Selleks, et peenist saaks mikropeeniks, peab see vastama kahele kriteeriumile:

1. Peenist tuleb tavaliselt moodustada, kus kusiti avaneb peapiirkonda, ja see peab sobima küünarnuki ja teiste vaagna struktuuride suhtes. Kui need tunnused puuduvad, siis ei kasutata terminit "mikropenis".

2. Peenise suurus peaks olema väiksem kui vanusnorm, mis ületab 2,5 SD. Täieliku peenise pikkusega pikkus on alla 2 cm on klassifitseeritud mikropeeniks.

On väga oluline, et peenise pikkust mõõdetaks õigesti. Seda tehakse tugeva joonlaua abil, mis on asetatud rangelt risti sümfüüsika joonega, samas kui peaksite võimalikult suurel määral suruma suprapubilisele rasvasisaldusele. Peenis võetakse õrnalt külgservad üle ja tõmmatakse välja. Mõõtmine toimub seljapinnal. Samuti on vaja arvestada peenise paksust. Micropenis tuleb tunnustada lapse elu algstaadiumis.

Mis on mikropeenide arengu põhjuseks?

Raseduse esimesel trimestril taandub Mülleri süsteem, sulandub huulte-korpuse voldid ja kusiti välimine ava. Peenise edasine kasv raseduse teisel ja kolmandal trimestril sõltub loote hüpofüüsi luteiniseerivast hormoonist tingitud loote munandite testosterooni tootmisel. Kasvuhormoon soodustab ka emakasisene peenise kasvu. Järelikult võivad järgnevad häired põhjustada mikropeenide teket:

- hüpotalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon - isoleeritud, Kallmanni sündroom, Praderi-Willi sündroom, septo-optiline düsplaasia;

- munandite düsfunktsioon või ebaõnnestumine - prenataalne munandite väändumine ("kadunud munandite sündroom"), munandite düsplaasia;

- kombineeritud (munandite ja / või hüpofüüsi) või idiopaatiliste - Robinovi sündroom, Klinefelteri sündroom ja teised X-polüsoomid;

- osaline androgeeniresistentsus.

Diagnostika

1. Kas hüpotalamuse-hüpofüüsi-gonadi süsteemis on defekt? Sel juhul tehakse testosterooni, dihüdrotestosterooni, luteiniseeriva ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide määramine. Tavaliselt on neonataalsel perioodil ülalmainitud hormoonide kontsentratsioonid üsna kõrged, seega aitab nende määramine kahe esimese elukuu jooksul tuvastada munandite ja hüpofüüsi patoloogiat. Pärast kolmandat elukuu ei ole sellistel testidel sellist väärtust, sest hormoonide tase ei ole sellest ajast alates muutunud kogu lapsepõlves. Sõltuvalt lapse vanusest võib osutuda vajalikuks teha järgmised provokatiivsed testid: a) testosterooni taaskehtestamise test, mis võimaldab hinnata peenise võimet reageerida hormonaalsele stimulatsioonile; (b) test, mis kasutab inimese kooriongonadotropiini testosterooni testikulaatorina; (c) gonadotropiini vabastava teguriga test, mis võimaldab hinnata hüpofüüsi reaktsiooni stimulatsioonile. Eriti oluline on testosteroonravi test, mille kaudu määratakse peenise võime kasvada. Kui tulemus on negatiivne, kaalutakse uuesti soo andmise küsimust.

2. Kas hüpofüüsi puudulikkuse kujunemisse on kaasatud teisi hormone? Eraldatud kasvuhormooni puudulikkus, gonadotropiini puudulikkus ja panhüpopituitarism võivad viia mikropeenide tekkeni. Kui mikropenisiga lapsel on hüpoglükeemia, hüpotermia või hüperbilirubineemia (näiteks seotud hüpotüreoidismiga), on vaja otsida teiste hüpofüüsi hormoonide puudust ja kesknärvisüsteemi struktuurseid anomaaliaid (näiteks septo-optiline düsplaasia).

3. Kas on neerude patoloogia? Seoses väliste suguelundite patoloogiate üsna sagedase kombinatsiooniga neerude patoloogiliste muutustega ja mitmete elundite arengu loomulike variantidega on mõnel juhul oluline läbi viia kõhuõõne ja väikese vaagna ultraheliuuring, et täpsustada neerude struktuuri ja asukohta.

Mikropeenia.

Siin on teie jaoks märk:

Vanuse keskmine, cm
Vastsündinud, 30 nädalat 2,5 ± 0,4
Vastsündinud, 34 nädalat 3,0 ± 0,4
0-5 kuud 3,9 ± 0,8
6-12 kuud 4,3 ± 0,8
1-2 aastat 4,7 ± 0,8
2-3 aastat 5,1 ± 0,9
3-4 aastat 5,5 ± 0,9
4-5 aastat 5,7 ± 0,9
5-6 aastat 6,0 ± 0,9
6-7 aastat vana 6,1 ± 0,9
7-8 aastat 6,2 ± 1,0
8-9 aastat 6,3 ± 1,0
9-10 aastat vana 6,3 ± 1,0
10-11 aastat vana 6,4 ± 1,1
Täiskasvanud 13,3 ± 1,6

Tema sõnul on selgelt näha, et 6-aastase poisi keskmine pikkus on 5-6 cm, st kui teie poegil on vähem kui 3,5 cm, siis saame rääkida diagnoosist, näiteks mikropeenist. Tabel on õige, uskuge mind, paljud juhivad seda.

Anonüümne kirjutas (a): >> yah. mingi hull tabel! Ma pole kunagi näinud täiskasvanu rahulikus olekus 13,3-14,9 cm! See on täiskasvanutel just vaikses 6,4-7,5 cm juures. Kas olete näinud, et kusagil on 7,5-aastase peenise 10-aastane poiss? Jah, ja vastsündinud on peaaegu 5 cm.

Mida mõõta täiskasvanud meestel ja 10-aastastel poegadel, keda sa ütled nii kindel, et ta ei ole 7,5 cm?

Fuya mõned pärilikkus! Tal peab olema 6.3-7.3 hea pärilikkus! Kas te võtate isegi tickerit ja näete, kui palju see on!
Ja Internetis on see see, mida nad kirjutavad (ja sada korda kirjutas kõikjal ja arutas seda): Arvatakse, et püstise peenise normaalsed mõõtmed on vahemikus 10 kuni 18 cm ja rahulikus olekus peenise keskmiste pikkus 7,5-10 5 cm. Peenise keskmine pikkus erutamisel on 14-15 cm. Tavalise peenise paksus erektsiooni ajal varieerub 3,0 kuni 4,5 cm, mis on väga tingimuslikud, eriti ülemine piir.

Peenist vähem kui 10 cm püstises olekus nimetatakse väikeseks ja vähem kui 5-6 cm nimetatakse mikropeeniks.

Rahulikus olekus on ADULT mees 7,5-10 cm, kus on vastsündinud 5 cm.

See kőik on valed ja jama. Ma nägin ka täiskasvanud peeniseid palju ja poisse, keegi ei ole 15 cm pikkusi!

Micropenis lastel

Micropenis on lapse peenise arengu kaasasündinud patoloogia, kui selle suurus on väga väike, mis võib veelgi mõjutada fertiilsust. Diagnoosimiseks hinnatakse mitmeid kriteeriume: phallus on täielikult moodustunud, kusiti on õigesti paigutatud, pea avaneb, peenise keha on vaagnapõhiste struktuuride suhtes õigesti paigutatud. Kui vähemalt üks neist parameetritest ei ole õige, siis diagnoosi ei ole määratud. Kui me räägime peenise suurusest, peaks selle suuruse diagnoosimiseks olema vähem kui 2,5 standardhälvet vanuse normist.

Põhjused

Micropenis on kaasasündinud haigus, meditsiinipraktikas nimetatakse seda ka koobastlikuks hüpoplasia sündroomiks. Juba kaheteistkümnendal rasedusnädalal on esimesed seksuaalsed märgid asetatud ja kogu rasedusperioodi vältel jätkub teatud hormoonide mõju all. Peamine ja peamine põhjus mikropeeni moodustumiseks võib olla ebapiisav tootmine või immuunsus testosterooni (meessuguhormooni) või organismi immuunsuse suhtes hormooni endi suhtes. Samuti tõestati kasvuhormooni rolli mikropeeni moodustumisel, selle ebapiisav tootmine mõjutab mitte ainult peenise arengut, vaid ka kogu organismi.

Testosterooni tootmise rikkumise peamised põhjused on munandite erinevad patoloogiad, nende puudumine või nende funktsiooni rikkumine. Selle tulemusena aeglustub puberteedieajal phaluse kasv, teised esmane seksuaalsed omadused ei teki, mis põhjustab eunuchi sündroomi.

Mikropeeni põhjus ja selle vähene areng võib olla retseptorite puudumine, mida testosterooni derivaadid mõjutavad. Umbes pooltel juhtudel jääb mikropensi põhjus idiopaatiliseks, s.t. ebaselge.

Mikropenüüsi diagnoosina võib määrata juba lapse elu esimestest päevadest, kuid sageli jääb see teadmata ja diagnoos määratakse juba puberteedieas.

Sümptomid

Peenise sümptomid - ainult visuaalsed ja väljendatud. Iga lapse vanuse kohta on olenevalt tervislikust seisundist keskmised väärtused. Nende andmete põhjal ja diagnoositud. Vastasel juhul ei ole lapsel kaebusi, urineerimisprotsess on täielikult, ilma valu ja tagajärgedeta.

Mikropenise diagnoosimine lapsel

Diagnoosi teeb uroloog-androloog, pärast visuaalset uurimist ja mõningaid uurimismeetodeid. Diagnoosi tegemiseks peab phallus ise vastama teatud nõuetele:

olema anatoomiliselt kujundatud; kusiti paikneb õigesti ja töötab täielikult; peenise asend on anatoomiliste vaatamisväärsuste suhtes õige.

Kui vähemalt üks neist punktidest on katki, siis diagnoosi ei määrata ja uuring jätkub, sest need on täiesti erineva meessoost patoloogia sümptomid. Diagnoos võimaldab peenise suurust, selleks peab see olema väiksem kui 2,5 standardhälvet.

Kuid enne diagnoosi tegemist peate veenduma, et peenise suurust mõõdeti õigesti. Mõõtmine on tavaline, jäik joonlaud. See asetatakse pubi suhtes risti ja liige ise tõmmatakse õrnalt välja. Lisaks enda pikkusele hinnatakse ka selle paksust.

Peenise suurus lapsel ja veelgi enam noorukitel on rangelt individuaalne ja just selle põhjuseks on õige diagnoosimise raskused. Sageli tekib segadus tõelise mikropeeni ja hilinenud seksuaalse arengu vahel. Viivitusega arenevad lapse suguelundid normaalseks, kuid ainult märkimisväärse viivitusega, paar aastat hiljem. Lapse arengut võrreldakse mitte passi vanuse järgi, vaid luu järgi. Võetakse luude pildid, hinnatakse nende arengut ja luustumist, need andmed võimaldavad selgitada tõelist vanust ja hinnata lapse arengu kiirust. Tavaliselt võib poiste puhul areng 2 kuni 4 aastat.

Patoloogia diagnoosimisel on vaja mitte ainult täpset diagnoosi, vaid ka selle peamise põhjuse arvutamist. Selleks on määratud mitu laboratoorset testi, mis reeglina on hormonaalsed uuringud. Samuti on vaja läbi viia testosterooni stressitest. See test hindab peenise võimet kasvada vastuseks kokkupuutele.

Tüsistused

Kõik mikropeeni tüsistused ja tagajärjed vähenevad rassi jätkumise ja lapse täieliku seksuaalse elu võimatuse tõttu. Lisaks tekib mõnel juhul, ehkki harva, sugu vahetamise küsimus. Tundlikkus või hormooni tootmine võib kahjustada kogu keha.

Ravi

Mida saate teha

Tasub meeles pidada, et peenise kasv sõltub otseselt lapse vanusest ja lapse küpsemisel väheneb see. Seetõttu on vanemate peamine ülesanne konsulteerida spetsialistiga õigeaegselt ja alustada ravi, mistõttu on rohkem võimalusi vea parandamiseks ja konservatiivsete ravimeetoditega.

Samuti on oluline jälgida lapse täielikku kasvu ja arengut, eriti kui lähimatel sugulastel on sarnased viivitused arengus ja diagnoos oli mikrokiibitud.

Mida arst teeb

Mikropenise ravi sõltub paljudest indikaatoritest, eelkõige sellest, kui kiiresti ravi alustati, milline on peenise reaktsioon testosterooniga tehtud stressitestidele. On ette nähtud ravimite ravi hormoonidega - testostron ja selle derivaadid, kasvuhormoon on määratud. Peenise positiivse dünaamika ja kasvu puudumisel võib ravi taktika minna kahel viisil.

Esiteks, kirurgilise ravi võimalus ja selle tulemused. Kui operatsiooni prognoosid ei ole julgustavad ja uuring näitab positiivse dünaamika puudumist, võib tekkida küsimus soolise ümberjaotamise ja asjakohaste kirurgiliste sekkumiste kohta.

Ennetamine

Ennetavad meetmed vähendatakse enne rasedust meditsiinilise ja geneetilise nõustamise ning loote arengu ja raseduse range kontrolli all. Kogu raseduse ajal on vaja jälgida teatud hormoonide taset, jälgida loote arengut ja järgida rangelt kõiki spetsialistide soovitusi.

Micropenise sündroomi ravi võimalus

Micropenis on kaasasündinud ebanormaalsus, kus peenise pikkus püstises olekus ei ületa 10 cm, normi parameetrid hõlmavad peenise pikkust vahemikus 12 kuni 17 cm, meditsiinis nimetatakse kõrvalekaldumist vähearenenud keeruliste kehade sündroomiks.

Patoloogia peamine põhjus on hormoonide puudumine puberteedi ajal. Samuti on arvamus anomaalia päritolu geneetilisest olemusest. On kaks kõrvalekallete vormi - tõene ja vale mikropeen. Probleemi radikaalseks lahendamiseks on vaja kirurgilist sekkumist.

Artikkel ütleb:

Mikro ja väike - mis on erinevus?

Meditsiinis on selline asi nagu väike peenis. Seda segatakse sageli mikropeeniga. Peamine erinevus on probleemi ulatus.

Mikrofenis erineb peenise suurus normist 2-3 korda. Väiksem peenis on kerge kõrvalekalle standardnäitajatest.

See toimub ülekaalulistel meestel. Sel juhul ei tehta diagnoosi. Pärast kehakaalu kaotamist kõrvaldatakse visuaalne pettus.

Haiguse salakaval on lapsepõlves keeruline diagnoos. Hälbimärgid ilmnevad alles puberteedieas.

Mikrofenüüsi sündroomi põhjused

Meeste pisike suuruse põhjused on jagatud kaasasündinud ja omandatud. Esimesel juhul tekib anomaalia suguelundite emakasisene moodustumise perioodil.

See on võimalik järgmistel juhtudel:

1. Testosterooni puudumine naise kehas lapse kandmise ajal.
2. Mürgiste ainete mürgistus. See aitab suurendada metallide sisaldust keskkonnas ja töötada kahjulikus ettevõttes. Negatiivne mõju kehale ja alkoholi või suitsetamise kasutamisele.
3. Östrogeeni ülekaal raseduse ajal naistel.

Omandatud põhjused hõlmavad hormoonide puudumist puberteedi ajal. Peenise kasv toimub androgeenide ja testosterooni mõjul.

See ei ole ainult füsioloogiline haigus, vaid ka psühholoogilised kõrvalekalded.

Nende hormoonide puudumine pärsib noormehe meheks muutmist. Mõnikord areneb häire teiste haiguste taustal (diabeet, endokriinsed patoloogiad, pahaloomulised kasvajad jne).

Jätkub võime kujutada tervet last patoloogia juuresolekul. Psühholoogiline steriilsus võib siiski areneda, lähtudes seksuaalse elundi suuruse kompleksidest.

Haiguse diagnoos

Micropenise sündroomi diagnoositakse osana uroloogi või androloogi uuringust. Patoloogia määrab iseloomulikud sümptomid.

Haigusele võivad järgneda järgmised sümptomid:

• rasvumine (peamiselt naissoost tüüpi - tuharate, reite ja kõhu piirkonnas);
• kapsli vähest arengut;
• piimanäärmete patoloogiline laienemine;
• elujõuliste sperma täielik puudumine või vähenemine seemnevedelikus.

Pinna kontrollimiseks ei piisa eksami spetsialistist. On vaja läbi viia täiendavad diagnostilised protseduurid. Need võimaldavad teil määrata anomaalia põhjuse ja valida kõige sobivama ravimeetodi.

Diagnostilised meetodid hõlmavad järgmist:

• Munandite ultraheli;
• hormoonide (testosterooni, LH ja prolaktiini) vereannetus;
• spermaeksam;
• Chiasmal-sellar-piirkonna MRI (türgi sadul);
• kolju röntgen.

Võimalikud ravivõimalused

Micropenise patoloogia kõrvaldatakse kirurgiliselt või hormoonravi abil. Ravi hõlmab individuaalset lähenemist. Kui lapsel leidub mikropeeni, viiakse ravikuur puberteedi ajal läbi.

Kui Micropenis on esile kutsunud psühholoogilise trauma tekkimist, on mees kombineeritud ravi osana määratud antidepressantravimiga.

Hormoonravi

Peenise suurus sõltub testosterooni tasemest organismis. Hormoonravi hõlmab ravimite võtmist selle sisuga. Nendeks ravimiteks on Nebido. Oma testosterooni stimuleerimiseks on ette nähtud kooriongonadotropiin.

Patoloogia ravi lastel algab puberteedieas. Hormoonide võtmine varasemas eas on keelatud. Samuti ei ole soovitatav narkootikume pärast 17-aastase vanuse võtmist võtta. See tekitab vastupidise efekti.

"Kasvu" kirurgilised meetodid

Kirurgiline sekkumine on vajalik, kui konservatiivsed meetodid ei anna tulemusi. Operatsioon aitab vabaneda urineerimisprobleemidest ja suurendada suguelundite suurust, normaliseerides seeläbi inimese intiimset elu.

Peenise laienemise kirurgiline meetod viiakse läbi suprapubilise lipektoomia või ligamentotomiumi abil.

Ravi ei ole võimalik varem alustada, et mitte esilekutsuda varajast seksuaalset küpsemist, kuid mikropeenia diagnoos määratakse ainult kindlaks.

Operatsioonist taastumiseks kulub mitu kuud. Taastusravi kiirus sõltub käitatava ala hooldamise eeskirjade täitmisest. Mees peaks järgima hügieenieeskirju. On äärmiselt oluline piirata motoorset aktiivsust esimese kuu jooksul pärast operatsiooni.

Samuti on keelatud spordi mängimine ja raskete esemete tõstmine. Nakkushaiguste ennetamiseks on selle perioodi jooksul ette nähtud antibiootikumid. Kirurgiline sekkumine võimaldab teil suguelundite arvu suurendada 10-15 cm võrra, lähendades selle normide parameetritele.

Kuidas mees tunneb end seestpoolt?

Seksuaalse elundi ebapiisav pikkus muudab inimese emotsionaalse seisundi ebastabiilseks. Peenise suurust reguleeritakse järk-järgult, mistõttu närvisüsteem ei stabiliseeru kohe.

Patoloogilise häire taustal tekivad tõsised kompleksid. Neist on raske vabaneda isegi anomaalia kõrvaldamise korral. Närvisüsteemi häirete vältimiseks on vaja pöörduda psühholoogi poole.

Liigse kogemuse tagajärjel suureneb erektsioonihäirete vähendamise oht. Tulevikus põhjustab kõrvalekalle vaagna elundite stagnatsiooni intiimelu ebapiisava kvaliteedi tõttu. See kutsub esile tõsiste haiguste tekke, mis kaugelearenenud juhtudel põhjustavad viljatust.

Micropenise sugu - funktsioonid ja nõuanded

Mikropenüüsi sündroomiga meestel võivad tekkida intiimsed probleemid. Need koosnevad suutmatusest anda partnerile rõõmu. Sel juhul on naise reaktsioon oluline. Ta peaks olema partneri suhtes mõistmine.

Mehed, kellel on suguelundite struktuuri tunnused, peaksid viivitamatult konsulteerima arstiga. Sellisel juhul on piirang piiratud. Arstliku läbivaatuse eiramiseks on rangelt keelatud. Patoloogiat saab edukalt ravida, kui võtate õigeaegselt meetmeid.

Mida tähendab diagnoos Micropenis

Micropenis on arstide diagnoos, mis põhineb peenise suuruse hindamisel juba lapsepõlves. Patoloogiat saab hääldada, mis on vastsündinu diagnoosimise aluseks. Enamikul juhtudel põhjustab vastsündinutel peenise suurus ainult kahtlusi ja lõplik diagnoos on kindlaks määratud umbes 4-aastaselt. Fallide suuruse korrigeerimise meetmed peaks kindlaks määrama kvalifitseeritud spetsialist ja need peaksid põhinema selle seisundi põhjustanud haiguse ravil. Peenise vähene areng muudab meeste jaoks tavapärase soo ja reproduktiivse funktsiooni kättesaamatuks.

Rikkumise päritolu

Androloogid nimetavad mikropeeniks haigust, mille puhul on vähenenud peenise kehaosade areng ja kasv, mis toob kaasa selle organi suuruse suurenemise, samuti nende võimatuse saavutada isegi keskmisi statistilisi näitajaid.

Rakkude munemine, millest genitaal kasvab, toimub embrüonaalses vanuses umbes 17 nädalat. Sel ajal toimub rakkude diferentseerumine, samuti hormoonide mõju neile, mis aitab kaasa sarnaste rakustruktuuride eraldamisele spetsialiseeritud rakkudeks. Alates sellest ajast algab suguelundite kasv ja areng, mis jätkub vastsündinud poiss 17-25 aastani.

Rakkude diferentseerumise ja jagunemise ebaõnnestumine sünnieelse arengu ajal on kõige sagedamini põhjustatud geneetilistest häiretest, mis põhjustavad testosterooni taseme langust lootel, mis viib lapse ja täiskasvanu reproduktiivsüsteemi vähearenenud arenguni.

Testosterooni puudumist mikropeenia põhjuseks võivad põhjustada mitmed tegurid:

• Ema puudus luteiniseerivatest ja folliikuleid stimuleerivatest hormoonidest - peamistest stimulatsioonidest pregenaalsete rakkude diferentseerumisele ja arengule sünnieelsel perioodil (Kalmani sündroom, hüpopituitarism).
• Kesknärvisüsteemi kaasasündinud väärarendid, hüpofüüsi aplaasia.
• Geneetilise päritoluga hüpogonadism (testosterooni tootmise vähenemine).
• Rasedad naised kasutavad hüdantoiinide rühma ravimeid.
• Keha tundlikkus androgeenide suhtes kaasasündinud puudumine või vähenemine.
• Idiopaatilised (seletamatud) põhjused.

Patoloogia arengu põhjuse kindlakstegemiseks - sarnase diagnoosiga pöördunud spetsialisti esmane ülesanne. Rikkumise üksikasjad leiate videost.

Patoloogia on oluline kindlaks teha ajas.

Patoloogia avastamine

Mikropeeni kahtlus võib lastearsti veel haiglasse panna. See viitab vajadusele tõhustada kontrolli reproduktiivsüsteemi arengu üle kuni neli aastat, kui on võimalik rääkida lõplikust diagnoosist.

Et kinnitada mikropeeniat, tehakse reproduktiivorganite ultraheliuuringuid, testitakse sisu ja tundlikkust hormoonide suhtes, testosterooni proovid.

Genitaalorganit peetakse mikropeeniks, kui selle suurus on väiksem kui 2,5 korda selle vanusepiirangu keskmine vanusepiirang. Ainult spetsialist võib seda patoloogiat kinnitada või ümber lükata õigete mõõtmistega (jäik joonlaud asetatakse pubi suhtes risti ja peenis tõmmatakse õrnalt välja).

Mikropenüüsi saab eraldada ja avaldada lihtsalt väga väikese suurusega ning sellega võib kaasneda ka lähedalasuvate suguelundite arengu muud kõrvalekalded (krüptorhhidism, peitumine häbemete kudedes rasvumise ajal, sukeldatud munandikotti nahka). Sellisel juhul ei ole mikroorganismi omaniku sugu kättesaadav.

Paljud mehed elavad mikropeeniga, kompenseerides edukalt seksuaalse suuruse puudumise teiste eluvaldkondade saavutustega.

Seks on nende poolt harjunud, kuid sageli kaasneb moraalse ebamugavusega.

Vea kõrvaldamise viisid

Micropenis'e ravi algab lapsepõlvest haiguse ravis. Samuti määrati testosterooni asendusravi kursused entanatomiga. Annuse valib ainult arst ja selle liig on vastuvõetamatu. Tüsistuste tekke ohu ja lapse keha kasvuhäirete tõttu on ette nähtud lühiajaline ravi (mitte kauem kui 3 kuud).

Soovitav on varakult lapsepõlves konservatiivne sekkumine. Eel- või puberteediperioodil on hormonaalset ravi rangelt keelatud järgmistel põhjustel:

Ravi peaks algama juba lapsepõlves

1. Viriliseerimise võimalus.
2. Laste luu- ja lihaskonna süsteemi varajane luustumine.
3. Teisese seksuaalse iseloomu ilmingute rikkumine.
4. Keha tundlikkuse vähenemine testosterooni suhtes.

Sellist ravi peetakse efektiivseks, sest see viib peenise suuruse vanusega seotud normaliseerumiseni, kuid arengu aeglustumine ei ole täielikult kõrvaldatud ja seksuaalne organ ei võta normaalset suurust isegi pärast täielikku puberteeti.

Konservatiivse teraapia abil saate suurendada patsiendi normaalset suurust, mis on selle patsiendi vanuse jaoks tüüpiline. Täielikult taastada keha areng on äärmiselt haruldane. Ta jääb vähearenenud olekusse, tehes mitte ainult seksi ebamugavaks inimesele, vaid ka igapäevaelu.

Eriti oluline on haiguse ravi, mis on vähenenud testosterooni põhjuseks. Videost saate teavet hüpogonadismi mikropeenia konservatiivse ravi kohta.

Täiskasvanud meestel ei ravita mikropeeniat hormoonidega. Soovi korral võib patsiendil olla operatsioon. Puhta keha täieliku puudumise korral on vajalik peenise neoplastika ja selle ebapiisava arengu korral dissektsioon, millele järgneb venitamine. Kirurgilise sekkumise efektiivsus sõltub organismi omadustest. Androloogiline praktika näitab, et operatiivselt korrigeeritud fosfaatide omanikud on tulemusega rahul ja eelseisev sugu lakkab olemast hirmutav väljavaade.

Micropenist peetakse meessoost keha arengu raskeks patoloogiaks ebasoodsate prognoosidega.

Probleemne sugu, moraalne ebamugavustunne, võimalik naeratus võib hävitada tugevama soo elu. Kui mikropeenias on ägedad raskused, soovitavad arstid mõnikord lapsevanematel muuta lapse sugu ja suguelundit.

Mikropeenid meestel: mis see on, suurus, põhjused, sümptomid ja mikropeenia vormid, diagnoosimine ja ravi

Küsimused liikme suuruse kohta tekivad varem või hiljem paljudes meestes. Ja isegi kui peenis on väike, ei ole see patoloogia, vaid individuaalne omadus. Sellegipoolest on olemas selline asi nagu mikropeeniks, kui saab rääkida patoloogilistest kõrvalekalletest.

Mis on mikropenise sündroom

Micropenis on patoloogiline kõrvalekalle, mida tuleb parandada.

See on meeste suguelundite patoloogia, kus peenise suurus on 2-3 sentimeetrit. See kõrvalekalle esineb geneetilistel põhjustel või lapse seksuaalse arengu perioodi hormonaalsete häirete tõttu.

Patoloogia põhjused

Ebapiisav hormoonitootmine puberteedieas võib põhjustada mikroeni

Mikropeenia võib tekkida kahel põhjusel, mis ilmnevad inimese elu erinevatel etappidel:

1. Kaasasündinud Enamasti juhtub see siis, kui emaorganismile on negatiivne mõju. Kromosoomitaseme rikke tõttu on lootel puudus või vastupidi testosterooni liigne tootmine. Samas täheldati suguelundite vähest arengut.
2. Omandatud. Me võime sellest tegurist rääkida, kui puberteedieas poisi keha ei tooda piisavalt meest. Selle taustal on ülekaalulisus ja probleemid suguelundite arengus. Selle tulemusena hakkab peenis arengus maha jääma.

Mikropeenia vormid

Tuleb kohe märkida, et see patoloogia on äärmiselt haruldane, esineb ühel inimesel 8000-st. Olenemata haiguse põhjustest on kaks vormi:

1. Tõsi. Sellisest patoloogilisest vormist võib rääkida, kui mehe peenis ei jõua 4 cm pikkuseni, mikropensi keskmine suurus on 2-3 cm.
2. Vale. Sellest patoloogiast saab hinnata ülekaalulisuse juuresolekul. Sellisel juhul peitub peenise maitse rasv ja see haigus ei ole diagnoositud elundi normaalse suuruse tõttu. Kõik patsiendid peavad tegema vale mikropeenia vormi, et kaalust alla võtta.

Kui mikropeenia on kaasasündinud, saab olukorda korrigeerida ainult operatsiooni teel. Sellistel juhtudel on võimalik teha vaid väheseid muudatusi.

Tuleb mõista, et selline kõrvalekalle normist väljendub mitte ainult füsioloogilises, vaid ka psühholoogilises aspektis. Mikropeeniga mees ei suuda säilitada täisväärtuslikku seksuaalelu, mis põhjustab paljusid depressioone, provotseerib usu puudumist ennast jne. Reeglina on sellistel inimestel madal enesehinnang, nad kohtlevad ennast väga negatiivselt ja mõnel juhul käituvad väga halvasti soo muutus.

Diagnostilised funktsioonid

Normaalse sperma areng spermas võib diagnoosida mikropeenia ilmingut

Mikropeenia määratakse peenise pikkuse mõõtmisega. Selleks kasutage kõva joonlauda, ​​mida kohaldatakse pubis, kui peenis on erektsiooni seisundis. Juhul kui haiguse tekkimise põhjuseks oli testosterooni puudumine, on teised välised ilmingud võimalikud:

• kelmuse vähene areng deformatsiooni ja tihendamise taustal;
• piimanäärmete suurus suureneb;
• märgitakse naissoost kehale iseloomulik rasva sadestumine;
• seemnerakkudel puudub tavaliselt arenenud sperma.

Kuidas diagnoosida lapsel mikropenisi

Diagnoosi jaoks viidi läbi väline eksam. Mikropeenia täpseks diagnoosimiseks on vajalikud järgmised tingimused:

• tavaliselt moodustub liige anatoomiliselt õiges vormis ja asub pubise all;
• suguelundites on toimiv ja täielik kanal.

Kui kaks kirjeldatud tingimust ei ole täidetud, siis räägime mistahes muust patoloogiast ja mikropeenia edasist diagnostikat peetakse sobimatuks. Nende nõuete rikkumise puudumisel võite alustada keha pikkuse ja paksuse mõõtmist. Alusta pubisega.

Tuleb mõista, et iga vanuse puhul on nende keskmine peenise suurus. Lisaks on vaja arvestada lapse keha individuaalseid omadusi, mis võivad diagnoosi oluliselt raskendada.

Fakt on see, et mõnedel lastel võib olla märkimisväärne arenguhäire, mistõttu saab paari aasta pärast seda probleemi iseseisvalt lahendada. Seetõttu on isegi kogenud spetsialist võimeline segama väikese peenise mikrokiibid, mis arenevad ilma väljendunud patoloogiateta.

Sageli saadab arst diagnoosi selgitamiseks patsiendile täiendavad testid, mille käigus ta annetab verd hormoonidele. Järgmisena teostage testosterooni test, mis võimaldab määrata probleemi hormonaalse kõrvaldamise võimalust.

Kuidas ravida mikropenoosi sündroomi

Hormoonide taseme normaliseerimine mikropeenia algstaadiumis aitab suurendada peenise suurust

Praegu on selle haiguse ravi võimalik kahel viisil:

1. Plastist peenist. Kirurgiline sekkumine on ainus väljapääs olukorras, kui probleemil on sünnieelne areng. Ja sel juhul on võimalik terminit suurendada vaid mõne sentimeetriga ja isegi keskmine väärtus ei ole saavutatav. Lisaks sellele ei ole keha võimeline täielikult erektsiooni tegema. Seega on sugu mikropenisega võimatu.
2. Hormoonide taseme normaliseerimine. Seda kasutatakse juhul, kui keha ebapiisava suuruse põhjuseks on hüpogonadism. Selline ravi on efektiivne ainult patoloogia arengu varases staadiumis. Sellisel juhul on väga oluline ravietapp puberteedi hetke kindlaksmääramine, kui esineb sekundaarsete seksuaalsete omaduste tekkimist. Väga oluline on alustada ravi õigeaegselt. Kui see toimub liiga vara, siis on sel viisil võimalik ainult haiguse areng kindlaks määrata.

Praegu on meestel kahte tüüpi mikropenüüsid:

1. Ligamentotoomia. See protseduur võimaldab keha suurendada kuni 1,5 cm.
2. Suprapubiline lipektoomia. Seda protseduuri tehakse patsientidel, kellel on pubis suur rasvasisaldus, mis peidab seksuaalse organi.

Kirurgia on ainus viis täiskasvanueas meeste mikropensi suurendamiseks. Hormoonide ravi täiskasvanud inimesele on ebaefektiivne. Laste puhul võib hormoonide võtmine alata lapsekingades, soovitades järgmisi samme:

• algselt määratud androgeenid, mille tõttu teostatakse reproduktiivsüsteemi arengut ja kasvu;
• perioodil 7 kuni 13 aastat ei toimu androgeenravi;
• hormoonide tarbimise taastamine toimub juba noorukieas, mis võimaldab peenist õigesti ja ühtlaselt areneda;
• lõpetage hormoonide tarbimine 17-aastasena, kuna on oht, et tekib vastupidine efekt.

Micropenis - vale, mitu sentimeetrit

Micropenis on meesorgan, mis ei ulatu 2-3 sentimeetri pikkusele. Selle haiguse põhjused on kaasasündinud geneetiline olemus. Arvatakse, et emakasisene areng toimub kromosomaalsel tasemel.

Kromosoomide arvu ebaõnnestumine toob kaasa selle patoloogia. Teine on hormonaalne tasakaalutus seksuaalse arengu ajal. Mikropenisi tuleks eristada väikestest liikmetest, milline on erinevus, kuidas ravida? See on meie artikkel.

Patoloogia põhjused

See haigus võib esineda inimese elu kahel perioodil.

1. Omandatakse puberteedi tekkimisel ja teismelise keha ei tooda piisavalt hormone (androgeene). Nende puudus põhjustab rasvumist, reproduktiivsüsteemi vähest arengut. Mõnel juhul on peenise vähenemine.
2. Kaasasündinud anomaalia, kui oodatava ema kehale avaldati negatiivset välismõju. Testosterooni puudulikkuse või liigse tootmise tekkega. Loode on kromosomaalne rike. Genitaalid on vähearenenud.

Mikropeenia vormid

See haigus on väga haruldane 1/8000 meest. Selle põhjuseks on kaks peamist põhjust, mis on eraldatud meditsiinipraktikas:

• Tõsi. Kui peenis ei jõua 4 cm-ni.
• Vale. Seda leidub ülekaalulistel meestel, kui peenis on peitunud häbememäär. Sel juhul ei ole haigust diagnoositud.

Liige hakkab kasvama emakasisene moodustumise 13. nädalast ja kasvab 17–25 aastani. Kui testosterooni tootmine on selle aja jooksul vähenenud, võib tekkida seksuaalse elundi ebanormaalne kasv.

Kui põhjus tekkis varajases staadiumis, saab selle defektiga sündinud last korrigeerida vaid kirurgiliselt.

See ei ole ainult füsioloogiline haigus, vaid ka psühholoogilised kõrvalekalded. Võimetus viia normaalset seksuaalelu põhjustab neuroloogilisi probleeme, lõputuid depressioone, ebaõnnestumisi isiklikus valdkonnas.

Neil on madal enesehinnang, negatiivne suhtumine endasse. Mõnel juhul on vaja seksi vahetamiseks operatsiooni.

Haiguse esinemine

Kindlaks, et haigus võib olla väliselt suguorgani suuruse järgi. Seda mõõdetakse püstitatud olekus tugeva joonlaua abil, mida rakendatakse pubis ja mõõdetakse elundit. Kui testosterooni puudumise tõttu on haigus esinenud kogu elu jooksul, siis on ka teisi väliseid kõrvalekaldeid:

• Kapslite vähene areng, selle pitser ja deformatsioon.
• Rasva ladestumine naissoost tüübile.
• Piimanäärmete laienemine.
• Sperma puudumine ejakulatsioonis.

Diagnoosimine lastel

Lapse diagnoos tehakse välise eksami ajal. Täpse kinnituse saamiseks on täidetud järgmised nõuded:

• Suguelundid peavad olema moodustatud, anatoomiliselt õige kuju, mis asub pubise all.
• Kas teil on täielikult üles ehitatud töö kanal.

Kui neid nõudeid rikutakse, võime rääkida teisest patoloogiast. Kui elund on täielikult moodustunud, mõõdetakse seda alates pubis.

Määratakse pikkuse ja paksuse järgi. Tuleb märkida, et igas vanuses on eri laste seksuaalne organ erineva suurusega, rangelt individuaalne.

See teeb diagnoosi väga keeruliseks. Mõnedel on veidi arenguhäireid. Paari aasta pärast lahendatakse probleem iseenesest. Sageli segatakse mikroosakesi väikese seksuaalse peenisega.

Tõe kindlakstegemiseks on ette nähtud täiendavad testid, peamiselt hormoonide jaoks. Tehke testosterooni test, et selgitada välja keha võime, kasutada seda ravis.

Mikropeenia ravi

Anomaaliate kõrvaldamisel on kaks suunda. Kui haigus tekib emakas. On ainult üks meetod - see on plastist peenis. Parimal juhul suureneb see mõne sentimeetri võrra, kuid keskmist suurust ei saa. Kasv võib olla ainult puhkusel. Erektsioon sellisel juhul on võimatu.

Plastist on kahte tüüpi:

1. Ligamentotoomia, peenise kasv 10-15 mm.
2. Suprapubiline lipektoomia - protseduur toimub meeste puhul, kellel on suur hulk rasvhappeid, mistõttu seksuaalne organ on selle alla peidetud.

Kui põhjuseks on hüpogonadism, on vajalik hormonaalse taseme normaliseerumine. Ravi on tõhus ainult algstaadiumis. Tähtis on kindlaks määrata puberteedi aeg, teiseste seksuaalsete omaduste kasv.

Ravi ei ole võimalik varem alustada, et mitte esilekutsuda varajast seksuaalset küpsemist, kuid mikropeenia diagnoos määratakse ainult kindlaks. Kui ravi läheb hiljaks, võib olla vastupidine mõju.

Täiskasvanud mehed taastavad hormoonid kasutuks. Kui vastsündinutel leitakse kõrvalekaldeid, tuleb defekti kõrvaldamine teostada lapsekingades, kursused alates esimestest elukuudest.

• Androgeenid on määratud, kes vastutavad reproduktiivsüsteemi ja organismi kui terviku küpsemise ja arengu eest.
• 7-13-aastaselt ei anta neid enne puberteeti.
• Jätkake hormoonid puberteedieas. Tänu varasele ravile kasvab liige ühtlaselt ja õigesti.
• Pärast 17 aastat ei saa hormoneid anda, võib-olla tagasilöögiks.
• Hoolimata varajasest ravist ei kasvanud peenis peaaegu kunagi keskmise suurusega.

Patsientide psühholoogiline seisund

Mikropenis välistab inimese võimaluse juhtida normaalset seksuaalelu. Paljudel patsientidel on ebastabiilne vaimne seisund. Nad ei aktsepteeri oma keha, nad on ärritunud, masendunud.

Enesetapud esinevad sageli selle patoloogiaga meestel. Nad vajavad psühholoogilist rehabilitatsiooni, nad peavad õppima ennast vastu võtma. Meditsiin on selle vaeva ravis võimatu.

Ainult vähesed suudavad olukorda paremaks muuta. Ja ainult neile, kes alustasid ravi imiku- ja pädevalt spetsialistilt. Loe meie saidi artikleid.

Mikropeenia sündroom lastel ja noorukitel: patogenees, kliinika, diagnoos

Ülevaates võetakse kokku mikropeenia moodustumise mehhanismid, tuuakse esile haigused ja seisundid, milles see sündroom esineb. Esitatakse kliinilise pildi tunnused lastel ja noorukitel, diagnostilised meetodid, raviviisid.

Uuringu hinnangud mikropeenia tekkimisele. Haigusi leitakse. See on kliinilise pildi ülevaade.

Mikropeenia on peenise pikkuse ebanormaalne vähenemine rohkem kui 2,5 SD-ga tervetel poegadel, mis täiskasvanueas võivad põhjustada raske seksuaalse elu. Peenise vähenemine poegadel võib olla tingitud hüpotalamuse-hüpofüüsi-gonadi süsteemi struktuursetest või hormonaalsetest häiretest sünnituseelsel perioodil. Micropenis on tavaliselt tunnustatud vahetult pärast sündi. Terminit "mikropenis" kasutatakse kõige sagedamini peenise ja munanditeta muutuste puudumisel.

Reproduktiivse süsteemi embrüogenees

Genitaaltrakti teket embrüogeneesis määrab kolme tegurirühma interaktsioon: geneetiline mehhanism, sisemised epigeneetilised tegurid (ensüümsüsteemid, hormoonid) ja välised epigeneetilised tegurid, mis peegeldavad väliskeskkonna mõju.

Sünnitamata lapse geneetiline sugu määratakse muna ja sperma liitmise ajal ning see on tingitud sugu kromosoomide kogumist, mis moodustuvad zygootis, kui ema ja isa sugurakud liituvad (XX - emane, XY - mees), spetsiifiliste geenide kogum, mis määravad peamiselt gonadide tüübi, ensüümsüsteemide aktiivsuse taseme. koe reaktsioonivõime suguhormoonide suhtes, suguhormoonide kontsentratsioon. Geneetiline meessugu määrab Y-kromosoomi (sealhulgas SRY-geeni, mis kuulub Sox DNA regulatiivsete geenide perekonda). SRY geen kodeerib regulatiivset faktorit TDF (Testis-determinant Factor). TDF põhjustab isas tüüpi gonadide diferentseerumist algselt bipotentsetest gonadidest.

Meeste ja naiste suguelundid arenevad ühest eristamata primordiumist. 3. – 4. Nädalal pannakse primaarne gonad, moodustatakse paaristatud hundikanalid ja seejärel vormitakse Mulleri kanalid. Enne loote elu 6. nädalat on embrüo morfoloogiliselt sama nii naissoost kui ka meessoost.

6–7 nädala pärast ilmub suguelundite tuberkuloos, kusiti lõhk, mida piiravad ureetraalsed ja labioskootilised voldid. Ükskõiksete sugunäärmete arengu kriitiline etapp on emakasisene arengu 8. nädal. Reguleeriva teguri TDF ja Soxi geenide mõjul arenevad gonadaažid embrüo ajukihist munanditena.

Praegu on tõestatud, et meessoost gonadi germi diferentseerumist määrav geen määrab spetsiifilise membraanvalgu, H-Y antigeeni biosünteesi. Areneva organismi rakud, kaasa arvatud rakud, mis katavad primaarse gonadi pinda, sisaldavad HY-antigeeni retseptoreid. HY-antigeeni püüdmine nende rakkude poolt indutseerib primaarse gonadi arengut munandis [1].

Areneva munandite elemendid on spermatogoonia ja mesenhümaalne kude. Meeste embrüote isasrakkudest moodustuvad Leydigi rakud, mis eritavad testosterooni alates 9. nädalast gonadotropiinide (koorioni- ja hüpofüüsi) kontrolli all. Loote munandite suur hormonaalne aktiivsus on vajalik suguelundite edasiseks moodustumiseks isasloos.

Seksuaalse moodustumise järgmine etapp on sisemise ja välise suguelundite eristamine. Embrüogeneesi varases staadiumis on reproduktiivsüsteemis sisemiste ja väliste suguelundite biseksuaalsed järjehoidjad. Sisemised suguelundid diferentseeritakse 10–12 nädalat enne sünnitust. Nende arengu aluseks on ükskõiksed hundi (mesonefraal) ja Mulleri (paramesonephral) kanalid.

Meeste loote arenemisega regenereeruvad Mulleri kanalid loote südamete Sertoli rakkude sünteesitud teguri mõjul ja nimetatakse „anti-Mulleriks”. Wolf-kanalid eristuvad epididümmis, seemnepõiekestes ja vas-deferensides. Meeste suguelundite teke on võimalik ainult siis, kui on olemas täielik, aktiivne loote munand.

Välised suguelundid moodustuvad sünnieelse perioodi 12. kuni 20. nädalani. Mõlema soo loote väliste suguelundite väljaarendamise aluseks on seksuaalne mägi, labioskoopilised harjad ja urogenitaalne sinus.

Urogenitaalne sinus erineb eesnäärmeks ja kusiti; urogenitaalsed tuberkuloosid - peenises ja õõnsas kehas; seksi rullid - munandikotis. Välise suguelundite maskuliseerumine meessoost loendab ka urogenitaalse sinuse vaginaalse protsessi atroofiat, kriitilise õmbluse õmblemist, peenise õõnsate kehade suurenemist ja kusiti tüübi moodustumist kusiti.

Kõhuõõne munandite laskumine algab loote elu kolmandast kuust ja 8–9 kuu pärast laskuvad munandid munanditesse. Nende langus on tingitud nii mehaanilistest teguritest (kõhuõõne rõhk, atroofia ja inguinaalse nööri lühenemine, selles protsessis osalevate struktuuride ebaühtlane kasv) kui ka hormonaalne (platsenta gonadotropiinide toime, loote hüpofüüsi loote munandite androgeeni gonadotroopsed hormoonid). Munandite laskumine langeb kokku nende maksimaalse androgeense aktiivsusega [2].

Seega genitaaltrakti diferentseerumine toimub varase embrüogeneesi perioodil, selle määravad geneetilised tegurid ja selle põhjuseks on loote gonadide hormonaalne funktsioon.

Keha seksuaalse funktsiooni hormonaalse reguleerimise peamised seosed

Traditsiooniliselt on olemas kolm peamist hormonaalse reguleerimise taset: a) tsentraalne - ajukoor, subkortikaalsed struktuurid, hüpotalamuse tuumad, epifüüs, adenohüpofüüs; b) perifeersed suguelundid, neerupealised ja nende ja nende metaboliitide sekreteeritud hormoonid; c) koespetsiifilised retseptorid sihtorganites, millega koos esinevad suguhormoonid ja nende aktiivsed metaboliidid.

Hormoonregulatsiooni koordineeriv seos on subkortikaalsed vormid ja hüpotalamus, mis seovad ühelt poolt kesknärvisüsteemi ja teiselt poolt hüpofüüsi ja suguelundite vahel. Hüpotalamuse tuumades leidub kõrge biogeensete amiinide ja neuropeptiidide sisaldus, mis mängivad närviimpulsside muutmisel humoraalseteks neurotransmitteriteks ja neuromodulaatoriteks. Mandli tuumadel on nii stimuleeriv kui ka pärssiv mõju hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni suhtes, mis sõltub impulsi lokaliseerimisest.

Epifüüsi käigus leitud ainetest on kõige enam uuritud gonadotroopse funktsiooni regulatsioonis indoolühendid - melatoniin ja serotoniin. Melatoniini inhibeeriv toime antigonadotroopsele funktsioonile toimub hüpotalamuse tasemel, blokeerides gonadotropiinide vabastava hormooni (LH-RH) sünteesi ja sekretsiooni. Lisaks leiti epifüüsi käigus teisi peptiidseid aineid, millel oli tugev antigonadotroopne toime, mis on 60–70 korda suurem melatoniini aktiivsusest [3].

Keskmise ja osaliselt tagumise hüpotalamuse tuumades moodustuvad vabanevad hormoonid - ained, mis reguleerivad kõiki adenohüpofüüsi tropi funktsioone. Hüpotalamus reguleerib gonadotroopide LG-WG sünteesi ja sekretsiooni kaudu seksuaalset (gonadotroopset) funktsiooni.

LH-RG toime stimuleerib luteiniseeriva hormooni (LH) ja folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) vabanemist. Hüpotalamuses isoleeritud keskused, mis teostavad gonadotropiinide toonilist ja tsüklilist sekretsiooni. LH-WG sekretsiooni tooniline keskus tagab pideva gonadotroopsete hormoonide vabanemise. Androgeenide olemasolu on meeste tüüpi regulatsiooni arendamise eeltingimus.

Kolm hüpofüüsi tropihormooni osalevad otseselt reproduktiivsüsteemi reguleerimisel: LH, FSH ja prolaktiin (PRL). Teised hüpofüüsi hormoonid - türeotroopsed (TSH), somatotroopsed (STH), adrenokortikotroopsed (ACTH) - mõjutavad ka steroidide tootmiseks mõeldud gonadirakke.

LH on peamine hormoon, mis annab peamise androgeeni-testosterooni sünteesi, mis tekib munandite interstitsiaalsetes Leydigi rakkudes. Viimane on füsioloogilistes tingimustes LH sekretsiooni peamine inhibiitor. Prolaktiini suured annused vähendavad LH retseptorite arvu [4].

Steroidogeneesi indutseerimine Leydigi rakkudes LH mõjul toimub siis, kui ensüüm 20a-hüdroksülaas on aktiveeritud, mis tagab kolesterooli ülekande pregnenoloonile. Meeste kehas on peamine androgeen testosteroon. Lisaks testosteroonile toodetakse Leydigi rakkudes madalama bioloogilise aktiivsusega androgeene: dehüdroepiandrosterooni ja A4-androsteendiooni. Kuid nende nõrkade androgeenide peamine kogus moodustub neerupealiste retikulaarses tsoonis või on testosterooni perifeerse konversiooni tulemus.

Androgeenide toimemehhanism sihtorganite rakul on seotud testosterooni aktiivse metaboliidi, dihüdrotestosterooni moodustumisega. Testosteroon muudetakse aktiivseks fraktsiooniks otse rakus 5a-reduktaasi [2] mõju all.

Lapse seksuaalse sfääri hormonaalne reguleerimine arengu peamistes etappides

Gonadostaat toimib kogu lapse arengu vältel, alates sünnitusajast. Laste seksuaalse funktsiooni tekkimise protsessis saab eristada 4 peamist kriitilist perioodi: 1) emakasisene (loote); 2) vastsündinute periood; 3) prepubertal; 4) pubertatsioon.

Loote perioodil avastatakse täiskasvanud meestele iseloomuliku testosterooni maksimaalne kontsentratsioon emasloomade veres 10. ja 18. nädala vahel emakasisene areng. See on peamiselt tingitud testosterooni ja selle aktiivse metaboliidi 5a-dihüdrotestosterooni osalemisest poisi sisemise ja välise suguelundite moodustamisel. Suguelundite tuberkuloosi kasv jätkub kogu sünnieelse perioodi vältel.

Esimesel eluaastal on suguhormoonide tase järsult langenud. Kvalitatiivsed muutused hormonaalses sfääris tekivad 6 aasta pärast, kui neerupealiste süsteem küpseb, kui neerupealiste androgeenide tase tõuseb kiiresti: dehüdroepiandrosteroon (DHEA) ja selle sulfaat (DHEA-C) ja A4-androsteendioon.

Lapse seksuaalse arengu kõige olulisem etapp on puberteet. Selle perioodi jooksul esineb hüpotalamuse-hüpofüüsi suhte keeruline mitmeastmeline ümberkorraldamine. Kui munandid suurenevad, suureneb peenise suurus: kõigepealt pikkus ja seejärel selle läbimõõt [5].

Seega nõuab emaste embrüonaalse perioodi väliste suguelundite moodustumine märkimisväärset hulka androgeenseid hormone. Testosterooni biosünteesi vähenemine embrüonaalses munandis või 5a-reduktaasi aktiivsuse defekt rikub väliste suguelundite maskuliseerumist kuni vale meessoost hermaphroditismi tekkimiseni.

Micropenia kliinikus

Mikrolaudade diagnoos tehakse peenise õigesti mõõdetud pikkuse alusel. Kui pikendatud peenise pikkus on 2,5 standardhälvet vähem kui normaalse sisemise ja välise meessuguelundiga patsiendil, diagnoositakse mikrokalon. Peenise normaalne pikkus täiskasvanud poiss sünnihetkel on 3,9 ± 0,8 cm, samas kui 1,9 cm on maksimaalne lubatud väärtus 2,5 SD piires. Puberteedi alguseks - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm täiskasvanud inimesel - vastavalt 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm [2, 6].

Kapsli on olemas, kuigi mõnel juhul võib see olla vähearenenud. Munandid on munandikotis, kuid nende funktsiooni saab vähendada. Mõnel patsiendil on kahjustatud munandite langus. Munandite maht on alla normaalse. Mikropeenia on paljude hüper- või hüpogonadotroopse hüpogonadismi korral esinevate kaasasündinud endokriinsete kõrvalekallete sümptom [7].

Kleinfelteri sündroom

Klinefelteri sündroom (SC) on sugu kromosoomi patoloogia, mis avaldub vähemalt ühe ekstra X-kromosoomi (47ХХУ) või mosaiik-kariotüübi juuresolekul. See toimub sagedusega 1: 300-1000.

Kuni puberteedi tekkimiseni on SC-ga poistel võimalik leida krüpto-chidismi ja väikest peenise suurust. Puberteedi perioodil on iseloomulikud günekomastia, kõrge eunuchoidi keha proportsioonid. Munandite suurus jääb puberteediks, nende konsistents on tihe. Seda sündroomi iseloomustab 47XXY kariotüüp, hüpergonadotroopne hüpogonadism (munandite hüpoplaasia ja mikropeenia), viljatus, keha karvade vähenemine, günekomastia, vähenenud luure, luude deformatsioon ja suur kasv.

Ekstra X-kromosoomi esinemine meeste kariotüübis ei mõjuta munandite diferentseerumist ja meeste suguelundite moodustumist. Samas on häiritud idanevate rakkude elutähtis aktiivsus, spermatogenees puudub. Täiskasvanud patsientidel põhjustab see asoospermiat ja viljatust [8].

XX meest

XX kariotüübi esinemissagedus poistel on umbes 1:20 000. Haiguse põhjus ei ole kõigil juhtudel tõestatud. Mõnel patsiendil tuvastatakse X kromosoomil SRY isa Y kromosoomi translokatsioon mioosi ajal. Fenotüüpiliselt vastavad nad meessoost. Peenis ja munandit moodustatakse meessoost tüübi järgi, kuid peenist võib lühendada, leitakse hüpospadias. Sisemised suguelundid vastavad meessoost. Puberteemilised munandid jäävad väikeseks, tihedaks, nagu Kleinfelteri sündroomiga patsientidel. Täiskasvanud XX mehed on võimelised seksuaalelu, kuid nad on viljatuid. Kõrge ei ole neile tüüpiline, intellekt ei ole katki. LH ja FSH sisaldus suureneb.

Noonani sündroom

50% juures on võimalik mutatsioon PTPN11 geenis (12q24.1) 25% SOS geeni mutatsioonis (2p22-p21). Kirjeldatud krüptorhhidismi, mikropensi ja munanditõbi hüpoplaasia abil. Lisaks on mõnedel puberteedieas patsientidel eunuchoidismi kliinikus. Sageli on selle sündroomiga pterygoidi voldid kaelal, kolmnurkne nägu, küünarliigese valgus deformatsioon, lühike kasv, käte ja jalgade lümfisüsteemi turse, ptoos, uppunud rinnus, õige südame defektid, vaimne alaareng. Madal testosterooni tase veres on kombineeritud suurenenud LH ja FSH tasemega.

Anorhismi sündroom

Anorhismi sündroom on emakasisene, geneetiliselt määratud gonadia kahjustus (INSL geenimutatsioonid 19p juures). Sünnijärgselt moodustuvad välised suguelundid õigesti, kuid mõnel juhul esineb mikropeeni ja munandit. Puuduvad munandid. Pärast 12-14 aastat tekivad hüpogonadismi ekstrageneetilised nähud. Puberteedi perioodil puudub puberteet. On teisese seksuaalse iseloomu, rasvumise ja eunuchoidismi ümberpööramine. Veres on madal testosterooni tase, kuid kõrge LH ja FSH sisaldus. Inimese kooriongonadotropiini (hCG) proov on negatiivne.

Gonadade düsgenees

Loote munandite vähearenemise põhjuseks võib olla kvantitatiivne ja struktuurne kromosomaalne aberratsioon, geenimutatsioon ei ole välistatud. 46XY kariotüübiga on võimalik Y-kromosoomi struktuursed anomaaliad, mis jäävad SRY piirkonda. Düsgeneetilised munandid ei ole võimelised piisavas koguses eritama aktiivset mullerivastast tegurit ja androgeenid ei regenereeri embrüonaalse perioodi jooksul Mulleri kanaleid ja väliste suguelundite normaalset maskuliinimist, mis põhjustab nii sise- kui ka väliste suguelundite vale moodustumise. Välistel suguelunditel on enam-vähem mittetäielik embrüonaalne maskuliiniseerumine. Urogenitaalse sinuse masculiniseerumise aste ja lapse peenise suurus võivad olla teatud kriteeriumina düsgeneetiliste munandite funktsionaalse (androgeense) aktiivsuse ennustamisel. Kliinilised sümptomid: patsiendil on düsgeneetiline munand, paramesonephral (vagina, emaka, munajuha) kanalid ja mesonefraalsed (epididümmi) kanalid. Välised suguelundid on biseksuaalsed. Lapse sünnil tuvastatakse väliste suguelundite vale struktuur

Eraldatud hüpogonadotroopne hüpogonadism

Selles sündroomis väheneb LH ja FSH sekretsioon eraldi või mõlemad hormoonid samaaegselt. Pärilik autosomaalne pärilik. Enamasti on gonadotropiini vabastava hormooni retseptori geeni blokeerivate mutatsioonide tõttu LH või FSH b-subühiku geeni defektid. Gonadotropiinide sekretsiooni rikkumise põhjuseks on adenohüpofüüsi või hüpotalamuse rakkude puudulikkus. Sündil on poiss vähktõbe, ühekordse või kahepoolse krüpto-chidismi puudulikkus koos hüpoplastiliste munandite kubeme düstoopiaga, mikropeeniga. Enne puberteeti, eunuchoidismi, puberteedi puudumist, suurt kasvu, rasvumist, günekomastiat. LH, FSH ja testosterooni taseme langus veres [7].

Eespool kirjeldatud sündroomi variandiks on kaasasündinud isoleeritud LT defitsiit (Pasqualini sündroom). LH puudulikkuse tõttu häiritakse androgeenide tootmist Leydigi rakkudes. Basaalsed ja stimuleeritud LH tasemed langevad ja FSH tase on normaalne [3].

Kallmanni sündroom

Kallmanni sündroom on geneetiliselt heterogeenne pärilik haigus, mis avaldub hüpofüüsi hüpogonadismis koos anosmiaga. Haiguse levimus poistel on ligikaudu 1: 8000.

See areneb LH-RH neuronite initsiatiivi ja migreerumise ning organogeneesi ajal esinevate lõhnanärvide tõttu, mis viib anosmia ja hüpogonadismi tekkeni. Mikrofenis esineb LH-RH hormoonide eritumise raske defektiga. Mõningatel juhtudel võivad esineda ka teised arenguhäired, mis hõlmavad neerude agenisi, huulte huule ja / või huntu, selektiivsete hammaste teket ja kahekäelist sünkineesi [9].

Prader-Willie sündroom

See on neurogeneetiline multisüsteemne haigus. See areneb kromosoomi 15 kriitilise piirkonna (q11.2-q13 segment) kahjustumise tagajärjel. Hüpogonadotroopse tüübi hüpogonadism võib tuleneda hüpotalamuse düsfunktsioonist, peamiselt ventromediaalsete ja ventrolateraalsete tuumade piirkonnas.

Haiguse käigus saab eristada kahte faasi: esimene on iseloomulik 12–18-kuulistele lastele. Seda iseloomustab tugev lihaste hüpotoonia, Moreau reflekside vähenemine, imemine ja neelamine, mis muudab lapse toitmise keeruliseks. Teine on hiljem, mõne nädala või kuu pärast. Polüfageenist ilmneb pidev nälja tunne, mis viib rasvumise kujunemiseni ja rasva sadestumine peamiselt keha ja proksimaalsete jäsemete juures. Lihas-hüpotoonia väheneb järk-järgult ja kooliaeg kaotab peaaegu täielikult. Patsientide jalad ja käed on ebaproportsionaalselt väikesed - acromicria. On ka teisi anomaaliaid: kõrge, kitsas otsaesine; mandrikujulised sisselõiked õhukestest lõhedest silmalaugudega; nahk ja juuksed on kergemad kui kõik teised pereliikmed; iirise hüpopigmentatsioon; edasilükatud mootori areng; mikrodontia, kõrva kõhre hüpoplaasia, skolioos, glaukoom. On hüpogonadism (peenise hüpoplaasia ja munandit, cryptorchidism). Sageli väheneb patsientide kasv [10].

Bardet - Bidle sündroom

Bardet - Bidle'i sündroom on tsiliopaatiaga seotud geneetiline patoloogia. See toimub sagedusega 1: 120 000. Pärandi tüüp on autosoomne retsessiivne. On mitmeid geneetilisi vorme: BBS1 kaardistatakse 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. Haigusele on iseloomulik ülekaalulisus, mikrogitalitaalsus ja krüptorhidism, oligofreenia, polüdaktiline, polütsüstiline neeruhaigus, spastiline paraplegia, pigmentaarne retinopaatia. LH ja FSH tase on madal.

Hüperprolaktineemiline hüpogonadism

Poisid eelsubuaalsel perioodil arendavad eunuchoidi keha suhteid: suhteliselt pikad jäsemed, kõrge vöökoht, puusad, mis on suhteliselt laiemad kui alajäsemete rihm, rasva sadestumine nibudes, kõht, silikoonkarbid, nõrk, lapsik hääl. Kapslid ja peenis võivad olla mõõdukalt hüpoplastilised. Puberteedieas ei pruugi olla teiseseid seksuaalseid omadusi. Seksuaalne soov ja viljakus vähenevad.

Kui hüperprolaktineemia inhibeerib GnRH sekretsiooni ja vähendab LH pulseerituse sagedust ja amplituudi, vähendab testosterooni taset seerumis. 5-alfa-reduktaasi blokaadi tulemusena väheneb testosterooni konversioon dehüdrotestosterooniks, mis viib hüpogonadismi kliiniliste tunnuste tekkeni [4].

3p-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi (3p-HSD) puudulikkus

See on neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasia üks haruldasi vorme, mis avaldub meessoost pseudohermofroditismis. See ensüüm on seotud mineralokortikoidide, glükokortikoidide ja sugu steroidide biosünteesiga. Kõigi neerupealise koore füsioloogiliselt aktiivsete steroidide ebapiisav tootmine on seotud HSD3B2 1p13.1 geeni defektiga. See võib viia poiste väliste suguelundite hermaphroditaalse struktuuri. Hormonaalne uuring näitab 17a-hüdroksüprogesterooni, kortisooli, aldosterooni, testosterooni taseme langust. Enne ensüümi defekti kogunevad A5-küllastumata steroidid, sealhulgas suur hulk mitteaktiivseid androgeene DHEA. Tüüpiliselt suurenesid ACTH tasemed [11].

Poiste puhul häirib DHEA ebapiisav androgeenne aktiivsus peenise õõnsate kehade moodustumist ning seetõttu tundub see vähearenenud. Puberteedi perioodil suureneb androgeniseerimine märkimisväärselt DHEA perifeerse muundumise tõttu testosterooniks, kuid ei jõua täiskasvanud meeste tasemeni. Viimane nõuab säilitusravi testosterooni ravimitega.

17a-hüdroksülaasi defitsiit

17α-hüdroksülaasi puudulikkus on tingitud CYP21 6p21 / 3 geeni defektist [1]. CYP17 geeni mutatsioonid võivad kliiniliselt ilmneda 17a-hüdroksülaasi, 17,20-lüaasi või nende kombinatsiooni puudulikkusena. 17a-hüdroksülaasi puudulikkust iseloomustab nii sugunäärmete kui neerupealiste poolt sünteesitud suguhormoonide koguse vähenemine kuni täieliku puudumiseni, suurendades samaaegselt mineralokortikoidide lähteainete sünteesi. Vastsündinute puhul, kellel on CYP17 geeni defekt, võivad välised suguelundid olla naiselik või nõrgalt androgeenitud. Puberteedieas on iseloomulikud hüpergonadotroopse hüpogonadismi kliinilised sümptomid. Haigusega kaasneb arteriaalne hüpertensioon, millel on erineva raskusega ja hüpokaleemia.

17a-hüdroksülaasi puudulikkusega stimuleerib kortisooli sisalduse vähenemine kortikotropiini sünteesi ja kuigi steroidide tootmine suureneb, blokeeritakse see siiski 17a-hüdroksülaasi staadiumis. 17 deoksüsteroidid, kaasa arvatud pregnenoloon, progesteroon, deoksükortikosteroon ja kortikosteroon, kompenseerivad nende akumulatsiooni. Androgeenide vähenenud süntees viib hüpogonadismi. Kõrge mineralokortikoidi aktiivsuse tõttu tekib hüpernatreemia ja kaaliumi kadu, vereplasma maht suureneb, arteriaalne hüpertensioon areneb. Tavaliselt tuvastatakse hüpokaleemia, mille taustal väheneb aldosterooni ja plasma reniini aktiivsus seerumis. Diagnoos kinnitatakse 11-deoksükortikosterooni ja seerumi kortikosterooni sisalduse märgatava suurenemise tuvastamisel. Pregnenolooni ja progesterooni arv on veidi suurenenud. 17a-hüdroksüpregnolooni, 17a-hüdroksüprogesterooni, 11-deoksükortisooli, DHEA sulfaadi, androsteendiooni ja testosterooni seerumikontsentratsioonid on tühised või täiesti tuvastamatud. FSH ja LH sisaldus suureneb. Võimalik on sünnieelne diagnoos: neerupealiste steroidide sisalduse määramine amnioni vedelikus.

17,20-desmolaasi (LiAZ) puudulikkus

Selle haiguse diagnoos tehakse sageli meessoost genotüübiga inimestel. Neid saab kasvatada tüdrukutena ja kurdavad menstruatsiooni ja hirsutismi puudumise pärast või kui poisid ja siis kurdavad günekomastia ja genitaalide vähene areng. Mõjutatud meessoost isikutel on viriliseerumise näitajad, sealhulgas klitoromegaalia kuni mikropalüosi ja teiseste meessoost seksuaalsete omaduste kujunemine puberteedieas, väga sarnased 5a-reduktaasi puudulikkusega. Kõik patsiendid on viljad. Ensüüm 17b-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas või 17-ketosteroidreduktaas katalüüsib androstendiooni muundumist testosterooniks munandites. Kromosoomis 9q22 [2] paikneva 17b-hüdroksüsteroidi dehüdrogenaasi tüüpi 3 (HSD17B3) mutatsioonid põhjustavad ebapiisavat testosterooni sünteesi. Enamikku neist esindavad nonsenssmutatsioonid. Genotüübi ja fenotüübi vahel ei täheldatud olulist korrelatsiooni. Vahetüüpi suguelundite arengut avastatakse tavaliselt sünni ajal. Kõige sagedamini esineb klitomegaalia, labiaalkromaatide voltide ja pime tupe tasku. Küünlad on tihti peegeldunud inguinaalsetes kanalites või labüraalsetes küürides, kuigi nad võivad mõnikord paikneda kõhuõõnes. Nagu ka teiste meessoost pseudohermofroditismi vormide puhul, areneb tavaliselt urogenitaaltrakti sisemised osad. Seal on epididymis, vas deferens, seemnepõiekesed, vas deferens. Eesnäärme ja mylerian kanalite derivaadid puuduvad. Tüüpiline laboriuuring on androsteendiooni / testosterooni suurenenud suhe, mis tuleneb androsteendiooni koguse suurenemisest ja testosterooni vähenemisest. Võimalik sünnieelne diagnoos mõjutatud patsientide järglastel, kui viimane näitas konkreetset mutatsiooni.

Defekt 5a reduktaas

Tavaliselt taastab see ensüüm testosterooni 5a-dihüdrotestosteroonile (5α-DHT) rakkudes ja eriti urogenitaalses siinuses. 5α-DHT on aktiivsem metaboliit, millel on oluline roll väliste suguelundite diferentseerimisel poistel. Selle puudumisel tekivad normaalsed seemnevedelikud ja eesnäärmed, kuid peenis ja munandid on vähearenenud [11].

Sündimisel on nendes poissides välised suguelundid sarnased naissoost, nii et enamik neist lastest on registreeritud ja kasvatatud tüdrukutena. Puberteedieas suureneb testosterooni tootmine. Meeste kehatüübi arhitektonika muutub, luu ja lihaskoe koguhulk suureneb. Selle perioodi hormonaalne profiil ja täiskasvanute seisund vastab geneetilisele soost, mistõttu paljud patsiendid muudavad oma sugu mehega.

Defekt 17-reduktaas

See on testosterooni sünteesi eraldiseisev rikkumine. Androsteendioon ei muutu testosterooniks.

Meespatsientide kliinilised sümptomid hõlmavad testosterooni puudulikkuse ilmnemist prenataalses (hüpospadias) ja hiljem puberteedi-ja postpubertaalsetes perioodides, hüpogonadismi sümptomeid. Siiski võib androsteendioon kergesti muutuda östrogeeniks. Puberteedi ajal võib tekkida günekomastia.

Munarakkude feminiseerumise sündroom (STF)

Haigused, mis on põhjustatud kudede täieliku või osalise tundlikkuse puudumisest androgeenidele, mis on põhjustatud retseptorite androgeenide või retseptorijärgsete defektide afiinsuse rikkumisest. Vernalite feminiseerumise sündroom on vale mehe hermaphroditismi üheks kõige levinumaks põhjuseks.

Haiguse põhjuseks on androgeeni retseptori geeni (AR) mutatsioonid. Mutatsioonid põhjustavad perifeerse retseptori resistentsust testosterooni ja dehüdrotestosterooni suhtes. Sündroom pärineb X-seotud retsessiivse tüübi poolt.

Embrüogeneesi protsessis eristuvad sugunäärmed täielikult toimivate munanditena. Kuid AR-geeni puuduse tõttu on patsientide kuded tundlikud testosterooni ja dehüdrotestosterooni suhtes, hormoonid, mis moodustavad meessoost fenotüübi (kusiti, eesnäärme, peenise ja munandit), kuid samal ajal on nad tundlikud östrogeeni suhtes. Selle tulemuseks on regulaarne (autonoomne feminiseerumise nähtus) naissoost fenotüübi moodustumine ilma mulleri kanalite derivaatideta (munajuhad, emakas ja tupe ülemine kolmandik), kuna Sertoli rakkude antimuller-aine tootmine ei ole rikutud [12].

Sõltuvalt perifeersete retseptorite androgeenide tundlikkuse astmest eristatakse täies vormis (täieliku tundlikkusega androgeenide suhtes) ja mittetäielikku vormi (kui tundlikkus algselt säilib või osaliselt taastub puberteedi ajal).

Morrise sündroom

Kogu vormi kliiniline pilt (Morrise sündroom): naissoost tüüpi välised suguelundid, pimedalt suletud tupe; piimanäärmed on hästi arenenud (günekomastia), emaka, munajuhade ja eesnäärme puudumine, somaatiliste arenguhäirete puudumine, häbemete ja aksillaarse juuste kasvu puudumine. Naine seksi valik [2].

Reyfeinsteini sündroom

Ebatäielikku vormi (Refeinsteini sündroom) iseloomustab erineva raskusega väliste suguelundite viriliseerumine. Välise suguelundite struktuur peegeldab androgeeni puudulikkuse erinevust loote arengu ajal. Sellise vormiga lastel ilmneb kõrge hüpospadiaas jagunenud munandit, mikropenisi, munandeid paikneb jagatud küüntejalus või inguinaalses kanalis. Histoloogiline uuring suurendas Leydigi rakkude arvu, häirib spermatogeneesi. LH ja testosterooni tasemed on kõrgemad [2].

Leydigi rakkude hüpoplaasia ja agenees

Autosomaalne retsessiivne häire, mille puhul on rikutud Leydigi rakkude diferentseerumist ja testosterooni sünteesi. See toimub sagedusega 1: 1 000 000.

Avastatakse LH-retseptori geeni mutatsiooni inaktiveeriv punkt (2p21) [13]. Sünnijärgselt moodustuvad välised suguelundid õigesti. Vähenevad munandid, võimalikud krüptohhidismid. Puberteedieas moodustub eunuchoidismi kliinikus, kus esineb rasvumist, väliste suguelundite vähearenemist ja seksuaalsete juuste kasvu puudumist. LH tase on kõrge, testosterooni ja DHT kontsentratsioon väheneb, test hCG-ga on negatiivne. FSH tase lapsepõlves on normaalne, puberteedieas vähenenud.

Mikropeenia võib areneda ka paljudes geneetilistes väärarengutes, mis ei ole seotud sugu kromosoomidega. Mõnikord on mikropenis kaasasündinud kasvuhormooni puudulikkuse või kaasasündinud hüpopituitarismi sümptom. Mõningatel juhtudel ei ole võimalik kindlaks teha mikropeenia põhjust. Nendel patsientidel ei tuvastatud endokriinset talitlust.

Peenise suurus noorukitel on üsna individuaalne, mistõttu on mõnikord raske eristada hüpogonadismiga seotud tõelist mikropeeniat funktsionaalsest. Kui seksuaalse arengu funktsionaalne viivitus, kui välisel suguelundil on puberteedi-eelne välimus, ei ole noorukitel üldjuhul teisi seksuaalse arengu märke: hääle mutatsioon, keha karvad, õlarihma hüpertroofia, higi ja rasunäärmete aktiivsus; majanduskasvu aeglustub. Gonadotroopsete ja suguhormoonide põhikontsentratsioon vastab puberteedielsetele väärtustele. Abi funktsionaalsete testide diagnoosimisel LR-WG-ga. Vastuseks viimase sisseviimisele suureneb LH vabanemine. Nende noorukite luude vanus jääb 2-3 aasta pärast passi maha.

Umbes vale mikropeenia (peidetud peenise) kohta öeldakse juhul, kui peenis on normaalse suurusega, korralikult moodustunud, omab hästi arenenud südamekehasid ja pea, kuid seda ümbritsevad koed peidavad. Seda pilti täheldatakse ülekaalulisuses - peenis peitub liigse nahaaluse rasvkoes, kuid on sellest hästi saadud. Puberteedi perioodil diagnoositakse mõned noorukid hormonaalsete häiretega.

Diferentsiaaldiagnoosimise eesmärgil teostavad uuringud

• kariotüüp;
• molekulaarne geneetika;
• Vaagnaelundite ultraheli;
• kolju arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
• luu vanus;
• oftalmoloogilised;
• hormonaalsed;
• funktsionaalsed testid koos LH-WG-ga koos hCG-ga [14].

Kaasasündinud mikropeenia korral on soovitatav kasutada pikaajalisi testosterooni preparaate, mis annavad esimesel eluaastal manustatuna parima tulemuse. Määra 3-4 korda intramuskulaarset süstimist 25 mg testosterooni cypionate või enanthate üks kord kuus. Efektide puudumisel peaks androloogi uroloog nõustuma patsiendiga, et otsustada rekonstrueerivate plastide küsimuse üle [15].

Kirjandus

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaya V. M. Endokriinsete haiguste erinev diagnoosimine ja ravi (praktiline). M.: Medicine, 2002. 752 p.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Laste seksuaalne areng: norm ja patoloogia. M., 2002. 232 c.
3. Endokriinsete haiguste diagnoosimine ja ravi lastel ja noorukitel / Toim. prof. N.P. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 lk.
4. Zhurtova I. B. Hüperprolaktineemia sündroom lastel ja noorukitel: diagnostiliste ja ravimeetodite optimeerimine. Autor. dis. Ph.D. M., 2012.
5. Laste endokrinoloogia juhend / toim. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. inglise keelest poolt ed. V. A. Peterkova. M: GEOTAR-Media, 2009. 352 p.
6. Lee P. A., Mazur T., Taani R. et al. Micropenis. I. Kriteeriumid, etioloogiad ja klassifikatsioon // Johns Hopkinsi meditsiiniajakiri. 1980. 146 (4): 156–163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Etioloogia, diagnoosimine ja raviviisid // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, detsember; 5 (4): 217-223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelteri sündroom (KS): geneetika, kliiniline fenotüüp ja hüpogonadism // J Endocrinol Invest. 2016, 19. september, lk. 1–12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmanni sündroom // Eur J Hum Genet. 2009, veebruar; 17 (2): 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Praderi - Willi sündroom pediaatrilises praktikas // Lastearsti praktika. 2014, märts, lk. 32–39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Föderaalsed kliinilised juhised (protokollid) endokriinsete haigustega laste raviks. M.: Praktika, 2014. 442 p.
12. Zheng, Z., Armfield, B.A., Cohn, J.J. Androgeeniretseptori ajastus ja kaasasündinud peenise anomaalia spektrid // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29. detsember; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T., Seeburg P.H., Francke U. Inimese luteiniseeriva hormooni vabastav hormoon geen (LHRH) paikneb kromosoomi 8 lühikeses käes (piirkond 8 p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95–100.
14. Föderaalsed kliinilised soovitused-protokollid kaasasündinud düsfunktsiooniga neerupealiste koore juhtimiseks lastel alates 01.2013, Moskva. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Peenise kasv // India J Urol. 2013 Oct-Dec; 29 (4): 288–291.

V.V. Smirnov 1, MD, professor
A. A. Nikitin, MD, professor

FGBOU RNIMU-s. N.I. Pirogovi Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva