Laste vanuses diagnoositakse mõnikord erinevaid väärarenguid. Üks nendest defektidest on neerude ebanormaalne struktuur. Selliste patoloogiate üks sortidest on neerude düsplaasia lastel. Lihtsamalt öeldes tähendab see tervisehäire keha vähest arengut. Veelgi enam, ühe neeru või mõlema paaritatud elundi vähene areng toimub korraga. Selliste imikute vanematel on palju küsimusi ja peamised neist on, kuidas olukorda parandada ja millised on nende laste täieliku normaalse elu prognoosid.

Düsplaasia omadused ja põhjused

Neerude düsplaasia on selline elundi väärareng, millega kaasneb neerude struktuuri halvenemine. Selles protsessis võib olla erineva intensiivsusega ilming. Kuna neerukude struktuur muutub, on ka organi funktsionaalsete võimete rikkumine.

Oluline: sõltuvalt patoloogia arengu raskusest mõjutab neerude vähene areng kogu organismi aktiivsust.

Erinevate elundite kõigi arenguhäirete tekkimise põhjused sel päeval ei ole täielikult teada. Selliste haiguste puhul on kindlaks tehtud ainult need riskitegurid, mis suurendavad selle patoloogia esinemise tõenäosust. Neerude düsplaasias täheldatakse sama pilti.

Düsplaasia arengu peamised riskitegurid on järgmised seisundid ja haigused:

• kui ema keha ei ole raseduse ajal täielikult valmis;
• ema erinevad halvad harjumused kuni raseduse alguseni ja lapse kandmise protsessis, näiteks suitsetamine, alkohol, narkootikumid;
• tulevase ema diabeedi olemasolu;
• rasedatele naise mitmesugused vigastused lapse kandmise protsessis;
• ema tõsised nakkushaigused;
• loote emakasisene infektsioon punetiste, leetrite ja tsütomegaloviiruse viirustega;
• kui embrüo moodustumise ajal esinevad geneetilised mutatsioonid.

Nagu näete, on selliseid ohtlikke tegureid palju. Neerukude tekkimisel lootel esinevad häired võivad põhjustada erinevaid tegureid ja nende kombinatsiooni.

Düsplaasia

Sõltuvalt ühe või kahe organi kahjustuse astmest on neerude düsplaasiat palju. Patoloogilise protsessi omaduste põhjal on neerude hüpoplaasia erinevaid sorte. Mõned anomaaliad ei häiri inimese normaalset elu, kuna need ei mõjuta kogu organismi elutähtsat tegevust ja muud tüüpi patoloogiad võivad põhjustada katastroofilisi tagajärgi.

Kõik tüüpi düsplaasiad on jagatud kahte rühma:

1. Neerukahjustuse lihtsad tüübid. Sellesse rühma kuuluvad järgmised alamliigid:

• lihtne fookus;
• lihtne kogu sort;
• lihtne segmentaalne.

1. Neerude tsüstiline düsplaasia. See rühm hõlmab järgmisi patoloogiatüüpe:

• tsüstiline kortikaalne vorm;
• tsüstiline multilokulaarne tüüp;
• multitsüstiline düsplaasia.

Nagu näete, on igal sellel rühmal oma alatüübid, mis erinevad elundi parenhüümi muutuste ja funktsionaalse kahjustuse taseme poolest. Vaatleme iga alamliiki üksikasjalikumalt.

Lihtsa fokaalse düsplaasia korral elundi kudedes on täheldatud ainult ebanormaalsete neerukudede mikroskoopilisi plaastreid.

• Lihtne fookus. Seda tüüpi düsplaasias täheldatakse elundi kudedes ainult ebanormaalsete neerukudede mikroskoopilisi plaastreid. Väliselt on neerud täiesti terved, sest ei värvi ega kuju ei muutu. Elundi funktsioon ei kannata, sest patoloogiliselt modifitseeritud kudede fookused on väikesed.
• Lihtne kokku. Kogu elundi ebanormaalne areng on sellist tüüpi patoloogiale iseloomulik. Sel juhul võib mõjutada ühte neerut ja korraga kahte. Kui neerud on täielikult puuduvad või on selle asemel olemas vaid elundi alused, nimetatakse patoloogiat aplasiaks. Kui me räägime tulevase elu prognoosidest, on see patoloogiline valik kõige ebasoodsam, kui neerud paiknevad anatoomiliselt paigutatud kohas, kuid selle suurus on mitu korda väiksem kui terves elus, siis seda tüüpi patoloogiat nimetatakse hüpoplasiaks. Väliselt ei erine hüpoplastiline neer tervislikust või kuju- või struktuuriosast. Kuid selle maht on palju väiksem kui norm. Sellest järeldub, et keha ei saa oma funktsioonidega täielikult toime tulla.
• Lihtne segmentaalne. Sellist patoloogilist seisundit iseloomustab terve elundi normaalne areng, välja arvatud väike ala, nimelt eraldi neerude segment. See ebanormaalne piirkond ei ole seotud keha tegevusega, mis mõjutab kogu neeru toimimist. Seda piirkonda saab eristada tervetest kudedest, kuna neer on selles kohas hüpotroofiline ja selle struktuuriosad võivad olla kas puuduvad või neid saab muuta.
• Tsüstiline kortikaalne. Sellist neeru tsüstilist düsplaasiat iseloomustab väikeste tsüstide moodustumine, mis on nähtavad ainult mikroskoobi all, koore neerus. Keha vormi ja struktuuri välised muutused ei ole nähtavad, kuid see patoloogia mõjutab neerude toimimist.
• Tsüstiline multilokulaarne. See tüüp on väga sarnane lihtsalt fokaalse neerude düsplaasiaga. Selle erinevus seisneb selles, et ebanormaalses piirkonnas ei muutu parenhüümi struktuur, kuid tekivad mitmed väikesed tsüstid. Ühel organil võib olla mitu sellist muudetud segmenti ja piirkonda.
• Multitsüstiline. Selle patoloogiaga on kogu orel täis paljusid väikesi tsüste. Samas puuduvad funktsionaalsed kuded täielikult. Seda tüüpi tsüstiline kahjustus on prognoosi seisukohast kõige ebasoodsam.

Sümptomaatika

Patoloogia ilming on otseselt seotud selle tüübiga. Mõned neerude ebanormaalse arengu tüübid ei mõjuta keha üldist elutegevust, samas kui teised võivad põhjustada patsiendi surma.

Düsplaasia lihtsa fokaalse vormi juuresolekul ei kannata lapse seisundit mingil moel. Haigust võib kogemata tuvastada küpses eas mõne teise haiguse rutiinse kontrolli või ravi ajal.

Lihtsa segmendi düsplaasia peamiseks sümptomiks on lapse ravimiteta hüpertensiooni tekkimine. See on tingitud asjaolust, et neerud ei suuda täielikult toimida. Sellist tüüpi haigusega lapsed kaebavad sageli:

• tugev väsimus;
• püsiv peavalu;
• müra peas;
• pimestades oma silmade ees.

Oluline: kui diagnoositakse kahepoolne neeru aplaasia, siis tekib surm kahe päeva jooksul pärast sünnitust. Ainus viis lapse elu päästmiseks on neerusiirdamine.

Elundi hüpoplaasia peamine märk on varane neerupuudulikkus. Sellisel juhul on näidustatud ka neerusiirdamine, sest sellised lapsed ei saa elada kaua.

Düsplaasia tsüstiliste vormide puhul on neil järgmised sümptomid, mis võivad haiguse tüübist erineda:

1. Patoloogia tsüstilise-koortilise vormi korral ei kannata lapse üldist heaolu, kuid selle taustal moodustub järk-järgult neerupuudulikkus. Sellise elundikahjustusega lapsed võivad sageli olla nohu. Neil on sageli diagnoositud tsüstiit ja püelonefriit.
2. Multilokulaarne patoloogia tüüp viib neerupuudulikkuse varajase tekkeni, mis sunnib tegema hemodialüüsi. Selle haigusega lapsed kaebavad sageli iivelduse, kõhuvalu ja alaseljavalu pärast.
3. Neerukahjustuse multitsüstiline vorm vastsündinutel, nagu aplaasia, loetakse eluiga kokkusobimatuks. See on tingitud asjaolust, et elundi toimivad kuded asendatakse täielikult mitteaktiivsete tsüstiliste vormidega, nii et neerud ei saa toimida.

Diagnostika

Reeglina on veel võimalik tuvastada seda patoloogiat emakasisene arengu ajal raseda naise kavandatava ultraheliuuringu ajal. Kui täheldatakse lapse surma pärast sündi ilmnevaid patoloogiatüüpe, pakutakse naisele raseduse lõpetamist.

Tavaliselt kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

1. Kui uurite rasedat ultraheliuuringut, on võimalik tuvastada loote neerude sellised patoloogiad kui tsüstiline kahjustus, hüpoplaasia ja aplaasia.
2. Ultraheli teostamisel pärast sündi saate tuvastada väiksemat neerupatoloogiat.
3. Röntgenuuringud võivad tuvastada vaid olulisi organite kahjustusi.
4. Puhastava neerutegevuse hindamiseks on vaja üldisi kliinilisi teste (OAK, OAM, vere biokeemia).

Ravi

Reeglina ravitakse raskeid neeru patoloogiaid (aplaasia, multitsüstiline kahjustus või kahe neeru hüpoplaasia) ainult kõige varem elundi siirdamist pärast sündi. Selline protseduur on siiski äärmiselt raske, kuna on raske valida neerud, mis vastavad vastsündinu kõikidele parameetritele. Sellist elundit on väga harva leitud kahe päeva jooksul pärast sündi.

Kõigi teiste düsplaasia vormide raviks kasutatakse sümptomaatilist ravi, nimelt:

• Hemodialüüs neerupuudulikkuse korral.
• Ühepoolse kahju korral eemaldatakse haige elund.
• Valu olemasolu korral on ette nähtud valu leevendajad.
• Kui vererõhk tõuseb, kasutage seda ravimite normaliseerimiseks.
• Ureemilist mürgitust ravitakse infusiooniravi abil.

Väikeste fokaalsete patoloogiate korral ei ole spetsiifiline ravi vajalik. Laps peab kinni pidama nõuetekohasest toitumisest ja läbima regulaarselt kontrolli.

Neeru düsplaasia lastel

Neerude düsplaasia on terve rühma haigusi, mida iseloomustab elundi struktuuri kaasasündinud anomaaliate esinemine makro- või mikroskoopilisel tasandil. Samal ajal on reeglina rikutud neerukude diferentseerumist, mis toob kaasa primitiivsete kanalite, tubulite ilmumise ja ka selle üksikute elementide muutumise. Struktuuri ja väärarengute uroloogiliste anomaaliate hulgas esineb see üsna sageli.

Arengu põhjused

Praegu ei ole düsplaasia põhjused täielikult teada. Arvatakse, et need moodustuvad lapse loote arengu väliste ja sisemiste tegurite tulemusena. Nende hulka kuuluvad:

• suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine, narkootikumide võtmine;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• punetiste, toksoplasmoosi ja teiste raseduse ajal esinevate infektsioonide korral;
• pärilikkus.

Kuid 30% -l juhtudest tekib neerude düsplaasia lastel spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta.

Haiguste klassifikatsioon

Neeru düsplaasia juhtub:

• vormis - lihtne ja tsüstiline;
• lokaliseerimine - koore-, medullaar-, koorikoorduloosne;
• vastavalt patoloogiliste muutuste levikule - kokku, fookuskaugusele, segmentaalsele.

Lihtne düsplaasia

Neeru lihtne fokaalne düsplaasia on sageli täiesti asümptomaatiline ja seda tuvastatakse ainult rutiinse kontrolli käigus, kui lapsele tehakse ultraheli.

Segmentide düsplaasiat esineb sageli tüdrukutel ning sellele on iseloomulik püsiv vererõhu tõus, tugevad peavalud, alguse muutused ja juhuslikud krambid. Sellise seisundiga võivad kaasneda kõhuvalu või nimmepiirkonna valu.

Üldine düsplaasia on üsna harva, turse ja krooniline neerupuudulikkus (CRF). Reeglina täheldatakse lisaks lapse alushaigusele hüpotensiooni ja immuunsus väheneb.

Kõiki lihtsa düsplaasia tüüpe võib kaasa tuua tagasijooksu esinemine, kus uriini paisatakse uriinist tagasi.

Diagnostilised märgid ultrahelil:

• vähenenud neerude suurus;
• ei ole selget erinevust elundi kortikaalse ja mulla vahel.

Biopsia tulemusena saadud materjali histoloogiline uurimine näitab primitiivseid elemente.

Ravi on enamasti konservatiivne. Dekompenseeritud kroonilise neeruhaiguse korral on võimalik hemodialüüs ja doonori neeru siirdamine.

Vastsündinutel võivad haiguse segmendid ja üldised vormid põhjustada ägeda mürgistuse, kaalukaotuse, perioodilise oksendamise, naha värvuse muutumise, pundunud näo.

Tsüstiline vorm

Medullaarne tsüstiline düsplaasia. Laps mõjutab peamiselt neerude ajuainet. Peamised sümptomid - liigne urineerimine, millega kaasneb tugev janu. Aja jooksul areneb see haiguse vorm kroonilise püelonefriidi tekkeks.

Aplastiline tsüstiline düsplaasia. Sel juhul on lapse neerudel väga väikesed suurused, selles leidub arvukalt tsüste, koorekiht on peaaegu täielikult puudunud ja tass-vaagna plaatimise süsteemil on struktuursed anomaaliad. Kui selliseid muutusi väljendatakse mõlemal poolel ilma õigeaegse siirdamiseta, toimub CRF-i surm. Ühepoolse neerukahjustuse korral ühineb infektsioon sageli ja püelonefriit areneb.

Hüpoplastiline tsüstiline düsplaasia. Väheneb neeru kogumass, on palju tsüste, kuid aju ja koore kihi vahel on selge erinevus. Aja jooksul moodustub sageli sekundaarne püelonefriit ja CRF areneb.

Düsplaasia mitme tsüstiga (multi-tsüstiline). Iseloomustab neerupuudulikkuse, kroonilise neerupuudulikkuse areng. Tavaliselt täheldatakse ühelt poolt ja sellega kaasneb kroonilise püelonefriidi esinemine. Sellisel juhul võib tekkida vähktõbi (pahaloomuline kasvaja).

Lihtsale tsüstilisele düsplaasiale on iseloomulik tsüstide moodustumine neeru kortikaalses või mullajas. See võib läbida 10 cm või rohkem läbimõõduga. Standardne tsüstisisaldus on seroosne või hemorraagiline vedelik.

Vaagna ja perioluse tsüstiline düsplaasia. Täheldatud mitmekordne haridus neerude väravas, mida pole vaagnaga suhtlemisel. Tüsistused - sekundaarse kroonilise püelonefriidi teke. Tsüstilise düsplaasia vaagna vormi puhul võib tsüstide venitamine uriinis põhjustada püsiva valu sündroomi tekkimist, kuna sel juhul on õõnsus ühenduses kitsaste läbipääsudega otse ühe tassiga.

Diagnostilised meetodid

Vastsündinu uurimisel pöörab arst tähelepanu üldisele seisundile, keha mürgistuse sümptomitele, ebanormaalsele kehakaalu langusele ja dehüdratsioonile või lapse sagedasele urineerimisele.

Täiendava diagnoosina, mis võimaldab patoloogia üksikasju selgitada, võib arst määrata vanematele lastele järgneva:

• uriinianalüüs;
• biokeemilised uuringud ("neerutestid");
• Neerude ultraheli, magnetresonantsi või kompuutertomograafia;
• stsintigraafia;
• angiograafia;
• kontrastne püelograafia.

Patoloogiline ravi

Kui haigus on asümptomaatiline, siis ei toimu aktiivset ravi. Iga-aastased ennetavad uuringud hõlmavad põhjalikku uurimist, mis hõlmab ultraheli, vererõhu mõõtmist, täielikku uriinianalüüsi ja biokeemilisi vereanalüüse (“neerutestid”). Püelonefriidi ägenemise korral määratakse antibiootikumid.

Kroonilise neerupuudulikkuse tekkimise ja dekompensatsiooni staadiumile ülemineku korral võivad spetsialistid viidata neerutransplantatsioonile või hemodialüüsile. Pärast sobiva doonororgani siirdamist tuleb regulaarselt immuunsupressiivseid aineid võtta, et võimaldada neerude settida ja mitte immuunsüsteemi poolt tagasi lükata.

Lisaks nimetab uroloog asjakohase dieettoidu, mille eesmärk on inimese neerude leevendamine. Füüsiliste harjutuste hulgas ei ole soovitatav hobune sportimine, mängimine batuutidel ja kõik, mis on seotud hüppamisega. Võimalikke piiranguid arutatakse otse arstiga.

Neeru düsplaasia

Kroonilise neerupuudulikkuse sündroomi kiire progresseerumine on peamiselt seotud kahjustatud elundi struktuuri kaasasündinud anomaaliaga. Neeru düsplaasia diagnoosimine samaaegselt kroonilise organi puudulikkuse varajase ilmnemisega lapse juures tähendab kiiret otsust mitte ainult ravimite ja hemodialüüsi, vaid ka kahjustatud neeru siirdamise rakendamiseks. Arst peab tõsiselt võtma haiguse ja selle nüansside diagnoosimise küsimuse, et korraldada kõige sobivam ravi.

• Multitsüstiline neer on suurenenud, kuna paljudes tsüstilistes kasvajates on koes. See patoloogia on ainult ühepoolne, kuna kahepoolne kahjustus viib kohe surmani. Kui multitsüstiline düsplaasia on tugev valu sündroom, suureneb vererõhk, neerud on olemuselt lobulaarsed.
• Haiguse kulgemise iga viies variant on aplastiline tüüp ja kahe neeru kaotusega korraga ei ole võimalik ravi läbi viia. Kahepoolse aplastilise düsplaasia tekkimisega esineb surm reeglina vahetult pärast lapse sündi maailma või juba oma elu esimestel päevadel.
• Paksendatud kapsel.
• Neerude hüpoplastilist düsplaasiat tekib sageli loote edasilükatud viirushaiguse tagajärjel varajase ööpäevase perioodi jooksul. Seda tüüpi nefropatoloogiat kombineeritakse sageli teist tüüpi kuseteede defektidega.
• Sõltuvalt jaotusprotsessist on võimalik eristada segmentaalset, fokaalset ja täielikku düsplaasia.
• Kui räägime kahest esimesest rühmast, on need haigused kõige sagedamini vastsündinutel nendest peredest, kus on esinenud kroonilisi neeruhaigusi.
• Pärast operatsiooni jääb laps vaatluspäevaks haiglasse. Järgmisel päeval saadetakse ta täielikult tagasi. Arst annab teile üksikasjalikku teavet selle kohta, kuidas kodus elada.
• Põhjustab kõrget vererõhku;
• On väga oluline, et teie last uuriks lapse uroloog. Neerude düsplaasia esineb tihti raseduse ajal ultraheli loote ajal. Loote ultraheliuuringud kasutavad heli laineid, et luua kujutisi imest, mis kasvab ja areneb emakas. Kuid seda haigust ei avastata alati enne lapse sündi. Pärast sünnitust võib kuseteede infektsiooni või muu tervisekontrolli analüüsi käigus tuvastada suurenenud neerusid.
• Mida tuleks uurida?
• Neerude düsplaasia on silmatorkav koht kuseteede väärarengute hulgas. Neerude düsplaasia on heterogeensete rühmade haigused, mis on seotud neerukoe halvenenud arenguga. Morfoloogiliselt põhineb düsplaasia nefrogeensete blastemate ja uretriidse idu harude kahjustatud diferentseerumisel, kus esineb embrüonaalseid struktuure diferentseerumata mesenküümi fookuste kujul, samuti primitiivseid kanaleid ja tubuleid. Mesenchyme, mida esindavad polüpotentsed tsambiaalsed rakud ja kollageenikiud, võivad moodustada hüaliini kõhre ja silelihaskiudude düstontogeneetilisi derivaate.
• Neerude düsplaasia ravi võib haiguse kulgemise ajaks liigitada mitmeks sordiks:

Mida peaksid lapsevanemad tegema, kui lapsel on neeru düsplaasia?

Hüpoplastiline neerude düsplaasia tüüp kahjustab elundi toimimist ja on eelkõige nende kroonilise puudulikkuse ilming. Diagnoosimise protsessis eelistavad arstid neerude biopsia rakendamist ja patoloogia peamised ilmingud on järgmised: kõrge vererõhk, muutused silma põhjas, sagedased krambid, peavalu ja kõhuvalu.

Diagnostika

Kui räägime glomerulite kujust, võib selle jagada S-kujuga või rõngakujuliseks, paljud glomerulid on skleroseeritud ja hüalineeritud.

Millised on neerude düsplaasia liigid?

Morfoloogilised tunnused: neerude hüpoplaasia juuresolekul on aju- ja koore kihid hästi diferentseerunud, neil on piisav arv organiseeritud tubuleid ja glomerulette.

Neeru hüpoplaasia all mõeldakse kaasasündinud patoloogiat, mida väljendatakse ühe neeru suurema vähenemise, harvem mõlema puhul.

Sellist meditsiinilist terminit, nagu neerude düsplaasia, tuleks viidata urineerimissüsteemi elundite arengu kaasasündinud anomaaliate rühmale.

Kuidas ravitakse neerude düsplaasia lapsel?

Kui teie lapsel ei ole muid sünnidefekte, elab ta täiesti normaalses elus. Kogu oma elu jooksul peab tema arst uurima, kas neerud on endiselt töökorras. Arst võib soovitada, et piiraksite oma dieedis soola ja valku.

Näitab ultrahelil patoloogilisi muutusi.

• Neerude vanused: Enamik inimesi on sündinud kahe neeruga. Kuid 4000 beebi (rohkem poisse kui tüdrukuid) jõuab maailma ainult ühe neeruga, see on neerude ageneesi peamine iseloomulik signaal. Mõnel juhul võib ultraheliuuringus olla väga väike teine ​​neer, mis asub ebanormaalses seisundis.
• Kuidas uurida?
• ICD-10 kood

Tsüstilise düsplaasia sümptomid korreleeruvad sageli püelonefriidi või neerupuudulikkuse tunnustega. Diagnostika läbiviimisel tuvastati vedelad tuumorid - tsüstid. Samal ajal suureneb keha suurus ja esineb kõhuvalu, tõuseb kehatemperatuur, rohke ja sagedane oksendamine ja aneemia. Ka kahepoolne neerukahjustus põhjustab vastsündinu surma.

Glomerulite asukoht on uviform, mida ümbritsevad lahtised sidekuded histiotsüütiliste ja lümfoidrakkude fookustega. Mullat esindab suur hulk primitiivseid torusid ja kanaleid, mis on embrüo arengu erinevate etappide ebaküpsed vormid.

Hüpoplastiliste neerude verevarustus on alati ebapiisav, selle patoloogia taustal on sageli nefrogeenne hüpertensioon keeruline.

Neeru düsplaasia arengu peamine põhjus on erinevad geneetilised häired, samuti embrüonaalsetele struktuuridele avalduvad teratogeensed ja teratogeensed mõjud.

Kõikide anomaaliate hulgas on koha üle neeru düsplaasia, sest see on heterogeensete haiguste rühm, mis on seotud neerukudede arenguga.

Prognoos

Lapsed on elu lilled ja nende haigused näivad noortele vanematele kõige kohutavam katsumus. Neeru düsplaasia haigus on üks kõige sagedamini esinevaid kuseteede kõrvalekaldeid kuseteedes. Neeru düsplaasia ravi tuleb alustada õigeaegselt.

Paljud neeru ühepoolse düsplaasiaga lapsed võivad kasvada täiesti terveks ja neil ei ole täiskasvanueas probleeme. Haiguse sümptomeid võib lapse kasvades vähendada. 5. eluaastaks ei ole kahjustatud neerud röntgen- või ultraheliuuringus enam nähtavad. Ühe töötava neeruga lastel ja täiskasvanutel peaks olema regulaarne kontroll ja vererõhu mõõtmine. Laps, kellel on probleeme urineerimisega, vajab kas neerusiirdamist või verepuhastust - dialüüsi.

Neerude hüpoplastiline düsplaasia: patoloogiate liigid, diagnoosimine ja ravi

Neerude hüpoplaasia: laps on sündinud kahe normaalselt toimiva neeruga, kuid need on oluliselt väiksemad. Neerude hüpoplaasia ei ole pärilik haigus ja seda esineb nii poistel kui tüdrukutel. Kui lapse neerud on äärmiselt väikesed, väheneb nende funktsioonid vanuses, mil laps saab üleminekuperioodi.

• Millised testid on vajalikud?
• Põhjused
• Glomerulonefriidi, interstitsiaalse nefriidi ja püelonefriidi terapeutiline protsess.

Üldiselt võib primitiivseid kanaleid identifitseerida juxtamedullary tsoonis, nagu mesonephrogenic kanali jääke. Iseloomulik on sidekoe kiudude ja silelihasrakkude varjude olemasolu ümbruses. Primitiivsete struktuuride olemasolu viitab nefroni küpsemise viivitusele.

Hüpoplastilise variandi puhul on iseloomulik uriinisündroomi varajane ilming, mida iseloomustab mosaiikism ja varane krooniline neerupuudulikkus.

Statistiliste andmete kohaselt ei ole 30% -l neerude düsplaasia juhtudest selle patoloogia tõeline põhjus kindlaks tehtud.

Kui me räägime morfoloogiast, siis nefropatoloogia alus on nefrogeense blastema diferentseerumise ja ureteri idu harude rikkumine embrüonaalsete struktuuride juuresolekul, millel on eristamata mesenküümi ja primitiivsete tubulite ja kanalitega varjus. Idu-sidekude koosneb polüpotentsetest kambüüsi rakkudest ja kollageeni kiududest, mis võivad moodustada silelihaste kiude ja kõhre kude düstogeneetilisi derivaate.

• Neeruhaigused, nagu kõik vastsündinu haigused, võib jagada kolme iseloomulikku rühma:
• Tegelikult puudub spetsiifiline ravi neerude düsplaasia suhtes. Kõik sõltub haiguse arenemise ulatusest.

Neerude düsplaasia võib olla seotud ureteraalsete kõrvalekalletega, kuna kuseteede toru ühendab neeru põie külge. Sellist seisundit iseloomustab uriini tagasivool põiekolest neerudesse.

Teave neeru düsplaasia etioloogia kohta

Neerupuudulikkuse krooniliste vormide konservatiivne ja asendusravi.

Kui me arvestame neerudüsplaasiaga lapse üldist arengut, on areng võrreldes nende eakaaslastega hilinenud.

Neerude hüpoplaasia kliinilised ilmingud võivad areneda nefrootilise sündroomi ja glomerulonefriidi tüübi järgi. Varases eas ilmneb see patoloogia järgmistest sümptomitest:

Neeru düsplaasia kliiniline pilt

Morfoloogilise uuringu läbiviimisel leitakse neerumassi iseloomulik vähenemine, esineb lobulaarne pind, jagunemine kihtideks ei ole alati selgelt väljendunud, mõnel juhul on ureterite laienemine või hüpoplaasia. Mikroskoopilise uurimise korral on nähtavad primitiivsed struktuurid, anname näiteid:

Neerude düsplaasia peamised põhjused

Seni ei ole üldtunnustatud neerude düsplaasia klassifikatsiooni olemas. Morfoloogiliste ilmingute põhjal on tavaline eristada kahte tüüpi anomaaliaid - lihtsad ja tsüstilised düsplaasiad, sõltuvalt düsplaasia lokaliseerimise asukohast:

Kaasasündinud väärarendid;

Raviarst määrab spetsiaalse dieedi, mis peaks kaitsma töötavat neerut. Spordi piiramist soovitab teie arst. On vaja loobuda ratsutamisest, mängida batuutidel. Arst peaks arutama teile sobivate piirangute üle.

Kui haigus on piiratud ühe neeruga ja lapsel ei ole sümptomeid, ei pruugi neerude düsplaasia ravi lastel läbi viia. Regulaarsed uuringud peaksid hõlmama vererõhu mõõtmisi, vereanalüüse neerufunktsiooni mõõtmiseks ja uriiniproteiini teste. Laps peab läbima perioodilise ultraheli, et kontrollida nii kahjustatud neerusid kui ka veenduda, et normaalne neer tekib ilma probleemideta. Kuseteede infektsioonidega lapsed vajavad antibiootikumravi.

• Ravi
• Sümptomid
• Positiivse tulemuse saab saavutada varem läbi nefrektoomia - elundi eemaldamine. Kirurgiline sekkumine võimaldab vältida raskete komplikatsioonide teket - kõrgenenud vererõhu sündroomi, millega kaasneb teise neeru toimimise ja struktuuri sekundaarne halvenemine ning selle puudulikkuse kujunemine.

Parema või vasaku neeru düsplaasia avaldub sõltuvalt teise terve elundi seisundist. Diagnoosimiseks rakendatakse eritoorne urograafia, ultraheli, stsintigraafia. 20% neerude düsplaasia juhtudest diagnoositakse hüpoplastiline vorm, millega kaasneb kahjustatud elundi suuruse ja massi vähenemine.

Vasaku või parema neeru düsplaasiat peetakse kaasasündinud ebanormaalsuseks ja see moodustub isegi loote arengu ajal. See võib tekkida ka teatud aja pärast sündi, kui loote arenguprotsesside häireid põhjustavate tegurite mõju suureneb aja jooksul.

Paljud glomerulid on mõnevõrra väiksemad;

Neeru hüpoplaasia sümptomid

Neerude düsplaasia arengu peamine koht tuleks anda geneetilistele häiretele (57% juhtudest), oluliselt vähem teratogeensete toimete osakaal moodustab oluliselt vähem - 16% juhtudest, ja peaaegu kolmandikul patsientidest on düsplaasia põhjustanud tegurid teadmata.

Miks areneb neerude düsplaasia ja kuidas see on vastsündinutele ohtlik?

Miks see patoloogia ilmneb?

Patoloogia ilmingud

Infektsiooni riski ja neerufunktsiooni kiire vähenemise vähendamiseks peate järgima arsti soovitusi kuseteede kohta. Kahjuks see ei aita tervist taastada, kuid lapsel on võimalik vältida kahepoolset neerude düsplaasia.

Neerude eemaldamist tuleb kaaluda ainult siis, kui neer:

Vormid

Kahepoolse kahjustuse korral iseloomustab kliinilist pilti neerupuudulikkuse märke ja ühepoolne kahjustus tekitab püelonefriidi tunnuste ilmnemise.

Lisaks võib geneetiliste häirete tõttu tekkida patoloogia, kuid umbes kolmandikul juhtudest jääb haiguse põhjus täpsustamata.

Atrofilised veresoonte silmused;

Kuidas on patoloogiline ravi

Meditsiinilises kirjanduses kirjeldatakse sageli lihtsat düsplaasia kui hüpoplastilist neeru düsplaasia (ilma tsüstilise deformatsioonita). Kõigist uriinisüsteemi kaasasündinud väärarengutest kulub 2,7% juhtudest. On tavaline eristada kahte patoloogilist varianti - aplastilist ja hüpoplastilist. Kui räägime düsplaasia aplastilisest variandist, siis mõlema neeru kahjustuse korral toimub surm vahetult pärast sündi.

• Cortico-medullary.
• Omandatud haigused.
• Kui tulemused näitavad komplikatsioone, tuleb ebanormaalne neer eemaldada, seda saab teha väikese sisselõike või laparoskoopilise operatsiooniga. Laparoskoopiline kirurgia koosneb neljast väikestest sisselõigetest, kus neerud eemaldatakse ühest sisselõikes.

Kuseteede probleeme, mis põhjustavad neerude düsplaasia, võivad mõjutada ka normaalset neerude funktsiooni. Aja jooksul, kui need probleemid, mida ebanormaalne neer võib põhjustada, ei ole korrigeeritud, see võib kahjustada normaalset neerufunktsiooni ja põhjustada neerupuudulikkust.

Kui neerude düsplaasiaga lapsel esineb kuseteede organite nakkuse sümptomeid, on vajalik antibiootikumide kasutamine. Kuid isoleeritud keemiaravi ei anna oodatud tulemust. Tulenevalt asjaolust, et neeru parenhüümi tekke korral on struktuursete häiretega lapsed iseloomulik keha ainevahetusprotsesside halvenemisele, on vajalik soolata toitumine.

Millist haigust?

Neeru düsplaasia on rühm haigusi, mida iseloomustab neerude struktuuri kaasasündinud anomaaliate esinemine mikro- ja makroskoopilistel tasemetel. Nendel juhtudel häiritakse neerukude diferentseerumist. Selle tulemusena ilmuvad primitiivsed kanalid ja tubulid, neeru muutumise üksikud elemendid. Neeru düsplaasia lastel on palju vähem levinud kui täiskasvanutel.

Tagasi sisukorda

Arengu põhjused ja mehhanism

60% düsplaasiaga lastest said haiguse geneetiliselt.

Düsplaasia põhjused inimestel ei ole täielikult kindlaks määratud. Selle probleemi uurijad usuvad, et haiguse välimust mõjutavad ka välised ja sisemised tegurid isegi loote arengu ajal. Kuid 1/3 juhtudest ei ole düsplaasia ilmnemisel lootel selget etioloogiat. Tingimuslikult liigitatakse selle probleemi uurijad 2/3 juhtudest välise ja sisemise etioloogia alusel. Arvesse võetakse lapse raseduse ajal otseselt mõjutavaid tegureid. Seal on sisemised ja välised eelsooduvad tegurid.

Suitsetamine ja alkoholi tarvitamine raseduse ajal võivad põhjustada lootele neerukahjustusi.

• Väline. Probleemi tekkimise oht suureneb, kui rase naine kuritarvitab suitsetamist ja alkoholi, keelab aineid või võtab lapse kandmisel vastu ioniseerivat kiirgust.
• Sisemine. Lapse vanemate geneetiline eelsoodumus (neeruhaigused, ema diabeet, lastekeha geneetilised mutatsioonid) ja raseduse ajal raseduse kõhu trauma. Samuti on negatiivne mõju rasedale naise nakkushaigusele, mis kannab last.

Tagasi sisukorda

Tüübid ja ilming

Olenevalt arengu määravast tegurist on haiguse tüübid:

• Vormi järgi:
  • lihtne;
  • tsüstiline
• Asukoha järgi:
  • koore;
  • medullary;
  • cortico-medullary.
• Patoloogiliste muutuste leviku kohta:
  • kokku;
  • fookuskaugus;
  • segmentaalsed.

Tagasi sisukorda

Neeru düsplaasia lihtne vorm

Kui ultraheli tehakse, võib lapse juhuslikult tuvastada lihtsa fokaalse düsplaasia tüübi, sest see tüüp areneb ilma ilmse sümptomita. Lihtne segmentaalne tervisehäire ilmneb sagedamini naissoost, olenemata vanusest. See on omane kõrge vererõhk, peavalu, silma põhja deformatsioon ja ebaregulaarne kramp. Tüdrukul on sageli kõhuvalu või nimmepiirkonnas valu.

Lihtne üldine düsplaasia tüüp on haruldane. Lastel on täheldatud turset ja kroonilise neerupuudulikkuse teket. Samal ajal progresseerub patsientidel hüpotensioon ja organismi immuunomadused vähenevad. Väikestel lastel põhjustab segmentaalsete ja üldiste tervisehäirete tekkimine järsku mürgistust. Laps kaotab kaalu, perioodiliselt oksendab, naha värv muutub ja nägu muutub pundunud. Kõigi tüüpidega on kaasas tagasijooks, mida iseloomustab uriini väljaheitmine kusepõie sisse.

Lihtsat tüüpi diagnostilised sümptomid ultraheliuuringul:

• vähenenud neerude suurus;
• ei ole selgeid piire kortikaalse ja aju neerude vahel;
• primitiivsete elementide olemasolu.

Prenataalse arengu korral tunneb laps tõenäoliselt probleemi ära alates 28. nädalast, kui neerud moodustuvad. Kuni 28 nädalat võib diagnoosija rääkida loote eelsoodumusest haiguse suhtes.

Tagasi sisukorda

Tsüstiline sort

Neeru tsüstiline düsplaasia on mitut tüüpi. Vastsündinu haiguse modulaarses vormis mõjutab neeru aju. Haiguse peamised sümptomid:

• uriini maht;
• suur janu;
• kroonilise püelonefriidi tekkimine.

Kui lapse aplikaalne tsüstiline düsplaasia on vähenenud. Neeru sees võib olla rohkem kui üks tsüst, peaaegu puudub koore pall, tass-vaagna süsteemis on kõrvalekalle. Hüpoplastilise tsüstilise vormiga patsiendil väheneb elundite kogumass, neerus on palju tsüste ja aju ja koore kihtide vahel on erinevus. Miltistliku düsplaasia arengut iseloomustab neerupuudulikkus, neerupuudulikkus. Seda tüüpi düsplaasiat täheldatakse sageli paremal. Haigus areneb paralleelselt kroonilise püelonefriidiga. Vähktõve multitsüstilise vormi taassünd.

Fokaalse tsüstilise düsplaasia korral ilmneb tsöliaakia südamesse valu. Lihtse tsüstilise düsplaasia korral ilmneb neeru kortikaalses ja ajuaines tsüst. Kasvaja läbimõõt on umbes 10 cm, vaagna- ja perioluskulaarse tsüstilise düsplaasiaga patsientidel on neerude väravatel näha palju tsüste. Neerude polütsüstiline düsplaasia on haiguse kõige tavalisem vorm. See paikneb mitte ainult neerudes, vaid ka maksas. See on geneetiliselt edastatud haigus, mis on ohtlik inimelule.

Tagasi sisukorda

Kuidas diagnoos on?

Düsplaasia saab diagnoosida vahetult pärast lapse sündi. Neonatoloog, kes uurib last, pöörab tähelepanu tema seisundile. Diagnoosimisel võetakse arvesse:

• lapse seisund;
• sümptomid, mis viitavad mürgistusele;
• vastsündinu kehakaalu langus;
• liigne urineerimine või uriini puudumine.

Haiguse diagnoosimisel vanematel lastel määrab arst:

• uriiniproovid;
• biokeemiline uurimine;
• Ultraheli diagnoos, MRI või CT;
• stsintigraafia, angiograafia või kontrastaapelograafia on võimalik.

Tagasi sisukorda

Haiguse ravi

Tõsiste valude puhul soovitatakse patsiendil võtta valu ravimeid, kuid nad võivad olla sõltuvust tekitavad.

Elundit siirdatakse aplastilisse tsüstilisse patoloogiasse.

Lihtse düsplaasia ravi viiakse läbi konservatiivse meetodiga. Dekompenseeritud kroonilise neerupuudulikkuse korral kasutatakse doonorilt hemodialüüsi ja neerusiirdamist. Aplastilist tsüstilist düsplaasia ravitakse ainult neerusiirdamisega, vastasel juhul saab patsient surmaga. Doonori neeru siirdamisega patsiendile määratakse immunosupressor. Sellega hakkab keha kiiremini juurduma ja seda keha ei lükka tagasi. Olenemata haiguse liigist peab patsient jälgima haiguse arengut. Kui püelonefriit süveneb, määratakse antibiootikumid. Kui neer põhjustab ilmset ebamugavust või suurendab vererõhku, on ette nähtud operatsioon selle eemaldamiseks. Düsplaasias tekkivate põletikuliste protsesside kõrvaldamiseks võtke põletikuvastaseid ravimeid.

Tagasi sisukorda

Ennetamise suunised

Haiguse ennetamine toimub rasedatel naistel, kui laps areneb emakas. Ema peaks loobuma alkohoolsetest jookidest, mitte suitsetama, kasutama vähem ravimit. Need on sündimata lapsele negatiivselt mõjuvad peamised tegurid. Ema ja düsplastiliste ilmingutega laps peaksid regulaarselt ühendust võtma uroloogidega ja läbima uuringu.

Düsplaasia fookused tuvastatakse mikroskoopiliselt, sageli samas neerus, tavaliselt lokaliseeruvad ajukoores ja juxtamedullary tsoonis, mis on äärmiselt harva. Koores on fookused primitiivsete tubulite, glomerulite, üksikute torukujuliste ja glomerulaarsete tsüstide rühmad, mis on tihedalt seotud sidekoe ja silelihasrakkude seguga. Medullis võivad esineda primitiivsed mesonephrogenic kanalid, mis on ka sidekoe poolt kontsentreeritud. Kooriku kihi alamkapslis, mööda vagusid, samuti vaagna lähedal on mõnikord püsiva metanephrogenic blastema, nn nefroblastomatoosi (vt allpool), mille võib pidada koe DP-ks.

Neeru lihtsa täieliku (difuusse) düsplaasiaga vastsündinutel ja imikutel, makroskoopiliselt tavaline vorm, millel on sile pind, millele mõnikord leitakse väikeseid läbipaistva sisuga tsüste. Sõltuvalt massist on kaks võimalust - aplastiline ja hüpoplastiline. Aplastilise variandi korral ületab neeru mass harva 2 g, selle struktuur on täielikult purunenud. Tassid ja vaagnad ei ole tuvastatud. Kusepõletik puudub, atresirovan või laiendatakse kuni megaloureterini. Kahepoolses protsessis puudub kas põis või see on hüpoplastiline. Neeruartrid on järsult hüpoplastilised.

Aplastiline lihtne DP kombineeritakse suguelundite, jäsemete, seedetrakti, südame-veresoonkonna, kesknärvisüsteemi, näo CDF-iga, see võib olla geeni ja kromosomaalsete sündroomide komponent. Kui sellel on alati oligaat ja anomaalne Potter.

Kahepoolse aplastilise lihtsa DP-ga lapsed on sündinud surnud või surevad kohe pärast sündi. Kuid me täheldasime 6 kuu vanust poiss, kes suri CRF-is. Ühepoolne protsess PD-s toimub kliiniliselt samamoodi nagu ühepoolne areenia (vt eespool).

Aplastiline lihtne, aplastiline tsüstiline DP ja arsenia on geneetiliselt lähedased. Selliste defektide spektri esinemist perekonnas nimetatakse pärilikuks düsplaasiaks, mis pärineb auto-somno-domineerivast või autosoomist retsessiivselt. Isoleeritud aplastiline DP - sageli juhuslik defekt.

Lihtsa düsplaasia hüpoplastilise variandi korral ei erine makroskoopiline neer lihtsast hüpoplasiast. Parenhüümi mikroskoopiliselt märgatav düsplastiline struktuur, mille aste on otseselt võrdeline neeru massiga ja ei sõltu patsiendi vanusest. Kliinilised ilmingud on tingitud protsessi levimusest, teiste organite kaasasündinud väärarengute esinemisest, selliste haiguste lisamisest nagu püelonefriit, kalkulaator, hüdronefroos.

Kliinilised ilmingud on väga varakult - 3-6 kuud, kuigi sagedamini algab haigus 6 aasta pärast. Vastsündinutel avastatakse ainult düsplaasia sümptomid hüpoplastilises segmendis, skleroosis ja glomerulooside hüalinosis, kilpnäärme-tüüpi tubulite muutused, stenootilise endarteriitiga intrarenaalsete arterite hüperplaasia, mis on hüpertensiooni ja püelonefriidi tagajärg, mis sageli raskendab seda defekti, on leitud vanematel lastel.

Neeru düsplaasia lastel

RCHD (vabariiklik tervisekeskus, Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium)
Versioon: Arhiiv - Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2010 (tellimus nr 239)

Üldine teave

Lühikirjeldus

Protokoll "Neeru düsplaasia lastel"

ICD-10 kood: Q61.4 Neeru düsplaasia

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- lihtne fokaalne düsplaasia.

- tsütoosne medullaarne haigus;

- aplastiline tsüstiline düsplaasia;

- hüperplastiline tsüstiline düsplaasia;

Vastavalt neerufunktsiooni seisundile - kroonilise neeruhaiguse (CKD) rahvusvaheline klassifikatsioon, K / DOQI:

- I etapp, GFR (glomerulaarfiltratsiooni kiirus) - ≥ 90 ml / min;

- II etapp, GFR - 89-60 ml / min;

- III etapp, SCF - 59-30 ml / min;

- IV etapp, GFR - 29-15 ml / min;

- V etapp, GFR - vähem kui 15 ml / min.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid

Kaebused ja anamnees: palavik, nimmepiirkonna valu, düsuuria, füüsilise arengu viivitus, peavalud, janu, nõrkus, halb enesetunne (B).

Füüsiline uurimine: füüsilise arengu lag, sidekoe düsplaasia, arteriaalse hüpertensiooni, naha kuivuse, polüuuria, luu deformatsioonide tunnused.

Laboratoorsed uuringud: bakteriuuria, leukotsütouria, erütrotsütuuria, proteinuuria (β2-mikroglobuliin) (A), vähenenud kontsentratsioonifunktsioon, GFR, aneemia (B), hüperatsotemia, metaboolne atsidoos, hüpokaltseemia, hüperfosfateemia.

Instrumentaalsed uuringud:

1. Neerude ultraheli: puudumine, suuruse vähenemine, neerude kuju muutumine, ebaühtlased kontuurid, tsüstid, neerude kollektiivsete süsteemide laienemine, ureters, parenhüümi suurenenud ehhogeensus; Doppleri neerude sonograafia - verevoolu vähenemine (A).

2. Tsüstograafia - vesikureteraalne refluks või seisund pärast antireflux operatsiooni (A).

3. Nefroskintigraafia - neerude skleroosi fookused (B), neerude eritumise ja evakueerimise vähenemine.

4. Kui diagnoos on ebaselge - eritus urograafia.

Näidustused spetsialistide konsulteerimiseks: ENT, hambaarst, günekoloog - ninaneelu, suuõõne ja väliste suguelundite infektsioonide taastamiseks; allergoloog - allergia ilmingutega; silmaarst - et hinnata mikroveresoonte muutusi; raske arteriaalne hüpertensioon, EKG kõrvalekalded jne on näited kardioloogide konsultatsioonist; nakkushaiguste, viirusliku hepatiidi, zoonootilise ja emakasisene ja teiste infektsioonide juuresolekul.

Ravi taktika: toitumine nr 5, kroonilise neeruhaiguse ilmingud - nr 7, dieet Giordano-Giovanetti. Hüpertensioon hüpertensioonis. Sündroomi ravi (aneemia ravi - raua lisandid, rekombinantne erütropoetiin; osteopaatia - vitamiin D, kaltsiumilisandid).

Minimaalne eksam haiglasse saatmisel:

3. Proovi Zimnitsky.

4. Kreatiin, üldvalk, transaminaasid, tümool ja bilirubiin.

Peamised diagnostilised meetmed:

1. Täielik vereloome (6 parameetrit), hematokrit.

2. Kreatiniini, jääklämmastiku, uurea määramine.

3. Glomerulaarfiltratsiooni kiiruse arvutamine, kasutades Schwarzi valemit:

kõrgus, cm x koefitsient

vere kreatiniinisisaldus, mol / l

Koefitsient:
- vastsündinud - 33-40;

- prepubertaalne periood - 38-48;

- postpubertaalne periood 48-62.

4. Üldvalgu, valgu fraktsioonide, C-reaktiivse valgu määramine.

5. ALAT, AST, kolesterooli, bilirubiini, lipiidide üldkoguse määramine.

6. Kaaliumi / naatriumi, kloriidi, raua, kaltsiumi, magneesiumi, fosfori määramine.

7. Happe-aluse oleku uurimine.

8. ELISA intrauteriinsete zoonootiliste infektsioonide korral.

9. Üldine uriinianalüüs.

10. Beeta2 ja alfa1-mikroglobuliini määramine uriinis.

11. Külvage uriin kolooniate valikul.

12. Uriini analüüs Addis-Kakovski järgi.

13. Uriini analüüs Zimnitsky järgi.

14. Kõhuorganite ultraheli teke.

15. Neerude veresoonte dopplomeetria.

17. Nefroskintigraafia koos DMSA-ga.

Täiendavad diagnostilised meetmed:

1. Uuring väljaheites varjatud verest.

2. Käte röntgen.

4. Koagulogramm 1 (protrombiini aeg, fibrinogeen, trombiini aeg, APTT, fibrinolüütiline aktiivsus plasmas).

5. Neeru biopsia nephrobioptata histoloogilise uuringuga.

Neerude düsplaasia vastsündinutel

Neerude arengu erinevate kaasasündinud anomaaliate hulgas on sageli neerude düsplaasia. Rohkem kui 50% patoloogia juhtudest on geenimutatsioonide tulemus, see on kaasasündinud patoloogia, mida ei saa ravida. Haigus põhjustab organi funktsioonide katkemist, neeru struktuuri muutmist.

Vastsündinute kõrvalekallete vältimiseks peab naine enne rasedust ja raseduse ajal vastutama oma tervise eest.

Mis see on?

Neeru düsplaasia on kaasasündinud ebanormaalsus, mida iseloomustab neerukudede vähene areng.

ICD 10 kohaselt on haiguse kood Q61.4. Patoloogia aluseks on järgmised sümptomid:

• Keha suuruse vähendamine.
• Neerukihi ekspressioon puudub.
• Muutke glomerulite kuju.
• Ebaküpsed tuubulid.
• Vaskulaarsete silmuste atroofia.
• Neerude sidekoe asendamine.

sisu ↑

Patoloogia klassifikatsioon

Paremal, vasakul neerul on düsplaasia, harvadel juhtudel on kahjustus kahepoolne. Sõltuvalt vormist jaguneb düsplaasia lihtsaks ja tsüstiliseks (polütsüstiliseks). Lihtne, omakorda on jagatud:

1. Fokaal-düsplaasia iseloomustab väike muutunud fookus. Elundite väliseid muutusi ei täheldata, funktsioone ei kahjustata.
2. Kogusumma on kogu elundi arengu anomaalia. Neerud võivad olla väga väikesed või täielikult puuduvad (neeru aplaasia). Prognoosi seisukohast on see tingimus kõige ebasoodsam.
3. Segmentide muutus väljendub neerude segmendi väheses arengus. Mõjutatud piirkond kaotab funktsiooni, on muudetud struktuuriga.

Tsüstiline düsplaasia on järgmist tüüpi:

Kooriline Väikesed tsüstid moodustuvad koore kihis, mis viib pideva välimusega neerufunktsiooni halvenemiseni.

Multitsüstiline. Kõige ohtlikum patoloogia tüüp, milles kogu neer koosneb tsüstilistest vormidest.

Multilokulaarne. Kahjustus on fookuskaugus. Tsüstid moodustuvad ebanormaalses fookuses, neerudes võib esineda mitmeid selliseid kohti.

sisu ↑

Kaasasündinud anomaalia põhjused

Täpsed põhjused ei ole kindlaks määratud. Meditsiinis on mitmeid provotseerivaid tegureid. Nende hulka kuuluvad:

• Rasedate halvad harjumused.
• Kontseptsioon nakkushaiguse ägedas perioodis.
• Diabeedi olemasolu.
• Vigastused raseduse ajal.
• Ravimid.
• Intrauteriinsed infektsioonid: leetrid, punetised, parotiit.
• Geenmutatsioonid.

sisu ↑

Iseloomulikud sümptomid

Mõned düsplaasia tüübid (fookuskaugused) ei avaldu. Tõsisemad kahjustused põhjustavad sümptomeid ainult täiskasvanueas. Arvatav patoloogia võib olla järgmistel põhjustel:

• tugev seljavalu;
• neerukoolik;
• püsiv arteriaalne hüpertensioon;
• väsimus;
• minestamine.

Kõige raskem on lapse haiguse tuvastamine.

Vanemaid tuleb teavitada järgmistest sümptomitest:

halb uni, suurenenud ärevus;

sagedane urineerimine;

kaalu puudumine.

Tsüstiline düsplaasia annab laiemaid sümptomeid:

Sellise düsplaasia vormiga lapsed jäävad sageli füüsilisest ja vaimsest arengust maha, neil on olnud insuliinisõltuv suhkurtõbi.

Täiskasvanutel düsplastiliste muutuste taustal võivad haigused areneda:

Mis on glomerulonefriit, lugege meie artiklit.

Mis on diagnoos?

Kaasaegsed ultrahelimasinad suudavad tuvastada neerude patoloogiat loote arengu staadiumis. Koori biopsia on võimalik.

Kui lootel on raske düsplaasia, palutakse naisel rasedus lõpetada.

Täiskasvanutel ja lastel on võimalik düsplaasia avastamiseks kasutada järgmisi uuringuid:

1. Uriini üldine ja biokeemiline analüüs. On leitud, et patsient tõstab valgusilindrite taset. Mõõtke ka uriini tihedus, päevane diurees.
2. Glükoosi ja glükosüülitud hemoglobiini vereanalüüs. See on vajalik, sest teatud tüüpi düsplaasia puhul tekib suhkurtõbi.
3. Neerude ultraheliuuring näitab struktuuri rikkumist, suuruse kõrvalekaldeid, tsüstiliste vormide esinemist.
4. Kontrastiga radiograafia määratakse neerude verevoolu uurimiseks.
5. Neerude biopsia. Kasutatakse raskete elundite kahjustuste diagnoosimiseks. Biomaterjali üldise patoloogia tüübiga leitakse neerukude asendamine sidekoe, vähearenenud nefronite ja primitiivsete glomeruloosidega.
6. Geeniuuringud. Kuigi düsplastiliste kahjustuste eest vastutavaid geene ei ole kindlaks tehtud, võib muudes geenides tuvastada muutusi.

sisu ↑

Kas ma pean ravima?

Neeru düsplaasia puhul puudub spetsiifiline ravi. Ravi on sümptomaatiline. Lihtsates olukordades valib arst dünaamilise vaatluse taktika.

Keerulisemad juhtumid hõlmavad järgmisi raviviise:

Antibiootikumravi (kui infektsioon on olemas).

Neerukoolikute jaoks on ette nähtud valu leevendajad.

Rõhu vähendamiseks kasutatavad ravimid.

Diureetikumid aitavad parandada diureesi ja alandada vererõhku.

Eriti madal süsivesinike dieet.

Kui organi funktsioonid on tõsiselt kahjustatud, on vajalik hemodialüüs. Kogu neerukahjustuse korral, kui elund ei täida oma funktsioone, aitab patoloogia kaasa resistentsete hüpertensioonide tekkele, seejärel viiakse läbi ühepoolne resektsioon. On võimalik eemaldada osa elundist või kogu neerust. Tavaliselt viiakse operatsioon läbi laparoskoopia vormis.

Kahepoolse täieliku düsplaasia korral ei saa elundid normaalselt toimida, see avaldab negatiivset mõju teistele elunditele ja süsteemidele. Sellises olukorras saab patsienti päästa ainult neerusiirdamise teel.

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub elundikahjustuse astmest. Kui laps on sündinud täieliku kahepoolse aplastilise düsplaasiaga, võib ta elada mitu tundi.

Ühepoolne kahjustus ei mõjuta patsiendi elu. Kõik funktsioonid eeldavad tervet keha. See nõuab ainult hoolikat jälgimist elu jooksul, füüsilise koormuse kõrvaldamist, infektsiooni vältimist, dieeti. Vältige tooteid, mis suurendavad kusihappe kontsentratsiooni.

Üldiselt võib inimene ühepoolse mitte-tsüstilise düsplaasia korral elada aastaid turvaliselt ja ei erine tervetest inimestest. Patsiendid tuleb registreerida nefroloogi ja uroloogi juures ning neid tuleb regulaarselt uurida, et tuvastada neerude muutused ja elundi funktsioonide halvenemine õigeaegselt.

Mida on veel neerude kaasasündinud anomaaliad, uroloog ütleb videoklipis: