Wilmsi kasvaja või nefroblastoom on neerude embrüonaalsetest kudedest pärinev pahaloomuline kasvaja. Kasvaja sai oma nime kuulsa Saksa kirurgi Max Wilmsi auks, kes esmakordselt tuvastas lapse haiguse. Nagu hiljem selgus, võib nefroblastoom esineda ainult lastel, peamiselt alla 5 aasta vanustel lastel, sest just neerude kudedes on embrüonaalseid rakke palju.

Nephroblastoma põhjused

Wilms'i kasvaja täpsed põhjused ei ole täna kindlaks tehtud. Mõned teadlased viitavad sellele, et haiguse vastuvõtlikkust saab pärida, sest enamikul selle patoloogiaga lastel on kaasasündinud arenguhäired. Käimas on aktiivne uuring nefroblastoomi ja teiste embrüonaalsete kasvajate põhjuste kindlakstegemiseks. Uurimisprotsess hõlmab parimaid maailma eksperte meditsiini, geneetika ja embrüoloogia valdkonnas.

Nefroblastoomi sümptomid lastel

Enamikul juhtudel on Wilms'i kasvajal asümptomaatiline kursus. Sellises olukorras tuvastavad vanemad kõige sagedamini lapse kõhuõõnes kuiva tihe vormi. Reeglina on see mobiilne ja valutu, kuigi neile kliinilistele võimalustele, kui nefroblastoom kasvab naaberkudedeks, kaasneb üsna väljendunud valus sümptomid.

Teine sümptom, mis võimaldab tuvastada Wilms-i kasvaja esinemist, on brutohematuuria (veri uriinis). Vere uriinis ilmub reeglina siis, kui glomeruluse sisemembraanid hävitatakse. Samal ajal ühendab neeru vereringe oma vaagnaga, millega kaasneb verejooks viimase õõnsusse.

Nefroblastoomiga kaasnevad mittespetsiifilised sümptomid on palavik, kehakaalu langus, seedetrakti häired ja vererõhu tõus. Need sümptomid võivad tekkida kasvaja idanemise tõttu naaberkudedega või neerufunktsiooni halvenemise tõttu.

Kui lapsel on vähemalt üks ülaltoodud sümptomitest ja sümptomitest, tuleb seda konsulteerida uroloogi ja onkoloogiga. Need spetsialistid, ühiste jõudude poolt, saavad määrata õige diagnoosi ja määrata piisava ravi.

Nefroblastoomi diagnoos

Wilms'i kasvaja täielikku vereloome iseloomustab punaste vereliblede arvu järkjärguline vähenemine. Selles patoloogias on aneemia arenguks kolm mehhanismi. Esiteks kaasneb pahaloomulise kasvajaga aneemia sündroom, sõltumata nende asukohast. Teiseks, neerufunktsiooni halvenemise tõttu väheneb erütropoetiini vabanemine, mis mõjutab punaliblede tootmist luuüdis. Ja viimane seos aneemia arengus nefroblastoomis on neeruverejooks, mis tekib eespool nimetatud põhjustel.

Neerhloblastoomi uriinianalüüsi iseloomustab suur hulk neerupiteeli ja punaste vereliblede olemasolu. Lisaks võib kasvaja lagunemise ajal suureneda valgu kogus uriinianalüüsis ja nakkusprotsessi järgimise ajal - bakterid ja leukotsüüdid.

Diagnoosi kontrollimiseks erinevate pildistamismeetodite abil. Odavaim ja üks kõige usaldusväärsemaid loetakse neerude ultraheliks. Ultraheli näitab ringikujulist suurenenud ehhogeensust, mis asub retroperitoneaalses ruumis.

Eriarograafia haiguse varases staadiumis viitab neeru pelvis-vaagna süsteemi deformatsioonile. Haiguse hilisemates etappides on haiguse neeru poolt kontrastainet täielikult eritunud.

Diferentsiaaldiagnoosimiseks nefroblastoomi ja neerukysta vahel võib kasutada selle elundi angiograafiat. See hõlmab kontrastaine intravenoosset manustamist, millele järgneb röntgenuuring. Reeglina, kui Wilms'i kasvajad tekitavad kasvajale verevarustust, siis tsüstil ei pruugi üldse olla arteriaalsed veresooned.

Wilms kasvaja röntgen

Kompuutertomograafia on parim neeruvõtumeetod. Selle uuringu läbiviimisel on võimalik mitte ainult tuvastada kasvajat, vaid ka täpselt määrata selle suurus ja asukoht.

Viimane samm neeru pahaloomulise kasvaja diagnoosimise kontrollimiseks on aspiratsioonipunktide biopsia. Ultraheliseadme kontrolli all löödakse naha ja pehmete kudede nimmepiirkonnas, millele järgneb väike osa kasvajakoest. Elektronmikroskoobi all teostatakse histoloogiline uuring, mille käigus avastatakse reeglina embrüonaalse päritoluga atüüpilised rakud.

Ka kaugete metastaaside tuvastamiseks on vaja läbi viia rindkere organite ja osteoskütograafia röntgenkiirte uuring. Esimene annab võimaluse määrata kaugel metastaaside esinemine kopsudes, teisel - luus.

Nefroblastoomi ravi lastel

Wilms'i kasvaja peamise ravimeetodina kasutatakse operatsiooni, mille maht sõltub kasvaja suurusest ja selle levikust. Kui varases staadiumis on võimalik tuumori lihtsalt eemaldada, siis haiguse hilisemates etappides viiakse neerude resektsioon läbi piirkondlike lümfisõlmede ekstsisiooniga. Kirurgiline sekkumine tuleb rakendada võimalikult kiiresti pärast kasvaja teket. Kui vastsündinul on sarnane patoloogia, siis tuleb seda kasutada oma elu esimese 14 päeva jooksul.

Lisaks kirurgiale võib kasutada kemoteraapiat ja telegami ravi. Seda tüüpi ravi eesmärk on ennetada haiguse kordumist või vähendada tuumori suurust enne operatsiooni.

Väärib märkimist, et Wilms'i kasvaja on üks vähestest haigustest, mis on väga hästi kirurgiliseks raviks sobivad. Erinevate statistiliste uuringute kohaselt ulatub Wilms'i kasvajaga ravitud laste arv 90% -ni.

Rahva abinõude käsitlemine

Reeglina ei ole pahaloomuliste kasvajatega patsientidel keelatud kasutada tavapäraseid ravimeetodeid, kuna tavapärane meditsiin ei saa usaldusväärselt tagada ravi positiivset tulemust. Wilms 'kasvaja on veidi erinev olukord. Kuna seda saab ravida 70-90 protsendil juhtudest, võivad traditsioonilised ravimeetodid aeglustada ainult edukat hetke kirurgilise ja konservatiivse ravi alustamiseks.

Toitumine ja elustiil

Kahjuks peavad Wilms'i kasvajaga patsiendid Pevsneri 7 toidulaua järgi järgima elu soovitusi. Nad peavad piirama rasvaste, soolaste, hapu ja praetud toitude hulka. See on vajalik diureetilise koormuse vähendamiseks ainult tervel neerul.

Taastusravi pärast haigust

Reeglina on mõned nädalad pärast operatsiooni ette nähtud füüsilise ravi kursused, mille käigus nad läbivad erinevaid protseduure, kasutades UVM ja darsonvaliseerimisseadmeid. Saki ja Morshynis on sanatooriumi abinõude puhul täheldatud üsna häid tulemusi, kus neeru patoloogiaga patsientidele on välja töötatud patsiendiravi, mineraal- ja muda ravimise eriskeemid.

Wilms'i kasvaja tüsistused

Esimene komplikatsioon, mis tekib pärast Wilms'i kasvaja arengut, on arteriaalne hüpertensioon. Selle arengu mehhanism ei erine teiste nefrogeense hüpertensiooni arengu mehhanismist. Reniini suurenenud tootmine, mis on väga tugev vasospastiline aine, viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja kõrgele vererõhule.

Teine ohtlik nefroblastoomi tüsistus on neeruverejooks, mis tekib membraani elujõulisuse rikkumise tõttu glomerulus kapslis. Samal ajal tekib neerupiirkonna õõnsuses verejooks, millega kaasneb suur hulk vere ja verehüüvete esinemist uriinis. Suure koguse vere järsk kadu võib põhjustada vererõhu langust ja kokkuvarisemist, mis ilmneb teadvuse kadumisest. Neerude verejooksu kaugeid tüsistusi tuleb pidada aneemiaks, millel on post-hemorraagiline iseloom.

Niinimetatud pahaloomulise kasvaja nn klassikalisi tüsistusi tuleb käsitleda piirkondlike ja kaugete metastaasidena, mis esinevad onkoloogilise protsessi kolmandas ja neljandas etapis. Kõige sagedamini, kui Wilms'i kasvaja esineb, tekib kopsude metastaas, mis avaldub rinnaku, hingeldus ja verise röga vabanemise valu all.

Lisaks võib Wilms'i kasvaja komplikatsioone pidada sekundaarse infektsiooni protsessiks ja neerukivide moodustumiseks. Reeglina on nefroblastoomiga neeruhaigus palju raskem kui suhteliselt terve neeruga.

Wilms'i kasvaja ennetamine

Kuna paljudel juhtudel on nefroblastoom kaasasündinud vähk, tuleb selle ennetamine teha enne sündi. See peitub infektsioonide sünnieelses ennetamises, mis võib häirida loote normaalset arengut, alkohoolsete jookide hülgamist ja suitsetamist raseduse ajal ning tervislikku toitumist lapse kandmiseks.

Lisaks on vaja vähendada traumaatilisi vigastusi ja keskkonnategurite kahjulikku mõju raseduse ajal. Kõik raseduse ajal kasutatavad ravimid tuleb arsti poolt kontrollida, et teha kindlaks, kas neil on teratogeenne toime.

Nefroblastoomide postnataalne ennetamine on neerude põletikuliste haiguste ravi ja ennetamine ning kahjulike keskkonnategurite mõju tasakaalustamine.

Nephroblastoma prognoos

Nagu juba mainitud, on Wilms'i kasvaja üks pahaloomuliste kasvajate, nii neerude kui ka teiste organite, ravis kõige soodsamaid. Ligikaudu 8 patsienti kümnest lapsest, kes on selle haiguse raviks läbinud, ei mäleta seda kunagi oma eluajal. Loomulikult, kui ravi alustati kolmandas või neljandas etapis, kui on juba kauged metastaasid, on elulemus palju väiksem.

Neeru nefroblastoom lastel - prognoos

Onkoloogid on uurinud lastel neeru nefroblastoomide loomulikku kulgu, rõhutades samal ajal mitmeid tegureid, millel on negatiivne ühinemine haiguse prognoosiga.

Ebasoodne kasvaja histoloogiline tüüp, metastaasid piirkondlikesse lümfisõlmedesse, kasvaja mass üle 250 g, enam kui 2-aastase kasvaja olemasolu kestus ja ühe ravimi kasutamine keemiaravi ajal on tegurid, millega kaasnes suurenenud metastaaside risk ja kõrge suremus ehk halvenenud neeru nefroblastoomide prognoos lastel. Parameetrid, millel ei olnud statistiliselt olulist seost ellujäämisega, olid: kahjustuse pool, neerukapsli idanemine, vaskulaarne invasioon, kasvaja otsene piirkondlik levik ja intraoperatiivne levik.

Kõige olulisem teaduslik panus oli kahtlemata histoloogiliselt ebasoodsate kasvajate tüüpide eraldamine, mis tähistas olulist verstapostit nefroblastoomide mõistmisel lastel.

1. astme lastel, kes said aktinomütsiini ja vinkristiini kombinatsiooni, ei sõltunud retsidiivide sagedus ja elulemus ravi kestusest.

2–3-astmelise lapse 2-aastase taastekkumisvaba ja soodsa tuumori tüüp oli kõrgem kemoteraapiaga koos kolme ravimiga (aktinomütsiin, vinkristiin ja doksorubitsiin) kui kahe ravimiga (vastavalt 90% ja 75%). Siiski ei erinenud 2-aastased üldised elulemused. Neeru nefroblastoomide prognoos esimesel diagnoosil (neljas etapp) metastaasidega lastel oli pettumus. 4. astme patsientide seas ei esinenud olulist erinevust retsidiivivaba elulemuses sõltuvalt sellest, kas kemoteraapias kasutati kahte või kolme ravimit. Ebasoodsa kasvaja histoloogilise tüübi tulemused olid palju halvemad kui soodsat tüüpi (2-aastane elulemus vastavalt 54% ja 90%). Neerude nefroblastoomide prognoos lastel ja piirkondlike lümfisõlmede kaasamisega halvenesid (2-aastane elulemus 54% versus 82%). Ravi korral (ravimi toksilisuse ja nakkuse tagajärjel) seotud surmaoht jäi üsna vastuvõetavaks (2%).

Madala riskitasemega laste puhul ei kaasnenud vähem agressiivsete raviprotokollide kasutamine tulemuste halvenemisega. 1. astme histoloogiliselt soodsate (FH-positiivsete histoloogiliste) kasvajatega lastel aktinomütsiini ja vinkristiini ravis ei sõltunud kordumise kiirus ja elulemus keemiaravi kestusest (10 nädalat või 6 kuud). Doksorubitsiini lisamine II etapis ei parandanud tulemusi. Ligikaudu 2-3 lastel esines kolme ravimi ravi mõningane paranemine. Neljanda astme kasvaja puhul ei suurendanud tsüklofosfamiidi lisamine kolme ravimi standardprotokollile kahe- ja nelja-aastast elulemust ega vähendanud ka retsidiivide sagedust. Kiiritusravi ei suurendanud neerude nefroblastoomiga laste prognoosi ja ravi tulemusi.

Praegused andmed kinnitasid, et 4-komponentiline kemoteraapia võib olla efektiivne IV staadiumi ja anaplastiliste kasvajatega patsientidel. Neeru nefroblastoomide prognoosimine 1-3-st staadiumis lastel oli võrreldav selle indikaatoriga histoloogiliselt soodsate kasvajatega patsientidel. Ravimi toksilisuse või nakkusega seotud suremus oli 1,5%. See viitab sellele, et paranenud tulemused saavutati raviga kaasnevate komplikatsioonide sageduse suurendamise hinnaga.

Nefroblastoomiuuringute põhieesmärk on parandada laste väljavaateid erinevate raviprotokollide lihtsustamise, lühendamise ja edasiarendamise teel ning seega vähendada lapse, perekonna ja ühiskonna teraapia sotsiaalmajanduslikke mõjusid. NWTS-4 uuring käivitati 1985. aastal ja materjali kogumine jätkub.

Ravi ja prognoosi pikaajaline mõju

Üks peamisi tegureid, mis võimaldab hinnata vähktõvega laste ravi efektiivsust, on ravi hilinenud negatiivsete mõjude tekkimise võimalus. On teada, et hiljuti erinevate kaasaegsete raviprotokollide kasutamisega on nefroblastoomide elulemus 85%. Uuringu üks peamisi eesmärke on minimeerida ravi intensiivsust ja kestust lastele, kes kuuluvad prognoosiliselt soodsatesse kategooriatesse.

Neeru nefroblastoom laste prognoosil

Vanemate elu kõige kohutavam asi paar aastat pärast lapse sündi õpib kaasasündinud kasvajaga, kellel on ettearvamatu tulemus. Neeru nefroblastoom viitab embrüonaalsetele formatsioonidele, mis esinevad sünnieelsel arenguperioodil ja esineb lastel esimestel eluaastatel (kõige sagedamini 1 kuni 5 aastat).

Kasvaja pahaloomuline kasv ei võimalda meil kindlalt anda soodsat prognoosi isegi ravi ajal ja kõigi arsti soovituste rakendamisel. Kuid see ei ole põhjus, miks loobuda ja loobuda: õigeaegselt avastatud kasvajad, kellel on põhjalik ravi, suurendavad oluliselt lapse võimalusi täiskohaks.

Kasvaja põhjused

Rasedus on õnnelik aeg, kui oodatav ema kannab last ja ootab lapse sünnihetki. Kahjuks esineb mõnikord sel ajal, et loote üksikutel organitel esineb arenguhäireid: uriinisüsteemi moodustavate rakkude hulgast algab kontrollimatu kasvaja kasv. Embrüogenees on liiga keeruline ja delikaatne protsess, nii et saate seda probleemi kuidagi vältida. Embrüonaalse neerukoe kasvaja, mida nimetatakse nefroblastoomiks või Williams'i haiguseks, avastatakse kohe või lähiaastatel pärast lapse ilmumist. Sageli avastab arst koos nefroblastoomiga kaasasündinud ja geneetilisi kõrvalekaldeid kuseteel. Kõige ebameeldivam - igal 20-aastasel nefroblastoomiga lapsel võib olla kahepoolne neerukahjustus.

Nephroblosise etapid

Neeru kasvaja lastel läbib mitmeid arenguetappe. Kui nefroblastoom avastatakse lapsel varajases staadiumis, siis võimaldab haiguse ravi vanematel tulevikku kindlustada. Eristatakse järgmisi kasvaja variante:

1. etapp, kus kasvaja paikneb neeru sees, ilma organit ületamata ja neeru sinuse veresoonte idanemiseta, 2. etappi iseloomustab nefroblastoomide tungimise võimalus üle neerude lähedaste veresoonte ja naaberorganite idanemisega, etapp 3 avaldub lümfisõlmede metastaasides ja kasvaja penetratsioonis Williams'i haiguse 4. etapp on neerudest (kopsud, maks, aju, luud) kaugel asuvate elundite metastaaside olemasolu, 5. etapp on ükskõik milline kahepoolse nephroblasto variant me oleme

Halvim prognoos on haiguse 4–5 etapis. Muudel juhtudel võib ravi anda vanematele ja lapsele palju tõelisi võimalusi: kui mitte täielikuks taastumiseks, siis vähemalt päästa elu ja neerusiirdamise võimalus aja jooksul.

Sümptomid sõltuvad staadiumist

Väike laps ei suuda tõenäoliselt täpselt kirjeldada kõiki haiguse ilminguid. Lisaks on nefroblastoom sageli asümptomaatiline. Mõnikord leiavad vanemad või lastearst juhuslikult tiheda kasvaja moodustumise lapse poolel. Harvadel juhtudel võivad tekkida järgmised sümptomid:

kaalulangus või ebapiisav kaalutõus, veri uriinis, valu valu küljel või seljas, vererõhu muutused ülespoole, mis on lastele äärmiselt ebatüüpiline, väljaheite või urineerimise probleemid.

Vanemad peavad olema väga ettevaatlikud: kasvajate muutused neerudes lastel ei oma selgeid sümptomeid, mistõttu on raske aeg-ajalt tuumoreid avastada.

Kasvaja diagnoosimise meetodid

Nefroblastoomide tuvastamiseks lastel on nõutavad järgmised uuringud:

kogenud uroloogi või lastearsti uurimine, üldiste kliiniliste uuringute hindamine, ultraheliuuring, mis võib tuua esile kasvaja, naaberorganite suuruse ja kahjustuse, neerude röntgen, tomograafiline uuring (CT-skaneerimine või MRI), mis hindab kasvaja levikut ja võimalikku idanemist vaagna organid, veresoonte uuring angiograafiaga, radioisotoopide stsintigraafia, tuumori biopsia tsütoloogilise uuringuga, mis kinnitab pahaloomulise kasvaja esinemist mine või ümberlükkamiseks kohutav diagnoos (kasutades spetsiaalset diagnostika punktsioon koos võttes rakud haigestunud neeru, läbi ultraheliaparaadi).

Williams 'i haiguse tuvastamine ei ole alati võimalik esimest korda. Seda on kõige parem teha varases lapsepõlves, mis loob soodsad tingimused efektiivseks raviks.

Ravi võimalused

Kasvajate ravi lastel peaks olema mitme eesmärgi saavutamiseks:

päästa lapse elu ja tervist, eemaldada täielikult või osaliselt kasvaja poolt kahjustatud neerud, võtta pikaajaline ravi metastaaside vältimiseks teistesse organitesse.

Arst rakendab järgmisi ravimeetodeid:

Peamine asi, mida kirurg peab tegema, on püüda lapse tervise osa säilitada nii palju kui võimalik. Elundi ühepoolse kahjustuse ja tuumori suure suuruse korral tehakse operatsiooni abil nefrektoomia. Võimaluse korral teeb arst osaliselt neerude resektsiooni, säilitades samal ajal elundi väliselt muutmata osa.

Eriti raske on valida ravi taktikat, kui kasvajad avastatakse mõlemal poolel: neerude täielik eemaldamine on lause, mistõttu kahepoolse nefroblastoomiga lapsed üritavad elundite säästmist.

Kirurgilise ravi oluline osa on võimaluse korral kõikide kasvaja lähedal paiknevate metastaaside ja vaagna piirkonnas eemaldamine.

Kiirgus on vajalik juhtudel, kui haiguse hilinenud staadium on kindlaks tehtud ja luudes, kopsudes, maksas ja ajus on kaugel asuvaid metastaase. Arst määrab vajaliku arvu kiiritusravi kursusi, mille eesmärk on vältida kasvajate edasist kasvu.

Kohustuslik on ravimi kasutamine. Järgmised sihipärase ravi võtmise võimalused on saadaval:

enne operatsiooni, kui ravimite abil saate vähendada tuumori suurust, mis aitab kirurgil operatsiooni ajal operatsiooni ajal täielikult eemaldada kasvaja, kellega arst saab neerude osalise resektsiooni korral ennetada kasvajate ilmnemise kordumist.

Vanemad peaksid rangelt järgima ravimite spetsialistide soovitusi ja annustamisravi.

Isegi pärast ravikuuri lõppu, millel on suurepärane taastumisprognoos, on onkoloog peab kogu lapse elu jooksul jälgima.

Ravi komplikatsioonid

Williams'i haigusega lastel esineb probleeme kõikidel ravikuuridel. Lapse keha on operatsiooni teostamisel palju lihtsam kui kiirguse ja pillide pikaajaline kasutamine. Ravi komplikatsioonid hõlmavad:

patoloogilised muutused veres aneemia ja vähenenud immuunsüsteemi kaitsega, probleemid seedetraktis, mida väljendavad iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus, maksa, südame ja luude muutused, paljunemisorganite kahjustamine, kus on suur viljatusrisk.

Pahaloomuliste kasvajate ulatuslik ravi lastel on emotsionaalse koormuse tõttu alati palju raskem: mõnikord arvavad vanemad, et laps ei saa kõiki meditsiinilisi meetmeid võtta. Siiski on laste organism plastilisem ja kestvam: isegi pärast mitut kiiritus- ja ravimiravi kursust saab laps oma ema naeratusega vaadata.

Prognoos

Prognoosi halvim on järgmised valikud:

kasvaja rebenemine mis tahes raviastmes, neerudest kaugel asuvate elundite metastaaside esinemine (4. etapp), kahepoolne kahjustus (etapp 5), pahaloomulise kursusega histoloogiline kasvaja.

Kui Williams'i haiguse 1. – 2. Etapis on kogu ravikuuriga 97–98% haigetest lastest reaalne võimalus pikaks ja õnnelikuks eluks, siis 4. – 5. Etapis ei ületa ellujäämise määr 33%. Sellepärast on nii tähtis, et lapse neeruprobleemid oleksid õigeaegselt avastatud, et nad läbiksid täieliku kontrolli ja kui kasvaja avastatakse, alustage kohe ravi.

Nephroblastoma on neeru patoloogiline kasvaja, mida iseloomustab düstontogeneetiline ilming, mis reeglina leitakse laste seas. Seda nimetatakse ka adenosarkoomi neeruks, Wilms'i kasvajaks ja loote nefroomiks. Reeglina mõjutab selline kasvaja ainult ühte neeru, kuid mõnikord on ka kahepoolsed nefroblastoomid.

Mõnel juhul võib pahaloomuline patoloogia paikneda vaagna, kubemesse, munasarjadesse, emakasse, retroperitoneaalsesse koesse. Nefroblastoomidele on iseloomulik, et lastele tekib kaheaastane kuni kolmeaastane kahjustus, kuid on kirjeldatud ka juhtumeid täiskasvanute ja vastsündinutega.

Nefroblastoom sarnaneb makroskoopilises uuringus suurele sõlmele, mille puhul on selge eristus neeruparüsiinist. See kasvaja võib levida lümfi- ja hematogeensel teel, samal ajal metastaasides erinevaid elundeid, isegi idanedes paremale aatriumile ja madalamale vena cavale.

Nefroblastoom põhjustab

Hiljuti on tehtud teatavaid edusamme nefroblastoomi põhjuste lahendamisel. Kõigepealt sai teada, et see haigus on tihedalt seotud neerupuudulikkusega. Nefroblastoomi kujunemisel on peamine roll teatud geenide, nagu WT 1, WT 2 ja WT 3, kõrvalekalletele. Esimene geen, mis tuvastati 1989. aastal, kontrollib teatud valkude moodustumist, mis reguleerivad nefroni esmase vormi arengut. Selle geeni normaalse aktiivsusega kontrollivad selle saadused neerude arengut ja toimivad kasvajarakkude kasvu pärssivatena. Lisaks geenide kõrvalekalletele mängib nefroblastoomi kujunemisel olulist rolli loote mitogeenide düsregulatsioon. Sel juhul suureneb geeni ekspressioon insuliinitaolise kasvufaktoriga. Need kõrvalekalded leiti enamikus uuritud nefroblastoomiproovides.

Geneetilist rolli pahaloomulise kasvaja kujunemisel selle arengu põhjusena kinnitab sagedane kombinatsioon teiste süsteemide ja elundite arenguhäiretega.

Nephroblastoma sümptomid

Nephroblastoma võib pikka aega areneda täiesti asümptomaatiliseks. Siiski on üheks esimeseks nefroblastoomi tunnuseks valutu, sile, tihe kasvaja, millel on ebaühtlane pind peritoneaalses piirkonnas.

Sageli ei ilmnenud keha pahaloomuliste kõrvalekallete iseloomulikke sümptomeid mitu kuud või isegi aastaid. Kuid patoloogiline kasvaja kasvab jätkuvalt aeglaselt ja progresseerumine on muutumas nii kiireks, mis viib nefroblastoomide olulise suurenemiseni. Sel juhul võib palpeerimise ajal peritoneaalses piirkonnas leida neoplasmi.

Patsiendi subjektiivset seisundit võib pidada rahuldavaks. Ebaoluliste ruumaladega ei põhjusta nefroblastoom ebamugavust, ja juba nende suurenemisega avastatakse visuaalselt kõhu ja asümmeetrilise kasvaja asümmeetria.

Tugevad mürgistusnähtud avastatakse ainult kaugelearenenud ja rasketel juhtudel. 25% patsientidest, kellel diagnoositi hematuuria, mis põhjustab kasvaja subkapsulaarset rebendit ja hüperrenineemiaga seotud rõhu suurenemist.

Kuna nefroblastoom levib läbi keha verest ja lümfist, on neerude, maksa ja para-aordi sõlmede lümfisõlmed vigastatud. Mõnikord langeb kasvaja verehüüve vena cava alumisse ossa.

Samuti võib täheldada seedetrakti häireid, palavikku, kõhuvalu ja kõrge vererõhuga halb enesetunnet.

Nefroblastoomi diagnoosimisel pööratakse erilist tähelepanu patsiendi ajaloosse. Oluline punkt on infektsioon, pahaloomulise haigusega seotud pärilik tegur ja kaasasündinud anomaaliate esinemine. Ja eristada diagnoosi välistada neuroblastoom, splenomegaalia, hepatomegaalia, polütsüstiline ja hüdronefroos.

Nefroblastoomi korral avastatakse 15% juhtudest olemasolevad kaltsifikatsioonid röntgeniga. Ultraheli tomograafia määramine aitab tuvastada patoloogiat 10% juhtudest just siis, kui neerut ei näidata püelogrammil. CT määrab kasvaja moodustumise piirid neerudes ja selle ümber, paljastab kahjustatud lümfisõlmed, maks ja võimaldab jälgida teise neeru seisundit.

Nefroblastoomiga patsientidel täheldatakse hemorrauria tagajärjel aneemiat. Kuid selle patoloogia välistamiseks on katehhoolamiinide esinemiseks ette nähtud uriin.

Harvad kliinilised tunnused on kõrge vererõhk, mis normaliseerub pärast neerude eemaldamist.

Nefroblastoom tekib mõnikord paralleelselt glomeruloskleroosi sündroomi ja drash sündroomiga.

Nephroblastoma lastel

See haigus on üks neerude pahaloomuliste patoloogiate sorte, mis tavaliselt esinevad lastel.

Nephroblastoma peetakse üheks lapsepõlveks. Statistika kohaselt mõjutab haigus keskmiselt kaheksat last ühest miljonist kuni viieteistkümneaastasest vanusest. Ja tumeda nahaga laste pahaloomuliste kasvajate sagedus on kaks korda kõrgem.

Valdavalt nefroblastoomi täheldatakse kahe- ja kolmeaastastel lastel. Veelgi enam, tüdrukutes esineb neid mitu kuud hiljem kui poisid. Nephroblastoma paikneb peamiselt ühes neerus, kuigi see võib mõnikord mõjutada kahte korraga.

Nefroblastide täpseid põhjuseid lastel ei ole veel täielikult teada. On teada, et kasvaja areneb DNA rakkude struktuuri mutatsioonide tulemusena. Ainult 1,5% nendest mutatsioonidest pärivad lapsed nende vanematelt. Kuid reeglina puudub kindel seos nefroblastoomi ja pärilikkuse arengu vahel.

Kuid riskifaktoriteks on tüdrukud, keda sagedamini mõjutavad, erinevalt poisid; iseloomulik perekonna pärilikkus ja rassiline eelsoodumus.

Väga sageli diagnoositakse laste kaasasündinud anomaaliate juuresolekul nefroblastoom. Näiteks aniriidias, kus on iirise vähene areng või selle absoluutne puudumine; hemihüpertrofias, kui keha pool on oluliselt arenenud teisest; cryptorchidism; hüpospadias. Ka lastel võib nefroblastoom olla ühe sündroomi komponent, näiteks: WAGR sündroom, Drashi sündroom ja Beckwith-Wiedemann'i sündroom.

Varases staadiumis nefroblastoomi sümptomid lastel ei pruugi ilmneda. Esmapilgul paistavad väikesed patsiendid täiesti tervena, kuigi see mõnikord suurendab kõhupiirkonda, kõhupiirkonnas on neoplasma, valu ja teatud ebamugavustunne kõhu piirkonnas, hematuuria ja palavik.

Nefroblastoomi diagnoosimisel lapsel määravad nad haiguse etapi. Selleks viige läbi instrumentaalseid kontrollimeetodeid. Nende hulka kuuluvad rindkere röntgen, CT ja MRI, radioisotoopide luude skaneerimine, mis aitavad määrata kasvaja protsessi metastaase.

Nefroblastoomi kulg on viis etappi. Esimesel või varases staadiumis mõjutab kasvaja ainult ühte neeru. Sellisel juhul on pahaloomuline patoloogia operatsiooniga kergesti eemaldatav. Teises etapis määratakse nefroblastoomide levik lähedastele kudedele, mis eemaldatakse ka kirurgilise sekkumise ajal. Kolmandat etappi iseloomustab haiguse tungimine kaugemale neeru ruumi piiridest, lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja kõhuõõne mõnedesse organitesse. Sel juhul ei piisa ainult operatsioonist.

Eelviimaset etappi, neljandat, iseloomustab nefroblastoomide levik kaugetesse kudedesse ja elunditesse. Haiguse viies etapp tähistas mõlema neeru kahjustusi.

Tänapäeval tunnustatakse selle patoloogiaga lastele üldist keerulist ravi, mis hõlmab pahaloomulise moodustumise eemaldamist kirurgia, kiiritusravi ja intensiivse polükemiaga ravi abil.

Preoperatiivset ravi peetakse praegu küsitavaks küsimuseks. Ameerika Ühendriikide lapse onkoloogia peab seda ravi ebapraktiliseks kuni diagnoosi morfoloogilise kinnitamiseni ja haiguse staadiumi loomisele pärast operatsiooni. Kuigi on olemas tõendeid preoperatiivsest kiiritamisest, mis suurendab oluliselt radikaalset operatsiooni ja vähendab märkimisväärselt nefroblastoomide purunemist. Ja see omakorda välistab kiirgusdoosi kogu kõhu ruumi pindalale. Sarnane positiivne mõju saavutati ka pärast polükemoteraapiat enne operatsiooni.

Õige ja korrektne taktika laste ravis sõltub reeglina kasvaja enda morfoloogiast ja nefroblastoomi staadiumist. Positiivse iseloomuga histoloogilise struktuuriga neoplasmade puhul on kiiritusravi ja kemoteraapia ravi hästi ette nähtud. Kuid kaasaegsed skeemid selliste kasvajate kombineeritud raviga eelistavad keemiaravi. Ja et ravida pooled lapsed, kellel on ainult üks neerupuudulikkus, ei määra nad kiirgusdoosi üldse.

Nefroblastoomide ebasoodsa histoloogilise struktuuriga on ette nähtud mõlemat tüüpi ravi, kuna see on sellise ravi suhtes resistentne. Seetõttu kasutatakse nende kasvajate jaoks agressiivset multimodaalset ravi.

Nefroblastoomiravi

Nefroblastoomi ravi tüüpvormid on: tuumori ja polükemoteraapia eemaldamise operatsioon. Haiguse etapid ja histoloogilised tulemused otsustavad täiendava ravi määramise kiirgusega.

Nefrektoomia või neerukude eemaldamine on kirurgiliselt jaotatud kolme liiki operatsioonideks. Lihtse nefrektoomia ajal eemaldatakse kogu neerud täielikult kirurgiliselt ja ülejäänud neerud tugevdavad osaliselt oma funktsiooni, täiendades eemaldatud neeru tööd.

Osalise nefektoomia tegemisel eemaldatakse ainult neerude ja neeru kudede neerukuded. Selline operatsioon viiakse läbi, kui teine ​​neer on kahjustatud või eemaldatud. Radikaalse nefektoomia ajal eemaldatakse kahjustatud neerud, ümbritsevad kuded, neerupealised, kusiti ja lümfisõlmed vähirakkudega.

Kahepoolse nefroblastoomiga eemaldatakse mõlemad neerud ja seejärel määratakse patsiendile dialüüs, mis hõlmab erinevate toksiinide veri mehaanilist puhastamist. Sellises olukorras ootab patsient doonori neeru.

Pärast laboratoorsete uuringute läbiviimist uuritakse kasvajaproove pahaloomuliste rakkude esinemise ja nende tundlikkuse suhtes polükemoteraapia suhtes.

Tänapäeval peetakse doksorubitsiini, daktinomütsiini ja vinkristiini kõige efektiivsemateks kemoterapeutilisteks ravimiteks. Selline ravi võib aga põhjustada kõrvaltoimeid vere moodustumise rõhumise, iivelduse, oksendamise, infektsioonide vastuvõtlikkuse, söögiisu kaotuse jne tõttu. Kuid kõik need probleemid kaovad pärast kemoteraapia kasutamise lõpetamist.

Nefroblastoomi kolmandas ja neljandas etapis on soovitatav pärast kirurgilise operatsiooni läbiviimist ette näha kiirgusdoos ja polükemoteraapia. Kiiritusravi kasutamine hävitab lisaks kasvajarakke, mis ei ole operatsiooni ajal pensionile jäänud.

Nephroblastoma on hästi ravitud pahaloomuline kasvaja. Umbes 90% selle haigusega patsientidest ravitakse tänapäevaste keerukate ravimeetoditega.

Nephroblastoma prognoos on tihedalt seotud pahaloomulise patoloogia faasidega. Haiguse kordumise ravi iseloomustab vähenenud efektiivsus. Ainult 40% õnnestub saavutada positiivse tulemuse.

Nefroblastoomi esimesel etapil on viie aasta elulemus üle 95% ja neljandas etapis umbes 80%.

Kui nefroblastoom on diagnoositud alla 2-aastastel lastel, siis on soodsa prognoosi tõenäosus palju suurem kui hilisemas eas.

Wilmsi kasvaja või nefroblastoom on neerude embrüonaalsetest kudedest pärinev pahaloomuline kasvaja. Kasvaja sai oma nime kuulsa Saksa kirurgi Max Wilmsi auks, kes esmakordselt tuvastas lapse haiguse. Nagu hiljem selgus, võib nefroblastoom esineda ainult lastel, peamiselt alla 5 aasta vanustel lastel, sest just neerude kudedes on embrüonaalseid rakke palju.

Nephroblastoma põhjused

Wilms'i kasvaja täpsed põhjused ei ole täna kindlaks tehtud. Mõned teadlased viitavad sellele, et haiguse vastuvõtlikkust saab pärida, sest enamikul selle patoloogiaga lastel on kaasasündinud arenguhäired. Käimas on aktiivne uuring nefroblastoomi ja teiste embrüonaalsete kasvajate põhjuste kindlakstegemiseks. Uurimisprotsess hõlmab parimaid maailma eksperte meditsiini, geneetika ja embrüoloogia valdkonnas.

Nefroblastoomi sümptomid lastel

Enamikul juhtudel on Wilms'i kasvajal asümptomaatiline kursus. Sellises olukorras tuvastavad vanemad kõige sagedamini lapse kõhuõõnes kuiva tihe vormi. Reeglina on see mobiilne ja valutu, kuigi neile kliinilistele võimalustele, kui nefroblastoom kasvab naaberkudedeks, kaasneb üsna väljendunud valus sümptomid.

Teine sümptom, mis võimaldab tuvastada Wilms-i kasvaja esinemist, on brutohematuuria (veri uriinis). Vere uriinis ilmub reeglina siis, kui glomeruluse sisemembraanid hävitatakse. Samal ajal ühendab neeru vereringe oma vaagnaga, millega kaasneb verejooks viimase õõnsusse.

Nefroblastoomiga kaasnevad mittespetsiifilised sümptomid on palavik, kehakaalu langus, seedetrakti häired ja vererõhu tõus. Need sümptomid võivad tekkida kasvaja idanemise tõttu naaberkudedega või neerufunktsiooni halvenemise tõttu.

Kui lapsel on vähemalt üks ülaltoodud sümptomitest ja sümptomitest, tuleb seda konsulteerida uroloogi ja onkoloogiga. Need spetsialistid, ühiste jõudude poolt, saavad määrata õige diagnoosi ja määrata piisava ravi.

Nefroblastoomi diagnoos

Wilms'i kasvaja täielikku vereloome iseloomustab punaste vereliblede arvu järkjärguline vähenemine. Selles patoloogias on aneemia arenguks kolm mehhanismi. Esiteks kaasneb pahaloomulise kasvajaga aneemia sündroom, sõltumata nende asukohast. Teiseks, neerufunktsiooni halvenemise tõttu väheneb erütropoetiini vabanemine, mis mõjutab punaliblede tootmist luuüdis. Ja viimane seos aneemia arengus nefroblastoomis on neeruverejooks, mis tekib eespool nimetatud põhjustel.

Neerhloblastoomi uriinianalüüsi iseloomustab suur hulk neerupiteeli ja punaste vereliblede olemasolu. Lisaks võib kasvaja lagunemise ajal suureneda valgu kogus uriinianalüüsis ja nakkusprotsessi järgimise ajal - bakterid ja leukotsüüdid.

Diagnoosi kontrollimiseks erinevate pildistamismeetodite abil. Odavaim ja üks kõige usaldusväärsemaid loetakse neerude ultraheliks. Ultraheli näitab ringikujulist suurenenud ehhogeensust, mis asub retroperitoneaalses ruumis.

Eriarograafia haiguse varases staadiumis viitab neeru pelvis-vaagna süsteemi deformatsioonile. Haiguse hilisemates etappides on haiguse neeru poolt kontrastainet täielikult eritunud.

Diferentsiaaldiagnoosimiseks nefroblastoomi ja neerukysta vahel võib kasutada selle elundi angiograafiat. See hõlmab kontrastaine intravenoosset manustamist, millele järgneb röntgenuuring. Reeglina, kui Wilms'i kasvajad tekitavad kasvajale verevarustust, siis tsüstil ei pruugi üldse olla arteriaalsed veresooned.

Wilms kasvaja röntgen

Kompuutertomograafia on parim neeruvõtumeetod. Selle uuringu läbiviimisel on võimalik mitte ainult tuvastada kasvajat, vaid ka täpselt määrata selle suurus ja asukoht.

Viimane samm neeru pahaloomulise kasvaja diagnoosimise kontrollimiseks on aspiratsioonipunktide biopsia. Ultraheliseadme kontrolli all löödakse naha ja pehmete kudede nimmepiirkonnas, millele järgneb väike osa kasvajakoest. Elektronmikroskoobi all teostatakse histoloogiline uuring, mille käigus avastatakse reeglina embrüonaalse päritoluga atüüpilised rakud.

Ka kaugete metastaaside tuvastamiseks on vaja läbi viia rindkere organite ja osteoskütograafia röntgenkiirte uuring. Esimene annab võimaluse määrata kaugel metastaaside esinemine kopsudes, teisel - luus.

Nefroblastoomi ravi lastel

Wilms'i kasvaja peamise ravimeetodina kasutatakse operatsiooni, mille maht sõltub kasvaja suurusest ja selle levikust. Kui varases staadiumis on võimalik tuumori lihtsalt eemaldada, siis haiguse hilisemates etappides viiakse neerude resektsioon läbi piirkondlike lümfisõlmede ekstsisiooniga. Kirurgiline sekkumine tuleb rakendada võimalikult kiiresti pärast kasvaja teket. Kui vastsündinul on sarnane patoloogia, siis tuleb seda kasutada oma elu esimese 14 päeva jooksul.

Lisaks kirurgiale võib kasutada kemoteraapiat ja telegami ravi. Seda tüüpi ravi eesmärk on ennetada haiguse kordumist või vähendada tuumori suurust enne operatsiooni.

Väärib märkimist, et Wilms'i kasvaja on üks vähestest haigustest, mis on väga hästi kirurgiliseks raviks sobivad. Erinevate statistiliste uuringute kohaselt ulatub Wilms'i kasvajaga ravitud laste arv 90% -ni.

Rahva abinõude käsitlemine

Reeglina ei ole pahaloomuliste kasvajatega patsientidel keelatud kasutada tavapäraseid ravimeetodeid, kuna tavapärane meditsiin ei saa usaldusväärselt tagada ravi positiivset tulemust. Wilms 'kasvaja on veidi erinev olukord. Kuna seda saab ravida 70-90 protsendil juhtudest, võivad traditsioonilised ravimeetodid aeglustada ainult edukat hetke kirurgilise ja konservatiivse ravi alustamiseks.

Toitumine ja elustiil

Kahjuks peavad Wilms'i kasvajaga patsiendid Pevsneri 7 toidulaua järgi järgima elu soovitusi. Nad peavad piirama rasvaste, soolaste, hapu ja praetud toitude hulka. See on vajalik diureetilise koormuse vähendamiseks ainult tervel neerul.

Taastusravi pärast haigust

Reeglina on mõned nädalad pärast operatsiooni ette nähtud füüsilise ravi kursused, mille käigus nad läbivad erinevaid protseduure, kasutades UVM ja darsonvaliseerimisseadmeid. Saki ja Morshynis on sanatooriumi abinõude puhul täheldatud üsna häid tulemusi, kus neeru patoloogiaga patsientidele on välja töötatud patsiendiravi, mineraal- ja muda ravimise eriskeemid.

Wilms'i kasvaja tüsistused

Esimene komplikatsioon, mis tekib pärast Wilms'i kasvaja arengut, on arteriaalne hüpertensioon. Selle arengu mehhanism ei erine teiste nefrogeense hüpertensiooni arengu mehhanismist. Reniini suurenenud tootmine, mis on väga tugev vasospastiline aine, viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja kõrgele vererõhule.

Teine ohtlik nefroblastoomi tüsistus on neeruverejooks, mis tekib membraani elujõulisuse rikkumise tõttu glomerulus kapslis. Samal ajal tekib neerupiirkonna õõnsuses verejooks, millega kaasneb suur hulk vere ja verehüüvete esinemist uriinis. Suure koguse vere järsk kadu võib põhjustada vererõhu langust ja kokkuvarisemist, mis ilmneb teadvuse kadumisest. Neerude verejooksu kaugeid tüsistusi tuleb pidada aneemiaks, millel on post-hemorraagiline iseloom.

Niinimetatud pahaloomulise kasvaja nn klassikalisi tüsistusi tuleb käsitleda piirkondlike ja kaugete metastaasidena, mis esinevad onkoloogilise protsessi kolmandas ja neljandas etapis. Kõige sagedamini, kui Wilms'i kasvaja esineb, tekib kopsude metastaas, mis avaldub rinnaku, hingeldus ja verise röga vabanemise valu all.

Lisaks võib Wilms'i kasvaja komplikatsioone pidada sekundaarse infektsiooni protsessiks ja neerukivide moodustumiseks. Reeglina on nefroblastoomiga neeruhaigus palju raskem kui suhteliselt terve neeruga.

Wilms'i kasvaja ennetamine

Kuna paljudel juhtudel on nefroblastoom kaasasündinud vähk, tuleb selle ennetamine teha enne sündi. See peitub infektsioonide sünnieelses ennetamises, mis võib häirida loote normaalset arengut, alkohoolsete jookide hülgamist ja suitsetamist raseduse ajal ning tervislikku toitumist lapse kandmiseks.

Lisaks on vaja vähendada traumaatilisi vigastusi ja keskkonnategurite kahjulikku mõju raseduse ajal. Kõik raseduse ajal kasutatavad ravimid tuleb arsti poolt kontrollida, et teha kindlaks, kas neil on teratogeenne toime.

Nefroblastoomide postnataalne ennetamine on neerude põletikuliste haiguste ravi ja ennetamine ning kahjulike keskkonnategurite mõju tasakaalustamine.

Nephroblastoma prognoos

Nagu juba mainitud, on Wilms'i kasvaja üks pahaloomuliste kasvajate, nii neerude kui ka teiste organite, ravis kõige soodsamaid. Ligikaudu 8 patsienti kümnest lapsest, kes on selle haiguse raviks läbinud, ei mäleta seda kunagi oma eluajal. Loomulikult, kui ravi alustati kolmandas või neljandas etapis, kui on juba kauged metastaasid, on elulemus palju väiksem.

Neeru nefroblastoom lastel

Neeru nefroblastoom tekib lastel embrüonaalse neerukudega ja kuulub pahaloomuliste kasvajate kategooriasse. Haigusel on ka teine ​​nimi - Wilms'i kasvaja, see patoloogia nimi oli Saksamaalt pärit kirurgi auks, kes esmakordselt avastas lapsele kohutava haiguse. Tema nimi oli Max Wilms.

Mõne aja möödudes selgus, et see kasvaja on leitud ainult alla 5-aastastel lastel. Selles vanuserühmas on neerukudedes kõige rohkem embrüonaalseid rakke.

Haiguse lühikirjeldus

Riskirühmas on Wilms'i kasvaja arengus 2–5-aastaseid lapsi, kuid vastsündinutel ja üle 6-aastastel lastel on juhtumeid patoloogia tekkeks. Statistika kohaselt areneb neoplasm poegadel kui tüdrukutel, kuid sagedamini mõjutab kasvaja väikelaste keha. Lisaks sellistele lastele ei olnud neil varem terviseprobleeme.

20% lastest on patoloogiaga kaasas muud ebameeldivad haigused, nimelt:

• hemihüpertrofia;
• cryptorchidism;
• aniridia;
• urogenitaalsüsteemi ebanormaalne areng;
• Beckwith-Wiedemann'i sündroom;
• Denis-Dresh'i sündroom.

Hemihüpertrofiat iseloomustab asjaolu, et selle haiguse juuresolekul lapsel on keha üks külg arenenud kui teine. Krüptorchidism on poiste jaoks iseloomulik, kuna selles patoloogias ei lasku munandid munanditesse. Iirise täielik puudumine silmis näitab aniriidide olemasolu.

Beckwith-Wiedemann'i sündroomi iseloomustab kogu kehakaalu suurenemine ja siseorganite massi suurenemine. Denis-Dresh'i sündroom hõlmab nii poiste kui tüdrukute vähearenenud genitaale. See kasvaja on noorte patsientide seas kõige tavalisem urogenitaalsüsteemi patoloogia. See haigus esineb 8 miljonist miljonist lapsest vanuserühmas kuni 15 aastat.

Kui keegi perekonnas registreeriti selle kasvaja arengu juhtum, siis suureneb selle moodustumine järgnevatel põlvkondadel 3%. Sellistes perekondades ei ole kahepoolne neerukahjustus välistatud.

Patoloogia põhjused

Praeguseks on nefroblastoomide arengu täpne põhjus kindlaks tehtud. Kuid teadlaste uuringute kohaselt esineb laste kehas geneetilisel tasandil teatavaid muutusi. Tiheda kontrolli all on geeni 1, mis on seotud Wilms'i kasvajaga ja asub üheteistkümnendal kromosoomil. See geen vastutab urogenitaalsüsteemi normaalse arengu eest imikutel, eriti neerudel.

Ja kui selles geenis esinevad ebanormaalsed muutused, siis moodustuvad kasvajaformatsioonid, harvadel juhtudel muud geneetilised patoloogiad, peaaegu kohe. Uurimisprotsessis puudus ka seos nefroblastoomi arengu ja keskkonnamõju vahel väikese inimese organismile.

Onkoloogilise protsessi arengu etapid

Nagu kõikidel onkoloogilistel haigustel, on Wilms'i kasvajal mitmeid etappe. Mida varem arst diagnoosib esinemise, seda edukam on ravi ja soodsam prognoos taastumiseks. Nephroblastoma areneb neljas etapis:

• 1. etapp. Esimesel etapil võib kasvajal olla erineva suurusega, kuid see paikneb neerudes, metastaase ei ole.
• 2.a etapp. Kasvaja võib olla ka erineva suurusega, kuid väike osa sellest võib ulatuda üle neeru, metastaase ei ole.
• 2.b etapp. Metastaasid ühinevad kasvajaga, mis migreerub neerude värava lähedal asuvatesse lümfisõlmedesse.
• 3. a etapp. Kasvaja hakkab idanema üle neeru piiride, nimelt pararenaalses koes puuduvad diafragma, neerupealised, kõhuõõne, jämesool ja metastaasid.
• 3.b etapp. Metastaasid ühinevad kasvajaga.
• 4.a etapp. Kasvaja võib olla mis tahes suurusega ja kasvada kõikidesse lähedastesse elunditesse. Metastaasid on olemas, kuid ei levi kogu kehas, jäävad neeru sisse.
• 4.b etapp. Metastaasid levisid kogu kehas.

Lastel on võimalik eristada neeru nefroblastoomide viiendat etappi, kus see mõjutab tervet paari organit.

Sümptomid

Arengu varases staadiumis on kasvaja peaaegu võimatu kindlaks määrata, sest patoloogiat iseloomustab asümptomaatiline kursus. Haige laps kogeb nõrkust, üldist halbust ja võib täheldada ka seda, et temperatuur tõuseb subfebrilisele väärtusele. Vanemad omakorda võivad täheldada kõhukelme piirkonnas tihedat sõlme. Tavaliselt on sellistel vormidel vähe liikuvust ja laps ei koge valulikke tundeid.

Kui nefroblastoom mõjutab lähedal asuvaid elundeid ja kudesid, siis laps kogeb üsna väljendunud valulikke tundeid. Pärast uriini kliinilist analüüsi on võimalik tuvastada hematuuriat, vererakkude esinemist, mõnikord seda palja silmaga. See on üks Wilmsi kasvaja selgeid märke. Glomerulus kapsli sisemembraanistruktuuride hävitamisega on võimalik jälgida vere lisandite esinemist uriinis.

Nefroblastoomi mittespetsiifiliste tunnuste loetelu on järgmine: kehakaalu langus, seedetrakti katkemine, vererõhu tõus. Ülaltoodud sümptomid tekivad seetõttu, et moodustumine hakkab idanema naaberorganites ja -kudedes, samuti seetõttu, et neerud ei tööta normaalses režiimis.

Kui moodustumine on liiga suur, võib see lähedal asuvaid elundeid ja kudesid pigistada, mille tulemusena koguneb vedelik kõhuõõnde ja moodustub astsiit. Veenid hakkavad naha kaudu paistma ja väljapoole on selline veenide kollektsioon sarnane meduusa peaga.

Valusad tunded ühinevad, kuid lapsel on raske kindlaks määrata nende täpne asukoht. Kui on vähemalt üks ülaltoodud sümptomitest, siis on kohustuslik külastada onkoloogi ja uroloogi. Mida kiiremini arstid diagnoosivad, seda kiiremini saab ravi ja laps taastub.

Diagnostilised protseduurid

Täieliku vereloome läbiviimisel saate määrata punaste vereliblede arvu - punaste vereliblede - arvu selge vähenemise, mille tulemusena tekib aneemia kolme mehhanismiga. Esimene mehhanism on see, et kõik pahaloomulised kasvajad põhjustavad aneemia teket.

Teine mehhanism põhineb asjaolul, et neerud ei tööta normaalselt ja selle tulemusena väheneb erütropoetiini kogus ja see on otseselt seotud punaste vereliblede tootmisega luuüdis. Ja kolmas aneemia arengu mehhanism on neeruverejooks, mis võib olla tingitud juba kirjeldatud põhjustest.

Neerepiteeli jääkide uriinis ja punaste vereliblede leidub suurtes kogustes. Kui nefroblastoom hakkab lagunema, võib üldise uriinianalüüsi käigus tuvastada ülemäärase valgu koguse ja nakkus-põletikulise protsessi juuresolekul on olemas valged verelibled ja bakterid. Täpse diagnoosi määramiseks kasutati erinevaid visualiseerimismeetodeid. Kõige lihtsam ja odavam pildistamismeetod loetakse neerude ultraheliks.

Seda diagnostilist meetodit kasutades on võimalik tuvastada neoplasmaga ala, millel on suurenenud ehhogeensus ja mis on kõhukelme taga selge lokaliseerumisega. Kui patoloogia algstaadiumis kasutatakse sellist diagnoosimeetodit, mis eritub urograafias, siis on võimalik tuvastada tass-vaagna-plating-süsteemi deformatsioon. Patoloogia lõppetappides võib märkida, et kahjustatud neer ei eralda kontrastainet.

Nefroblastoomi eritamiseks neerukystast on vaja veeni viia kontrastainet, kasutades süstalt ja neeru angiograafiat, millele järgneb röntgenikiirgus. Kui tegemist on Wilms'i kasvajaga, siis on nähtav suurenenud verevarustusega ala ja kui see on tsüst, siis võib vaskulaarne võrk olla täielikult puuduv. Parim ja informatiivsem pildistamismeetod on arvutitomograafia. Tomograafia abil saate täpselt määrata kasvaja moodustumise suuruse ja asukoha.

Manipuleerimise teostamiseks on vaja ultraheliuuringu seadet, mis kontrollib nõela õiget sisestamist. Punktsioon viiakse läbi nimmepiirkonnas, mille järel eemaldatakse patoloogiline materjal uurimiseks. Edasi, kasutades elektronmikroskoopi, tuleb läbi viia histoloogiline uuring, mille tulemusena tuvastatakse embrüonaalsed rakud.

Metastaaside määramiseks kasutati rindkere röntgenkiirgust ja skeleti stsintigraafiat. Röntgeniuuringute abil määratakse kindlaks metastaaside esinemine kopsukoes ja teine ​​meetod võimaldab uurida kõiki keha luud.

Meditsiinilised sündmused

Peamised ravimeetmed nefroblastoomide kõrvaldamiseks on:

• operatiivne sekkumine;
• kiiritusravi;
• keemiaravi.

Wilms'i kasvaja kuulub kiiresti arenevate onkoloogiliste haiguste kategooriasse ja seetõttu tuleb pärast õige diagnoosi kindlaksmääramist alustada kohest ravi. Ravi meetodid sõltuvad patoloogia staadiumist ja kõigi ravimite nimetamisse on kaasatud ainult onkoloog. Tuumori kirurgiline eemaldamine on üks patoloogia vastase võitluse etappe.

Kemoteraapia kasutamine, võimaluse korral enne operatsiooni, et vähendada nefroblastoomi suurust ja vastavalt - see lihtsustab kasvaja eemaldamise protsessi. Sellist ravirežiimi kasutatakse juhul, kui onkoloogia diagnoositi III-IV staadiumis, kuna selle kirurgiline eemaldamine võib mõjutada terveid elundeid ja suuri anumaid.

Lisaks kemoteraapiale on võimalik operatsiooni ajal vähendada kapsli purunemise tõenäosust, milles kasvaja on suletud. Pärast edukat operatsiooni on vaja läbida keemiaravi, mõnikord kombinatsioonis kiiritusraviga, et tappa allesjäänud kahjulikud rakustruktuurid.

Kirurgias on mitmeid võimalusi, nimelt:

• lihtne nefrektoomia hõlmab neeru täielikku eemaldamist;
• radikaalne nefrektoomia - neerude eemaldamine lähedaste kudede, lümfisõlmede ja neerupealiste poolt;
• osaline nefrektoomia - neeru puudulik eemaldamine.

Kemoteraapia ravi on kohustuslik kõigile noortele patsientidele, kellel on diagnoositud nefroblastoom. Narkootikumide hulgas määrati kõige sagedamini järgmised nimed: daktinomütsiin, vinkristiin, doksorubitsiin. Keerulise ravi korral koos kasvaja taaskasutamisega või ebaõnnestunud histoloogiaga kasutatakse selliseid ravimeid lisaks: etoposiid, tsüklofosfamiid, Ifosfamiid ja plaatina sisaldavad ravimid. Kiiritusravi on ette nähtud väga harva.

Taastumise prognoos

Taastumise prognoos on kõige soodsam, kuna nefroblastoom on kõige kergemini ravitav pahaloomuline kasvaja. Umbes 90% haigestunud lastest on pärast ravikuuri täielikult ravitud. Miski ei ole eelnevalt ennustatav, sest kõik sõltub lapse keha seisundist ja haiguse staadiumist.

Kasvaja moodustumise taastumise korral ei ole taastumise tõenäosus nii suur, et see jääb vahemikku 25% kuni 45%. Kahjuks ei ole võimalik seda protsessi mõjutada ja see jääb alles võitlema ja mitte loobuma, sest taastumise võimalused on väga kõrged ja pärast haigust on teil täielik ja normaalne elu.