Teatud koguses neerupealiste steroidide biosünteesi autosoomseid retsessiivseid häireid põhjustab kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia. Selle esinemissagedus on umbes 1 000-st vastsündinutest ja on sagedamini seotud lähedaste abielude järglastega. Üle 90% on 21-hüdroksülaasi ensüümi puudulikkus, mis on vajalik kortisooli biosünteesiks, ja 80% juhtudest on ka võimetus aldosterooni valmistamiseks. Looduses stimuleerib kortisooli puudulikkus hüpofüüsi eritama adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis põhjustab neerupealiste androgeenide hüperproduktsiooni.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia kliinilised tunnused:
• Kliitori hüpertroofia ja mitmesuguste labiaalse sulandumise väliste suguelundite viriliseerimine naissoost beebidel.
• Meessoost imikutel võib täheldada suurenenud peenist ja pigmenteeritud munandit, kuid neid märke on harva tuvastatud.

• Neerupealiste kriise täheldatakse 80% soola kadumisega poistest, see esineb 1-3 elunädalal, mis ilmneb oksendamise ja kehakaalu languse, lihaste letargia ja vaskulaarse kollapsina.
• Suure kasvuga 20% poisidest, kellel puudub soola kadu. Poisid ja tüdrukud ilma soolade kadumiseta arenevad samal viisil lihased, kehal on täiskasvanu lõhn, häbemete juuksed ja akne ilmnevad ülemäärasest androgeeni tootmisest, mis viib enneaegse pubarche tekkeni.

Perel võib tekkida juhtumeid, kus vastsündinu surm on põhjustatud soolast kadumist põhjustavast kriisist.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia diagnoos

Diagnoosimine toimub 17a-hüdroksüprogesterooni metaboolsete prekursorite olulisel määral suurenenud veres. Soola kadumisega lastel on biokeemilised muutused järgmised:
• madal naatriumisisaldus plasmas;
• kõrge kaaliumisisaldus plasmas;
• metaboolne atsidoos;
• hüpoglükeemia.

Näide määratlemata suguelunditest sünnituse korral kaasasündinud neerupealiste hüperplaasiaga lastel. Uuring näitas:
• normaalne emane karyotüüp 46 XX;
• emaka olemasolu ultraheliga;
• 17a-hüdroksüprogesterooni plasmakontsentratsiooni märkimisväärne suurenemine, mis kinnitas kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia.

Plasma elektrolüüdid määrati iga 4 päeva jooksul iga paari päeva järel soolade kadumise tuvastamiseks, mis ei olnud. Pärast oma vanematega rääkimist hakkas tüdruk hüdrokortisooni asendusravi saama. Kirurgiline ravi viidi läbi üheksandal elukuudel, et vähendada kliitori suurust ja labia lahutamist. Seejärel jälgiti hoolikalt lapse arengut, tema biokeemilisi parameetreid ja luude vanust. Tüdruk saavutas täiskasvanueas normaalse kasvu. Puberteedieas nõustas teda psühholoog. Tulevikus on vaja kirurgilist sekkumist! põder, et ta muutub seksuaalselt aktiivseks.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ravi

Sarnaste häiretega lapsed vajavad väliste suguelundite kirurgilist korrigeerimist. Kuna neil on emakas ja munasarjad, võib neil tulevikus olla lapsi; nad tuleb kasvatada nagu tüdrukud. Soolakahjustusega poisid vajavad soolade, dekstroosi ja hüdrokortisooni intravenoosset manustamist.

Mõlema soo laste pikaajaline ravi on järgmine:
• Eluaegne ravi glükokortikoididega, et vähendada ACTH (ja seega ka testosterooni) taset, et lapsed saaksid normaalselt areneda ja küpseda.
• Mineralokortikoid (fludrokortisoon) - soolade kadumise korral võib imetamine enne imetamise lõppu vajada täiendavat naatriumkloriidi manustamist.
• jälgimine arengu, skeleti, androgeeni ja 17a-hüdroksüprogesterooni sisalduse veres. Ebapiisav hormoonasendusravi toob kaasa ACTH sekretsiooni suurenemise ja ülemäärase androgeenide sisalduse veres, mis põhjustab lõpliku kasvu tõttu skeleti kiiret kasvu ja küpsemist. Liigne hormoonasendusravi toob kaasa luustiku arengu ja aeglase kasvu.
• Täiendav hormoonasendusravi haiguse või operatsiooni korral, kuna see ei ole võimeline suurendama vastust ja suurendama kortisooli taset.

Neerupealiste kriis võib põhjustada surma haiguse või vigastuse ajal. Tüdrukud vajavad kirurgilist ravi, et vähendada klitoromegaalia ja vaginoplastikat enne seksuaalset tegevust. Tüdrukud kannatavad sageli psühhoseksuaalsete probleemide tõttu, mis on tingitud androgeenide kõrgest tasemest, mis neil on olnud enne sünnitust enne diagnoosi ja ravi algust.

Sünnieelne diagnoosimine ja ravi on võimalik paarile, kellel on juba sarnase häirega laps. Deksametasooni kirjendatakse emale rasestumisperioodil ja kui on kindlaks tehtud, et lootel on emane, vähendatakse ACTH loote vabanemise taset ja järelikult ka viriliseerumist.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia:
• steroidide biosünteesi autosoomne retsessiivne rikkumine neerupealiste poolt.
• Tüdrukutel on välised suguelundid viriliseerunud.
• Poisid - soolade kadumine (80%) või suur kasv ja varajane puberteet (20%).
• On näidatud pikaajalist ravi glükokortikoidide, mineralokortikoidide ja naatriumkloriidi eluaegse tarbimisega soolade kadumisega.

• Glükokortikoidide lisaravim haiguse või operatsiooni ajal.
• Seedekadu põhjustav neerupealiste kriis nõuab hüdrokortisooni, naatriumkloriidi ja glükoosi lahuste kiiret intravenoosset manustamist.
• Jälgida arengut, skeleti, androgeeni taseme ja 17a-hüdroksüprogesterooni sisaldust veres.
• Tüdrukute kirurgiline ravi.

Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealised mängivad olulist rolli inimorganismi metabolismi hormonaalses reguleerimises. Neerupealiste hüperplaasia on seisund, mille korral nende näärmete hormoonide tootmine suureneb. Selle tulemusena - paljude elundite ja süsteemide funktsioonide rikkumine, moonutatud ainevahetus. See loob tingimused paljude tüsistuste tekkeks. Mis on oluline teada kõikidele rasedust planeerivatele naistele.

Neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse suurenemist (nende hüperplaasia) kaasneb nende näärmete hormoonide kontsentratsiooni tõus veres:

• Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin);
• Glükokortikoidid (kortisoon ja selle derivaadid);
• Mineralokortikoid (aldosteroon);
• Androgeen (testosterooni lähteained).

Adrenaliini ja norepinefriini eritavad näärmete vere rakud, ülejäänud ajukoorede hormoonid.

Sümptomid

Selle haiguse ilmingud ja tunnused on palju. Sümptomaatika sõltub sellest, milline hormoonide tase on tõusnud ja kui suur on nende kontsentratsioon. Tegelik fakt näitab, et näärme teatud tsooni funktsionaalne aktiivsus suureneb.

Neerupealise koore hüperplaasia annab järgmised sümptomid:

• Vererõhu kõikumised;
• Diureesi vähendamine, turse teke;
• Lihaste nõrkus;
• Suhkurtõve sümptomid (janu, nälg, polüuuria);
• Ülekaalulisus, kus kehal on ülekaalus rasva sadestumine;
• Nägu muutub ümmarguseks ("kuuekujulise näo sümptom");
• Luu tugevuse vähenemine;
• Närvisüsteemi suurenenud erutuvus (närvilisus, neurootiline toime jne);
• Vähendatud immuunsus;
• Söömishäired (seedehäired, kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõhupuhitus jne).

Naistel võib androgeenide liig veres põhjustada:

• Tugevdatud meesmuster;
• Menstruaaltsükli (düsmenorröa, amenorröa) rikkumine;
• Akne;
• Fertiilsuse langus.

Kui näärme mull on mõjutatud, ilmuvad sümptomid, mis tervetel inimestel avalduvad stressis:

• Tahhükardia;
• Suurenenud rõhk;
• Lahjendatud õpilased;
• Kiire madal hingamine;
• Unehäired;
• Pallor, kuivad limaskestad.

Need ilmingud on tingitud adrenaliini (stressihormooni) liigsest sisaldusest veres.

Põhjused

Haiguse patogeneetiline alus on funktsionaalse koe mahu suurenemine raku struktuuride mahu suurenemise tõttu. Selle põhjuseks võib olla palju tegureid.

Naistel võib neerupealiste hüperplaasia (tavaliselt vasakul) esineda hormonaalse kohandumise tõttu raseduse ajal. Sel juhul kannatab näärmete ajukoor rohkem.

Kroonilist stressi võib seostada ka selle haiguse põhjustega. Olles pidevas emotsionaalses erutuses või ärevuses, säilitab inimene pidevalt kõrge stressihormoonide (adrenaliini, glükokortikoidide) kontsentratsiooni veres. Koormusega toimetulemiseks hakkavad näärmed üles ehitama rakulisi struktuure. Seega, kui inimene lahkub “stressirohket” keskkonda, jääb ta endiselt stresshormoonide mõjul, mis mõjutab negatiivselt kogu keha.

Samuti võib kaasasündinud olla neerupealise koore hüperplaasia, millisel juhul ilmnevad haiguse sümptomid sõltumata väliste tegurite toimest. Haiguse arenemise kalduvus on päritud.

Haiguse liigid

On mitmeid haiguse alatüüpe, sõltuvalt sellest, milline osa näärmest on patoloogiliste muutuste suhtes vastuvõtlik. Haiguse vormi määrab ka hüperplaasia (fokaalne või difuusne) olemus. Nagu näitab statistika, on vasaku neerupealise hüperplaasia sagedasem kui paremal.

Nodulaarne hüperplaasia

Selle vormiga keskus on piiratud - sõlme kujul (kuni mitu sentimeetrit läbimõõduga). Seal on mitu sellist fookust sagedamini, protsess mõjutab mõlemaid näärmeid. See diagnoos on vanemate inimeste puhul tavalisem.

Selline haigus on pärilik vorm. Healoomulise adenoomi tekkimise risk on suur.

Nodulaarne hüperplaasia avaldab iseloomulikke sümptomeid (lisaks tavalistele):

• Kaasasündinud looduse nahapinnad;
• Neurofibromatoossed sõlmed limaskestadel;
• Kodade müeloom;
• Neerude patoloogia.

Difuusne hüperplaasia

Difuusne iseloom tähendab patoloogilise protsessi levikut kogu elundisse, ilma et oleks olemas eraldi fookuseid. Seda haiguse vormi omandatakse sagedamini kui kaasasündinud.

Sellise haiguse diagnoosimise protsessis esineb raskusi, kuna patoloogilise protsessi ühtlane jaotumine toob kaasa asjaolu, et ultrahelil ei ole haiguse kajasignaale.

Neerupealiste difuusne hüperplaasia ilmneb kliiniliselt nende organite patoloogiat iseloomustavate ühiste sümptomite poolt (rasvumine, immuunpuudulikkus, vererõhu hüpped jne). Pikaajaline ravi puudumine võib põhjustada 2. tüüpi diabeedi teket.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Haigus on pärilik ja kantakse põlvkonnalt edasi vastavalt domineerivale tüübile. Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia seostatakse geeniga, mis kodeerib ühte paljudest hormoonide sünteesiga seotud ensüümidest.

Sümptomid avastatakse lapsekingades. Vanusega, ilma ravita, halveneb kliiniline pilt. Harvadel juhtudel võib laps sünnitada nii meeste kui naiste suguelunditega samaaegselt.

Nodulaarne hüperplaasia

Selline diagnoos on tüüpilisem lastele (seda esineb sagedamini noorukieas). Näärmete ajukoore tihenemine ja glükokortikoidide suurenenud süntees on paksenenud.

Nodulaarse hüperplaasiaga kaasnevad järgmised ilmingud:

• Tõhustatud rasva sadestumine keha ja näo ülemisse poole;
• Jäsemete lihaste atroofia;
• Pale kuiv nahk, mis on väljendunud vaskulaarse mustriga;
• Arütmia;
• Ebapiisav käitumine (täielik depressioon või vastupidi - põhjusetu eufooria);
• Tüdrukutes on häbemete ja kaenla karvade varajane ilmumine, liigne juuste levik kogu kehas;
• Menstruatsiooni puudumine.

Ohtlikud tüsistused sellise haigusega inimestel: osteoporoos, südamepuudulikkus, diabeet.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Täiskasvanutel on neerupealiste mikronodulaarne hüperplaasia sagedasem kui lastel. See ei ole iseseisev nosoloogiline vorm. Seda haigust peetakse Itsenko-Cushingi tõve alatüübiks. Need ilmingud on samad, mis haiguse nodulaarses vormis, kuid kahjustatud elundi struktuuris esineb erinevusi.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Eraldi diagnoositakse neerupealise mediaalse pedikulaarse hüperplaasia. See formulatsioon näitab ainult keha modifitseeritud osa anatoomilist asukohta. Mediaalne - tähendab seda, mis on selgemale lähemal.

Sümptomid ei erine teistest haiguse vormidest. Statistiliselt on see valik palju tavalisem (umbes kolmandik juhtudest).

Diagnoosimine

Diagnoosimise protsess algab patsiendi uurimisest ja küsitlusest. Kui ta kaebab tüüpiliste ilmingute üle ja arst tuvastab kahtlaseid sümptomeid, siis näeb ta ette täiendavaid uuringuid, sealhulgas hormoonitaseme vereanalüüse, ultraheli, tomograafiat.

Näärmete funktsiooni hindamiseks on soovituslik väärtus 11-hüdroksükortikosteroidide tase veres, vaba dehüdroepiandrosteroon uriinis.

Raske diagnoosimise korral kasutavad nad biopsiat - spetsiaalse nõelaga organi proovide võtmine kohaliku anesteesia all. Nii saadud proov saadetakse tsütoloogiliseks uurimiseks patoanatoomilises laboris. Näiteks tuvastatakse selle meetodi abil kõige enam nodulaarne hüperplaasia.

Ravi

Peamine viis neerupealiste hüperplaasia raviks on ravimid. Patsiendil on ette nähtud hormoonravi, mis põhineb sellele, millist hormoonide sünteesi on vaja pärssida. Selleks kasutatakse hüdrokortisooni, deksametasooni, prednisooni, kortisoonatsetaati. Neid ravimeid võib kombineerida erinevate skeemide järgi, mille valik on seotud endokrinoloogiga. See arst kohtleb iga haigust rangelt individuaalse plaani kohaselt (sõltuvalt iga patsiendi kehas oleva hormoonide tasemest).

Narkootikumide tarvitamist tuleks aja jooksul rangelt reguleerida, eriti laste haiguse ravis. Tõepoolest, inimkehas on teatud ööpäevane glükokortikosteroidide vabanemise rütm (nende kõrgeim kontsentratsioon hommikul).

Hormonaalse tausta korrigeerimiseks näidatakse tüdrukutel östrogeeni - naissuguhormooni.

Neerupealise operatsioon

Rasketel juhtudel kasutatakse haiguse nodulaarset vormi kirurgiliseks sekkumiseks (mis sageli juhtub parema neerupealise lüüasaamisega), kui see läbib adenoomi. Sel juhul tuleb eemaldada suured fookused ja kasvajad.

Kaasasündinud hüperplaasia rasked juhtumid, millega kaasneb genitaalide (hermaphroditism) duaalsus, vajavad samuti kirurgilist korrigeerimist.

Ennetamine

Neerupealiste hüperplaasia ärahoidmist tasub kaaluda paaride puhul, kelle haigus esines sellel ajal. Sel juhul on raseduse planeerimisel vaja külastada geneetikut, kes hindab sündimata lapse haiguse tekkimise riske.

Raseduse ajal tuleks teha suhkru ja steroidhormooni derivaatide vereanalüüsid. Samuti on vaja välistada kahjulike keskkonnategurite - toksiinide, kiirguse, stressi jne.

Neerupealiste koore sümptomite hüperplaasia

Endokrinoloogid kogevad oma praktikas sageli neerude töös patoloogiaid. Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Neerud on paarisorgan, vahetult neerupealised on näärmed. Siin on moodustatud inimorganismi jaoks vajalikud hormoonid (adrenaliin, norepinefriin, glükokortikoidid ja sugu). Hüperplaasia rikub hormoonide õiget tootmist ning sellega kaasnevad erinevad sümptomid.

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on?

Neerupealise hüperplaasia korral kasvab seotud paiksete närvirakkude rakk järk-järgult, elundi suurus suureneb, kuigi säilitab oma kuju. Neerupealine koosneb mullast ja ajukoorest.

Hüperplaasia mõjutab tavaliselt neerupealiste koort, kus tekib patoloogiline protsess. Sageli diagnoositakse mitmesuguseid kasvajaid.

Haigus avaldub igas vanuses naistel, meestel ja lastel.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia esineb kõige sagedamini meditsiinis. Tavaliselt kannab see pärilikku iseloomu, kuid võib tekkida ka mitmete ebasoodsate sise- või välistegurite tõttu. Koos samaaegse patoloogiaga tuvastatakse see Cushingi sündroomiga patsientidel (40% juhtudest). Seda sündroomi diagnoositakse tavaliselt eakatel ja vanuril.

Seda tõsist patoloogiat ei saa tähelepanuta jätta. Hüperplaasia häirib vajalike hormoonide tootmist. Naistel põhjustab see sageli viljatust. Haiguse tüübid on mitmed: neerupealise liigeseline hüperplaasia, nodulaarne, difuusne, kaasasündinud ja mikronodulaarne ning mediaalse jala hüperplaasia. Kõige sagedamini esineb see haigus naistel.

Haiguse põhjused

Lastel, meestel ja naistel on neerupealiste koore hüperplaasia sümptomite põhjused erinevad. Kõik sõltub haiguse liigist. Hüperplaasia viitab ühele tüübile, see võib olla hüpertooniline, üksildane, viril.

Hüpertensiivses tüübis on aktiivne androgeenide ja mineralokortikoidide tootmine, selline protsess mõjutab halvasti neerude ja silma aluse veresooni, põhjustades sageli hüpertensiivset sündroomi.

Üksildase hüperplaasia tüübi puhul suureneb androgeenide tootmine ja teiste neerupealiste koore poolt toodetud hormoonide puudus. On hüperkaleemia või hüpoglükeemia. Oht on, et keha on veetustatud, kaalu kaob.

Viiruse tüüpi hüperplaasia puhul on androgeeni saladus superaktiivne. Välised suguelundid suurenevad oluliselt, akne esineb suurtes kogustes, suureneb keha karv, lihased on liiga arenenud.

Kõigepealt algab patoloogia steroidhormoonide suurenenud sekretsiooni tõttu progresseerumist. Haiguse omandatud vormil on mitu peamist põhjust, miks see tekkis:

• metaboolsed häired;
• tõsine stress;
• Cushingi tõbi;

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on seotud sellega, et raseduse ajal tiinuse ajal arenevad funktsionaalsed muutused. Teine soovitus on haiguse ülekandumine geneetilisel tasemel. Haiguse sümptomite ilmnemist provotseerivad tegurid: hüpotalamuse ja hüpofüüsi talitlushäired, anomaaliad geneetilisel tasemel, kaasasündinud koore kaasasündinud autonoomia, mis pärineb esivanematelt.

Nodulaarne hüperplaasia

Arstid jagavad neerupealiste hüperplaasia progresseerumist mitmesse rühma vastavalt kliinilisele pildile ja voolu tüübile.

Neerupealiste membraani hüperplaasia. See vorm on pärilik. Kõige sagedamini diagnoositakse vanemas eas, ajapikendus. Diagnoosi läbiviimisel ilmneb iseloomulik tunnus - moodustasid neerupealise koore sõlmed. Need võivad olla mitmekordsed (lobulaarsed struktuurid) ja üksikud, kuni 4-5 cm suurused. Patoloogia tekib hüpofüüsis sünteesitud adrenokortikotroopsete hormoonide tugeva stimuleerimise tõttu. Cushingi sündroomiga seotud nodulaarse hüperplaasia põhijooned on:

• peavalu;
• "Lendab" silmade ees;
• krambid;
• pearinglus;
• üldine halb enesetunne;
• kehakaalu suurenemine (peamiselt kõht, kael, nägu);
• suurenenud söögiisu;
• venitusarmid nahal;
• akne;
• ülemäärane karvane (naistel);
• halb taastumine;
• hüperpigmentatsioon;
• suurenenud vererõhk;
• sagedased luumurrud;
• depressioon

Difuusne hüperplaasia

Sellises hüperplaasia vormis ei muutu näärmed nende kuju, suurenemine toimub järk-järgult. Samal ajal moodustuvad nendele sõlmed. Sellise haiguse tuvastamine on üsna raske. Ultraheli standardse diagnostikameetodiga ei ole tulemust. Elundi muutused tuvastatakse ainult MRI- või CT-skaneerimisel. Sageli tekivad segatud vormid, mis ilmnevad järgmiste sümptomitega: neerupealiste koore hüperplaasia põhjustab sageli keha karvade suurenemist, paanikahood, hüpertensioon ja rasvumine. Mõnel juhul tekib glomerulaarne tsoon ja areneb kahepoolne hüperplaasia.

Patoloogia idiopaatiline hüperaldosteronism põhineb aldosterooni suurenenud sekretsioonil. Glomerulaarse tsooni hüperplaasias ilmnevad järgmised sümptomid: arteriaalne hüpertensioon, krambid, lihasnõrkus, liikumise piiramine, halvenemine kuni halvatuseni, janu, suurenenud diurees, öine urineerimine. Rikkumisi põhjustab kaaliumisisalduse suurenemine, atsidoos. Pidevalt täheldatakse vererõhu tõusu.

Nodulaarsed ja kaasasündinud vormid

Nodulaarne vorm areneb tavaliselt lastel ja noorukitel. See võib ilmneda neerupealiste düsfunktsiooni tõttu või glükokortikoidide üleannustamise tõttu. Nodulaarse vormi põhijooned on: ebaühtlased rasvhapped, lihaste atroofia, naha pigmentatsioon, diabeedi tunnused, närvisüsteemi kahjustus ja südame-veresoonkonna süsteem, osteoporoos. Kui lastel on haiguse sümptomid ajas, on teostatud hormonaalne ravi, siis prognoos on soodne. Vasaku neerupealise hüperplaasia - mis see on? Sellisel juhul ei sõltu hüperplaasia hormoonide toimest. Kui kasvaja kasvab üle 3 cm, on vajalik operatsioon. Kasutatakse laparoskoopiat või Fedorovi meetodit lumbotoomse ligipääsuga kõhukelmele vasakul küljel.

Neerupealise koore (CDCA) kaasasündinud hüperplaasia diagnoositakse sagedamini kui teisi liike. Vastsündinutel, kes on avastatud sagedusega 1 kuni 12 tuhat. Selles seisundis on lapsel metaboolne häire ja välimus. On kolm peamist vormi (mitte klassikaline, lihtne klassikaline, viril ja soola kaotav.

Kõige tavalisem on kaotav vorm. See avaldub tüdrukutes vale germoproditismina, poiste puhul tumeneb küünte ümbruses olev nahk, peenise suurus suureneb. Patsiente iseloomustab lühike kasv ja sümptomid nagu uimasus, iiveldus, letargia, madal vererõhk, dehüdratsioon ja halb söögiisu. Haigust tuleb ravida esimestest ilmingupäevadest, muidu on surm võimalik.

Klassikalises vormis ei ole ülalkirjeldatud sümptomeid, kuid meessuguhormoonide süntees on suurenenud. Kui haigust ei ravita, siis tulevikus on naistel probleeme seksuaalse ja vaimse sfääriga.

Mitteklassikaline vorm avaldub täiskasvanud naistel ja noorukitel. Peamised kaebused viljatuse, menstruatsioonihäirete, hirsutismi ja akne kohta.

Neerupealiste hüperplaasia: levinud sümptomid

Väga sageli on lastel, meestel ja naistel haiguse kustutatud vorm, kui ei esine väljendunud sümptomeid, sellistel juhtudel on raske haigust diagnoosida. Kaasasündinud vorm määratakse lastele juba esimesel või teisel eluaastal.

Üldiselt on neerupealiste hüperplaasia (me juba selgitasime, mis see on) peamised sümptomid:

• ebastabiilsed vererõhu näitajad (madal või kõrge);
• diabeedi progresseerumine;
• kaalutõus;
• osteoporoosi ilmingud;
• lihaste tuimus, nende järgnev atroofia;
• naisi iseloomustab “moonlike näod”;
• mälu kahjustus;
• närvikahjustused;
• pigmentatsioon;
• venitusarmid nahal;
• seedetrakti häired;
• vähendatud immuunsus;
• uriini öösel tühjendamine;
• suur janu;
• psühhoos;
• viljatus;
• amenorröa;
• ei ole pikk, pikk;
• kalju alad ajalises piirkonnas;
• hirsutism.

Meestel ja naistel on haiguse kliinilised tunnused erinevad.

Ravi põhimõtted

Ravi aluseks on muidugi hormoonravi. Teadlased ei ole veel otsustanud, kuidas kõige efektiivsemalt mõjutada neerupealiste hüperplaasia. Ravi on sageli kombineeritud. Noorukitel on ette nähtud agensid, mis normaliseerivad sekundaarsete seksuaalsete omaduste ilmingut, tütarlastele on näidatud östrogeene ja poisid on androgeenid.

Kasutatakse järgmiste glükokortikoidide kombinatsiooni ravis:

• kortisoonatsetaat;
• hüdrokortisoon;
• deksametasoon;
• prednisoon

Päeva jooksul saab patsient 2 või 3 annust hormoone (võrdsetes kogustes). Ettenähtud ja 5% glükoosilahus. Tüdrukud, erinevalt poistest, peavad kogu vajaliku ravimi võtma kogu oma elu.

Arst peaks leidma igale patsiendile erilise lähenemise, määrama oma ravipraktika (siin sõltub kõik tema kogemustest ja teadmistest). Selle haiguse ravis ei ole üksikut ravi olemas.

Raske neerupealiste koore kaasasündinud hüperplaasia ravib kirurg. On juhtumeid, kus suguelundeid ei saa eristada naissoost ega meestest. Tüdrukute puhul soovitatakse suguelundite huulte ebakorrapärase kujuga plastikust. Juba esimesel eluaastal näidatakse sellist operatsiooni, mõnikord (tõsises seisundis), seda tehakse hiljem. Kas toimingud ja kasvajad.

Kui kehas ei ole piisavalt soola, peaks patsient päevadoosi suurendama 1-3 grammi võrra. Sellistel juhtudel on ette nähtud ka mineralokortikoidid.

Difuusse hüperplaasia korral ei ole ravimiravil palju mõju. Sellistel juhtudel on vajalik adrenalektoomia. Ravi on ebaefektiivne ka kombineerituna aldosteroomiga hajutatud hüperplaasiaga. Prognoos on ebasoodne. Valiku objektiks on ravimiteraapia ja glomerulaarse tsooni kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüper aldosteronism). Sel juhul on operatsioon äärmuslik meede.

IGA ravi aluseks on spironolaktooni kasutamine, see on aldosterooni antagonist. Samuti peetakse efektiivseks eplerenooni ravimiks. Sageli võetakse spironolaktooni kombinatsioonis kaltsiumi antagonistidega. Kui arteriaalne hüpertensioon esineb sümptomaatilises ravis, osalevad ravi AKE inhibiitorid.

Viriliseerimise korral on pidev hooldusravim vaja. Kui neerupealise hüperplaasia tüüp on viriliseeriv, tuleb määrata kortisool. Seda võib kasutada intramuskulaarse süstina. Annuse valib raviarst. Vanemate laste puhul võib kasutada prednisooni.

Kui seda ei ravita korralikult, võib hüperplaasia põhjustada Cohni tõve või Cushingi tõve tekkimist. Pärast õiget diagnoosi tuleb ravi alustada kohe.

Haiguse diagnoos

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Kuidas haigust diagnoosida? Instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute käigus tuvastatud Nodulaarne ja difuusne hüperplaasia. Diagnoos hõlmab: patsiendiuuringut, füüsilist kontrolli, kliinilist läbivaatust, röntgeniuuringut või magnetresonantstomograafiat, radionukliidide skaneerimist. Tulemuste põhjal hinnatakse mõlema neerupealise suurust ja kuju. Teostatud radioimmunoloogilised laboriuuringud. Määratud uriinis ja kortisooli veres. Hormoonse seisundi hindamiseks teostage immuunanalüüs. Mõnikord on vaja aspiratsioonipunkti.

Diagnoosi tulemuste põhjal teeb arst diagnoosi ja määrab kõige sobivama ravimeetodi.

Hüperplaasia täiskasvanutel: mida teha?

Neerupealise koore hüperfunktsiooni diagnoositakse tavaliselt lapsekingades, kuid täiskasvanutel on haiguse tunnuseid. Naistel neerupealiste hüperplaasiat iseloomustab häbemete juuste suurenenud kasv, hääle madal hulk, akne, pea taga olev valu, öine krambid, arenematud rinnad, suurenenud vererõhk, adrenogenitaalne sündroom.

Kui teil on sarnased sümptomid, ärge proovige ennast ise diagnoosida. Sellistel juhtudel ei aita ja rahva abinõusid. Pöörduge kiiresti arstide poole. Hormoonravi on vajalik. Tavaliselt ei soovitata seda raseduse planeerimiseks sarnase diagnoosiga naistel. Paljudel juhtudel on isegi keelatud sünnitada. Mõnikord on probleemi parim lahendus haigestunud neeru täielik kõrvaldamine ja kõik selle lisandid.

Ennetamine

Mis on neerupealiste hüperplaasia, on eriti oluline nende abielupaaride jaoks, kes on planeerinud lapse sündi, ja perekonnas on neil (geneetiliselt) kaasasündinud hüperplaasia. On vaja pöörduda geneetikute - kvalifitseeritud, asjatundlike spetsialistide poole. Haiguse ennetamiseks on vaja teha perinataalne diagnoos (ajal, mil laps ikka veel areneb ja on ema emakas). Raseduse esimesel trimestril tehakse koorioni biopsia. Teisel poolel on vaja analüüsida amnioni vedelikku, mis määrab hormoonide taseme.

Võimalik valik - IVF. Sel juhul võib enne rakkude viljastamist teha idurakkude esialgse geneetilise analüüsi.

Raseduse ajal peaksid hüperplaasiaga diagnoositud naised olema arsti pideva järelevalve all ning nad peaksid regulaarselt läbima kõik nõutavad testid. On vaja välistada kõik võimalikud mürgised ained ja kiirgus.

Vastsündinud lapse sõeluuringutel on samuti oluline roll neerupealiste hüperplaasia ennetamisel. Analüüsi tegemiseks on vaja võtta kapillaarist verd (valida lapse kannu punktsiooni jaoks).

Neerupealiste hüperplaasia on tõsine patoloogia, mis on seletatav paaritud näärme funktsionaalsete omadustega - spetsiaalsete hormoonide (glükokortikoidide, androgeenide, aldosterooni, adrenaliini ja norepinefriini) tootmisega, mis reguleerivad kogu organismi elutähtsat toimet.

ICD-10 kood

Põhjustab neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia põhjused sõltuvad haiguse liigist. Kliinilises praktikas levinud kaasasündinud patoloogilise vormi tekkimist eelneb raseda naise keha tõsistele funktsionaalsetele häiretele.

Tuleb märkida, et neerupealiste hüperplaasia põhjused on tihedalt seotud stressiolukordadega, ülemäärase vaimse stressiga ja tugevate emotsioonidega, mis suurendavad kortisooli sekretsiooni (on peamine glükokortikoidrühma hormoon).

Hüperplaasia nähtus on raku kudede aktiivne suurenemine. Selliseid muutusi teostav keha suurendab mahtu, säilitades algse kuju. Neerupealiste hulka kuuluvad ajukoor ja mull. Hüperplaasia protsessid mõjutavad sageli neerupealise koort ja kasvajad tuvastatakse peamiselt verejooks.

Üldjuhul on haigus kaasasündinud, päritud või moodustunud negatiivsete väliste / sisemiste tegurite tõttu. Mõned haigused kaasnevad mõlema neerupealise hüperplaasiaga. Näiteks diagnoositakse neerupealiste hüperplaasia 40% juhtudest keskmises ja vanemas eas Cushingi patoloogias. Hüperplaasia nodulaarset vormi iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mille suurus varieerub mõne millimeetri ja mitme sentimeetri vahel.

Sümptomid neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia tekib metaboolsete häirete ja sümptomite tingimustes, sõltuvalt glükokortikoidi hormooni puudumisest või liigsusest.

Järgmised omadused on omane hüperplaasia mitteklassilistele vormidele:

• varajane karvakasv häbemepiirkondades ja südamepiirkondades;
• liigne ja sobimatu vanusega seotud kasv;
• androgeeni ülepakkumine;
• terminaalsete kehakarvade ilming (hirsutism);
• idutsoonide varajane sulgemine;
• amenorröa avastamine (menstruatsiooni puudumine);
• akne esinemine;
• templite kalju piirkond;
• viljatus

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid on erinevad ja sõltuvad teatud tüüpi patoloogiast. Haiguse kõige levinumad ilmingud on:

• vererõhu tõus;
• lihaste atroofia, tuimus;
• diabeedi areng;
• kehakaalu suurenemine, "moonlike" näo ilmingute ilmnemine;
• venitusarmid;
• osteoporoos;
• vaimsed muutused (mälukaotus, psühhoos jne);
• seedetrakti häired;
• keha resistentsuse vähenemine viiruste ja bakterite suhtes.

Janu ja sagedane soov urineerida öösel on samuti murettekitavad tegurid.

Neerupealise liigeseline hüperplaasia

Umbes 40% Cushingi sündroomiga patsientidest on vastuvõtlikud kahepoolsele nodulaarsele neerupealiste hüperplaasiale. Sõlmed kasvavad mitme sentimeetrini ja võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sageli iseloomustavad sõlmed lobulaarset struktuuri ja patoloogiaid avastatakse sagedamini vanemas eas.

Adrenokortikotroopse hormooniga (AKTH) kaasnevate neerupealiste pikemaajalise stimuleerimise tulemusena mõjutab neerupealise nodulaarne hüperplaasia autonoomse adenoomi teket. Nodulaarse tüübi patoloogia kuulub pärilikule autosomaalsele domineerivale edastamisviisile. Selget kliinilist pilti nodulaarse hüperplaasia tekkimisest ei ole kindlaks tehtud, kuid arstid kalduvad patogeneesi autoimmuunse teooria suhtes. Haiguse sümptomite raskusaste suureneb järk-järgult vastavalt patsiendi küpsusele. Selle arengus ühendab haigus mitte-neerupealise iseloomu märke - kaasasündinud täpiline naha pigmentatsioon (Carney sündroom), limaskestade neurofibromatoosi ja kodade müeloomi ilmingud. Muude patoloogiliste märkide hulgas on:

• hüpertensiooni sümptomid (peavalu, peapööritus, mustad kärbsed silmade ees);
• lihasstruktuuride neuronite juhtivuse ja ergastamise häired (konvulsiivne seisund, nõrkus jne);
• neerude häired (nokturia, polüuuria).

Nodulaarse tüüpi neerupealiste hüperplaasiat eristatakse disembrogeneesi häbimärgistamise või väikeste arenguhäirete tõttu. Need kriteeriumid on otsustava tähtsusega õige diagnoosi tegemisel ja patoloogiate tuvastamise raskustes, sest mõnikord ei keskendu arstid neile piisavalt tähelepanu.

Liigne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb hajusaks, kus säilib nääre kuju ja kohalik, moodustades ühe või mitu sõlme.

Ultraheli abil on neerupealiste difuusne hüperplaasia üsna raske diagnoosida, magnetilise resonantsiga ja arvutitomograafiaga peetakse patoloogia tuvastamise peamisi meetodeid. Difuusne hüperplaasia võib kalduda säilitama näärme kuju, suurendades samaaegselt mahu suurenemist. Uurimistulemuste kohaselt ilmnevad rasvkoega ümbritsetud hüpoechoilised kolmnurksed struktuurid. Sageli diagnoositi segatüüpi hüperplaasiat, nimelt difuusne-nodulaarne vorm. Kliinilist kulgu võib välja pesta või esile kutsuda sümptomeid, millel on pidev nõrkus, paanikahood, suurenenud rõhk, liigsed keha karvad ja rasvumine.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste kahepoolne nodulaarne hüperplaasia (tuntud ka kui nodulaarne) on sagedamini lastel ja noorukitel. Patoloogia on seotud hüperkortitsismi ja Itsenko-Cushingi sündroomiga. Kortisooli tootmise suurenemise põhjused peituvad neerupealiste iseärasuses või on põhjustatud glükokortikoidide üleannustamisest.

• ülekaalulisus - ebaühtlane tüüp, rasvkoe deponeeritakse peamiselt kaelas, kõhus, rindkeres, näos (seega "kuuekujuline" näo kontuurid, "menopausis");
• lihaste atroofia - hääldatakse jalgadele ja õlgadele;
• kuiv, lahjendatud nahk, marmor ja vaskulaarne muster, lilla või lilla striigid, hüperpigmentatsiooni piirkonnad;
• osteoporoosi - rindkere ja nimmepiirkonna, kompressioon-tüüpi luumurrud koos tugeva valu sündroomiga;
• südamepuudulikkuse ja südamerütmihäire ilmnemine;
• närvisüsteemi muutused - depressiivne seisund koos inhibeerimisega või vastupidi, täielik eufooria;
• diabeedi olemasolu;
• ülemäärane karvutus naistel meeste tüübi ja amenorröa tekke tõttu.

Nooduliste liikide neerupealiste hüperplaasial on soodne prognoos varajaseks diagnoosimiseks ja raviks.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Hüperplaasia kohalikud või nodulaarsed vormid jagunevad mikro- ja makronodulaarseks patoloogiaks. Adrenokortikotroopse hormooni aktiivne toime närvirakkudele areneb adrenokroonse hüperplaasia taustal adenoomijärgse arenguga. Neerupealine tekitab kortisooli suurenenud koguse ja patoloogiat nimetatakse Cushingi tõve hormoonist sõltuvaks vormiks.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Nagu praktika näitab, põhineb neerupealiste teave morfoloogiliste (post mortem) parameetrite alusel. Meditsiiniuuringu andmete põhjal, milles uuriti umbes 500 inimese tervet eluea jooksul (20 kuni 60 aastat), võib hinnata neerupealiste seisundit. Artiklis esitatakse andmed näärmete kuju ja suuruse kohta, mis on tingitud aksiaalsetest ja eesmistest sektsioonidest (viilide paksus 5-7 mm), mis võimaldab saavutada mediaalse neerupealise küünarnuki kõrgust ning külgsuuna pikkust.

Vastavalt neerupealiste morfoloogilise uuringu tulemustele järeldati, et neerupealised, kellel on kõrvalekalded normist ilma väikeste sõlmede või difuusse hüperplaasiaga, kuuluvad adenopaatia. Adenopaatiat omakorda mõistetakse neerupealise seisundina, kus aja jooksul ja mitmete tegurite mõjul moodustub hüperplaasia, või haiguse algstaadium peatatakse (näiteks ravi tulemusena) ja raud taastab normaalse toimimise. Tuleb märkida, et neerupealiste näärmete suuruse kõrvalekalded, sealhulgas neerupealise mediaalse pedikulaarse hüperplaasia, leiti 300 inimesest.

Neerupealise koore hüperplaasia

Adrenogenitaalse sündroomi all mõeldakse neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasiat, mis on põhjustatud steroidide biosünteesi eest vastutavate ensüümide aktiivsuse häiretest. Need ensüümid reguleerivad neerupealiste ja suguelundite hormone, mistõttu on võimalik seksuaalse sfääri samaaegne hormonaalne sekretsioon.

Kaasasündinud neerupealiste koore hüperplaasia on seotud erinevate geenimutatsioonidega, mis põhjustavad kortisooli sünteesi halvenemist. Haigus areneb kortisooli taseme languse taustal, ACTH indikaatorite kasvu veres ja kahepoolse hüperplaasia tekkimist.

Patoloogia on tunnustatud järgmiste eripära järgi:

• meeste tunnuste ülekaal hormonaalse rikke tõttu;
• välise suguelundite piirkonna liigne pigmentatsioon;
• varajane juuste kasv häbemepiirkonnas ja kaenlaalustes;
• akne;
• esimese menstruatsiooni hiline algus.

See peaks diferentseerima hüperplaasia ja neerupealiste kasvajad. Selleks teostatakse hormonaalsed diagnostikad - uriini ja vere laboratoorsed testid hormoonide taseme tuvastamiseks.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanutel

Neerupealiste hüperplaasia on sageli looduses kaasasündinud ja seda tuvastatakse väikelastel, mis võimaldab hormoonravi alustada võimalikult kiiresti. Sugu suguvõimeline tuvastamine sünni ajal ning õigeaegse ravi puudumine põhjustavad sageli mitmesuguseid psühholoogilisi raskusi, mida patsiendid kogevad seoses sekundaarsete seksuaalsete omadustega.

Täiskasvanud naiste ravi võib osutuda vajalikuks feminiseerumiseks ja mehed, et kõrvaldada steriilsus, kui munandid on atrofilised ja spermatogeneesi ei ole. Kortisooni määramine vanematele naistele aitab kõrvaldada hüperplaasia välised tunnused: keha ümbermõõt muutub rasvkoe ümberjaotamise tulemusena, näoomadused muutuvad naiselikuks, akne möödub, suureneb piimanäärmete hulk.

Täiskasvanud patsientidel on neerupealiste hüperplaasia vaja ravimite pidevat säilitusannust. Pidevalt jälgides kirjeldatud kirjeldatud ovulatsiooni, raseduse ja tervete laste sündi juhtumeid. 30 aasta vanuste viriliseerivate sümptomite ravi alustamist ei pruugi kindlaks määrata ovulatsioonitsükkel ja sageli tuvastatakse emaka tsükleid, mis ei ole seotud veritsusringiga. Samal ajal määrati östrogeen ja progesteroon.

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb:

Virili alatüüp on seotud androgeenide sekretoorse aktiivsusega, mille tagajärjel täheldatakse väliste suguelundite arvu suurenemist, samuti karvade, akne ja lihaskonna kiiret arengut. Hüpertooniline vorm avaldub androgeenide ja mineralokortikoidide suurenenud toimel, mis mõjutab ebasoodsalt funduslaevu ja neerusid ning põhjustab hüpertensiivset sündroomi. Solteri hüperplaasia on tingitud androgeenide suurenenud tootmisest teiste neerupealiste hormoonide puudumisel. Seda tüüpi patoloogia tekitab hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat, mis ähvardavad dehüdratsiooni, kehakaalu langust ja oksendamist.

Vasaku neerupealise hüperplaasia

Vasakpoolne neerupealine on poolkuu kujuline, ülemine eesmine pind on piiratud kõhukelme poolt. Näärmete kudede hüperplaasia viitab funktsionaalselt aktiivsetele kasvajatele (tavaliselt healoomulistele) ja põhjustab endokriinseid häireid.

Kaasaegne meditsiin on avanud mehhanismi raku ja molekulaarse patoloogia tekkeks. On öeldud, et vasaku neerupealise hüperplaasia ja hormoonide tootmine on omavahel seotud rakulise interaktsiooni tingimuste muutustega (geeni ja kromosoomi piirkondade defektide olemasolu, hübriidgeeni olemasolu või kromosoomimarker). Haigus võib olla nii hormoonist sõltuv kui mitte sõltuv.

Kirurgilise eemaldamise näidustus on üle 3 cm suuruste kasvude tuvastamine. Retroperitoneaalne resektsioon viiakse läbi laparoskoopia abil, mis võimaldab vähendada operatsioonijärgset perioodi. Hüperplaasia leviku tendentsi hindamiseks täheldatakse väiksemaid neoplasme. Lisaks laparoskoopilisele sekkumisele on võimalik kasutada lumbotoomilist ligipääsu vastavalt Fedorovile vasakul.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia diagnoositakse enamikul arteriaalse hüpertensiooni haiguste juhtudest. Seda seisundit tugevdavad sageli peavalud, müokardihäired ja funduspatoloogiad. Südame sümptomaatika on seletatav naatriumi retentsiooniga, hüpervoleemiaga, vasokonstriktsiooniga ja perifeerse resistentsuse suurenemisega, veresoonte retseptorite aktiveerumisega survetegurile.

Patsiendi seisundis on täheldatud ka lihaste nõrkust, krampide esinemist, lihas- ja närvirakkude düstroofilisi muutusi. Sageli avastatakse "neerupuudulikkus", mis avaldub leeliselises uriinis, nokturias, tugevas janu.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia on diferentseeritud arvuti või magnetresonantstomograafia abil. Nende katsemeetodite abil on võimalik tuvastada nääre muutused kindlusega 70–98%. Selektiivse flebograafia eesmärk on määrata neerupealise funktsionaalne aktiivsus, kogudes andmeid kortisooli ja aldosterooni sisalduse kohta veres.

Kortikaalse aine difuusne ja difuusne nodulaarne hüperplaasia on seotud neerupealise aktiivsuse olulise suurenemisega. Konservatiivne ravi annab sel juhul halbu tulemusi, seetõttu on soovitatav ühepoolne adrenalektoomia. Difuusse hüperplaasia ja aldosteroomide samaaegne esinemine on kõige ebasoodsam tulemus isegi kirurgilise sekkumise korral.

Vasaku neerupealise noodi hüperplaasia

Primaarse hüperaldosteronismi nähtus on otseselt seotud kõrge vererõhuga, mis on oluline kliiniline märk aldosterooni liigsest neerupealise koore kihis. Haiguse kursuse võimalused: difuusne või difuusne nodulaarne hüperplaasia vasaku neerupealise / parema neerupealise (võib-olla kahepoolne) juures sekundaarse adenoomiga. Sümptomaatika hõlmab südame-veresoonkonna (rõhu tõus, kuulmislangus jne), lihaste (nõrkus, atroofia), neerude (nocturia, polüuuria jne) ja närvihäirete (näiteks paanikahood).

Selle tulemusena määrab CT või MRI ümmarguse kuju, hüpoechoilise moodustumise, mis on kergesti eksitav adenoomiga. Katsetulemuste kohaselt on kinnitatud kortisooli, aldosterooni ja reniini tootmise suurenemine veres. Igapäevase uriini uuringud näitavad 17-KS ja 17-ACS ülemääraseid väärtusi. Väliselt täheldatud - suurenenud juuste kasv, ülekaalulisus, venitusarmide olemasolu kehal.

Vasaku neerupealise liigendlik hüperplaasia on kirurgiliseks raviks hormooni sisaldavate ravimite stabiilse seisundi säilitamisega.

Vasaku neerupealise liigendlik hüperplaasia

Mõisted "Itsenko-Cushingi perekonna patoloogia", "primaarse adrenokortikaalse adenomatoosiga Cushingi perekonna sündroom", "esmase adrenokortikaalse nodulaarse hüperplaasia haigus", "ACTH-inaktiivne Cushingi tõbi" jne. kliinilises praktikas laialt levinud. Selle terminoloogia komplekti all mõeldakse vasaku neerupealise või parema neerupealise liigendlikku hüperplaasiat. Enamik patoloogiast on pärilik autosomaalne domineeriv ülekandeviis. Nukulaarse hüperplaasia tüübi moodustumine viitab autoimmuunteooriale. Haiguse üheks tunnuseks on neerupealise koore kihi funktsionaalne eraldamine, mis on tuvastatud veres, uurides kortisooli ja ACTH taset või 17-ACS-i esinemist uriinis.

Vasakus neerupealises liigeselises hüperplaasias, mida on kirjeldatud mitmetes uuringutes, määravad ära cushingoidi sündroomi ilmingud või laienenud kliiniline pilt. Kõige sagedamini areneb haigus varjatuna sümptomite järkjärgulise suurenemisega, sõltuvalt patsiendi vanusest. Nodulaarset hüperplaasiat iseloomustavad mitte-neerupealise päritolu ilmingud, sealhulgas pigmendilaigud nahal, erinevate lokaliseerumisega kasvaja protsesside teke ja neuroloogilised sümptomid.

Parema neerupealise hüperplaasia

Parempoolses vormis neerupealised meenutavad kolmnurka, kõhukelme on selle alumise osa kõrval. Näärme hüperplaasia on üsna tavaline haigus, mis esineb sageli kaugelearenenud staadiumis või pärast patsiendi surma. Patoloogia diferentseerumise keerukus, kui haigus ei ole pärilik, on asümptomaatilise patoloogia käigus. Kasvaja tuvastamine arengu alguses on võimalik ultraheli, MRI või CT tõttu. Itsenko-Cushingi tõve kliiniliste sümptomite ilminguid toetavad sageli kahoskoopilised andmed koos kajapositiivse kasvaja määratlusega parema neeru peal. Õige neerupealise hüperplaasia diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks viiakse läbi vere ja uriini laboratoorsed testid.

Hüperplaasia on hajus või fokaalne. Viimane vorm on jagatud makro- ja mikro-sõlmedeks, mis ultraheliuuringuga ei erine näärme kasvajaprotsessidest. Haiguse sümptomaatika on iga konkreetse juhtumi puhul erinev, kaasa arvatud arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, lihasnõrkus, muutused neeruaparaadi toimimises jne. Sellisel juhul iseloomustab kliinilist pilti nii hajus kui ka kriis. Tuginedes hüperplaasia kulgemise raskusastmele, patsiendi vanusele ja individuaalsetele omadustele, on välja töötatud terapeutiline taktika, mis sageli sisaldab kirurgilist toimet.

Õige neerupealise liigeseline hüperplaasia

Cushingi sündroomi puhul täheldatakse peaaegu 50% -l kliinilisest praktikast parema neerupealise või vasakpoolse neerupealise liigeseline hüperplaasia. See haigus on diagnoositud kesk- ja vanuserühma patsientidel. Haigusega kaasneb mitme või ühe sõlme moodustumine, mille suurus varieerub mõnest millimeetrist kuni muljetavaldavate mõõtmeteni sentimeetrites. Sõlmede struktuur on jagatud ja sõlmede vahelises ruumis on hüperplaasia keskus.

Haigus on diferentseeritud väliste tunnustega - ülekaalulisus, naha hõrenemine, lihasnõrkus, osteoporoos, steroid-tüüpi diabeet, vere kloori ja kaaliumi vähenemine, punased venitusarmid reites, kõhus ja rindkeres. Patoloogia võib areneda varjatud ilma märgatavate kliiniliste sümptomideta, mis raskendab oluliselt diagnostiku ülesannet. Patoloogia klassifitseerimiseks kasutati vere- ja uriinianalüüse, CT ja MRI uuringuid, histoloogilisi proove.

Neerupealiste hüperplaasia ravi paremal põhineb diagnostilistel andmetel ja haiguse tüübil. Enamikul juhtudel on näidatud kirurgiline resektsioon, mis võimaldab normaliseerida vererõhku ja naasta patsiendi täielikku elu.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Kaasasündinud tüüpi hüperplaasia klassifitseeritakse klassikalise ja mitteklassikalise kursuse järgi. Haiguse klassikalised ilmingud on:

• lipoidpatoloogia - haruldane haigus, mis on seotud 20,22 ensüümi desmolaasi ja steroidhormooni puudulikkuse puudumisega. Lapse ellujäämise korral tekib raske neerupealiste puudulikkus ja seksuaalse arengu pärssimine;
• kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, mis on tingitud 3β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudumisest koos tõsise soolakahjustusega. Samas on tüdrukutes meessoost hormoonide aktiivse tootmise tõttu emakasisene arengu ajal moodustunud mõnikord välised suguelundid, mis moodustuvad meessoost tüübi järgi. Poisid võivad areneda vastavalt naissoost fenotüübile või omada seksuaalset diferentseerumist;
• hüperplaasia hajus alatüüp (17a-hüdroksülaasi puudumine) - väga harva diagnoositud. Patoloogiat iseloomustab glükokortikoidide puudulikkuse ja suguelundite hormoonide kliinilised ilmingud. Lapsed kannatavad madala vererõhu ja hüpokaleemia all, kuna puudub piisav arv kaaliumiioone. Tüdrukute puhul, kellel on see haigus, on iseloomulik hilinenud puberteed ja poiste puhul pseudohermafroditismi tunnused;
• 21-hüdroksülaasi puudulikkusega difuusne hüperplaasia viitab lihtsatele viriliseerivatele vormidele.

Diagnoos Neerupealiste hüperplaasia

Diagnostilised meetmed on kliinilises uuringus, laboratoorsetes testides (kliinilise, hormonaalse ja biokeemilise pildi andmisega), instrumentaalsel ja patoloogilisel uuringul. Teadusuuringud neerupealiste funktsionaalsete parameetrite määramiseks - on saada teavet hormoonide ja nende metaboliitide kontsentratsiooni kohta uriinis ja veres ning teostada teatud funktsionaalseid teste.

Neerupealiste hüperplaasia laboratoorsed diagnoosid hõlmavad kahte meetodit - ensüümiga seotud immunosorbenttesti (ELISA) ja radioimmuunanalüüsi (RIA). Esimesel juhul avastatakse hormoonide kogus vereseerumis ja teisel juhul vaba uriinis oleva kortisooli ja kortisooli sisaldus veres. RIA, uurides vereplasmat aldosterooni arvu ja reniini olemasolu määramiseks. 11-oksükortikosteroidide kaasamise näitajad annavad teavet neerupealiste glükokortikoidi funktsiooni kohta. Androgeense ja osaliselt glükokortikoidkomponendi toimimist on võimalik hinnata vabade dehüdroepiandrosteroonide eritamisega uriiniga. Funktsionaalsete testide puhul kasutatakse deksametasooniga proove, mis aitavad diferentseerida neerupealiste hüperplaasiat või kasvaja protsesse kliinilistes tunnustes sarnastest tingimustest.

Neerupealiste hüperplaasia uuritakse röntgenmeetodite abil: tomograafia, aorto-ja angiograafia. Kõige kaasaegsemad diagnostikameetodid on: ultraheli, arvutatud ja magnetresonantstomograafia, radionukliidide skaneerimine, andes ülevaate neerupealise suurusest ja kujust. Mõnes olukorras võib osutuda vajalikuks läbi viia õhu nõelaga aspiratsioon ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all koos tsütoloogilise uuringuga.

Neerupealised on kaks erinevat asümmeetrilist endokriinset nääret, mis koosnevad kortikaalsest ja medullist. Nad asuvad neerude kohal ja täidavad organismis ainevahetusprotsesside reguleerimise funktsiooni.

Neerupealiste hüperplaasia on üldine nimetus selliste haiguste rühmale, mis põhjustavad ühe või enama nendes näärmetes toodetud hormoonide suurenenud tootmist:

• kortisool;
• aldosteroon;
• androgeen;
• adrenaliin;
• norepinefriin;
• mõned teised glükokortikoidseeria hormoonid.

Sarnased neerupealiste hüperplaasia sümptomid

Neerupealiste hormoonide hüpersynthesisega kaasnevad häired võivad olla kaasasündinud, esineda erinevates vanuserühmades. Tegurid, mis põhjustavad neerupealiste hüperplaasia tekkimist kogu elu jooksul, hõlmavad tingimusi, kui kortisooli tootmine tõuseb järsult ja järk-järgult:

• stressirohked olukorrad;
• sagedane ja tugev emotsionaalne ebastabiilsus;
• või stressirohked tingimused pikka aega.

90% neerupealise koore hüperplaasiast tuleneb 21-hüdroksülaasi molekuli defekti esinemisest. Selle valgu struktuuri rikkumine vähendab kortisooli ja aldosterooni hormoonide tootmist, põhjustades neerupealiste puudulikkust. Selline hormoonide sekretsiooni vähenemine põhjustab hüpofüüsi normaliseerimist kortikaalse toimega ning see hakkab suurendama adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis viib meessuguhormoonide tõhustatud sünteesini.

Hoolimata erinevatest põhjustest ja mitmetest androgeensete patoloogiate sortidest, mida iseloomustab suurenenud hormonaalne tase, on neil kõigil järgmised ühised omadused:

• ärrituvus, ärrituvus, psühhoos;
• häiritud mälu ja mõtlemise selgus;
• osteoporoosi ja diabeedi esmased tunnused;
• vererõhu ebastabiilsus;
• unresressible thirst ja sagedane soov urineerida öösel.

Adrenogenitaalne sündroom

Neerupealise koore või adrenogenitaalse sündroomi kaasasündinud düsfunktsioon on vastsündinute patoloogiate grupp, mida põhjustavad raseduse ajal naiste keha funktsionaalsed häired või pärilikud geneetilised defektid.

Kokku on 5 patoloogia varianti, mille puhul mõlema soo lapsed on võrdselt mõjutatud. Statistiliselt on täheldatud, et kaasasündinud hüperplaasia korreleerub seoses kodakondsusega - näiteks eskimotel on adrenogenitaalne sündroom kinnitatud 1-st vastsündinutest 280-st ja prantsuse keeles 1-st 14 000-st.

Kaasasündinud hüperplaasia patoloogiad on rühmitatud kolmeks tüübiks ja mõlemad on oma kliinilistes tunnustes veidi erinevad.

Hüpertooniline välimus

Aktiivselt toodetud androgeenid, kortisool ja mineraalkortikoid, mis avaldavad kahjulikku mõju neerude toimimisele, aitavad kaasa funduslaevade kahjustuste tekkele. Kaasasündinud adrenogenitaalsed hüpertoonilised tüübid on omane:

• Lastel on asümmeetriline areng ja ebaproportsionaalselt suured kolju suurused; kõrge intrakraniaalne rõhk, millega kaasneb tõsine valu, mis lõppevad oksendamisega; ärrituvus ja unehäired (nad ärkavad sageli ebanormaalselt) või vastupidi, tõsine letargia ja pidev unisus.
• Täiskasvanutel - tervise järsk halvenemine atmosfäärirõhu langusega; peaaegu täielik seksuaalse soovi kadumine; tumedad ringid silmade all paljude eristatavate kapillaarilaevadega, mida ei saa kosmeetikavahenditega ravida; higistamine, vererõhu kõikumised, kiire südametegevus "kurgus" ja sagedased teadvuseta eeltingimused; suurenenud närvilisus ja liiga kiire väsimus isegi väikeste koormuste korral; tõsised peavalud hommikul või öösel; hommikune iiveldus ja oksendamine.

Virilny vaade

Seda tüüpi hüperplaasia iseloomustab meessuguhormoonide kõrgeim tootmistase, mis põhjustab väliste suguelundite suurenemise ebaproportsionaalselt suureks. Sellisel juhul areneb lihaskasv naistele vastavalt isasloomale, on kasv ja karv kasvanud. Nii mehed kui ka naised kannatavad akne pärast, mis ei ole akne tõttu kadunud. 21-hüdroksülaasi ensümaatilise aktiivsuse osaline säilitamine, mis ei näita neerupealiste puudulikkuse märke, on iseloomulik viiruse liikidele.

Solteri vaade

Kõige tavalisem kaasasündinud hüperplaasia, mida täheldatakse 3 juhtumist 4-st. Hiline diagnoos või vale ravi taktika ohustab lühikest kasvu. Tüdrukutel on suurenenud kliitor ja labia fusioon, menstruatsioon ei toimu. Poiste puhul suureneb peenise suurus oluliselt, munandik on pruuni pigmendiga erinev; juba 2-3 aastat vana hääl kasvab jämedalt, häbemete juuksed hakkavad kasvama ja lihasmass jõuab kiiresti.

Üksikute sortide neerupealiste haigused võivad:

• põhjustada dehüdratsiooni;
• patsientidel esineb sageli oksendamise krampe;
• on üldine letargia.

Ähmane (mitteklassiline) vaade

Selle liigiga seotud haiguste puhul on tegemist:

• idutsoonide ülekasvamine ja varajane sulgemine;
• püsiv akne;
• ebaharilikult varajane karvakasv relvade, häbemete ja “kiilas” templite all;
• naistel - menstruatsiooni puudumine ja võimetus rasestuda; meeste tüüpi juuste kasv, sealhulgas habeme ja vuntside kasv.

Kaasasündinud hüperplaasia ravi taktika

Vastsündinute sõeluuringud 5-7 päeva jooksul pärast sündi (kapillaarveri analüüs kreenist) võimaldab teil alustada ravi nii vara kui võimalik ning tagada normaalne füüsiline ja seksuaalne areng ning kõrvaldada psühholoogilised raskused puberteedi ajal. Meeste hüperplaasiat ravitakse kuni puberteedi lõpuni ja naiste hormoonravi muutub vajalikuks kogu elu jooksul.

Ravi taktika on vähendatud hormoonasendusraviga individuaalse annusega, mis valitakse vanuse ja keha kogu piirkonna põhjal.

• Kortisooli hüvitamiseks ja androgeeni tootmise pärssimiseks neerupealiste koorikus on Cortef'i soovitatav lastele ning täiskasvanutele soovitatakse kasutada prednisooni ja pika toimeajaga deksametasooni; hüdrokortisoon ja kortisoonatsetaat.
• Fludrokortisoon vähendab reniini aktiivsuse suurenemist (plasma test).
• Naatriumkloriidi lahuse sisseviimisega väheneb kõrge mineralokortikoidi sisaldus. Näidustuste kohaselt on võimalik suurendada soola päevaannuse tarbimist 3 mg-ni.
• Sekundaarse seksuaalse iseloomu normaalseks kujunemiseks on poisid retseptiravimid, mis sisaldavad androgeene ja tüdrukutele antakse östrogeene.

Hiline diagnoosimine või ettenähtud ravi eiramine võib viia vajaduseni plastilise kirurgia järele väliste suguelundite parandamiseks.

Naistele, kes võitlevad viljakuse vähenemisega (võime rasestuda), määratakse suukaudsed rasestumisvastased vahendid. Erinevad depilatsioonimeetodid aitavad vabaneda liigsest karvast, kosmeetikud aitavad toime tulla akne vastu.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Seda tüüpi neerupealiste patoloogia ilmneb kõige sagedamini noorukieas, mis on seotud Itsenko-Cushingi sündroomiga ja hüperkortitsismi ilmingutega. Samuti võib sportlaste poolt üleannustamise või glükokortikoidravimite kuritarvitamise tagajärjel tekkida nodulaarne hüperplaasia.

Sellist tüüpi hüperplaasiat iseloomustavad järgmised sümptomid:

• tahhükardia ja arütmia;
• diabeedi esmased sümptomid;
• ülekaalulisus kõhu ja ülemise seljaosas;
• väljendunud, suurendatud ümmargune ovaalne ovaal;
• õlarihma ja alumise jäseme atroofilised lihased;
• kuivale nahale on selgelt näha marmorvõrku meenutav „laevade muster”;
• kirsi- või punakaslilla venitusarmid puusale, kõhule ja rinnale;
• nimmepiirkonna ja rindkere selgroo osteoporoosi tekkimine;
• pärsitud või vastupidi, eufoorne seisund;
• tüdrukutel, amenorröa ja intensiivne meessoost juuste kasv näol ja kehal.

Varajase diagnoosimise ja ettenähtud ravirežiimi järgimise korral on nodulaarse hüperplaasia kõige soodsam prognoos kõikidele neerupealiste haigustele.

Nodulaarne hüperplaasia

Üldjuhul esinevad üle 40-aastased täiskasvanud neerupealiste kahjustused, mis on tingitud adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) suurenenud annuste pikaajaline kokkupuude neerupealiste mullal. Sellised koormused aitavad kaasa autonoomse tuumori moodustumisele neerukeha kehas - üksikud või mitmed sõlmed (kasvajad, mis sarnanevad lobidega), mis võivad kasvada iga sentimeetri suuruseks. Nodulaarsed vormid, 30% juhtudest, mõjutavad mõlemat neerupealist.

Haigus võib ilmneda pikka aega ilma ilminguteta, tulevikus sümptomid suurenevad järk-järgult ning sümptomid ähmastuvad ja ähmastuvad võivad ilmneda hormonaalsete kriiside hetkedel:

• vererõhu tõus;
• kasvav täpiline naha pigmentatsioon;
• „Mustad kärbsed” ilmuvad teie silmade ette;
• peavalu ja pearingluse rünnakud hakkavad suurenema;
• jätkata teadvuse lühiajalisi episoode;
• on letargia, vähenenud lihasjõud ja sagedased krambid;
• arenevad perifeersed tursed;
• kehatemperatuuri tõus;
• neerud hakkavad tootma rohkem kui 3 liitrit uriini päevas (polüuuria) ja enamus sellest öösel (nocturia).

Kuna androgeenide suurenenud tootmise fookused asuvad kasvaja neoplasmide vahel, siis ebaefektiivse hormonaalse ravi ja adenoomide ohu korral ilmneb kahjustatud näärme täielik resektsioon, millele järgneb hormoonide sisaldavate ravimite elukestev kasutamine.

Difuusne hüperplaasia

Hajutatud kahjustuste korral jäävad näärmete piirjooned muutumatuks - nende mahtu või proportsionaalset suurenemist on võimalik säilitada. Mõnikord kasvab neerupealise koore koe ovaalsete homogeensete sõlmede hüperplaasia vormide kujul, mis on väga sarnased adenoomidele. Sageli (30%) esineb segatud difusioon-nodulaarseid hüperplaasia sorte. Diffuusseid muutusi vasaku neerupealise liigeses selle kuju ja asukoha tõttu saab täpselt diagnoosida ainult kontrastse MRI abil.

Hajutatud ja segatud vormidega patsientide seisundid põhjustavad:

• kardiovaskulaarse süsteemi häired ja müokardi muutused;
• aluse patoloogia;
• üldine lihasnõrkus ja düstroofia;
• tugev janu, "neerupuudulikkus" ja suurenenud leeliselise uriini tootmine;
• hüpervoleemia - vereringe mahu suurenemine;
• vererõhu ja migreeni kõikumised;
• sagedased krambid ja lihaskrambid;
• meestel, munandite atroofia ja "steriilsus";
• naistel pärast 30-aastast - viljatus ja emakas, mis ei ole seotud menstruaaltsükliga, verejooks.

Hajutatud liikide raviks näevad nad ette individuaalse säilitusannuse puhul eluaegse narkootikumide tarbimise koos meeste ja naiste suguhormoonide analoogidega. Naistel, kellel on pidev jälgimine, on võimalik edukad rasedusjuhtumid ja tervete järglaste sünnitus.