Hüperkortikoidism või Itsenko-Cushingi sündroom on endokriinne patoloogia, mis on seotud pikaajalise ja kroonilise mõjuga kehale liigse koguse kortisooli.

Selline mõju võib tekkida olemasolevate tervisehäirete või teatud ravimite võtmise taustal.

Veelgi enam, naised (eriti 25-40-aastased) kannatavad sündroomi sagedamini kui tugevama soo esindajad. Selleks, et mõista, kuidas haigust ravida, tuleb käsitleda selle patoloogia sümptomeid ja selle esinemise põhjuseid.

Klassifikatsioon

On kaks peamist hüperkortitsismi vormi: eksogeenne ja endogeenne.

Esimene ilmneb steroidide (glükokortikoidide) pikaajalise kasutamise või nende ravimite üleannustamise korral. Nende ravimite kasutamise näidustused on haigused nagu astma, reumatoidartriit ja elundite siirdamine.

Teine eksogeense hüperkortisolismi põhjus on sekundaarne osteoporoos, mis toimub istuva elustiili ajal.

Endogeense hüperkortisolismi puhul on selle arengu põhjused, nagu nad ütlevad, kehas. Kõige sagedamini areneb sündroom Itsenko-Cushingi tõve taustal, millega kaasneb hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni liigne sekretsioon (edaspidi - ACTH). Selle hormooni hüperproduktsioon aitab kaasa kortisooli vabanemisele ja hüperkortitsismi ilmumisele.

Ka kortisooli liigse tootmise põhjuseks võib olla:

• hüpofüüsi microadenoom;
• ektoopilise pahaloomulise kortikotropinoomide olemasolu munasarjades, bronhides ja teistes elundites;
• neerupealise koore esmane kahjustus koos hüperplaasia, healoomuliste või pahaloomuliste kasvajatega.

Samuti on tavapärane välja tuua hüperkortitsismi pseudo-vorm, mida iseloomustab Itsenko-Cushingi sündroomi sarnaste sümptomite ilmumine.

Põhjused

Kortisool on neerupealistes tekkinud hormoon ja mõjutab erinevate kehasüsteemide toimimist.

Eelkõige on kortisool seotud vererõhu ja ainevahetuse reguleerimisega, tagab südame-veresoonkonna süsteemi normaalse toimimise, aitab toime tulla stressiga.

Kuid hormooni liig on sama ohtlik kui tema puudus: suurenenud kortisooli tootmine on täis Itsenko-Cushingi sündroomi arengut.

Sageli arendab sündroom hormoonide kaudu, mis sisenevad kehasse väljastpoolt. Selles suhtes on eriti ohtlikud suukaudseks ja süstimiseks kasutatavad kortikosteroidid (näiteks prednisoon, millel on sarnane toime kortisooliga).

Esimene võimaldab teil vältida elundi äratõukereaktsiooni siirdamise ajal ja seda võib soovitada ka astma, SLE, reumatoidartriidi ja teiste põletikuliste haiguste raviks.

Viimased on ette nähtud selja- ja liigesvalude, bursiidi ja teiste luu- ja lihaskonna süsteemi patoloogiate jaoks.

Paikseks kasutamiseks mõeldud kreemide ja inhalaatorite puhul on need eespool nimetatud preparaatidega võrreldes ohutumad (välja arvatud juhul, kui on vaja kasutada suuri annuseid).

Hüperkortikoidismi tekke ärahoidmiseks kortikosteroidide ravis tuleb vältida nende ravimite pikaajalist kasutamist ja järgida arsti poolt soovitatud annust.

Lisaks ravimite võtmisele võib hüperkortisolismi põhjused esineda ka kehas. Näiteks võib kortisooli produktsiooni suurenemine olla tingitud ühe või mõlema neerupealise talitlushäirest.

Mõnikord muutub probleemiks ACTH, mis reguleerib kortisooli sekretsiooni, liigne tootmine. Sellised häired tekivad hüpofüüsi kasvajate, neerupealiste esmaste kahjustuste, ektoopilise AKTH-eritava neoplasma taustal. Mõnel juhul on olemas perekonna sündroom Itsenko - Cushing.

Hüpofüüsi eesmise hormooni - hüpopituitarismi - puudumine hormoonide tootmisel on korrigeeritud hormonaalse teraapia abil.

Millistel juhtudel kasutatakse kortisooli blokaatoreid ja milliseid vahendeid võib selle hormooni sünteesi blokeerida, loe siit.

Kas sa tead, miks vajate kortisooli hormooni? Hormooni põhifunktsioone kirjeldatakse viitega.

Hüperkortitsismi sümptomid

Patoloogia diagnoosimisel on oluline koht meditsiinilise läbivaatuse tulemusel saadud teabega.

Eelkõige on ülekaalulisus hüperkortisolismi iseloomulik sümptom.

Rasvahoone Itsenko-Cushingi sündroomis on koondunud näo, kaela, rindkere ja talje ümber, jäsemed jäävad õhukesteks. Kui hüperkortitsism ümardatakse, ilmub sellele iseloomulik kuma.

Kuigi keharasva protsent suureneb, väheneb lihasmass. Eriti tugevad lihaste atroofia alumise jäseme ja õlarihmaga. Täheldatud kaebused nõrkuse, väsimuse, valu tõstmise ajal ja squatside ajal. Koolitus ja muud füüsilise tegevuse vormid on rasked.

Mõjutab hüperkortisolismi ja reproduktiivsüsteemi. Tugeva soo esindajatele on iseloomulik libiido vähenemine ja erektsioonihäire (impotentsus) ning naiste puhul menstruaaltsükli ja hirsutismi ebaõnnestumine. Viimane ilmneb meeste juuste liigse kasvuga. Hirsutism esineb androgeenide (meessoost hormoonide) hüpertootmise tõttu, mida iseloomustab juuste väljanägemine rinnus, lõugas, ülahuul.

Lihas-skeleti süsteemi hüperkortisolismi kõige "populaarsem" ilming on osteoporoos (seda leitakse 90% inimestest, kes põevad Itsenko-Cushingi sündroomi). See patoloogia kipub progresseeruma: esiteks tekitab see liiges- ja luuvalu, seejärel käte, jalgade ja ribide luumurrud. Kui laps kannatab osteoporoosi all, on ta majanduskasvust maha jäänud.

Samuti võib naha seisundi uurimise teel tuvastada hüperkortisolismi.

Kortisooli liigse tootmise korral muutub nahk kuivaks, õhemaks, marmorist tooni.

Sageli on olemas striae (nn venitusarmid) ja kohalikud higistamine. Haavandite ja haavade paranemine on väga aeglane.

Kortisooli üleküllastumine tekitab muutusi veresoonte, südame ja närvisüsteemi töös. Patsient kurdab depressiooni, unehäireid, letargiat, seletamatut eufooriat, mõnel juhul diagnoositakse steroid psühhoosi. Südame-veresoonkonna süsteemi puhul on segatüüpi kardiomüopaatia sageli hüperkortisolismi kaaslane. See patoloogia võib olla tingitud püsivast vererõhu tõusust, steroidide kataboolsetest mõjudest müokardile ja elektrolüütide nihkumisest.

Nende häirete tüüpilised tunnused on: südame löögisageduse muutus, vererõhu tõus ja südamepuudulikkus, mis on surmaga lõppenud.

Ülekaalulisus - Itsenko Cushingi sümptom

Sümptomid Itsenko-Cushingi sündroomis

Diagnostika

Esimene asi, mis toimub hüperkortitsismi kahtluse korral, on skriiningtestid, mis võimaldavad määrata kortisooli päevase taseme uriinis. Hüperkortitsismi või Itsenko-Cushingi tõve esinemist näitab kortisooli normi kolm või neli korda suurem tase.

Seejärel tehakse väike deksametasooni test, mille põhiolemus on järgmine: kui deksametasooni kasutamine vähendab hormooni taset rohkem kui kaks korda, ei ole vaja rääkida kõrvalekalletest; kuid kui kortisooli ei vähenenud, on diagnoos „hüperkortitsism”.

On võimalik eristada hüperkortikoidismi Itsenko-Cushingi tõvest suure deksametasooni testiga, mis viiakse läbi analoogselt väikese testiga. Hüperkortitsismi korral ei vähene kortisooli tase ja haigusega väheneb see rohkem kui kaks korda.

Pärast neid tegevusi on patoloogia põhjuse kindlakstegemine. Arstide abistamiseks aitavad kaasa neerupealiste ja ajuripatsi instrumentaalne diagnostika, eelkõige arvutitomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Ravi

Et vabaneda Itsenko-Cushingi sündroomist, on vaja kindlaks teha kortisooli suurenenud taseme põhjus ja kõrvaldada see ning tasakaalustada hormonaalset tausta.

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb arst võimalikult kiiresti külastada: on kindlaks tehtud, et ravi puudumine esimese viie aasta jooksul alates patoloogia algusest võib olla surmav.

Diagnoosi käigus saadud andmete põhjal võib arst pakkuda ühte kolmest ravimeetodist:

• Ravimid. Ravimeid võib määrata nii iseseisvalt kui ka kompleksse ravi osana. Hüperkortisolismi ravimiravi aluseks on ravimid, mille eesmärk on vähendada neerupealiste hormoonide tootmist. Sellised ravimid hõlmavad selliseid ravimeid nagu Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan või Trilostan. Tavaliselt määratakse need juhul, kui teiste ravimeetodite puhul on vastunäidustusi ja kui need meetodid (näiteks kirurgilised) osutuvad ebaefektiivseteks.
• Operatiivne. See hõlmab hüpofüüsi ja adenoomide ekstsisiooni transspenoidset läbivaatamist mikrokirurgiliste meetoditega. Seda tehnikat iseloomustab suur tõhusus ja kiire paranemine. Neerupealise koore kasvajate juuresolekul eemaldatakse kasvaja. Kõige sagedamini teostatav sekkumine on kahe neerupealise naha resektsioon, mis nõuab glükokortikoidide elukestvat kasutamist.
• Kiirgus. Reeglina soovitatakse kiiritusravi ajuripatsi adenoomi juuresolekul. See meetod toimib otse hüpofüüsi piirkonnas, sundides seda vähendama ACTH tootmist. Kiiritusravi soovitatakse paralleelselt teiste ravimeetoditega: operatiivne või meditsiiniline. Kõige efektiivsem kombinatsioon kiirgusest ja ravimite kasutamisest, mille eesmärk on vähendada hormoonide tootmist.

Raske neuroendokriinne patoloogia, kus hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteem on halvenenud - Itsenko-Cushingi tõbi - haigus, mida ei saa täielikult ravida, kuid inimese seisundit on võimalik stabiliseerida.

Peamistest seksuaalsetest märkidest poiste ja tüdrukute kohta, mida siin saate lugeda.

Seega on hüperkortisolismi ravimise prognoos õigeaegselt arsti juurde pääsemiseks soodne. Enamikul juhtudel saab patoloogiat lüüa ilma töötlemismeetoditeta ja taastumine toimub üsna kiiresti.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.

Hüperkortikoidism - mis see on, ohtliku haiguse liigid ja ravi

Naise keha on tundlik välise ja sisemise keskkonna negatiivsete ilmingute suhtes. Mõnedel naistel on selline haigus nagu hüperkortikoidism, mis see on ja kuidas sellega toime tulla ning me peame õppima. Tuleb märkida, et see probleem on seotud hormonaalse taustaga, mistõttu ravi teraapia põhineb ravimitel. Oluline on teada selle patoloogilise protsessi tunnuseid, selle käsitlemise meetodeid, ilmingute tunnuseid ja muid olulisi aspekte.

1 Milline on neerupealiste hormoonide roll?

Neerupealiste poolt tekitatud hormoonide vereringesüsteemi pikaajaline suurenemine põhjustab hüperkortitsismi sündroomi ilmnemist. Seda haigust iseloomustab kõigi ainevahetusprotsesside ebaõnnestumine, oluliste kehasüsteemide toimimise katkemine. Hormoonide tasakaalustamatust põhjustanud tegurid on neerupealiste, hüpofüüsi ja teiste elundite massilised vormid ning glükokortikoidi sisaldavate ravimite kasutamine. Haiguse ilmingute kõrvaldamiseks on ette nähtud erinevad ravimid ja kasvaja võib kiirgust mõjutada või seda saab eemaldada kehast operatsioonimeetodiga.

Neerupealiste koor tekitab steroidhormone - mineralcortinoidid, androgeenid ja glükokortikoidid. Nende sünteesi juhib adrenokortikotroopne hormoon, näiteks kortikotropiline või ACTH. Selle tootmist reguleerib hüpotalamuse hormoonravi, vasopressiin. Kolesterool on tavaline steroidide tootmise allikas.

Kõige aktiivsem glükokortikoid on kortisool. Selle koguse suurenemine põhjustab tagasiside tõttu kortikotropiini sünteesi lõpetamist. Selle tõttu säilib hormonaalne tasakaal. Peamise hormooni mineralokortikoidi, st aldosterooni tootmine sõltub vähem ACTH-st. Selle sünteesi peamine korrigeeriv mehhanism on reniin-stressivastane süsteem, mis reageerib vereringe muutustele. Hüperkortisolismi diagnoos põhineb vajalike testide läbiviimisel pärast tulemuse saamist, määrab raviarst asjakohase ravi.

Suurtes kogustes toodetakse reproduktiivse süsteemi näärmetes. Glükokortikoidid mõjutavad kõiki metaboolseid protsesse. Nad suurendavad vereringesüsteemi glükoosi taset, aitavad kaasa valgu lagunemisele ja rasvkoe ümberjaotamisele. Hormoonidel on põletikuvastane ja rahustav toime, soodustatakse naatriumi retentsiooni kehas ja suurendatakse survet.

2 Sümptomid

Glükokortikoidide indeksi patoloogiline suurenemine viib hüperkortitsismi sündroomi ilmumiseni. Patsiendid väidavad kaebusi, mis on seotud südame-veresoonkonna süsteemi väljanägemise ja talitlushäirete, samuti luu- ja lihaskonna, reproduktiivse ja närvisüsteemi muutustega. Haiguse kliinilisi ilminguid põhjustab ka neerupealiste poolt toodetud aldosterooni ja androgeenide suurenenud sisaldus.

Lapsepõlves põhjustab hüpertootika esinemine kollageeni tootmise katkemist ja vähendab oluliste elundite tundlikkust isetroopse hormooni mõju suhtes. Need muutused on keha arengu peatamise peamine põhjus, nimelt kasv. Pärast patoloogilise protsessi töötlemist võib tekkida luukoe struktuurielementide taastamine. Kui naisel on suur hulk glükokortikoide, siis ilmnevad järgmised kliinilised ilmingud:

1. Rasvumine, kus näol ja kehaosal on rasva mass.
2. Nahk muutub õhukesteks ja on veel venitusmärgid.
3. Süsivesikute ainevahetusprotsesside probleemid - suhkurtõbi ja prediabeet.
4. Osteoporoosi esinemine.
5. Sekundaarse tüüpi immuunpuudulikkus erinevate nakkushaiguste ja seenhaiguste tekkega.
6. Neerude põletik, samuti kõvade kivide teke.
7. Psühho-emotsionaalsed taustahäired, depressioon, meeleolu muutused.

Naistel on hüperkortisolismi sümptomid üsna iseloomulikud, mistõttu haiguse diagnoosimine ei ole väga raske. Peamine on pöörduda viivitamatult arsti poole, et vältida tõsiste tagajärgede tekkimist:

1. Vererõhu tõus, mille korral isegi tugevate ravimite manustamisel ei ole soovitud terapeutilist toimet.
2. Lihaste nõrkus.
3. Arütmia, südamepuudulikkuse ja müokardiodüstroofia hormoonse tausta häired.
4. Perifeerne turse.
5. Süstemaatiline ja rohke urineerimine.
6. Pingutus- ja jala krambid.
7. Valu pea.

Suguhormoonid pakuvad organismis reproduktiivseid funktsioone. Nende puudumise tõttu ei saa naine rasestuda, kuid nende komponentide arvu suurenemisel on ka mitmeid kõrvaltoimeid, millest mõned on tõesti ohtlikud:

1. Seborrhea, akne, akne ja muud nahaprobleemid.
2. Menstruatsioonitsükli ebaõnnestumine.
3. Nõrgem sugu on suurendanud juukseid rinnal, näol, tuharatel ja kõhul.
4. Võimetus rasestuda.
5. Vähenenud libiido.
6. Meestel suurendab östrogeeni puudumine hääle ajamist, suurendab piimanäärmete suurust, vähendab lintide kasvu pea, eriti näo peal.
7. Erektsioonihäired.

Kõik ülaltoodud sümptomid põhjustavad patsiendi meditsiiniasutuse. Kvalifitseeritud meditsiinitöötaja peab täpselt diagnoosi määramiseks analüüsima vaid kaebusi ja naise välimust.

3 Sordid ja haiguste ravi

Hüperkortisolismi peamised ilmingud on otseselt seotud kortisooli liigse kogusega, seejärel määratakse selle tase sülje või igapäevase uriinikogusega. Samal ajal on vaja kontrollida selle komponendi kontsentratsiooni vereringesüsteemis. Patoloogilise protsessi tüübi selgitamiseks on vaja läbi viia mitmeid funktsionaalseid uuringuid, näiteks väikest deksametasooni testi ja suurt. Erinevates laborites on nende hormoonide normaalväärtused erinevad. Saadud tulemuse analüüsimiseks on võimalik ainult spetsialisti abiga.

Seonduvate häirete kindlakstegemiseks on vaja analüüsida uriini ja vere analüüsi ning pöörata tähelepanu ka kreatiniini, elektrolüütide, glükoosi, uurea ja muudele biokeemilistele väärtustele. Sellistel instrumentaalsetel meetoditel nagu CT, densitomeetria, MRI, ultraheli ja EKG on suurepärane teave. Liigne neerupealiste hormoonide tootmine põhjustab erinevaid patoloogilisi ilminguid, mis sunnib tugevate ravimite kasutamist. Kuid enne hüperkortisolismi ravi alustamist on vaja kindlaks määrata selle tüüp, kuna igal haiguse vormil on iseloomulikud erinevused ja eripärad, mis avaldub mitte ainult sümptomites, vaid ka haiguse edasises ravis.

Selleks et määrata kindlaks seotud rikkumised, tuleb analüüsida uriini ja vere analüüsi

Glükokortikoidide sünteesi suurenemine toimub kortikosteriini ja kortikotropiini toimel või üldjuhul nendest sõltumatult. Sel põhjusel isoleeritakse ACTH-sõltuvad ja ACTH-st sõltuvad haiguse liigid. Viimased hõlmavad järgmist:

• funktsionaalne hüperkortisolism;
• perifeerne vorm;
• eksogeenne hüperkortikoidism.

Esimene liikide rühm hõlmab järgmisi vorme:

1. Kesktüüpi hüperkortikoidism. Selle patoloogia põhjuseks on hüpofüüsi kasvaja. Sellisel juhul on kasvajal väike suurus, näiteks kuni 1 sentimeeter, millest räägime mikronenoomidest, kui need ületavad seda indikaatorit, siis kehas on olemas makroadenoom. Sellised vormid sünteesivad ülemäärast ACTH kogust, see stimuleerib glükokortikoidide tootmist ja hormoonide suhe on häiritud. Töötlemine toimub prootonkiirega, mõnel juhul kasutatakse kombineeritud meetodeid.
2. AKTH-ektoopiline sündroom. Erinevate elundite pahaloomuline moodustumine sünteesib liigset kogust komponente, mis nende struktuuris meenutavad kortikosteriini või kortikotropiini. Nad puutuvad kokku ACTH retseptoritega ja suurendavad hormoonitootmise intensiivsust. Pärast kasvaja asukoha kindlaksmääramist toimib see edukalt.

Hüperkortisolismi ravi naistel viiakse enamikul juhtudel läbi radikaalsete meetoditega, st neoplasma kirurgilise eemaldamisega. Kuid tänapäeva apteegiravimid näitavad ka head tulemusi, seega kasutatakse neid aktiivselt terapeutilise teraapiana, et suurendada efektiivsust traditsiooniliste meetodite tõttu. Subkliiniline hüperkortisolism vajab raviarstilt kõrget kvalifikatsiooni, sest haigus tuleb diagnoosida ja haiguse teistest vormidest eristada. Selleks kasutatakse erinevaid diagnostilisi meetmeid, mille ülesandeks on patoloogilise protsessi põhjuse korrektne ja täpne kindlaksmääramine, keha kahjustuse aste ja edasised ravimeetodid.

Hüperkortikoidism: sümptomid, ravi, põhjused, tunnused

See ühendab haiguste rühma, mis põhineb neerupealiste hormoonide suurenenud sekretsiooni patogeneesil: glükokortikoidid, mineralokortikoidid, androgeenid ja östrogeenid.

Kortisooli kõrgenenud taseme veres või selle sünteetilistes analoogides (glükokortikoidid) põhjustatud sümptomite kompleksi nimetatakse Itsenko - Cushingi sündroomiks (hüperkortitsism, hüperglükokortitsism, hüperkortisolism).

Sümptomid ja hüperkortitsismi kulg

Nahk, naha lisandid ja nahaalune rasv

Naha punetus. Verevalumid

Kliiniline pilt varieerub sõltuvalt sellest, milline hormoon on ülitundlik või milline nende kombinatsioon on seotud haiguse arenguga. Anatoomilised muutused neerupealise koore ajal hüperkortisismi ajal võivad olla erinevad. Kõige sagedamini koosnevad need ajukoore perplasiast, selle adenomatoosilisest kasvust ja mõnikord pahaloomulise kasvuga seotud kasvust.

Eristatakse järgmisi hüperkortisolismi kliinilisi vorme.

1. neerupealise koore kaasasündinud viriliseeriv hüperplaasia (adrenogenitaalne sündroom). Esineb sagedamini naistel; tänu sünteesile paljude steroidhormoonide neerupealiste koorikus, millel on meessuguhormoonide bioloogilised toimed. Haigus on kaasasündinud.

Etioloogia on teadmata. Arvatakse, et neerupealiste koore rakkudes on häiritud ensüümsüsteemid, mis pakuvad hormoonide normaalset sünteesi.

Kliiniline pilt. Määratakse peamiselt meessuguhormoonide androgeense ja metaboolse toime tõttu, mis ületab kehasse sisenemise. Mõnel patsiendil ühinevad neerupealise hormoonide puudulikkuse sümptomid või teiste hormoonide liigsed glükokortikoidid, mineralokortikoidid. Sõltuvalt hormonaalsete häirete omadustest eristatakse haiguse kliinilisi vorme. Kõige sagedamini leitakse puhtalt virilne vorm, harvem - hüpertensiivne vorm, milles lisaks viriliseerumise tunnustele esineb sümptomeid, mis on seotud ülemäärase mineraalortortroidide lisamisega neerupealiste koorest. Lisaks on mõnedel patsientidel viriliseerumine kombineeritud glükokortikoidide ebapiisava tootmise sümptomitega (soolakadu sündroom) või etiokolanooni suurenenud manustamisega neerupealistest koos perioodilise palavikuga.
Kliiniline pilt sõltub vanusest, mil tekib neerupealise koore hormoonitootmine. Kui androgeenide suurenenud toodang esineb sünnieelsel perioodil, siis sünnivad tüdrukud erinevate suguelundite häiretega, erineval määral sarnanedes meeste suguelundite struktuuriga, samas kui sisemine suguelundid on õigesti diferentseeritud. Hormonaalsete häirete korral kogevad tüdrukud ja poisid kiirenenud kasvu, head lihaste arengut, suurt füüsilist jõudu ja seksuaalse arengu vähenemist: tüdrukutel on varajane meeste juuste kasv, klitoidi hüpertroofia, emaka vähene areng, menstruatsiooni puudumine; poisid, peenise varane areng, seksuaalsete juuste kasvu varane ilmnemine, munandite edasilükkamine. Täiskasvanud naistel ilmneb haigus keha juuksed meeste tüübi näol ja kehal, piimanäärmete hüpoplaasia ja emakas, kliitori hüpertroofia, menstruatsioonihäired (amenorröa, hüpo-oligomenorröa), viljatus. Haiguse hüpertensiivset vormi iseloomustab viriliseerumise ja püsiva hüpertensiooni kombinatsioon. Viriliseerumise kombinatsioon soola kadumise sündroomiga täiskasvanutel on haruldane.

Diagnoos põhineb haiguse iseloomulikul kliinilisel pildil. 17-ketosteroidide suurenenud uriinitoodang, mis võib ulatuda 100 mg-ni päevas1, on suure diagnostilise tähtsusega. 17-ketosteroidide eritumise uuring võimaldab meil haigust eristada päriliku või rahvusliku päritoluga sageli esinevast virilhüpertrioosist.

Viriliseerivate munasarjavähkide diferentsiaaldiagnostika põhineb günekoloogilise uuringu tulemustel ja 17-keto steroidide eritumise olulisel suurenemisel munasarjavähkides. Li-test aitab teda eristada neerupealise koore viriliseerivat hüperplaasiat androgeeni tootvatest tuumoritest koos 17-keto-steroidide eritumise vähenemisega prednisolooni või deksametasooni võtmise mõjul. Kui 17-ketosteroidide kasvaja eritumine ei vähene ega vähene ainult veidi. Proov põhineb adrenokortikotroopse hüpofüüsi funktsiooni pärssimisel kortikosteroidravimite poolt. Enne katset määratakse kaks korda 17-keto steroidide igapäevane eritumine uriiniga, seejärel manustatakse deksametasooni või prednisolooni (igaüks 5 mg) iga päev 3 päeva päevas 6-tunniste intervallidega. 3. päeval määratakse 17-ketosteroidide eritumine uriiniga. Neerupealise koore viriliseeriva hüperplaasia korral väheneb neerupealise koore kasvajaga patsientidel vähemalt 50%, kuid see ei vähene oluliselt. Kahtluste korral eriline röntgenkiirte uuring neerupealiste kasvajate välistamiseks.

Ravi. ACTH hüpofüüsi tootmise pärssimiseks on ette nähtud glükokortikoidravimid (prednisoon või muud samaväärsed annused, mis on individuaalselt kindlaks määratud 17-keto steroidide eritumise uuringu kontrolli all). See toob kaasa neerupealise koore funktsiooni normaliseerumise: androgeenide liigse eritumise peatub, 17-ketosteroidide eritumine väheneb normaalseks, luuakse normaalne munasarja-menstruaaltsükkel, meessoost tüüpi juuste kasv on piiratud.

Ravi teostatakse pikka aega. Konservatiivse ravi resistentsuse korral on võimalik operatsioon (neerupealiste subtotal resektsioon) koos hormoonasendusraviga (prednisoon, deoksükortikosterooni atsetaat individuaalselt määratud annustes).

2. neerupealise koore androgeeni tootvad kasvajad. Kasvajaid tekitavad androgeenid - androsteroomid - on healoomulised ja pahaloomulised.

Kliinilise pildi kohaselt on haigus lähedane neerupealise koore väljendunud viriliseerivale hüperplaasiale, kuid reeglina kulgeb see silmatorkavamate sümptomitega, eriti progresseerudes pahaloomulise kasvajaga. Esineb erinevas vanuses.

Diagnoos. Selle aluseks on iseloomulik kliiniline pilt isikutel, kellel ei olnud enne viriliseerumise sümptomeid, ning 17-ketosteroidide eritumisest uriiniga, mis oli üksikpatsientidel üle 1000 mg päevas. ACTH manustamisega prednisolooni testi iseloomustab 17-ketosteroidide eritumise vähenemise puudumine, mis võimaldab haigust eristada neerupealise kooriku kaasasündinud hüperplaasiast.

Kasvaja võib avastada röntgenkiirguse uurimise gaasi või otse neerukudesse või retroperitoneaalselt presakraalse punktsiooni kaudu.

Pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab tõsine kulg ja prognoos, mis on tingitud varajastest metastaasidest luudele, kopsudele, maksale ja kasvajakoe lagunemisele.

Kirurgiline ravi (kasvaja poolt põhjustatud neerupealise eemaldamine). Postoperatiivsel perioodil, kui ilmnevad hüpokortitsismi tunnused (muutumatul neerupealise atroofia tõttu) - asendusravi.

3. Itsenko sündroom - Cushing. Seotud suurenenud hormoonide, peamiselt glükokortikoidide, neerupealise koore tõttu hüperplaasia, healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate (kortikosteroomide) tõttu. See on haruldane, sagedamini fertiilses eas naistel.

Kliiniline pilt. Täielik, ümmargune, punane nägu, liigne tselluloosi areng kehal ebaproportsionaalselt õhukeste jäsemetega; hypertrichosis (naistel - mees); lilla striae distensae cutis vaagna- ja õlavöö, sisemine reied ja õlad; kõrge süstoolse ja diastoolse rõhuga hüpertensioon, tahhükardia; naistel on emaka ja piimanäärmete hüpotroofia, kliitori hüpertroofia, amenorröa, meestel seksuaalne nõrkus, tavaliselt polüglobulia (erütrotsütoos), hüperkolesteroleemia, hüperglükeemia, glükosuuria, osteoporoos.

Haiguse ravi on aeglane adenoomide healoomulise väikese ja vähese progresseeruva kasvuga. Kui adenokartsinoomi sündroom areneb kiiresti, on haigus eriti keeruline kasvaja metastaaside põhjustatud häirete tõttu, kõige sagedamini maksas, kopsudes, luudes.

Diagnoos. Diferentsiaalsed diagnoosid, mis tekivad neerupealise koore esmaste muutustega ja sama hüpofüüsihaiguse muutustega seotud Itsenko-Cushingi sündroomi vahel, võivad olla rasked. Diagnostika aitab kaasa röntgeniuuringutele (pneumoretroperitoneum, türgi sadula märgistusröntgen). Neerupealise koore kasvaja diagnoosi kinnitab 17-ketosteroidide igapäevase uriinisisalduse järsk suurenemine, ulatudes rasketel juhtudel suurte ja pahaloomuliste adenoomidega, mitmel sajal või isegi 1000 mg-l päevas, samuti suurenenud 17-hüdroksükortikosteroidide sisaldusega.

Ravi. Neerupealise koore tuumori õigeaegne eemaldamine metastaaside puudumisel viib haiguse kõigi sümptomite vastupidisele arengule või leevendamisele. Kuid pärast operatsiooni on võimalik retsidiivi. Ebakindla kasvaja prognoos on lootusetu. Surm võib tekkida aju verejooksust, septilistest protsessidest, kopsupõletikust, kasvaja metastaasidest kuni siseorganiteni (maks, kopsud).

Teise, mõjutamata, neerupealise atroofia tõttu, et vältida neerupealise koore ägeda puudulikkuse teket 5 päeva enne operatsiooni ja esimestel päevadel pärast seda, kasutatakse ACTH-tsink-fosfaati, 20 ühikut üks kord päevas intramuskulaarselt, üks päev enne operatsiooni, hüdrokortisoon. Pärast vererõhu järsku langust pärast operatsiooni on näidatud deoksükortikosteroonatsetaadi intramuskulaarne manustamine.
Juhtudel, kus operatsioon ei ole võimalik, määratakse sümptomaatiline ravi vastavalt näidustustele: antihüpertensiivsed ja südamekaitsevahendid, insuliin, diabeetiline dieet, mis piirab lauasoola, ja kaaliumsoolade (puuviljad, köögiviljad, kartulid), kaaliumkloriidi sisalduse suurenemine.

4. Primaarne aldosteronism (Conn'i sündroom). Selle põhjustab neerupealise koore (aldosteroom) kasvaja, mis toodab mineraal-kortikoidhormooni - aldosterooni. Haruldane haigus, mis esineb keskeas, sagedamini naistel.

Kliiniline pilt. Patsiendid on mures peavalu, üldise nõrkuse, janu, sagedase urineerimise pärast. Täheldatud paresteesiad, epileptiformsed krambid, eriti kõrge diastoolse rõhuga hüpertensioon. Kaaliumisisaldus veres on järsult vähenenud ning seetõttu on iseloomulikud EKG muutused (vt hüpokaleemia), naatriumisisaldus suureneb, uriini erikaal on väike.

Diagnoos põhineb hüpertensiooni, lihasnõrkuse, paresteesia, krampide, polüdipsiia, polüuuria, hüpokaleemia ja ülalnimetatud EKG muutuste juuresolekul, samuti suurenenud aldosterooni sisaldus uriinis (normaalne 1,5... 5 μg päevas) ja reniini puudumine veres. Diferentsiaaldiagnostikas on vaja meeles pidada sekundaarset aldosteronismi, mida võib täheldada nefriisis, maksa tsirroosis ja mõningates muudes tursetega kaasnenud haigustes, samuti hüpertensiivses haiguses. Neerupealise kasvaja radiograafilised näitajad on väga diagnostiliselt olulised.

Kirurgiline ravi. Ajutist toimet antakse aldaktooni või veroshirooni, kaaliumkloriidi võtmise teel. Piirata soola tarbimist.

Sümptomite ja märkide patogenees

Hüperglüpokortitsismi korral 50–70% patsientidest ilmuvad nahale laialdased atroofilised (paiknevad kahjustamata naha pinnal), roosa või lilla. Tavaliselt paiknevad nad kõhul, vähemalt rinnal, õlgadel, puusadel. Hele püsiv põsepuna näol (hulk) on seotud epidermise atroofia ja selle aluseks oleva sidekoe tekkega. Verevalumid on kergesti moodustuvad, haavad ei parane hästi. Kõik need sümptomid on tingitud suurenenud glükokortikoidide taseme inhibeerivast toimest fibroblastidele, kollageeni ja sidekoe kadumisele.

Kui hüperkortisolismi põhjustab ACTH hüpersekretsioon, siis areneb naha hüperpigmentatsioon, kuna ACTH-l on melanotsüütide stimuleeriv toime.

Sageli on naha seeninfektsioon, küüned (onühhomükoos).

Subkutaanse rasvkoe suurenenud sadestumine ja ümberjaotamine on üks hüperglükokortitsismi kõige iseloomulikumaid ja varajasi sümptomikomplekse. Rasv ladestatakse peamiselt tsentripetaalselt - kehale, kõhule, näole ("kuuekujuline nägu"), kaelale, üle VII emakakaela selgroo ("mägipuhvri") ja supraclavicularse fossae - suhteliselt õhukeste jäsemetega (mitte ainult rasva, vaid ka lihaskesta tõttu). koes). Rasvumine, hoolimata glükokortikoidide lipolüütilisest toimest, on osaliselt tingitud suurenenud söögiisu hüperglükokortitsismi ja hüperinsulinemia taustal.

Lihasnõrkus areneb 60% -l hüperglükookortikaga patsientidest, kellel on peamiselt proksimaalsed lihased, mis on kõige selgemini väljendunud alumistes jäsemetes. Lihaskude vähenemine on tingitud valgu katabolismi stimuleerimisest.

Osteoporoosi võib leida rohkem kui pooltel patsientidest ja kliiniliselt haiguse algstaadiumis, ilmneb see seljavalus. Rasketel juhtudel tekivad patoloogilised soonte luumurrud ja lülisamba keha kompressioonmurrud (20% patsientidest). Osteoporoosi arengu mehhanism hüperglükokortitsismi ajal on tingitud asjaolust, et glükokortikoidid pärsivad kaltsiumi imendumist, stimuleerivad PTH sekretsiooni, suurendavad kaltsiumi eritumist uriinis, mis viib negatiivse kaltsiumi tasakaalu saavutamiseni ja normakaltseemia säilib ainult osteogeneesi vähenemise ja kaltsiumi luudest resorptsiooni tõttu. Haridus 15% patsientidest, kellel on neerukivide hüperglükokortikatsioon, on seotud hüperkalsiuuriaga.

Hüperglükokortitsismiga võib kaasneda vererõhu tõus, kuna glükokortikoidid suurendavad südame väljundit ja perifeerset veresoonte tooni (reguleerides adrenergiliste retseptorite ekspressiooni, suurendavad nad katehhoolamiinide toimet) ja mõjutavad ka reniini moodustumist maksas (angiotensiin I prekursor).

Pikaajalise ravi korral glükokortikoididega ja nende iiveldusega suurtes annustes suureneb peptiliste haavandite tekke oht, kuid endogeense hüperglükokortikaga patsientidel ja lühikeste glükokortikoidide ravikuuride taustal ei ole see kõrge.

Kesknärvisüsteemi küljest põhjustab glükokortikoidide liig liigselt eufooriat, kuid kroonilise hüperglükokortitsismi ajal tekivad mitmesugused vaimsed häired suurenenud emotsionaalse haavatavuse, erutuvuse, unetuse ja depressiooni vormis, samuti suurenenud söögiisu, vähenenud mälu, kontsentratsioon ja libiido. Vahel esineb psühhoosi ja maniakaalset seisundit.

Glaukoomiga patsientidel põhjustab hüperglükokortikatsioon silmasisese rõhu suurenemist. Glükokortikoididega ravi ajal võib tekkida katarakt.

Steroidse diabeedi korral seostuvad hüperglükeemilise sündroomi tunnused eespool kirjeldatud sümptomitega. Kuigi hüperglükokortikatsioon ei põhjusta kliiniliselt ekspresseeritud hüpotüreoidismi, pärsib glükokortikoidide liig üleliigse TSH sünteesi ja sekretsiooni ning rikub T4 konversiooni T3-ks, millega kaasneb T-kontsentratsiooni vähenemine₃ veres.

Hüperglükokortitsismiga kaasneb gonadotropiini sekretsiooni pärssimine ja gonadi funktsiooni vähenemine, mis naistel avaldub ovulatsiooni ja amenorröa pärssimises.

Glükokortikoidide sissetoomine suurendab segmenteeritud lümfotsüütide arvu veres ja vähendab lümfotsüütide, monotsüütide ja eosinofiilide arvu. Põletikuliste rakkude migreerumise pärssimisega vigastuskohale näitavad glükokortikoidid ühelt poolt oma põletikuvastast toimet ja teiselt poolt vähendavad nad hüperglükoortitsismi patsientide resistentsust nakkushaiguste vastu. Kõrgendatud kogustes inhibeerivad glükokortikoidid humoraalset immuunsust.

Hüperkortisolismi diagnoosimine

Ükski hüperkortisolismi laboratoorsetest diagnostilistest testidest ei ole absoluutselt usaldusväärne, mistõttu soovitatakse neid korrata ja kombineerida. Hüperkortisolismi diagnoosimisel lähtutakse vaba kortisooli suurenenud eritumisest uriinis või hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi reguleerimisest:

• suureneb vaba kortisooli igapäevane eritumine;
• 17-hüdroksükortikosterooni igapäevane eritumine suurenes;
• kortisooli sekretsiooni igapäevane biorütm puudub;
• kortisooli sisaldus 23-24 tunni jooksul suurenes.

Mis on hüperkortikoidi sündroom?

Hüperkortikoidismi (Cushing) sündroom on patoloogiline protsess. Selles haiguses hakkavad glükokortikoidid inimkehas liigselt vabanema. Selliseid hormonaalseid aineid toodab neerupealiste koor. Nende liigse eritumise tagajärjel tekivad metaboolsed häired, mis põhjustavad rasvumist, sugunäärmete talitlushäireid naistel, arteriaalse hüpertensiooni ja hirsutismi (juuste intensiivne kasv naise kehal). Cushingi sündroom mõjutab sageli naise keha.

Patoloogilise protsessi sordid ja selle põhjused

Hüperkortikoidsuse edenedes on 2 peamist vormi. See on esmane, kus neerupealiste koort on kahjustatud, samuti sekundaarne (funktsionaalne) hüperkortitsism, mille kulg on seotud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaalse toimimisega.

Cushingi sündroom esineb taustal:

• neerupealise hüperplaasia;
• neerupealised, mis tekivad neerupealise koores;
• glükokortikoidide sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine;
• neerupealiste ninakulaarse hüperplaasia esinemine.

Enamikul juhtudel on sellise haiguse esinemine seotud ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsiooniga, mis omakorda põhjustab neerupealiste hüperplaasia tekkimist. Selle tulemusena hakkab sisemine organ kasvama, kuid säilitab oma kuju.

Ligikaudu 10% patsientidest, kellel esines meditsiinilise läbivaatuse ajal hüperkortitsism, leidsid tuumori kasvajad eesmise hüpofüüsi ees, mis on haigust provotseeriv tegur. Kõigil teistel juhtudel võib Cushingi sündroomi põhjuseks olla hüpotalamuse talitlushäire, mis on kortikoliberiini liigse koguse tootmine.

Neerupealise hüperplaasia tekkimist soodustav tegur võib olla peptiidide vabanemine. Need ained on keemiliselt ja bioloogiliselt lahutamatud adrenokortikotroopsetest hormoonidest, mida võivad tekitada teatud pahaloomulised kasvajad, mis ei ole neerupealiste paiknemine, näiteks tüümuse, kopsu ja kõhunäärme vähk.

Haigusega kaasnevad sümptomid

Kui hüperkortikoidsed sümptomid põhjustavad asjaolu, et inimesel on:

1. Rasvumine. Selle patoloogilise protsessi arengut täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel. Rasvkoe moodustub peamiselt näol, kaelal, rindkere kõhus ja seljal. Sellisel juhul on patsiendi jume lilla-punane.
2. Naha halvenemine. Sel juhul muutub epidermis õhukaks, kuivaks ja koorub maha. Nahale ilmuvad venitusmärgid, mille esinemist selgitab progresseeruv rasvumine ja kollageeni kokkuvarisemine. Striae võib olla nii punane kui ka lilla. Need võivad tekkida reide, kõhu, õlgade ja rindkere piirkonna nahal ning defektide laius võib ulatuda 2 cm-ni, patsiendi epidermisel võivad tekkida lööbed ja nahaalused hemorraagiad.
3. Lihaskoe atroofia. See nähtus mõjutab peamiselt alajäsemeid ja õlavöö. Patsient ei saa normaalselt liikuda.
4. Osteoporoos See haigus on üks kõige sagedamini täheldatud hüperkortitsismi põhjustatud tüsistusi. Haigusele on iseloomulik luukoe suurenenud ebakindlus kaltsiumi puudumise tõttu kehas.
5. Närvisüsteemi häired. Manustatud depressiivse seisundi ja patsiendi reaktsiooni pärssimise vormis.
6. Kardiomüopaatia. Seda patoloogiat iseloomustab südame rütmis esinevate rikete esinemine, millega kaasneb südamepuudulikkus. Tavaliselt on patsiendi surma peamiseks põhjuseks kardiomüopaatia.
7. Häired hormonaalse süsteemi töös. Selliseid ebaõnnestumisi iseloomustab asjaolu, et haige naised hakkavad hirsutismi arenema.

Cushingi sündroomi diagnoos

Selleks et teha kindlaks, kas inimesel on hüperkortisolism, kasutage järgmisi laboratoorsed testid:

1. Päevasisalduse määramine patsiendi uriinivabas kortisoolis. Kui selle aine tase ületab normi rohkem kui 4 korda, näitab see näitaja Cushingi sündroomi esinemist.
2. Vereanalüüs, mis võimaldab teil määrata kortisooli taset.
3. Väikese deksametasooni testi läbiviimine. Laboratoorse analüüsi kasutamisel määratakse patsiendile deksametasoon. See ravim vähendab kortisooli taset organismis. Kui sellist vähenemist ei esine, kinnitab see glükokortikoidide ülemäärast vabanemist ja patoloogilise protsessi olemasolu.

Võimalike neoplasmade tuvastamiseks neerupealiste koorikus ja patoloogia peamise põhjuse väljaselgitamiseks rakendage:

1. Magnetresonants või kompuutertomograafia. Nende diagnostiliste protseduuride läbiviimine võimaldab hinnata neerupealiste seisundit ja suurust. MRI ja CT abil saate kindlaks määrata tuumorite puudumise või esinemise siseorganis.
2. Rinna ja selgroo radiograafia. See uuring on võimeline tuvastama osteoporoosi ja selle ilminguid (ribi lõhesid, selgroolülide purunemisi). Kasutatakse ka laboratoorset vereanalüüsi, mille abil uuritakse selle parameetreid.

Täiendavad diagnostilised protseduurid hüperkortitsismi põhjustatud tüsistuste tuvastamiseks hõlmavad järgmist:

1. Bitemporaalne hemianoopia. See on visuaalsete põldude kitsenemine, mis võimaldab määrata stagnentsete protsesside olemasolu optilistes närvides.
2. Elektrokardiograafia (EKG). Sellise protseduuri läbiviimine võimaldab tuvastada südamelihase düstroofiale iseloomulikke tunnuseid.
3. Günekoloogiline uuring. See annab võimaluse hinnata haige naise munasarjade ja emaka seisundit.
4. Luu densitomeetria. Selle uuringu abil saate määrata osteopeenia või osteoporoosi arengu etapi.

Patoloogilise protsessi ravimeetod

Cushingi sündroomi ravimeetod sõltub täielikult haiguse tekkimise vormist. Kui patoloogia oli põhjustatud glükokortikoidide sisaldavate ravimite kasutamisest, siis on ravi korral vajalik nende järkjärguline tühistamine koos teiste ravimitega asendamisega.

Kui patoloogilise protsessi esilekutsumist põhjustab neerupealiste, kopsude või hüpofüüsi piirkonnas paiknevate kasvaja neoplasmide olemasolu, siis on ette nähtud kirurgiline sekkumine, millega neoplasmid eemaldatakse. Efekti konsolideerimiseks ja parandamiseks kombineeritakse kirurgilist ravi sageli kiiritusraviga.

Hüperkortitsismi esinemise endogeensuse korral hõlmab selle ravi hormoonide ülemäärast sekretsiooni pärssivate ravimite kasutamist. Selliste ravimite hulka kuuluvad mitotaan, aminoglutetimiid, ketokonasool ja chloditan.

Sümptomaatilise ravi käigus kasutatakse diureetikume, hüpotensiivseid, südame- ja suhkrut vähendavaid ravimeid, samuti immunomodulaatoreid, biostimulante ja mitmesuguseid antidepressante.

Hüperkortisolismi sündroom on tõsine patoloogiline protsess, mis võib ilma kohese ravita põhjustada inimorganismis pöördumatuid muutusi ja isegi surma.