Itsenko-Cushingi sündroom või hüperkortisolism on seisund, mille põhjustab pikaajaline kokkupuude kõrge glükokortikoidhormoonide sisaldusega kehas, millest kõige olulisem on kortisool.

Kortisooli toodetakse neerupealise koorikus. Kortisooli tootmise peamine stimulaator on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). ACTH toodetakse ajuripatsis - endokriinilises näärmes, mis asub aju baasil. ACTH tootmist stimuleerib kortikotropiini vabastav hormoon, mida toodetakse hüpotalamuses - aju osa, mis kontrollib organismi endokriinsüsteemi.

Kortisool täidab kehas olulisi ülesandeid. See aitab säilitada vererõhku südame-veresoonkonna süsteemis, vähendab immuunsüsteemi põletikulist vastust, tasakaalustab insuliini toimet, suurendades veres glükoosi taset, reguleerib valkude, süsivesikute ja rasvade metabolismi. Kortisooli üks tähtsamaid ülesandeid on aidata organismil stressi reageerida. Sel põhjusel on raseduse viimase kolme kuu ja professionaalsete sportlaste naistel kortisooli kõrge tase. Depressiooni, alkoholismi, alatoitluse ja paanikahäirete all kannatavad inimesed suurendavad ka kortisooli taset.

Tavaliselt, kui kortisooli kogus veres on piisav, tekitab ajuripats vähem AKTH. Kortisooli vähenemise tõttu veres suureneb AKTH sisaldus, et stimuleerida tugevamalt glükokortikoidide tootmist neerupealiste poolt. See tagab, et neerupealistes tekkinud kortisooli kogus on organismi igapäevaste vajaduste rahuldamiseks piisav.

Hüperkortisolismi põhjused

Liigne kortisooli tase on võimalik järgmistel juhtudel:

1. Glükokortikoidhormoonide, nagu prednisoon, deksametasoon, pikaajaline kasutamine bronhiaalastma, reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosse luupuse ja teiste põletikuliste haiguste raviks või immuunsuse pärssimiseks pärast elundi siirdamist - eksogeenne (välise kokkupuute põhjustatud) hüperkortisism.
2. Hüpofüüsi adenoom (healoomuline kasvaja) on Cushingi sündroomi peamine põhjus. Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud hüperkortisolism, koduarstid nimetavad Itsenko-Cushingi haigust, kõik muud hüperkortitsismi juhtumid on Itsenko-Cushingi sündroom ise. Hüpofüüsi adenoom eritab suurenenud koguse ACTH ja ACTH stimuleerib omakorda kortisooli liigset tootmist. See sündroomi vorm mõjutab naisi viis korda sagedamini kui mehi.
3. ACTH ektoopilise tootmise sündroom - haigusseisund, kus healoomulised või pahaloomulised (vähkkasvaja) kasvajad toodavad väljaspool hüpofüüsi. Kopsukasvajad põhjustavad enam kui 50% nendest juhtudest. Kõige sagedasemad ACTH-d põhjustavate kopsukasvajate vormid on kaerarakkude või väikerakkude kartsinoom ja karcinoidkasvajad. Mehed kannatavad 3 korda sagedamini kui naised. Teised vähem levinud kasvajate tüübid, mis võivad toota ACTH-d, on tümoomid (tüümuse kasvajad), kõhunäärme kasvajad ja kilpnäärmevähk.
4. Neerupealiste kasvajad. Mõnikord põhjustab Cushingi sündroomi neerupealiste patoloogia, kõige sagedamini kasvaja, mis eritab ülemäärast kortisooli. Enamikul juhtudel on neerupealiste kasvajad healoomulised (adenoomid). Kõrvalehaiguste kartsinoom või neerupealiste vähk on Cushingi sündroomi kõige vähem levinud põhjus. Neerupealise koore kartsinoomid põhjustavad tavaliselt väga suurt hormoonitaseme tõusu ja sümptomite kiiret arengut. Väga harva esinev neerupealise Cushingi sündroomi põhjuseks on neerupealise koore hüperplaasia, s.t. rakkude arvu ebanormaalne suurenemine ajukoores. Itsenko-Cushingi sündroomi kõigis neerupealiste vormides langetatakse ACTH tase veres.
5. Cushingi sündroomi perekondlik vorm. Enamik Cushingi sündroomi juhtudest ei ole päritud. Siiski on väga harv, et selle sündroomi põhjus on pärilik haigus - mitmekordne endokriinne neoplaasia sündroom, s.t. kalduvus arendada kasvajaid ühest või mitmest endokriinsest näärmest. Selles haiguses koos neerupealiste kasvajaga võivad esineda parathormoonide, kõhunäärme ja hüpofüüsi kasvajad, mis toodavad sobivaid hormone.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Enamik hüperkortisolismiga patsiente on rasvunud. Kehakaalu tõus on üks haiguse varajastest tunnustest. Rasvkoe sadestumine toimub peamiselt pagasiruumis, näol, kaelal. Ja jäsemed, vastupidi, muutuvad õhemaks.

Lapsepõlves ja noorukieas täheldatakse reeglina koos rasvumisega kasvu aeglustumist.
Väga iseloomulik hüperkortisolismile on naha muutused. Nahk muutub õhuke, tekib verevalumid, verevalumid, mis kulgevad väga pikka aega. Kõhu-, reied, tuharad, käed ja rindkere võivad ilmuda lai lilla-roosa ja lilla venitusarmid.

Streek Itsenko-Cushingi sündroomis

Mõnikord kurdavad patsiendid liigutamisel selja, valu, käte ja jalgade valu. Seda seetõttu, et Cushingi sündroom põhjustab sageli osteoporoosi. Osteoporoos tähendab luu tiheduse vähendamist, nende struktuuri katkestamist, suurenevat haavatavust ja tugevuse vähenemist, mis võib põhjustada murdu isegi väikseima vigastusega.

Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasneb väsimus, lihasnõrkus, ärrituvus, ärevus, harva muutused psüühikas.

Sündroomi üheks varajasteks sümptomiteks on vererõhu tõus. Kuna glükokortikoidid pärsivad insuliini toimet, sageli hüperkortitsismiga, tõuseb veresuhkru sisaldus veres ja ilmnevad diabeedi sümptomid (janu, sagedane, tugev urineerimine jne).

Naistel on tavaliselt liigne karvakasv näol, kaelal, rinnal, kõhus ja reites. Menstruatsioonid võivad muutuda ebakorrapäraseks või peatuda. Mehed märgivad libiido vähenemist.

Kui esineb mõni hüperkortisolismi sümptomitest ja eriti nende kombinatsioonidest, on vaja pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Diagnoosi esimese etapi ülesanne on kindlaks teha, kas kortisooli tase on suurenenud. Selleks kasutage spetsiaalset testi - kortisooli määramist igapäevases uriinis.

24-tunnise perioodi jooksul kogutud uriinis määratakse kortisooli tasemed. Cushingi sündroomi kinnitavad täiskasvanutel kõrgemad kui 50–100 mcg päevas. Normaalväärtuste ülempiir varieerub erinevates laborites sõltuvalt kasutatavast mõõtmistehnikast.

Pärast kortisooli taseme tõusu avastamist on vaja leida protsessi täpne asukoht, mis põhjustab kortisooli liigset tootmist.

Deksametasooniga tehtud test aitab eristada ACTH-d põhjustava kasvajaga patsientidel hüpofüüsi adenoomist tingitud ülemäärast ACTH-tootmist. Patsient võtab deksametasooni (sünteetiline glükokortikoid) suu kaudu iga 6 tunni järel 4 päeva jooksul. Esimesel 2 päeval manustatakse väiksemaid deksametasooni annuseid viimase kahe päeva jooksul - suuremad annused. Igapäevane uriini kogumine toimub enne deksametasooni manustamist ja seejärel iga testipäeva. Hüpofüüsi adenoomiga väheneb kortisooli tase uriinis ja emakavälise kasvajaga väljaspool hüpofüüsi ei muutu kortisooli tase. Katse läbiviimiseks on vaja lõpetada selliste ravimite nagu fenütoiin ja fenobarbitaal võtmine ühe nädala jooksul.

Depressioon, alkoholi kuritarvitamine, kõrge östrogeeni tase, äge haigus ja stress võivad põhjustada vale tulemuse. Seetõttu peaks katse ettevalmistamine olema põhjalik.

Kortikotropiini vabastav hormooni stimulatsiooni test. See test aitab eristada hüpofüüsi adenoomiga patsiente ACTH ektoopilise tootmise sündroomiga patsientidest ja kortisooli eritavatest neerupealiste kasvajatest. Patsiendile süstitakse kortikotropiini vabastavat hormooni, mis põhjustab hüpofüüsi ACTH teket. Hüpofüüsi adenoomis suurenevad veres AKTH ja kortisooli tasemed. Sellist reaktsiooni on väga harva täheldatud patsientidel, kellel on sündroom, mis on seotud ektoopilise ACTH tootmise ja peaaegu kunagi patsientidega, kellel on kortisooli eritavaid neerupealiste kasvajaid.

Järgmine diagnoosimise etapp on endokriinsete näärmete otsene visualiseerimine. Kõige sagedamini kasutatav neerupealiste, kompuutertomograafia või hüpofüüsi, neerupealiste magnetresonantstomograafia ultraheli. ACTH tootmise ektoopilise fookuse tuvastamiseks kasutatakse vastava organi (tavaliselt rindkere, kilpnäärme, kõhunäärme) ultraheli, arvutatud või magnetresonantstomograafiat.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Ravi sõltub kortisooli liigsest põhjustest ja võib hõlmata kirurgilist, kiiritusravi või ravimiravi.

Kui sündroomi põhjuseks on glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine teise haiguse raviks, on vaja annust järk-järgult vähendada minimaalse annuseni, mis on piisav selle haiguse tõrjeks.

Hüpofüüsi adenoomide raviks kasutatakse kõige sagedamini tuumori kirurgilist eemaldamist, mida tuntakse transdhenoidse adenomektoomiana. Spetsiaalse mikroskoobi ja väga õhukeste endoskoopiliste instrumentide abil läheneb kirurg hüpofüüsi ninasõõrmesse või ülemise huule alla tehtud augu sisse ja eemaldab adenoomi. Operatsiooni õnnestumine sõltub kirurgi kvalifikatsioonist, üle 80 protsendi, kui seda teeb kirurg, kellel on suur kogemus. Pärast operatsiooni väheneb järsult AKTH tootmine hüpofüüsi poolt ja patsiendid saavad asendusravi glükokortikoididega (näiteks hüdrokortisoon või prednisoloon), mida tavaliselt vajatakse aasta jooksul, seejärel taastatakse ACTH ja glükokortikoidide tootmine.

Operatsiooni vastunäidustuste korral on võimalik kiiritusravi. See meetod võtab aega 6 nädalat, efektiivsus on 40-50%. Selle meetodi puuduseks on hilinenud paranemine, toime võib ilmneda mitu kuud või isegi aastaid pärast kokkupuudet. Kuid kiiritusravi ja ravimite kombinatsioon mitotaaniga (Lizodren) võib aidata kiirendada taastumist. Mitotaan pärsib kortisooli tootmist. Ravi mitotaaniga võib olla edukas 30–40% juhtudest.

Hüpertsortitsismi korral kasutatakse ka teisi ravimeid, üksinda või kombinatsioonis: aminoglutetimiid, metürapoon ja ketokonasool. Igal neist on oma kõrvaltoimed, mida arstid kaaluvad iga patsiendi jaoks ravi määramisel.

ACTH sündroomi ektoopilisel tootmisel on kõige eelistatum kirurgiline operatsioon ACTH-d sekreteeriva kasvaja eemaldamiseks. Juhul, kui kasvaja tuvastatakse mittetöötavas etapis, kasutatakse adrenalektoomia - neerupealiste eemaldamine. See operatsioon leevendab mõnevõrra selle kategooria patsientide sümptomeid. Mõnikord kasutatakse ka ravimit (metirapoon, aminoglutetimiid, mitotaan, ketokonasool).

Neerupealiste kasvajate puhul on kirurgiline meetod aluseks nii healoomuliste kui ka pahaloomuliste neerupealiste kasvajate ravile.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

• kehaline aktiivsus;
• uneapnoe;
• depressioon ja muud vaimsed häired;
• rasedus;
• valu;
• stress;
• kontrollimatu diabeet;
• alkoholism;
• äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism): põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomaatiline kompleks, mis tekib hüperkortitsismi tõttu. Samuti on patoloogilise protsessi arengu üheks põhjuseks pikaajaline ravi glükokortikoididega. Sündroomi täheldatakse 20–45-aastastel inimestel. Cushingi sündroomi juhtumeid lastel ja eakatel ei ole välistatud. Kõige sagedamini tekib sündroom naistel.

Itsenko-Cushingi tõbe (BIC) ja Cushingi sündroomi ei ole vaja võrrelda. Haigus tähendab sekundaarset hüperkortisolismi, mis areneb halvenenud regulatsioonimehhanismidega, mis kontrollivad hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi. Sündroomi ravi toimub pärast põhjuste ja provotseerivate tegurite uurimist.

Põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi esinemise peamised põhjused on adrenokortikotroopse hormooni hüperproduktsioon ja äkki moodustunud kortikosterofilised hüpofüüsi adenoomid. See põhjustab endokriinseid ja hüpotalamuse häireid. Sündroomi peamised põhjused on:

• Hüpofüüsi mikroadenoom on healoomuline näärmevorm, mis ei ületa 10 mm. Kasvaja mõjutab adrenokortikotroopse hormooni taseme tõusu organismis. Endokrinoloogide sõnul on see sündroomi arengu peamine põhjus. Patoloogilised sümptomid ilmnevad 83% juhtudest;
• Neerupealise koore, adenokartsinoomi ja adenoomide adenomatoos viib sündroomi ja Cushingi haiguse progresseerumiseni 19%. Kasvaja ülekasvamine põhjustab neerupealise koore normaalse struktuuri ja töö katkemist;
• Kopsude, kilpnäärme, eesnäärme, kõhunäärme, munasarjade ja teiste elundite kortikotropinoomia. Kasvaja tõttu tekib 2% juhtudest patoloogiline sündroom. Corticotropinom toodab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortitsismi;
• Bioloogiliselt aktiivsete komponentide eritumine;
• Kortisooli liigse tootmise tõttu tekib kataboolne toime, see tähendab, et lihaste, naha, luude, siseorganite jne valgustruktuurid lagunevad ning see seisund viib järk-järgult kudede atroofia ja degeneratsiooni;
• Glükoosi suurenenud soole imendumine põhjustab steroidse diabeedi tekkimist;
• Rasva ainevahetuse rikkumine. Seda seisundit iseloomustab rasva liigne ladestumine teatud kehapiirkondades ja teistes halvenemine glükokortikoidide erineva tundlikkuse tõttu;
• Liiga kõrge kortisooli tase mõjutab neerusid, mille tagajärjeks on elektrolüütide häired (hüpernatreemia ja hüpokaleemia), suurenenud rõhk ja düstroofia protsesside häirimine lihaskoes;
• Glükokortikoidide või adrenokortikotroopse hormooni sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine.

Südamepuudulikkus, kardiomüopaatia ja arütmia tekivad südame lihaste hüperkortitsismi tõttu. Kortisool inhibeerib immuunsust, mistõttu Cushingi sündroom lastel tekitab mitmesuguste nakkushaiguste tekkimist.

Provokatiivsed tegurid Itsenko-Cushingi sündroomi tekkele

Mis tahes patoloogia näärmete sees võib muuta inimese välimust, pärssida reproduktiivset funktsiooni, avaldada negatiivset mõju veresoonte seisundile ja südamele. Seetõttu on eksperdid eriti ettevaatlikud, et uurida uut teavet Itsenko-Cushingi sündroomi patogeneesi, põhjuste ja provokatiivsete tegurite kohta. Sündroomi tekkimist põhjustavad tegurid on järgmised:

• põletikuline protsess arachnoid mater. Kaasneb adhesioonide moodustumine (arahnoid);
• peavigastused, ärritused;
• entsefaliit - patogeensete mikroorganismide või puukide aktiivsuse põhjustatud aju struktuuride põletik;
• meningiit - aju ja seljaaju membraanide põletik;
• pärilikkus;
• raske mürgistus;
• kesknärvisüsteemi kahjustused.

Cushingi sündroomil võib olla progresseeruv kursus kõigi sümptomite ilmnemisega aasta jooksul või sümptomite järkjärguline suurenemine 2 kuni 10 aasta jooksul.

Sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on omapärane ja on võimatu iseseisvalt mõista, mis põhjustab teatud märkide ilmumist. Kõiki sümptomeid uurides saab diagnoosida ainult arst. Sümptomid on järgmised:

• Statistika kohaselt on 90% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest peamine sümptom rasvumine. Rasva ladestumine toimub kõhul, näol, kaelal ja seljal. Nägu omandab kuu kuju, nahal on tumepunane värvus sinakas varjundiga (vt foto eespool). Kui seitsmenda emakakaela nurgas on rasva ladestunud, siis tekib nn.
• Mis puudutab lihasüsteemi, siis patsientidel on lihaste atroofia, madal toon ja lihasjõud. Sündroomiga kaasnevad konkreetsed tunnused on järgmised:
  • väike kogus gluteuse ja reieluu lihaseid;
  • kõhulihaste alatoitlust iseloomustab subkutaanse koe osaline puudumine;
  • hernia kiudne struktuur eesmise kõhuseina.
• Nahk saab "marmorist" tooni, millel on tugev veresoonte võrgustik, koorumine ja kuivus. Venitamine toimub ülemise jäseme, reite, rindkere, tuharate ja kõhupiirkonna nahal - sinine või lilla triibud, mille pikkus on 2 cm. Peopesadel nahk lahjendub;
• Atroofia ja luu kahjustus ei ole erand - osteoporoos, mis põhjustab väga tugevat valu, luumurdu, luu deformatsiooni, kyphoscolioosi (selgroo kõverus ees- ja sagitaalsetes lennukites) ja skolioos (selgroo kolme tasapinna deformatsioon). Selgroolülide kokkusurumise tõttu ilmub slouch ja kasv väheneb. Cushingi sündroomis lastel on epifüüsi plaadi arengu aeglustumise tõttu kasvutempo;
• Südame lihashäired põhjustavad kardiomüopaatia teket, mida iseloomustavad löögid, kodade virvendus ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need sümptomid võivad olla surmavad;
• Cushingi sündroomis kannatab ja avaldub kesknärvisüsteem:
  • letargia;
  • pikaajaline depressioon;
  • psühhoos;
  • enesetapukatse.
• 22% -l juhtudest arenevad patsiendid steroidse diabeedi, mis ei ole seotud kõhunäärme talitlushäiretega. Diabeedi kulg on kerge, mõõduka insuliinitasemega ja tasakaalustatud kiiresti individuaalselt valitud dieedi ja veresuhkru taset alandavate ravimitega. Võimalik perifeerse ödeemi, polüuuria (suurenenud uriini moodustumine) ja nokturia (sagedane urineerimine öösel) areng;
• Naistel on hüperandrogenismi esinemine võimalik - endokriinsüsteemi patoloogia, mida iseloomustavad sellised sümptomid:
  • viriliseerumine on sümptomite kompleks, mida iseloomustab meeste omaduste ilmumine naistel (kehaehitus, hääl, juuste kasv jne);
  • hirsutism - meessoost terminaalsete juuste (karm, pikk ja tume) liigne kasv naistel;
  • hüpertrikoos - haigus, mis ilmneb liigse karvakasvu tõttu ebatavalistel nahapiirkondadel;
  • menstruaaltsükli rikkumine;
  • viljatus

Cushingi sündroomiga meestel esineb sümptomeid:

• feminiseerumine - naistele iseloomulike teiseste seksuaalsete omaduste areng;
• munandite atroofia või munandite atroofia - patoloogiline seisund, mille puhul suguelundid (munandid) on oluliselt väiksemad;
• madal seksuaalne soov ja erektsioonihäired;
• günekomastia - piimanäärmete suurenemine rasvkoe hüpertroofiaga.

Cushingi sündroomi sümptomid lastel on haruldased, kuid raskusaste ei ole halvem kui ükski teine ​​endokriinsüsteemi haigus. Sündroom on noorukitele tundlikum.

Cushingi tõve ulatus

Sündroomi vormid, etapid või tüübid puuduvad, Cushingi tõbi on jagatud kolme kliinilise astme kraadi. Kraadid on järgmised:

• Kerged sümptomid on kerged: osteoporoos võib puududa, menstruatsioonifunktsioon säilib;
• keskmine aste on väljendunud sümptomid, kuid komplikatsioone ei ole;
• tõsiste tüsistustega, tekivad:
  • lihaste atroofia;
  • hüpokaleemia - madal kaaliumiioonide tihedus veres;
  • hüpertensiivne nefropaatia - arteriaalse hüpertensiooniga väikese neeruarteri lüüasaamine;
  • tõsised vaimsed häired - haiguste rühm, mida iseloomustavad kursuse ja ravi tüsistused.

Lisaks kraadidele on olemas kaks Cushingi haiguse kulgu:

• progressiivne. Seda iseloomustab sümptomite ja tüsistuste kiire (7 kuu jooksul) suurenemine;
• torp. Patoloogilised muutused moodustuvad järk-järgult 10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko-Cushingi sündroomi esimesel kahtlusel on välistatud glükokortikoidide tarbimise eksogeenne allikas, uuritakse anamneesilisi ja füüsilisi andmeid. Esimene samm on leida hüperkortitsismi peamine põhjus. Selleks viiakse diagnostika läbi sõeluuringute abil:

• kortisooli eritumise määramine igapäevase uriiniga. Kui kortisooli taset suurendatakse 4 korda, näitab see Cushingi sündroomi või haiguse usaldusväärset diagnoosi;
• väike deksametasooni test. Cushingi tõbi hõlmab deksametasooni võtmist, mis aitab oluliselt vähendada kortisooli taset, kuid ilma vähenemise sündroomita.

Selleks, et määrata hüperkortisolismi peamine allikas, tehakse neerupealise stsintigraafia, hüpofüüsi magnetresonantsi või kompuutertomograafia. Sündroomi tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi radiograafia, rindkere ja selgroo kompuutertomograafia. Vere biokeemiline analüüs aitab diagnoosida elektrolüütide kõrvalekaldeid, sekundaarset insuliinisõltuvat diabeeditüüpi 1 jne.

Ravi

Raviks kasutatakse spetsiaalset mehhanismi, mis ühendab kiiritusravi (gamma-ravi ja ajuripatsi prootoni kiiritamine). Gamma-teraapia abil eraldub kiirgus erinevate kasvajate radioaktiivsetest isotoopidest. Gamma ravi ja ajuripatsi prootoni kiiritamise vahel on mõningaid erinevusi:

• suur kiirgusdoos;
• kahjustusi lähedal asuvatele elunditele ei esine;
• piisab ühest protseduurist;
• järgmine hüpofüüsi kiiritus viiakse läbi alles kuus kuud hiljem;
• protoonide kiiritamine on Itsenko-Cushingi tõve korral tõhusam.

Parima tulemuse saavutamiseks on ette nähtud teatud ravimid.

Ravimiteraapia

Sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, suhkrut vähendavate ja diureetikumide kasutamist. Nimetatakse ka:

• südame glükosiidid:
  • Korglikon on kiire toimega ravim, mis ravib kergeid südamepuudulikkuse vorme ja põhjustab harva kõrvaltoimeid;
  • Strofantiin - ravim, millel on tugev ja pikaajaline toime, aitab kroonilise südamepuudulikkuse korral, kõrvaltoimed on võimalikud;
  • Digoksiin - ravib raskeid südamepuudulikkuse vorme, on saadaval tablettide ja süstelahuse kujul, võimalikud kõrvaltoimed;
  • Celanid on kerge ja järkjärguline ravim, mis aitab kaasa mõõduka südamepuudulikkuse ilmingutele, põhjustab harva kõrvaltoimeid;

Südameglükosiidide õige kasutamise korral võib mürgistuse märke ilmneda ainult 6%.

• Immunomodulaatorid:
  • Interferoon - ravim aitab suurendada kaitsekompleksi;
  • Licopid on võimas immunomodulaator, ravim on imetavatele ja rasedatele vastunäidustatud;
  • Arbidol - immunomoduleeriva toimega viirusevastane ravim;
  • Lymphomyosot on homöopaatiline ravim, millel on anti-ödeem ja lümfisüsteem.
  • Ismigen - ravim viirushaiguste ennetamiseks;
  • Imudon - ravim, mis kaitseb suuõõne limaskesta viiruste ja bakterite eest;
• antidepressandid:
  • Amitriptyliin on ravim, mis pärineb tritsükliliste antidepressantide rühmast. Sellel on sedatiivne, sedatiivne ja anksiolüütiline toime;
  • Imipramiin - ravim parandab meeleolu, vähendab depressiooni tunnet;
  • Klomipramiin - ravimil on antihistamiini ja adrenoretseptori blokeeriv toime;
  • Maprotiliin - ravim, mis suurendab fenamiini toimet ja nõrgendab reserpiini puudust;
• rahustid:
  • Valerian - vähendab närvisüsteemi ärrituvust, soodustab une, suurendab unerohkude mõju;
  • Passionflower - leevendab krampe, hõlbustab uinumist;
  • Motherwort - on kerge lõõgastav efekt, tasakaalustab südame löögisagedust;
• vitamiinravi. Ettenähtud ravimid C-, P-, K-, B15-, B1-ga jne;
• osteoporoosi raviks. Ettevalmistused:
  • Denozumab;
  • Östrogeeni-progestiini kompleksid;
  • Bisfosfonaadid;
  • Lõhe kaltsitoniin.

Kui Cushingi sündroom on iatrogeenne, on vaja järk-järgult kaotada glükokortikoidid ja nende asendamine teiste sobivate immunosupressantidega. Hüperkortisolismi endogeensuse korral on ette nähtud selliste ravimite manustamine, mis pärsivad steroidogeneesi neerupealistes (Chloditan, Mamomit, Elipten jne).

Kirurgiline sekkumine

Kasvaja kahjustus kopsudele, hüpofüüsi ja neerupealistele, tehakse kahjustuste kirurgiline eemaldamine. Kui see ei ole võimalik, tehakse neerupealise (adrenalektoomia) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna radioteraapia ühekordne või kahepoolne eemaldamine. Kiiritusravi tehakse koos kirurgilise või meditsiinilise raviga.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse operatsioonijärgne periood patsientidel, kes on läbinud adrenalektoomia, eeldab pidevat hormoonasendusravi.

Alternatiivsed ravimeetodid

Lisaks raviravile ja operatsioonile võib kasutada ka mõningaid alternatiivseid meetodeid sündroomi ja Cushingi tõve raviks. Nende hulka kuuluvad:

• toit;
• rahvahooldusvahendite käsitlemine;
• teostada

Võimsus

Cushingi sündroomi korral suureneb kortikosteroidide hormoonide tase, põhjustades ilmset muutust erinevate kudede ja elundite töös. Dieet ei mõjuta oluliselt kortisooli ja teiste hormoonide tootmist, kuid te ei tohiks alahinnata õiget toitumist. Dieetide range järgimine aitab normaliseerida ja reguleerida ainevahetust.

Toitumine ei tohiks olla palju küllastunud rasvhappeid (margariin, majonees, või), selle asemel on vaja suurendada D-vitamiini sisaldusega tooteid (munad, kõva juust, piimatooted). Vajalik oli ka kaltsiumi sisaldav toit (kodujuust, piim, seesami, rohelised).

Rasvumise korral on parem vähendada soola, loomsete rasvade ja vedelike tarbimist. Tugev tee, kanged alkohoolsed joogid ja kohv tuleks täielikult kõrvaldada ning asendada kergete suppidega, keedetud liha, teraviljaga. Steroid diabeedi korral on soovitatav tarbida rohkem valke, vähendada süsivesikute ja rasvade osakaalu.

Rahva abinõud

Cushingi sündroomi adjuvantravi puhul rakendatakse ravi folk ravimeetoditega. Enne traditsioonilise meditsiini poole pöördumist peate teadma kõike patoloogiast: mis see on, põhjused, tegurid ja mis võivad olla komplikatsioonid. Fondide hulka kuuluvad:

• Liivsamba mahl. Kasutage puhtal kujul 50 ml 1 tund enne sööki kolm korda päevas. Ümbritsev omadus kaitseb mao limaskesta maomahla mõju eest ja kõrvaldab maohaavandi sümptomid;
• Linden mesi. 1 supilusikatäis toodet, mis on lahustatud klaasist soojas vees ja jooge päevasel ajal kolm klaasi;
• Küüslaugu infusioon. Kasulik steroiddiabeedis, suhkru taseme vähendamise vahendis. Küüslauguküünt on vaja peeneks hõõruda, valada keeva veega ja lasta 30 minuti jooksul infundeerida. Joo pool klaasi kolm korda päevas väikestes sipides;
• Mägi tuhkade viljade infusioon. Supilusikatäis kuivatatud puuvilju vala klaasi keeva veega. Jätke infusioon, pärast kolm korda päevas joomist poole klaasi jaoks.

Harjutus

Harjutus on hea sündroomi ja Cushingi tõve jaoks. Kerge füüsiline koormus on soovitatav regulaarselt läbi viia, nad aitavad leevendada stressi, kaotavad kaalu ja suurendada õige lihasmassi kogust. Kõige tõhusam on jooga, mis tasakaalustab ainevahetust, immuunsust ja hormoonide taset.

Ennetamine

Ennetava meetmena on soovitatav üks kord aastas teha Türgi sadul röntgenikiirgus, uurida adrenokortikotroopse hormooni nägemisvälju ja kontsentratsiooni vereplasmas. On võimatu ignoreerida Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid, sest võivad muutuda surma viivad muutused. Ei soovitata rasket treeningut, ületöötamist, stressi jne.

Prognoos

Prognoos sõltub kasvaja iseloomust - healoomulisest või pahaloomulisest. Kui patsiendil on healoomuline kortikosteroom, siis on järgnev prognoos positiivne, kuid samal ajal on tervetel neerupealiste toimel ainult 85% patsientidest täielik taastumine. Üldiselt sõltub prognoos ägenemise põhjustest, kättesaadavusest, raskusest, õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist. Patsiente peab jälgima endokrinoloog. Haigus ja sündroom ei ole sama, nii et eksperdid võtavad arvesse kõiki erinevusi põhjuste ja sümptomite vahel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.

Itsenko-Cushingi sündroom: ravireeglid ja peamised sümptomid

Cushingi sündroom on neuroendokriinsüsteemi haigus. Manustatav adrenokortikotroopse hormooni liigse koguse tõttu. Haigus põhjustab hüpofüüsis tugevat kasvajat. Kõige sagedamini ilmneb sündroom 20–45-aastastel naistel. Paljud patsiendid küsivad endalt, mida see “Cushingi sündroom” on ja kuidas selle haigusega toime tulla.

Mis põhjustab haigust?

Selle patoloogilise seisundi tekkimine võib alata järgmistel põhjustel:

1. Ilmub adenoom hüpofüüsis. Arstid märkisid, et umbes 80% patsientidest, kellel oli diagnoositud Cushingi sündroom, oli ülemäärane adrenokortikotroopne hormoon. Mõnikord põhjustab see põhjus teist korda haigust.
2. Kasvajad toodavad liigset hormooni. Itsenko-Cushingi sündroom võib alata pärast kasvajat munasarjade, kopsude või kõhunäärme piirkonnas.
3. Ravimid. Glükokortikoidhormoonidega ravimite pikaajaline kasutamine võib põhjustada sündroomi.
4. Endokriinse neoplaasia sündroomi pärimine. Sellisel juhul on patsiendil oht haigestuda kasvajaid ja haigestumise sündroomi.
5. Kasvaja protsess neerupealistes. 15% kõigist juhtudest tekkis haigus pärast neerupealise koore põletikulist protsessi. Cushingi sündroomi võivad põhjustada adenoomid või adenokartsinoomid.

Sümptomi põhjuste kohta võib üksikasjalikumalt rääkida arstile pärast patsiendi diagnoosimist.

Klassifikatsioon

Marov tegi 2000. aastal järgmise klassifikatsiooni:

• endogeenne haigus;
• eksogeensed liigid;
• hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp.

Endogeenne hüperkortisolism on jagatud mitmeks haiguseks:

1. Itsenko-Cushingi sündroomi ilming hüpotalamuses ja hüpofüüsis.
2. Raske neerupealise koore turse.
3. Primaarse geneesi koore düsplaasia ilming.
4. AKTH sündroom, millega kaasneb munasarjade, bronhide, soolte ja piimanäärme kasvaja.

Eksogeenset tüüpi hüperkortisolismi põhjustab kõige sagedamini kortikosteroidide võtmine. Arstid nimetavad seda haigust iatrogenic Cushingi sündroomiks. Hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp ilmneb patsiendi ülekaalulisuse ja maksahaiguste tõttu. Seda võib põhjustada diabeet, sagedane joomine ja rasedus.

Arstid eristavad ka pseudo-Cushingi sündroomi. Kõik sümptomid langevad kokku põhihaigusega, kuid ilmingu põhjused on täiesti erinevad. Pseudo-sündroom võib alata pärast stressi, depressiooni ja tõsist alkoholimürgitust. Haigus esineb pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist ja raseduse ajal naistel. Kui imetav ema tarbis alkoholi, siis võib haigus minna lapse juurde.

Haiguse sümptomid

Cushingi sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kaalutõus;
• sündroomiga on põsed alati ümardatud ja punaseks muutunud;
• intensiivne juuste kasv. Sündroom icenko-cushing provotseerib vuntside ilmumist naise näole;
• nahale ilmuvad roosad triibud;
• naiste menstruatsioonitsükli probleemid. Kushingoidi sündroom põhjustab sagedasi viivitusi;
• meeste tõhususe vähenemine, seksuaalsete hobide vähenemine;
• viljatus naistel;
• patsiendi nahk muutub õhemaks;
• püsiv lihasnõrkus;
• osteoporoosi ilming. Luud muutuvad nõrgaks ja rabedaks. Patsiendil võib olla seljaaju patoloogiline luumurd;
• rõhu tõus;
• diabeedi esinemine;
• vähene immuunsus kehas;
• närvisüsteemi häired. Selle patoloogia tunnuseks loetakse unetus, meeleolumuutused ja depressioon;
• kasv on hilinenud;
• haiguse esinemine urogenitaalsüsteemis;
• haavandite ja mädaste vormide esinemine nahal.

Esimesel sümptomil tuleb teil diagnoosida ja kohe alustada ravi. Pseudokoeerimise tingimustel on sarnased sümptomid. Kuid pärast uurimist saab arst määrata patoloogia täpse diagnoosi ja põhjuse.

Naha muutused

Cushingi sündroomi korral ilmnevad need naha muutused:

• nahk muutub õheks ja kuivaks;
• patsiendil on kalduvus hüperkeratoosile;
• nahk muutub lilla varjundiks;
• keha valkude suurenemisega kaasnevad rindkere ja puusade venitusarmid;
• hematoomid tekivad nahal kapillaaride suure haavatavuse tõttu;
• kaela ja kaenla hüperpigmentatsiooni protsess.

Muutused luusüsteemis

Cushingi sündroom põhjustab lastel ja noorukitel uimastamist. Patsient võib skeleti deformatsiooni tõttu alustada tugevat seljaaju valu. Täiskasvanu muutub kõrgemaks üksikute selgroolülide vähenemise tõttu. Haigus põhjustab ribi piirkonnas teravaid murdusid.

Hüpogonadism patsientidel

See on Cushingi tõve peamine sümptom. Esialgu hakkab naine menstruatsioonitsükliga probleeme tekitama. Hiljem toob see kaasa täieliku steriilsuse. Mehe tugevus väheneb, günekomastia võib alata. Lapsepõlves arenevad poisid aeglaselt suguelundid Cushingi sündroomi. Tüdrukud kannatavad rinna passiivse arengu all. Negatiivsed sümptomid tekivad patsiendi veres vajalike hormoonide vähenemise tõttu.

Hobuste võidusõit

Enamikul Cushingi sündroomiga patsientidel tekib hüpertensioon. Sellega kaasneb surve järsk tõus. See võib põhjustada raskeid metaboolseid häireid. Paljudel patsientidel algab südamepuudulikkus Cushingi sündroomi taustal. Võimalike tüsistuste kindlakstegemiseks on arst määratud EKG diagnoosimiseks. Uurimisel näete südame vasaku vatsakese atroofiat.

Immuunpuudulikkus

See on Cushingi tõve sekundaarne sümptom. Immuunpuudulikkusega kaasnevad sellised ilmingud:

1. Nahaärritused.
2. Seene ilmumine küüned.
3. Lööve ja akne näol.
4. Ohtlikud haavandid jala piirkonnas.
5. Kõik patsiendi haavad paranevad kauem.
6. Kroonilise püelonefriidi ilming.

Patsient on vähendanud humoraalset immuunsust. Täheldada võib närvisüsteemi dramaatilisi muutusi. Inimesel on unetus, sagedased meeleolumuutused (stress, depressioon, meeleoluhäire, paanika, hüsteeria).

Laste haigus

Itsenko-Cushingi sündroom lastel on üsna haruldane. Tavaliselt esineb noorukitel 12 aasta pärast. Lapse haiguse põhjused:

1. Pärilik tegur.
2. Elektrolüütide häired.
3. Puhastav kortikotroopne hormoon.
4. Raske vigastus neerupealistes.
5. Adenoomide ilming.
6. Ravimid glükokortikoididega.

Haiguse esimene sümptom on näo rasvumine. Laps võib alustada nahalööbeid ja ainevahetushäireid. Lapse kehale on moodustatud sarv. Need on venitusmärgid, mis on triibudena. Need võivad olla punased või lillad. Venitusmärgid ei põhjusta lapse valu ega ebamugavust, kui nad mõne aja pärast muutuvad nähtamatuks.

Cushingi sündroom lastel põhjustab ajufunktsiooni tugevat kahjustust. Kuded ja lihased hakkavad järk-järgult deformeeruma.

Haiguse raviks kiiritusravi meetodil. Ravikuuri ja protseduuride kestuse määrab raviarst. Kompleks on ettenähtud ravim. Ravimid peaksid pärssima kortikotropiini sekretsiooni ja vähendama haiguse sümptomeid. Peritooli kasutatakse kõige sagedamini, mis avaldab positiivset mõju lapse serotonergilisele süsteemile.

Diagnostika

Kui te tuvastate haiguse esimesed sümptomid, peate kohe pöörduma haigla poole. On vaja külastada endokrinoloogi. Ta määrab sündroomi ja cushingi sündroomi avastamiseks patsiendi diagnostika protseduurid:

1. Uriin ja vereanalüüs. On vaja määrata ACTH indeks ja kortikosteroidide tase veres.
2. Röntgendiagnostika sündroom ja haigestumise sündroom. On vaja uurida kolju pinda ja määrata kindlaks hüpofüüsi suurus.
3. Test hormoonide suhtes. Patsient võtab ravimi Deksametasooni ja läbib vereanalüüsi hormoonide hulga määramiseks.
4. Diagnostika uurimine, kasutades kompuutertomograafiat, hüpofüüsi üksikasjalikuks uurimiseks.
5. Luude röntgenikiirus osteoporoosi ja võimalike luumurdude kindlakstegemiseks.
6. Neerupealiste ultraheli diagnoos.

Kui uurimisel ilmneb hüpofüüsi adenoom, määrab arst protseduurid ja ravimid. Diabeetilised patsiendid võivad alustada kõrva-cushingi sündroomiga patsientidel. Seetõttu peab arst läbi viima biokeemilise analüüsi, et määrata keha rike.

Ravimeetodid

Haiguse ja vahemälu raviks määravad arstid järgmised raviviisid:

• ravimi tarbimist. Tavaliselt kirjutavad ravimid, mis blokeerivad kiiresti ACTH ja kortikosteroidide tootmise;
• kirurgiline sekkumine. Kirurg eemaldab kasvaja hüpofüüsi piirkonnas. Ohtliku moodustumise saab hävitada madalate temperatuuride abil. Selle protseduuri jaoks kasutatakse vedelat lämmastikku;
• adrenalektoomia. Arst teostab neerupealiste eemaldamist konservatiivse ravi ebaefektiivsusega;
• cushing'i sündroomi ravi kiiritusraviga. Protseduur vähendab aktiivsust hüpofüüsis. Ravi kestus aitab suurendada ravimite tõhusust.

Cushing'i sündroomi raviks on soovitatav rakendada integreeritud lähenemisviisi ja kasutada korraga mitmeid meetodeid. Arst peab määrama sümptomaatilise ravi. Kui patsiendil on kõrge vererõhk, on vaja seda ravimit normaliseerida. Progressiivse diabeedi ajal määrab arst glükoosisisaldust vähendavaid ravimeid ja määrab patsiendile dieedi. Osteoporoosi riski vähendamiseks on vajalik haiguste ravimine ja tingimata vitamiinid.

Narkomaania ravi

Arst peab määrama ravimid, mis pärsivad kortikotropiini liigset vabanemist. Selliste ravimite kasutamine enne kiiritusravi ei ole soovitatav. See vähendab selle tõhusust. Tablette kasutatakse tavaliselt keeruliste ravimeetodite abil haiguse leevendamiseks.

Haiguse ja haigusseisundi ravi toimub selliste ravimitega:

1. Peritool.
2. GABA-ergilised ravimid. Neid neurotransmittereid peetakse parimaks Cushingi sündroomi raviks. Kasutatakse samaaegseks raviks, kui patsiendil on diagnoositud Nelsoni sündroom. Nimetatakse pärast kiiritusravi. Arst määrab patsiendi Minalon ja Konvulex.
3. Steroidogeneesi ravimi blokeerijad. Ravimid vähendavad steroidide biosünteesi. Arst määrab Chloditani ravi. See parandab neerupealise koore funktsiooni ja normaliseerib patsiendi üldseisundit.
4. Aminoglutetimiid. Ravi ajal selle ravimiga tuleb jälgida maksa- ja vereanalüüse. Paralleelselt saate kasutada hepatoprotektoreid.

Ravimeetod võimaldab teil toime tulla sündroomi põhjusega ja keerduda ning suurendab keeruka ravi efektiivsust. Lisaks nendele ravimitele peate sümptomaatiliseks raviks võtma täiendavaid vahendeid. Arteriaalse hüpertensiooni sümptomite leevendamiseks määrab arst kaaliumkloriidi või Adelfani. Paralleelselt tuleb teil eemaldada kehas diabeedi tunnused. Sümptomaatiline ravi peab selliste ülesannetega toime tulema:

• valgu metabolismi korrigeerimine;
• rõhu normaliseerimine;
• süsivesikute ainevahetuse taastamine;
• veresuhkru taseme normaliseerumine.

Lisaks peate osteoporoosi nähtude leevendamiseks võtma ravimeid kaltsiumi ja keltsitoniiniga. Ravi peab kestma vähemalt 12 kuud.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse cushing'i sündroomi efektiivseks raviks. See hõlmab gamma-teraapia ja prootoni kiirituselemendid. Toime on patsiendi hüpofüüsis. Gamma-ravi sobib haiguse keskmise astme raviks. Protseduuri ajal eksponeeritakse laetud osakeste väikeste hüübimistega. Arstid näevad sageli ette hüpofüüsi protooni kiiritamist. Sellel on järgmised omadused:

1. Patsient saab suure kiirgusdoosi.
2. Hüpofüüsi lähedased organid ei ole menetluse käigus kahjustatud.
3. Ravi jaoks piisab 1-2 istungist.
4. Korduv ravi võib toimuda alles pärast 6 kuud.

Operatiivne sekkumine

Ravimite ja laserprotseduuride ebaefektiivsuse tõttu on ette nähtud haiguse kirurgiline ravi ja manööverdamise kiirus. See sisaldab järgmisi meetodeid:

• traphenoidooli adenomektoomia;
• neerupealiste lagunemine;
• adrenalektoomia.

Kõige sagedamini määravad arstid ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomia. Ühepoolset meetodit rakendatakse sündroomi hooletuse keskastmes. Kasutatakse paralleelselt kiiritusraviga. Edasises staadiumis tuleb kasutada kahepoolset adrenalektoomia. Seda meetodit kasutatakse patsiendi hüperkortisolismi ägenemise ajal.

Itsenko-Cushingi sündroomi tagajärjed

Kui aeg ei alga ravi, võib sündroom põhjustada surma 50% juhtudest. Healoomulise kortikosteroomi avastamisel ennustavad arstid ravile positiivset tulemust. Neerupealiste funktsioon taastatakse 75% juhtudest.

Pahaloomulise kortikosteroidi diagnoosimisel annavad arst patsiendile 5-aastase elulemuse prognoosi. Umbes 20% inimestest elab keskmiselt 14 kuud. Kroonilise sündroomi korral peate pidevalt võtma glükokortikoide ja külastama regulaarselt arsti. Üldiselt on sündroomi ravi prognoos positiivne, eeldusel et:

1. Haiguse õigeaegne diagnoosimine ja ravi.
2. Viibimine endokrinoloogi järelevalve all.
3. Füüsilise koormuse piirangud.
4. Toitumise ja magamise reeglite järgimine.

Et Itsenko-Cushingi sündroom ei tekitaks ohtlikke tagajärgi, tuleb haiglasse minna õigeaegselt ja kohe diagnoosida. Patsient peab järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ettenähtud ravimid täpses annuses ja osalema protseduuril.