Neerupealised täidavad organismis mitmeid olulisi funktsioone, sealhulgas teatud hormoonide (adrenaliin, norepinefriin, kortikosoidrühma hormoonid, suguhormoonid) tootmine.

Neerupealiste, näiteks nende hüperplaasia, rikkumine mõjutab negatiivselt hormonaalset taset, keha üldist seisundit, kõiki selle elundeid ja süsteeme.

Mis see on: haiguse tunnused

Neerupealine koosneb näärmestikust, mullast ja ajukoorest.

Kui esineb hüperplaasia, siis elundite kudede kasv, mis omakorda suurendab selle suurust. Samas jääb elundi iseloomulik vorm muutumatuks.

Neerupealiste kudede kasv toob kaasa nende hormonaalse funktsiooni rikkumise, mille tulemusena tekib organismis liigne hulk erinevaid hormone, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi tööd.

Eelkõige võib neerupealiste hüperplaasia põhjustada viljakust.

Hormooni tootmise protsess sõltub haiguse vormist. Seega toimub androgeense vormi korral androgeenhormooni ja mineraalsete kortikosteroidide suurenenud sekretsioon, mis mõjutab negatiivselt keha veresoonte süsteemi seisundit.

Soolakadu vormi iseloomustab androgeenide liigne kogus, samas kui teiste toodetud hormoonide arv on oluliselt vähenenud. Selle tulemusena tekib inimesel dehüdratsioon ja kehakaalu langus.

Virili vormi puhul on adrenaliini tootmine veelgi aktiivsem, mis viib reproduktiivsüsteemi organite katkemiseni.

Haigus võib areneda väga erineva vanusega inimestel ja sõltumata nende soost. Lastel on kõige sagedamini kaasasündinud patoloogia vorm, kuigi see võib omada ka omandatud iseloomu.

Neerupealiste hüperplaasia erineb teistest organite kahjustustest. Eriti siis, kui hüpoplaasia või düsplaasia tekitab väiksema hulga hormone, mis samuti kahjustab keha tervikuna.

Patoloogia klassifikatsioon ja tüübid

On mitmeid haiguse vorme, mis erinevad üksteisest iseloomulike märkide, kursuse erinevate variantide hulgast.

Nodular

Seda haiguse vormi iseloomustab spetsiifiliste sõlmede ilmumine elundi koes, mis võib olla üksik- või mitmekordne.

Patoloogial on kahepoolne vorm, see tähendab, et paremale ja vasakule neerupealistele mõjuvad kohe. Kõige sagedamini diagnoositakse eakatel inimestel. Oksad võivad olla homogeensed või omada lobulaarset struktuuri.

Haigus ilmneb selliste iseloomulike sümptomitega nagu:

• Suurenenud vererõhu tunnused;
• Neerufunktsiooni kahjustus;
• Lihaskoe närvirakkude düsfunktsioon, mis avaldub krampide, lihaste nõrkuse vormis.

sisu ↑

Hajuta

Seda vormi iseloomustab neerupealiste välimuse säilimine, samas kui keha suurus suureneb oluliselt. Neerupealiste koes moodustuvad rasvkoega ümbritsetud kolmnurksed spetsiifilised hüpoechoilised struktuurid.

Nodulaarne nodulaarne

Sellise patoloogia vormi korral tekib kortisooli hormooni suurenenud sekretsioon, mis aitab kaasa haiguse selliste kliiniliste tunnuste ilmnemisele:

Kaalutõus;

Lihaskoe atroofia, eriti jäsemetes;

Naha muutused (kuiv nahk, marmorist toon, venitusarmide ilmumine);

Selgroo luukoe deformatsioon rindkere ja nimmepiirkonnas, selle protsessiga seotud valusad tunded;

Kardiovaskulaarsete ja närvisüsteemide rikkumine;

Diabeedi areng;

Ülemääraste karvade teke kehal naistel;

Menstruaaltsükli rikkumine.

sisu ↑

Micronodular

Koos kortisooni ja adrenaliini suurenenud tasemega.

Seda vormi peetakse eesnäärme adenoomide arengu eelduseks meestel.

Mediaalne jala hüperplaasia

Seda iseloomustab mediaalse jala kõrguse suurenemine ning neerupealise enda suurus. Selle vormi arengu tulemusena on rikutud paljude neerupealiste poolt toodetud hormoonide tootmist.

Koore hüperplaasia

See vorm on patoloogia, milles kortisooni tootmise protsess on katkenud. Selle tulemusena on olemas sellised iseloomulikud tunnused nagu:

Meeste teiseste seksuaalsete omaduste ilmnemine naistel;

Vanusekohtade (või naha tumenemise) ilmnemine suguelundite piirkonnas;

Varajase seksuaalse iseloomu ilmnemine lastel ja noorukitel (juuksed suguelundite ja kaenlaaluste piirkonnas);

Akne areng.

sisu ↑

Põhjused

Patoloogia esinemine ja areng võib põhjustada mitmesuguseid põhjuseid, mis sisaldavad järgmisi kahjulikke tegureid:

1. Loote loote arengud anomaaliad;
2. Geneetiline eelsoodumus ja mitmesugused kõrvalekalded;
3. Raske rasedus, mis tuleneb tulevase ema stressist, toksiktoosi arengust ja muudest negatiivsetest teguritest;
4. Sagedane stress, depressioon, liigne emotsionaalne ülekoormus;
5. Halbade harjumuste olemasolu, nagu suitsetamine või alkoholi joomine;
6. Tugevate ravimite pikaajaline kasutamine;
7. Metaboolsete protsesside rikkumine organismis;
8. Cushingi tõbi.

sisu ↑

Sümptomid ja kliinilised ilmingud

On suur hulk spetsiifilisi tunnuseid, mille esinemine võib viidata neerupealise hüperplaasia tekkele. Nende kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad:

Juuste varajane ilmumine kubemesse ja südamikesse;

Liiga pikk laps või teismeline, mitte vanusele sobiv;

Androgeenhormooni (meessuguhormooni) suurenenud koguse märgid;

Ülemäärased juuksed kehal;

Menstruaaltsükli katkestamine tüdrukutel ja täiskasvanud naistel;

Alopeetsia, iseloomulike kiilasplaastrite ilmumine peanaha ajalises piirkonnas;

Terav vererõhu muutus;

Lihaste atroofia;

Sümptomite kadu jäsemete piirkonnas;

Diabeedi esinemine;

Kaalutõus Rasvumise märke täheldatakse mitte ainult kehal, vaid ka näo piirkonnas (see muutub ümardatumaks, pundunud);

Nahale ilmuvad lillad (venitusarmid);

Luukoe deformatsioon, osteoporoosi areng;

Vaimsed häired (näiteks mäluhäired, suurenenud närvisüsteemi ärrituvus);

Seedetrakti talitlushäired;

Keha loomuliku kaitsevõime vähendamine.

sisu ↑

Diagnostika

Haiguse esinemise tuvastamiseks on vaja läbi viia patsiendi uuring, tema visuaalne kontroll, samuti mitmed laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud.

Eelkõige peab patsient:

• läbivad neerupealiste poolt toodetud hormoonide uriini ja vereanalüüsi;
• läbivad neerude ja neerupealiste röntgenuuringud, t
• CT-skaneerimine
• MRI,
• radionukliidi uuring.

Kuidas CT-neerupealised loevad meie artiklist.

Ravimeetodid

Selle patoloogia ravimiseks on mitmeid viise.

Teatud terapeutilise meetodi valiku teeb arst, lähtudes haiguse tõsidusest.

Meditsiiniline

Kõige populaarsem ravimeetod on hormoonasendusravi teatud ravimite kasutamisega. Kõige sagedamini määratakse patsiendile sellised hormonaalsed ained nagu:

Kortisoonatsetaat;

Hüdrokortisoon;

Prednisoloon;

Deksametasoon

Mõnel juhul on ette nähtud kogu eespool nimetatud hormonaalsete ainete kompleks. Ravimite tarbimine toimub 3 korda päevas arsti poolt individuaalselt kindlaksmääratud doosiga.

Kuna hormonaalsed ravimid põhjustavad sageli negatiivseid kõrvaltoimeid, vajab patsient ravimite kasutamist, mis vähendavad nende välimust.

Lisaks sõltuvad patsiendid soost sõltuvalt teatud suguhormone sisaldavatest ravimitest (naistele, östrogeenile, androgeenidele).

Operatsioon

Rasketel juhtudel määratakse patsiendile neerupealiste kirurgiline operatsioon. Kirurgilist sekkumist teostab laparoskoopia. Seda meetodit peetakse kõige õrnamaks, minimaalselt invasiivseks.

Terved koed on praktiliselt muutmata, verekaotus on minimaalne. Järelikult on operatsioonijärgne rehabilitatsiooniperiood võimalikult lühike.

Kuid kohe pärast operatsiooni peab patsient järgima teatud reegleid.

Eriti on operatsiooni järgsel päeval võimatu toitu süüa, et näidata füüsilist tegevust.

Traditsiooniline meditsiin

Raviarstina täiendava abiainena saate kasutada traditsioonilise meditsiini retsepte.

Eriti positiivne mõju neerupealiste tööle on taimede eemaldamisel. Nende valmistamiseks võite kasutada selliseid taimi nagu mulberry lehed, stringid ja kopsu.

Peate võtma 2 spl. kuiv tooraine, valage klaas keeva veega, kuumutage seda veevannis 10-15 minutit. Pärast seda jahutamine jahutatakse ja filtreeritakse. Saadud puljongit täiendatakse keeva veega algsele mahule, jagatuna kaheks annuseks. Tööriist on võetud 2 korda päevas, hommikul ja õhtul.

Neerupealiste hüperplaasia on ohtlik haigus, mis võib põhjustada mitmeid tõsiseid tüsistusi. Neerupealiste rikkumine on sageli vähi põhjuseks. Kuigi õigeaegne avastamine ja ravi, on taastumise prognoos väga soodne.

Arstiga õigeaegselt konsulteerimiseks ja ravi alustamiseks on vaja hoolikalt jälgida oma tervist, pöörata tähelepanu kõikidele muutustele seisundis. See võimaldab aega, et määrata kindlaks patoloogia kliiniliste ilmingute olemasolu.

Lisateave kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja selle tagajärgede kohta:

Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealised mängivad olulist rolli inimorganismi metabolismi hormonaalses reguleerimises. Neerupealiste hüperplaasia on seisund, mille korral nende näärmete hormoonide tootmine suureneb. Selle tulemusena - paljude elundite ja süsteemide funktsioonide rikkumine, moonutatud ainevahetus. See loob tingimused paljude tüsistuste tekkeks. Mis on oluline teada kõikidele rasedust planeerivatele naistele.

Neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse suurenemist (nende hüperplaasia) kaasneb nende näärmete hormoonide kontsentratsiooni tõus veres:

• Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin);
• Glükokortikoidid (kortisoon ja selle derivaadid);
• Mineralokortikoid (aldosteroon);
• Androgeen (testosterooni lähteained).

Adrenaliini ja norepinefriini eritavad näärmete vere rakud, ülejäänud ajukoorede hormoonid.

Sümptomid

Selle haiguse ilmingud ja tunnused on palju. Sümptomaatika sõltub sellest, milline hormoonide tase on tõusnud ja kui suur on nende kontsentratsioon. Tegelik fakt näitab, et näärme teatud tsooni funktsionaalne aktiivsus suureneb.

Neerupealise koore hüperplaasia annab järgmised sümptomid:

• Vererõhu kõikumised;
• Diureesi vähendamine, turse teke;
• Lihaste nõrkus;
• Suhkurtõve sümptomid (janu, nälg, polüuuria);
• Ülekaalulisus, kus kehal on ülekaalus rasva sadestumine;
• Nägu muutub ümmarguseks ("kuuekujulise näo sümptom");
• Luu tugevuse vähenemine;
• Närvisüsteemi suurenenud erutuvus (närvilisus, neurootiline toime jne);
• Vähendatud immuunsus;
• Söömishäired (seedehäired, kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõhupuhitus jne).

Naistel võib androgeenide liig veres põhjustada:

• Tugevdatud meesmuster;
• Menstruaaltsükli (düsmenorröa, amenorröa) rikkumine;
• Akne;
• Fertiilsuse langus.

Kui näärme mull on mõjutatud, ilmuvad sümptomid, mis tervetel inimestel avalduvad stressis:

• Tahhükardia;
• Suurenenud rõhk;
• Lahjendatud õpilased;
• Kiire madal hingamine;
• Unehäired;
• Pallor, kuivad limaskestad.

Need ilmingud on tingitud adrenaliini (stressihormooni) liigsest sisaldusest veres.

Põhjused

Haiguse patogeneetiline alus on funktsionaalse koe mahu suurenemine raku struktuuride mahu suurenemise tõttu. Selle põhjuseks võib olla palju tegureid.

Naistel võib neerupealiste hüperplaasia (tavaliselt vasakul) esineda hormonaalse kohandumise tõttu raseduse ajal. Sel juhul kannatab näärmete ajukoor rohkem.

Kroonilist stressi võib seostada ka selle haiguse põhjustega. Olles pidevas emotsionaalses erutuses või ärevuses, säilitab inimene pidevalt kõrge stressihormoonide (adrenaliini, glükokortikoidide) kontsentratsiooni veres. Koormusega toimetulemiseks hakkavad näärmed üles ehitama rakulisi struktuure. Seega, kui inimene lahkub “stressirohket” keskkonda, jääb ta endiselt stresshormoonide mõjul, mis mõjutab negatiivselt kogu keha.

Samuti võib kaasasündinud olla neerupealise koore hüperplaasia, millisel juhul ilmnevad haiguse sümptomid sõltumata väliste tegurite toimest. Haiguse arenemise kalduvus on päritud.

Haiguse liigid

On mitmeid haiguse alatüüpe, sõltuvalt sellest, milline osa näärmest on patoloogiliste muutuste suhtes vastuvõtlik. Haiguse vormi määrab ka hüperplaasia (fokaalne või difuusne) olemus. Nagu näitab statistika, on vasaku neerupealise hüperplaasia sagedasem kui paremal.

Nodulaarne hüperplaasia

Selle vormiga keskus on piiratud - sõlme kujul (kuni mitu sentimeetrit läbimõõduga). Seal on mitu sellist fookust sagedamini, protsess mõjutab mõlemaid näärmeid. See diagnoos on vanemate inimeste puhul tavalisem.

Selline haigus on pärilik vorm. Healoomulise adenoomi tekkimise risk on suur.

Nodulaarne hüperplaasia avaldab iseloomulikke sümptomeid (lisaks tavalistele):

• Kaasasündinud looduse nahapinnad;
• Neurofibromatoossed sõlmed limaskestadel;
• Kodade müeloom;
• Neerude patoloogia.

Difuusne hüperplaasia

Difuusne iseloom tähendab patoloogilise protsessi levikut kogu elundisse, ilma et oleks olemas eraldi fookuseid. Seda haiguse vormi omandatakse sagedamini kui kaasasündinud.

Sellise haiguse diagnoosimise protsessis esineb raskusi, kuna patoloogilise protsessi ühtlane jaotumine toob kaasa asjaolu, et ultrahelil ei ole haiguse kajasignaale.

Neerupealiste difuusne hüperplaasia ilmneb kliiniliselt nende organite patoloogiat iseloomustavate ühiste sümptomite poolt (rasvumine, immuunpuudulikkus, vererõhu hüpped jne). Pikaajaline ravi puudumine võib põhjustada 2. tüüpi diabeedi teket.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Haigus on pärilik ja kantakse põlvkonnalt edasi vastavalt domineerivale tüübile. Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia seostatakse geeniga, mis kodeerib ühte paljudest hormoonide sünteesiga seotud ensüümidest.

Sümptomid avastatakse lapsekingades. Vanusega, ilma ravita, halveneb kliiniline pilt. Harvadel juhtudel võib laps sünnitada nii meeste kui naiste suguelunditega samaaegselt.

Nodulaarne hüperplaasia

Selline diagnoos on tüüpilisem lastele (seda esineb sagedamini noorukieas). Näärmete ajukoore tihenemine ja glükokortikoidide suurenenud süntees on paksenenud.

Nodulaarse hüperplaasiaga kaasnevad järgmised ilmingud:

• Tõhustatud rasva sadestumine keha ja näo ülemisse poole;
• Jäsemete lihaste atroofia;
• Pale kuiv nahk, mis on väljendunud vaskulaarse mustriga;
• Arütmia;
• Ebapiisav käitumine (täielik depressioon või vastupidi - põhjusetu eufooria);
• Tüdrukutes on häbemete ja kaenla karvade varajane ilmumine, liigne juuste levik kogu kehas;
• Menstruatsiooni puudumine.

Ohtlikud tüsistused sellise haigusega inimestel: osteoporoos, südamepuudulikkus, diabeet.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Täiskasvanutel on neerupealiste mikronodulaarne hüperplaasia sagedasem kui lastel. See ei ole iseseisev nosoloogiline vorm. Seda haigust peetakse Itsenko-Cushingi tõve alatüübiks. Need ilmingud on samad, mis haiguse nodulaarses vormis, kuid kahjustatud elundi struktuuris esineb erinevusi.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Eraldi diagnoositakse neerupealise mediaalse pedikulaarse hüperplaasia. See formulatsioon näitab ainult keha modifitseeritud osa anatoomilist asukohta. Mediaalne - tähendab seda, mis on selgemale lähemal.

Sümptomid ei erine teistest haiguse vormidest. Statistiliselt on see valik palju tavalisem (umbes kolmandik juhtudest).

Diagnoosimine

Diagnoosimise protsess algab patsiendi uurimisest ja küsitlusest. Kui ta kaebab tüüpiliste ilmingute üle ja arst tuvastab kahtlaseid sümptomeid, siis näeb ta ette täiendavaid uuringuid, sealhulgas hormoonitaseme vereanalüüse, ultraheli, tomograafiat.

Näärmete funktsiooni hindamiseks on soovituslik väärtus 11-hüdroksükortikosteroidide tase veres, vaba dehüdroepiandrosteroon uriinis.

Raske diagnoosimise korral kasutavad nad biopsiat - spetsiaalse nõelaga organi proovide võtmine kohaliku anesteesia all. Nii saadud proov saadetakse tsütoloogiliseks uurimiseks patoanatoomilises laboris. Näiteks tuvastatakse selle meetodi abil kõige enam nodulaarne hüperplaasia.

Ravi

Peamine viis neerupealiste hüperplaasia raviks on ravimid. Patsiendil on ette nähtud hormoonravi, mis põhineb sellele, millist hormoonide sünteesi on vaja pärssida. Selleks kasutatakse hüdrokortisooni, deksametasooni, prednisooni, kortisoonatsetaati. Neid ravimeid võib kombineerida erinevate skeemide järgi, mille valik on seotud endokrinoloogiga. See arst kohtleb iga haigust rangelt individuaalse plaani kohaselt (sõltuvalt iga patsiendi kehas oleva hormoonide tasemest).

Narkootikumide tarvitamist tuleks aja jooksul rangelt reguleerida, eriti laste haiguse ravis. Tõepoolest, inimkehas on teatud ööpäevane glükokortikosteroidide vabanemise rütm (nende kõrgeim kontsentratsioon hommikul).

Hormonaalse tausta korrigeerimiseks näidatakse tüdrukutel östrogeeni - naissuguhormooni.

Neerupealise operatsioon

Rasketel juhtudel kasutatakse haiguse nodulaarset vormi kirurgiliseks sekkumiseks (mis sageli juhtub parema neerupealise lüüasaamisega), kui see läbib adenoomi. Sel juhul tuleb eemaldada suured fookused ja kasvajad.

Kaasasündinud hüperplaasia rasked juhtumid, millega kaasneb genitaalide (hermaphroditism) duaalsus, vajavad samuti kirurgilist korrigeerimist.

Ennetamine

Neerupealiste hüperplaasia ärahoidmist tasub kaaluda paaride puhul, kelle haigus esines sellel ajal. Sel juhul on raseduse planeerimisel vaja külastada geneetikut, kes hindab sündimata lapse haiguse tekkimise riske.

Raseduse ajal tuleks teha suhkru ja steroidhormooni derivaatide vereanalüüsid. Samuti on vaja välistada kahjulike keskkonnategurite - toksiinide, kiirguse, stressi jne.

Kuidas tuvastada ja ravida neerupealise hüperplaasia seisundit?

Endokriinsüsteem sisaldab neerude kohal paiknevaid paaristatud näärmeid. Need on morfoloogiliselt erinevad organid, mis koosnevad kortikaalsest ja medullist.

Kui näärmete rakud kasvavad kontrollimatult, saab organismi ainevahetust rikkuda. Kui ohtlik neerupealiste hüperplaasia tervis, mis see on, tegeleme selle arusaamatu, esmapilgul diagnoosiga.

Mis on neerupealiste hüperplaasia

Vastus küsimusele, milline on hüperplaasia, on järgmine definitsioon: see on rakkude patoloogiline kasv elundis otsese või kaudse jagunemise teel, samas kui mitokondrite ja ribosoomide arv suureneb rakkude tsütoplasmas. Oma kuju säilitades suurendavad näärmed.

Nad reguleerivad hüdrokortisooni, aldosterooni, meeste, naiste suguhormoonide, epinefriini, noradrenaliini, mineralokortikosteroidide ja muude bioloogiliselt aktiivsete ainete vahetust. Proliferatiivsed rakuprotsessid põhjustavad mitmesuguseid neerupealiste haigusi, millel on liigne hormoonitootmine ja tasakaalustamatus.

Morfoloogiline klassifikatsioon

Patoloogia vormid varieeruvad sõltuvalt sellest, kus rakud liigselt kasvavad. Morfoloogilised näitajad on jagatud. Täiskasvanud pärilik neerupealiste hüperplaasia võib tekkida ainult koos vanusega. Lisaks põhjustab haiguse kasv vähki, kortikoidide pikaajalist üleannustamist. Igal aastal kantakse riik, millega kaasneb neerupealiste suurenemine, raskem. Vananenud patsientidel on peamiselt difuusne nodulaarne kahjustus, mediaalne jala pakseneb.

Enamikel kliinilistel juhtudel diagnoositakse samaaegselt vasaku või mõlema poole elundi kahjustus. Ühepoolne levik on vähem väljendunud. Parema neerupealise hüperplaasia ei ole nii levinud, et see esineb tavaliselt embrüonaalse arengu ajal. Enamasti on see nodulaarne hüperplaasia, mida iseloomustab kortisooli ja meeste suguelundite liigne tootmine.

Sageli kannatavad naised sellest. Näärmete piiride hajusa rikkumise korral ei muuda lokaalne kahjustuse tüüp ühte või mitut sõlme. See juhtub, et see rikkumine avastatakse ootamatult, teostades elundite ultraheliuuringuid täiesti erinevatel põhjustel.

Hajuta

Difuusne neerupealiste hüperplaasia ei muuda patsiendi näärmete kuju, vaid viib kudede struktuuri muutumiseni. Mõnikord jääb suurus samaks ja võib proportsionaalselt kasvada. Enamikul juhtudel mõjutab see patoloogia mõlemat neerupealist. Ultraheli, see on peaaegu määratlemata. Peaaegu kolmandik juhtudest kaasneb ümarate ühtlaste plommide ilmumisega.

Sellisel juhul on see haiguseks difuusne-nodulaarne. Magnetresonantstomograafia kontrastaine sisseviimisega aitab tuvastada seda probleemi vasakul. Sümptomaatika paljudel juhtudel on hägune. Haiguse iseloomulikud ilmingud on järgmised:

• paanikahood toimuvad;
• seal on ülemäärane või alakaaluline;
• naised ei saa rasestuda, nende perioodid kaovad, veri võib emakast voolata;
• mehed on vähenenud munandeid, tugevuse probleemid muutunud viljatuks;
• piinav janu;
• südame düsfunktsioon, mõjutab südame lihaste ja veresoonte keskmist kihti;
• asteeniline seisund;
• on lihaskrambid;
• kõrvalekalded aluspõhjal;
• ebastabiilne vererõhk, peavalud;
• suurendab vereringe mahtu.

Nodular

Neerupealiste närvirakkude hüperplaasia areneb kortikotropiini liia tõttu. See kutsub esile närvirakkude degenereerumise adenoomiks. Näärme ajukoor püüab hormooni mõju võrdsustada ja laieneda. Kui cushingoidi hüperplaasia koos sõlmede moodustumisega esineb peaaegu 40% juhtudest.

Võib moodustada erineva hulga sõlmed, mis on sarnased lobulitega, kuni nelja sentimeetri suurused, säilitades neerupealise kuju. Mida pikem on kortikotroopne hormoon neerupealise mulla suhtes, seda enam on haiguse sümptomid.

Haigust diagnoositakse sageli vanemas eas patsientidel. Ligi kolmandikul juhtudel kannatab mõlema poole näärmed samaaegselt. Haigus kutsub esile närvikiudude kasvajate kasvu nii kesknärvisüsteemis kui ka perifeerias. Patsiendid näevad naha pigmenteerunud alasid, ketramine, peavalu, lihaste kokkutõmbumine, nägemisfunktsioon on häiritud, minestus tekib.

Ka vererõhu näitajad kõikuvad, mõnikord palavik, jäsemete paisumine, uriini teke liigselt. Võib tekkida rasvumine, neerufunktsiooni halvenemine, hambaprobleemid, keha karvade liigne kasv, vaimsed häired. Seda tüüpi neerupealiste hüperplaasia on päritud.

Nodulaarne (nodulaarne) hüperplaasia

Väikelaste ja teismeliste seas esineb nodulaarne neerupealiste hüperplaasia, mis on seotud hüperkortitsismi sündroomiga. Hüdrokortisooni suurenenud tootmine ja kontrollimatu glükokortikoidide tarbimine toob kaasa sõlmede kujunemise. Ainult paksenemise fookuste kasvuga võib haigus ilmneda neeruvalu. Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia põhjustab:

• rasva ladestused näol, rindkeres, kõhu piirkonnas, ülemisel seljal;
• lihaste atroofia;
• näo muutus;
• osteoporoos;
• vaimne ebastabiilsus;
• südamehäired, veresooned;
• diabeedi algsed ilmingud;
• ovaalse näo ümardamine;
• lillad või punased striad reide, kõhu, rindkere nahal;
• depressiivsete ja kõrgete vaimude sagedane vaheldumine;
• Naisel kaob menstruatsioon, nägu, keha on kaetud juustega, nagu meestel.

Seda vormi käsitletakse kõige edukamalt, eriti selle varajase avastamise korral.

Mikrokodulaarne hüperplaasia

Seda väljendatakse väikeste sõlmede välimuses, mis taastuvad adenoomideks. See põhjustab adrenokortikotropiini. Selles haiguses suureneb keha poolt toodetud epinefriini ja norepinefriini kogus ning hüppab arteriaalne rõhk.

Mediaalne jala hüperplaasia

Näärmeosa, mis on jalgade kujul, mis on seotud neerupealiste näärmetega, kannatab paksenemise tõttu. Enamasti tekib ühes kehas patoloogia. Neerupealise hüperplastilised kahjustused tulenevad koe degeneratsioonist. Enamikul juhtudel on see täiskasvanutel. Patoloogia on kombineeritud hormoonhormoonide hüpertensiooniga, cushingoidiga.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tüübid

Kaasasündinud neerupealiste koore düsfunktsiooni põhjused lastel on väliste tegurite mõju embrüo arenguperioodil ja muutused geenides.

Eksperdid eraldavad neerupealiste hüperplaasia kui iseseisvat patoloogiat. Kuid see võib põhjustada ka teise haiguse või sündroomi, näiteks hüperkortitsismi. Haigust on kolme tüüpi. Erinevate etniliste rühmade esindajad on adrenogenitaalse sündroomi suhtes erinevad.

Selle kaasasündinud näärme haiguse sümptomeid, mis vastutavad hormoonide tootmise eest, peetakse ebaproportsionaalselt suurenenud välisteks reproduktiivorganiteks, iseloomulikuks meessoost märgiks naistel, kiirendatud küpsemist, suurenenud luu haavatavust, vaimset ebastabiilsust ja suurenenud seksuaalset soovi. Lisaks võib täheldada kõikidele hüperplaasiatele iseloomulikke haigusi. Liiga suured suguannused ja teised neerupealise koore poolt tekitatud hormoonid põhjustavad igat tüüpi hüperplaasia tüübi iseloomulikke häireid.

Solter

Peaaegu kolmveerand tuvastatud emakasisestest häiretest on üksikud. Põhjuseks on aldosterooni ja kortisooli moodustumisega seotud ensüümi puudus. Tekivad püsivad hormonaalsed häired. Nääre toodab liigseid glüko- ja mineralokortikosteroide. Naissoost imikutel kasvab meessuguhormoonide üleliigse tõttu klitoris väga suurena, labiaiad kasvavad koos, menstruaaltsüklit ei kohandata veelgi.

Poistel on liiga suur pruunikas munandik, ebaproportsionaalselt laienenud liige. Väga varane häälekatkestus, sekundaarsete seksuaalsete omaduste tekkimine. Vanemad lapsed väsivad tavalisest rohkem, magavad halvasti. Vererõhu näitajad on ebastabiilsed, jäsemed paisuvad. See seisund võib olla komplitseeritud dehüdratsiooni, gaggingi, asteenilise sündroomi poolt.

Hüpertooniline

Kui androgeenid ja mineralokortikosteroidid toodetakse liiga intensiivselt, tekib intratserebraalse rõhu pidev suurenemine. Kannab neerupealiste ja silma võrkkesta veresooned. Hüpertensiivset hüperplaasiat võib avastada isegi ema emakas või varsti pärast sündi ekssotsüüsi, kehakaalu ja hüpertensiooni tõttu. Vee-elektrolüütide ainevahetust ja vererõhku on vaja kiiresti normaliseerida.

Vanematel lastel ilmneb see haigus soolestiku häiretest, unehäiretest ja kolju arengu kõrvalekalletest. Sellist tüüpi patoloogiaga lapsed kannatavad kefalgia tugeva rünnaku all, ärevushäired, mis tulenevad kortisooli liigist, vahelduvad ükskõiksuse, hüperhüdroosi, asteenia ja tumedate ringide all. Täiskasvanud muutuvad meteo-sõltuvaks, kaotavad seksuaalse soovi, higistavad palju, neil on ebastabiilne vererõhk. Sageli on neil silmade all tumedad alad, vaimne ebastabiilsus, teadvuse kaotus, ärrituvus, nõrkus, tsefalgia, hommikune haigus, oksendamine.

Viril

Seda sündroomi iseloomustab androgeenne hüpertensioon. Välised suguelundid kasvavad ebatavaliselt suured. Tüdrukute lihaste raami kujunemine toimub meessoost, juuksed ilmuvad näole, kehale, emaka areng, piimanäärmed peatuvad. Mõlemad sugud ei puhka akne. Varem kõhre kude kõveneb, luude kasv on häiritud, reproduktiivorganid moodustuvad valesti.

Põhjused

Hüperplaasia põhjuste seas neerupealiste puhul täheldatakse pärilikkust. Valdava tähtsusega on kortikaalse aine väärarengud, mille puhul on probleemiks kasvajate ilmnemine. Kui inimesel tekib stress, pinged või emotsionaalne šokk, tekivad geneetikaga mitteseotud anomaaliad.

Sellistel juhtudel vabaneb vere stressihormooni hüdrokortisooni suured annused. Ülekaaluline hulk hüperplastilisi protsesse neerupealiste rakkudes areneb neerupealiste puudulikkuse taustal. Suurenenud risk tuleneb teatud ravimite kontrollimatust ravist, halbadest harjumustest.

Sage sümptomid

Neerupuudulikkuse tsoon määrab neerupealise koore hüperplaasia tunnused. Hormoonse tasakaalustamatusega võib esineda erinevaid tervisehäireid, kuid üldiselt ilmneb igasugune patoloogia hüpertensiooni, tsefalgia, vaimse ebastabiilsuse, meeleolumuutuste. Järgmised sümptomid on tavalised neerupealiste haiguste üldiste sümptomite puhul:

• suhkurtõve ja rasvumise metaboolsed häired;
• osteoporoos;
• organismi kaitsvate omaduste vähendamine, sagedased haigused;
• myasthenia gravis;
• pidev soov juua, suurenenud urineerimine;
• seedehäired;
• unustamatus, segadus.

Vaatluste kohaselt on tütarlapsed ja naised selle patoloogia suhtes rohkem altid. Tütarlaste puhul märgivad vanemad suguelundite ebanormaalset arengut, juuste levikut meessoost androgeense põhimõttega. Poisid ja mehed avaldavad haiguse Itsenko-Cushingi sündroomi. Täiskasvanute diagnoosimine on palju raskem, mõnikord ei ilmne haigust.

Diagnostika

Hüperplaasia tõhusa ja täpse diagnoosimise läbiviimiseks võib olla ainult professionaalne endokrinoloog. Et analüüsida neerupealiste seisundit, aitab organismi hormonaalne tasakaal esmast uurimist. Salvestatakse rasvhapete lokaliseerimine vastavalt cushingoidi tüübile, meessoost tähised naistele, epidermise hõõrdumine, skeleti süsteemi nõrgenemine hüperplaasia kadumise korral. Kogutakse toitumisalast teavet; patsiendi harjumused, režiim ja kaebused.

Diagnoosi täiendavad laboratoorsed diagnostikad. Tänu vere biokeemilisele analüüsile määratakse paljude ainete, leukotsüütide ja suhkru kontsentratsioon. Patoloogia juuresolekul täheldatakse samaaegselt hüdrokortisooni ja epinefriini liigset sisaldust veres ja uriinis. Immunoloogiline analüüs näitab immunoglobuliinide olemasolu neerupealiste hormoonidele.

Kompuutertomograafia, elundite ja kudede stsintigraafia, kontrastaine angiograafia, magnetresonantstomograafia aitab selgitada patoloogia asukohta. Viimane määrab, kas neerupealiste närviline hüperplaasia on. Mõnel juhul haaravad sõlme fookused ultraheli või CT. Kui neerupealiste hüperplaasia on nodulaarne, võib tuumori kasvajaid tuvastada näärme kudedes ja hüperkortisolismi saab tuvastada deksametasooni testi abil. On vaja rakkude aspireerimispunkti või histoloogilist uurimist.

Kontseptsiooni ettevalmistamisel on soovitav minna geneetika vastuvõtule, et viia läbi kõik vajalikud kehakontrollid. Raseduse ajal avastatakse patoloogia pärast bioloogiliste vedelike testimist. See annab ebanormaalse ensüümhormoonse koostise. Indikaatoriks on vere biokeemia.

Selgitage haiguse olemasolu kõiki samu uuringuid ultraheliskannerite abil. Tulevase ema ravi on rasedale ja lootele ohutu. Arst valib vajalikud hormonaalsed ravimid, võttes arvesse kõiki olulisi tegureid. Lapse kandmisel ei saa te ignoreerida neerupealiste arengu ja töö rikkumisi. See seisund võib põhjustada aborde, rasket tööjõudu ja surma.

Kas lootel on haigus, selgub esimese kolmeteistkümne nädala jooksul, et kasutati koorioni villi biopsiat, uurides geene, amnionivedelikku. Kui patoloogiat leidub emas emal, hakatakse neid kohe pärast sündi ravima.

Ravi

Juhtpositsioon paljude hüperplaasiate ravis võtab hormoonravi. Spetsiaalsed hormoonid valitakse kaks või kolm korda päevas. Need on erinevad glükokortikoidid, kombineeritud ravimid. On äärmiselt oluline järgida terapeutilisi annuseid, võtta ravimeid, mis vähendavad ravimite kõrvaltoimeid.

Kandekapillaaride vereanalüüsi abil saab nädal pärast murenemiste sündi diagnoosida neerupealiste probleeme. Mineraalide puudulikkuse tõttu antakse kasvavatele väikelastele päevas täiendavat annust naatriumkloriidi, mineralokortikoidi. Selleks, et tüdrukud saaksid korralikult areneda ja saada tervislikeks tüdrukuteks, näidatakse neid östrogeeni - naissuguhormoonidega.

Poiste puhul kohandatakse puberteeti protsessi hormoonidega - androgeenidega, mis sisaldavad meessoost sugu. Kui tüdruk on sündinud mõlema soo reproduktiivorganitega, on tema esimesel eluaastal ette nähtud ravimid neerupealiste hüperplaasias ja korrigeeriv operatsioon, et välistada paljud naised tulevikus esinevatest probleemidest. Ta peab hormoonid võtma kogu oma elu.

Vajadusel saab kahjustatud nääre eemaldada laparoskoopilise operatsiooni säästmise teel. Pärast seda, kui on nõutav, et toidulisandit kasutataks, peab ravimite võtmine, mida spetsialist kontrollib iga kuue kuu järel. Parem on loobuda halbadest harjumustest, hoida keha heas korras, õppida lõõgastuma ja puhata.

Probleemi hilinenud avastamise või ravi eiramise korral on võimatu teha ilma kirurgilise sekkumiseta reproduktiivsüsteemi organite plastikust korrigeerimiseks. Raseduse suurendamise võimaluste suurendamiseks, tervisliku lapse valmistamiseks võtavad naised lühiajaliselt kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Liigne juuksed, naha probleemid aitavad kõrvaldada kosmeetikud.

Väga palju patoloogiaid on kergem vältida. Haigused süvenevad, kui ignoreerite keha signaale ja külastate kogu aeg arsti, et edasi lükata. Hoolitse oma vaimse ja füüsilise tervise eest, kuulake ennast ja külastage arste õigeaegselt. Varases staadiumis täheldatud haigus ravitakse alati tõenäolisemalt, kahjustamata seejuures elukvaliteeti.

Prognoos

Kui sümptomeid täheldatakse õigeaegselt, diagnoositakse, ei ole reeglina ohtu elule. Loomulikult on äärmiselt tõsiseid surmavaid vorme. Üldiselt sõltuvad tagajärjed otseselt hüperplaasia tüübist, selle staadiumist ja inimkeha seisundist tervikuna. Mõnikord kaotab patsient töövõime.

On äärmiselt oluline, et patsient sööks korralikult, mitte tarbida liiga palju süsivesikuid ja sooli. Kahjuks ei ole see patoloogia täielikult paranenud. Patsient on pidevalt sunnitud võtma hormonaalseid ravimeid. Aeg-ajalt tuleb uurida, et kontrollida näärmete seisundit, kõiki olulisi elundeid.

Neerupealiste koore sümptomite hüperplaasia

Endokrinoloogid kogevad oma praktikas sageli neerude töös patoloogiaid. Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Neerud on paarisorgan, vahetult neerupealised on näärmed. Siin on moodustatud inimorganismi jaoks vajalikud hormoonid (adrenaliin, norepinefriin, glükokortikoidid ja sugu). Hüperplaasia rikub hormoonide õiget tootmist ning sellega kaasnevad erinevad sümptomid.

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on?

Neerupealise hüperplaasia korral kasvab seotud paiksete närvirakkude rakk järk-järgult, elundi suurus suureneb, kuigi säilitab oma kuju. Neerupealine koosneb mullast ja ajukoorest.

Hüperplaasia mõjutab tavaliselt neerupealiste koort, kus tekib patoloogiline protsess. Sageli diagnoositakse mitmesuguseid kasvajaid.

Haigus avaldub igas vanuses naistel, meestel ja lastel.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia esineb kõige sagedamini meditsiinis. Tavaliselt kannab see pärilikku iseloomu, kuid võib tekkida ka mitmete ebasoodsate sise- või välistegurite tõttu. Koos samaaegse patoloogiaga tuvastatakse see Cushingi sündroomiga patsientidel (40% juhtudest). Seda sündroomi diagnoositakse tavaliselt eakatel ja vanuril.

Seda tõsist patoloogiat ei saa tähelepanuta jätta. Hüperplaasia häirib vajalike hormoonide tootmist. Naistel põhjustab see sageli viljatust. Haiguse tüübid on mitmed: neerupealise liigeseline hüperplaasia, nodulaarne, difuusne, kaasasündinud ja mikronodulaarne ning mediaalse jala hüperplaasia. Kõige sagedamini esineb see haigus naistel.

Haiguse põhjused

Lastel, meestel ja naistel on neerupealiste koore hüperplaasia sümptomite põhjused erinevad. Kõik sõltub haiguse liigist. Hüperplaasia viitab ühele tüübile, see võib olla hüpertooniline, üksildane, viril.

Hüpertensiivses tüübis on aktiivne androgeenide ja mineralokortikoidide tootmine, selline protsess mõjutab halvasti neerude ja silma aluse veresooni, põhjustades sageli hüpertensiivset sündroomi.

Üksildase hüperplaasia tüübi puhul suureneb androgeenide tootmine ja teiste neerupealiste koore poolt toodetud hormoonide puudus. On hüperkaleemia või hüpoglükeemia. Oht on, et keha on veetustatud, kaalu kaob.

Viiruse tüüpi hüperplaasia puhul on androgeeni saladus superaktiivne. Välised suguelundid suurenevad oluliselt, akne esineb suurtes kogustes, suureneb keha karv, lihased on liiga arenenud.

Kõigepealt algab patoloogia steroidhormoonide suurenenud sekretsiooni tõttu progresseerumist. Haiguse omandatud vormil on mitu peamist põhjust, miks see tekkis:

• metaboolsed häired;
• tõsine stress;
• Cushingi tõbi;

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on seotud sellega, et raseduse ajal tiinuse ajal arenevad funktsionaalsed muutused. Teine soovitus on haiguse ülekandumine geneetilisel tasemel. Haiguse sümptomite ilmnemist provotseerivad tegurid: hüpotalamuse ja hüpofüüsi talitlushäired, anomaaliad geneetilisel tasemel, kaasasündinud koore kaasasündinud autonoomia, mis pärineb esivanematelt.

Nodulaarne hüperplaasia

Arstid jagavad neerupealiste hüperplaasia progresseerumist mitmesse rühma vastavalt kliinilisele pildile ja voolu tüübile.

Neerupealiste membraani hüperplaasia. See vorm on pärilik. Kõige sagedamini diagnoositakse vanemas eas, ajapikendus. Diagnoosi läbiviimisel ilmneb iseloomulik tunnus - moodustasid neerupealise koore sõlmed. Need võivad olla mitmekordsed (lobulaarsed struktuurid) ja üksikud, kuni 4-5 cm suurused. Patoloogia tekib hüpofüüsis sünteesitud adrenokortikotroopsete hormoonide tugeva stimuleerimise tõttu. Cushingi sündroomiga seotud nodulaarse hüperplaasia põhijooned on:

• peavalu;
• "Lendab" silmade ees;
• krambid;
• pearinglus;
• üldine halb enesetunne;
• kehakaalu suurenemine (peamiselt kõht, kael, nägu);
• suurenenud söögiisu;
• venitusarmid nahal;
• akne;
• ülemäärane karvane (naistel);
• halb taastumine;
• hüperpigmentatsioon;
• suurenenud vererõhk;
• sagedased luumurrud;
• depressioon

Difuusne hüperplaasia

Sellises hüperplaasia vormis ei muutu näärmed nende kuju, suurenemine toimub järk-järgult. Samal ajal moodustuvad nendele sõlmed. Sellise haiguse tuvastamine on üsna raske. Ultraheli standardse diagnostikameetodiga ei ole tulemust. Elundi muutused tuvastatakse ainult MRI- või CT-skaneerimisel. Sageli tekivad segatud vormid, mis ilmnevad järgmiste sümptomitega: neerupealiste koore hüperplaasia põhjustab sageli keha karvade suurenemist, paanikahood, hüpertensioon ja rasvumine. Mõnel juhul tekib glomerulaarne tsoon ja areneb kahepoolne hüperplaasia.

Patoloogia idiopaatiline hüperaldosteronism põhineb aldosterooni suurenenud sekretsioonil. Glomerulaarse tsooni hüperplaasias ilmnevad järgmised sümptomid: arteriaalne hüpertensioon, krambid, lihasnõrkus, liikumise piiramine, halvenemine kuni halvatuseni, janu, suurenenud diurees, öine urineerimine. Rikkumisi põhjustab kaaliumisisalduse suurenemine, atsidoos. Pidevalt täheldatakse vererõhu tõusu.

Nodulaarsed ja kaasasündinud vormid

Nodulaarne vorm areneb tavaliselt lastel ja noorukitel. See võib ilmneda neerupealiste düsfunktsiooni tõttu või glükokortikoidide üleannustamise tõttu. Nodulaarse vormi põhijooned on: ebaühtlased rasvhapped, lihaste atroofia, naha pigmentatsioon, diabeedi tunnused, närvisüsteemi kahjustus ja südame-veresoonkonna süsteem, osteoporoos. Kui lastel on haiguse sümptomid ajas, on teostatud hormonaalne ravi, siis prognoos on soodne. Vasaku neerupealise hüperplaasia - mis see on? Sellisel juhul ei sõltu hüperplaasia hormoonide toimest. Kui kasvaja kasvab üle 3 cm, on vajalik operatsioon. Kasutatakse laparoskoopiat või Fedorovi meetodit lumbotoomse ligipääsuga kõhukelmele vasakul küljel.

Neerupealise koore (CDCA) kaasasündinud hüperplaasia diagnoositakse sagedamini kui teisi liike. Vastsündinutel, kes on avastatud sagedusega 1 kuni 12 tuhat. Selles seisundis on lapsel metaboolne häire ja välimus. On kolm peamist vormi (mitte klassikaline, lihtne klassikaline, viril ja soola kaotav.

Kõige tavalisem on kaotav vorm. See avaldub tüdrukutes vale germoproditismina, poiste puhul tumeneb küünte ümbruses olev nahk, peenise suurus suureneb. Patsiente iseloomustab lühike kasv ja sümptomid nagu uimasus, iiveldus, letargia, madal vererõhk, dehüdratsioon ja halb söögiisu. Haigust tuleb ravida esimestest ilmingupäevadest, muidu on surm võimalik.

Klassikalises vormis ei ole ülalkirjeldatud sümptomeid, kuid meessuguhormoonide süntees on suurenenud. Kui haigust ei ravita, siis tulevikus on naistel probleeme seksuaalse ja vaimse sfääriga.

Mitteklassikaline vorm avaldub täiskasvanud naistel ja noorukitel. Peamised kaebused viljatuse, menstruatsioonihäirete, hirsutismi ja akne kohta.

Neerupealiste hüperplaasia: levinud sümptomid

Väga sageli on lastel, meestel ja naistel haiguse kustutatud vorm, kui ei esine väljendunud sümptomeid, sellistel juhtudel on raske haigust diagnoosida. Kaasasündinud vorm määratakse lastele juba esimesel või teisel eluaastal.

Üldiselt on neerupealiste hüperplaasia (me juba selgitasime, mis see on) peamised sümptomid:

• ebastabiilsed vererõhu näitajad (madal või kõrge);
• diabeedi progresseerumine;
• kaalutõus;
• osteoporoosi ilmingud;
• lihaste tuimus, nende järgnev atroofia;
• naisi iseloomustab “moonlike näod”;
• mälu kahjustus;
• närvikahjustused;
• pigmentatsioon;
• venitusarmid nahal;
• seedetrakti häired;
• vähendatud immuunsus;
• uriini öösel tühjendamine;
• suur janu;
• psühhoos;
• viljatus;
• amenorröa;
• ei ole pikk, pikk;
• kalju alad ajalises piirkonnas;
• hirsutism.

Meestel ja naistel on haiguse kliinilised tunnused erinevad.

Ravi põhimõtted

Ravi aluseks on muidugi hormoonravi. Teadlased ei ole veel otsustanud, kuidas kõige efektiivsemalt mõjutada neerupealiste hüperplaasia. Ravi on sageli kombineeritud. Noorukitel on ette nähtud agensid, mis normaliseerivad sekundaarsete seksuaalsete omaduste ilmingut, tütarlastele on näidatud östrogeene ja poisid on androgeenid.

Kasutatakse järgmiste glükokortikoidide kombinatsiooni ravis:

• kortisoonatsetaat;
• hüdrokortisoon;
• deksametasoon;
• prednisoon

Päeva jooksul saab patsient 2 või 3 annust hormoone (võrdsetes kogustes). Ettenähtud ja 5% glükoosilahus. Tüdrukud, erinevalt poistest, peavad kogu vajaliku ravimi võtma kogu oma elu.

Arst peaks leidma igale patsiendile erilise lähenemise, määrama oma ravipraktika (siin sõltub kõik tema kogemustest ja teadmistest). Selle haiguse ravis ei ole üksikut ravi olemas.

Raske neerupealiste koore kaasasündinud hüperplaasia ravib kirurg. On juhtumeid, kus suguelundeid ei saa eristada naissoost ega meestest. Tüdrukute puhul soovitatakse suguelundite huulte ebakorrapärase kujuga plastikust. Juba esimesel eluaastal näidatakse sellist operatsiooni, mõnikord (tõsises seisundis), seda tehakse hiljem. Kas toimingud ja kasvajad.

Kui kehas ei ole piisavalt soola, peaks patsient päevadoosi suurendama 1-3 grammi võrra. Sellistel juhtudel on ette nähtud ka mineralokortikoidid.

Difuusse hüperplaasia korral ei ole ravimiravil palju mõju. Sellistel juhtudel on vajalik adrenalektoomia. Ravi on ebaefektiivne ka kombineerituna aldosteroomiga hajutatud hüperplaasiaga. Prognoos on ebasoodne. Valiku objektiks on ravimiteraapia ja glomerulaarse tsooni kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüper aldosteronism). Sel juhul on operatsioon äärmuslik meede.

IGA ravi aluseks on spironolaktooni kasutamine, see on aldosterooni antagonist. Samuti peetakse efektiivseks eplerenooni ravimiks. Sageli võetakse spironolaktooni kombinatsioonis kaltsiumi antagonistidega. Kui arteriaalne hüpertensioon esineb sümptomaatilises ravis, osalevad ravi AKE inhibiitorid.

Viriliseerimise korral on pidev hooldusravim vaja. Kui neerupealise hüperplaasia tüüp on viriliseeriv, tuleb määrata kortisool. Seda võib kasutada intramuskulaarse süstina. Annuse valib raviarst. Vanemate laste puhul võib kasutada prednisooni.

Kui seda ei ravita korralikult, võib hüperplaasia põhjustada Cohni tõve või Cushingi tõve tekkimist. Pärast õiget diagnoosi tuleb ravi alustada kohe.

Haiguse diagnoos

Neerupealiste hüperplaasia - mis see on? Kuidas haigust diagnoosida? Instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute käigus tuvastatud Nodulaarne ja difuusne hüperplaasia. Diagnoos hõlmab: patsiendiuuringut, füüsilist kontrolli, kliinilist läbivaatust, röntgeniuuringut või magnetresonantstomograafiat, radionukliidide skaneerimist. Tulemuste põhjal hinnatakse mõlema neerupealise suurust ja kuju. Teostatud radioimmunoloogilised laboriuuringud. Määratud uriinis ja kortisooli veres. Hormoonse seisundi hindamiseks teostage immuunanalüüs. Mõnikord on vaja aspiratsioonipunkti.

Diagnoosi tulemuste põhjal teeb arst diagnoosi ja määrab kõige sobivama ravimeetodi.

Hüperplaasia täiskasvanutel: mida teha?

Neerupealise koore hüperfunktsiooni diagnoositakse tavaliselt lapsekingades, kuid täiskasvanutel on haiguse tunnuseid. Naistel neerupealiste hüperplaasiat iseloomustab häbemete juuste suurenenud kasv, hääle madal hulk, akne, pea taga olev valu, öine krambid, arenematud rinnad, suurenenud vererõhk, adrenogenitaalne sündroom.

Kui teil on sarnased sümptomid, ärge proovige ennast ise diagnoosida. Sellistel juhtudel ei aita ja rahva abinõusid. Pöörduge kiiresti arstide poole. Hormoonravi on vajalik. Tavaliselt ei soovitata seda raseduse planeerimiseks sarnase diagnoosiga naistel. Paljudel juhtudel on isegi keelatud sünnitada. Mõnikord on probleemi parim lahendus haigestunud neeru täielik kõrvaldamine ja kõik selle lisandid.

Ennetamine

Mis on neerupealiste hüperplaasia, on eriti oluline nende abielupaaride jaoks, kes on planeerinud lapse sündi, ja perekonnas on neil (geneetiliselt) kaasasündinud hüperplaasia. On vaja pöörduda geneetikute - kvalifitseeritud, asjatundlike spetsialistide poole. Haiguse ennetamiseks on vaja teha perinataalne diagnoos (ajal, mil laps ikka veel areneb ja on ema emakas). Raseduse esimesel trimestril tehakse koorioni biopsia. Teisel poolel on vaja analüüsida amnioni vedelikku, mis määrab hormoonide taseme.

Võimalik valik - IVF. Sel juhul võib enne rakkude viljastamist teha idurakkude esialgse geneetilise analüüsi.

Raseduse ajal peaksid hüperplaasiaga diagnoositud naised olema arsti pideva järelevalve all ning nad peaksid regulaarselt läbima kõik nõutavad testid. On vaja välistada kõik võimalikud mürgised ained ja kiirgus.

Vastsündinud lapse sõeluuringutel on samuti oluline roll neerupealiste hüperplaasia ennetamisel. Analüüsi tegemiseks on vaja võtta kapillaarist verd (valida lapse kannu punktsiooni jaoks).

Neerupealiste hüperplaasia on tõsine patoloogia, mis on seletatav paaritud näärme funktsionaalsete omadustega - spetsiaalsete hormoonide (glükokortikoidide, androgeenide, aldosterooni, adrenaliini ja norepinefriini) tootmisega, mis reguleerivad kogu organismi elutähtsat toimet.

ICD-10 kood

Põhjustab neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia põhjused sõltuvad haiguse liigist. Kliinilises praktikas levinud kaasasündinud patoloogilise vormi tekkimist eelneb raseda naise keha tõsistele funktsionaalsetele häiretele.

Tuleb märkida, et neerupealiste hüperplaasia põhjused on tihedalt seotud stressiolukordadega, ülemäärase vaimse stressiga ja tugevate emotsioonidega, mis suurendavad kortisooli sekretsiooni (on peamine glükokortikoidrühma hormoon).

Hüperplaasia nähtus on raku kudede aktiivne suurenemine. Selliseid muutusi teostav keha suurendab mahtu, säilitades algse kuju. Neerupealiste hulka kuuluvad ajukoor ja mull. Hüperplaasia protsessid mõjutavad sageli neerupealise koort ja kasvajad tuvastatakse peamiselt verejooks.

Üldjuhul on haigus kaasasündinud, päritud või moodustunud negatiivsete väliste / sisemiste tegurite tõttu. Mõned haigused kaasnevad mõlema neerupealise hüperplaasiaga. Näiteks diagnoositakse neerupealiste hüperplaasia 40% juhtudest keskmises ja vanemas eas Cushingi patoloogias. Hüperplaasia nodulaarset vormi iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mille suurus varieerub mõne millimeetri ja mitme sentimeetri vahel.

Sümptomid neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia tekib metaboolsete häirete ja sümptomite tingimustes, sõltuvalt glükokortikoidi hormooni puudumisest või liigsusest.

Järgmised omadused on omane hüperplaasia mitteklassilistele vormidele:

• varajane karvakasv häbemepiirkondades ja südamepiirkondades;
• liigne ja sobimatu vanusega seotud kasv;
• androgeeni ülepakkumine;
• terminaalsete kehakarvade ilming (hirsutism);
• idutsoonide varajane sulgemine;
• amenorröa avastamine (menstruatsiooni puudumine);
• akne esinemine;
• templite kalju piirkond;
• viljatus

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid on erinevad ja sõltuvad teatud tüüpi patoloogiast. Haiguse kõige levinumad ilmingud on:

• vererõhu tõus;
• lihaste atroofia, tuimus;
• diabeedi areng;
• kehakaalu suurenemine, "moonlike" näo ilmingute ilmnemine;
• venitusarmid;
• osteoporoos;
• vaimsed muutused (mälukaotus, psühhoos jne);
• seedetrakti häired;
• keha resistentsuse vähenemine viiruste ja bakterite suhtes.

Janu ja sagedane soov urineerida öösel on samuti murettekitavad tegurid.

Neerupealise liigeseline hüperplaasia

Umbes 40% Cushingi sündroomiga patsientidest on vastuvõtlikud kahepoolsele nodulaarsele neerupealiste hüperplaasiale. Sõlmed kasvavad mitme sentimeetrini ja võivad olla ühe- või mitmekordsed. Sageli iseloomustavad sõlmed lobulaarset struktuuri ja patoloogiaid avastatakse sagedamini vanemas eas.

Adrenokortikotroopse hormooniga (AKTH) kaasnevate neerupealiste pikemaajalise stimuleerimise tulemusena mõjutab neerupealise nodulaarne hüperplaasia autonoomse adenoomi teket. Nodulaarse tüübi patoloogia kuulub pärilikule autosomaalsele domineerivale edastamisviisile. Selget kliinilist pilti nodulaarse hüperplaasia tekkimisest ei ole kindlaks tehtud, kuid arstid kalduvad patogeneesi autoimmuunse teooria suhtes. Haiguse sümptomite raskusaste suureneb järk-järgult vastavalt patsiendi küpsusele. Selle arengus ühendab haigus mitte-neerupealise iseloomu märke - kaasasündinud täpiline naha pigmentatsioon (Carney sündroom), limaskestade neurofibromatoosi ja kodade müeloomi ilmingud. Muude patoloogiliste märkide hulgas on:

• hüpertensiooni sümptomid (peavalu, peapööritus, mustad kärbsed silmade ees);
• lihasstruktuuride neuronite juhtivuse ja ergastamise häired (konvulsiivne seisund, nõrkus jne);
• neerude häired (nokturia, polüuuria).

Nodulaarse tüüpi neerupealiste hüperplaasiat eristatakse disembrogeneesi häbimärgistamise või väikeste arenguhäirete tõttu. Need kriteeriumid on otsustava tähtsusega õige diagnoosi tegemisel ja patoloogiate tuvastamise raskustes, sest mõnikord ei keskendu arstid neile piisavalt tähelepanu.

Liigne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb hajusaks, kus säilib nääre kuju ja kohalik, moodustades ühe või mitu sõlme.

Ultraheli abil on neerupealiste difuusne hüperplaasia üsna raske diagnoosida, magnetilise resonantsiga ja arvutitomograafiaga peetakse patoloogia tuvastamise peamisi meetodeid. Difuusne hüperplaasia võib kalduda säilitama näärme kuju, suurendades samaaegselt mahu suurenemist. Uurimistulemuste kohaselt ilmnevad rasvkoega ümbritsetud hüpoechoilised kolmnurksed struktuurid. Sageli diagnoositi segatüüpi hüperplaasiat, nimelt difuusne-nodulaarne vorm. Kliinilist kulgu võib välja pesta või esile kutsuda sümptomeid, millel on pidev nõrkus, paanikahood, suurenenud rõhk, liigsed keha karvad ja rasvumine.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Neerupealiste kahepoolne nodulaarne hüperplaasia (tuntud ka kui nodulaarne) on sagedamini lastel ja noorukitel. Patoloogia on seotud hüperkortitsismi ja Itsenko-Cushingi sündroomiga. Kortisooli tootmise suurenemise põhjused peituvad neerupealiste iseärasuses või on põhjustatud glükokortikoidide üleannustamisest.

• ülekaalulisus - ebaühtlane tüüp, rasvkoe deponeeritakse peamiselt kaelas, kõhus, rindkeres, näos (seega "kuuekujuline" näo kontuurid, "menopausis");
• lihaste atroofia - hääldatakse jalgadele ja õlgadele;
• kuiv, lahjendatud nahk, marmor ja vaskulaarne muster, lilla või lilla striigid, hüperpigmentatsiooni piirkonnad;
• osteoporoosi - rindkere ja nimmepiirkonna, kompressioon-tüüpi luumurrud koos tugeva valu sündroomiga;
• südamepuudulikkuse ja südamerütmihäire ilmnemine;
• närvisüsteemi muutused - depressiivne seisund koos inhibeerimisega või vastupidi, täielik eufooria;
• diabeedi olemasolu;
• ülemäärane karvutus naistel meeste tüübi ja amenorröa tekke tõttu.

Nooduliste liikide neerupealiste hüperplaasial on soodne prognoos varajaseks diagnoosimiseks ja raviks.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Hüperplaasia kohalikud või nodulaarsed vormid jagunevad mikro- ja makronodulaarseks patoloogiaks. Adrenokortikotroopse hormooni aktiivne toime närvirakkudele areneb adrenokroonse hüperplaasia taustal adenoomijärgse arenguga. Neerupealine tekitab kortisooli suurenenud koguse ja patoloogiat nimetatakse Cushingi tõve hormoonist sõltuvaks vormiks.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Nagu praktika näitab, põhineb neerupealiste teave morfoloogiliste (post mortem) parameetrite alusel. Meditsiiniuuringu andmete põhjal, milles uuriti umbes 500 inimese tervet eluea jooksul (20 kuni 60 aastat), võib hinnata neerupealiste seisundit. Artiklis esitatakse andmed näärmete kuju ja suuruse kohta, mis on tingitud aksiaalsetest ja eesmistest sektsioonidest (viilide paksus 5-7 mm), mis võimaldab saavutada mediaalse neerupealise küünarnuki kõrgust ning külgsuuna pikkust.

Vastavalt neerupealiste morfoloogilise uuringu tulemustele järeldati, et neerupealised, kellel on kõrvalekalded normist ilma väikeste sõlmede või difuusse hüperplaasiaga, kuuluvad adenopaatia. Adenopaatiat omakorda mõistetakse neerupealise seisundina, kus aja jooksul ja mitmete tegurite mõjul moodustub hüperplaasia, või haiguse algstaadium peatatakse (näiteks ravi tulemusena) ja raud taastab normaalse toimimise. Tuleb märkida, et neerupealiste näärmete suuruse kõrvalekalded, sealhulgas neerupealise mediaalse pedikulaarse hüperplaasia, leiti 300 inimesest.

Neerupealise koore hüperplaasia

Adrenogenitaalse sündroomi all mõeldakse neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasiat, mis on põhjustatud steroidide biosünteesi eest vastutavate ensüümide aktiivsuse häiretest. Need ensüümid reguleerivad neerupealiste ja suguelundite hormone, mistõttu on võimalik seksuaalse sfääri samaaegne hormonaalne sekretsioon.

Kaasasündinud neerupealiste koore hüperplaasia on seotud erinevate geenimutatsioonidega, mis põhjustavad kortisooli sünteesi halvenemist. Haigus areneb kortisooli taseme languse taustal, ACTH indikaatorite kasvu veres ja kahepoolse hüperplaasia tekkimist.

Patoloogia on tunnustatud järgmiste eripära järgi:

• meeste tunnuste ülekaal hormonaalse rikke tõttu;
• välise suguelundite piirkonna liigne pigmentatsioon;
• varajane juuste kasv häbemepiirkonnas ja kaenlaalustes;
• akne;
• esimese menstruatsiooni hiline algus.

See peaks diferentseerima hüperplaasia ja neerupealiste kasvajad. Selleks teostatakse hormonaalsed diagnostikad - uriini ja vere laboratoorsed testid hormoonide taseme tuvastamiseks.

Neerupealiste hüperplaasia täiskasvanutel

Neerupealiste hüperplaasia on sageli looduses kaasasündinud ja seda tuvastatakse väikelastel, mis võimaldab hormoonravi alustada võimalikult kiiresti. Sugu suguvõimeline tuvastamine sünni ajal ning õigeaegse ravi puudumine põhjustavad sageli mitmesuguseid psühholoogilisi raskusi, mida patsiendid kogevad seoses sekundaarsete seksuaalsete omadustega.

Täiskasvanud naiste ravi võib osutuda vajalikuks feminiseerumiseks ja mehed, et kõrvaldada steriilsus, kui munandid on atrofilised ja spermatogeneesi ei ole. Kortisooni määramine vanematele naistele aitab kõrvaldada hüperplaasia välised tunnused: keha ümbermõõt muutub rasvkoe ümberjaotamise tulemusena, näoomadused muutuvad naiselikuks, akne möödub, suureneb piimanäärmete hulk.

Täiskasvanud patsientidel on neerupealiste hüperplaasia vaja ravimite pidevat säilitusannust. Pidevalt jälgides kirjeldatud kirjeldatud ovulatsiooni, raseduse ja tervete laste sündi juhtumeid. 30 aasta vanuste viriliseerivate sümptomite ravi alustamist ei pruugi kindlaks määrata ovulatsioonitsükkel ja sageli tuvastatakse emaka tsükleid, mis ei ole seotud veritsusringiga. Samal ajal määrati östrogeen ja progesteroon.

Neerupealiste hüperplaasia jaguneb:

Virili alatüüp on seotud androgeenide sekretoorse aktiivsusega, mille tagajärjel täheldatakse väliste suguelundite arvu suurenemist, samuti karvade, akne ja lihaskonna kiiret arengut. Hüpertooniline vorm avaldub androgeenide ja mineralokortikoidide suurenenud toimel, mis mõjutab ebasoodsalt funduslaevu ja neerusid ning põhjustab hüpertensiivset sündroomi. Solteri hüperplaasia on tingitud androgeenide suurenenud tootmisest teiste neerupealiste hormoonide puudumisel. Seda tüüpi patoloogia tekitab hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat, mis ähvardavad dehüdratsiooni, kehakaalu langust ja oksendamist.

Vasaku neerupealise hüperplaasia

Vasakpoolne neerupealine on poolkuu kujuline, ülemine eesmine pind on piiratud kõhukelme poolt. Näärmete kudede hüperplaasia viitab funktsionaalselt aktiivsetele kasvajatele (tavaliselt healoomulistele) ja põhjustab endokriinseid häireid.

Kaasaegne meditsiin on avanud mehhanismi raku ja molekulaarse patoloogia tekkeks. On öeldud, et vasaku neerupealise hüperplaasia ja hormoonide tootmine on omavahel seotud rakulise interaktsiooni tingimuste muutustega (geeni ja kromosoomi piirkondade defektide olemasolu, hübriidgeeni olemasolu või kromosoomimarker). Haigus võib olla nii hormoonist sõltuv kui mitte sõltuv.

Kirurgilise eemaldamise näidustus on üle 3 cm suuruste kasvude tuvastamine. Retroperitoneaalne resektsioon viiakse läbi laparoskoopia abil, mis võimaldab vähendada operatsioonijärgset perioodi. Hüperplaasia leviku tendentsi hindamiseks täheldatakse väiksemaid neoplasme. Lisaks laparoskoopilisele sekkumisele on võimalik kasutada lumbotoomilist ligipääsu vastavalt Fedorovile vasakul.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia diagnoositakse enamikul arteriaalse hüpertensiooni haiguste juhtudest. Seda seisundit tugevdavad sageli peavalud, müokardihäired ja funduspatoloogiad. Südame sümptomaatika on seletatav naatriumi retentsiooniga, hüpervoleemiaga, vasokonstriktsiooniga ja perifeerse resistentsuse suurenemisega, veresoonte retseptorite aktiveerumisega survetegurile.

Patsiendi seisundis on täheldatud ka lihaste nõrkust, krampide esinemist, lihas- ja närvirakkude düstroofilisi muutusi. Sageli avastatakse "neerupuudulikkus", mis avaldub leeliselises uriinis, nokturias, tugevas janu.

Vasaku neerupealise difuusne hüperplaasia on diferentseeritud arvuti või magnetresonantstomograafia abil. Nende katsemeetodite abil on võimalik tuvastada nääre muutused kindlusega 70–98%. Selektiivse flebograafia eesmärk on määrata neerupealise funktsionaalne aktiivsus, kogudes andmeid kortisooli ja aldosterooni sisalduse kohta veres.

Kortikaalse aine difuusne ja difuusne nodulaarne hüperplaasia on seotud neerupealise aktiivsuse olulise suurenemisega. Konservatiivne ravi annab sel juhul halbu tulemusi, seetõttu on soovitatav ühepoolne adrenalektoomia. Difuusse hüperplaasia ja aldosteroomide samaaegne esinemine on kõige ebasoodsam tulemus isegi kirurgilise sekkumise korral.

Vasaku neerupealise noodi hüperplaasia

Primaarse hüperaldosteronismi nähtus on otseselt seotud kõrge vererõhuga, mis on oluline kliiniline märk aldosterooni liigsest neerupealise koore kihis. Haiguse kursuse võimalused: difuusne või difuusne nodulaarne hüperplaasia vasaku neerupealise / parema neerupealise (võib-olla kahepoolne) juures sekundaarse adenoomiga. Sümptomaatika hõlmab südame-veresoonkonna (rõhu tõus, kuulmislangus jne), lihaste (nõrkus, atroofia), neerude (nocturia, polüuuria jne) ja närvihäirete (näiteks paanikahood).

Selle tulemusena määrab CT või MRI ümmarguse kuju, hüpoechoilise moodustumise, mis on kergesti eksitav adenoomiga. Katsetulemuste kohaselt on kinnitatud kortisooli, aldosterooni ja reniini tootmise suurenemine veres. Igapäevase uriini uuringud näitavad 17-KS ja 17-ACS ülemääraseid väärtusi. Väliselt täheldatud - suurenenud juuste kasv, ülekaalulisus, venitusarmide olemasolu kehal.

Vasaku neerupealise liigendlik hüperplaasia on kirurgiliseks raviks hormooni sisaldavate ravimite stabiilse seisundi säilitamisega.

Vasaku neerupealise liigendlik hüperplaasia

Mõisted "Itsenko-Cushingi perekonna patoloogia", "primaarse adrenokortikaalse adenomatoosiga Cushingi perekonna sündroom", "esmase adrenokortikaalse nodulaarse hüperplaasia haigus", "ACTH-inaktiivne Cushingi tõbi" jne. kliinilises praktikas laialt levinud. Selle terminoloogia komplekti all mõeldakse vasaku neerupealise või parema neerupealise liigendlikku hüperplaasiat. Enamik patoloogiast on pärilik autosomaalne domineeriv ülekandeviis. Nukulaarse hüperplaasia tüübi moodustumine viitab autoimmuunteooriale. Haiguse üheks tunnuseks on neerupealise koore kihi funktsionaalne eraldamine, mis on tuvastatud veres, uurides kortisooli ja ACTH taset või 17-ACS-i esinemist uriinis.

Vasakus neerupealises liigeselises hüperplaasias, mida on kirjeldatud mitmetes uuringutes, määravad ära cushingoidi sündroomi ilmingud või laienenud kliiniline pilt. Kõige sagedamini areneb haigus varjatuna sümptomite järkjärgulise suurenemisega, sõltuvalt patsiendi vanusest. Nodulaarset hüperplaasiat iseloomustavad mitte-neerupealise päritolu ilmingud, sealhulgas pigmendilaigud nahal, erinevate lokaliseerumisega kasvaja protsesside teke ja neuroloogilised sümptomid.

Parema neerupealise hüperplaasia

Parempoolses vormis neerupealised meenutavad kolmnurka, kõhukelme on selle alumise osa kõrval. Näärme hüperplaasia on üsna tavaline haigus, mis esineb sageli kaugelearenenud staadiumis või pärast patsiendi surma. Patoloogia diferentseerumise keerukus, kui haigus ei ole pärilik, on asümptomaatilise patoloogia käigus. Kasvaja tuvastamine arengu alguses on võimalik ultraheli, MRI või CT tõttu. Itsenko-Cushingi tõve kliiniliste sümptomite ilminguid toetavad sageli kahoskoopilised andmed koos kajapositiivse kasvaja määratlusega parema neeru peal. Õige neerupealise hüperplaasia diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks viiakse läbi vere ja uriini laboratoorsed testid.

Hüperplaasia on hajus või fokaalne. Viimane vorm on jagatud makro- ja mikro-sõlmedeks, mis ultraheliuuringuga ei erine näärme kasvajaprotsessidest. Haiguse sümptomaatika on iga konkreetse juhtumi puhul erinev, kaasa arvatud arteriaalne hüpertensioon, suhkurtõbi, lihasnõrkus, muutused neeruaparaadi toimimises jne. Sellisel juhul iseloomustab kliinilist pilti nii hajus kui ka kriis. Tuginedes hüperplaasia kulgemise raskusastmele, patsiendi vanusele ja individuaalsetele omadustele, on välja töötatud terapeutiline taktika, mis sageli sisaldab kirurgilist toimet.

Õige neerupealise liigeseline hüperplaasia

Cushingi sündroomi puhul täheldatakse peaaegu 50% -l kliinilisest praktikast parema neerupealise või vasakpoolse neerupealise liigeseline hüperplaasia. See haigus on diagnoositud kesk- ja vanuserühma patsientidel. Haigusega kaasneb mitme või ühe sõlme moodustumine, mille suurus varieerub mõnest millimeetrist kuni muljetavaldavate mõõtmeteni sentimeetrites. Sõlmede struktuur on jagatud ja sõlmede vahelises ruumis on hüperplaasia keskus.

Haigus on diferentseeritud väliste tunnustega - ülekaalulisus, naha hõrenemine, lihasnõrkus, osteoporoos, steroid-tüüpi diabeet, vere kloori ja kaaliumi vähenemine, punased venitusarmid reites, kõhus ja rindkeres. Patoloogia võib areneda varjatud ilma märgatavate kliiniliste sümptomideta, mis raskendab oluliselt diagnostiku ülesannet. Patoloogia klassifitseerimiseks kasutati vere- ja uriinianalüüse, CT ja MRI uuringuid, histoloogilisi proove.

Neerupealiste hüperplaasia ravi paremal põhineb diagnostilistel andmetel ja haiguse tüübil. Enamikul juhtudel on näidatud kirurgiline resektsioon, mis võimaldab normaliseerida vererõhku ja naasta patsiendi täielikku elu.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Kaasasündinud tüüpi hüperplaasia klassifitseeritakse klassikalise ja mitteklassikalise kursuse järgi. Haiguse klassikalised ilmingud on:

• lipoidpatoloogia - haruldane haigus, mis on seotud 20,22 ensüümi desmolaasi ja steroidhormooni puudulikkuse puudumisega. Lapse ellujäämise korral tekib raske neerupealiste puudulikkus ja seksuaalse arengu pärssimine;
• kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, mis on tingitud 3β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi puudumisest koos tõsise soolakahjustusega. Samas on tüdrukutes meessoost hormoonide aktiivse tootmise tõttu emakasisene arengu ajal moodustunud mõnikord välised suguelundid, mis moodustuvad meessoost tüübi järgi. Poisid võivad areneda vastavalt naissoost fenotüübile või omada seksuaalset diferentseerumist;
• hüperplaasia hajus alatüüp (17a-hüdroksülaasi puudumine) - väga harva diagnoositud. Patoloogiat iseloomustab glükokortikoidide puudulikkuse ja suguelundite hormoonide kliinilised ilmingud. Lapsed kannatavad madala vererõhu ja hüpokaleemia all, kuna puudub piisav arv kaaliumiioone. Tüdrukute puhul, kellel on see haigus, on iseloomulik hilinenud puberteed ja poiste puhul pseudohermafroditismi tunnused;
• 21-hüdroksülaasi puudulikkusega difuusne hüperplaasia viitab lihtsatele viriliseerivatele vormidele.

Diagnoos Neerupealiste hüperplaasia

Diagnostilised meetmed on kliinilises uuringus, laboratoorsetes testides (kliinilise, hormonaalse ja biokeemilise pildi andmisega), instrumentaalsel ja patoloogilisel uuringul. Teadusuuringud neerupealiste funktsionaalsete parameetrite määramiseks - on saada teavet hormoonide ja nende metaboliitide kontsentratsiooni kohta uriinis ja veres ning teostada teatud funktsionaalseid teste.

Neerupealiste hüperplaasia laboratoorsed diagnoosid hõlmavad kahte meetodit - ensüümiga seotud immunosorbenttesti (ELISA) ja radioimmuunanalüüsi (RIA). Esimesel juhul avastatakse hormoonide kogus vereseerumis ja teisel juhul vaba uriinis oleva kortisooli ja kortisooli sisaldus veres. RIA, uurides vereplasmat aldosterooni arvu ja reniini olemasolu määramiseks. 11-oksükortikosteroidide kaasamise näitajad annavad teavet neerupealiste glükokortikoidi funktsiooni kohta. Androgeense ja osaliselt glükokortikoidkomponendi toimimist on võimalik hinnata vabade dehüdroepiandrosteroonide eritamisega uriiniga. Funktsionaalsete testide puhul kasutatakse deksametasooniga proove, mis aitavad diferentseerida neerupealiste hüperplaasiat või kasvaja protsesse kliinilistes tunnustes sarnastest tingimustest.

Neerupealiste hüperplaasia uuritakse röntgenmeetodite abil: tomograafia, aorto-ja angiograafia. Kõige kaasaegsemad diagnostikameetodid on: ultraheli, arvutatud ja magnetresonantstomograafia, radionukliidide skaneerimine, andes ülevaate neerupealise suurusest ja kujust. Mõnes olukorras võib osutuda vajalikuks läbi viia õhu nõelaga aspiratsioon ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all koos tsütoloogilise uuringuga.

Neerupealised on kaks erinevat asümmeetrilist endokriinset nääret, mis koosnevad kortikaalsest ja medullist. Nad asuvad neerude kohal ja täidavad organismis ainevahetusprotsesside reguleerimise funktsiooni.

Neerupealiste hüperplaasia on üldine nimetus selliste haiguste rühmale, mis põhjustavad ühe või enama nendes näärmetes toodetud hormoonide suurenenud tootmist:

• kortisool;
• aldosteroon;
• androgeen;
• adrenaliin;
• norepinefriin;
• mõned teised glükokortikoidseeria hormoonid.

Sarnased neerupealiste hüperplaasia sümptomid

Neerupealiste hormoonide hüpersynthesisega kaasnevad häired võivad olla kaasasündinud, esineda erinevates vanuserühmades. Tegurid, mis põhjustavad neerupealiste hüperplaasia tekkimist kogu elu jooksul, hõlmavad tingimusi, kui kortisooli tootmine tõuseb järsult ja järk-järgult:

• stressirohked olukorrad;
• sagedane ja tugev emotsionaalne ebastabiilsus;
• või stressirohked tingimused pikka aega.

90% neerupealise koore hüperplaasiast tuleneb 21-hüdroksülaasi molekuli defekti esinemisest. Selle valgu struktuuri rikkumine vähendab kortisooli ja aldosterooni hormoonide tootmist, põhjustades neerupealiste puudulikkust. Selline hormoonide sekretsiooni vähenemine põhjustab hüpofüüsi normaliseerimist kortikaalse toimega ning see hakkab suurendama adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis viib meessuguhormoonide tõhustatud sünteesini.

Hoolimata erinevatest põhjustest ja mitmetest androgeensete patoloogiate sortidest, mida iseloomustab suurenenud hormonaalne tase, on neil kõigil järgmised ühised omadused:

• ärrituvus, ärrituvus, psühhoos;
• häiritud mälu ja mõtlemise selgus;
• osteoporoosi ja diabeedi esmased tunnused;
• vererõhu ebastabiilsus;
• unresressible thirst ja sagedane soov urineerida öösel.

Adrenogenitaalne sündroom

Neerupealise koore või adrenogenitaalse sündroomi kaasasündinud düsfunktsioon on vastsündinute patoloogiate grupp, mida põhjustavad raseduse ajal naiste keha funktsionaalsed häired või pärilikud geneetilised defektid.

Kokku on 5 patoloogia varianti, mille puhul mõlema soo lapsed on võrdselt mõjutatud. Statistiliselt on täheldatud, et kaasasündinud hüperplaasia korreleerub seoses kodakondsusega - näiteks eskimotel on adrenogenitaalne sündroom kinnitatud 1-st vastsündinutest 280-st ja prantsuse keeles 1-st 14 000-st.

Kaasasündinud hüperplaasia patoloogiad on rühmitatud kolmeks tüübiks ja mõlemad on oma kliinilistes tunnustes veidi erinevad.

Hüpertooniline välimus

Aktiivselt toodetud androgeenid, kortisool ja mineraalkortikoid, mis avaldavad kahjulikku mõju neerude toimimisele, aitavad kaasa funduslaevade kahjustuste tekkele. Kaasasündinud adrenogenitaalsed hüpertoonilised tüübid on omane:

• Lastel on asümmeetriline areng ja ebaproportsionaalselt suured kolju suurused; kõrge intrakraniaalne rõhk, millega kaasneb tõsine valu, mis lõppevad oksendamisega; ärrituvus ja unehäired (nad ärkavad sageli ebanormaalselt) või vastupidi, tõsine letargia ja pidev unisus.
• Täiskasvanutel - tervise järsk halvenemine atmosfäärirõhu langusega; peaaegu täielik seksuaalse soovi kadumine; tumedad ringid silmade all paljude eristatavate kapillaarilaevadega, mida ei saa kosmeetikavahenditega ravida; higistamine, vererõhu kõikumised, kiire südametegevus "kurgus" ja sagedased teadvuseta eeltingimused; suurenenud närvilisus ja liiga kiire väsimus isegi väikeste koormuste korral; tõsised peavalud hommikul või öösel; hommikune iiveldus ja oksendamine.

Virilny vaade

Seda tüüpi hüperplaasia iseloomustab meessuguhormoonide kõrgeim tootmistase, mis põhjustab väliste suguelundite suurenemise ebaproportsionaalselt suureks. Sellisel juhul areneb lihaskasv naistele vastavalt isasloomale, on kasv ja karv kasvanud. Nii mehed kui ka naised kannatavad akne pärast, mis ei ole akne tõttu kadunud. 21-hüdroksülaasi ensümaatilise aktiivsuse osaline säilitamine, mis ei näita neerupealiste puudulikkuse märke, on iseloomulik viiruse liikidele.

Solteri vaade

Kõige tavalisem kaasasündinud hüperplaasia, mida täheldatakse 3 juhtumist 4-st. Hiline diagnoos või vale ravi taktika ohustab lühikest kasvu. Tüdrukutel on suurenenud kliitor ja labia fusioon, menstruatsioon ei toimu. Poiste puhul suureneb peenise suurus oluliselt, munandik on pruuni pigmendiga erinev; juba 2-3 aastat vana hääl kasvab jämedalt, häbemete juuksed hakkavad kasvama ja lihasmass jõuab kiiresti.

Üksikute sortide neerupealiste haigused võivad:

• põhjustada dehüdratsiooni;
• patsientidel esineb sageli oksendamise krampe;
• on üldine letargia.

Ähmane (mitteklassiline) vaade

Selle liigiga seotud haiguste puhul on tegemist:

• idutsoonide ülekasvamine ja varajane sulgemine;
• püsiv akne;
• ebaharilikult varajane karvakasv relvade, häbemete ja “kiilas” templite all;
• naistel - menstruatsiooni puudumine ja võimetus rasestuda; meeste tüüpi juuste kasv, sealhulgas habeme ja vuntside kasv.

Kaasasündinud hüperplaasia ravi taktika

Vastsündinute sõeluuringud 5-7 päeva jooksul pärast sündi (kapillaarveri analüüs kreenist) võimaldab teil alustada ravi nii vara kui võimalik ning tagada normaalne füüsiline ja seksuaalne areng ning kõrvaldada psühholoogilised raskused puberteedi ajal. Meeste hüperplaasiat ravitakse kuni puberteedi lõpuni ja naiste hormoonravi muutub vajalikuks kogu elu jooksul.

Ravi taktika on vähendatud hormoonasendusraviga individuaalse annusega, mis valitakse vanuse ja keha kogu piirkonna põhjal.

• Kortisooli hüvitamiseks ja androgeeni tootmise pärssimiseks neerupealiste koorikus on Cortef'i soovitatav lastele ning täiskasvanutele soovitatakse kasutada prednisooni ja pika toimeajaga deksametasooni; hüdrokortisoon ja kortisoonatsetaat.
• Fludrokortisoon vähendab reniini aktiivsuse suurenemist (plasma test).
• Naatriumkloriidi lahuse sisseviimisega väheneb kõrge mineralokortikoidi sisaldus. Näidustuste kohaselt on võimalik suurendada soola päevaannuse tarbimist 3 mg-ni.
• Sekundaarse seksuaalse iseloomu normaalseks kujunemiseks on poisid retseptiravimid, mis sisaldavad androgeene ja tüdrukutele antakse östrogeene.

Hiline diagnoosimine või ettenähtud ravi eiramine võib viia vajaduseni plastilise kirurgia järele väliste suguelundite parandamiseks.

Naistele, kes võitlevad viljakuse vähenemisega (võime rasestuda), määratakse suukaudsed rasestumisvastased vahendid. Erinevad depilatsioonimeetodid aitavad vabaneda liigsest karvast, kosmeetikud aitavad toime tulla akne vastu.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Seda tüüpi neerupealiste patoloogia ilmneb kõige sagedamini noorukieas, mis on seotud Itsenko-Cushingi sündroomiga ja hüperkortitsismi ilmingutega. Samuti võib sportlaste poolt üleannustamise või glükokortikoidravimite kuritarvitamise tagajärjel tekkida nodulaarne hüperplaasia.

Sellist tüüpi hüperplaasiat iseloomustavad järgmised sümptomid:

• tahhükardia ja arütmia;
• diabeedi esmased sümptomid;
• ülekaalulisus kõhu ja ülemise seljaosas;
• väljendunud, suurendatud ümmargune ovaalne ovaal;
• õlarihma ja alumise jäseme atroofilised lihased;
• kuivale nahale on selgelt näha marmorvõrku meenutav „laevade muster”;
• kirsi- või punakaslilla venitusarmid puusale, kõhule ja rinnale;
• nimmepiirkonna ja rindkere selgroo osteoporoosi tekkimine;
• pärsitud või vastupidi, eufoorne seisund;
• tüdrukutel, amenorröa ja intensiivne meessoost juuste kasv näol ja kehal.

Varajase diagnoosimise ja ettenähtud ravirežiimi järgimise korral on nodulaarse hüperplaasia kõige soodsam prognoos kõikidele neerupealiste haigustele.

Nodulaarne hüperplaasia

Üldjuhul esinevad üle 40-aastased täiskasvanud neerupealiste kahjustused, mis on tingitud adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) suurenenud annuste pikaajaline kokkupuude neerupealiste mullal. Sellised koormused aitavad kaasa autonoomse tuumori moodustumisele neerukeha kehas - üksikud või mitmed sõlmed (kasvajad, mis sarnanevad lobidega), mis võivad kasvada iga sentimeetri suuruseks. Nodulaarsed vormid, 30% juhtudest, mõjutavad mõlemat neerupealist.

Haigus võib ilmneda pikka aega ilma ilminguteta, tulevikus sümptomid suurenevad järk-järgult ning sümptomid ähmastuvad ja ähmastuvad võivad ilmneda hormonaalsete kriiside hetkedel:

• vererõhu tõus;
• kasvav täpiline naha pigmentatsioon;
• „Mustad kärbsed” ilmuvad teie silmade ette;
• peavalu ja pearingluse rünnakud hakkavad suurenema;
• jätkata teadvuse lühiajalisi episoode;
• on letargia, vähenenud lihasjõud ja sagedased krambid;
• arenevad perifeersed tursed;
• kehatemperatuuri tõus;
• neerud hakkavad tootma rohkem kui 3 liitrit uriini päevas (polüuuria) ja enamus sellest öösel (nocturia).

Kuna androgeenide suurenenud tootmise fookused asuvad kasvaja neoplasmide vahel, siis ebaefektiivse hormonaalse ravi ja adenoomide ohu korral ilmneb kahjustatud näärme täielik resektsioon, millele järgneb hormoonide sisaldavate ravimite elukestev kasutamine.

Difuusne hüperplaasia

Hajutatud kahjustuste korral jäävad näärmete piirjooned muutumatuks - nende mahtu või proportsionaalset suurenemist on võimalik säilitada. Mõnikord kasvab neerupealise koore koe ovaalsete homogeensete sõlmede hüperplaasia vormide kujul, mis on väga sarnased adenoomidele. Sageli (30%) esineb segatud difusioon-nodulaarseid hüperplaasia sorte. Diffuusseid muutusi vasaku neerupealise liigeses selle kuju ja asukoha tõttu saab täpselt diagnoosida ainult kontrastse MRI abil.

Hajutatud ja segatud vormidega patsientide seisundid põhjustavad:

• kardiovaskulaarse süsteemi häired ja müokardi muutused;
• aluse patoloogia;
• üldine lihasnõrkus ja düstroofia;
• tugev janu, "neerupuudulikkus" ja suurenenud leeliselise uriini tootmine;
• hüpervoleemia - vereringe mahu suurenemine;
• vererõhu ja migreeni kõikumised;
• sagedased krambid ja lihaskrambid;
• meestel, munandite atroofia ja "steriilsus";
• naistel pärast 30-aastast - viljatus ja emakas, mis ei ole seotud menstruaaltsükliga, verejooks.

Hajutatud liikide raviks näevad nad ette individuaalse säilitusannuse puhul eluaegse narkootikumide tarbimise koos meeste ja naiste suguhormoonide analoogidega. Naistel, kellel on pidev jälgimine, on võimalik edukad rasedusjuhtumid ja tervete järglaste sünnitus.