Itsenko-Cushingi sündroom või hüperkortisolism on seisund, mille põhjustab pikaajaline kokkupuude kõrge glükokortikoidhormoonide sisaldusega kehas, millest kõige olulisem on kortisool.

Kortisooli toodetakse neerupealise koorikus. Kortisooli tootmise peamine stimulaator on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). ACTH toodetakse ajuripatsis - endokriinilises näärmes, mis asub aju baasil. ACTH tootmist stimuleerib kortikotropiini vabastav hormoon, mida toodetakse hüpotalamuses - aju osa, mis kontrollib organismi endokriinsüsteemi.

Kortisool täidab kehas olulisi ülesandeid. See aitab säilitada vererõhku südame-veresoonkonna süsteemis, vähendab immuunsüsteemi põletikulist vastust, tasakaalustab insuliini toimet, suurendades veres glükoosi taset, reguleerib valkude, süsivesikute ja rasvade metabolismi. Kortisooli üks tähtsamaid ülesandeid on aidata organismil stressi reageerida. Sel põhjusel on raseduse viimase kolme kuu ja professionaalsete sportlaste naistel kortisooli kõrge tase. Depressiooni, alkoholismi, alatoitluse ja paanikahäirete all kannatavad inimesed suurendavad ka kortisooli taset.

Tavaliselt, kui kortisooli kogus veres on piisav, tekitab ajuripats vähem AKTH. Kortisooli vähenemise tõttu veres suureneb AKTH sisaldus, et stimuleerida tugevamalt glükokortikoidide tootmist neerupealiste poolt. See tagab, et neerupealistes tekkinud kortisooli kogus on organismi igapäevaste vajaduste rahuldamiseks piisav.

Hüperkortisolismi põhjused

Liigne kortisooli tase on võimalik järgmistel juhtudel:

1. Glükokortikoidhormoonide, nagu prednisoon, deksametasoon, pikaajaline kasutamine bronhiaalastma, reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosse luupuse ja teiste põletikuliste haiguste raviks või immuunsuse pärssimiseks pärast elundi siirdamist - eksogeenne (välise kokkupuute põhjustatud) hüperkortisism.
2. Hüpofüüsi adenoom (healoomuline kasvaja) on Cushingi sündroomi peamine põhjus. Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud hüperkortisolism, koduarstid nimetavad Itsenko-Cushingi haigust, kõik muud hüperkortitsismi juhtumid on Itsenko-Cushingi sündroom ise. Hüpofüüsi adenoom eritab suurenenud koguse ACTH ja ACTH stimuleerib omakorda kortisooli liigset tootmist. See sündroomi vorm mõjutab naisi viis korda sagedamini kui mehi.
3. ACTH ektoopilise tootmise sündroom - haigusseisund, kus healoomulised või pahaloomulised (vähkkasvaja) kasvajad toodavad väljaspool hüpofüüsi. Kopsukasvajad põhjustavad enam kui 50% nendest juhtudest. Kõige sagedasemad ACTH-d põhjustavate kopsukasvajate vormid on kaerarakkude või väikerakkude kartsinoom ja karcinoidkasvajad. Mehed kannatavad 3 korda sagedamini kui naised. Teised vähem levinud kasvajate tüübid, mis võivad toota ACTH-d, on tümoomid (tüümuse kasvajad), kõhunäärme kasvajad ja kilpnäärmevähk.
4. Neerupealiste kasvajad. Mõnikord põhjustab Cushingi sündroomi neerupealiste patoloogia, kõige sagedamini kasvaja, mis eritab ülemäärast kortisooli. Enamikul juhtudel on neerupealiste kasvajad healoomulised (adenoomid). Kõrvalehaiguste kartsinoom või neerupealiste vähk on Cushingi sündroomi kõige vähem levinud põhjus. Neerupealise koore kartsinoomid põhjustavad tavaliselt väga suurt hormoonitaseme tõusu ja sümptomite kiiret arengut. Väga harva esinev neerupealise Cushingi sündroomi põhjuseks on neerupealise koore hüperplaasia, s.t. rakkude arvu ebanormaalne suurenemine ajukoores. Itsenko-Cushingi sündroomi kõigis neerupealiste vormides langetatakse ACTH tase veres.
5. Cushingi sündroomi perekondlik vorm. Enamik Cushingi sündroomi juhtudest ei ole päritud. Siiski on väga harv, et selle sündroomi põhjus on pärilik haigus - mitmekordne endokriinne neoplaasia sündroom, s.t. kalduvus arendada kasvajaid ühest või mitmest endokriinsest näärmest. Selles haiguses koos neerupealiste kasvajaga võivad esineda parathormoonide, kõhunäärme ja hüpofüüsi kasvajad, mis toodavad sobivaid hormone.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Enamik hüperkortisolismiga patsiente on rasvunud. Kehakaalu tõus on üks haiguse varajastest tunnustest. Rasvkoe sadestumine toimub peamiselt pagasiruumis, näol, kaelal. Ja jäsemed, vastupidi, muutuvad õhemaks.

Lapsepõlves ja noorukieas täheldatakse reeglina koos rasvumisega kasvu aeglustumist.
Väga iseloomulik hüperkortisolismile on naha muutused. Nahk muutub õhuke, tekib verevalumid, verevalumid, mis kulgevad väga pikka aega. Kõhu-, reied, tuharad, käed ja rindkere võivad ilmuda lai lilla-roosa ja lilla venitusarmid.

Streek Itsenko-Cushingi sündroomis

Mõnikord kurdavad patsiendid liigutamisel selja, valu, käte ja jalgade valu. Seda seetõttu, et Cushingi sündroom põhjustab sageli osteoporoosi. Osteoporoos tähendab luu tiheduse vähendamist, nende struktuuri katkestamist, suurenevat haavatavust ja tugevuse vähenemist, mis võib põhjustada murdu isegi väikseima vigastusega.

Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasneb väsimus, lihasnõrkus, ärrituvus, ärevus, harva muutused psüühikas.

Sündroomi üheks varajasteks sümptomiteks on vererõhu tõus. Kuna glükokortikoidid pärsivad insuliini toimet, sageli hüperkortitsismiga, tõuseb veresuhkru sisaldus veres ja ilmnevad diabeedi sümptomid (janu, sagedane, tugev urineerimine jne).

Naistel on tavaliselt liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhus ja reites. Menstruatsioonid võivad muutuda ebakorrapäraseks või peatuda. Mehed märgivad libiido vähenemist.

Kui esineb mõni hüperkortisolismi sümptomitest ja eriti nende kombinatsioonidest, on vaja pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Diagnoosi esimese etapi ülesanne on kindlaks teha, kas kortisooli tase on suurenenud. Selleks kasutage spetsiaalset testi - kortisooli määramist igapäevases uriinis.

24-tunnise perioodi jooksul kogutud uriinis määratakse kortisooli tasemed. Cushingi sündroomi kinnitavad täiskasvanutel kõrgemad kui 50–100 mcg päevas. Normaalväärtuste ülempiir varieerub erinevates laborites sõltuvalt kasutatavast mõõtmistehnikast.

Pärast kortisooli taseme tõusu avastamist on vaja leida protsessi täpne asukoht, mis põhjustab kortisooli liigset tootmist.

Deksametasooniga tehtud test aitab eristada ACTH-d põhjustava kasvajaga patsientidel hüpofüüsi adenoomist tingitud ülemäärast ACTH-tootmist. Patsient võtab deksametasooni (sünteetiline glükokortikoid) suu kaudu iga 6 tunni järel 4 päeva jooksul. Esimesel 2 päeval manustatakse väiksemaid deksametasooni annuseid viimase kahe päeva jooksul - suuremad annused. Igapäevane uriini kogumine toimub enne deksametasooni manustamist ja seejärel iga testipäeva. Hüpofüüsi adenoomiga väheneb kortisooli tase uriinis ja emakavälise kasvajaga väljaspool hüpofüüsi ei muutu kortisooli tase. Katse läbiviimiseks on vaja lõpetada selliste ravimite nagu fenütoiin ja fenobarbitaal võtmine ühe nädala jooksul.

Depressioon, alkoholi kuritarvitamine, kõrge östrogeeni tase, äge haigus ja stress võivad põhjustada vale tulemuse. Seetõttu peaks katse ettevalmistamine olema põhjalik.

Kortikotropiini vabastav hormooni stimulatsiooni test. See test aitab eristada hüpofüüsi adenoomiga patsiente ACTH ektoopilise tootmise sündroomiga patsientidest ja kortisooli eritavatest neerupealiste kasvajatest. Patsiendile süstitakse kortikotropiini vabastavat hormooni, mis põhjustab hüpofüüsi ACTH teket. Hüpofüüsi adenoomis suurenevad veres AKTH ja kortisooli tasemed. Sellist reaktsiooni on väga harva täheldatud patsientidel, kellel on sündroom, mis on seotud ektoopilise ACTH tootmise ja peaaegu kunagi patsientidega, kellel on kortisooli eritavaid neerupealiste kasvajaid.

Järgmine diagnoosimise etapp on endokriinsete näärmete otsene visualiseerimine. Kõige sagedamini kasutatav neerupealiste, kompuutertomograafia või hüpofüüsi, neerupealiste magnetresonantstomograafia ultraheli. ACTH tootmise ektoopilise fookuse tuvastamiseks kasutatakse vastava organi (tavaliselt rindkere, kilpnäärme, kõhunäärme) ultraheli, arvutatud või magnetresonantstomograafiat.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Ravi sõltub kortisooli liigsest põhjustest ja võib hõlmata kirurgilist, kiiritusravi või ravimiravi.

Kui sündroomi põhjuseks on glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine teise haiguse raviks, on vaja annust järk-järgult vähendada minimaalse annuseni, mis on piisav selle haiguse tõrjeks.

Hüpofüüsi adenoomide raviks kasutatakse kõige sagedamini tuumori kirurgilist eemaldamist, mida tuntakse transdhenoidse adenomektoomiana. Spetsiaalse mikroskoobi ja väga õhukeste endoskoopiliste instrumentide abil läheneb kirurg hüpofüüsi ninasõõrmesse või ülemise huule alla tehtud augu sisse ja eemaldab adenoomi. Operatsiooni õnnestumine sõltub kirurgi kvalifikatsioonist, üle 80 protsendi, kui seda teeb kirurg, kellel on suur kogemus. Pärast operatsiooni väheneb järsult AKTH tootmine hüpofüüsi poolt ja patsiendid saavad asendusravi glükokortikoididega (näiteks hüdrokortisoon või prednisoloon), mida tavaliselt vajatakse aasta jooksul, seejärel taastatakse ACTH ja glükokortikoidide tootmine.

Operatsiooni vastunäidustuste korral on võimalik kiiritusravi. See meetod võtab aega 6 nädalat, efektiivsus on 40-50%. Selle meetodi puuduseks on hilinenud paranemine, toime võib ilmneda mitu kuud või isegi aastaid pärast kokkupuudet. Kuid kiiritusravi ja ravimite kombinatsioon mitotaaniga (Lizodren) võib aidata kiirendada taastumist. Mitotaan pärsib kortisooli tootmist. Ravi mitotaaniga võib olla edukas 30–40% juhtudest.

Hüpertsortitsismi korral kasutatakse ka teisi ravimeid, üksinda või kombinatsioonis: aminoglutetimiid, metürapoon ja ketokonasool. Igal neist on oma kõrvaltoimed, mida arstid kaaluvad iga patsiendi jaoks ravi määramisel.

ACTH sündroomi ektoopilisel tootmisel on kõige eelistatum kirurgiline operatsioon ACTH-d sekreteeriva kasvaja eemaldamiseks. Juhul, kui kasvaja tuvastatakse mittetöötavas etapis, kasutatakse adrenalektoomia - neerupealiste eemaldamine. See operatsioon leevendab mõnevõrra selle kategooria patsientide sümptomeid. Mõnikord kasutatakse ka ravimit (metirapoon, aminoglutetimiid, mitotaan, ketokonasool).

Neerupealiste kasvajate puhul on kirurgiline meetod aluseks nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste neerupealiste kasvajate ravile.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

• kehaline aktiivsus;
• uneapnoe;
• depressioon ja muud vaimsed häired;
• rasedus;
• valu;
• stress;
• kontrollimatu diabeet;
• alkoholism;
• äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Itsenko-Cushingi haigus: sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi haigus on patoloogiline seisund, mida diagnoositakse igas vanuses inimestel. Patoloogia sai oma nime tänu kahele uurinud uurijale. Esimest korda rääkis Nikolai Itsenko temast 1924. aastal, Odessa neuropatoloogist, kes selgitas sellise seisundi arengut hüpotalamuse talitlushäiretega. Pärast 8 aastat jätkas Harvey Cushing, Kanada neurokirurg, oma uurimistööd. Oma töö käigus tegi ta ettepaneku, et haiguse sümptomite tekkimise põhjuseks on kasvaja. Praegu on teada, et mõlemad eeldused olid tõesed.

Üldine teave

Neuroendokriinse tõbi on haigus, mille puhul on tasakaalutus töö hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi ja suutmatus ööpäevarütmi sekretsiooni kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) - adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) ja hormoonid toodetud neerupealiste nendeks kortisooli.

Kortisool on stresshormoon, selle liigne kiirendab valkude ja rasvade lagunemist, halvendab kaltsiumi voolu soolest, alandab immuunsust, kiirendab maomahla tootmist, suurendab survet ja aeglustab CMT tootmist hüpotalamuses (nimetatakse ka kortikosteriiniks). CMT vähendab omakorda ACTH teket hüpofüüsis, samas kui ACTH pärsib neerupealise koore funktsiooni, vähendades sellega kortisooli tootmist. Nii toimib terve hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteem.

Itsenko-Cushingi tõve korral ei suuda looduse mehhanism nurjuda. Muutunud hüpofüüsi rakud hakkavad ACTH sekretsiooni kiirendama, mis viib kortisooli sünteesi suurenemiseni, kuid ei tekita “stressivastuse” mehhanismi - see ei vähenda MCT tootmist. St kortisooli ja teiste neerupealiste hormoonide sisaldus veres on püsiv ja pikaajaline.

Kortikosteroidide hüpertensiooni tõttu nimetatakse Itsenko-Cushingi haigust ka hüperkortitsismiks.

Pöörake tähelepanu! Meditsiinis töötavad nad ka sellise kontseptsiooniga nagu Itsenko-Cushingi sündroom. See on ulatuslikum ja hõlmab kõiki patoloogilisi seisundeid, mida ühendavad ühised sümptomid - suurenenud neerupealiste kortisooli tootmine. See tähendab, et lisaks haigusele sisaldab sündroom ka teisi seisundeid - kortikosterberiini-ektoopilist sündroomi, neerupealiste koore kasvajaid, iatrogeenset sündroomi.

Risk - 25–40-aastased inimesed, kuigi haigust saab diagnoosida noorukitel puberteedi ajal ja lastel. Statistika kohaselt puutuvad naised teda kokku 4-8 korda sagedamini kui mehed. Haigus on raske: mineraalide ja süsivesikute ainevahetuse ebaõnnestumised, närvisüsteemi, südame-veresoonkonna, seedetrakti ja kuseteede probleemide ilmnemine.

Itsenko-Cushingi haiguse patogenees

Teadlastel on endiselt raske nimetada Itsenko-Cushingi tõve arengu täpseid põhjuseid.

Samal ajal märgivad nad, et patoloogia tekitab järgmisi tegureid:

• Keha kiire ümberkorraldamine, mis on registreeritud hüpofüüsi ja hüpotalamuse tõrked. Kõige sagedamini täheldatakse seda raseduse ajal, sünnitusel ja menopausi tekkimisel puberteedi ajal.
• Tõsised peavigastused ja rasked verevalumid.
• Aju infektsiooni teke ja areng (entsefaliit, meningiit), mille tagajärjel tekib organismi üldine joobeseisund.
• Adenoom või kasvaja, mis tuleneb hüpofüüsi kromofoobsetest ja basofiilsetest rakkudest (on haiguse arengu põhjuseks 85% juhtudest).

Kõik need tegurid on võimelised tekitama raskete patoloogiliste sümptomite teket.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

On palju märke, mille abil arst saab haigust diagnoosida, kuna see mõjutab paljusid elundeid ja süsteeme. Nahk, nahaaluskoe, lihaseline, närviline, endokriinne, seedetrakti ja muud süsteemid kannatavad

Itsenko-Cushingi haiguse naha sümptomid

Nahk kuiv, koor, omandab lilla-marmori varju. Piirkondades, kus nahk hõõrub, ilmub hüperpigmentatsioon. Ekstreemidel, kõhul, reiedel, rinnal ja kaenlaalustel ilmuvad erksad struktuurid (violetsed, helepunased triibud).

Järk-järgult muutub nahk õhemaks ja sellele ilmuvad veresooned. Mõnes kohas on laevade haavatavuse tõttu pikka aega paranenud nähtavaid verevalumeid. Patsiendid täheldasid virilismi ja hirsutismi. Esimene nähtus on iseloomulik suuremale juuste kasvule näol ja kehal, pea peal aga langevad nad kiiresti välja. Teine - taimede ilmumine naistele rinnal, kõhus, ülemise huule kohal. Samuti on võimalik haavandid, haavandid, keeb.

Muutused nahaaluses rasvkoes

95% juhtudest on patsientidel rasvumine ja rasva kuhjumine kogu kehas on heterogeenne. Nägu on ümardatud, kuubikujuline, seitsmenda emakakaela piirkonnas on rasvane pilk, kõht ja rindkere.

Cushingi tõve luu sümptomid

Haigus mõjutab ka luud. See juhtub 95% juhtudest, kuna ühelt poolt toodetud hormoonid avaldavad negatiivset mõju kaltsiumi imendumisprotsessile ja teiselt poolt hävitavad nad luu aluseks olevad valgud. Selle tulemusena tekib osteoporoos, mis mõjutab kolju, selgroo, käte ja jalgade kuju ja suurust. Patsiendid täheldavad tugevat valu sündroomi, suurendavad luumurdude ohtu, kasv aeglustub lastel.

Hingamisteede patoloogide sümptomid

Tugeva hormoonitootmise tõttu väheneb immuunsus. Keha puutub sagedamini kokku bronhiidiga, kopsupõletikuga. Võib-olla tuberkuloosi areng.

Lihaskude süsteem

Lihasvalkude hävimise tõttu muutuvad jäsemed õhemaks, inimene kaotab kaalu ja tunneb pidevat nõrkust, mõnel juhul ei saa iseseisvalt kaalusid üles tõsta ega seista.

Seedetrakti patoloogia sümptomid

Kõrvetised, mao- ja soolehaavandid on Cushingi tõve märke. Hormoonide mõju all halveneb ka maksafunktsioon.

Südame-veresoonkonna süsteemi rikkumised

Patsientidel kõigepealt tõuseb vererõhk ja kui ta seda ignoreerib, tekib südamepuudulikkus. Samal ajal aeglustub veresoonte voolamine läbi anumate ning elundid ja süsteemid hakkavad kogema hapniku puudust. Kvalifitseeritud abi puudumisel võib see olla surmav.

Närvisüsteemi häirete sümptomid

Luude nõrkus kutsub esile närve, mis lähevad nende lähedusse. Selle tulemusena on inimesel tugev valu, mis paikneb jäsemetes ja takistab teda täielikult jalgsi ja raskuste tõstmisel. Samal ajal on mälu halvenemine, luure diagnoosimine, depressioon, suurenenud erutuvus või vastupidi apaatia, ükskõiksus kõike. Kvalifitseeritud hoolduse puudumisel sünnib patsiendile enesetapumõtteid.

Muutused uriinis

Vähenenud immuunsus ja suurenenud vastuvõtlikkus patogeenidele viivad püelonefriidi tekkeni. Kaltsiumi elueerimine luudest ja ebaõnnestumised selle assimileerimisprotsessis aitavad kaasa urolitiaasi arengule. Hüpertensioon provotseerib nefroskleroosi arengut, mis omakorda ainult tugevdab seda ja nii edasi ringis.

Reproduktiiv- ja sisesekretsioonisüsteemi Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Ühes kolmandikus patsientidest täheldatakse kõikide muutuste tagajärjel suhkurtõbe, diagnoositakse valkude, rasvade, süsivesikute metabolismi protsessis häireid, häiritakse vee ja soola tasakaalu. Kõik patsiendid teatavad seksuaalse soovi vähenemisest. Naistel on menstruatsioon peatatud ja genitaalid vähenevad. Neil on raske lapsi ette kujutada ja kui kontseptsioon ei toimu, talu seda.

Diagnostika ja tüübid

Haiguse diagnoosimisel kogutakse anamneesi. Saadud andmete põhjal klassifitseerib arst selle vormi.

Temaenko-Cushingi haigus esineb:

• kerge raskusaste, kui sümptomid ei väljendu, ei ole luusüsteemiga probleeme;
• mõõdukas, kui kõik nähud on, kuid komplikatsioone ei täheldata;
• raske - Sel juhul esinevad luumurrud, diabeet, vaimsed häired, nefroskleroos.

See on oluline! Haiguse kulg on progresseeruv ja põlev. Esimesel juhul toimub sümptomite teke kiiresti ja patsiendid muutuvad kiiresti puudeks. Teises, sümptomid ilmuvad aeglaselt (võivad venida mitu aastat).

Diagnoosi kinnitamiseks võetakse verd ja uriini analüüsiks, et tuvastada hormoonid ja nende lagunemise tulemused.

Diagnoosi õigsuse kontrollimiseks on võimalik kasutada järgmisi uurimismeetodeid:

• Skeleti süsteemi röntgen, milles uuritakse kolju, jäsemeid, selgroogu.
• Aju MRI ja kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada hüpofüüsi neoplasmide esinemist ja hinnata skeleti süsteemi hävitamise astet.
• Ultraheli, MRI, kompuutertomograafia, neerupealiste angiograafia, mis võimaldab hinnata nende suurust ja toimimise taset.

Pöörake tähelepanu! Et diagnoosi õigsust puudutavad kahtlused hajutada, teostavad arstid teste deksametasooni ja metopironooniga.

Kogenud endokrinoloog peaks ravi pidama ja määrama.

Cushingi tõve ravi

Sa võid haiguse vastu võidelda kahel viisil. Esimene hõlmab selle esinemise põhjuste kõrvaldamist ja hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste normaliseerumist. Teine eesmärk on kõrvaldada puudused kõigis mõjutatud süsteemides ja organites.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

• Kiiritusravi - mõõduka ja raske prooton või gamma;
• Meditsiiniline, kui määratakse dopamiini retseptori agonistid, vähivastased ravimid ja ravimid, mis aeglustavad steroidide sünteesi.
• Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine õigustatud., neerupealiste ühepoolse või kahepoolse eemaldamise määramisel, vahendite sisseviimisel neisse, hävitades nende struktuuri, eemaldades hüpofüüsi kasvaja.

Sümptomaatiline ravi on ette nähtud elundite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

• suhkurtõvega on ette nähtud ranged dieedid koos kohustusliku ravimi võtmisega, et vähendada veresuhkru taset;
• arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja rõhu vähendamise ravimid;
• südamepuudulikkuse tuvastamisel, digitaalsed preparaadid ja südame glükosiidid;
• osteoporoos - vitamiinikompleksid D-vitamiiniga, preparaadid luu valgu struktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
• immuunsüsteemi tugevdamiseks Itsenko-Cushingi tõve korral näeb arst ette vahendid, mis stimuleerivad lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Pöörake tähelepanu! Toitumise efektiivsus Itsenko-Cushingi tõve ravis on nõrk, mistõttu seda sageli alahinnatakse. Samal ajal võimaldavad patsiendid oma üldist tervist parandada ja vältida tagajärgede tekkimist. Osteoporoosi ja urolitiaasi vältimiseks nõuavad arstid neid munade, piimatoodete ja rasvumise vältimiseks, soola ja rasvaste toitude loobumiseks ning tarbitava vee koguse suurendamiseks päevas.

Lisaks nõuavad arstid alati, et halvad harjumused - alkohoolsete jookide joomine, suitsetamine - loobuksid rasvast, suitsutatud, soolast, hapust.

Prognoos

Tõsiste hormonaalsete häirete ja probleemide tõttu üksikute organite ja süsteemide töös annavad arstid harva täpseid prognoose. Haiguse sümptomite eiramine ja kvalifitseeritud ravi puudumine võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi kehale või surmale. Samas võimaldab spetsialisti õigeaegne ligipääs haiguse arengut peatada ja töövõimet säilitada.

See on oluline! 50% selle haigusega patsientidest sureb ilma ravita 5 aastat.

Täiskasvanutel sõltub prognoos Cushingi tõve astmest ja rasketest sümptomitest. Lastel on olukord kiirem kasvu ja suurenenud metabolismi tõttu halvem. Parimal juhul on lapse areng aeglustunud ja halvimal juhul selgroo kõverus, mis tähendab kosmeetilisi defekte.

Isik võib suurendada ravi soodsa tulemuse võimalusi, kui ta täidab kõik arsti juhised, samuti läbib regulaarsete uuringute tüsistuste tuvastamiseks.

Pöörake tähelepanu! Mida kiiremini diagnoositakse, seda tõenäolisem on, et haigus paraneb.

Tüsistused

Itsenko-Cushingi tõve kõige kohutavamad komplikatsioonid on sümptomid, mis on muutunud iseseisvateks haigusteks. See on umbes:

• diabeet, mis mõjutab iga viiendat patsienti;
• osteoporoos, millest enamik kannatab;
• südamepuudulikkus, mille tagajärjel tekivad müokardis pöördumatud protsessid;
• nõrgenenud immuunsus, mille tagajärjel kannatab inimene sageli hingamisteede, nahahaiguste all;
• maohaavand;
• ülekaalulisus;
• urolitiasis.

Olukorda raskendab asjaolu, et Itsenko-Cushingi haigus ise on äärmiselt haruldane, mistõttu seda ei diagnoosita alati. Seega, kui arstid ravivad oma sümptomeid, tunnistades neid iseseisvateks tervisehäireteks, ta edeneb. Selle vältimiseks tuleb sarnaste sümptomite ilmnemisel pöörduda endokrinoloogi poole.

Chumachenko Olga, arstlik retsensent

7,523 kokku vaadatud, 3 vaatamist täna

Itsenko-Cushingi sündroom: ravireeglid ja peamised sümptomid

Cushingi sündroom on neuroendokriinsüsteemi haigus. Manustatav adrenokortikotroopse hormooni liigse koguse tõttu. Haigus põhjustab hüpofüüsis tugevat kasvajat. Kõige sagedamini ilmneb sündroom 20–45-aastastel naistel. Paljud patsiendid küsivad endalt, mida see “Cushingi sündroom” on ja kuidas selle haigusega toime tulla.

Mis põhjustab haigust?

Selle patoloogilise seisundi tekkimine võib alata järgmistel põhjustel:

1. Ilmub adenoom hüpofüüsis. Arstid märkisid, et umbes 80% patsientidest, kellel oli diagnoositud Cushingi sündroom, oli ülemäärane adrenokortikotroopne hormoon. Mõnikord põhjustab see põhjus teist korda haigust.
2. Kasvajad toodavad liigset hormooni. Itsenko-Cushingi sündroom võib alata pärast kasvajat munasarjade, kopsude või kõhunäärme piirkonnas.
3. Ravimid. Glükokortikoidhormoonidega ravimite pikaajaline kasutamine võib põhjustada sündroomi.
4. Endokriinse neoplaasia sündroomi pärimine. Sellisel juhul on patsiendil oht haigestuda kasvajaid ja haigestumise sündroomi.
5. Kasvaja protsess neerupealistes. 15% kõigist juhtudest tekkis haigus pärast neerupealise koore põletikulist protsessi. Cushingi sündroomi võivad põhjustada adenoomid või adenokartsinoomid.

Sümptomi põhjuste kohta võib üksikasjalikumalt rääkida arstile pärast patsiendi diagnoosimist.

Klassifikatsioon

Marov tegi 2000. aastal järgmise klassifikatsiooni:

• endogeenne haigus;
• eksogeensed liigid;
• hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp.

Endogeenne hüperkortisolism on jagatud mitmeks haiguseks:

1. Itsenko-Cushingi sündroomi ilming hüpotalamuses ja hüpofüüsis.
2. Raske neerupealise koore turse.
3. Primaarse geneesi koore düsplaasia ilming.
4. AKTH sündroom, millega kaasneb munasarjade, bronhide, soolte ja piimanäärme kasvaja.

Eksogeenset tüüpi hüperkortisolismi põhjustab kõige sagedamini kortikosteroidide võtmine. Arstid nimetavad seda haigust iatrogenic Cushingi sündroomiks. Hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp ilmneb patsiendi ülekaalulisuse ja maksahaiguste tõttu. Seda võib põhjustada diabeet, sagedane joomine ja rasedus.

Arstid eristavad ka pseudo-Cushingi sündroomi. Kõik sümptomid langevad kokku põhihaigusega, kuid ilmingu põhjused on täiesti erinevad. Pseudo-sündroom võib alata pärast stressi, depressiooni ja tõsist alkoholimürgitust. Haigus esineb pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist ja raseduse ajal naistel. Kui imetav ema tarbis alkoholi, siis võib haigus minna lapse juurde.

Haiguse sümptomid

Cushingi sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kaalutõus;
• sündroomiga on põsed alati ümardatud ja punaseks muutunud;
• intensiivne juuste kasv. Sündroom icenko-cushing provotseerib vuntside ilmumist naise näole;
• nahale ilmuvad roosad triibud;
• naiste menstruatsioonitsükli probleemid. Kushingoidi sündroom põhjustab sagedasi viivitusi;
• meeste tõhususe vähenemine, seksuaalsete hobide vähenemine;
• viljatus naistel;
• patsiendi nahk muutub õhemaks;
• püsiv lihasnõrkus;
• osteoporoosi ilming. Luud muutuvad nõrgaks ja rabedaks. Patsiendil võib olla seljaaju patoloogiline luumurd;
• rõhu tõus;
• diabeedi esinemine;
• vähene immuunsus kehas;
• närvisüsteemi häired. Selle patoloogia tunnuseks loetakse unetus, meeleolumuutused ja depressioon;
• kasv on hilinenud;
• haiguse esinemine urogenitaalsüsteemis;
• haavandite ja mädaste vormide esinemine nahal.

Esimesel sümptomil tuleb teil diagnoosida ja kohe alustada ravi. Pseudokoeerimise tingimustel on sarnased sümptomid. Kuid pärast uurimist saab arst määrata patoloogia täpse diagnoosi ja põhjuse.

Naha muutused

Cushingi sündroomi korral ilmnevad need naha muutused:

• nahk muutub õheks ja kuivaks;
• patsiendil on kalduvus hüperkeratoosile;
• nahk muutub lilla varjundiks;
• keha valkude suurenemisega kaasnevad rindkere ja puusade venitusarmid;
• hematoomid tekivad nahal kapillaaride suure haavatavuse tõttu;
• kaela ja kaenla hüperpigmentatsiooni protsess.

Muutused luusüsteemis

Cushingi sündroom põhjustab lastel ja noorukitel uimastamist. Patsient võib skeleti deformatsiooni tõttu alustada tugevat seljaaju valu. Täiskasvanu muutub kõrgemaks üksikute selgroolülide vähenemise tõttu. Haigus põhjustab ribi piirkonnas teravaid murdusid.

Hüpogonadism patsientidel

See on Cushingi tõve peamine sümptom. Esialgu hakkab naine menstruatsioonitsükliga probleeme tekitama. Hiljem toob see kaasa täieliku steriilsuse. Mehe tugevus väheneb, günekomastia võib alata. Lapsepõlves arenevad poisid aeglaselt suguelundid Cushingi sündroomi. Tüdrukud kannatavad rinna passiivse arengu all. Negatiivsed sümptomid tekivad patsiendi veres vajalike hormoonide vähenemise tõttu.

Hobuste võidusõit

Enamikul Cushingi sündroomiga patsientidel tekib hüpertensioon. Sellega kaasneb surve järsk tõus. See võib põhjustada raskeid metaboolseid häireid. Paljudel patsientidel algab südamepuudulikkus Cushingi sündroomi taustal. Võimalike tüsistuste kindlakstegemiseks on arst määratud EKG diagnoosimiseks. Uurimisel näete südame vasaku vatsakese atroofiat.

Immuunpuudulikkus

See on Cushingi tõve sekundaarne sümptom. Immuunpuudulikkusega kaasnevad sellised ilmingud:

1. Nahaärritused.
2. Seene ilmumine küüned.
3. Lööve ja akne näol.
4. Ohtlikud haavandid jala piirkonnas.
5. Kõik patsiendi haavad paranevad kauem.
6. Kroonilise püelonefriidi ilming.

Patsient on vähendanud humoraalset immuunsust. Täheldada võib närvisüsteemi dramaatilisi muutusi. Inimesel on unetus, sagedased meeleolumuutused (stress, depressioon, meeleoluhäire, paanika, hüsteeria).

Laste haigus

Itsenko-Cushingi sündroom lastel on üsna haruldane. Tavaliselt esineb noorukitel 12 aasta pärast. Lapse haiguse põhjused:

1. Pärilik tegur.
2. Elektrolüütide häired.
3. Puhastav kortikotroopne hormoon.
4. Raske vigastus neerupealistes.
5. Adenoomide ilming.
6. Ravimid glükokortikoididega.

Haiguse esimene sümptom on näo rasvumine. Laps võib alustada nahalööbeid ja ainevahetushäireid. Lapse kehale on moodustatud sarv. Need on venitusmärgid, mis on triibudena. Need võivad olla punased või lillad. Venitusmärgid ei põhjusta lapse valu ega ebamugavust, kui nad mõne aja pärast muutuvad nähtamatuks.

Cushingi sündroom lastel põhjustab ajufunktsiooni tugevat kahjustust. Kuded ja lihased hakkavad järk-järgult deformeeruma.

Haiguse raviks kiiritusravi meetodil. Ravikuuri ja protseduuride kestuse määrab raviarst. Kompleks on ettenähtud ravim. Ravimid peaksid pärssima kortikotropiini sekretsiooni ja vähendama haiguse sümptomeid. Peritooli kasutatakse kõige sagedamini, mis avaldab positiivset mõju lapse serotonergilisele süsteemile.

Diagnostika

Kui te tuvastate haiguse esimesed sümptomid, peate kohe pöörduma haigla poole. On vaja külastada endokrinoloogi. Ta määrab sündroomi ja cushingi sündroomi avastamiseks patsiendi diagnostika protseduurid:

1. Uriin ja vereanalüüs. On vaja määrata ACTH indeks ja kortikosteroidide tase veres.
2. Röntgendiagnostika sündroom ja haigestumise sündroom. On vaja uurida kolju pinda ja määrata kindlaks hüpofüüsi suurus.
3. Test hormoonide suhtes. Patsient võtab ravimi Deksametasooni ja läbib vereanalüüsi hormoonide hulga määramiseks.
4. Diagnostika uurimine, kasutades kompuutertomograafiat, hüpofüüsi üksikasjalikuks uurimiseks.
5. Luude röntgenikiirus osteoporoosi ja võimalike luumurdude kindlakstegemiseks.
6. Neerupealiste ultraheli diagnoos.

Kui uurimisel ilmneb hüpofüüsi adenoom, määrab arst protseduurid ja ravimid. Diabeetilised patsiendid võivad alustada kõrva-cushingi sündroomiga patsientidel. Seetõttu peab arst läbi viima biokeemilise analüüsi, et määrata keha rike.

Ravimeetodid

Haiguse ja vahemälu raviks määravad arstid järgmised raviviisid:

• ravimi tarbimist. Tavaliselt kirjutavad ravimid, mis blokeerivad kiiresti ACTH ja kortikosteroidide tootmise;
• kirurgiline sekkumine. Kirurg eemaldab kasvaja hüpofüüsi piirkonnas. Ohtliku moodustumise saab hävitada madalate temperatuuride abil. Selle protseduuri jaoks kasutatakse vedelat lämmastikku;
• adrenalektoomia. Arst teostab neerupealiste eemaldamist konservatiivse ravi ebaefektiivsusega;
• cushing'i sündroomi ravi kiiritusraviga. Protseduur vähendab aktiivsust hüpofüüsis. Ravi kestus aitab suurendada ravimite tõhusust.

Cushing'i sündroomi raviks on soovitatav rakendada integreeritud lähenemisviisi ja kasutada korraga mitmeid meetodeid. Arst peab määrama sümptomaatilise ravi. Kui patsiendil on kõrge vererõhk, on vaja seda ravimit normaliseerida. Progressiivse diabeedi ajal määrab arst glükoosisisaldust vähendavaid ravimeid ja määrab patsiendile dieedi. Osteoporoosi riski vähendamiseks on vajalik haiguste ravimine ja tingimata vitamiinid.

Narkomaania ravi

Arst peab määrama ravimid, mis pärsivad kortikotropiini liigset vabanemist. Selliste ravimite kasutamine enne kiiritusravi ei ole soovitatav. See vähendab selle tõhusust. Tablette kasutatakse tavaliselt keeruliste ravimeetodite abil haiguse leevendamiseks.

Haiguse ja haigusseisundi ravi toimub selliste ravimitega:

1. Peritool.
2. GABA-ergilised ravimid. Neid neurotransmittereid peetakse parimaks Cushingi sündroomi raviks. Kasutatakse samaaegseks raviks, kui patsiendil on diagnoositud Nelsoni sündroom. Nimetatakse pärast kiiritusravi. Arst määrab patsiendi Minalon ja Konvulex.
3. Steroidogeneesi ravimi blokeerijad. Ravimid vähendavad steroidide biosünteesi. Arst määrab Chloditani ravi. See parandab neerupealise koore funktsiooni ja normaliseerib patsiendi üldseisundit.
4. Aminoglutetimiid. Ravi ajal selle ravimiga tuleb jälgida maksa- ja vereanalüüse. Paralleelselt saate kasutada hepatoprotektoreid.

Ravimeetod võimaldab teil toime tulla sündroomi põhjusega ja keerduda ning suurendab keeruka ravi efektiivsust. Lisaks nendele ravimitele peate sümptomaatiliseks raviks võtma täiendavaid vahendeid. Arteriaalse hüpertensiooni sümptomite leevendamiseks määrab arst kaaliumkloriidi või Adelfani. Paralleelselt tuleb teil eemaldada kehas diabeedi tunnused. Sümptomaatiline ravi peab selliste ülesannetega toime tulema:

• valgu metabolismi korrigeerimine;
• rõhu normaliseerimine;
• süsivesikute ainevahetuse taastamine;
• veresuhkru taseme normaliseerumine.

Lisaks peate osteoporoosi nähtude leevendamiseks võtma ravimeid kaltsiumi ja keltsitoniiniga. Ravi peab kestma vähemalt 12 kuud.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse cushing'i sündroomi efektiivseks raviks. See hõlmab gamma-teraapia ja prootoni kiirituselemendid. Toime on patsiendi hüpofüüsis. Gamma-ravi sobib haiguse keskmise astme raviks. Protseduuri ajal eksponeeritakse laetud osakeste väikeste hüübimistega. Arstid näevad sageli ette hüpofüüsi protooni kiiritamist. Sellel on järgmised omadused:

1. Patsient saab suure kiirgusdoosi.
2. Hüpofüüsi lähedased organid ei ole menetluse käigus kahjustatud.
3. Ravi jaoks piisab 1-2 istungist.
4. Korduv ravi võib toimuda alles pärast 6 kuud.

Operatiivne sekkumine

Ravimite ja laserprotseduuride ebaefektiivsuse tõttu on ette nähtud haiguse kirurgiline ravi ja manööverdamise kiirus. See sisaldab järgmisi meetodeid:

• traphenoidooli adenomektoomia;
• neerupealiste lagunemine;
• adrenalektoomia.

Kõige sagedamini määravad arstid ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomia. Ühepoolset meetodit rakendatakse sündroomi hooletuse keskastmes. Kasutatakse paralleelselt kiiritusraviga. Edasises staadiumis tuleb kasutada kahepoolset adrenalektoomia. Seda meetodit kasutatakse patsiendi hüperkortisolismi ägenemise ajal.

Itsenko-Cushingi sündroomi tagajärjed

Kui aeg ei alga ravi, võib sündroom põhjustada surma 50% juhtudest. Healoomulise kortikosteroomi avastamisel ennustavad arstid ravile positiivset tulemust. Neerupealiste funktsioon taastatakse 75% juhtudest.

Pahaloomulise kortikosteroidi diagnoosimisel annavad arst patsiendile 5-aastase elulemuse prognoosi. Umbes 20% inimestest elab keskmiselt 14 kuud. Kroonilise sündroomi korral peate pidevalt võtma glükokortikoide ja külastama regulaarselt arsti. Üldiselt on sündroomi ravi prognoos positiivne, eeldusel et:

1. Haiguse õigeaegne diagnoosimine ja ravi.
2. Viibimine endokrinoloogi järelevalve all.
3. Füüsilise koormuse piirangud.
4. Toitumise ja magamise reeglite järgimine.

Et Itsenko-Cushingi sündroom ei tekitaks ohtlikke tagajärgi, tuleb haiglasse minna õigeaegselt ja kohe diagnoosida. Patsient peab järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ettenähtud ravimid täpses annuses ja osalema protseduuril.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.