Addisoni tõbi on patoloogia, mille puhul neerupealised tekitavad ebapiisava hulga hormone. Koos kortisooli taseme olulise vähenemisega väheneb sageli ka aldosterooni tootmine.

Seda häiret nimetatakse ka neerupealiste puudulikkuseks. Seda diagnoositakse kõigi vanuserühmade ja mõlema soo patsientidel. Mõnel juhul võib haigus olla eluohtlik.

Ravi seisneb neerupealiste poolt toodetud hormoonide vähendamises. Hormoonravi võimaldab saavutada sama soodsat mõju, mida täheldatakse puuduvate bioloogiliselt aktiivsete ainete normaalse (loomuliku) tootmise korral.

Sümptomid

Kui patsiendil on diagnoositud Addisoni tõbi, ilmnesid sümptomid kõige tõenäolisemalt mitu kuud enne arsti juurde minekut. Patoloogia sümptomid ilmuvad väga aeglaselt ja võivad sisaldada järgmisi seisundeid:

• väsimus ja lihasnõrkus;
• planeerimata kaalulangus ja isutus;
• naha tumenemine (hüperpigmentatsioon);
• madal vererõhk, kalduvus minestada;
• innukas süüa süüa;
• veresuhkru alandamine (hüpoglükeemia);
• iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
• lihaste või sidemete valu;
• ärrituvus, agressiivsus;
• depressioonis olek;
• juuste väljalangemine või seksuaalne düsfunktsioon (naistel).

Neerupealise koore äge puudulikkus (neerupealiste kriis)

Kuid mõnel juhul tekib patoloogia äkki. Neerupealiste kriis (neerupealise koore äge puudulikkus) on Addisoni tõbi, mille sümptomid võivad olla järgmised:

• alaseljavalu, kõhu- või jala valu;
• raske oksendamine või kõhulahtisus, mis põhjustab dehüdratsiooni;
• madal vererõhk;
• teadvuse kadu;
• suurenenud kaalium (hüperkaleemia).

Millal arsti juurde minna

Te peate külastama spetsialisti ja diagnoosima, kui olete märganud Addisoni tõve tunnuseid ja sümptomeid. Eriti ohtlikud on järgneva loendi märkide kombinatsioonid:

• naha tumenemine (hüperpigmentatsioon);
• tugev väsimus;
• tahtmatu kaalulangus;
• probleeme seedetrakti toimimisega (sealhulgas kõhuvalu);
• pearinglus või nõrkus;
• janu soolaste toitude jaoks;
• lihas- või liigesevalu.

Põhjused

Addisoni tõbi esineb neerupealiste häirete tõttu. Kõige sagedamini juhtub see siis, kui neerupealised on kahjustatud, mistõttu viimased tekitavad nii kortisooli kui ka aldosterooni ebapiisava koguse. Need näärmed asuvad otse neerude kohal ja kuuluvad endokriinsüsteemi. Hormoonid, mida nad toodavad, reguleerivad praktiliselt kõigi keha elundite ja kudede toimimist.

Neerupealised koosnevad kahest osast. Nende sisemine osa (medulla) sünteesib dopamiini ja norepinefriini. Välimine kiht (koor) toodab hormoonide rühma, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Sellesse rühma kuuluvad glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja meessuguhormoonid - androgeenid. Kahe esimese tüübi ained on vajalikud organismi elulise aktiivsuse säilitamiseks

• Glükokortikoidid, sealhulgas kortisool, mõjutavad organismi võimet toitaineid toidust energiaks muundada. Neil on ka oluline roll põletikuliste protsesside ennetamisel ja normaalsete reaktsioonide tekitamisel stressiteguritele.
• Mineralokortikoidid, sealhulgas aldosteroon, toetavad naatriumi ja kaaliumi loomulikku tasakaalu, mis säilitab normaalse vererõhu.
• Androgeene toodetakse väikestes kogustes nii meestel kui naistel. Nad vastutavad meeste seksuaalse arengu eest ja mõjutavad lihaskoe kasvu. Mõlema soo inimestel reguleerivad need hormoonid libiido (seksuaalne soov) ja loovad eluga rahulolu.

Esmane neerupealiste puudulikkus

Addisoni tõbi esineb, kui neerupealiste koort on kahjustatud ja toodetud hormoonide tase väheneb. Sel juhul nimetatakse patoloogiat esmase neerupealiste puudulikkuseks.

Kõige sagedamini põhjustab normaalses mahus glükokortikoidide ja mineralokortikoidide tootmise võimetus organismi ekslik rünnak ise, st autoimmuunhaigus. Tundmatutel põhjustel hakkab immuunsüsteem neerupealise koore käsitlema võõrastena, mis tuleb hävitada.

Lisaks sellele võivad koore kahjustused põhjustada järgmised tegurid:

• tuberkuloos;
• neerupealiste infektsioonid;
• vähi (metastaaside) levik neerupealistes;
• verejooks.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Mõnikord esineb patoloogiat neerupealiste kahjustamata ja arstid diagnoosivad Addisoni tõve, mille põhjused on varjatud hüpofüüsi düsfunktsioonis. See aju lisamine tekitab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), mis stimuleerib neerupealise koore poolt nende ainete tootmist. ACTH tootmise katkemine põhjustab neerupealiste poolt toodetud hormoonide taseme langust, isegi kui need ei ole kahjustatud. Seda seisundit nimetatakse sekundaarseks adrenokortikaalseks (neerupealise) puudulikkuseks.

Selline patoloogia võib esineda ka hormoonravi järsu lõpetamise tõttu, eriti kui patsient on võtnud kortikosteroide, et ravida selliseid kroonilisi haigusi nagu astma või artriit.

Neerupealiste kriis

Kui teil on Addisoni tõbi ja te hoolitsete hooletusest, võib neerupealiste kriisi põhjustada füüsiline stress, näiteks trauma, infektsioon või haigus.

Enne arsti külastamist

Enne kitsama spetsialiseerumisega arsti külastamist on vaja konsulteerida üldarstiga. See on see, kes vajadusel suunab teid endokrinoloogi.

Kuna meditsiinilised konsultatsioonid on enamasti äärmiselt lakoonilised, on parem ette valmistuda arsti eelnevaks külastamiseks. Soovitatav:

• Eelnevalt uurige eelnevalt ja uurige, kas on olemas mingeid toitumis- või elustiilipiiranguid, mida tuleb enne spetsialisti külastamist järgida.
• Kinnitada kirjalikult kõik täheldatud sümptomid, sealhulgas haiguse tunnused ja normist kõrvalekaldumised, mis ei ole seotud planeeritud konsultatsiooni teemaga.
• Registreerige peamised isiklikud andmed, sealhulgas tõsised pinged või viimased elustiili muutused.
• Tehke nimekiri kõigist ravimitest, toidulisanditest ja kangendatud preparaatidest, mida te praegu kasutate.
• Võtke kaasa sugulane või sõber (kui võimalik). Sageli unustavad patsiendid meditsiinilise konsulteerimise käigus arsti poolt märgitud olulised üksikasjad. Saatja isik saab salvestada kõige olulisema teabe ja ei luba teil unustada soovitatud ravimite nimesid.
• Tehke nimekiri küsimustest, mida kavatsete spetsialistilt küsida.

Meditsiinilise konsulteerimise kestus on piiratud ja Addisoni tõbi on tõsine haigus, mis nõuab varajast ravi. Tehke oma küsimuste nimekiri nii, et kõigepealt juhtige spetsialisti tähelepanu kõige olulisematele punktidele. Võib-olla soovite teada järgmist:

• Mis on sümptomite või iseloomulik seisundi põhjus?
• Kui see ei ole Addisoni tõbi, mis see on? Kas heaolu halvenemisele on alternatiivseid põhjuseid?
• Millised testid peavad läbima?
• Kas mu seisund on ajutine? Või kas see omandas kroonilise haiguse tunnused?
• Mis on minu olukorras parim?
• Kas on olemas alternatiivseid ravimeetodeid või nõuate kategooriliselt teie soovitatud meetodit?
• Mul on teisi kroonilisi haigusi. Kui mul on Addisoni tõbi, kuidas saan ravida kõiki patoloogiaid samal ajal?
• Kas ma pean külastama rohkem spetsialiseerunud arsti?
• Kas ma saan teile soovitatava ravimi odavama analoogi?
• Kas ma võin kaasata temaga seotud brošüüre või muid trükiseid? Milliseid veebisaite internetis soovitaksite?
• Kas on mingeid piiranguid, mida tuleb järgida? Kas ma saan juua alkoholi Addisoni tõvega?

Võite vabalt küsida muid küsimusi, kaasa arvatud neid, mis teile kliinikus toimunud konsultatsiooni käigus tekkisid.

Mida arst ütleb

Arst esitab teile mõned küsimused. Parem on neid ette valmistada, et pühendada piisavalt aega kõige olulisematele probleemidele. Spetsialist on tõenäoliselt huvitatud järgmistest üksikasjadest:

• Millal te esimest korda haiguse sümptomeid märkasite?
• Kuidas on patoloogia tunnused? Kas need toimuvad spontaanselt või kestavad mõnda aega?
• Kui intensiivsed on sümptomid?
• Mis teie arvates aitab kaasa teie seisundi parandamisele?
• Kas teie seisundi halvenemisele on tegureid?

Diagnostika

Esiteks analüüsib arst teie haiguslugu ja praeguseid sümptomeid. Kui kahtlustate adrenokortikaalset puudulikkust, võib ta määrata järgmised uuringud:

• Vereanalüüs Naatriumi, kaaliumi, kortisooli ja adrenokortikotroopse hormooni taseme mõõtmine veres võimaldab spetsialistil saada esmaseid andmeid võimaliku neerupealiste puudulikkuse kohta. Lisaks, kui Addisoni tõbi põhjustab autoimmuunhäire, leitakse veres sobivad antikehad.
• ACTH stimuleerimine. Käesoleva uuringu eesmärk on mõõta kortisooli taset enne ja pärast sünteetilise adrenokortikotroopse hormooni süstimist. Viimane annab neerupealistele signaali vajadusest toota täiendavat kortisooli. Kui näärmed on kahjustatud, ilmneb uuringu tulemustest aine ebapiisav kogus - on võimalik, et neerupealised ei reageeri üldse ACTH süstile.
• Hüpoglükeemia test insuliini sisseviimisega. See uuring on efektiivne juhtudel, kui arst kahtlustab, et patsiendil on sekundaarne adrenokortikaalne rike, mis on põhjustatud hüpofüüsi haigusest. Analüüs hõlmab mitmeid veresuhkru (glükoosi) ja kortisooli taseme kontrollimisi. Iga kontroll viiakse läbi teatud ajavahemiku jooksul pärast insuliiniannuse manustamist. Tervetel inimestel väheneb glükoosi tase ja kortisooli tase suureneb.
• Visualiseerivad uuringud. Arst võib tellida kompuutertomograafia (CT), et teha pilt kõhuõõnest. See pilt kontrollib neerupealiste suurust ja kinnitab anomaaliate olemasolu või puudumist, mis võib viia sellise häire tekkimiseni nagu Addisoni tõbi. Diagnoosi teostab ka MRI, kui kahtlustatakse sekundaarset neerupealiste koe puudulikkust. Sel juhul pildistage hüpofüüsi kohta.

Ravi

Sõltumata põhjusest ja sümptomitest toimub adrenokortikaalse puudulikkuse ravi hormonaalse ravi vormis, et parandada puuduvate steroidhormoonide taset. Ravimeetodeid on mitu, kuid kõige sagedamini määratakse:

• Kortikosteroidide vastuvõtmine suu kaudu (suu kaudu). Mõned arstid määravad aldosterooni asendamiseks fludrokortisooni. Kortisooli asendamiseks kasutatakse hüdrokortisooni ("Cortef"), prednisooni või kortisoonatsetaati.
• Kortikosteroidide süstimine. Kui patsient kannatab tõsise oksendamise all ja ei suuda võtta suu kaudu ravimeid, on vajalik hormoonide süstimine.
• Asendusravi androgeenide puudumisega. Androgeeni puuduse raviks naistel kasutatakse dehüdroepiandrosterooni. Kuigi Addisoni tõbi (lehel on patoloogia sümptomaatilised fotod), on kõige sagedamini kortisooli, mitte androgeenide taseme alandamine, viimaste vähenenud toodang võib viia patsiendi seisundi edasise halvenemiseni. Lisaks parandab mõnede uuringute andmetel naiste asendusravi meeste suguhormoonide puudumisega naiste üldist tervist, toob kaasa rahulolu eluga, suurendab libiido ja seksuaalset rahulolu.

Soovitatakse ka naatriumi suuremaid annuseid, eriti raskete füüsiliste pingutuste ajal, kuuma ilmaga või mao- või soolehäirete ajal (näiteks kõhulahtisus). Arst soovitab samuti suurendada annust, kui patsient on stressirohkes olukorras - näiteks läbib kirurgiline operatsioon, infektsioon või suhteliselt aeglane haigus.

Neerupealiste kriisi ravi

Neerupealiste (adrenokortikaalne) kriis on eluohtlik seisund. Addisoni tõbi, mille ravi algab liiga hilja, võib põhjustada vererõhu järsu languse, madalama suhkrusisalduse ja suurenenud kaaliumisisalduse veres. Sellisel juhul peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Kõige sagedamini hõlmab ravi hüdrokortisooni, soolalahuse ja suhkru (dekstroosi) intravenoosset manustamist.

Addisoni tõbi

Addisoni tõbi (hüpokortitsism, pronkshaigus) on haruldane sisesekretsioonisüsteemi haigus, mille puhul neerupealise koore poolt väheneb hormoonide (eriti kortisooli) sekretsioon.

Haigust kirjeldas esmakordselt 1855. aastal briti arst Thomas Addison. See mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega; diagnoositakse sagedamini noortel ja keskeas.

Põhjused ja riskitegurid

Addisoni tõve teke on tingitud neerupealiste koore või hüpofüüsi rakkude kahjustumisest, mille on põhjustanud erinevad patoloogilised seisundid ja haigused:

• neerupealise koore autoimmuunne kahjustus;
• neerupealiste tuberkuloos;
• neerupealiste eemaldamine;
• hemorraagia neerupealiste kudedes;
• adrenoleukodüstroofia;
• sarkoidoos;
• pikaajaline hormoonasendusravi;
• seeninfektsioonid;
• süüfilis;
• amüloidoos;
• Abi;
• kasvajad;
• kiiritamise teel.

Umbes 70% juhtudest on Addisoni tõve põhjus neerupealise koore autoimmuunne kahjustus. Erinevatel põhjustel ebaõnnestub immuunsüsteem ja hakkab neerupealiste rakke tundma võõrastena. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad ja kahjustavad neerupealise koort.

Addisoni sündroom kaasneb mitmete pärilike patoloogiatega.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjusest on Addisoni tõbi:

1. Esmane. Selle põhjuseks on neerupealise koore ebapiisav toimimine või kahjustumine.
2. Teisene. Hüpofüüsi eesmine külg sekreteerib adrenokortikotroopse hormooni ebapiisava koguse, mis viib neerupealise koore poolt põhjustatud hormoonide sekretsiooni vähenemiseni.
3. Iatrogeenne. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine põhjustab neerupealiste atroofiat, lisaks rikub see hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste vahelist seost.

Sümptomid

Addisoni tõve ilmingud on järgmised:

• naha ja limaskestade tumenemine;
• lihasnõrkus;
• hüpotensioon;
• ortostaatiline kollaps (vererõhu järsk langus asendamise ajal);
• isutus, kaalukaotus;
• janu hapu ja (või) soolase toidu jaoks;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
• düsfaagia;
• käte ja pea värin;
• jäsemete paresteesia;
• tetany;
• polüuuria (suurenenud uriini eritumine), dehüdratsioon, hüpovoleemia;
• tahhükardia;
• ärrituvus, tujus, depressioon;
• seksuaalne düsfunktsioon (menstruatsiooni lõpetamine naistel, impotentsus meestel).

Glükoosi ja eosinofiilia vähenemine määratakse veres.

Kliiniline pilt areneb aeglaselt. Aastate jooksul on sümptomid kerged ja võivad jääda mittetunnustatuks, meelitades tähelepanu ainult siis, kui stressi või mõne muu haiguse taustal tekib täiendav kriis. See on terav seisund, mida iseloomustavad:

• järsk vererõhu langus;
• oksendamine, kõhulahtisus;
• äkiline ägeda valu kõhus, alaseljas ja alumistes jäsemetes;
• segasus või äge psühhoos;
• minestamine vererõhu järsu languse tõttu.

Addisoni tõve kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on addisoonse kriisi, eluohtliku seisundi kujunemine.

Lisanduva kriisi korral esineb ilmne elektrolüütide tasakaalu häire, kus naatriumisisaldus veres väheneb oluliselt ning fosfori, kaltsiumi ja kaaliumi sisaldus suureneb. Samuti väheneb järsult glükoosi tase.

Diagnostika

Diagnoos eeldatakse kliinilise pildi uuringu põhjal. Selle kinnitamiseks viiakse läbi mitu laboratoorset testi:

• ACTH stimulatsiooni test;
• ACTH taseme määramine veres;
• kortisooli taseme määramine veres;
• elektrolüütide taseme määramine veres.

Ravi

Addisoni tõve peamiseks raviks on elukestev hormoonasendusravi, see tähendab, et need ravimid asendavad neerupealise koore poolt toodetud hormoonid.

Selleks, et takistada nakkushaiguse, trauma või eelseisva operatsiooni taustal lisanduva kriisi teket, peaks hormonaalsete preparaatide annust kontrollima endokrinoloog.

Lisanduva kriisi korral vajab patsient endokrinoloogia osakonnas erakorralist haiglaravi ja intensiivravi osakonnas ning intensiivravi korral. Kriis peatatakse neerupealise koore intravenoossete hormoonide süstimise teel. Lisaks viiakse läbi olemasolevate vee- ja elektrolüütide tasakaalu ning hüpoglükeemia rikkumiste korrigeerimine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Addisoni tõve kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on addisoonse kriisi, eluohtliku seisundi kujunemine.

Selle esinemise põhjused võivad olla:

• stress (operatsioon, emotsionaalne stress, trauma, ägedad nakkushaigused);
• mõlema neerupealise eemaldamine ilma piisava hormoonasendusravita;
• kahepoolne neerupealiste veeni tromboos;
• neerupealiste arterite kahepoolne emboolia;
• kahepoolne verejooks neerupealiste koes.

Prognoos

Addisoni tõve prognoos on soodne. Piisava hormoonasendusravi korral on patsientide eluiga sama nagu inimestel, kes seda haigust ei kannata.

Ennetamine

Meetmed Addisoni tõve ennetamiseks hõlmavad nende tingimuste vältimist, mis viivad selle arengusse. Konkreetsed ennetusmeetmed puuduvad.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: lõpetas 1991. Korduvalt õppis kursusi.

Töökogemus: linna emaduskompleksi anestesioloog-taaselustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Oxfordi ülikooli teadlased viisid läbi mitmeid uuringuid, milles nad järeldasid, et taimetoitlus võib olla inimese aju kahjulik, sest see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu soovitavad teadlased mitte jätta oma toitumisest välja kala ja liha.

Eeslasest kukkumine on tõenäolisem, et lõhkete oma kaela kui hobusest kukkumist. Lihtsalt ärge püüdke seda avaldust ümber lükata.

Isegi kui inimese süda ei õnnestu, võib ta veel pikka aega elada, nagu Norra kalur Jan Revsdal meile näitas. Tema "mootor" peatus kell 4 pärast seda, kui kalur kaotas ja lume all.

Kaariese on maailma kõige levinum nakkushaigus, mida isegi gripp ei suuda konkureerida.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult tugeva kasvuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiksid nad tavalisse kohvikuppi.

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Maailma Terviseorganisatsiooni uuringu kohaselt suurendab poole tunni pikkune igapäevane vestlus mobiiltelefoniga ajukasvaja tekkimise tõenäosust 40% võrra.

Enamik naisi on võimeline rohkem rõõmu kaaluma oma ilusat keha peeglisse kui seksist. Niisiis, naised püüavad harmooniat.

Kõrgeim kehatemperatuur registreeriti Willie Jones (USA), kes võeti haiglasse temperatuuriga 46,5 ° C.

Aevastamise ajal lõpetab meie keha täielikult töötamise. Isegi süda peatub.

5% patsientidest põhjustab antidepressant klomipramiin orgasmi.

Vasakpoolsete keskmine eluiga on väiksem kui parempoolsetel.

Kui naeratad ainult kaks korda päevas, võite alandada vererõhku ja vähendada südameinfarkti ja insultide riski.

Inimese aju kaal on umbes 2% kogu kehamassist, kuid tarbib umbes 20% verest sisenevast hapnikust. See teeb inimese aju äärmiselt vastuvõtlikuks hapniku puudusest põhjustatud kahjustuste suhtes.

Paljud narkootikumidena algselt turustatavad ravimid. Heroiini turustati algselt beebi köha parandamiseks. Arstid soovitasid kokaiini anesteesiaks ja vastupidavuse suurendamise vahendiks.

Psoriaas on krooniline, mitte-nakkuslik haigus, mis mõjutab nahka. Teine haiguse nimi on scaly versicolor. Psoriaatilised naastud võivad asuda seal, kus.

Addisoni tõbi: sümptomid ja ravi

Hüpokortikoidsus või Addisoni tõbi on endokriinsüsteemi haigus, kus neerupealiste hormoonide sekretsioon (vabanemisprotsess) väheneb. Haigus võib mõjutada erineva vanusega inimesi, kuid sagedamini diagnoositakse patoloogia naistel 20 aasta pärast. Sageli nimetatakse haigust keha kollaste täppide tõttu pronkshaiguseks.

Mis on Addisoni tõbi

Pronkshaigus on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mis põhineb neerupealiste väliskihi kudede hävitamisel. Samal ajal esineb glükokortikoidhormoonide (aldosterooni, kortisooli) puudujääk, mis kaitsevad keha stressi eest ja vastutavad ainevahetuse, vee-soola ainevahetuse eest. Hüpokortikoidismi kirjeldas esmalt Briti üldarst Thomas Addison 1855. aastal. Haigus häirib kogu organismi tööd. Kui te ei alga ravi õigeaegselt, võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• jäsemete halvatus;
• türeotoksikoos (hüpertüreoidism);
• munasarjafunktsiooni häired;
• aju turse;
• paresteesia (tundlikkuse vähenemine);
• türeoidiit (kilpnäärme põletik);
• aneemia (hemoglobiini kontsentratsiooni vähenemine);
• krooniline kandidoos (seeninfektsioon).

Arengu põhjused

Ligikaudu 70% kõikidest Addisoni tõve juhtudest on neerupealise koore autoimmuunne kahjustus. Samal ajal ebaõnnestub organismi kaitsesüsteem ja see tunneb endokriinsete näärmete rakke võõrastena. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealise koort ja kahjustavad seda. Hüpokortikoidsus võib põhjustada kahjulikke baktereid, seeni, viirusi, immuunsüsteemi, geneetilisi häireid. Patoloogia tekkimist soodustavad tegurid:

• ülekaaluline;
• füüsiline, emotsionaalne stress;
• kilpnäärme hüpofunktsioon (nõrgenemine);
• polütsüstiliste munasarjade sündroom;
• allergiline reaktsioon;
• pikaajaline depressioon;
• hüpoglükeemia (glükoosi vähenemine toitumishäirete tõttu);
• raske diabeet.

Patoloogial on esmane sekundaarne vorm:

1. Põhilise kahjustuse põhjused:

• neerupealiste tuberkuloos;
• autoimmuunsed protsessid;
• hüpoplaasia (elundi vähene areng);
• kaasasündinud anomaaliad;
• neerupealise kirurgiline eemaldamine;
• pärilikud haigused;
• vähk, metastaasid;
• süüfilis;
• Abi;
• seenhaigused;
• neerupealiste vähenenud tundlikkus.

1. Haiguse sekundaarne vorm võib ilmneda järgmistel põhjustel:

• mehaaniline vigastus;
• meningiit (aju vooderdus);
• isheemia (verevarustuse vähenemine);
• healoomuline, pahaloomuline kasvaja;
• aju kiiritamine.

Kui pärast pronkshaiguse kinnitamist ja täieliku ravikuuri läbiviimist keeldub patsient jätkamast ravimite kasutamist, võib tekkida neerupealiste iatrogeenne puudulikkus. See seisund põhjustab endogeensete glükokortikoidide taseme kiire languse pikaajalise asendusravi taustal ja oma näärmete aktiivsuse pärssimisel.

Sümptomid

Addisoni tõve kliiniline pilt areneb aeglaselt. Sümptomid aastate jooksul võivad olla kerged ja ilmneda ainult siis, kui tekib täiendav kriis. See on eluohtlik seisund, milles glükoosi tase langeb järsult. Reeglina peetakse patoloogia oluliseks sümptomikompleksiks järgmist:

• naha pigmentatsioon;
• asteenia ja adynamia;
• seedetrakti häired (seedetrakt);
• hüpotensioon (vererõhu langus).

Lisaks on Addisoni haigusel järgmised ilmingud:

• naha tumenemine;
• lihasnõrkus;
• kaalukaotus, söögiisu vähenemine;
• iha hapu ja soolase toidu järele;
• suurenenud janu;
• kõhuvalu;
• oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus;
• düsfaagia (neelamishäire);
• käte värin;
• dehüdratsioon;
• tahhükardia (südamepekslemine);
• ärrituvus, tujus, depressioon;
• impotentsus meestel, amenorröa (menstruatsiooni puudumine) naistel;
• pearinglus;
• puue;
• kollaste täppide ilmumine;
• limaskestade, naha kuivatamine;
• krambid.

Astenia ja Adynamia

Füüsilist, vaimset väsimust (asteeniat, nõrkust) ja impotentsust peetakse pronkshaiguse esimeseks ja püsivamaks sümptomiks. Sageli ei saa haiguse algust täpselt kindlaks määrata. Patoloogia arengu alguses esineb kiire tööga seotud väsimus, mis tehti varem ilma tõsiste tööjõukuludeta. Lisaks esineb üldine nõrkus, mis areneb normaalse elu jooksul. Sellised tunded arenevad, intensiivistuvad ja viivad patsiendi täieliku füüsilise impotentsuse seisundisse.

Naha pigmentatsioon

Kõige olulisem, silmatorkav sümptom on naha ühtlase värvuse häirimine või pigmentatsiooni ilmumine. Palju melaniini sadestumine (pigmend, mis ei sisalda rauda) epidermise malpighi kihi rakkudes aitab kaasa pruunide, pronks- või suitsupiirkondade väljanägemisele nahal. Alustades näost, on pigmentatsioon võimeline haarama kogu naha pinna või paiknema teatud kohtades: otsaesine, interfalangeaalsed liigesed, kael, nibud, munandit, naba ümber jne.

Mõnikord ilmuvad näol tumedad suured laigud. Naiste huuled, nibud, limaskestad ja sooled on värvitud sinakas värviga. Koos pigmentatsiooni tugeva häirimisega on patsiendil naha alad, mis on halvasti pigmenteerunud või isegi täiesti ilma melaniinita, mis erineb järsult ümbritseva tumeda naha - nn vitiligo või leukodermi taustal. Addisoni tõve esmasel kujul ilmneb see sümptom üks esimesi, samas kui see võib olla mitu aastat haiguse teiste tunnuste ees.

Addisoni sündroom naistel

Kui Addisoni tõbi esineb naistel, on söögiisu vähenemise tõttu vähenenud lihasmass. Lisaks langeb patsient järk-järgult häbemekarvale ja kaenlaalustele ning nahk kaotab elastsuse. Östrogeeni ja testosterooni puudumine viib igakuiste menstruatsioonide lõpetamiseni, vähenenud libiido. Muud haiguse kulgemise tunnused naistel:

• On täheldatud seedetrakti häireid (iiveldus, kõhulahtisus, oksendamine). Tekib maohaavand, gastriit. glükokortikoidid ei kaitse enam soole limaskesta agressiivsete tegurite toimest.
• Suure voldi ja avatud ala naha pigmentatsioon on iseloomulik. Põgede ja igemete siseküljel võivad ilmuda tumedad täpid.
• Günekoloogiliste haiguste (mastopaatia, fibroidid, endometrioos) risk suureneb.
• Vee-soola ainevahetus kehas on halvenenud, mille tagajärjel tekib dehüdratsioon, nahk muutub kuivaks, põskedel ilmuvad õõnsused, esineb faints ja vererõhk langeb (vererõhk).
• Aju ja närvisüsteem kannatavad ka dehüdratsiooni all, mis ilmneb jäsemete tuimus, tundlikkuse häire, lihasnõrkus.
• Reproduktiivsed võimed vähenevad kuni raseduse katkemiseni, viljatuseni.

Ravi

Diagnostiliste tulemuste põhjal saab Addisoni tõve täpset diagnoosida ainult endokrinoloog. Et eristada hüpokortitsismi Conni haigusest, määrab Spetsialist Itsenko-Cushing patsiendile verd, uriini ja kolju röntgenikiirguse biokeemilist analüüsi. Magnetresonantsi ja kompuutertomograafiat teostatakse neerupealise tuberkuloosi tunnuste tuvastamiseks. Kõige olulisem diagnoosimeetod, mis kinnitab haigust, on elektrokardiogramm. Lõppude lõpuks mõjutab vee-soola tasakaalu rikkumine sageli südame tööd.

Hüpokortitsismi peamine ravi on eluaegne hormoonasendusravi, s.t. glükokortikosteroidide võtmist - kortisooli ja aldosterooni (kortisooni) analooge. Spetsialist valib annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse vormist ja raskusest. Et vältida lisamiskriisi teket vigastuse, nakkushaiguse ja eelseisva operatsiooni taustal, peaks arst hindama hormonaalsete ravimite annust. Kuidas ravida:

1. Glükokortikosteroidide vastuvõtt algab füsioloogiliste annustega, seejärel suureneb tarbitava ravimi kogus järk-järgult, et normaliseerida hormonaalset taset.
2. Pärast 2-kuulist hormoonravi tehakse ravi tõhususe hindamiseks vereanalüüs. Vajadusel kohandatakse ravimite annust.
3. Kui haiguse tuberkuloosse iseloomuga ravitakse rifampitsiin, streptomütsiin, isoniasiid. Patsiendi seisundit hindab ftisioloog ja endokrinoloog.
4. Vastavus spetsiaalsele dieedile. Dieetist on vaja välja jätta: banaanid, pähklid, herned, kohv, kartul, seened. Hea on süüa maksa, porgandeid, mune, oad, kaunvilju, värskeid puuvilju. On vaja süüa väikestes portsjonites 6 korda päevas.

MedGlav.com

Haiguste meditsiiniline kataloog

Põhimenüü

Addisoni tõbi (hüpokortitsism). Addisoni tõve põhjused, sümptomid ja ravi.

ADDISONOVA HAIGUS. Hüpokortitsism.

Hüpokortitsism - neerupealiste puudulikkus. See võib olla esmane neerupealiste kahjustuste ja ajuripatsi ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) ebapiisava sekretsiooni tõttu.
Primaarne hüpokortitsism võib olla äge (neerupealise apopleksia) ja krooniline (Addisoni tõbi).
Lisaks sellele ei pruugi alati esineda peidetud, kustutatud hüpokortitsismi vormi, kuna neerupealise koore või päriliku puudulikkuse osaline kahjustus on tingitud. Viimast väljendab Addisoni tõve sümptomid, kuid palju vähem väljendunud määral.
Selle vormi ravi ei nõua steroidhormoonide kasutamist. Soovitatav on tugevdada ravi C-vitamiiniga.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Suurbritannia) - sünonüümid: krooniline hüpokortitsism, pronkshaigus.
Addisoni tõbi iseloomustab mõlema neerupealise koore esmase kroonilise puudulikkuse puudumine nende hävitava või atroofilise muutuse tõttu.

Haigus on sagedamini 30-50-aastastel, peamiselt meestel, kuid seda täheldatakse ka lastel. Addisoni tõve valgused, kustutatud vormid on suhteliselt haruldased ja neid nimetatakse Addisonismiks. Addisoni tõve tekkeks tuleb hävitada vähemalt 80–90% neerupealiste koest.

Etioloogia.

• Addisoni tõve põhjus 50-60% on neerupealiste tuberkuloos hematogeense levikuga. Immunoloogiline uuring tuvastab 40% juhtudest veres paiknevate neerupealiste koore kudede suhtes.
• Viimastel aastatel domineerib idiopaatiline vorm üle tuberkuloosi.

Idiopaatilises vormis kannatavad neerupealised vähem kui tuberkuloosi korral. Idiopaatilise vormiga naised on haiged 2–3 korda sagedamini. Infektsioonide ja mürgistuste tõttu on neerupealiste düstrofilised muutused teatud väärtusega: amüloidoos, traumaatilised kahjustused, verejooksud, neerupealiste kirurgiline eemaldamine või teiste organite kasvajate metastaas - bronhid, rinnavähk, neerupealiste nahaärritused jne.

Idiopaatilisele vormile on sageli lisatud teisi autoimmuunseid protsesse, mida väljendatakse diabeedi, hüpotüreoidismi, bronhiaalastma, hüpopatüreoidismi, amenorröa jne vormis. Selles vormis leidub paljudes patsientides antikehad, mis pärinevad munandite ja munasarjade steroidide tekitavatest rakkudest.

Seedetrakti poolt neerupealiste suhteliselt sagedase kahjustuse põhjuseks on kõrge steroidhormoonide sisaldus parenhüümis, eriti hüdrokortisoonis, mis takistab granuleeriva koe moodustumist ja paranemisprotsessi. Addisoni tõbi võib tekkida teist korda, lähtudes hüpofüüsi: AKTH defitsiidi osalisest puudulikkusest. Nendel juhtudel räägime hüpopituitarismist.

Patogenees.

See põhineb neerupealise koore täielikul puudulikkusel. Kortisooli, aldosterooni ebapiisava eritumise tõttu neerude tubulidesse on naatriumi ja kloori ioonide imendumine häiritud, põhjustades hüponatreemiat ja hüpokloreemiat. Samal ajal suureneb kaaliumiioonide sisaldus veres ja kudedes, mis koos glükokortikoidide puudulikkusega põhjustab hüpotensiooni, äärmist nõrkust ja adynamiat.

Glükokortikoidide, eriti kortisooli, hüpoglükeemia, lümfotsütoosi ja eosinofiilia ebapiisavuse tõttu arenevad. Neerupealise koore koe primaarsetes kahjustustes on tagasisideõiguse kohaselt ACTH sekretsioon suurenenud, mis põhjustab melanoderma. Glükokortikoidide ja mineralokortikoidide, eriti DOXi puudumine põhjustab erosive gastriiti ja maohaavandeid. Samal ajal põhjustab neerupealiste androgeenide v isaste vähenemine impotentsust.

Kliiniline pilt.

Patsiendid kaebavad halva söögiisu, üldise nõrkuse, väsimuse, apaatia, kaalukaotuse, naha tumenemise, kõhuvalu, iivelduse ja oksendamise, kõhukinnisuse või kõhulahtisuse pärast. Patsiendid muutuvad puudulikuks ja unustavaks, nõrgaks, depressiooniks. Mõnikord tekivad nad psühhoosi.

Melasma väljendub reeglina loodusliku pigmentatsiooni kohtades ja suureneb koos insolatsiooniga (selja, välised suguelundid, isolae, kael). Huuled ja limaskestad on värvitud halli kiltkivi värviga. Pigmentatsioon, käsitsi korgid (Astvitsaturovi sümptom) on varane ja usaldusväärne hüpokortitsismi märk.
Haiguse kujunemisega suureneb pigmentatsioon, nahk ja limaskestad võtavad tumepruuni värvi ja juuksed tumenevad. Mõnel juhul võib täheldada fokaalset depigmentatsiooni vitiligo vormis.
Addisoni tõbi tuleb eristada haigustest, kus esineb pigmentatsiooni häire.

Addisoni tõbe võib kombineerida kroonilise haavandilise gastriidi, maohaavandi või kaksteistsõrmiksoole haavandiga. Kriiside ajal esineb azotemia vormis neerupuudulikkus. Raseduse lõpuleviimine normaalse sünnitusega on võimalik, kui viiakse läbi sobiv ravi.

Addisoni tõve kriis esineb haiguse terava ägenemise tõttu ja võib põhjustada tõsise seisundi - surmaga lõppeva kokkuvarisemise.
Addisoni tõve ägenemise põhjuseks võivad olla erinevad eksogeensed ja endogeensed stressitegurid glüko- ja mineralokortikoidide puudulikkuse taustal: vahelduv infektsioon, vaimne ja füüsiline stress, nälg, vigastused jne. Sageli võib kriiside põhjuseks olla asendusravimite ravi lõpetamine. Tavaliselt areneb kriitiline seisund mõne päeva jooksul.

Kriisi kulminatsioonil langevad patsiendid väga raskesse seisundisse, millel on täielik nõrkus, järsk vererõhu langus, mis viib anuuriani. On tõsine kõhuvalu, mis sageli simuleerib maohaavandite perforatsiooni, millega kaasneb verine oksendamine ja vere esinemine väljaheites (Bernard-Sertani sündroom).

Laboratoorsed diagnoosid.

SC sisaldus on alla 100 mg, mis on tingitud glükokogeneesi vähenemisest glükokortikoidide puudulikkuse ilminguna. Glükoosi koormus annab tasase glükeemilise kõvera, kuna suhkur on imendunud seedetraktis aeglaselt. Vastupidi, intravenoosse koormuse korral on kõver normaalne. Addisoni tõvega patsientidel on suurenenud tundlikkus insuliini suhtes.
Tüüpiline hüponatreemia, hüpokloreemia, hüperkaleemia, hüpoproteineemia, kõrge kreatinuuria.

Perifeerses veres: mõõdukas aneemia, lümfotsütoos, eosinofiilia; ESR, vaatamata aneemiale, ei kiirene plasma paksenemise tõttu. Oluline diagnostiline väärtus on steroidhormoonide sisalduse ja uriini - nende metaboliitide - määramine veres. Veri vähendab kortisooli, aldosterooni 11- ja 17-kortikosteroidide ning vaba uriini - 17-KS, 17-OX ja aldosterooni sisaldust.

LISAVAHENDITE HOOLDUS.

Etioloogilise, asendusravi ja taastava ravi ravi.

• Tuginedes asjaolule, et neerupealiste tuberkuloosne kahjustus on peamine etioloogia, on kõigis tuberkuloosi juhtumites vaja läbi viia Tuberkuloosivastane ravi, mis mõnel juhul toob kaasa ligikaudu hea tulemuse.
• Teostatakse asendusravi Glükokortikoid ja mineralokortikoid. Esialgsel perioodil vajavad patsiendid suuri hormoonide koguseid.
  • Eeliseks on looduslikud hormoonid - kortisoon, hüdrokortisoon ja dox. Soovitav on säilitada glükokortikoidide ja mineralokortikoidide loomulik suhe.
    Kortisooni on ette nähtud 10-25 mg; DOXA 5 kuni 10 mg.
  • Sünteetilistest uimastitest kasutati 5... 10 mg prednisooni suukaudselt, deksametasooni - 2 mg suukaudselt, triamtsinooni - 8-16 mg. Steroidhormoonide kogus määratakse individuaalselt vastavalt patsiendi üldisele seisundile.

Addisoni tõvega patsientidel tuleb aeg-ajalt läbi viia statsionaarne uuring, et selgitada süstitud steroidhormoonide arvu.

• Kerge haiguse korral ei ole asendusravi ette nähtud. Sellistel juhtudel on lisaks näidatud 10–15 g naatriumkloriidi ja C-vitamiini kuni 5 g päevas ning glütsraam, 2-3 tabletti päevas.
• Koos haiguse kriis on ette nähtud 2-3 l naatriumkloriidi isotoonilise lahuse intravenoosne tilk 5% glükoosilahusega, 100-300 mg kortisooni või hüdrokortisooni või 100-200 mg prednisolooni päevas. Kui vererõhk langeb järsult, lisatakse ülaltoodud lahusele 1-3 ml 0,2% norepinefriini lahust.

Mis on Addisoni tõbi? Sümptomid ja ravi

Primaarset kroonilist neerupealiste puudulikkust kirjeldas esmalt Thomas Addison XIX sajandi keskel. Ta tuvastas haiguse peamised sümptomid: kõhuvalu, südamepekslemine, nõrkus, naha pigmentatsioon. Teises, seda patoloogiat nimetatakse ka hüpokortitsismiks, "pronkshaiguseks", Addisoni sündroomiks. Artiklis käsitletakse üksikasjalikult Addisoni tõve tunnuseid, haiguse sümptomeid ja põhjuseid ning ravimeetodeid.

Addisoni tõbi: põhjused

Addisoni tõbi - haigus on üsna haruldane. See esineb endokriinsüsteemi häire tagajärjel, kui mõlemad neerupealised hakkavad tootma ebapiisavat hormoonide hulka, eriti kortisooli.

Hormoonide sekretsioon võib täielikult peatuda. Kui rohkem kui 90% neerupealiste koest on mõjutatud, diagnoositakse see patoloogia. Haiguse arengut soodustavad neerupealise koore või hüpofüüsi koe muutused.

Haiguse põhjused võivad olla:

• Autoimmuunne adrenaliit.
• Tuberkuloos.
• Histoplasmoos.
• Neoplastiline protsess.
• Hemokromatoos.
• Amüloidoos.
• Sarkoidoos.
• Verejooks neerupealistes.
• Abi
• Pikaajaline ravi hormonaalsete ravimitega.
• Süüfilis
• Mürgiste ainete mürgistus.
• Neerupealiste eemaldamine.
• Pärilik tegur.

Haiguse vorm võib olla esmane (kui see mõjutab ainult neerupealise koort) või sekundaarset (kui see mõjutab hüpofüüsi, mille tagajärjel ei teki adrenokortikotroopset hormooni, mis vastutab neerupealise koore töö eest).

Addisoni tõbi: sümptomid

Selle haigusega patsientide keskmine vanus on 40 aastat.

Selle peamised sümptomid on:

• Päikesevalgusega kokkupuutuva naha hüperpigmentatsioon (täheldatud 90% patsientidest).
• Nõrk ja väsinud.
• Aeglane liikumine, vaikne kõne.
• Isu puudumine.
• Kaalulangus
• Iiveldus, oksendamine.
• Kõhuvalu.
• Ärritunud väljaheide.
• Vererõhu langus (90/60 ja alla selle esineb 88-90% patsientidest).
• Paresteesia.
• Käte, jalgade või pea treemor (värisemine).
• Mälu kahjustus, närvisüsteemi häired, depressioon.

Erinevalt meestest on Addisoni tõbi naistel raskem. Sageli esineb menstruaaltsükli ebaõnnestumisi, amenorröa. Meditsiinilise jälgimisega Addisoni sündroomi all olevatel naistel on võimalik rasedust ja sünnitust.

Addisonic kriis on ohtlik. Tema märgid võivad olla:

• Raske valu alumises kehas.
• Oksendamine.
• Kõhulahtisus
• Järsk vererõhu langus.
• Teadvus või teadvuse kaotus.

Sellise haiguse korral on vajalik kohene arstiabi.

Addisoni haigus lastel

Väikelastel on see patoloogia väga harva. See võib tekkida sünnitrauma tagajärjel (kui neerupealise koorikus on tekkinud verejooks), erütroplastoos või mikrokefaalia.

Koolieelsetes lastes võib Addisoni haigus tekkida hüpoplaasia või neerupealiste atroofia tagajärjel, mis on tingitud hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirest ja toodetud kortikotropiini koguse vähenemisest. See juhtub näiteks glükokortikoidide pikaajalise kasutamisega suurtes annustes.

Vanematel lastel esineb see hematogeense levitatud tuberkuloosi korral. Sageli progresseerub haigus neerupealiste autoimmuunsete kahjustuste tõttu.

Addisoni tõbi: diagnoos

Neerupealise koore kroonilise puudulikkuse diagnoosi määrab arst, kes võtab arvesse järgmisi näitajaid:

• Kliiniline pilt.
• Neerupealiste koorehormoonide ja hüpofüüsi hormoonide kogus veres.
• Üldandmed ja biokeemilised vereanalüüsid.
• Üldise uriinianalüüsi tulemused.
• EKG, samuti kolju luude ultraheli, CT, MRI ja röntgen.

Õigeaegne ravi tervishoiuasutuses annab võimaluse diagnoosida või täpsustada ja alustada ravi õigeaegselt.

Addisoni tõbi: ravi

"Bronzhaiguse" all kannatavad patsiendid peavad süstemaatiliselt võtma kortikosteroide (glükokortikoidid, mõnikord mineralokortikoidid).

Ravi viiakse läbi hüdrokortisooni (kortisooli) abil. See on kõige tavalisem ja tõhusam ravim, mida kasutatakse koos teiste ravimitega:

• Doxa.
• Trimetüülatsetaadi deoksükortikosteroon.
• Fluorohüdrokortisoon ja teised.

Lisaks neerupealiste hormoonide asendusravile soovitatakse patsientidel kasutada suuremat kogust C-vitamiini söödavat soola.

Haiguse rasketes vormides tuleb seda ravida haiglas ning näidustuste kohaselt on ette nähtud antibakteriaalne ja sümptomaatiline ravi.

Režiim

Glükokortikoidide vastuvõtmine võimaldab Addisoni sündroomiga inimestel elada peaaegu täisajaga (enne hormoonide kasutamist, patsientide eluiga oli alla kuue kuu).

Siiski peate järgima neid reegleid:

• Järgige rangelt arsti juhiseid.
• Välista raske füüsiline töö.
• Välistada alkohoolsete jookide, barbituuride seeria rahustite, leeliselise mineraalvee tarbimist.
• Alati on esmaabiks vajalikud ravimid.
• Haiguse sümptomite tekkimisel pöörduda viivitamatult arsti poole.

Iga patsient saab meditsiiniasutuses raviplaani kohta memo, milles on näidatud ravimi tarbimise ajakava ja nende annustamine, samuti meeldetuletus tervishoiutöötajale hädaolukorras, kui patsient ei saa oma haiguse kohta teavet anda.

Hüpokortikoidism on haruldane, kuid väga tõsine haigus. Ja kuna haigust on võimatu täielikult ületada, peate taastama oma raviskeemi, elu ja elustiili, olema kannatlik ja järgima selgelt kõiki raviarsti ettekirjutusi ja soovitusi.

Addisoni tõbi. Patoloogia põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Korduma kippuvad küsimused

Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Kõikidel ravimitel on vastunäidustused. Nõutav nõustamine

Addisoni tõbi on harvaesinev endokriinne patoloogia. Selle arengu keskmes on neerupealiste välimise (koore) kihi kudede hävitamine (hävitamine). Sellist hävitamist võivad põhjustada erinevad tegurid. Need võivad olla kahjulikud bakterid (näiteks mükobakterid), seened (candida, cryptococcus), viirused (tsütomegaloviirus, herpes jne), geneetiline, immuunsüsteem, mikrotsirkulatsioon (neerupealise koore verevarustuse rikkumine) (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Neerupealise koore kahjustamine põhjustab steroidhormoonide, eelkõige aldosterooni ja kortisooli sekretsiooni, mis reguleerivad veesoola, valku, süsivesikuid, organismi lipiidide vahetusi. Nad osalevad ka stressireaktsioonide rakendamises, mõjutavad vererõhku, ringleva vere kogumahtu.

Addisoni tõve korral võib esineda mitmesuguseid sümptomeid, nagu väsimus, üldine nõrkus, pearinglus, vähenenud töövõime, peavalu, janu, iha soolase toidu puhul, lihasnõrkus, müalgia (lihasvalu), lihaskrambid, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired, madal vererõhk, hüperpigmentatsioon (naha tumenemine), vitiligo, tahhükardia (kiire südametegevus), südame valu jne.

Neerupealiste struktuur ja funktsioon

Neerupealised on seotud endokriinseid näärmeid. Iga neerupealine (paremal või vasakul) asub vastava neeru ülemise otsa (ülemine sisemine külg) pinnal (paremal või vasakul). Mõlemal neerupealistel on ligikaudu sama mass (umbes 7-20 g). Lastel kaaluvad neerupealised veidi vähem (6 g). Need näärmed asuvad XI-XII rinnaäärse selgroo tasemel retroperitoneaalses rasvkoes. Retroperitoneaalne kiud paikneb retroperitoneaalses ruumis, piirkond, mis paikneb kõhuõõne tagaseina vooderdava parietaalse (parietaalse) kõhukelme tagumise infolehe taga. Retroperitoneaalne ruum ulatub diafragmast (hingamisteede lihas, mis eraldab rindkere ja kõhuõõne) väikese vaagna (anatoomiline piirkond vahetult kõhuõõne all). Lisaks neerupealistele sisaldab see neerusid, kõhunääret, aortat, madalamat vena cava ja teisi elundeid.

Vasakul neerupealisel on poolkuu kuju, paremal - kolmnurkne. Igas neist eristatakse ees-, taga- ja neerupindu. Pinna tagaosa, mõlemad neerupealised diafragma kõrval. Nende neerude (alumine) pind on kokkupuutes vastava neeru ülemisega. Parem neerupealne retroperitoneaalses ruumis paikneb just vasakul. Selle eesmise pinnaga külgneb see madalama vena cava, maksa ja kõhukelme vahel. Vasakpoolne neerupealine on kokkupuutes kõhunäärmega, mao kardiaalse ja põrnaga. Iga neerupealise anteromediaalse (eesmise sisemise külgsuuna) pinnal on nn väravad (hilum), mille kaudu keskmised veenid väljuvad neilt (neerupealistest) (edaspidi neid nimetatakse neerupealiste veenideks).

Igast neerupealisest tuleb üks keskne veen. Vasakpoolne neerupealise veen voolab seejärel vasakusse neeru veeni. Parema neerupealise venoosset verd transporditakse läbi parema neerupealise veeni kohe inferior vena cava. Neerupealiste väravatel on võimalik tuvastada lümfisoove, mille kaudu lümfisõlm siseneb kõhu aordi ja madalama vena cava ümber asetsevatesse nimmepiirkonna lümfisõlmedesse (nodi lymphatici lumbales).

Arteriaalne veri siseneb neerupealiste kaudu ülemise, keskmise ja alumise neerupealise arterite harude kaudu (a. Suprarenalis ülemus, a. Suprarenalis meedia, a. Suprarenalis madalam). Kõrgeim neerupealne arter on madalama diafragmaarteri jätk. Keskne neerupealise arter liigub kõhu aordist eemale. Madalam neerupealne arter toimib neeruarteri haruna. Kõik kolm neerupealise arterit sidekoe kapsli all, mis katab kõik neerupealised, moodustavad tiheda arteriaalse võrgu. Sellest võrgust lahkuvad väikesed laevad (umbes 20–30), mis tungivad neerupealiste paksuseni läbi nende eesmise ja tagumise pinna. Seega voolab arteriaalne veri neerupealistele läbi paljude veresoonte, samas kui venoosne veri eemaldatakse nendest endokriinsetest näärmetest ainult ühe veresoone - keskse (neerupealise) veeni kaudu.

Neerupealiste närbumist hoitakse filiaalidega, mis ulatuvad päikese-, neeru- ja neerupealiste närvirakkudest, samuti freeniliste ja vaguse närvide harudest.

Sidekoe kapsli mediaalne koor sisaldab neerupealise kortikaalset ainet (välimine kiht), mis moodustab umbes 90% kogu selle organi parenhüümist (koest). Ülejäänud 10% neerupealises on hõivatud tema neerupealise sisekihiga, mis asub ajukoorme all otse näärme sügavustes. Ajukoorel ja mullal on erinevad struktuurid, funktsioonid ja embrüonaalne päritolu. Kortikaalset ainet (neerupealise koort) esindab lahtine sideaine- ja näärmekude. See anatoomiliste osade kiht on kollakaspruuni värvusega.

Iga neerupealise välimine kiht on tavaliselt jagatud kolmeks tsooniks - glomerulaar-, kopp- ja võrgusilma. Glomerulaarne tsoon on kortikaalse aine välimine kiht ja paikneb otse neerupealise kapsli all. Retikulaarne tsoon piirneb neerupealise mullaga. Tutt-tsoon asub glomerulaarse ja neto vahel keskel. Mineralokortikoidid (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon) toodetakse glomerulaarses tsoonis, glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon) kimpude tsoonis, androgeenid retikulaarses piirkonnas. Neerupealiste mull on pruunikas-punane ja ei ole jagatud ühtegi tsooni. Selles valdkonnas sünteesitakse katehhoolamiinid neerupealistes (adrenaliin ja norepinefriin).

Neerupealised on elutähtsad organid ja täidavad erinevaid funktsioone, luues teatud hormoonid, millel on spetsiifilised omadused. Nagu eespool mainitud, toodetakse nendes endokriinsetes näärmetes mineralokortikoidi (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon), glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon), androgeenid ja katehhoolamiinid (adrenaliin ja noradrenaliin). Oluline inimese neerupealiste aldosterooni ja kortisooli sekretsiooni jaoks. Aldosteroon on ainus mineralokortikoid, mida neerupealised eritavad verre. See steroidhormoon aitab kaasa naatriumi, kloriidi ja vee säilimisele kehas ning kaaliumi eritumisega koos uriiniga. See aitab kaasa süsteemse arteriaalse rõhu suurenemisele, ringleva vereringe kogus, mõjutab selle happe-aluse olekut ja osmolaarsust. Aldosteroon reguleerib higi ja seedetrakti häireid.

Kortisool, nagu aldosteroon, on samuti steroidhormoon. See avaldab keha elundite ja kudede ainevahetusele (ainevahetusele) mitmekülgset toimet. Kortisool stimuleerib suures koguses glükoosi ja glükogeeni moodustumist maksas ning inhibeerib (blokeerib) nende kasutamist perifeersetes kudedes. See aitab kaasa hüperglükeemia (veresuhkru taseme tõus) arengule. Rasv-, lümfoid-, luu- ja lihaskoes stimuleerib see hormoon valkude lagunemist. Maksa puhul aktiveerib see uute valkude sünteesi. Kortisool reguleerib rasva ainevahetust. Eriti aitab see mõningates kudedes (näiteks rasvades) ja rasvade (uute rasvade moodustumine) rasvade lagunemist teistes (keha, nägu). See glükokortikoid on peamine stresshormoon, mis aitab organismil kohaneda erinevate stressitegurite (infektsioonid, füüsiline ülekoormus, vaimne või mehaaniline trauma, kirurgia jne) mõjuga.

Androgeene toodavad neerupealise koore retikulaarse tsooni rakud. Nende peamised esindajad on dehüdroepiandrosteroon, etiololanooloon, androsteendiool ja androsteendioon.

Testosterooni ja neerupealiste östrogeene praktiliselt ei toodeta. Androgeenidel, mida toodetakse neerupealiste suurtes kogustes, on kehakudedele palju väiksem mõju kui peamistel hormoonidel. Näiteks testosterooni aktiivsus ületab 10 korda androsteendiooni toimet. Androgeenid vastutavad sekundaarsete seksuaalsete omaduste, näiteks häälemuutuste, keha karvakasvu, suguelundite arengu jne eest, reguleerivad ainevahetust, suurendavad libiido, so seksuaalset soovi.

Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin), mis moodustuvad neerupealiste mullast, vastutavad organismi kohanemise eest ägeda keskkonnamõjuga stressi eest. Need hormoonid suurendavad südame löögisagedust, reguleerivad vererõhku. Nad osalevad ka kudede ainevahetuses (metabolismis), inhibeerides kõhunäärmes insuliini vabanemist (hormooni, mis normaliseerib vere glükoosisisaldust), aktiveerides rasvkoes lipolüüsi (rasva lõhenemist) ja glükogeeni lagunemist maksas.

Addisoni tõve põhjused

Addisoni tõbi on endokriinne haigus, mis tuleneb neerupealiste koore hävimisest teatud kahjulike tegurite mõjul. Teises, seda haigust nimetatakse ka primaarseks hüpokortitsismiks (või esmase neerupealise puudulikkuseks). See patoloogia on üsna haruldane haigus ja statistika kohaselt leitakse ainult 50–100 uuest juhtumist 1 miljoni täiskasvanu kohta aastas. Primaarne hüpokortitsism esineb palju sagedamini kui sekundaarne.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on eraldi endokriinne haigus ja seda ei kohaldata Addisoni tõve suhtes, nagu see ilmneb adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) hüpofüüsi sekretsiooni rikkumise tagajärjel, mis toimib neerupealise koore loomuliku stimuleerijana. See hormoon kontrollib neerupealise koore hormoonide (peamiselt glükokortikosteroidide ja androgeenide) tootmist ja sekretsiooni. AKTH defitsiidi tingimustes läbivad neerupealise koore kimbud (keskmised) ja retikulaarsed (sisemine) tsoonid järk-järgult, mis põhjustab neerupealiste puudulikkust, kuid juba sekundaarne (kuna haiguse algpõhjus ei ole neerupealiste endi sees).

Addisoni tõve korral mõjutavad neerupealise näärme koore (ajukoore) kõik kolm tsooni - glomerulaarsed, kimpud ja retikulaarsed - korraga, mistõttu arvatakse, et esmane hüpokortitsism on kliiniliselt raskem kui sekundaarne. Samuti tuleb märkida, et kõik Addisoni tõvega patsiendi sümptomid on seotud ainult neerupealise koore hävimisega, mitte nende mullaga, mille võimalik hävimine (sõltuvalt esmase hüpokortitsismi põhjusest) ei oma arengumehhanismis mingit rolli. see patoloogia. Nagu eespool mainitud, tuleneb Addisoni haigus teatud kahjulike tegurite toimest neerupealise koorele. Need võivad olla mitmesugused mikroorganismid (bakterid, seened, viirused), autoimmuunprotsessid, neoplasmid (neerupealiste kasvaja või metastaatiline kahjustus), geneetilised häired (nt adrenoleukodüstroofia), neerupealise koore häiritud verevarustus (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on:

• neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus;
• tuberkuloos;
• adrenalektoomia;
• neerupealise koore metastaatiline kahjustus;
• seeninfektsioonid;
• HIV-nakkus;
• adrenoleukodüstroofia;
• antifosfolipiidide sündroom;
• DIC sündroom;
• Waterhouse-Friderikseni sündroom.

Autoimmuunne kahjustus neerupealise koore kudedes

Enamikul uutest juhtudest (80–90%) on Addisoni tõbi põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest hävimisest. Selline hävitamine toimub immuunsüsteemi normaalse arengu katkemise tõttu. Immuunsüsteemi rakud (lümfotsüüdid) sellistel patsientidel, kui nad puutuvad kokku neerupealiste koega (verega), hakkavad seda võõrastena tundma. Selle tõttu aktiveeritakse ja käivitatakse neerupealise koore hävimine. Autoimmuunse hävitamise protsessis mängib olulist rolli autoantikehad, mis eritavad lümfotsüüte verre.

Autoantikehad on antikehad (valk, kaitsemolekulid), mis on suunatud nende enda kudede vastu (antud juhul neerupealise koore kudede vastu), mis seonduvad spetsiifiliselt neerupealise koore rakkudega ja põhjustavad nende surma. Põhitüüpi autoantikehad, täheldati patsientide veres Autoimmuunsetele Addisoni tõbi, antikehade ensüümid on neerupealise steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc).

Tuberkuloos

Adrenalektoomia

Neerupealise koore metastaatiline kahjustus

Seeninfektsioonid

HIV-nakkus

Adrenoleukodüstroofia

Adrenoleukodüstroofia (ALD) on pärilik haigus, mis tekib X-kromosoomi pika käe konkreetse piirkonna deletsiooni (kustutatud) tulemusena. ALD geen on lokaliseeritud selles piirkonnas, mis kodeerib lignotseroüül-CoA süntetaasi ensüümi struktuuri, mis on seotud pika ahelaga rasvhapete (DLC) oksüdeerumisega kesknärvisüsteemi, neerupealiste ja teiste kudede rakkudes. Kui adrenoleukodüstroofiat ei toodeta, siis selle ensüümi tulemusena koguneb närvikoesse ja neerupealiste koore (DLC koos kolesterooli estritega) suur hulk rasva, mis viib järk-järgult nende degeneratsioonini ja surmani. Seda patoloogiat on kõige sagedamini täheldatud meestel (adrenoleukodüstroofia on X-seotud retsessiivne haigus).

Adrenoleukodüstroofia kulgu on mitmesuguseid kliinilisi variante, mitte alati selle haigusega, võib tõsiselt mõjutada neerupealise koore koe. Näiteks mõnedel nendest patsientidest domineerivad neuroloogilised sümptomid (juveniilne adrenoleukodystrofia), samas kui Addisoni tõve sümptomid võivad pikka aega puududa (eriti haiguse alguses).

Lisaks neerupealiste ja kesknärvisüsteemile areneb neerupealiste leukodüstroofia sageli esmase meeste hüpogonadismi (munandite funktsiooni puudus), mis võib mõjutada meeste reproduktiivset võimet. Adrenoleukodüstroofia on kolmas juhtiv Addisoni tõve põhjus (pärast neerupealiste koore ja adrenalite tuberkuloosi autoimmuunset hävitamist). ALD-ga kaasnevad neuroloogilised sümptomid muudavad Addisoni tõve prognoosi teiste esmase hüpokortitsismi põhjustega võrreldes ebasoodsamaks.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on patoloogiline seisund, mida iseloomustab vere hüübimise ja verehüüvete ilmnemine erinevates anumates. APS-i põhjuseks on vereliistakute rakumembraanide, endoteelotsüütide (anumate sisepinda olevad rakud) fosfolipiidide antikehad (valk, kaitsemolekulid). Arvatakse, et selliste antikehade esinemine patsientide veres on seotud immuunsüsteemi rikkumisega.

Antifosfolipiidantikehadel on otsene kahjustav mõju veresoonte endoteelile (siseseinale), pärsivad endoteelotsüütide (prostatsükliin, trombomoduliin, antitrombiin III) eriproteiinide tootmist, millel on antikoagulandid (antikoagulandid), mille tagajärjel nad (antikehad) aitavad kaasa tromboosi tekkele. Antifosfolipiidide sündroomi puhul võib väga harvadel juhtudel tekkida kahepoolne neerupealiste veenitromboos, mis võib kahjustada neerupealise koore (verejooksu vähenemine neerupealiste kudedest) ja Addisoni tõve teket.

DIC sündroom

Neerupealise koore kudesid mõjutab sageli levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mis on üks hemostaatilise süsteemi patoloogiatest (süsteem, mis kontrollib vere vedelikku ja peatab verejooksu). Erinevate kudede ja elundite DIC-i varases staadiumis moodustuvad arvukad väikesed trombid (hüperkoaguleeruv veri), mis hiljem (selle sündroomi hilisemates etappides) on komplitseeritud tarbimise koagulopaatiaga (see tähendab koagulatsioonisüsteemi ammendumisega), millega kaasneb tõsine vere hüübimishäire ja hemorraagilise sündroomi teke. (spontaanne, raskesti verejooksu peatamine toimub erinevates elundites ja kudedes).

DIC-sündroomi põhjused võivad olla erinevad tingimused, nagu tõsised mehaanilised vigastused, hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede vähenemine veres nende liigse hävitamise taustal), leukeemia, kasvajad, süsteemsed bakteriaalsed, viiruslikud, seeninfektsioonid, autoimmuunhaigused, loote surm, enneaegne platsenta abraktsioon, kokkusobimatud vereülekanded jne. DIC sündroomi korral võib neerupealise koore veres esineda arvukalt väikeseid verehüübeid, mis toimivad Noa mikrotsirkulatsiooni häireid, vereringehäired, hävitamine glomerulaarfiltratsiooni rakud, lähi- ja võrgusilma tsoonidest ja areng esmaselt neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi).

Waterhouse-Friderikseni sündroom

Waterhouse-Friderikseni sündroom on patoloogia, mis tuleneb nii neerupealiste akuutsest hemorraagilisest infarktist (st massilisest verejooksust neerupealiste kudedesse) kui ka tavaliselt sepsisest (raske, süsteemne, põletikuline seisund, mille põhjustab infektsiooni levik kogu kehas primaarsest fookusest). Kui sepsis arendab sageli DIC-d, mis tegelikult toimib neerupealiste verejooksu otsese põhjusena. Sellise sisemise verejooksuga täidab neerupealne kude kiiresti verd. Nende verevool aeglustub dramaatiliselt, venoosset verd ei eemaldata neerupealistest ja uus arteriaalne veri ei voola piisavas koguses. Seetõttu sureb neerupealise koore rakud kiiresti. Tekib neerupealiste puudulikkus. Neerupealiste kiiret ülevoolu Waterhouse-Friederikseni sündroomi põhjustab mitte ainult vere hüübimishäire (mida põhjustab DIC), vaid ka neerupealiste verevarustuse tunnused.
Waterhouse-Friderikseni kõige tavalisem sündroom esineb sepsis, mis areneb meningokoki infektsiooni taustal.

Addisoni tõve patogenees

Addisoni tõve patogenees (arengumehhanism) on tingitud aldosterooni, kortisooli ja melanotsüütide stimuleeriva hormooni eritumise liigist. Aldosteroon on oluline hormoon, mis reguleerib naatriumi ja vee taset kehas, kaaliumi kogust ja hemodünaamika seisundit. See toimib neerude suhtes ja põhjustab naatriumi ja vee säilitamist organismis (vastutasuks kaaliumi vastu), mis takistab nende kiiret eemaldamist kehast. Aldosterooni puudulikkusega hakkavad neerud kiiresti uriini eritama naatriumi ja vett, mis põhjustab keha kiiret dehüdratsiooni, keha vee- ja elektrolüütide tasakaalu langust, vere paksenemist, vereringe aeglustumist ja perifeersete kudede verevarustust. Nende muutuste taustal mõjutab südame-veresoonkonna süsteemi kõige sagedamini (südame löögisageduse tõus, südamevalu, arteriaalne rõhk jne), seedetraktis (kõhuvalu, iiveldus, kõhukinnisus, oksendamine jne), keskne närvisüsteem (minestamine, krambid, vaimsed häired, peavalu jne). Kaaliumi eritumine organismist esmase hüpokortitsismi ajal aitab kaasa selle kogunemisele veres ja nn hüperkaleemia tekkimisele, millel on kahjulik mõju südame ja skeletilihaste tööle.

Kortisooli puudumine organismis muudab selle väga tundlikuks stressitegurite suhtes (näiteks infektsioonid, füüsiline ülepinge, mehaanilised vigastused jne), mille toimel tekib Addisoni tõve dekompenseerimine.

Kortisool on üks hormoonidest, mis reguleerivad süsivesikute ainevahetust organismis. See stimuleerib glükoosi teket teistest kemikaalidest (glükoneogenees), glükolüüsi (glükogeeni lagunemine). Lisaks on kortisoolil sarnane toime aldosterooniga neerudele (see aitab kaasa vee ja naatriumi säilitamisele organismis ja kaaliumi eemaldamisele). See hormoon mõjutab ka valkude ja rasvade ainevahetust, suurendab valkude lagunemist ja rasvade akumulatsiooni perifeersetes kudedes. Kortisool toimib hästi kilpnäärme hormoonide ja katehhoolamiinidega, s.o neerupealiste hormoonidega. Kortisooli puudulikkus Addisoni tõve korral põhjustab halvenenud süsivesikute, valkude, rasvade metabolismi ja üldise resistentsuse vähenemise, see tähendab keha vastupidavust stressile.

Addisoni tõve korral on patsientidel sageli täheldatud naha hüperpigmentatsiooni (melaniini suurenenud sadestumine nahas). Selle põhjustab melanotsüütide stimuleeriva hormooni liigne sisaldus veres, mis stimuleerib naha melanotsüüte (pigmentrakke) melaniini tootmiseks. Selline ülemäärane tõus tuleneb asjaolust, et hüpofüüsi esmase hüpokortitsismi ajal suureneb üldine kontsentratsioon prekursori proopiomelanokortiini melanotsüütide stimuleerivate ja adrenokortikotroopsete hormoonide puhul. Proopiomelanokortiinil ei ole hormonaalseid omadusi. Keemilise struktuuri kohaselt on see suur valgu molekul, mis lõhestatakse (teatud ensüümide poolt) jagatuna mitmeks peptiidhormooniks (adrenokortikotroopsed, melanotsütoosivad, beeta-lipotroopsed hormoonid jne). Melanotsüütide stimuleeriva hormooni suurenenud vere tase põhjustab järk-järgult naha tumenemist, nii et Addisoni haigust nimetatakse ka pronkshaiguseks.

Addisoni tõve sümptomid ja tunnused

Addisoni tõvega patsiendid, kes külastavad arsti, kaebavad kõige sagedamini nende üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, kroonilise väsimuse, korduva peavalu, pearingluse, minestamise pärast. Nad kogevad sageli ärevust, ärevust, suurenenud sisemist stressi. Mõnel patsiendil võib avastada neuroloogilisi ja vaimseid häireid (mäluhäired, motivatsiooni vähenemine, negatiivsus, huvipuudus praeguste sündmuste vastu, suurenenud ärrituvus, depressioon, depressioon, mõtlemise vaesumine jne). Kõik need sümptomid on põhjustatud aju kõigis ainevahetustüüpides (süsivesikud, valgud, lipiidid, vesi ja elektrolüüt) esinevad häired.

Primaarse hüpokortitsismiga patsientidel esineb progresseeruv kehakaalu langus. See on tingitud kehavedelike pidevast kadumisest, anoreksia (söögiisu puudumisest) ja lihasmassi tõelise vähenemisest. Sageli on neil lihasnõrkus, lihasvalu (lihasvalu), lihaskrambid, treemor (sõrmede tahtmatu värisemine), jäsemete tundlikkus. Lihasümptomeid võib seletada vee ja elektrolüütide tasakaalu häiretega (eriti suurenenud kaaliumi ja kaltsiumi sisaldusega veres), mida tavaliselt sellistel patsientidel täheldatakse.

Addisoni tõve puhul on üsna levinud mitmesugused seedetrakti (seedetrakti) sümptomid iivelduse, oksendamise, kõhukinnisuse (mõnikord kõhulahtisuse) ja difuusse (tavalise) kõhuvalu kujul. Patsiendid tunnevad pidevalt huvi soolase toidu vastu. Lisaks muretsevad nad pidevalt janu, et nad joovad sageli vett. Sageli on sellised patsiendid gastroenteroloogi poolt pikka aega täheldatud, kuna nad tuvastavad seedetrakti erinevaid haigusi (näiteks maohaavand, kaksteistsõrmiksoole haavand, spastiline koliit, gastriit) ja neerupealiste puudulikkus on pikka aega avastamata. Seedetrakti sümptomid Addisoni tõve korral kalduvad korreleeruma anoreksia (söögiisu puudumine) ja kaalulangusega.

Üks peamisi Addisoni tõve tunnuseid on hüpotensioon (madal vererõhk). Enamikul patsientidest on süstoolne vererõhk vahemikus 110 kuni 90 mm Hg ja diastoolne vererõhk võib langeda alla 70 mm Hg. Haiguse algstaadiumis võib hüpotensioon olla ainult ortostaatiline (st vererõhk langeb, kui keha asend muutub horisontaalsest vertikaalseks). Tulevikus hakkab tekkima hüpotensioon, kui inimese kehale avaldub peaaegu igasugune stressitegur. Lisaks madalale vererõhule võib esineda ka tahhükardiat (kiire südamelöök), valu südamepiirkonnas, õhupuudust. Mõnikord võib vererõhk jääda normaalsesse vahemikku, harvadel juhtudel võib see olla kõrgenenud (eriti hüpertensiooniga patsientidel). Addisoni tõvega naistel on menstruaaltsüklit mõnikord häiritud. Kuu või kaob täielikult (st on amenorröa) või muutunud ebakorrapäraseks. See mõjutab sageli tõsiselt nende reproduktiivset funktsiooni ja põhjustab erinevaid rasedusega seotud probleeme. Selle haigusega meestel tundub impotentsus (peenise erektsiooni rikkumine).

Hüperpigmentatsioon Addisoni tõve korral

Addisoni tõve hüperpigmentatsioon (naha tumenemine) on üks selle patoloogiale iseloomulikumaid sümptomeid. Tavaliselt on patsiendil neerupealiste puudulikkuse ettekirjutuse, naha ja limaskestade tugevuse ja intensiivsuse vahel selge korrelatsioon (sõltuvus), kuna see sümptom esineb patsientidel üks esimesi. Enamikul juhtudel hakkavad esimesed keha avatud alad tumenema, mis on pidevas kontaktis päikesevalgusega. Kõige sagedamini nad on käte, näo ja kaela nahk. Lisaks sellele suureneb pigmentatsioon (melaniini ladestumine) nende kehaosade piirkonnas, millel on tavaliselt üsna intensiivne tume värvus. Me räägime munandikeste nahast, nibudest, perianaalsest tsoonist (päraku ümbritsev nahk). Siis hakkab nahk palmide voldidesse (peopesad) tumenema, samuti need alad, mille ümber riietuvad kangad pidevalt hõõruma (seda täheldatakse krae, vöö, küünarnukkide jne piirkonnas).

Mõnel juhul võivad mõnedel patsientidel tumeneda kummivaimu, huulte, põskede, pehme ja kõva suulae limaskest. Hilisemates etappides on naha difuusne hüperpigmentatsioon, millel võib olla erinev raskusaste. Nahk võib muutuda suitsuks, pronksiks, pruuniks. Kui Addisoni tõbi põhjustab neerupealise koore autoimmuunne hävimine, ei ole ebatavaline, et patsientidel tekib nahal pigmentatsiooni taustal (pigmenteerunud, valged laigud) vitiligo. Vitiligo võib esineda peaaegu kõikjal kehal ja neil on erinevad suurused ja piirjooned. See on üsna lihtne avastada, sest selliste patsientide nahk on palju tumedam kui laigud ise, mis tekitab nende vahel selge kontrastsuse. Väga harva võib Addisoni tõve korral naha hüperpigmentatsioon olla puudulik või olla minimaalselt väljendunud (tundmatu), sellist seisundit nimetatakse "valge addisonismiks". Seetõttu ei ole naha tumenemise puudumine veel tõendiks, et sellel patsiendil ei ole neerupealiste puudulikkust.

Addisoni tõve diagnoos

Addisoni tõve diagnoosimine ei ole praegu raske ülesanne. Selle patoloogia diagnoosimisel lähtutakse kliinilistest (ajalugu võtvatest, välistest uuringutest), laboratoorsetest ja radioloogilistest uuringutest. Diagnoosi esimeses etapis on arstil oluline mõista, kas sümptomid (näiteks naha hüperpigmentatsioon, madal vererõhk, üldine nõrkus, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired jne) on tegelikult tuvastatavad ) patsiendil, kes teda kandis, esmase neerupealiste puudulikkuse märke. Selle kinnitamiseks nimetab ta talle mõned laboratoorsed testid (täielik vereanalüüs ja biokeemiline vereanalüüs, uriinianalüüs). Need uuringud peaksid näitama neerupealiste hormoonide (aldosterooni, kortisooli), adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), reniini kõrgenenud kontsentratsiooni ja vere elektrolüütide seisundi halvenemist, süsivesikute ainevahetust ja raku teatud häireid. vere koostis.

Lisaks on lisaks laboratoorsetele testidele, mis kinnitavad esmase hüpokortitsismi kindlakstegemist, ette nähtud lühiajalised ja pikaajalised diagnostilised testid. Need proovid on stimuleerimine. Patsiendile süstitakse intramuskulaarselt või intravenoosselt kunstlikult sünteesitud adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mida müüakse kaubandusliku nimetuse synacthen, synacthen depot või tsink-kortikotropiini all. Tavaliselt, neelamisel, peaksid need ravimid stimuleerima neerupealise koort, mille tulemusena hakkavad selle kuded hormoonide intensiivseks vabanemiseks (kortisool), mille kontsentratsioon määratakse veres 30 ja 60 minutit pärast ravimi manustamist. Kui patsiendil on Addisoni tõbi, siis neerupealised ei suuda adekvaatselt reageerida stimuleerimisele synacthen'iga (või depoo synacthen või tsink-kortikotropiiniga), mille tagajärjel jääb neerupealiste hormoonide tase vereplasmas muutumatuks.

Pärast Addisoni tõve olemasolu kinnitamist patsiendil on oluline, et arst määraks selle etioloogia. Kuna enamikul juhtudel (80–90%) on selle endokriinsüsteemi haigus põhjuseks neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus, peab patsient immunoloogiliseks uuringuks verd annetama. Mugav on võimalik antikehade avastamiseks ensüümide neerupealiste steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc), mis on markerid (näitajad) primaarse autoimmuunne hypocorticoidism. Kui selliseid antikehi ei avastatud, on järgmine manustatav diagnostiline test pikaaheliste rasvhapete (DLC) biokeemiline vereanalüüs.

DLC tuvastamine on adrenoleukodüstroofia oluline diagnostiline märk, mis on kolmas statistiliselt levinud Addisoni tõve arengu põhjus. Negatiivse tulemuse korral määratakse patsiendile tavaliselt neerupealiste koore kudede pildistamiseks vajalikud kiirguskatsed (kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia). Need uuringud kinnitavad reeglina vähi esinemist või metastaaside neerupealiste närvirakkude fookust.

DIC-i, Waterhouse-Friederikseni sündroomi, antifosfolipiidsündroomi, seeninfektsioonide, HIV-nakkuse diagnoosimeetmeid on raske kaaluda, kuna konkreetse diagnostilise meetodi valimist mõjutavad mitmed tegurid. Kõik sõltub konkreetsest olukorrast. Lisaks on kõik need patoloogiad Addisoni tõve üsna haruldased põhjused ja alati ei ole nii lihtne kahtlustada neerupealiste puudulikkuse esinemist.