenko-Cushingi haigus diagnoositakse väga harva noortel patsientidel. Kuid kursuse raskusaste on endokriinsete patoloogiate seas juhtpositsioonil. Enamasti mõjutab see vanemaealiste laste haigust. Kuid me ei saa välistada protsessi loomist koolieelsetes lastes.

Patoloogiline protsess hõlmab nii palju ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi peaks toimuma võimalikult kiiresti.

Esimene märk haiguse kohta on rasvumine. Rasva hoitakse ülakehal. Nägu omandab kuu-kuju ja nahavärv on lilla-punane. Eelkooliealistel patsientidel on subkutaanse rasvkoe jaotumine ühtlane.

Kasvu viivitus diagnoositakse 90% patsientidest. Koos ülekaaluga põhjustab see dehüdratsiooni. Kasvupeetust iseloomustab epifüüsi kasvualade sulgemine.

Laste puhul, nagu ka täiskasvanutel, hakkavad juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet viibib. Poiste puhul on need sümptomid seotud munandite ja peenise arengu viivitamisega ning tüdrukutega - rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplasiat, piimanäärmete turse ja menstruatsiooni puudumist. Peanahk hakkab mõjutama kehaosi, nagu selja, selg ja jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik ilming on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustumisel. Nad keskenduvad reeglina kõhu, külgede, tuharate, reide sisepinnale. Need ribad võivad olla esindatud nii ainsuses kui ka mitmuses. Nende värvus on roosa ja lilla. Selle protsessi nahk muutub kuivaks, õhukeseks, seda on väga kerge vigastada. Sageli mõjutavad haavandid, seened, furunkuloos lapse keha. Rinna-, näo- ja seljaosas on akne. Kere ja jäsemete nahal tekivad samblike sarnased lööbed. Ilmneb atsotsüanoos. Nahk tuharadesse on kaasas kuivus ja puudutamisel on nad külmad.

Itsenko-Cushingi haigus esineb kõige sagedamini lastel luustiku osteoporoosi vormis. Selle tulemusena väheneb luumassi hulk. Nad muutuvad rabedaks, mistõttu tekivad sageli luumurrud. Haavand rakendatakse lamedale luudele ja torukujulistele. Kui tekib luumurd, märgitakse tema enda kliinilised tunnused: valu puudumine või järsk vähenemine luumurru kohas. Paranemise ajal võib tekkida piisavalt suur suurus ja pikaajaline kallus.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab laste südame-veresoonkonna süsteemiga võrreldes patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide tasakaalu ja hormonaalsete häirete vormis. Sellisel juhul on vererõhu tõus kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varane sümptom. Rõhu väärtused sõltuvad patsiendi vanusest. Ta on noorem, vererõhk on suurem. Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Noortel patsientidel esineb neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Sellistele sümptomitele on iseloomulikud järgmised omadused:

• multifokaalne;
• kulunud;
• erineva raskusega;
• dünaamilisust.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund ilmneb depressiivses meeleolus, ärevus, sageli on patsientidel enesetapumõtteid. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need ilmingud kiiresti.

Lastel diagnoositakse sageli steroidse diabeedi tunnuseid, mis tekivad ilma atsidoosi tekketa.

Terapeutiline tegevus

Haiguse ravi hõlmab kõigepealt meetmeid, mille eesmärk on patoloogia põhjuste kõrvaldamine ja hormonaalse tausta tasakaalustamine. Itsenko-Cushingi sündroom võib soovitada kolme ravimeetodit:

On väga oluline alustada ravi õigeaegselt, nagu statistika kohaselt, kui ravi ei algata esimese 5 aasta jooksul pärast ravi algust, siis 30–50% juhtudest.

Ravimiteraapia

See ravi keskendub ravimite kompleksile, mille toime on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealiste koores. Sageli määrab arst ravimit koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsient need ravimid välja kirjutada:

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada siis, kui kirurgiline ravimeetod ei andnud positiivset tulemust või operatsiooni on lihtsalt võimatu.

Kiiritusravi

Selle ravimeetodi kasutamiseks on soovitatav juhul, kui haiguse põhjuseks on hüpofüüsi adenoom. Kiiritusravi, mis on tingitud hüpofüüsi toimest, vähendab adrenokortikotroopse hormooni tootmist. Reeglina viiakse see ravimeetod läbi koos ravimi või kirurgilise raviga. Sageli on tänu kombinatsioonile ravimitega suurenenud kiiritusravi mõju Cushingi sündroomi ravile.

Kirurgiline sekkumine

Haiguse raviks on sageli kirurgia. See hõlmab adenoomide eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Patsient paraneb väga kiiresti ja sellise ravi efektiivsus on 70-80%. Kui Cushingi sündroomi põhjustas neerupealise koore kasvaja, siis hõlmab see operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tagajärjel peab patsient oma elu jooksul asendusravina kasutama glükokortikoide.

Itsenko-Cushingi haigus on seisund, mida iseloomustab neerupealiste poolt suurenenud glükokortikoidhormoonide tootmine. Haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik raviprotseduurid viidi läbi õigeaegselt.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

• kehaline aktiivsus;
• uneapnoe;
• depressioon ja muud vaimsed häired;
• rasedus;
• valu;
• stress;
• kontrollimatu diabeet;
• alkoholism;
• äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism): põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomaatiline kompleks, mis tekib hüperkortitsismi tõttu. Samuti on patoloogilise protsessi arengu üheks põhjuseks pikaajaline ravi glükokortikoididega. Sündroomi täheldatakse 20–45-aastastel inimestel. Cushingi sündroomi juhtumeid lastel ja eakatel ei ole välistatud. Kõige sagedamini tekib sündroom naistel.

Itsenko-Cushingi tõbe (BIC) ja Cushingi sündroomi ei ole vaja võrrelda. Haigus tähendab sekundaarset hüperkortisolismi, mis areneb halvenenud regulatsioonimehhanismidega, mis kontrollivad hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi. Sündroomi ravi toimub pärast põhjuste ja provotseerivate tegurite uurimist.

Põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi esinemise peamised põhjused on adrenokortikotroopse hormooni hüperproduktsioon ja äkki moodustunud kortikosterofilised hüpofüüsi adenoomid. See põhjustab endokriinseid ja hüpotalamuse häireid. Sündroomi peamised põhjused on:

• Hüpofüüsi mikroadenoom on healoomuline näärmevorm, mis ei ületa 10 mm. Kasvaja mõjutab adrenokortikotroopse hormooni taseme tõusu organismis. Endokrinoloogide sõnul on see sündroomi arengu peamine põhjus. Patoloogilised sümptomid ilmnevad 83% juhtudest;
• Neerupealise koore, adenokartsinoomi ja adenoomide adenomatoos viib sündroomi ja Cushingi haiguse progresseerumiseni 19%. Kasvaja ülekasvamine põhjustab neerupealise koore normaalse struktuuri ja töö katkemist;
• Kopsude, kilpnäärme, eesnäärme, kõhunäärme, munasarjade ja teiste elundite kortikotropinoomia. Kasvaja tõttu tekib 2% juhtudest patoloogiline sündroom. Corticotropinom toodab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortitsismi;
• Bioloogiliselt aktiivsete komponentide eritumine;
• Kortisooli liigse tootmise tõttu tekib kataboolne toime, see tähendab, et lihaste, naha, luude, siseorganite jne valgustruktuurid lagunevad ning see seisund viib järk-järgult kudede atroofia ja degeneratsiooni;
• Glükoosi suurenenud soole imendumine põhjustab steroidse diabeedi tekkimist;
• Rasva ainevahetuse rikkumine. Seda seisundit iseloomustab rasva liigne ladestumine teatud kehapiirkondades ja teistes halvenemine glükokortikoidide erineva tundlikkuse tõttu;
• Liiga kõrge kortisooli tase mõjutab neerusid, mille tagajärjeks on elektrolüütide häired (hüpernatreemia ja hüpokaleemia), suurenenud rõhk ja düstroofia protsesside häirimine lihaskoes;
• Glükokortikoidide või adrenokortikotroopse hormooni sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine.

Südamepuudulikkus, kardiomüopaatia ja arütmia tekivad südame lihaste hüperkortitsismi tõttu. Kortisool inhibeerib immuunsust, mistõttu Cushingi sündroom lastel tekitab mitmesuguste nakkushaiguste tekkimist.

Provokatiivsed tegurid Itsenko-Cushingi sündroomi tekkele

Mis tahes patoloogia näärmete sees võib muuta inimese välimust, pärssida reproduktiivset funktsiooni, avaldada negatiivset mõju veresoonte seisundile ja südamele. Seetõttu on eksperdid eriti ettevaatlikud, et uurida uut teavet Itsenko-Cushingi sündroomi patogeneesi, põhjuste ja provokatiivsete tegurite kohta. Sündroomi tekkimist põhjustavad tegurid on järgmised:

• põletikuline protsess arachnoid mater. Kaasneb adhesioonide moodustumine (arahnoid);
• peavigastused, ärritused;
• entsefaliit - patogeensete mikroorganismide või puukide aktiivsuse põhjustatud aju struktuuride põletik;
• meningiit - aju ja seljaaju membraanide põletik;
• pärilikkus;
• raske mürgistus;
• kesknärvisüsteemi kahjustused.

Cushingi sündroomil võib olla progresseeruv kursus kõigi sümptomite ilmnemisega aasta jooksul või sümptomite järkjärguline suurenemine 2 kuni 10 aasta jooksul.

Sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on omapärane ja on võimatu iseseisvalt mõista, mis põhjustab teatud märkide ilmumist. Kõiki sümptomeid uurides saab diagnoosida ainult arst. Sümptomid on järgmised:

• Statistika kohaselt on 90% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest peamine sümptom rasvumine. Rasva ladestumine toimub kõhul, näol, kaelal ja seljal. Nägu omandab kuu kuju, nahal on tumepunane värvus sinakas varjundiga (vt foto eespool). Kui seitsmenda emakakaela nurgas on rasva ladestunud, siis tekib nn.
• Mis puudutab lihasüsteemi, siis patsientidel on lihaste atroofia, madal toon ja lihasjõud. Sündroomiga kaasnevad konkreetsed tunnused on järgmised:
  • väike kogus gluteuse ja reieluu lihaseid;
  • kõhulihaste alatoitlust iseloomustab subkutaanse koe osaline puudumine;
  • hernia kiudne struktuur eesmise kõhuseina.
• Nahk saab "marmorist" tooni, millel on tugev veresoonte võrgustik, koorumine ja kuivus. Venitamine toimub ülemise jäseme, reite, rindkere, tuharate ja kõhupiirkonna nahal - sinine või lilla triibud, mille pikkus on 2 cm. Peopesadel nahk lahjendub;
• Atroofia ja luu kahjustus ei ole erand - osteoporoos, mis põhjustab väga tugevat valu, luumurdu, luu deformatsiooni, kyphoscolioosi (selgroo kõverus ees- ja sagitaalsetes lennukites) ja skolioos (selgroo kolme tasapinna deformatsioon). Selgroolülide kokkusurumise tõttu ilmub slouch ja kasv väheneb. Cushingi sündroomis lastel on epifüüsi plaadi arengu aeglustumise tõttu kasvutempo;
• Südame lihashäired põhjustavad kardiomüopaatia teket, mida iseloomustavad löögid, kodade virvendus ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need sümptomid võivad olla surmavad;
• Cushingi sündroomis kannatab ja avaldub kesknärvisüsteem:
  • letargia;
  • pikaajaline depressioon;
  • psühhoos;
  • enesetapukatse.
• 22% -l juhtudest arenevad patsiendid steroidse diabeedi, mis ei ole seotud kõhunäärme talitlushäiretega. Diabeedi kulg on kerge, mõõduka insuliinitasemega ja tasakaalustatud kiiresti individuaalselt valitud dieedi ja veresuhkru taset alandavate ravimitega. Võimalik perifeerse ödeemi, polüuuria (suurenenud uriini moodustumine) ja nokturia (sagedane urineerimine öösel) areng;
• Naistel on hüperandrogenismi esinemine võimalik - endokriinsüsteemi patoloogia, mida iseloomustavad sellised sümptomid:
  • viriliseerumine on sümptomite kompleks, mida iseloomustab meeste omaduste ilmumine naistel (kehaehitus, hääl, juuste kasv jne);
  • hirsutism - meessoost terminaalsete juuste (karm, pikk ja tume) liigne kasv naistel;
  • hüpertrikoos - haigus, mis ilmneb liigse karvakasvu tõttu ebatavalistel nahapiirkondadel;
  • menstruaaltsükli rikkumine;
  • viljatus

Cushingi sündroomiga meestel esineb sümptomeid:

• feminiseerumine - naistele iseloomulike teiseste seksuaalsete omaduste areng;
• munandite atroofia või munandite atroofia - patoloogiline seisund, mille puhul suguelundid (munandid) on oluliselt väiksemad;
• madal seksuaalne soov ja erektsioonihäired;
• günekomastia - piimanäärmete suurenemine rasvkoe hüpertroofiaga.

Cushingi sündroomi sümptomid lastel on haruldased, kuid raskusaste ei ole halvem kui ükski teine ​​endokriinsüsteemi haigus. Sündroom on noorukitele tundlikum.

Cushingi tõve ulatus

Sündroomi vormid, etapid või tüübid puuduvad, Cushingi tõbi on jagatud kolme kliinilise astme kraadi. Kraadid on järgmised:

• Kerged sümptomid on kerged: osteoporoos võib puududa, menstruatsioonifunktsioon säilib;
• keskmine aste on väljendunud sümptomid, kuid komplikatsioone ei ole;
• tõsiste tüsistustega, tekivad:
  • lihaste atroofia;
  • hüpokaleemia - madal kaaliumiioonide tihedus veres;
  • hüpertensiivne nefropaatia - arteriaalse hüpertensiooniga väikese neeruarteri lüüasaamine;
  • tõsised vaimsed häired - haiguste rühm, mida iseloomustavad kursuse ja ravi tüsistused.

Lisaks kraadidele on olemas kaks Cushingi haiguse kulgu:

• progressiivne. Seda iseloomustab sümptomite ja tüsistuste kiire (7 kuu jooksul) suurenemine;
• torp. Patoloogilised muutused moodustuvad järk-järgult 10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko-Cushingi sündroomi esimesel kahtlusel on välistatud glükokortikoidide tarbimise eksogeenne allikas, uuritakse anamneesilisi ja füüsilisi andmeid. Esimene samm on leida hüperkortitsismi peamine põhjus. Selleks viiakse diagnostika läbi sõeluuringute abil:

• kortisooli eritumise määramine igapäevase uriiniga. Kui kortisooli taset suurendatakse 4 korda, näitab see Cushingi sündroomi või haiguse usaldusväärset diagnoosi;
• väike deksametasooni test. Cushingi tõbi hõlmab deksametasooni võtmist, mis aitab oluliselt vähendada kortisooli taset, kuid ilma vähenemise sündroomita.

Selleks, et määrata hüperkortisolismi peamine allikas, tehakse neerupealise stsintigraafia, hüpofüüsi magnetresonantsi või kompuutertomograafia. Sündroomi tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi radiograafia, rindkere ja selgroo kompuutertomograafia. Vere biokeemiline analüüs aitab diagnoosida elektrolüütide kõrvalekaldeid, sekundaarset insuliinisõltuvat diabeeditüüpi 1 jne.

Ravi

Raviks kasutatakse spetsiaalset mehhanismi, mis ühendab kiiritusravi (gamma-ravi ja ajuripatsi prootoni kiiritamine). Gamma-teraapia abil eraldub kiirgus erinevate kasvajate radioaktiivsetest isotoopidest. Gamma ravi ja ajuripatsi prootoni kiiritamise vahel on mõningaid erinevusi:

• suur kiirgusdoos;
• kahjustusi lähedal asuvatele elunditele ei esine;
• piisab ühest protseduurist;
• järgmine hüpofüüsi kiiritus viiakse läbi alles kuus kuud hiljem;
• protoonide kiiritamine on Itsenko-Cushingi tõve korral tõhusam.

Parima tulemuse saavutamiseks on ette nähtud teatud ravimid.

Ravimiteraapia

Sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, suhkrut vähendavate ja diureetikumide kasutamist. Nimetatakse ka:

• südame glükosiidid:
  • Korglikon on kiire toimega ravim, mis ravib kergeid südamepuudulikkuse vorme ja põhjustab harva kõrvaltoimeid;
  • Strofantiin - ravim, millel on tugev ja pikaajaline toime, aitab kroonilise südamepuudulikkuse korral, kõrvaltoimed on võimalikud;
  • Digoksiin - ravib raskeid südamepuudulikkuse vorme, on saadaval tablettide ja süstelahuse kujul, võimalikud kõrvaltoimed;
  • Celanid on kerge ja järkjärguline ravim, mis aitab kaasa mõõduka südamepuudulikkuse ilmingutele, põhjustab harva kõrvaltoimeid;

Südameglükosiidide õige kasutamise korral võib mürgistuse märke ilmneda ainult 6%.

• Immunomodulaatorid:
  • Interferoon - ravim aitab suurendada kaitsekompleksi;
  • Licopid on võimas immunomodulaator, ravim on imetavatele ja rasedatele vastunäidustatud;
  • Arbidol - immunomoduleeriva toimega viirusevastane ravim;
  • Lymphomyosot on homöopaatiline ravim, millel on anti-ödeem ja lümfisüsteem.
  • Ismigen - ravim viirushaiguste ennetamiseks;
  • Imudon - ravim, mis kaitseb suuõõne limaskesta viiruste ja bakterite eest;
• antidepressandid:
  • Amitriptyliin on ravim, mis pärineb tritsükliliste antidepressantide rühmast. Sellel on sedatiivne, sedatiivne ja anksiolüütiline toime;
  • Imipramiin - ravim parandab meeleolu, vähendab depressiooni tunnet;
  • Klomipramiin - ravimil on antihistamiini ja adrenoretseptori blokeeriv toime;
  • Maprotiliin - ravim, mis suurendab fenamiini toimet ja nõrgendab reserpiini puudust;
• rahustid:
  • Valerian - vähendab närvisüsteemi ärrituvust, soodustab une, suurendab unerohkude mõju;
  • Passionflower - leevendab krampe, hõlbustab uinumist;
  • Motherwort - on kerge lõõgastav efekt, tasakaalustab südame löögisagedust;
• vitamiinravi. Ettenähtud ravimid C-, P-, K-, B15-, B1-ga jne;
• osteoporoosi raviks. Ettevalmistused:
  • Denozumab;
  • Östrogeeni-progestiini kompleksid;
  • Bisfosfonaadid;
  • Lõhe kaltsitoniin.

Kui Cushingi sündroom on iatrogeenne, on vaja järk-järgult kaotada glükokortikoidid ja nende asendamine teiste sobivate immunosupressantidega. Hüperkortisolismi endogeensuse korral on ette nähtud selliste ravimite manustamine, mis pärsivad steroidogeneesi neerupealistes (Chloditan, Mamomit, Elipten jne).

Kirurgiline sekkumine

Kasvaja kahjustus kopsudele, hüpofüüsi ja neerupealistele, tehakse kahjustuste kirurgiline eemaldamine. Kui see ei ole võimalik, tehakse neerupealise (adrenalektoomia) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna radioteraapia ühekordne või kahepoolne eemaldamine. Kiiritusravi tehakse koos kirurgilise või meditsiinilise raviga.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse operatsioonijärgne periood patsientidel, kes on läbinud adrenalektoomia, eeldab pidevat hormoonasendusravi.

Alternatiivsed ravimeetodid

Lisaks raviravile ja operatsioonile võib kasutada ka mõningaid alternatiivseid meetodeid sündroomi ja Cushingi tõve raviks. Nende hulka kuuluvad:

• toit;
• rahvahooldusvahendite käsitlemine;
• teostada

Võimsus

Cushingi sündroomi korral suureneb kortikosteroidide hormoonide tase, põhjustades ilmset muutust erinevate kudede ja elundite töös. Dieet ei mõjuta oluliselt kortisooli ja teiste hormoonide tootmist, kuid te ei tohiks alahinnata õiget toitumist. Dieetide range järgimine aitab normaliseerida ja reguleerida ainevahetust.

Toitumine ei tohiks olla palju küllastunud rasvhappeid (margariin, majonees, või), selle asemel on vaja suurendada D-vitamiini sisaldusega tooteid (munad, kõva juust, piimatooted). Vajalik oli ka kaltsiumi sisaldav toit (kodujuust, piim, seesami, rohelised).

Rasvumise korral on parem vähendada soola, loomsete rasvade ja vedelike tarbimist. Tugev tee, kanged alkohoolsed joogid ja kohv tuleks täielikult kõrvaldada ning asendada kergete suppidega, keedetud liha, teraviljaga. Steroid diabeedi korral on soovitatav tarbida rohkem valke, vähendada süsivesikute ja rasvade osakaalu.

Rahva abinõud

Cushingi sündroomi adjuvantravi puhul rakendatakse ravi folk ravimeetoditega. Enne traditsioonilise meditsiini poole pöördumist peate teadma kõike patoloogiast: mis see on, põhjused, tegurid ja mis võivad olla komplikatsioonid. Fondide hulka kuuluvad:

• Liivsamba mahl. Kasutage puhtal kujul 50 ml 1 tund enne sööki kolm korda päevas. Ümbritsev omadus kaitseb mao limaskesta maomahla mõju eest ja kõrvaldab maohaavandi sümptomid;
• Linden mesi. 1 supilusikatäis toodet, mis on lahustatud klaasist soojas vees ja jooge päevasel ajal kolm klaasi;
• Küüslaugu infusioon. Kasulik steroiddiabeedis, suhkru taseme vähendamise vahendis. Küüslauguküünt on vaja peeneks hõõruda, valada keeva veega ja lasta 30 minuti jooksul infundeerida. Joo pool klaasi kolm korda päevas väikestes sipides;
• Mägi tuhkade viljade infusioon. Supilusikatäis kuivatatud puuvilju vala klaasi keeva veega. Jätke infusioon, pärast kolm korda päevas joomist poole klaasi jaoks.

Harjutus

Harjutus on hea sündroomi ja Cushingi tõve jaoks. Kerge füüsiline koormus on soovitatav regulaarselt läbi viia, nad aitavad leevendada stressi, kaotavad kaalu ja suurendada õige lihasmassi kogust. Kõige tõhusam on jooga, mis tasakaalustab ainevahetust, immuunsust ja hormoonide taset.

Ennetamine

Ennetava meetmena on soovitatav üks kord aastas teha Türgi sadul röntgenikiirgus, uurida adrenokortikotroopse hormooni nägemisvälju ja kontsentratsiooni vereplasmas. On võimatu ignoreerida Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid, sest võivad muutuda surma viivad muutused. Ei soovitata rasket treeningut, ületöötamist, stressi jne.

Prognoos

Prognoos sõltub kasvaja iseloomust - healoomulisest või pahaloomulisest. Kui patsiendil on healoomuline kortikosteroom, siis on järgnev prognoos positiivne, kuid samal ajal on tervetel neerupealiste toimel ainult 85% patsientidest täielik taastumine. Üldiselt sõltub prognoos ägenemise põhjustest, kättesaadavusest, raskusest, õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist. Patsiente peab jälgima endokrinoloog. Haigus ja sündroom ei ole sama, nii et eksperdid võtavad arvesse kõiki erinevusi põhjuste ja sümptomite vahel.