Naha seisundit, kehakaalu, südame-veresoonkonna funktsiooni ja muid füsioloogilisi parameetreid reguleerivad hormoonid. Nad toodavad spetsiaalseid näärmeid - neerupealised ja hüpofüüsi. Kui elundite toimimine on häiritud, esineb endokriinset tasakaalustamatust.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on?

Kirjeldatud seisund (hüperkortisolism) on rühm patoloogiaid, mille puhul neerupealiste koor tekitab ülemäärast kortisooli või adrenokortikotroopset hormooni. Oluline on eristada vaadeldavat probleemi ja Cushingi haigust. See on endokriinsüsteemi sekundaarne kahjustus, mis areneb hüpotalamuse ja hüpofüüsi haiguste taustal.

Cushingi sündroom - põhjused

On mitmeid tegureid, mis eeldatavasti provotseerivad seda patoloogiat. Kõik hüperkortisolismi põhjused liigitatakse tingimuslikult kolme liiki:

Eksogeenne hüperkortisolism

Selline Itsenko-Cushingi sündroom areneb väliste teguritega kokku puutudes. Selle esinemise peamiseks põhjuseks on glükokortikosteroidide hormoonide pikaajaline kasutamine. Seda tüüpi sündroom on tingitud ravist, mistõttu seda nimetatakse ka iatrogeenseks hüperkortitsismiks. Sageli täheldatakse seda pärast siirdamist - hormonaalsed ravimid on ette nähtud immuunsuse pärssimiseks ja siirdatud elundi äratõukereaktsiooni vältimiseks. Meditsiiniline hüperkortikoidism algab kroonilise põletiku ravis:

• reumatoidartriit;
• bronhiaalastma;
• süsteemne erütematoosne luupus.

Endogeenne hüperkortisolism

See haiguse variant esineb organismi sisemiste häirete tõttu. Arengu peamised põhjused on neerupealise koore düsfunktsiooni põhjustavad seisundid:

Pärilikkus võib põhjustada neerupealiste kasvajate kasvu, mistõttu geneetilist eelsoodumust peetakse üheks hüperkortitsismi põhjustavaks teguriks. Itsenko-Cushingi haigust põhjustavad ka kasvajad, kuid teistes elundites:

• hüpofüüsi;
• munasarjad;
• kopsud;
• tüümust;
• munandid;
• kõhunääre või kilpnäärme;
• bronhid.

Pseudo-Cushingi sündroom

On tingimusi, kus kortisooli toodang on liigne, kuid kehas ei esine hormoonide sekreteerivaid kasvajaid. See on hüperkortitsismi funktsionaalne sündroom, mis sageli kaasneb neuroloogiliste ja vaimsete patoloogiatega. Haiguste korral, mida iseloomustab kliiniline pilt, on täiesti identne tõelise haigusega. Vahel Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom provotseerib:

• ülekaalulisus;
• rasedus;
• alkoholism (krooniline mürgistus);
• hüpertensioon;
• süsivesikute ainevahetuse häired.

Itsenko-Cushingi haigus - sümptomid

Hüperkortisolismi peamine märk on rasvkoe sadestumine mitmes valdkonnas:

Rasvumise tõttu on Itsenko-Cushingi sündroom isegi visuaalselt kergesti tuvastatav, mille sümptomid on järgmised:

• ümmargune nägu;
• ebaproportsionaalselt õhukesed kehad võrreldes kehaga;
• lilla-sinine venitusarmid tuharad, reied, kõht, õlad;
• depressioon ja psühhoos ülekaalulisuse ja ebarahuldava välimuse tõttu.

Ravimata kujul halveneb hormonaalse tausta seisund kiiresti. Arenev progresseeruv Cushingi sündroom, mille sümptomid on:

• ülemäärane karvakasv naistel (meessoost hirsutism);
• kõrge vererõhk;
• menstruatsioonihäired;
• impotentsus;
• müopaatia;
• osteoporoos ja sellega seotud sagedased luumurrud;
• peavalud;
• unetus;
• vaimsed häired;
• nõrkus;
• lihaste atroofia;
• kõhulaht;
• higistamine;
• akne;
• teatud nahapiirkondade hüperpigmentatsioon;
• seljaaju kõverus;
• kõhulihaste hüpotroofia;
• immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemine;
• särav põsepuna.

Itsenko-Cushingi sündroom - diagnoos

Hüperkortisolismi kahtluse peamine tegur on patoloogia sümptomid. Pärast anamneesi kogumist ja põhjalikku uurimist määrab endokrinoloog mitmeid uuringuid, et määrata kindlaks kliiniliste nähtuste põhjused, kirjeldatud haiguse ja teiste haiguste diferentseerumine. Cushingi sündroom - diagnoos:

• uriin ja vereproovid kortikosteroidide hormoonide jaoks;
• Türgi sadul- ja koljuala radiograafia;
• hüpofüüsi ja neerupealiste arvutatud või magnetresonantstomograafia;
• deksametasooni testid;
• vere biokeemia;
• Selg ja rinna röntgen;
• neerupealiste stsintigraafia.

Itsenko-Cushingi sündroom - ravi

Terapeutiline taktika sõltub põhjustest, mis põhjustasid hüperkortitsismi. Eksogeensete tegurite puhul on soovitatav järk-järgult tühistada glükokortikoidide annus või vähendada nende asendamist teiste immunosupressiivsete ravimitega. Samal ajal viiakse läbi Itsenko-Cushingi tõve sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on metaboolsete protsesside taastamine ja kehakaalu normaliseerimine.

Kortisooli liigse tootmise endogeense päritolu korral tuleb selle põhjus kõrvaldada. Cushingi sündroomi tekitavate kasvajate juures on ainus efektiivne võimalus kirurgiline ravi. Neoplasm eemaldatakse, millele järgneb kiirgus ja pikaajaline ravim. Valitakse farmakoloogilised ained, mis vähendavad kortikosteroidide hormoonide kontsentratsiooni veres ja pärsivad nende tootmist:

• Mitotaan;
• Aminoglutetimiid;
• Mamomit ja teised.

Lisaks on vaja peatada patoloogia sümptomid. Selleks kasutatakse (endokrinoloogi valikul):

• kaaliumi preparaadid;
• antihüpertensiivsed ravimid;
• toitumine;
• vitamiinid ja mineraalained;
• hüpoglükeemilised ravimid;
• kaltsitoniinid;
• bisfosfonaadid;
• anaboolsed steroidid;
• rahustid;
• antidepressandid.

Toit hypercorticism

Dieet ei aita oluliselt vähendada kortisooli tootmist, kuid tagab metaboolsete protsesside normaliseerumise organismis. On oluline peatada hüperkortisolism kompleksis - ravi eeldab tingimata dieedi korrigeerimist järgmiste toodete piiramise või väljajätmisega:

• margariin;
• loomsed rasvad;
• majonees;
• või;
• suitsutatud liha;
• sool;
• rasvane liha ja kala;
• küpsetamine;
• marinaadid;
• marinaadid;
• tugev tee ja kohv;
• alkohol;
• maiustused

Cushingi sündroomi leevendamiseks on oluline kasutada:

• munad;
• kääritatud piimatooted;
• kõva juust;
• vähese rasvasisaldusega või taimetoitlaste supid;
• pudrud;
• keedetud toiduliha;
• puu- ja köögiviljad;
• rohelised;
• taimeteed;
• happelised puuviljajoogid ja puuviljajoogid.

Temaenko-Cushingi tõve tüsistused

Arvatav patoloogia on kalduvus progresseerumisele, kui puudub piisav ravi, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi. Sellised tüsistused on seotud haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomiga:

• insult;
• südame dekompensatsioon;
• sepsis;
• krooniline neerupuudulikkus;
• raske püelonefriit;
• flegoon;
• mitmed luumurrud;
• pöördumatu selgroo kahjustus;
• furunkuloos;
• neerukivide moodustumine;
• naha seente ja bakterite kahjustused;
• nurisünnitus;
• keeruline sünnitus.

Mõnikord põhjustab sündroom või Cushingi tõbi äärmiselt ohtliku seisundi, mis võib lõppeda surmava-neerupealise (neerupealise) kriisiga. Tema märgid on:

• hüpoglükeemia;
• äge kõhuvalu;
• alistamatu oksendamine;
• hüperkaleemia;
• teadvuse kadu;
• järsk vererõhu langus;
• hüponatreemia;
• metaboolne atsidoos.

Hormonaalsed häired

Pealkirjad

• Spetsialist aitab teid (15)
• Terviseprobleemid (13)
• Juuste väljalangemine (3)
• Hüpertensioon. (1)
• Hormoonid (33)
• Endokriinsete haiguste diagnoos (40)
• Sise sekretsiooni näärmed (8)
• Naine viljatus (1)
• Ravi (33)
• Ülekaaluline. (23)
• Meeste viljatus (15)
• Meditsiiniuudised (4)
• Kilpnäärme patoloogia (50)
• Diabeet Mellitus (44)
• Akne (3)
• Endokriinne patoloogia (18)

Endogeenne hüperkortisolism

Määratlus

Endogeenne hüperkortisolism (või Itsenko-Cushingi tõbi) on neuroendokriinne haigus, mis põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi reguleerimisel

Epidemioloogia.

• - Endogeense hüperkortisolismi (Itsenko-Cushingi haigus) esinemissagedus on 2 uut juhtu aastas 1 miljoni elaniku kohta;
• - Sagedamini 20–40-aastastel naistel

Etioloogilised tegurid.

• - Hüpofüüsi adenoom
• - Kesknärvisüsteemi nakkuslikud kahjustused;
• - Kolju vigastused;
• - Peamiselt "tühi Türgi sadul"

Patogenees.

Infektsioonid, mürgistused, kasvajad, vaimu- ja peavigastused põhjustavad kesknärvisüsteemi protsesside katkemist, suurendades serotoniini taset ja vähendades dopamiini taset. See toob kaasa hüpotalamuse ja adrenokortikotroopse hormooni ACTH poolt kortikosoliberiini sekretsiooni suurenemise.

Fakt on see, et serotoniin aktiveerib tavaliselt kortikosteriini ja kortikotropiini süsteemi ning dopamiin pärsib seda. Seetõttu viib serotoniini aktiveeriva toime suurenemine ja dopamiini inhibeeriva toime vähenemine kortikosteriini ja ACTH ülemäärase vabanemiseni. ACTH suurenenud vabanemine on endogeense hüperkortitsismi patogeneetiline faktor. See põhjustab kortisooli, aldosterooni ja androsterooni neerupealiste suurenenud sekretsiooni.

Samal ajal väheneb endogeense hüperkortitsismiga (Itsenko-Cushingi tõbi) hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi tundlikkus kortikosteroidide toimele, mistõttu suureneb ka ACTH ja kortisooli vabanemine. Samas aktiveeritakse steroidogeneesi ensüümid. Kõik see viib kliiniliste sündroomide tekkeni:

• - asteen-dünaamiline,
• - hüpertensiivne,
• - osteoporoos,
• - düsplastiline rasvumine
• - seksuaalne düsfunktsioon,
• - halvenenud glükoositaluvus
• - dermatoloogilised

Endogeense hüperkortisolismi peamiste kliiniliste tunnuste esinemissagedus (Itsenko-Cushingi tõbi)

Astenoadünaamiline sündroom. Esinemissagedus oli 96,5%. Sümptomid - närvisüsteemi ja lihaskonna kahjustused, mida iseloomustab üldine nõrkus, vähenenud jõudlus, ebastabiilne meeleolu, vaimsed häired.

Hüpertensiivne sündroom. Esinemissagedus oli 91,4%. Püsiv hüpertensioon koos iseloomulike ilmingutega, tüsistustega ja tagajärgedega.

Osteoporoosi sündroom. Esinemissagedus 88,4%. Luu valu, sekundaarse isiasia sümptomid süsteemse osteoporoosi taustal, mis mõjutavad peamiselt selgroolülide, ribide, kolju luude, vaagna; luumurrud.

Düsplastiline rasvumise sündroom. Esinemissagedus oli 93,6%. Rasvkoe ebaühtlane jaotumine koos ülemäärase ladestumisega kõhu, selja, rindkere ja suhteliselt õhukeste jäsemetega.

Sündroomi seksuaalse funktsiooni rikkumine. Esinemissagedus 72%. Menstruaaltsükli, amenorröa, viljatuse, hirsutismi, laktorröa rikkumine naistel. Impotentsus, steriilsus meestel.

Glükoositaluvuse halvenemise sündroom. Esinemissagedus 62%. Mõnel juhul on diabeet (34,9%)

Dermatoloogiline sündroom. 54% esinemissagedus. Nahk on õhuke, kuiv, tsüanootiline, akne rinnal ja seljal. Kõhu, õlgade, reide ja rindkere piirkonnas on laiad lilla-tsüanootilised venitusribad, hüperpigmentatsioon hõõrdumispaikades.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism): haiguse sümptomid, põhjused ja ravi

Cushingi sündroom (hüperkortisolism) on pikaajaline ja krooniline mõju neerupealiste koorehormoonide, peamiselt kortisooli liigse koguse patsiendi kehale. Sündroomi võivad põhjustada nii mõned sisemised haigused kui ka teatud ravimite võtmine. Statistika kohaselt on naised seda haigust sagedamini kui mehed (10 korda rohkem) ja peamine riskirühm on naised vanuses 25 kuni 40 aastat. Hormoonide tugeva tasakaalustamatuse tõttu läbib patsient patoloogilisi muutusi keha välimuses ja biokeemilistes protsessides.

Vaadake ka:

Kortisooli, mis on toodetud Cushingi sündroomi ületamisel, võib sellisel juhul ohutult nimetada surmahormooniks. Suurtes kogustes vähendab kortisool glükoosi tootmist, mis on enamiku meie kehas olevate rakkude jaoks nii vajalik, seetõttu glükoosi puudumise tõttu sureb osa rakkude funktsioonidest välja või ei tööta enam.

Cushingi sündroomi põhjused.

On nii palju põhjuseid, mis põhjustavad neerupealiste hormoonide liigset moodustumist. Hüperkortisolismi on kolm tüüpi: eksogeenne, endogeenne ja pseudo-Cushingi sündroom. Uurige igaüks neist eraldi ja põhjused, mis neid kõige sagedamini põhjustavad.

Eksogeenne hüperkortisolism.

Cushingi sündroomi üheks kõige sagedasemaks põhjuseks on teise haiguse üleannustamine või steroidide (glükokortikoidide) pikaajaline ravi. Kõige sagedamini kasutatakse steroide astma, reumatoidartriidi või immunosupressiooni raviks elundisiirdamise ajal.

Endogeenne hüperkortisolism.

Sellisel juhul on haiguse põhjuseks juba keha sisemised häired. Kõige tavalisem põhjus on umbes 70% juhtudest Cushingi tõbi (seda ei tohi segi ajada Cushingi sündroomiga). Itsenko-Cushingi tõve korral esineb hüpofüüsi (ACTH) adrenokortikotroopse hormooni suurenenud toodang, mis omakorda stimuleerib kortisooli vabanemist neerupealistest. See hormoon võib olla toodetud hüpofüüsi mikrotuenoomiga või ektoopilise kortikotropiiniga. Ektoopiline pahaloomuline kortikotropiin võib paikneda bronhides, munandites, munasarjades. Harva esineb Cushingi sündroomi, kui neerupealise koore esmane kahjustus, näiteks neerupealise koore või pahaloomuliste, healoomuliste kasvajate neerupealise koore hüperplaasia.

Pseudo-Cushingi sündroom.

Mõnikord võib sündroomi sümptomeid põhjustada väga erinevad tegurid, kuid see on ainult ajutine ja ei tähenda, et inimesel on tõeline hüperkortitsism. Pseudo-Cushingi sündroomi arengu peamised põhjused on rasvumine, krooniline alkoholimürgitus, rasedus, stress ja depressioon ning mõnikord isegi suukaudsed rasestumisvastased vahendid, mis sisaldavad östrogeeni ja progesterooni segu. Kortisooli taseme tõus veres võib tekkida isegi imikutel, kui alkohol siseneb rinnapiima oma kehasse.

Cushingi sündroomi tunnused ja sümptomid.

Kiire kehakaalu tõus ja rasvumine leitakse 90% -l patsientidest, rasv on näole asetatud (kuuekujuline, ümar nägu põsepuna), kõht, rindkere ja kael, käed ja jalad on õhukesed.

Lihaste atroofia on õlavöö ja jalgade juures väga märgatav. Lihasmassi kiiret vähenemist patsiendil kaasneb üldine nõrkus ja väsimus. Koos rasvumisega tekitab see sümptom patsientidele suuri raskusi füüsilise tegevuse teostamisel. Mõnikord on kükitamisel ja tõstmisel valu.

Väga sageli on patsiendil hüperkortitsismiga täheldatud naha hõrenemist. Nahk muutub värviliseks, kuivaks ja kohaliku hüperhüdroosiga. Patsientidel ei täheldata kehal harva lilla-sinakas venitusribasid (striae), samuti nahakindluse rikkumist, haavad ja lõiked paranevad aeglaselt.

Cushingi sündroomiga naised arenevad sageli hirsutismi (ülemäärane meeste juuste kasv). Juuksed hakkavad kasvama ülemise huule, lõua ja rinnal. Kõik see on tingitud asjaolust, et neerupealiste koor hakkab tugevdama meessuguhormoonide - androgeenide tootmist. Naistel esineb menstruaalseid häireid (amenorröa) lisaks hirsutismile ja meestel erektsioonihäired (impotentsus) ja libiido vähenemine.

Osteoporoos on kõige sagedasem sümptom (90%), mida esineb hüperkortitsismiga patsientidel. Osteoporoos avaldub kõigepealt luudes ja liigestes, seejärel võivad tekkida ribide ja jäsemete spontaansed luumurrud. Kui haigus avaldub lapsepõlves, muutub see lapse märgatavaks lagunemiseks kasvu arengus.

Cushingi sündroomis on sageli välja töötatud kardiomüopaatia koos segakursusega. See seisund esineb arteriaalse hüpertensiooni, elektrolüütide nihke või steroidide kataboolse toime taustal müokardile. Need rikkumised avalduvad südame rütmihäirete, kõrge vererõhu, südamepuudulikkuse vormis, mis enamikul juhtudel viib patsiendi surmani.

Sageli on umbes 10–20% juhtudest hüperkortitsismiga patsientidel leitud steroidsed diabeedid, mida saab kergesti reguleerida ravimite (hüpoglükeemiliste ainete) abil.

Närvisüsteemi osas täheldatakse selliseid sümptomeid nagu inhibeerimine, depressioon, eufooria, erinevad unehäired ja steroidpsühhoos.

Cushingi sündroomi (hüperkortitsism) ravi.

Cushingi sündroomi ravi on eelkõige suunatud hüperkortitsismi põhjuste kõrvaldamisele ja hormoonide tasakaalustamisele organismis.

Ravimeetodeid on kolm: ravimiteraapia, kiiritusravi ja kirurgia.

Peamine on alustada ravi õigeaegselt, sest vastavalt statistikale, kui te ei alusta ravi esimese viie aasta jooksul alates haiguse algusest, toimub surm 30-50% juhtudest.

Narkomaania ravi.

Kui ravimiteraapiat kasutatakse, määratakse patsiendile ravimid, mis vähendavad hormoonide teket neerupealise koorikus. Sageli määratakse patsiendile kombineeritud ravis ravimeid või kui teised ravi ei ole aidanud. Hüperkortisolismi raviks võib arst määrata mitotaani, metürapooni, trilostaani või aminoglutetimiidi. Põhimõtteliselt on need ravimid ette nähtud, kui kirurgiline operatsioon oli ebaefektiivne või seda ei ole võimalik hoida.

Kiiritusravi.

See meetod on eriti tõhus, kui haigus on põhjustatud hüpofüüsi adenoomist. Kiiritusravi, mis puutub kokku ajuripatsiga, põhjustab selle adrenokortikotroopse hormooni tootmise vähenemise. Kiiritusravi viiakse tavaliselt läbi koos ravimite või kirurgilise raviga. Kõige sagedamini on see kombineeritud ravimitega, seda meetodit kasutatakse, kuna see suurendab Cushingi sündroomi raviravi mõju.

Kirurgiline sekkumine.

Hüpofüüsi Cushingi sündroomi puhul kasutatakse sageli hüpofüüsi transdhenoidset läbivaatust ja adenoomide ekstsisiooni, kasutades mikrokirurgilisi meetodeid. Parandused tulevad väga kiiresti ja selle meetodi tõhusus on 70–80%. Kui hüperkortisolismi põhjustab neerupealise kasvaja tuumor, viiakse see kasvaja eemaldamiseks läbi operatsioon. Üksikjuhtudel, eriti raskelt haigetel inimestel, eemaldatakse mõlemad neerupealised, mistõttu patsiendile määratakse asendusraviks glükokortikoidide eluaegne kasutamine.

Hüperkortisolismi põhjused, sümptomid ja ravi

Neerupealiste hormoonide, glükokortikoidide, vereplasma pikenenud suurenemine viib hüperkortitsismi tekkeni. Seda sündroomi iseloomustab kõigi ainevahetustüüpide rikkumine, erinevate kehasüsteemide talitlushäired. Hormoonide tasakaalustamatuse põhjused on hüpofüüsi, neerupealiste ja teiste organite mahuformaadid, samuti glükokortikoidi sisaldavad ravimid. Haiguse ilmingute kõrvaldamiseks mõjutavad kiiritusmeetodid või need kirurgiliselt need väljakirjutatud ravimid ja kasvaja.

Neerupealise koorikus tekivad steroidhormoonid - glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja androgeenid. Nende tootmist kontrollib hüpofüüsi adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin). Selle sekretsiooni reguleerib vabastav hormoon kortikoliberiin ja hüpotalamuse vasopressiin. Üldine steroidide sünteesi allikas on kolesterool.

Kõige aktiivsem glükokortikoid on kortisool. Selle kontsentratsiooni suurendamine põhjustab tagasiside põhjal kortikotropiini tootmise pärssimist. Seega säilib hormonaalne tasakaal. Minerokortikoidrühma, aldosterooni, peamise esindaja areng on vähem sõltuv ACTH-st. Selle tootmise peamine reguleeriv mehhanism on reniin-angiotensiini süsteem, mis reageerib vereringe muutustele. Androgeenid toodetakse suguäärmetes suuremates kogustes.

Glükokortikoidid mõjutavad kõiki metabolismi liike. Nad aitavad kaasa vere glükoosisisalduse suurenemisele, valgu lagunemisele ja rasvkoe ümberjaotamisele. Hormoonidel on väljendunud põletikuvastane ja stressivastane toime, säilitatakse naatrium organismis ja suurendatakse vererõhku.

Glükokortikoidide taseme patoloogiline tõus veres viib hüperkortikoidi sündroomi tekkeni. Patsiendid tähistavad südame-veresoonkonna, paljunemis-, lihas-skeleti- ja närvisüsteemi välimuse ja häirete muutustega seotud kaebuste ilmumist. Haiguse sümptomeid põhjustavad ka kõrged aldosterooni ja neerupealiste androgeenide kontsentratsioonid.

Lastel hüperkortisolismi tagajärjel häiritakse kollageeni sünteesi ja sihtorganite tundlikkus somatotroopse hormooni toime suhtes väheneb. Kõik need muutused toovad kaasa kummitava kasvu. Erinevalt täiskasvanutest on luustiku struktuur võimalik pärast patoloogia paranemist taastada.

Hüperkortisolismi ilmingud on toodud tabelis.

Mis on ohtlik hüperkortikoidi sündroom, kuidas seda diagnoosida ja ravida?

Hüperkortisolismi sündroom (ICD kood 10) on sümptomite kompleks, mis esineb neerupealise hormooni hormooni suurenenud sünteesi mõjul.

Sündroomi vormid

Patoloogia võib esineda igas vanuses mis tahes soost.

Sündroom erineb haigusest selles, et teisel juhul esineb hüperkortisolism sekundaarselt ja hüpofüüsi patoloogia on esmane.

Meditsiinis on olemas kolm tüüpi hüperkortisolismi, mis põhinevad patoloogia põhjuste erinevusel:

Meditsiinipraktikas on ka juveniilse hüperkortisolismi sündroomi juhtumeid. Juveniilne hüperkortisolism on esile toodud ka eraldi vormis ja see on tingitud vanusega seotud hormonaalsetest muutustest teismelise kehas.

Eksogeenne

Väliste põhjuste mõjul, näiteks glükokortikoide sisaldavate ravimite raviks, võib tekkida iatrogeenne või eksogeenne hüperkortitsism.

Põhimõtteliselt läbib see patoloogilise ravimi kaotamise.

Endogeenne

Endogeense hüperkortisolismi tekke tegurid võivad olla järgmised:

Ektoopiline kortikotropinoom põhjustab kõige sagedamini bronhide või sugunäärmete kasvajaid. Ta põhjustab kortikosteroidhormooni suurenenud sekretsiooni.

Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom

Valed hüperkortisolism esineb järgmistel põhjustel:

• alkoholism;
• rasedus;
• suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine;
• ülekaalulisus;
• stress või pikaajaline depressioon.

Pseudo-sündroomi kõige tavalisem põhjus on keha tugev alkoholimürgitus. Siiski ei ole kasvajaid.

Riskitegurid

Sümptomaatiline sümptom ilmneb järgmiste konkreetsete tunnustega:

1. Rasvumine, mille näol, kaelal, kõhul on tugev rasva sadestumine. Samal ajal on jäsemed hõrenevad. Sündroomi iseloomustab kuu sarnane nägu.
2. Ebatervislik põskepunetus, mis ei liigu.
3. Maos ilmuvad tsüanootilised venitusarmid.
4. Akne võib tekkida.
5. Osteoporoos tekib.
6. Kardiovaskulaarse süsteemi rikkumine, hüpertensioon.

Sellised häired nagu depressioon või pikaajaline migreen võivad olla nii hüperkortitsismi kui ka selle sümptomite põhjuseks. Lisaks muutub sageli selline endokriinsüsteemi rikkumise söögiisu liigseks.

Noorlik

Hüperkortikoidilisus lastel esineb neerupealise koore hüperplaasia tõttu. Selle haiguse sümptomid võivad ilmneda juba aasta pärast.

Kui täiskasvanutel on sündroomi sümptomitega sarnaseid iseloomulikke sümptomeid, on lastel järgmised ilmingud:

• vastuvõtlikkus haigustele;
• halb vaimne areng;
• kehv kehaline areng;
• südamehaigus.

Kui haigus avaldub enne noorukit, võib alata enneaegne puberteet. Kui haigus avaldub noorukieas, siis tekib seksuaalse arengu viivitus.

Naistel

10 korda sagedamini kui mehed, naised kannatavad hüperkortisooli sündroomi all. Juhtumite peamine vanuseklass - keskmine vanus.
Naistel ilmneb see järgmistest sümptomitest:

1. Suurenenud karvadus huultel, rinnal, kätel ja jalgadel.
2. Täheldatud amenorröa, anovulatsioon.
3. Hüperkortisolism rasedatel naistel tekitab lapsele abordi või südamehaiguste esinemist.

Naistel esineb sagedamini osteoporoosi raskeid vorme. Tegelikult võib selline haiguse ilming põhjustada tõsiseid puude vorme isegi enne menopausi algust.

Hüperkortisolismi tüübid

Itsenko-Cushingi sündroomi tüpoloogias on kahte tüüpi patoloogiaid: primaarne ja sekundaarne.

Primaarset hüperkortisolismi avastatakse neerupealiste endi vastaselt, ilmneb koore funktsionaalne kasvaja. Sellised kasvajad võivad esineda teistes elundites, näiteks suguelundites.

Sekundaarne hüperkortisolism on seotud hüpofüüsi muutustega, kui hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kasvajad tekitavad hormonaalset tõusu.

Kuidas saab sündroom tekkida?

Patoloogia võib olla peidetud, hormooni sünteesi nõrk suurenemine ja hääldamine.
Arstid tuvastavad haiguse kolm ilmingut:

1. Subkliiniline hüperkortisolism esineb varases staadiumis või väikestes kasvaja vormides, mis väljendub vererõhu suurenemises, suguelundite düsfunktsioonis.
2. Iatrogeenne tekib reumaatiliste haiguste, vere ravimiseks mõeldud ravimi tõttu. Kui elundite siirdamine on tuvastatud 75% juhtudest.
3. Funktsionaalne või endogeenne hüperkortisolism tuvastatakse hüpofüüsi rasketes patoloogiates diabeedi korral. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid vajavad erilist vaatlust.

Kuni 65% juhtudest esineb iatrogeense hüperkortisolismi korral.

Kraadid

Vastavalt haiguse tõsidusele on kolm kraadi:

1. Kerge rasvumisega valgus, südame-veresoonkonna süsteemi normaalne seisund.
2. Endokriinsete näärmete probleemide tekkimise keskmine, mis suurendab enam kui 20% oma kehakaalust.
3. Rasked rasked tüsistused ja raske rasvumine.

Tuvastatakse haiguse ja selle tüsistuste arengu määr: progresseeruv vorm (patoloogia arengu periood on kuus kuud - aasta) ja järkjärguline vorm (1,5 aastat või rohkem).

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimiseks kasutage järgmisi meetodeid:

• adrenokortikotroopse hormooni ja kortikosteroidide vereanalüüs;
• uriiniproovid;
• pea röntgenikiirus, skeleti luud;
• Aju MRI või CT skaneerimine.

Diagnoos tehakse selgelt kõigi uuringute juuresolekul. See peaks eristuma diabeedist ja rasvumisest.

Ravi

Kui erinevate vormide hüperkortitsism nõuab erinevat ravi:

1. Iatrogeenset hüperkortisolismi ravitakse hormonaalse toimeaine kaotamisega
2. Kui tekib neerupealise koore hüperplaasia, kasutatakse steroidide, näiteks ketokonasooli või mitotaani, pärssimiseks ravimeid.
3. Kasvaja korral kasutatakse kirurgilist meetodit ja keemiaravi. Meditsiinis, närvirakkude raviks kiiritusraviga.

• diureetikum;
• glükoosi alandamine;
• immunomodulaatorid;
• rahustid;
• vitamiinid, kaltsium.

Kui patsiendil on eemaldatud neerupealised, peab ta kasutama hormoonasendusravi kuni tema elu lõpuni.

Tüsistused

Ravimata või haiguse kiire progresseerumise korral võivad tekkida komplikatsioonid, mis võivad ohustada patsiendi elu.

• südamehäired;
• aju verejooks;
• vere mürgistus;
• püelonefriidi rasked vormid, mis vajavad hemodialüüsi;
• luu vigastused, sealhulgas puusamurd või selgroo luumurd.

Kiiret leevendust vajavat seisundit peetakse neerupealiste kriisiks. See põhjustab kehasüsteemidele tõsiseid kahjustusi ning kooma. Teadvus võib omakorda põhjustada surmava tulemuse.

Ravi prognoos

Ellujäämine ja taastumine sõltuvad kahjustuse ulatusest ja ravi kestusest.
Enamasti ennustavad:

1. Surma protsent on kuni pool kõigist diagnoositud, kuid ravimata endogeense hüperkortitsismi juhtudest.
2. Pahaloomulise kasvaja diagnoosimisel säilib kuni 1/4 kõigist seda ravivatest patsientidest. Vastasel juhul toimub surm ühe aasta jooksul.
3. Healoomulise kasvaja korral jõuab taastumise võimalus kuni 3/4-le kõigist patsientidest.

Haiguse positiivse dünaamikaga patsiente peab jälgima spetsialist kogu oma elu jooksul. Dünaamilise vaatluse ja vajalike narkootikumide tarvitamisega juhivad sellised inimesed normaalset elu ilma oma kvaliteedi kaotamata.

Seos suurenenud nitrospray tarbimise ja kehamassi suurenemise vahel? Kas Nitrospray mõjutab neerupealisi?

Nitrospray on antianinaalne ravim, mis mõjutab veenialuseid.

See soodustab arterite ja veenide laienemist, inhibeerib trombotsüütide agregatsiooni, parandab koronaarset verevoolu ja suunab selle müokardi isheemilistesse kohtadesse.

Seda kasutatakse nii stenokardiahoogude kui ka ägeda müokardiinfarkti ärahoidmiseks.

Seda ravimit määrab ainult arst ja vastuvõtt peaks toimuma ainult tema järelevalve all.

Kuna Nitrospray'l on suur mõju südame-veresoonkonna süsteemile, on sellel mitmeid vastunäidustusi, sealhulgas mitmesuguseid hormonaalseid häireid, sealhulgas neerupealistest.

Kõrvaltoimete kõrvalnähud neerupealistes ja kiire kaalutõus ei ole ning ei ole muid kõrvalekaldeid endokriinsüsteemist.

Miks otsustasite, et neerupealiste töös on probleeme, kas sellisele eeldusele on sümptomeid ja eeltingimusi ning kas te väljendasite oma arstile muret?

Tühista Nitrospray saab ainult teie juhtivspetsialist. Kahtluse korral konsulteerige teise arstiga.

Mis puutub kiiresse kaalutõususse, siis see on tõepoolest üks peamisi sümptomeid hormonaalses taustal.

Lisaks võib see esineda ükskõik millises endokriinses organis. Seetõttu tuleb teil kontrollida veres sisalduvate hormoonide kontsentratsiooni ja teha täiendavaid uuringuid, võimalusel ultraheli ja CT-d.

Ma ei usu, et teie seisund on seotud Nitrospray võtmisega.