Neerupealiste koor koosneb kolmest kihist, mis on struktuuri ja funktsiooni poolest erinevad. Mineralokortikoidid erituvad välimise (glomerulaarse) kihiga. Need hormoonid vastutavad vee-soola tasakaalu eest, toetavad vereringe ja vererõhu ringlust. Kõige võimsam mineralokortikoid on aldosteroon.

Keskmistel (tala) moodustuvad glükokortikoidid. Need bioloogiliselt aktiivsed ained on organismi jaoks elulise tähtsusega.

Glükokortikoidid mõjutavad:

• süsteemse arteriaalse rõhu tase;
• veresuhkru kontsentratsioon;
• lipiidide ja valkude ainevahetus;
• põletikuliste reaktsioonide raskusaste;
• kesknärvisüsteemi aktiivsus.

Selle rühma peamine looduslik hormoon on kortisool. See on glükokortikoidide puudus, mis viib raske patoloogia tekkeni - äge või krooniline neerupealiste puudulikkus.

Seksuaalsed steroidid sünteesitakse koore sisimas kihis (võrk). Siin on moodustatud nõrgad androgeenid, mis mõjutavad ainevahetust, seksuaalset soovi, välimust. Neerupealiste hormoonid mängivad lapsepõlves suurt rolli poiste ja naiste elu jooksul. Nende puudumine mõjutab tervist ja ainevahetust, kuid ei ohusta elu.

Neerupealise koore töö reguleerib mitmeid mehhanisme. Mineralokortikoidide süntees on allutatud reniin-angiotensiini süsteemi signaalidele. Hüpofüüsi troopilistel hormoonidel on suur mõju lambi- ja reticular-tsoonidele. Esiteks on adrenokortikotropiini (ACTH) kontsentratsioon oluline. See bioloogiliselt aktiivne aine eritub vere alla hüpotalamuse kortikoliberiini kontrolli all.

Neerupealiste näärmeid saab jälgida selge päevase rütmiga. Predawn-tundides suureneb kortisooli ja teiste glükokortikoidide vabanemine veres järsult. Õhtul on nende hormoonide kontsentratsioon minimaalne. Ööpäevane rütm võimaldab kortisoolil valmistada keha uue päeva alguseks. Tänu eel-koitu tippu ärkab inimene suhteliselt kõrge glükeemia tasemega. Lisaks pärsib kortisool põletiku ja allergia reaktsioone. Nälja või haiguse ajal aitavad need hormoonid mõjutada keha.

Hüpokortitsismi klassifikatsioon

Glükokortikoidide ja teiste neerupealiste hormoonide puudulikkust võib tekitada ajukoorme, hüpofüüsi või hüpotalamuse näärmete kudede kahjustamise tõttu.

• esmane hüpokortitsism (neerupealiste patoloogia, kortisooli sünteesi puudumine);
• sekundaarne hüpokortitsism (hüpofüüsi patoloogia, ACTH sünteesi puudumine);
• kolmanda taseme hüpokortitsism (hüpotalamuse patoloogia, kortikosoliberiini sünteesi puudumine).

Kahjustuste diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorset testi ja spetsiaalseid teste. Praktikas on arstidel üsna raske eristada kõrgharidust ja teiseseid. Mõlemad tingimused ilmnevad vee- ja elektrolüütide tasakaalu häirimata. Mõlemal juhul kombineeritakse madala ACTH-ga kortisooli (ja selle analoogide) minimaalne kontsentratsioon.

Kliinilise pildi arengu kiiruse järgi on hüpokortitsism akuutne ja krooniline.

Äge areneb kiiresti ja alati kaasneb tõsiste sümptomitega. Patsientidel võivad olla närvisüsteemi häired, seedetrakt, lihased. Kõikidel ägeda hüpokortitsismi juhtumitel esineb eluohtlik vererõhu langus.

Krooniline hüpokortitsism areneb aeglaselt. See riik jääb pikka aega hüvitamise etappi. Haiguse sümptomid häirivad patsienti, kuid ei ohusta tema elu. Kõrvaltoimete korral võib krooniline patoloogia ilmneda kriisina. Sel hetkel tekib haiguse dekompenseerimine. Keha ei suuda toime tulla hormoonide puudusega. Tavaliselt on heaolu kriis seotud kaasnevate haigustega ja vigastustega.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarne hüpokortitsism esineb enamikul juhtudel autoimmuunse põletiku tõttu. Kooriku rakke mõjutavad organismi kaitsemehhanismid. Järk-järgult hävitatakse enamik kangast ja lakkab oma funktsiooni täitmisest. Neerupealiste autoimmuunsete kahjustuste põhjuseid ei mõisteta hästi.

Teised primaarse hüpokortitsismi põhjused:

• tuberkuloos (mille kahjustus on 90-100% näärmekoe mahust);
• metaboolsed häired (hemakromatoos, amüloidoos, sarkoidoos);
• verejooks või isheemia;
• onkoloogiline kasvaja;
• teise lokaliseerumise vähi metastaasid mõlemas neerupealises;
• kiirgusega kokkupuutumise mõju;
• operatsiooni mõju neerupealistele.

Terapeutiline ja sekundaarne neerupealiste puudulikkus võib tekkida idiopaatiliselt. Sel juhul ei ole patoloogia põhjused teada.

Diagnoositud põhjustest on sagedamini leitud:

• hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom);
• peavigastused;
• healoomulised või pahaloomulised kasvajad;
• isheemia või verejooks;
• vahetushäired.

Üks kõige sagedasemaid hüpokortitsismi põhjuseid on hormonaalsete ravimite järsk tühistamine. Vastusena glükokortikoidravi katkestamisele ilmneb koore iatrogeenne puudulikkus. Selle reaktsiooni aluseks on AKTH sünteesi pärssimine hüpofüüsis. Adrenokortikotropiini sekretsiooni inhibeerib tagasiside põhimõte. Kui ravimiravi on pikk ja massiivne, võib aja jooksul areneda neerupealise koore atroofia.

Haiguse esmase vormi ilmingud

Esmane vorm ühendab glükokortikoidide ja mineralokortikoidide puudumise sümptomid.

Patoloogia varased tunnused on järgmised:

• raske nõrkus (eriti õhtul);
• kaalu vähendamine;
• söögiisu kaotus seedehäirete taustal;
• vererõhu vähenemine.

Mõne aja pärast ühinevad loetletud varajaste märkidega maitseelistused, hüpoglükeemia episoodid ja vaimsed häired.

Haiguse arenenud vormi sümptomid:

• naha pigmentatsioon (looduslikud voldid ja hõõrdumispaigad tumenevad kiiremini);
• peavalud;
• minestamine järsu tõusuga;
• depressioon;
• soolane toit;
• rikkumised suguelundite piirkonnas.

Teise hüpokortitsismi tunnused

Kui ajukoorme töös esinevad häired on seotud adrenokortikotropiini puudusega, siis kliinilises pildis ei ole aldosterooni puudulikkuse sümptomeid. Seetõttu on teisese ja kolmanda taseme hüpokortitsismi tunnused ainult nõrkus, hüpotensioon, kaalukaotus. See haiguse vorm on vähem tõsine kui esmane. Patsiendid teatavad heaolu halvenemisest, kuid üldiselt jääb nende seisund stabiilseks.

Sekundaarset hüpokortitsismi ei kaasne kunagi naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooniga.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Patsiendi tervise parandamiseks, metabolismi ja vererõhu normaliseerimiseks on vajalik hormoonasendusravi.

Haiguse esmasel kujul on patsiendile määratud ravimeid, mis sisaldavad mineralokortikoidi ja glükokortikoidi analooge.

Annus valitakse järgmistel alustel:

• vererõhu numbrid;
• kehamassi dünaamika;
• seedetrakti töö;
• üldist heaolu.

Sekundaarse ja tertsiaarse hüpokortitsismi puhul on piisav asendusravi kortisooli analoogidega. Ravimit tiitritakse, arvestades kliinilisi ilminguid.

Kriiside halvenemise vältimiseks soovitatakse kõikide patsientide puhul, kellel on kroonilise koore puudulikkus, profülaktiline annuse suurendamine (50–100%) stresside, kirurgiliste sekkumiste ja haiguste ajal.

Hüpokortitsismi ravi akuutses vormis toimub elustamisarstide poolt. Hormonaalseid ravimeid süstitakse esimestel päevadel. Ainult siis kantakse patsient tabletivormi.

Kõik hüpokortitsismiga patsiendid peaksid olema raviasutuses ja endokrinoloogil tuleb regulaarselt läbi viia uuring.

Hüpokortitsism

Hüpokortitsismi sündroomi (neerupealise kroonilise kroonilise kroonilise puudulikkuse) põhjustab neerupealiste koorehormoonide ebapiisav sekretsioon kahjustuste (esmane hüpokortitsism) või hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsiooni kahjustuste (sekundaarne ja tertsiaarne hüpokortitsism) korral.

Hormoonid, mis sünteesitakse neerupealise koorikus, on kortikosteroidid. Neerupealise koore morfofunktsionaalselt koosneb kolmest kihist (tsoonidest), millest igaüks toodab teatud tüüpi hormone:

• Glomerulaarne tsoon vastutab mineralokortikoidide (aldosteroon, kortikosteroon, deoksükortikosteroon) nimetamise eest.
• Piirvöönd - vastutab glükokortikoidide (kortisool, kortisoon) hormoonide tootmise eest
• Sekshormoonide (androgeenide) tootmise eest vastutab reticular tsoon.

Etioloogia ja patogenees

Primaarne hüpokortitsism (Addisoni tõbi). Ennustavad tegurid on mitmesugused autoimmuunhaigused, mis hõlmavad neerupealiste koort, tuberkuloosi, amüloidoosi, HIV-nakkust, süüfilist ja seenhaigusi. Hüpokortitsismi põhjuseks võib olla vähi metastaas. Pärilik eelsoodumus toimub immuunsüsteemi kontrollisüsteemi rikkumiste kaudu. On olemas seos HLAB süsteemi antigeenidega₈ ja DW₃, DR₃, A₁.

Neerupealise koore atroofia on primaarse hüpokortitsismi aluseks, kõige sagedamini autoimmuunse protsessi (autoimmuunne adrenaliit) tagajärjel. Samas on häiritud immunoloogiline tolerants koorekoe suhtes, millega kaasneb elundite spetsiifiliste reaktsioonide teke. Koe spetsiifilisus määratakse neerupealise koore rakustruktuurides sisalduvate antigeenide abil. Verele sisenemisel moodustuvad antikehad steroidogeneesi, 21-hüdroksülaasi, peamiseks ensüümiks, mis toimib haiguse spetsiifiliste markeritena.

Neerupealise koore histoloogiline uuring näitas parenhüümi, fibroosi, lümfoidse infiltratsiooni, peamiselt glomerulaar- või puchkovy-tsoonide atroofiat. Sellega seoses väheneb glükokortikoidide (kortisooli) ja mineralokortikoidide (aldosteroon) tootvate rakkude arv.

Sekundaarne hüpokortitsism. Neerupealise koore sekundaarne puudulikkus areneb ajukasvajatega, pärast operatsiooni, traumaatilist ajukahjustust, autoimmuunset hüpofüsiiti, südamelihase tromboosi pärast massiivset verejooksu. Patogeneesi aluseks on ebapiisav kortikotropiini sekretsioon. See on tavaliselt kombineeritud teiste hüpofüüsi (gonadotropiinide, türeotropiini) tropihormoonide puudusega. Pikaajalise ravi korral erinevate haiguste glükokortikoidravimitega areneb neerupealise koore sekundaarne puudulikkus alguses ka kortikotropiini sekretsiooni pärssimisega vastavalt tagasiside seadusele. Pikaajaline ravi võib põhjustada neerupealise koore atroofiat.

Tertsiaarset hüpokortitsismi esineb koos kortikosterberiini sekretsiooni vähenemisega kasvaja või hüpotalamuse piirkonna isheemia tõttu pärast kiiritusravi, operatsioone, anoreksia nervosa, mürgistust.

Sümptomid

Varased sümptomid: väsimus ja nõrkus päeva teisel poolel, suurenenud tundlikkus päikesevalguse suhtes püsiva päevitusega, nakkuste resistentsuse vähenemine ja pikaajaline nohu, söögiisu halvenemine.

Arenenud kliinilised sümptomid on väga tüüpilised ja neile on iseloomulik naha ja limaskestade pigmentatsioon kuldsetelt hallikateks, eriti hõõrdumisaladel (kaenla, kubeme, käte ja põlvede, huulte ja suuõõne limaskestade, armide ja armide). Täheldatakse püsivat hüpotensiooni, tahhükardiat, düspeptilisi häireid, kõhuvalu, kehakaalu langust, rasket lihaste nõrkust, mis muudab liikumise raskeks.

Spetsiifilised nähud: suurenenud vajadus soola järele ja kalduvus hüpoglükeemilistele reaktsioonidele. Kliinilised sümptomid on tingitud glükokortikoidide puudumisest (lihasnõrkus, düspeptilised häired, kehakaalu langus, hüpoglükeemia), mineralokortikoididest (vajadus soolase toidu järele, arteriaalne hüpotensioon) ja melanotsütropiini (proopiomelanokortiini) suurenenud sekretsioon. Rasked kliinilised nähud tekivad, kui üle 80% neerupealise koore koest on kahjustatud.

Primaarset hüpokortitsismi võib kombineerida kandidoosi, hüpotüreoidismi, autoimmuunse türeoidiidi, toksilise struuma ja 1. tüüpi diabeediga. Sekundaarse ja tertsiaarse hüpokortitsismi korral on kliinilised sümptomid vähem väljendunud, pigem pigmentatsioon ei ole tavaliselt. Selged haiguse tunnused võivad esineda ainult stressirohketes olukordades.

Diagnostika

Diagnostilised kriteeriumid: pigmentatsioon, kehakaalu langus, arteriaalne hüpotensioon (mille tunnuseks on ebapiisav reaktsioon vererõhu languse vormis), kortisooli plasmakontsentratsiooni langus (5 mmol / l), seerumi naatriumisisalduse vähenemine (100 ng / ml esmases kontsentratsioonis). hüpokortitsism ja selle vähenemine keskhariduses.

Esialgsetel etappidel kasutatakse diagnoosi kontrollimiseks funktsionaalseid teste: proov, millel on sünakteen-depoo (pikendatud toimega kortikotropiini sünteetiline analoog). Testimisprotseduur on järgmine: 1 mg ravimit manustatakse intramuskulaarselt pärast vere võtmist kortisooli basaaltaseme uurimiseks. Kortisooli korduvad vereanalüüsid viiakse läbi 24 tunni pärast: Esmane hüpokortitsism on märk, et kortisooli sisaldus veres ei suurene pärast synacthene stimuleerimist. Sekundaarse hüpokortitsismi korral suureneb kortisooli kontsentratsioon märgatavalt.

Test koos neerupealiste pikenenud stimuleerimisega synacthen-depot'iga tehakse intramuskulaarselt iga päev 5 päeva jooksul annuses 1 mg. Vaba kortisool määratakse igapäevases uriinis nii enne ravimi manustamist kui ka neerupealise koore stimuleerimise esimesel, kolmandal ja viiendal päeval. Tervetel inimestel suureneb vaba kortisooli sisaldus uriinis igapäevases uriinis 3-5 korda. Sekundaarse puudulikkuse korral ei pruugi Synacthen-Depot'i esimesel päeval stimuleerimise päeval vabas kortisooli sisaldus uriinis suureneda ning järgmisel 3. ja 5. päeval normaalväärtused.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi tingimustega, millega kaasneb hüperpigmentatsioon, nõrkus, arteriaalne hüpotensioon, kehakaalu langus:

1. Hajuta mürgine struuma
   • Sage sümptomid: nõrkus, kaalulangus, pigmentatsioon.
   • Toksilise difuusse struuma erinevused: arteriaalne süstoolne rõhk on suurenenud ja diastoolne vähenemine (pulssi vererõhu tõus), söögiisu suurenemine, sõrmede väike treemor, kilpnäärme laienemine, kodade virvendus on võimalik.
2. Hemokromatoos
   • Sage sümptomid: hüperpigmentatsioon, lihasnõrkus.
   • Erinevused hemokromatoos: maksatsirroosi olemasolu, hüperglükeemia, rauasisalduse suurenemine veres. Siiski on vajalik kortisooli vere uuring, kuna võib esineda hemokromatoosi ja hüpokortitsismi kombinatsioon.
3. Krooniline enterokoliit
   • Sage sümptomid: nõrkus, kehakaalu langus, kõhuvalu, hüpotensioon, anoreksia.
   • Kroonilise enterokoliidi erinevused: sagedased vedelad väljaheited, kopogrammi muutus, ägenemise hooajalisus, ensüümiravi mõju.
4. Neurootilised sündroomid
   • Sage sümptomid: nõrkus, anoreksia, tahhükardia.
   • Erinevused: vererõhk on normaalne või täheldatakse selle ebastabiilsust, pigmentatsiooni ja kehakaalu langust, hommikuse nõrkust ja tervise parandamist õhtul, sümptomite vastuolu.

Ravi

Ravi põhineb tema enda hormoonide ja hormoonasendusravi sünteesi stimuleerimisel järgmiste parameetrite kontrolli all: vererõhk, kehakaal, nahavärv, kortisooli ja kortikotropiini tase, kaalium ja naatrium veres. Näidatud on kõrge süsivesikute sisaldusega dieet (vähemalt 60%), piisav kogus soola, valke ja vitamiine; üldine kalorisisaldus peaks olema 20-25% kõrgem kui tavaliselt.

Kui on võimalik saavutada seisundi kompenseerimine (vastavalt järgmistele kriteeriumidele), määrates askorbiinhappe annuses 1,5... 2,5 g päevas, ei ole patsientidel vaja pidevat hormonaalset ravi (tavaliselt latentse vormiga). Sellistel juhtudel määratakse steroidhormoonid (glükokortikoidid) ainult stressiolukorras (haigus, raske füüsiline koormus, närvisüsteem, kirurgiline sekkumine).

Haigusnähtude säilimise korral askorbiinhappe tarbimise taustal manustatakse peamiselt glükokortikoidi aktiivsusega hormoonid, eelistatult looduslikke - kortisooni, kortisoonatsetaati. Kortisoonatsetaadi annust kohandatakse individuaalselt, kuni saavutatakse kompenseerimismärgid (25… 50 mg päevas).

Kui glükokortikoidhormoonide seisundit ei ole võimalik kompenseerida, lisatakse ravile mineralokortikoidkortiin (0,1-0,2 mg päevas). Üleannustamist tuleb vältida, et vältida vedelikupeetust ja hüpertensiooni sündroomi teket.

Peamine asi neerupealiste kroonilise puudulikkuse asendusravis on haiguse kliinilise ja hormonaalse kompensatsiooni saavutamine ja säilitamine.

Kliinilise hüvitamise kriteeriumid:

• kehakaalu stabiliseerimine;
• vererõhu normaliseerimine;
• naha ja limaskestade pigmentatsiooni kõrvaldamine;
• lihasjõu taastumine.

Hormonaalse ja metaboolse kompenseerimise näitajad:

• põhiline kortisooli tase plasmas> 350 mmol / l;
• kaaliumisisaldus - 4,0-4,5 mmol / l;
• naatriumisisaldus - 135-140 mmol / l;
• päeva jooksul glükeemia 4,5 kuni 9,0 mmol / l.

Lisaks asendusravile on ette nähtud etiopatogeneetiline ravi, mis sõltub haiguse põhjusest.

Autoimmuunse geneesi korral saavad patsiendid 1... 2 korda aastas immunokorrektiivseid ravimeid, et stimuleerida rakulise immuunsuse T-supressorfunktsiooni. Antikeha 21-hüdroksülaasi antikeha tootmise pärssimiseks suureneb perioodiliselt glükokortikoidide annus (eriti vahelduvate haiguste korral, kui auto-agressiooni aktiivsus suureneb).

Kui tuberkuloosne etioloogia määras spetsiifilise tuberkuloosivastase ravi. Nendel juhtudel teostab kontrolli selle kestuse ja iseloomu üle ftisiatrist. Kuvatakse anaboolsete steroidide eesmärk.

Hüpokortikoidism: kliinilised ilmingud, diagnoosimine ja ravi

Hormonaalsed häired võivad olla põhjustatud erinevatest põhjustest ja nende tagajärjed mõjutavad kogu organismi toimimist.

Samamoodi väljendub Waterhouse-Frederikseni sündroom või hüportikortism mitmesuguste kehasüsteemide tegevuses: nahalt psühho-emotsionaalsele sfäärile.

Mis on hüpokortitsism?

Hüpokortikoidism on tavaline haigus, mille määrab neerupealiste koorehormoonide ebapiisav tootmine hüpotalamuse-hüpofüüsi regulatsiooni füüsilise vigastuse või talitlushäire tõttu. Naised on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad, keskmiselt 7-8 juhtu 100 tuhande elaniku kohta, naiste hulgas on see näitaja 1,5 korda suurem.

Neerupealise koorikul on kolmekihiline struktuur ja iga kiht toodab oma hormoonide rühma:

1. Klobuchi tsoonis tekivad hormoonid - mineralokortikoid, mis hõlmavad deoksükortikosterooni, aldosterooni, kortikosterooni.
2. Kimbuvöönd sekreteerib glükokortikoidhormone: kortisooni ja kortisooli.
3. Retikulaarne tsoon toodab suguhormoneid, eriti androgeene.

Kui rikkumised toimuvad kõigis valdkondades, mis avaldavad kehale üldist mõju.

Samal ajal reguleeritakse neerupealiste koort teiste mehhanismidega. Seega saadab reniin-angiotensiini süsteem signaale, mis mõjutavad kloboaidi tsooni. Kiir- ja võrgusilmi reguleerivad aktiivsemalt hüpofüüsi hormoonid.

Näärme endi töö vastab igapäevastele rütmidele: varahommikul suureneb kortisooli ja teiste glükokortikoidide tarbimine vereringes ning õhtul väheneb nende tase oluliselt. Selline mehhanism võimaldab kehal valmistuda uue päeva alguseks, samuti aitab see vähendada allergilist ja põletikulist vastust.

Haiguse põhjused on reeglina autoimmuunsed. Neerupealised rakud hakkavad keha immuunsuse tõttu tundma võõrastena, mille tulemuseks on võitlus nendega kui põletikuline, mis viib nende hävitamiseni ja võimetus oma ülesandeid täita. Lisaks on hüpokortitsismi põhjuste hulgas:

• metaboolsed häired (amüloidoos, gamhromatoos);
• tuberkuloosi tagajärg;
• onkoloogilised haigused;
• operatsioon neerupealistel;
• hormonaalsete ravimitega ravi järsk katkestamine;
• nakkushaigused (süüfilis, HIV)
• verejooks neerupealistes.

Etioloogia ja kliinilised ilmingud

Hüpokortitsism liigitatakse primaarseks, sekundaarseks ja tertsiaarseks.

Esimene neist on autoimmuunse iseloomuga ja avaldub neerupealise koore surma vormis. Koorekudede immunoloogilise tolerantsuse rikkumise tõttu tekivad organile spetsiifilised reaktsioonid, antikehad, mis toimivad hüdroksülaasi ensüümile 21 ja toimivad haiguse markeritena verre.

Histoloogiline uuring näitab parenhüümi, lümfoidse infiltratsiooni, fibroosi atroofiat. Väheneb glükokortikoidide ja mineralokortikoidide tootmiseks võimekate rakkude arv, mis viib nende tootmise vähenemiseni.

Hüpokortitsismi kliinilisel pildil on järgmised sümptomid:

• raske nõrkus;
• söögiisu kaotus ja seedehäire;
• kaalulangus;
• madal vererõhk;
• maitseharjumuste muutus;
• psühhosomaatilised häired;
• hüpoglükeemia.

Täiendavad märgid on:

• naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon;
• depressiooni ilmnemine, peavalud;
• minestamine;
• soov süüa soolaseid toite;
• seksuaalse funktsiooni rikkumine.

Sekundaarse hüpokortitsismi põhjuseks on aju, täpsemalt hüpofüüsi, mis kontrollib neerupealiste tööd. Selle tulemusena vähendab ACTH sünteesi.

Selles vormis on haigus kergem, sümptomid on ainult nõrkus, madal vererõhk ja kehakaalu langus. Hüperpigmentatsiooni ei toimu.

Kolmanda taseme hüpokortitsism on seotud hüpotalamuse patoloogiaga ja kortikosoliberiini tootmise lõpetamisega, mis mõjutab neerupealise koore rakke.

Haiguse diagnoos

Haiguse avastamine toimub patsiendi ajaloo ja uurimise põhjal, mille tulemused on määratud diagnostiliste protseduuridega. Esiteks, neerupealiste hormoonide, hüpofüüsi ja hüpotalamuse sisalduse hormonaalsed uuringud. Uurimiseks võetakse verd ja uriini, sülge võib kasutada.

Hinnatakse kortisooli ja ACTH taset veres. Selleks kasutage:

• lühike ACTH-stimuleeriv test, mida kasutatakse juhul, kui kahtlustatakse hüpokortitsismi;
• pikaajaline ACTH stimulatsiooni test, mis on oluline sekundaarsete või tertsiaarsete vormide haiguste avastamiseks;
• metürapooni testid, mida kasutatakse, kui kahtlustatakse ACTH tootmise puudulikkust.

Lisaks kasutatakse haiguse tüsistuste hindamiseks:

• röntgenuuring;
• elektrokardiogramm;
• seljaaju punktsioon.

Pärast haiguse täieliku pildi saamist võib arst alustada ravi.

Haiguste ravi ja ennetamine

Gopokortitsizm-ravi eesmärk on taastada normaalne ainevahetus kehas, vererõhk ja patsiendi heaolu. Patsiendile määratakse hormoonasendusravi, mis hõlmab:

• glükokortikoidid (hüdrokortisoon, prednisoloon, deksametasoon), mida kasutatakse tablettidena. Hüdrokortisooni standardannus sisaldab kolm korda päevas: 10 mg hommikul ja 5 iga pärastlõunal ja õhtul. Prednisoloon: 3 mg. hommikul, 2 õhtul;
• mineralokortikoid (fludokortisoon);
• dehüdroepiandrosteroon, millel on positiivne mõju meeleolule ja üldisele heaolule, on keskmine annus 20-25 mg. päevas.

Algselt süstitakse ravimit süstina ja hiljem hakkab patsient pillid võtma. Arst peab kogu ravikuuri vältel määrama ja jälgima ravimite annust. See valitakse näitajate alusel:

• vererõhk;
• kehakaalu muutused;
• seedetrakti töö;
• patsiendi üldine seisund.

Sekundaarseid ja tertsiaarseid vorme ravitakse kortisooli analoogidega. Raskekujulise või tõsise haiguse korral on soovitatav suurendada ravimite tarbimist.

Kasutatakse ka sümptomaatilist ravi. Õige annuse korral kaovad täiendavad sümptomid mõne nädala pärast. Siiski tuleb kliinilisi ja biokeemilisi meetodeid kasutades pidevalt jälgida ravi tulemust.

Ennetavad meetmed haiguse vastu võitlemiseks on suunatud säilitusravi säilitamisele. Arsti poolt määratud ravimid pärast iseseisva seisundi normaliseerimist.

Prognoos

Hüpokortitsismi ravi toimub kogu elu jooksul. Vastavalt arsti soovitustele ja regulaarsele ravile on positiivne suundumus ja patsient võib normaalset elu juhtida. Ravimite järsk keeldumine võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, mis võivad põhjustada puude.

Hüpokortitsism
(Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus)

Endokriinsed ja metaboolsed haigused

Üldine kirjeldus

Hüpokortikoidism (Addisoni tõbi) on haigus, mis tekib siis, kui neerupealiste poolt on kortisooli ja aldosterooni eritumine ebapiisav.

Neerupealise koore esmane puudulikkus (primaarne hüpokortikoidism, Addisoni või pronkshaigus) tekib neerupealiste kahepoolse kahjustuse tagajärjel. See esineb nii meestel kui ka naistel reeglina küpses ja vanemas eas (rohkem kui 90% juhtudest).

Hüpokortitsismi tüübid sõltuvalt:

• Esmane. See areneb pärast neerupealise lüüasaamist, mille tagajärjel hävitatakse 90% nende ajukoorest, kus sünteesitakse kortikosteroide.
• Teisene. See areneb pärast hüpofüüsi kahjustamist, mille tagajärjel tekib adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) ebapiisav kogus ja neerupealised ise on terved.
• Kolmanda taseme. Areneb pärast kasvaja hüpotalamuse piirkonna või põletiku kadumist.
• Iatrogeenne. See areneb pärast glükokortikoididega ravi lõpetamist, kuna glükokortikoidide endogeensete hormoonide tase langeb kiirelt AKTH sünteesi pärssimise taustal eksogeense glükokortikoidiga.

Praktikas kirjeldati 95% juhtudest esmalt hüpokortikaalsust 1855. aastal inglise dr. Thomas Addisoni poolt.

Kliiniline pilt

• Naha hüperpigmentatsioon peamiselt avatud päikesekiirgusega piirkondades (nägu, käed, kael ja nahavoltid ja armid). Naha värvil on sageli pronksvärv.
• Depressioon
• Vererõhu alandamine.
• Südamepekslemine, südame töö katkestuste tunne.
• Vähenenud söögiisu, kaalulangus.
• Iiveldus, oksendamine.

Hüpokortitsismi diagnoos

• Naatriumi, kaltsiumi määramine veres.
• Vere glükoositaseme määramine.
• Rinna radiograafia.
• Kortisooli igapäevane eritumine uriiniga.
• Testige ACTH.
• Kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia.

Hüpokortikoidravi

Glükokortikoidide asendusravi - kortisool 30 mg päevas. Stressi korral tuleks ravimi annust suurendada:

• kerge stress (külm, hammaste eemaldamine jne) - 40–60 mg päevas.
• mõõdukas stress (gripp, väike operatsioon) - 100 mg päevas.
• tõsine stress (trauma, suur operatsioon) - 300 mg.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Konsultatsioon on vajalik.

• Kortisoon (glükokortikoid). Annustamisrežiim: suu kaudu annuses 12,5-25 mg päevas. ühe või kahe annusena. Kui annus võetakse üks kord, tehakse seda hommikul pärast hommikusööki.
• Prednisoloon (glükokortikosteroid). Annustamisrežiim: suukaudselt annuses 5-7,5 mg pärast hommikusööki.
• Cortineff (mineralokortikosteroid). Annustamisrežiim: sees, hommikul pärast söömist, 100 µg 3 korda nädalas kuni 200 mcg / päevas.

Primaarne hüpokortitsism: ravi, põhjused, sümptomid, märgid

Esmase hüpokortitsismi põhjused

Primaarne hüpokortitsism on seotud neerupealise koore rakkude hävimisega, tekitades glükokortikoide, ja tavaliselt hävitatakse mineralokortikoidide ja teiste hormoonide sekreteerivad rakud;

Primaarse hüpokortitsismi sümptomid ja tunnused

Kaebuste objektiivsed tunnused

• tõsine nõrkus, väsimus, asteenia;
• kiiresti suurenev väsimus pärast öist puhkust;
• tõsise nõrkuse rünnakud;
• krooniline väsimus;
• “Krooniliselt haige” inimesed

• naha tumenemine;
• kiirendatud tan

• hüperpigmentatsiooni piirkonnad (karvastest kuni sinakas-hallani), eriti avatud, päikese käes;
• nahavoltide pigmentatsioon;
• suurenenud nibu pigmentatsioon;
• armide suurenenud pigmentatsioon, kui need tekivad pärast hüpokortitsismi algust;
• melanonychia (mustad küüned) pigmendijooned küünedel

Lihaste nõrkus, motoorne, hajutatud, krooniline või paroksüsmaalne. Lihaste spasmid / krambid, eriti jalgades.

Valu lihastes ja liigestes (6-13%)

Pinged või valulikud lihased, müalgia.

Artralgia, polüartriit, eriti eakatel.

Tahke elastne õrn, kõhre kõvastumine, ainult meestel (5%)

Nõrk impulss, perifeerse impulsi vähenemine.

Apical impulss puudub.

Löögisageduse vähenemine.

Kurtide südame toonid.

Vähenenud vererõhk (88-94 mm Hg).

Impulsi rõhku vähendatakse.

Vererõhu järkjärguline vähenemine.

Raske arteriaalne hüpotensioon (100 mm Hg).

Ortostaatiline hüpotensioon, posturaalne hüpotensioon ei ole neurogeenne (12-16%).

Organite ja kudede vähenenud perfusiooni sümptomid

• suu limaskesta;
• keel keele all

Seedetrakti häired (92%):

• iiveldus;
• oksendamine;
• nälja talumatus;
• kõhuvalu äge / krooniline / korduv;
• krooniline / korduv kõhulahtisus, millega kaasneb kaalukaotus;
• väljendunud iha soola (16-22%)

Pale limaskestad.

Kõhuvalu, hajutatud või paraumbiilne (tavaliselt eakatel) või halvasti lokaliseeritud.

Suukuivus / limaskestad.

Madal veresuhkru tase.

• Maitse tundlikkuse suurenemine;
• Hüpoglükeemia

Anorgasmia / orgasmiline düsfunktsioon naistel.

Suurenenud sensoorne tundlikkus (lõhn, maitse, heli).

Äge / krooniline selja- ja alaseljavalu kiirgusega / ilma selja reiedesse.

Primaarse hüpokortitsismi diagnoos

Instrumentaalne eksam

Vähendatud pinge kõigis juhtmetes.

Suurenenud intervall P-R.

Laiendatud Q-T vahe.

ST-T intervalli mittespetsiifilised muutused.

Fibroos kopsude tipus.

Vanad armid kopsudes, mitu.

Süda / mediastiinumi varju vähendatud vari.

Vähenenud südamelöök.

Suurenenud kõhupuhitus soolestikus.

Soole silmuste laiendamine (kontrastaine uuring).

Kalkulatsioonid kõhuõõnes.

Kahepoolsed kaltsifikatsioonid neerupealiste piirkonnas.

Auricle kõhre kaltsineerimine

Hormonaalsed uuringud ja diagnostilised testid

Hüpokortitsismi kliinilised ilmingud on üsna erinevad ja enamik sümptomeid on mittespetsiifilised. Siiski on verejooksude kokkuvarisemise korral tõenäoline neerupealiste kriis, isegi kui hüpokortitsismi diagnoosi varem ei tehtud. Isoleerimata raske hüpoglükeemia või hüponatreemiaga patsientidel tuleb diagnoosimise otsingusse alati kaasata isoleeritud ACTH sekretsiooni puudulikkus, kuigi see on harv.

Lõpuks on hüpokortitsismi usaldusväärne diagnoos võimalik ainult piisavalt põhjaliku laboriuuringuga, mida saab jagada järgmisteks etappideks:

• ebapiisavalt madala kortisooli sekretsiooni tuvastamine;
• kortisooli puuduse sõltuvuse / sõltumatuse määramine ACTH sekretsioonile;
• mineralokortikoidide puudulikkuse tuvastamine patsientidel, kellel puudub ACTH puudus;
• otsida neerupealiste puudulikkuse algpõhjuseid, mida võiks kõrvaldada (näiteks neerupealiste või hüpofüüsi makrotenoomiga seotud histoplasmoos, häirides ACTH sekretsiooni).

Kõige tavalisema autoimmuunse hüpokortitsismi korral on diagnoos raske, sest haigus areneb järk-järgult.

Selle etappe on neli.

1. Plasma reniini aktiivsus on kõrge, normaalne või vähenenud kortisooli seerumis.
2. Katkestas kortisooli sekretsiooni ACTH stimuleerimiseks.
3. AKTH tase on tühja kõhuga tõusnud, normaalne kortisooli kontsentratsioon.
4. Kortisooli sisaldus on vähenenud, selge hüpokortitsismi kliiniline pilt.

Seega, kui uurimise ajal on hüpokortitsismi kliiniline pilt üsna väljendunud, on neerupealise hävitamine peaaegu lõppenud.

Kortisooli ja ACTH kontsentratsioon

Igal juhul on hüpokortitsismi diagnostiline kriteerium kortisooli vähenenud kontsentratsioon. Enamikul juhtudel diagnoosimiseks, kasutades kortisooli kogusisaldust seerumis. See peaks siiski võtma arvesse kortisooli siduva globuliini või albumiini rikkumiste mõju sellele indikaatorile. Sellistel juhtudel soovitati alternatiivse meetodina kortisooli uurimist süljes, kuigi seda meetodit ei kasutata laialdaselt. Väga oluline on luua hüpokortitsismi põhjus, samaaegne kortisooli ja AKTH uuring.

• Kortisooli sisaldus seerumis tühja kõhu korral on tavaliselt 10–20 µg (275-555 nmol / l). Kui see on alla 3 mkt%, siis hüpokortitsismi diagnoos on peaaegu kinnitatud. Selle meetodi spetsiifilisust ja tundlikkust on hinnatud hüpokortitsismi diagnoosimiseks:
  • tasemel, mis on väiksem kui 5 ug, on 100% spetsiifilisus ja 38% tundlikkus;
  • vähem kui 10 µg% (275 nmol / l) suurendab tundlikkust 62% -ni, kuid vähendab spetsiifilisust 77% -ni.
• Kortisooli kontsentratsioon süljes tühja kõhuga (umbes 08:00) üle 5,8 ng / ml välistab neerupealiste puudulikkuse, kuid alla 1,8 ng / ml on hüpokortitsismi hüpoteetiline diagnoos väga tõenäoline. Kuigi katset soovitatakse kasutada hüpokortitsismi uuringute sõelumiseks, ei ole seda veel täielikult hinnatud kui ainsa soovitatud uuringut. Patsiendid, kelle kliinilisest vaatenurgast on hüpokortitsismi tõenäosus kõrge või mille väärtused on väikesed või vahepealsed, on soovitatav kasutada täiendavat kontrolliuuringut.
• Raske hüpokortitsismiga patsientidel on kortisooli tase uriinis vähenenud, kuid varjatud (osalise) neerupealiste puudulikkusega patsientidel võib see olla normi alumisel piiril. Sellega seoses ei kasutata seda hüpokortitsismi sõelumiseks.
• ACTH kontsentratsioon vereplasmas esmane hüpokortitsism on väga kõrge ja sekundaarse / tertsiaarse - väga madal või normaalne.

Diagnostilised testid ACTH kasutuselevõtuga

Kõigil kahtlustatava hüpokortikoidismiga patsientidel tuleb teha lühike ACTH-stimuleeriv test, kui kortisooli ja ACTH baasuuring ei võimalda ühemõttelist diagnostilist järeldust. Meetod on järgmine.

• Hommikul tühja kõhuga pärast kortisooli basaaltaseme uurimist süstitakse sünteetilist ACTH (1-24) intravenoosselt või intramuskulaarselt (Kosintropin), kortisooli sisaldust uuritakse 30 ja 60 minuti pärast.
• Hüpokortitsismi puudumisel peaks kortisooli maksimaalne kontsentratsioon intravenoosse manustamise korral ületama 18–20 µg ja pärast intramuskulaarset manustamist 16 µg.
• Sobiva stimuleerimise puudumine kosintropiini sissetoomiseks võib olla kas primaarse või pikaajalise sekundaarse / tertsiaarse hüpokortitsismiga. Sellega seoses, kui patsiendil ei ole ilmseid primaarse hüpokortitsismi kliinilisi tunnuseid või kui on põhjust kahtlustada sekundaarset / tertsiaarset hüpokortitsismi, pikendatakse lühikese ACTH-testiga kontrollitud hüpokortikaalse diagnoosiga patsiente kosintropiiniga.

Laiendatud ACTH-d stimuleerivat testi kasutatakse sekundaarse / tertsiaarse hüpokortitsismi tuvastamiseks, eeldades, et neerupealiste kortisooli sekretsiooni vähenemine nende lühiajalise stimuleerimise ajal (lühike ACTH stimuleeriv test) ei ole seotud nende hävitamisega, vaid kortikaalse kihi atroofiaga ACTH sekretsiooni pikaajalise puudulikkuse ajal. Selles testis on kaks muudatust - Ameerika ja Euroopa. Siin esitleme Euroopat patsiendile vähem koormavaks.

• Uurige kortisooli basaalset taset ja süstitakse intramuskulaarselt 1 mg Kosintropin'iga. " Seejärel uuritakse kortisooli seerumi taset 30, 60, 120 minuti, 4, 8, 12 ja 24 tunni pärast, tavaliselt tõuseb kortisooli tase üle 1000 nmol / l. Kortisooli vere võtmine esimese 60 minuti jooksul kordab lühikest ACTH-d stimuleerivat testi.
• 3-päevase ACTH-stimuleeriva testiga eristatakse primaarset usaldusväärsemalt sekundaarsest / tertsiaarsest hüpokortitsismist, kui intramuskulaarselt manustatakse 3 mg järjestikku 1 mg Kosintropiini. Sel juhul on atroofilise neerupealise stimulatsioon praktiliselt tagatud, kuid mitte hävitatud.

Muud diagnostilised testid

On soovitatav kasutada metürapooni teste, kui kahtlustatakse mittetäielikku ACTH sekretsiooni puudulikkust, eriti pärast hüpofüüsi operatsiooni ja teistel sekundaarse hüpokortitsismi juhtudel. Metirapoon blokeerib kortisooli sünteesi viimase etapi ja selle tulemusena väheneb selle kontsentratsioon veres, mis stimuleerib ajuripatsi ACTH eritumist. Hüpokortikoidismi diagnoosimiseks, nii esmase kui ka teise taseme, kasutage kahte testimisvõimalust - 1-päevane ja 3-päevane.

Reniini ja aldosterooni kontsentratsioonid

Primaarse hüpokortitsismiga patsientidel võib aldosterooni tase olla suurenenud plasma reniini aktiivsuse taustal madal, mis on mineralokortikoidide puudulikkuse diagnostiline kriteerium. Tavaliselt on nende muutustega kaasas mineraalide ainevahetuse rikkumine - madal naatriumisisaldus ja suurenenud kaaliumisisaldus veres. Sekundaarse / tertsiaarse hüpokortitsismi korral on reniini ja aldosterooni tase tavaliselt normaalne ja naatriumisisaldus võib olla tavapärase kaaliumisisalduse tõttu veidi vähenenud, kuna suurenenud ADH tase on tingitud hüpokortisoleemia sekretsiooni inhibeerivast toimest.

Sümptomite ja märkide patogenees

Kõige sagedasemad kaebused on üldine nõrkus, väsimus, halb enesetunne ja isutus. Need on seotud organismi stressi suhtes resistentsuse vähenemisega, sealhulgas füüsilise koormusega.

Sageli täheldatud kehakaalu vähenemine on tingitud anoreksiast, kuid tõenäoliselt aitab ka keha dehüdratsioon.

Naha hüperpigmentatsioon areneb ainult primaarse hüpokortisolismiga patsientidel proopiomelanokortiini prohormooni hüperproduktsiooni tõttu prohormooni kortikotoobides, mis laguneb bioloogiliselt aktiivseks ACTH-ks, melanotsüütide stimuleerivaks hormooniks jne. Melanotsüütide stimuleeriva hormooni kõrgenenud tase veres stimuleerib melanotsüüte, mis on naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Peamiselt on hüperpigmenteerunud nahapinnad, mis puutuvad kokku päikesevalgusega (kalduvus kiirele päevitusele), looduslikud pigmendid (nibud jne), palmeri nahavoltid (tuleb märkida, et geneetiliselt tumedad nahad, nagu negroid rass, naha voldid).

Vitiligo leitakse ainult hüpokortitsismi autoimmuunse geneesi puhul, kuna patogenees on ka autoimmuunne protsess.

Neerude neerupealiste androgeenide sekretsiooni rikkumine võib ilmneda karvade ja häbemete vähenenud juuste kasvu tõttu. Hüpoandrogenees selgitab ka libiido mõnikord täheldatud vähenemist naistel.

Mõnedel patsientidel tekib lümfoidkoe hüperplaasia, mis avaldub lümfisõlmede, samuti mandlite suurenemises. Samuti on splenomegaalia.

Hüpokortitsismiga patsientidel esineb sageli müalgia ja liigesvalu, kuigi nende patogenees ei ole teada. Mõnikord arenevad kontraktsioonid, mis ka järk-järgult mööduvad pärast glükokortikoidide manustamist.

Kui hüpokortitsism on osa autoimmuunse pluriglandulaarse sündroomi ilmingust, on suu limaskesta ja küünte seenhaigused, mis elimineeritakse mitte glükokortikoidide, vaid ainult seenevastaste ravimite väljakirjutamisega.

Seedetrakti sümptomite patogenees neerupealiste puudulikkuses ei ole teada. Enamikul patsientidest tekib iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu, millega kaasneb mõnikord kõhulahtisus, mis simuleerib ägedat seedetrakti haigust. Seedetrakti sümptomite raskusaste korreleerub glükokortikoidide puudulikkuse raskusastmega ning need sümptomid võivad olla neerupealiste kriisi esialgsed ilmingud. Kõhulahtisus võib olla kõhukinnisus.

Kortisoolil on nõrk toime vererõhule, kuid stressist tingitud hüpokortitsismi ajal võib tekkida kardiogeenne šokk, mis on vasokonstriktorite toimele vastupidine, mis eemaldatakse ainult glükokortikoidide manustamisega. See nähtus tuleneb glükokortikoidide toimest adrenergiliste retseptorite ekspressioonile. Vähenenud südame väljund, perifeersed veresoonte toon ja madal vererõhk on mineralokortikoidide puudulikkuse ilmingud, peamiselt aldosteroon. Glükokortikoidid on vajalikud adrenaliini sünteesiks neerupealiste veres, nii et hüpokortitsismiga kaasneb sageli adrenaliini taseme langus veres ja norepinefriini sisalduse kompenseeriv suurenemine. See võib selgitada basaalse süstoolse vererõhu kerget langust ja südame löögisageduse kerget suurenemist, kui keha asendit asendis seisab asendisse. Varem olemasolev arteriaalne hüpertensioon hüpokortitsismi arengu taustal väheneb ja kui mitte, vähendab see oluliselt hüpokortitsismi esinemise tõenäosust patsiendil.

Kortisooli kontrainsuliinse toime väljalülitamine hüpokortitsismi korral toob kaasa suhtelise hüperinsulinismi, mis avaldub hüpoglükeemilises sündroomis. Raske hüpoglükeemia tekib ainult lastel ja täiskasvanutel hüpokortitsismi ajal põhjustab hüpoglükeemia tühja kõhuga, alkoholi tarbimist, palavikku, ägedaid nakkushaigusi, iiveldust ja oksendamist, eriti neerupealiste (lisand) kriisi ajal.

Kortisooli puudulikkusega kaasneb glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine ja patsiendid ei suurenda vee eritumist veekoormusele. Selle põhjuseks on nii kortisooli puudulikkuse otsene toime neerudele kui ka ADH suurenenud sekretsioon hüpokortitsismi taustal.

Kesknärvisüsteemi osas arendab hüpokortitsism apaatiat ja depressiooni, suurenenud emotsionaalset haavatavust ja negatiivsust. Maitse ja lõhnaaine tunne suureneb, kuigi söögiisu väheneb. Väljakujunenud vaimsed häired võivad olla esimesed ilmsed hüpokortitsismi ilmingud, mis raskendavad haiguse diagnoosimist. Enamik vaimseid sümptomeid kaovad mõne päeva jooksul pärast ravi glükokortikoididega, kuigi psühhoos on võimalik veel paar kuud. Sümptomid ei korreleeru elektrolüütide häiretega, välja arvatud raske hüponatreemiaga patsientidel.

Amenorröa tekib 25% naistest ja võib olla tingitud kroonilise haiguse üldisest toimest, mullivoolu kadumisest või samaaegsest munasarjade autoimmuunsest kahjustusest.

Kõrva kõhre piirkonnas tekivad kaltsiumised pikaajalise kroonilise hüpokortitsismi ja ainult meeste puhul, kuid need ei kao pärast glükokortikoidide manustamist.

Suhteline eosinofiilia on tüüpiline hüpokortitsismile ja esineb ligikaudu 20% patsientidest.

Hüponatreemia areneb 85–90% patsientidest ja peegeldab nii naatriumi kadu kui ka hüpovoleemiat. Viimased on seotud mineralokortikoidide puudulikkuse ja vasopressiini (ADH) suurenenud sekretsiooniga, mida stimuleerib kortisooli puudus. Need häired põhjustavad patsiendi soovi soolase toidu järele. Sageli suureneb ja külma vee tarbimine.

Hüperkaleemiat kombineeritakse sageli mõõduka hüperkloreemilise atsidoosiga ja see esineb mineralokortikoidide puudulikkuse tõttu 60-65% patsientidest.

Vahel tekib hüperkaltseemia.

Kui esmane neerupuudulikkus tekib omandatud immuunpuudulikkuse sündroomiga (AIDS), on kõige sagedasem sümptom tõsine nõrkus, vaid 1/3 patsientidest tekib hüperpigmentatsioon ja pooltel neist on hüponatreemia.

Võimalikud kaasnevad seisundid, haigused ja tüsistused

• Akuutne / krooniline glükokortikoidide puudulikkus.
• Hüpopituaalne (sekundaarne) AKTH-puudulikkus neerupealiste puudulikkus.
• Türoidiit Hashimoto.
• Hüpotüreoidism (müoksedem).
• Väsimus
• Hüpotermia.
• Dehüdratsioon.
• Minestamine / teadvuse kaotus.
• Shock, septiline šokk.
• Hüperpigmentatsioon.
• Vitiligo.
• Fokaalne alopeetsia.
• Hüpotensiooni ravim, ortostaatiline äge / krooniline.
• Hüpovoleemia.
• Krooniline oksendamine.
• Pseudo-soolestiku obstruktsioon.
• Paralüütiline adünaamiline iileus.
• Äge asotemia.
• Prerenaalne asoteemia.
• Aju pseudotumor.
• Depressioon
• Psühhoos
• Impotentsus / erektsioonihäired.
• Viljatus / steriilsus naistel.
• Leukotsütoos.
• Eosinofiilia.
• Lümfotsütoos.
• Hüpoglükeemia spontaanne / põhjustatud suhkurtõve glükoosisisaldust vähendavate ravimite poolt.
• Hüperkaleemia.
• Kaaliumi sissetoomise toksiline toime.
• Hüponatreemia.
• Hüpoosmolaarne seisund.
• Hüperkaltseemia.
• Hüpermagnesemia.
• Elektrolüütide häired.
• Metaboolne atsidoos.

Haigused ja seisundid, millest hüpokortitsism on diferentseeritud

• Neurogeenne anoreksia.
• Hüpotensioon.
• Aneemia
• Malabsorptsiooni sündroom.
• Krooniline väsimuse sündroom.
• Neuromütopeenia.
• Fibromüalgia sündroom.
• Hüperkaleemiline perioodiline halvatus.
• Neerukadu sündroom.
• Abi

Primaarse hüpokortitsismi ravi

Säilitusravi

Gyokokortikoidid

Hüdrokortisoon on asendusraviks valitud ravim, kuna sellel on suhteliselt stabiilne ja hästi prognoositud imendumisprofiil ning see võimaldab teil jälgida ka määratud ravi adekvaatsust.

Määra 3 korda päevas: 10 mg hommikul pärast ärkamist, 5 mg päeva keskel ja 5 mg umbes 18:00

Alternatiivne ravi prednisooniga: 3 mg ärkamisel ja 1-2 mg 18:00. Ravi puuduseks on ravivõimaluse adekvaatsuse jälgimise võimatus, kuna ravimit ei määrata veres ja uriinis kliiniliste laboratoorsete meetoditega. Lisaks pärsib prednisoon kortisooli endogeenset sekretsiooni ja selle tulemusena jääb ravi ajal kortisooli tase patsientidele, hoolimata asendusravi piisavusest, madal. Kui arst ei arvesta prednisoonravi spetsiifilisi omadusi, võib see põhjustada selle üleannustamise. Kuna prednisoloonil on pikem poolväärtusaeg kui hüdrokortisoonil, pärsib see rohkem ACTH hüpertensiooni ja seetõttu kõrvaldab hommikul edukamalt hüperpigmentatsiooni ja kõrgenenud AKTH taseme.

Prednisolooni asemel võib kasutada ka deksametasooni.

Mineralokortikoidid

Fludrokortisoon. Ravi eesmärk on ortostaatilise hüpotensiooni kõrvaldamine (vererõhu langus üle 10 mm Hg).

40 mg hüdrokortisooni on ekvivalentne mineralokortikoidi toimega annusele 100 µg fludrokortisooni.

Dehüdroepiandrosteroon

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral tuvastatakse ka dehüdroepiandrosterooni puudulikkus. Dehüdroepiandrosterooni 25-50 mg / päevas nimetamine võib parandada meeleolu ja heaolu.

Ravi jälgimine

Kliiniline

• Hinnatakse asendusravi mõjutavate iseloomulike sümptomite, nagu kehakaalu tõus, dünaamikat.
• Vererõhu dünaamika, alati seisvas asendis (posturaalne vererõhk).
• Arteriaalse hüpertensiooni ja perifeerse ödeemi tekkimine on mineraalse kortikosteroidi üleannustamise tunnused, samas kui posturaalne hüpotensioon ja soola iha viitavad mineralokortikoidide puudulikkusele.

Biokeemilised

• Elektrolüüdid seerumis.
• Vereplasma reniini aktiivsus.
• Kortisooli igapäevane rütm (kuid ainult hüdrokortisoonravi puhul).
• Märkimisväärse hüperpigmentatsiooni - ACTH uuringu püsimise korral enne ja pärast hommikuse glükokortikoidiannuse võtmist. Kui ACTH sekretsiooni ei pärsita, on vaja hüpofüüsi (MRI) skannimist, et välistada hüpofüüsi hüperplaasia või adenoomide teket, mis on väga haruldane.