Neeruhaigust, kus uriinis hapestumine on põhjustatud bikarbonaadi kadumise tõttu organismis, nimetatakse neerutoksoosiks. Selle haiguse erinevaid sorte on. Neeru tubulaarset atsidoosi iseloomustavad elektrolüütide häired, mis on põhjustatud neerude ebaõnnestumisest vesiniku ioonide tekitamisel, bikarbonaatide reabsorptsiooniga või aldosterooni patoloogilise produktsiooniga. Samuti võib olla eriline reaktsioon aldosteroonile. Haigus võib olla latentne, ilma sümptomita või elektrolüütide tasakaalu puudumisel või kroonilise neerupuudulikkuse vormis.

Haiguse tunnused

Neeru tubulaarse atsidoosi diagnoosimisel lähtutakse uriini happesuse ja selle elektrolüütide tasakaalu iseloomulikest muutustest, mis tekivad vastuseks aluselisele või happelisele koormusele. Tegelikult on see haigus tubulopaatia tüüp. Selle haiguse ravi eesmärk on kohandada uriini ja elektrolüütide tasakaalu. Selleks kasutatakse leelistavaid aineid, spetsiaalseid elektrolüüte ja harvem ravimeid.

Neeru tubulaarne atsidoos on häiretüüp, mille puhul vesinikioonide tootmine ja filtreeritud bikarbonaatide uuesti imendumine on halvenenud. Kõik see toob kaasa kroonilise metaboolse atsidoosi normaalse ioonintervalliga. Hüperkloreemiat diagnoositakse tavaliselt selle häire taustal. Mõnikord on võimalik kokku puutuda teiste ainete (näiteks kaltsiumi ja kaaliumi) elektrolüütide tasakaalu sekundaarsete riketega.

Neeru atsidoosi krooniline vorm on sageli seotud neerutorude struktuuri muutustega. See haiguse vorm on väga sageli neerupuudulikkuse kroonilise mitmekesisuse põhjus.

Sordid

Neeru tubulaarne atsidoos on jagatud mitmeks alamliigiks:

1. Esimest tüüpi haigust väljendatakse vesinikuioonide vähenenud tootmises neerude distaalses tubulus. See on nii uriini happesuse kui ka süsteemse atsidoosi püsiva suurenemise põhjuseks. Sellise haiguse korral on bikarbonaatide sisaldus vereplasmas tavaliselt alla 15 mEq / l. Selle taustal on sageli vähenenud tsitraatide tootmine, hüperkalsiuuria ja hüpokaleemia. Seda sündroomi diagnoositakse harva. Kõige sagedamini esineb seda täiskasvanutel ja see on esmane või sekundaarne, mis esineb teatud ravimite võtmise või teatud haiguste taustal. Haiguse pärilikke vorme diagnoositakse sagedamini lapsepõlves ja nad edastavad autosomaalse domineeriva tüübi. Pärilikud haiguse liigid on tavaliselt seotud nefrocalcinosis ja hüperkaltsuuriaga.
2. Teist tüüpi haigus on seotud bikarbonaatide pöörduva imendumise vähenemisega neerude proksimaalsetes tubulites. See toob kaasa uriini happesuse suurenemise üle 7 ühiku, mida täheldatakse bikarbonaatide normaalse kontsentratsiooni taustal vereplasmas. Võib esineda ka happesuse vähenemine vähem kui 5,5, mis tuleneb bikarbonaatide reservide ammendumisest vereplasmas. See liik võib olla ainult osa proksimaalsete tubulite talitlushäirest. See võib olla seotud glükoosi suurenenud eritumisega uriinis, samuti fosfaatide, kusihappe, valkude ja aminohapetega. Seda tüüpi haigust diagnoositakse väga harva. Kõige sagedamini avaldub see nefropaatia, Fanconi sündroomi, hulgimüeloomina või teatud ravimite tarbimise järel. Võib kaaluda ka teisi atsidoosi vormi põhjuseid:

• D-vitamiini puudus;
• neerusiirdamine;
• krooniline hüpokaltseemia sekundaarse hüperparatüreoidismi taustal;
• raskemetallide mürgistus;
• pärilikud haigused (Wilsoni tõbi, tsüstinoos, okulotserebroreeni sündroom, fruktoosi suhtes tolerantsuse puudumisel).

1. Kolmas PKA tüüp avaldub neerude distaalsete tubuluside resistentsuse taustal aldosterooni suhtes või aldosterooni puudulikkuse tõttu. Aldosterooni on vaja naatriumi resorptsiooni alustamiseks vesiniku ja kaaliumi vahetamisel. Aldosterooni puudumise tõttu aeglustub kaaliumi eritumine, mis on hüperkaleemia põhjus, happe eritumise vähenemine ja ammoniaagi tootmise vähenemine. Sellist neeru acidoosi iseloomustab uriini normaalne happesus. Süsivesinike kontsentratsioon vereplasmas vastab tavaliselt normi alammäärale. See on kõige tavalisem neeru tubulaarne atsidoos. Kõige sagedamini diagnoositakse seda sekundaarse vormina häire korral reniini, aldosterooni ja neerutorude vahelistes suhetes. Ka seda tüüpi haigusi saab diagnoosida selliste haigustega:

• suhkurtõbi;
• interstitsiaalse kahjustusega nefropaatia;
• nakkushaigused;
• nefropaatia HIV-ga;
• ravimite võtmine;
• neerupealiste puudulikkus;
• geneetilised häired;
• neerupealiste hüperplaasia (kaasasündinud).

Sümptomaatika

Neeru tubulaarne atsidoos toimub tavaliselt ilma sümptomideta. Siiski võib kroonilises vormis esineda elektrolüütide häireid. Kui esimene atsidoosi tüüp häirib kaltsiumi tasakaalu, võib see põhjustada neerukivide sadestumise ja luu patoloogia tekkimise.

Raske elektrolüütide tasakaalu häire selle haigusega diagnoositakse harva. Aga kui nad on, siis võib see ohustada patsiendi elu. Esimese ja teise haigusega inimestel võivad olla järgmised haiguse sümptomid:

• lihasnõrkus;
• hüpokaleemia sümptomid;
• halvatus;
• hüporefleksia.

Kolmas atsidoosi tüüp esineb tavaliselt ilma sümptomiteta. Mõnikord võib tekkida kerge atsidoos. Raske hüperkaleemia tekkimisel võib patsiendil tekkida halvatus ja arütmia. Kui elektrolüütide eritumise tõttu tekib vedeliku kadu, võib see põhjustada hüpovoleemiat.

Neeru tubulaarne atsidoos võib põhjustada CRF-i. Sellisel juhul võivad teiste organite kahjustuste sümptomid olla seotud:

• hüpertensiooniga;
• funduslaevade kahjustus;
• kesknärvisüsteemi ja selle perifeerse osa probleemid;
• naha ilmingud.

Neeru atsidoosi võib kahtlustada, kui rutiinsed laboratoorsed vereanalüüsid viitavad elundite toimimise halvenemisele. Diagnoos tehakse pärast anamneesi kogumist, kui esineb märke teistele organitele (eespool loetletud ja seotud vererõhu tõusuga), samuti pärast füüsilist kontrolli.

Tänu laboratoorsetele testidele on võimalik kinnitada CRF ja välistada teised tõenäolised neerupatoloogia põhjused. Uriinianalüüsid näitavad, et setetes on väikesed balloonide ja rakkude kontsentratsioonid. Valguainete eritumine võib olla alla 1 grammi päevas. Mõnikord võib see näitaja olla nefrootilises vahemikus.

Oluline: kui on vaja välja jätta teised kroonilise neeruhaiguse põhjused, viiakse läbi ultraheliuuring. Samal ajal võib leida, et neerud on väiksemad. Kui pärast seda ei ole diagnoos selge, viiakse läbi elundi biopsia.

Ravi

Neerhappe atsidoosi peamine ravi on reguleerida uriini ja elektrolüütide tasakaalu happelisust leelistamise teel. Kui lapsepõlves toimub atsidoosi ebaõnnestunud ravi, võib see põhjustada kasvupeetust.

Leeliselised ained, nagu naatriumtsitraat ja naatriumvesinikkarbonaat, võimaldavad saavutada vereplasmas bikarbonaatide normaalset kontsentratsiooni. Kaaliumsitraadi kasutamine on näidatud neerudes kaltsiumikivide moodustumise taustal ja pideva hüpokaleemia korral. Retsetite või osteomalatsia taustal esinevate skeleti deformatsioonide raskuse vähendamiseks on näidustatud kaltsiumi ja D-vitamiini preparaatide manustamine.

Ravi sõltuvalt neeru atsidoosi tüübist:

1. Esimese tüüpi haiguse raviks kasutatakse täiskasvanutele tsitraati või naatriumvesinikkarbonaati. Laste raviks tuleb päevaannust kohandada lapse kasvamisel ja see võib ulatuda kuni 2 mEq-ni kehakaalu kilogrammi kohta (kui seda võetakse iga 8 tunni järel).
2. Teise neerutorukeha atsidoosi ravimisel ei saa bikarbonaatide kontsentratsiooni vereplasmas normaalseks muuta, kuid bikarbonaatide kasutamine peab olema suurem kui dieediravim. Tsitraatsoolad kompenseerivad naatriumvesinikkarbonaadi kadu. Nad on palju paremini talutavad. Kui hüpokaleemiaga patsiendid võtavad naatriumvesinikkarbonaati, vajavad nad ravi kaaliumiga. Siiski on need vastunäidustatud patsientidel, kellel on veres normaalne kaaliumisisaldus. Eriti rasketel juhtudel on hüdroklorotiasiidi ette nähtud neerude proksimaalsete tubululite transpordi parandamiseks. Proksimaalsete tubulite üldise rikke korral on ette nähtud ergokalsiferool ja fosfaadid. See võimaldab korrigeerida hüpofosfateemiat, vähendada luu ilminguid ja normaliseerida fosfaatide kontsentratsiooni vereplasmas.

Tähelepanu: tasub meeles pidada, et bikarbonaatide liia tõttu suureneb kaaliumvesinikkarbonaadi kadu uriiniga.

Hüperkaleemiat ravitakse viimasel kolmandal tervisehäirel, suurendades vere mahu, kaaliumi säästvaid diureetikume ja piirates kaaliumi tarbimist toitmise käigus. Mõnikord viiakse läbi mineralokortikoidide asendusravi.

Neeru tubulaarne atsidoos: sümptomid, põhjused, ravi, märgid

Neeru tubulaarne atsidoos (PTA) on atsidoos ja elektrolüütide häired, mis on tingitud vesinikioonide eritumisest neerudes (tüüp 1), kahjustatud HCO-i imendumine.₃ (Tüüp 2) või aldosterooni patoloogiline produktsioon või selle tundlikkus (tüüp 4) (tüüp 3 on äärmiselt haruldane ja seetõttu ei ole siin kirjeldatud).

Kursus võib olla asümptomaatiline, välja arvatud elektrolüütide häirete või kroonilise neeruhaiguse progresseerumise tunnused. Diagnoos määratakse kindlaks uriini pH ja elektrolüütide taseme iseloomulike muutuste põhjal vastuseks stimuleerivatele proovidele. Ravi aitab parandada pH ja elektrolüütide tasakaalu häireid alküülivate ainete, elektrolüütide ja harva ravimite abil.

Hüperkloreemia on tavaliselt olemas ja sekundaarsed muutused võivad hõlmata teisi elektrolüüte, nagu K (sageli) või Ca.

PTA tüüp 1 (distaalne). Hüperkaltseuuria on juhtiv patoloogiline sümptom mõnedel perekondlikel juhtudel, Ca-indutseeritud tubulo-interstitsiaalne kahjustus, mis põhjustab distaalset PTA-d. Nephrocalcinosis ja neerukivitõbi on hüperkalsiuuria ja hüpotsütatuuria võimalikud komplikatsioonid, kui uriin on suhteliselt aluseline.

See sündroom on haruldane. Perekondlikud juhtumid ilmnevad tavaliselt esimest korda lapsepõlves ja kõige sagedamini on autosoomsed. Sekundaarne 1. tüüpi PTA võib tekkida erinevate ravimite tarbimise või neerusiirdamise rikkumiste tõttu:

• Autoimmuunhaigused hüpergammaglobulinemiaga, eriti Schengreni sündroomi või RA-ga.
• Neerusiirdamine.
• Nephrocalcinosis.
• Medullary spongy neer.
• Krooniline obstruktiivne uropaatia.
• Ravimid (peamiselt amfoteritsiin B, ifosfamiid, liitium).
• Tsirroos.
• Sirprakkude aneemia.

K-tase võib kroonilise obstruktiivse uropaatia või sirprakulise aneemia korral olla kõrge.

PTA tüüp 2 (proksimaalne). 2. tüübi puhul häiritakse HCO-reaktsiooni imendumist.₃ proksimaalsetes tubulites, andes HCO kontsentratsioonile uriini pH üle 7₃ plasma normaalne ja uriini pH alla 5,5. Võib tekkida osteomalatsia või osteopeenia (sh lastel). Arengumehhanismid: hüperkalsiuuria, hüperfosfatuuria, D-vitamiini metabolismi muutused ja sekundaarne hüperparatüreoidism. 2. tüüpi PTA on väga harv, sagedamini järgmiste patoloogiatega patsientidel:

• Fanconi sündroom.
• Kerge ahela nefropaatia hulgimüeloomi korral.
• Erinevad ravimid (tavaliselt atsetasoolamiid, sulfonüülamiidid, ifosfamiid, vananenud tetratsükliin või streptozotsiin).

PTA tüüp 4 (üldistatud). Hüperkaleemia võib vähendada ammoniaagi eritumist, aidates kaasa metaboolsele atsidoosile. Uriini pH vastab tavaliselt seerumi pH-le. HCO₃ tavaliselt üle 17 mEq / l. See on kõige levinum PTA tüüp. See on tavaliselt juhuslik ja sekundaarne reniini telje häirete suhtes - aldosteroon-neeru tubul (hyporeniemic hypoalvdosteronism), mis areneb järgmiste patoloogiatega patsientidel:

• diabeetiline nefropaatia,
• krooniline interstitsiaalne nefriit.

Muud tegurid, mis soodustavad 4. tüüpi PTA arengut:

• ACE inhibiitorite võtmine,
• I ja II tüüpi aldosterooni süntetaasi puudulikkus, t
• AR II blokaatorid,
• krooniline neeruhaigus, mida tavaliselt põhjustab diabeetiline nefropaatia ja krooniline interstitsiaalne nefriit, t
• neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, eriti defekt 21-hüdroksülaas,
• kriitiline seisund
• tsüklosporiini manustamine
• hepariini (sealhulgas madala molekulmassiga hepariinid) kasutamine, t
• HIV-ga seotud nefropaatia (mis võib olla osaliselt tingitud Mycobacterium avium'i kompleksi või tsütomegaloviiruse infektsioonist), t
• interstitsiaalne neerukahjustus,
• kaaliumi erituvad diureetikumid (näiteks amüloid, eplerenoon, spironolaktoon, triamtereen), t
• mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite t
• obstruktiivne uropaatia
• muud ravimid (näiteks pentamiddrymethoprim),
• esmane neerupealiste puudulikkus,
• pseudohüpoaldosteronism (tüüp I või II), t
• suurenenud maht (näiteks ägeda glomerulonefriidi ja kroonilise neeruhaiguse korral).

Neeru tubulaarse atsidoosi sümptomid ja tunnused

Pta on tavaliselt asümptomaatiline. Siiski võib 2. tüüpi ja mõnikord ka 1. tüübi puhul esineda luu kaasamine (näiteks luude valu täiskasvanutel ja lastel). Võimalikud on neerukivitõbi ja nefrocalcinosis, eriti 1. tüüpi PTA korral.

Rasked elektrolüütide häired on eluohtlikud, kuid harva arenevad. 4. tüüpi PTA on tavaliselt asümptomaatiline, ainult kerge atsidoosiga, kuid raske hüperkaleemia korral võivad tekkida tõsised arütmiad ja paralüüs. Efektiivse tsirkuleeriva vedeliku mahu vähenemise sümptomid võivad tekkida vee kadumise tõttu uriinis, millega kaasneb elektrolüütide kadumine PTA tüüpi 2 korral.

Neeru tubulaarse atsidoosi diagnoos

• Eeldatakse, et metaboolse atsidoosiga patsientidel on normaalne anioonide erinevus ja seletamatu hüperkaleemia.
• Seerumi ja uriini pH, elektrolüütide tase ja osmolaalsus.
• Sageli uuritakse pärast stimuleerimist (näiteks ammooniumkloriidi HCO abil)₃, või silmuse diureetikum).

PTA-d tuleb kahtlustada kõigil patsientidel, kellel on normaalne aniooni erinevus metaboolse atsidoosiga. 4. tüüpi PTA kahtlustatakse püsiva hüperkaleemiaga patsientidel ilma nähtava põhjuseta, nagu K-lisandid, K-säästvad diureetikumid või krooniline neeruhaigus. Vere gaasianalüüs aitab kinnitada PTA-d ja kõrvaldada hingamisteede alkaloosi kompenseeriva metaboolse atsidoosi põhjusena. Kõik patsiendid määravad elektrolüütide, kreatiniini ja uurea lämmastiku, uriini pH. Täiendavaid uuringuid ja mõnikord provokatiivseid teste tehakse sõltuvalt sellest, millist tüüpi PTA kahtlustatakse:

• PTA tüüp 1 on kinnitatud uriini pH-ga, mis jääb süsteemse atsidoosi ajal üle 5,5. Atsidoos võib areneda spontaanselt või happe koormusega proovi mõjul.
• 2. tüüpi PTA diagnoositakse mõõtes uriini pH ja HCO osaline eritumine₃ HCO infusiooni ajal₃. 2. tüüpi PTA korral suureneb uriini pH üle 7,5 ja HCO osaline eritumine₃, on üle 15%. Alates HCO kasutuselevõtust₃ võib põhjustada hüpokaleemiat, on vaja enne infusiooni anda piisavaid annuseid kaaliumi preparaate.
• Neljanda tüübi PTA kinnitab transtubulaarse kontsentratsiooni gradiendiga K, mis on väiksem kui 5 (normaalväärtus on üle 10), mis tähendab K patoloogiliselt madalat eritumist, näitab hüpoaldosteronismi või tubulite tundlikkust aldosterooni suhtes. Gradient arvutatakse.

Lõplik diagnoos on tehtud reniini ja aldosterooni plasmakontsentratsioonide mõõtmise teel pärast provokatsiooni (näiteks silmus diureetikumi määramine ja patsiendi hoidmine 3 tundi), kuid see pole tavaliselt vajalik.

Neeru tubulaarse atsidoosi ravi

• See erineb tüübi järgi.
• Sageli - leeliseline ravi.
• K, Ca ja fosfaatide metabolismiga seotud kaasnevate haiguste ravi.

Ravi koosneb pH korrigeerimisest ja elektrolüütide tasakaalust koos leeliselise raviga. PTA ebatõhus ravi lastel aeglustab kasvu.

Alküülivad ained nagu NaHCO₃ või naatriumtsitraat aitab saavutada HCO suhteliselt normaalseid kontsentratsioone₃ plasmas (22–24 mEq / l). Kaaliumsitraati kasutatakse püsiva hüpokaleemia tekkimisel või kaltsiumikivide esinemisel, sest naatrium suurendab kaltsiumi eritumist. Vajalikuks võib osutuda ka D-vitamiini ja toidulisandite Ca (kaltsiumkarbonaat, 1250 mg või 500 mg elementaarse Ca 2+ 3 korda päevas) kõrvaldamine, et kõrvaldada skeleti deformatsioonid, mis on tingitud osteomalatsiast ja ritsidest.

PTA tüüp 1. Täiskasvanud võtavad HCO-d₃ või naatriumtsitraat. Lastele võib ööpäevane koguannus olla 2 mEq / kg iga 8 tunni järel; see annus võib lapse kasvades varieeruda.

PTA tüüp 2. HCO₃ plasmat ei saa taastada normaalsele tasemele, kuid HCO₃ asendusravi peaks sisaldama happe suurenemist dieedis, et säilitada seerumi HCO₃ umbes 22-24 meq / l, sest madalamad tasemed põhjustavad kasvu aeglustumist. HCO taseme ülemäärane täiendamine₃ suurendab KHCO kadu₃ uriiniga. Seega võib NaHCO-ga asendada tsitraatsooli₃ ja seda saab paremini taluda.

Patsientidel, kellel tekib hüpokaleemia NaHCO-ravi ajal, võib tekkida vajadus kaaliumi- või kaaliumsitraadi lisandite järele.₃, kuid neid ei soovitata patsientidel, kellel on normaalne või kõrgenenud K-seerumi tase. Rasketel juhtudel võib madala annusega hüdroklorotiasiidiga ravi (25 mg suukaudselt, 2 korda päevas) stimuleerida proksimaalse kanali transpordi taastamist. Üldise proksimaalse tubulopaatia korral ravitakse fosfaatide ja D-vitamiiniga hüpofosfateemiat ja luu patoloogiat, et normaliseerida fosfaatide plasmakontsentratsioone.

PTA 4. tüüp. Hüperkaleemiat ravitakse füsioloogiliste lahuste infusiooniga, et suurendada BCC-d, piirates K-d dieedis kaaliumi eemaldavate diureetikumidega. Leelistamine on sageli vajalik. Mõned patsiendid vajavad asendusravi mineraalortikoidiga; Mineralokortikoidide asendusravi tuleb läbi viia ettevaatusega.

Neeru tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarse atsidoosi (PTA) patogeneesi ei ole täielikult teada. Arvatakse, et glomerulo-tubulaarne tasakaal on häiritud süsivesinike filtreerimise ja uuesti imendumise protsessis, mille tulemuseks on metaboolne atsidoos. Nefronide, neerude kudede düsplaasia areng on hilinenud. PTA on kahte tüüpi.

Tüüp I - distaalne, Lightwood-Battler-Albrighti sündroom. Distaalse PTA põhiomadus on neerude võimetus vähendada uriini pH-d kehasse sisenemisel või kui see sisaldab liigseid vesinikioone. Pärandi tüüp on autosomaalne domineeriv. Esmalt avastati 2-3 eluaastal. Mikrosümptomeid saab avastada palju varem. Lapsepõlves võib tähelepanu pöörata ebapiisavale kehakaalu tõusule, anoreksiale ja mõnikord oksendamisele, kõhukinnisusele, polüuuriale ja dehüdratsioonikriisidele. I tüüpi PTA kliiniline pilt sisaldab järgmisi ilminguid:

1) kasvupeetus;

2) retsetitaolised muutused skeleti süsteemis;

3) dehüdratsiooni ja polüuuria kriisid;

4) nefrocalcinosis ja urolithiasis koos samaaegse püelonefriidi ja interstitsiaalse nefriidiga;

5) uriini leeliseline reaktsioon ja aluse püsiv puudus veres-acidoosis.

Vesinikioonide hilinemise tõttu tuleb kaaluda kaltsiumi eritumise suurenemist ja kaaliumisisaldust uriinis. Kaltsiumi metabolismi rikkumise tagajärjeks on raske osteopaatia, sagedamini ilmnenud valgus-tüüpi luu deformatsioonid, tugev luude valu.

Hüpokaleemia võib põhjustada mitmeid seotud sümptomeid - lihaste hüpotensiooni ja hüporefleksiat, kuni halvatuseni. uriini pH on tavaliselt leeliseline.

Teine tüüp on PTA-proksimaalne. II tüüpi PTA patogenees ei ole täielikult kindlaks tehtud. Eeldatakse:

1) glomerulotubulaarse tasakaalu katkemine süsivesinike filtreerimise ja uuesti imendumise protsessis;

2) karbonanhüdraasi ebapiisav aktiivsus proksimaalses kaablis;

3) nefronite hilinenud areng, neerude kudede düsplaasia

Kliinilises pildis ilmnevad varakult retsetitaolised muutused skeleti süsteemis, sääreluu ja reieluu luude kõverus. Elu esimestel kuudel kogevad lapsed sageli oksendamist, tundmatut päritolu kehatemperatuuri tõusu. Lapsed on füüsilises arengus maha jäänud. Sageli areneb nefrocalcinosis, neerukivitõbi. Vaatamata kliiniliste ilmingute raskusele on võimalik spontaanne taastumine. Metaboolset atsidoosi korrigeeritakse naatriumvesinikkarbonaadi lahuste ja erinevate nitraatide segude kasutamisega:

Acidi citrici 140.0

Natrii citrici 98.0

Lahus määratakse 50-100 ml päevas kolme annusena. Näidatakse paljude puuviljamahlade kasutuselevõttu, loomsete valkude toidu piiramist (kartuli toitumine). Kui osteomalaatsia - kaltsiumisoolade, D-vitamiini sissetoomine annuses 50 000 ME (alustades 10 000 ME-st, järk-järgult suurendades annust) või OXIDOVIT-i annuses 0,5-2 µg päevas. Suurenenud kaltsiumi eritumine uriiniga määrab hüpotiasiidi. Kui hüpokaleemia määrab ravimeid kaaliumi, panangiin.

Neeru tubulaarne atsidoos lastel

Üheks kliiniliselt oluliseks tubulopaatia tüübiks on boorkarbonaadi reabsorptsiooni transpordivigade grupp, vesinikioonide eritumine või mõlemad faktorid, mis on määratletud kui neeru tubulaarne atsidoos (PTA). Selliste defektide esinemissagedus ei ole teada, kuid ilmselgelt tunduvalt suurem kui nende avastamine. Vaadake käesolevas artiklis üksikasjalikumalt haiguse sümptomeid, põhjuseid ja ravimeetodeid väikelastel.

Neeru tubulaarse atsidoosi põhjused

Kliinilised võimalused kahjustatud happe reguleeriva neerufunktsiooni korral - enamikul juhtudel kaasasündinud defekt (pärilikud või juhuslikud juhtumid). Poiste ja tüdrukute PTA esimesel elukuudel võib olla neerude funktsionaalse ebaküpsuse ilming. Kroonilise metaboolse atsidoosi tagajärjel tekkinud kaltsiumi kompenseeriva leostumise tagajärjel tekkinud luu deformatsioone peetakse üldiselt D-vitamiini puudulike ritsettide ilminguteks ja neid ei tunnustata. Tavaliselt paraneb neerude happe reguleeriva funktsiooni ja PTA imiku vormi eest vastutavate ensüümsüsteemide küpsemine 12–14 kuu vanuses. Mitmete haiguste ja mürgistuste korral on võimalik PTA sekundaarseid vorme arendada.

Neeru tubulaarne atsidoos on hüperkloreemiline metaboolne atsidoos koos normaalsete PAD (plasma anioonide puudujääk) väärtustega. PAD-valem põhineb plasma elektroneutraalsuse ideel. See on tuletatud lihtsustatud Gamble diagrammist ja annab ülevaate jääkide kontsentratsioonist, st määramatustest anioonidest plasmas. Nende hulka kuuluvad sulfaadid, fosfaadid, laktaat, orgaaniliste hapete anioonid. Tavalised PAD väärtused jäävad vahemikku 12,0 ± 4,0 mmol / l. Kui metaboolset atsidoosi kaasneb hüperkloreemia ja normaalne PAD, soovitatakse neerutorude atsidoosi. Metaboolne atsidoos koos PAD-i suurenenud tasemega on seotud anioonide liigse moodustumisega või ebapiisava eliminatsiooniga, mitte hapendamise torukujulise defektiga. Seda võimalust leidub suhkurtõve taustal ketoatsidoosiga, koos tühja kõhuga koos uremiaga, intoksikatsiooniga metanooliga, tolueeniga, etüleenglükooliga, piimhappehappelise seisundi tekkega hüpoksia ja šoki tõttu.

Milliseid neerutorude atsidoosi on?

Kliiniliste ja patofüsioloogiliste tunnuste järgi eristatakse PTA tüüpe:

1. tüüp - distaalne,
2. tüüp - proksimaalne,
3. tüüp on I ja II tüübi või I tüübi variandi kombinatsioon ja praegu ei ole see eraldatud eraldi vormiks,
4. tüüp - hüperkaleemiline - on haruldane ja peaaegu eranditult täiskasvanutel.

Ammooniumioonide eritumise hindamisel saab PTA lihtsaima ligikaudse jagamise proksimaalsetesse ja distaalsetesse variantidesse. Proksimaalsele variandile on lisatud normaalne või kõrgenenud NH päevane eritumine₄, distaalne - selle langus.

Proksimaalne PTA (tüüp II) - bikarbonaadi uuesti imendumine proksimaalses tubulus ja bikarbonaadi eritumise neerukünnise vähenemine. Primaarse proksimaalse PTA isoleeritud vormid on üsna haruldased. II tüüpi PTA kliinilised kirjeldused on kirjanduses väga erinevad. Ilmselt kombineeritakse II tüüpi tüüpi neerutorukeste atsidoos enamiku teiste proksimaalsete tubulaarsete defektidega. Kõige märgatavam sümptom on kasvupeetus. Patsientidel ei ole nefrocalcinosis ja urolitiasis, harva täheldatud ricketilaadsed deformatsioonid. Võimalik lihasnõrkus ja silmade ja okulomotoorsete lihaste patoloogia.

Distants PTA (tüüp I) on PTA kõige levinum vorm. Defekt on vastuolus distaalse hapestumisega, neerude võimetus alandada uriini pH alla 5,5, kui see on ammooniumkloriidiga täidetud.

Tsütokeemiliselt eristatakse 4 võimalust neeru tubulaarse atsidoosi häirete puhul:

1. Klassikalise või sekretoorse ensüümi H-ATPaasi puudumine kogunenud tubulite interkalatsioonitud rakkudes A. Ensüüm vastutab prootoni sekretsiooni eest.
2. Gradient-puudulik avaldub suutmatusena tekitada H kontsentratsiooni gradient luminaalse membraani ja rakusisese söötme vahel juba sekreteeritud prootoni suurenenud vastasvoolu tõttu. Neeru säilitab võime suurendada CO osarõhku₂ uriini maksimaalne leelistamine ja uriini normaalne hapestumine vastuseks furasemiidi koormusele. Neeru tubulaarse atsidoosi seda varianti peetakse mõnikord sekundaarseks defektiks proksimaalse tubuleepiteeli intratsellulaarse atsidoosi tõttu, mis põhjustab algselt suurendatud ammooniumi eritumist, mis põhjustab distaalsete struktuuride kahjustamist ja gradient-puuduliku PTA teket. Seega võib proksimaalset ja distaalset PTA-d pidada ühe protsessi varases ja hilises staadiumis.
3. Proportsionaalselt sõltuv variant avaldub võimetuses säilitada transepiteelne potentsiaalne erinevus. See variant avaldub konstantse, kuid ebaolulise metaboolse atsidoosiga pärast bikarbonaadiga koormamist, CO osalise rõhu gradienti.₂ vere uriin on väga väike.
4. Pinge sõltuv variant, milles hüperkaleemia tekib kaaliumi sekretsiooni rikkumise tõttu. Selle variandi diagnoosimiseks täiskasvanutel kasutatakse inhibeerimiseks amiloriidiga koormust ja bumetamiili kasutatakse kaaliumi ja vesiniku ioonide pingest sõltuva sekretsiooni stimuleerimiseks.

Millised on neeru tubulaarse atsidoosi tunnused?

I tüübi PTA tüüpilised kliinilised tunnused:

• märkimisväärne kasvupeetus
• skeleti deformatsioon kulgeb järsult puberteedieelsel perioodil,
• polüuuria on iseloomulik,
• hüpokaleemia koos kasvava lihaste nõrkusega, t
• pidev hüperkalsiuuria,
• nefrocalcinosis ja neerukivitõbi põhjustavad kroonilise neerupuudulikkuse teket.

Morfoloogiliselt määratakse noortel täiskasvanutel krooniline tubulo-interstitsiaalne nefriit skleroosi tulemusega. Võimalik sensorineuraalne kuulmiskaotus. Kõigil PTA juhtudel peab eksamiprogramm sisaldama audiogrammi. Arvatakse, et lastel on distaalne PTA peaaegu alati esmane defekt, mis on geneetiliselt määratud. Võimalikud on nii pere- kui ka juhuslikud juhtumid. Eeldatakse, et defekti edastamine toimub autosomaalses domineerivas tüübis, kuid laiendatud kliinikus toimub ainult homosügootides.

Kuidas ravida neeru tubulaarset atsidoosi?

PTA ravi piirdub kroonilise atsidoosi leevendamisega tsitraatide segude ja leeliselise joomise manustamisega ning D-vitamiini hoolika manustamisega individuaalses annuses sekundaarse hüperparatüreoidismi pärssimiseks.

Neeru tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarne atsidoos on mädanikuga sarnane haigus, mida iseloomustab püsiv metaboolne atsidoos, kus on suurenenud kloori kontsentratsioon veres, samuti väheneb bikarbonaadi tase.

Sümptomid ja sordid

Neerude tubulaarse atsidoosi tüübid on mitmed.

I tüüp on Lightwood-Buttler-Albrighti sündroom, mis väljendub selles, et inimese neerud ei suuda vähendada uriini pH-d, kui kehas moodustub suur hulk vesinikioone. Tavaliselt avaldub see 2-3 aasta jooksul, kuid mikrosümptomid võivad esineda palju varem. Need on oksendamine, anoreksia, kehakaalu langus, kõhukinnisus, dehüdratsiooni kriisid, polüuuria.

Täielikud sümptomid on järgmised:

• kasvu aeglustumine;

• leeliseline uriinireaktsioon;

• urolithiaasi, nefrocalcinosise, püelonefriidi, interstitsiaalse nefriidi ilmingud;

• aluse puudumine veres.

Vesinikioonide viivitus on kaaliumi kaotus koos uriiniga, samuti kaltsiumi eritumine organismist. Kaltsiumi metabolismi võib häirida raske osteopaatia, luu deformatsiooni, luude tugeva valu tõttu.

Kaaliumisisalduse vähenemine veres on tingitud mitmest seotud sümptomitest, mis on iseloomulikud hüporefleksiale ja lihaste hüpotensioonile.

II tüüp - proksimaalne. Seda tüüpi neerutorude atsidoosi ei ole veel täielikult teada. Ilmneb järgmistest sümptomitest:

• nefronite hilinenud areng;

• glomerulotubulaarse tasakaalu rikkumine bikarbonaatide filtreerimise ja uuesti imendumise ajal;

• neerude kudede düsplaasia;

• karboanhüdraasi madal aktiivsus proksimaalsetes tubulites.

Proksimaalse neeru tubulaarse atsidoosi korral ilmnevad skeletisüsteemi muutused väga varakult ning reieluu ja sääreluu luud on painutatud. Selle haiguse esimesed ilmingud lastel avalduvad suurenenud kehatemperatuuri, oksendamise ja arenguhäirete kujul. Lisaks võivad tekkida sellised seotud haigused nagu neerukivitõbi ja nefrocalcinosis. Kliinilised ilmingud on üsna keerulised, kuid sellest hoolimata on spontaanne taastumine võimalik.

Põhjused

Reeglina on neeru tubulaarse atsidoosi põhjuseks pärilikud tegurid. Väga harva on see omandatud. Kannatada peamiselt mehi ja poisse. Selle haiguse juhtimine on väga ohtlik, sest see võib kaasa tuua pöördumatud kurvad tagajärjed.

Diagnostika

Kuidas diagnoositakse neeru tubulaarset atsidoosi? Reeglina võetakse arvesse selle kliinilisi ilminguid ja kaasnevaid haigusi: nefrocalcinosis, hüpokaltseemia, hüperkalsiuuria, hüpofosfateemia.

Veenduge, et teete uriini, mille suhteline tihedus haiguse juures on 1001-1008. Diagnoos hõlmab urogenitaalsüsteemi röntgen- ja ultraheliuuringut. Paljudel juhtudel tuvastatakse mitu betooni.

Ravi

Neeru tubulaarse atsidoosi ravi hõlmab selle spetsiifilise tüübi määramist. Lightwood-Buttler-Albrighti sündroomi puhul on ette nähtud kaaliumi ja naatriumtsitraadi lahuste manustamine, naatriumvesinikkarbonaat. Kui patsiendil on hüperkalsiuuria, siis määratakse hüpotiasiid. Õige ravi annab positiivse tulemuse, kuid olukord muutub püelonefriidi ilminguga, mis on glomerulaarfiltratsiooni vähenemine, keerulisemaks.

Proksimaalse neeru tubulaarse atsidoosi ravi hõlmab kaaliumi, bikarbonaadi, hüpotiasiidi, tsitraatravimite kasutamist. Üldiselt on prognoos soodne.

Tubulaarne atsidoos

Neeru tubulaarne atsidoos on mädanikuga sarnane haigus, mida iseloomustab püsiv metaboolne atsidoos, kus on suurenenud kloori kontsentratsioon veres, samuti väheneb bikarbonaadi tase.

Sümptomid ja sordid

Neerude tubulaarse atsidoosi tüübid on mitmed.

Vesinikioonide viivitus on kaaliumi kaotus koos uriiniga, samuti kaltsiumi eritumine organismist. Kaltsiumi metabolismi võib häirida raske osteopaatia, luu deformatsiooni, luude tugeva valu tõttu.

• nefronite hilinenud areng;

Proksimaalse neeru tubulaarse atsidoosi korral ilmnevad skeletisüsteemi muutused väga varakult ning reieluu ja sääreluu luud on painutatud. Selle haiguse esimesed ilmingud lastel avalduvad suurenenud kehatemperatuuri, oksendamise ja arenguhäirete kujul. Lisaks võivad tekkida sellised seotud haigused nagu neerukivitõbi ja nefrocalcinosis. Kliinilised ilmingud on üsna keerulised, kuid sellest hoolimata on spontaanne taastumine võimalik.

Põhjused

Reeglina on neeru tubulaarse atsidoosi põhjuseks pärilikud tegurid. Väga harva on see omandatud. Kannatada peamiselt mehi ja poisse. Selle haiguse juhtimine on väga ohtlik, sest see võib kaasa tuua pöördumatud kurvad tagajärjed.

Diagnostika

Kuidas diagnoositakse neeru tubulaarset atsidoosi? Reeglina võetakse arvesse selle kliinilisi ilminguid ja kaasnevaid haigusi: nefrocalcinosis, hüpokaltseemia, hüperkalsiuuria, hüpofosfateemia.

Neeru tubulaarse atsidoosi ravi hõlmab selle spetsiifilise tüübi määramist. Lightwood-Buttler-Albrighti sündroomi puhul on ette nähtud kaaliumi ja naatriumtsitraadi lahuste manustamine, naatriumvesinikkarbonaat. Kui patsiendil on hüperkalsiuuria, siis määratakse hüpotiasiid. Õige ravi annab positiivse tulemuse, kuid olukord muutub püelonefriidi ilminguga, mis on glomerulaarfiltratsiooni vähenemine, keerulisemaks.

Üheks kliiniliselt oluliseks tubulopaatia tüübiks on boorkarbonaadi reabsorptsiooni transpordivigade grupp, vesinikioonide eritumine või mõlemad faktorid, mis on määratletud kui neeru tubulaarne atsidoos (PTA). Selliste defektide esinemissagedus ei ole teada, kuid ilmselgelt tunduvalt suurem kui nende avastamine. Vaadake käesolevas artiklis üksikasjalikumalt haiguse sümptomeid, põhjuseid ja ravimeetodeid väikelastel.

Neeru tubulaarse atsidoosi põhjused

Kliinilised võimalused kahjustatud happe reguleeriva neerufunktsiooni korral - enamikul juhtudel kaasasündinud defekt (pärilikud või juhuslikud juhtumid). Poiste ja tüdrukute PTA esimesel elukuudel võib olla neerude funktsionaalse ebaküpsuse ilming. Kroonilise metaboolse atsidoosi tagajärjel tekkinud kaltsiumi kompenseeriva leostumise tagajärjel tekkinud luu deformatsioone peetakse üldiselt D-vitamiini puudulike ritsettide ilminguteks ja neid ei tunnustata. Tavaliselt paraneb neerude happe reguleeriva funktsiooni ja PTA imiku vormi eest vastutavate ensüümsüsteemide küpsemine 12–14 kuu vanuses. Mitmete haiguste ja mürgistuste korral on võimalik PTA sekundaarseid vorme arendada.

Neeru tubulaarne atsidoos on hüperkloreemiline metaboolne atsidoos koos normaalsete PAD (plasma anioonide puudujääk) väärtustega. PAD-valem põhineb plasma elektroneutraalsuse ideel. See on tuletatud lihtsustatud Gamble diagrammist ja annab ülevaate jääkide kontsentratsioonist, st määramatustest anioonidest plasmas. Nende hulka kuuluvad sulfaadid, fosfaadid, laktaat, orgaaniliste hapete anioonid. Tavalised PAD väärtused jäävad vahemikku 12,0 ± 4,0 mmol / l. Kui metaboolset atsidoosi kaasneb hüperkloreemia ja normaalne PAD, soovitatakse neerutorude atsidoosi. Metaboolne atsidoos koos PAD-i suurenenud tasemega on seotud anioonide liigse moodustumisega või ebapiisava eliminatsiooniga, mitte hapendamise torukujulise defektiga. Seda võimalust leidub suhkurtõve taustal ketoatsidoosiga, koos tühja kõhuga koos uremiaga, intoksikatsiooniga metanooliga, tolueeniga, etüleenglükooliga, piimhappehappelise seisundi tekkega hüpoksia ja šoki tõttu.

Milliseid neerutorude atsidoosi on?

Kliiniliste ja patofüsioloogiliste tunnuste järgi eristatakse PTA tüüpe:

1. tüüp - distaalne,
2. tüüp - proksimaalne,
3. tüüp on I ja II tüübi või I tüübi variandi kombinatsioon ja praegu ei ole see eraldatud eraldi vormiks,
4. tüüp - hüperkaleemiline - on haruldane ja peaaegu eranditult täiskasvanutel.

Ammooniumioonide eritumise hindamisel saab PTA lihtsaima ligikaudse jagamise proksimaalsetesse ja distaalsetesse variantidesse. Proksimaalsele variandile on lisatud normaalne või kõrgenenud NH päevane eritumine₄, distaalne - selle langus.

Proksimaalne PTA (tüüp II) - bikarbonaadi uuesti imendumine proksimaalses tubulus ja bikarbonaadi eritumise neerukünnise vähenemine. Primaarse proksimaalse PTA isoleeritud vormid on üsna haruldased. II tüüpi PTA kliinilised kirjeldused on kirjanduses väga erinevad. Ilmselt kombineeritakse II tüüpi tüüpi neerutorukeste atsidoos enamiku teiste proksimaalsete tubulaarsete defektidega. Kõige märgatavam sümptom on kasvupeetus. Patsientidel ei ole nefrocalcinosis ja urolitiasis, harva täheldatud ricketilaadsed deformatsioonid. Võimalik lihasnõrkus ja silmade ja okulomotoorsete lihaste patoloogia.

Distants PTA (tüüp I) on PTA kõige levinum vorm. Defekt on vastuolus distaalse hapestumisega, neerude võimetus alandada uriini pH alla 5,5, kui see on ammooniumkloriidiga täidetud.

Tsütokeemiliselt eristatakse 4 võimalust neeru tubulaarse atsidoosi häirete puhul:

1. Klassikalise või sekretoorse ensüümi H-ATPaasi puudumine kogunenud tubulite interkalatsioonitud rakkudes A. Ensüüm vastutab prootoni sekretsiooni eest.
2. Gradient-puudulik avaldub suutmatusena tekitada H kontsentratsiooni gradient luminaalse membraani ja rakusisese söötme vahel juba sekreteeritud prootoni suurenenud vastasvoolu tõttu. Neeru säilitab võime suurendada CO osarõhku₂ uriini maksimaalne leelistamine ja uriini normaalne hapestumine vastuseks furasemiidi koormusele. Neeru tubulaarse atsidoosi seda varianti peetakse mõnikord sekundaarseks defektiks proksimaalse tubuleepiteeli intratsellulaarse atsidoosi tõttu, mis põhjustab algselt suurendatud ammooniumi eritumist, mis põhjustab distaalsete struktuuride kahjustamist ja gradient-puuduliku PTA teket. Seega võib proksimaalset ja distaalset PTA-d pidada ühe protsessi varases ja hilises staadiumis.
3. Proportsionaalselt sõltuv variant avaldub võimetuses säilitada transepiteelne potentsiaalne erinevus. See variant avaldub konstantse, kuid ebaolulise metaboolse atsidoosiga pärast bikarbonaadiga koormamist, CO osalise rõhu gradienti.₂ vere uriin on väga väike.
4. Pinge sõltuv variant, milles hüperkaleemia tekib kaaliumi sekretsiooni rikkumise tõttu. Selle variandi diagnoosimiseks täiskasvanutel kasutatakse inhibeerimiseks amiloriidiga koormust ja bumetamiili kasutatakse kaaliumi ja vesiniku ioonide pingest sõltuva sekretsiooni stimuleerimiseks.

Millised on neeru tubulaarse atsidoosi tunnused?

I tüübi PTA tüüpilised kliinilised tunnused:

• märkimisväärne kasvupeetus
• skeleti deformatsioon kulgeb järsult puberteedieelsel perioodil,
• polüuuria on iseloomulik,
• hüpokaleemia koos kasvava lihaste nõrkusega, t
• pidev hüperkalsiuuria,
• nefrocalcinosis ja neerukivitõbi põhjustavad kroonilise neerupuudulikkuse teket.

Morfoloogiliselt määratakse noortel täiskasvanutel krooniline tubulo-interstitsiaalne nefriit skleroosi tulemusega. Võimalik sensorineuraalne kuulmiskaotus. Kõigil PTA juhtudel peab eksamiprogramm sisaldama audiogrammi. Arvatakse, et lastel on distaalne PTA peaaegu alati esmane defekt, mis on geneetiliselt määratud. Võimalikud on nii pere- kui ka juhuslikud juhtumid. Eeldatakse, et defekti edastamine toimub autosomaalses domineerivas tüübis, kuid laiendatud kliinikus toimub ainult homosügootides.

Kuidas ravida neeru tubulaarset atsidoosi?

PTA ravi piirdub kroonilise atsidoosi leevendamisega tsitraatide segude ja leeliselise joomise manustamisega ning D-vitamiini hoolika manustamisega individuaalses annuses sekundaarse hüperparatüreoidismi pärssimiseks.

Neerude üks peamisi funktsioone - happe-aluse seisundi säilitamine - teostatakse vesinikioonide aktiivse sekretsiooni teel tubulirakkude abil, mis põhjustab uriini hapestumist. Sekreteerimismehhanism on järgmine. Vesinikdioksiidi ja vee proksimaalsete ja distaalsete tuubide rakkudes on vesinikioonid ja vesinikkarbonaadi ioonid moodustatud süsinikdioksiidist ja veest. Vesinikioonid erituvad aktiivselt kanalisesse vedelikku vastutasuks naatriumioonide suhtes, mis sisenevad rakkudesse passiivselt, ja bikarbonaadi ioonid hajuvad plasmasse. Tubuliini luumenis olevad sekreteeritud vesinikioonid suhtlevad filtreeritud bikarbonaadiga, moodustades süsinikhappe, mis omakorda dehüdreerub ensüümi karboanhüdraasi ja süsinikdioksiidi difusiooniga rakku. Seega kaasneb vesinikioonide sekretsioon samaväärse naatriumi ja bikarbonaadi koguse imendumisega.

Märkimisväärne osa sekreteeritud vesinikioonidest on seotud fosfaatide, nõrkade hapete ja ammoniaagi anioonidega ning vabaneb tiitritud hapete ja ammooniumioonide vormis, vabade vesinikioonide kujul eemaldatakse ainult väike kogus happeid.

Rikkudes vesinikuioonide sekretsioonile ja bikarbonaadi (imenduvate lämmastiku räbu normaalsete tasemete veres) imendumisele, tekib neeru tubulaarne atsidoos. See kliiniline sündroom hõlmab: 1) hüperkloreemilist atsidoosi; 2) uriini järjekindel kõrge pH - üle 6,0 (leeliseline reaktsioon); 3) bikarbonaadi suurenemine ja madal bikarbonaadi tase seerumis; 4) tiitritud hapete ja ammooniumioonide eritumine uriiniga. Neerutubulooshape on kahte tüüpi: distaalne tubulaarne atsidoos (tüüp I, „klassikaline”) ja proksimaalne tubulaarne atsidoos (tüüp II).

Distaalne tubulaarne atsidoos.

Uriini hapestamise võime distaalses nefronis põhjustab distaalse (I-tüüpi) neeru tubuloosse atsidoosi tekkimist. Selle patogenees on seotud distaalse epiteeli võimetusega eraldada vesinikioonid tuubi luumenisse või vesinikioonide tagasi difusiooni tuubuli luumenist rakku. Patsiendid ei saa vähendada uriini pH-d alla 6,0, sõltumata süsteemse atsidoosi astmest (ja ammooniumkloriidiga); bikarbonaatide reabsorptsiooni proksimaalses tubulus ei vähendata. Süsteemne atsidoos tekib metaboolsete häirete ahelaga, mis põhjustab tõsist hüpokaleemiat, hüperkalsiuuriat. Ülejäänud kaltsiumisisaldus uriinis loob eeldused kaltsiumikivide moodustumiseks, nefrocalcinosis'e tekkeks (kui uriini pH on umbes 6,0, muutub väljaantud kaltsium lahustumatuks ja kergesti sadestumiseks). Neerukivitõbi on sageli esimene haigusnäht. Süsteemse atsidoosi tagajärjeks on osteomalaatsia, mis on sageli tõsine, millega kaasneb luuvalu ja patoloogilised luumurrud. Võimalikud on anoreksia, letargia, lihasnõrkus.

Neeru tubulaarne atsidoos.

Nefroloogia valdkonna juhtivad eksperdid

Projekti autor - professor Kruglov Sergei Vladimirovitš - arstiteaduste doktor, Vene Föderatsiooni austatud arst, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria kirurg,

Bova Sergei Ivanovitš - Vene Föderatsiooni austatud arst, uroloogia osakonna juhataja - neerukivide ja endoskoopiliste ravimeetodite röntgenkiirte lööklaine purustamine, piirkondlik haigla nr 2, Rostov-on-Don.

Letifov Gadzhi Mutalibovich - neonatoloogiaga seotud pediaatriaosakonna juhataja FPK ja PPS RostGMU, MD, professor, vene loomingulise nefrioloogide ühingu presiidiumi liige, Rostovi piirkondliku nefroloogiaühingu juhatuse liige, Nutriciology pediaatrilise farmakoloogia bülletääni juhatuse liige kõrgeima kategooria arst.

Neeru tubulaarne atsidoos

Turbeeva Elizaveta Andreevna - lehe toimetaja.

Minge sisukorda

Neeru tubulaarne atsidoos.

Laiemas tähenduses on neeru tubulaarne atsidoos (PTA) kliiniline sündroom, mida iseloomustab püsiv metaboolne atsidoos, madal bikarbonaadi tase ja suurenenud kloori kontsentratsioon seerumis.

Lisaks hüperkloreemilisele atsidoosile areneb enamik patsiente pidevalt hüpokaleemiast, millega kaasneb lihasnõrkus kuni halvatuseni ja areneb kaaliumisisalduse tõttu uriinis; PTA sagedased ilmingud on osteomalatsia, nefrocalcinosis ja ICD, mis on seotud samaaegsete kaltsiumi-fosfori metabolismi häiretega. Neurokaltsinoosi, kaaliumi puudulikkuse või nende haiguste kooseksisteerimise tagajärjeks on polüuuria ja neerude kontsentratsiooni vähenemine.

Kuna naatriumvesinikkarbonaadi sissetoomine põhjustab mitte ainult hüperkloreemilise atsidoosi korrigeerimist, vaid vähendab ka kaaliumi, kaltsiumi ja fosfaadi ioonide märkimisväärset kadu uriiniga, on põhjust öelda, et kõnealust sündroomi põhjustab ainult üks defekt - neerude võimetus KOS-i reguleerida (joonis 16).

Sarnaseid PTA-sid täheldatakse mitmetes haigustes ja seisundites. Nende patoloogiliste seisundite hulgas on juhtivaks kohaks püelonefriit, papilliit ja CKD, IN-i nefrocalcinosis, hüpervitaminoos D ja immuunhaigused neerudes. PTA on aga tuntud ka kui iseseisev nnoloogiline üksus, pärilik haigus, mida nimetatakse ka Lightwood-Battler-Albrighti sündroomiks (haigus).

Selgus, et selle haiguse kaks peamist tüüpi on olemas: “klassikaline” PTA on tingitud distaalse tubuliini happeseadme funktsiooni defektist (tüüp I); Tüüp II sõltub proksimaalsete tubulite defektist, mis ei suuda bikarbonaate reabsorbeerida, säilitades samal ajal distaalsete tubulite happogeneetilise funktsiooni [Natochin, Yu. V., 1983]. I tüüpi neerufunktsiooniline atsidoos (distaalne PTA - Battler - Albrighti sündroom).

Patogenees. Distaalse PTA põhiomadus on neerude võimetus vähendada uriini pH-d kehasse sisenemisel või kui see sisaldab liigset vesinikuioonide sisaldust. Bikarbonaadi anioonide reabsorptsioon proksimaalsetes tubulites ei muutu ja pärast fosfaatide sissetoomist suureneb uriini tiitritud happesus, mis näitab neerude võimet eritingimustel eristada vesinikioonide normaalseid koguseid.

S. Klarh ja Sh. Massri (1984) tuvastab mitmed võimalused uriini hapestamise protsessi rikkumiseks distaalses nefronis: - H + aktiivse sekretsiooni rikkumine, millega kaasneb bikarbonaatide reabsorptsiooni vähenemine, hüpokaleemia, K + ja Na + kadumine uriiniga; - sõltumata membraanipotentsiaalist, häiritud H + eritumisest, mis on seotud aktiivse Na + transpordi vähenemisega, säilitades samal ajal negatiivse laengu membraani pinnale, mis on torukujulise valguse poole (ilma milleta H + sekretsioon on täielikult blokeeritud).

See ei ole märkimisväärne hüpokaleemia. Seda tüüpi esineb siis, kui on mürgitatud liitiumisooladega, amiloriidi üleannustamise korral; - distaalsete tubulite võimetus säilitada pH gradient koos K + ja Na + kadumisega uriiniga; - aldosterooni puudulikkus, mis põhjustab metaboolset atsidoosi koos suurenenud naatriumi eritumisega uriiniga (Addisoni tõbi, hüpoaldosteronism); - kloriid-bikarbonaadi transpordisüsteemi aktiveerimine normaalse vere elektrolüütide sisaldusega (kahjustusmehhanism ei ole teada, karboanhüdraasi puuduse roll ei ole välistatud).

Lisaks viitavad mitmed autorid H + transpordi, distaalse nefroni ammooniumi sekretsiooni sõltuvusele glükokortikoidide aktiivsusele, suurendades neid protsesse. Mõningate autorite sõnul võib neerupealise koore vähenenud funktsioon põhjustada ka atsidoosi. I ja II tüüpi neerutorude atsidoosi peamisi tunnuseid võib kirjeldada järgmiselt:

Neeru tubulaarne atsidoos

Geneetika, kliinilised omadused. Pärandi tüüp PTA I - autosoomne domineeriv; täheldatakse ka haigusjuhtumeid. Üldiselt arvatakse, et I tüüpi PTA avastatakse kõigepealt mitte varem kui 2–3 eluaastat ja isegi täiskasvanutel, kellelt on ilmnenud selline definitsioon nagu „täiskasvanud” tüüpi PTA või „täiskasvanu vorm”.

Siiski võib selle mikrosümptomeid tuvastada palju varem kui kliiniliselt väljendunud ilming. Niisiis, juba lapsekingades võib tähelepanu pöörata ebapiisavale kehakaalu tõusule, anoreksiale ja mõnikord oksendamisele, kõhukinnisusele ja polüuuriale. Täielikud kliinilised sümptomid

PTA tüüp I sisaldab järgmisi ilminguid:

• 1) kasvupeetus;
• 2) luudesarnased muutused luudes;
• 3) dehüdratsiooni ja polüuuria kriisid;
• 4) nefrocalcinosis ja ICD koos IN või püelonefriidiga;
• 5) leeliseline uriinireaktsioon ja pidev aluste puudus veres.

Kaltsiumi eritumist ja kaaliumisisaldust uriinis tuleb kaaluda vesiniku ioonide säilitamise tagajärjel organismis. Kaltsiumi metabolismi häirete tagajärg on raske osteopaatia, sageli valgus (X-kujuline) jalgade kumerus, millega kaasneb sageli tugev valu jäsemetes.

Kaltsiumi liigne sisaldus ajutises uriinis loob eeldused lahustumatute (tavaliselt oksalaat) kaltsiumisoolade kadumiseks setetes, nefrocalcinosise tekkimist, mis avastatakse neerude röntgen- või histoloogilisel uurimisel. Hüpokaleemia võib tekitada lihaste hüpotooniat ja hüporefleksiat kuni halvatuseni. Uriini pH on tavaliselt leeliseline ja ei vähene treeningu ajal (näiteks ammooniumkloriid).

Uriini ja ammooniumi eritumise tiitritud happesus on vastavalt vähenenud. Bikarbonaatide eritumine uriiniga on märkimisväärne, kuid nende tüüpi PTA-ga tubulites ei esine nende imendumist. Tuleb märkida, et järk-järgult areneb iso- ja hüpostenuuria ning põletikuliste protsesside sagedane lisamine - püelonefriit ja abakteeriv IN (vt ptk 15, 16).

Neeru tubulaarne atsidoos on proksimaalne tüüp. PTA proksimaalset tüüpi iseloomustab bikarbonaatide tubulaarse reabsorptsiooni vähenemine, normaalse KF väärtusega hüperkloreemia ja distaalsete tubulite säilitamine uriini hapestamiseks. Seetõttu ei ilmne ammooniumkloriidi laadimisel tavaliselt kõrvalekaldeid.

Uriinis leidub märkimisväärseid koguseid bikarbonaati. Elu esimestel kuudel ilmuvad perioodiliselt oksendamine, tundmatu päritoluga temperatuuritõus, lapsed jäävad kehalise arengu taga. Varajased retsetitaolised muutused skeleti süsteemis - sääreluu ja reieluu luude kõverus, sageli nefrocalcinosis ja ICD areng.

Vaatamata kliiniliste ilmingute raskusele on võimalik spontaanne taastumine. II tüüpi PTA patogenees on seotud bikarbonaadi transpordi isoleeritud rikkumisega neeru proksimaalses keerdunud tuubis.

Näidatud rikkumine on ilmselt tingitud järgmistest põhjustest: mitokondriaalse HC03-ATPaasi aktiivsuse vähenemine, mis leidub tavaliselt proksimaalse tubuleepiteeli harja piiri membraanides [Knauf N. et al., 1985]; protooni (H +) transcellulaarse sekretsiooni vähenemine samal ajal, kui bikarbonaadi ioon tavaliselt reabsorbeerub [Alpern R., Rector F. et al., 1985]; D-vitamiini hüdroksüülimise vähenemine proksimaalsetes tubulites ja / või parathormooni kontsentratsiooni suurenemine veres, mille vähendamine mõnel juhul aitab kõrvaldada metaboolset atsidoosi [Klarh S., Massri Sh., 1984]; nefronide hilinenud areng ja nende struktuurne heterogeensus (neerude düsplaasia) [Kravtsova GI et al., 1982].

Otseseid tõendeid haiguse päriliku olemuse kohta ei ole veel saadud, kuid päriliku eelsoodumuse roll selle PTA vormi arengule ei ole kahtlust. Ravi. Metaboolset atsidoosi korrigeeritakse naatriumvesinikkarbonaadi lahuste süstimise teel, kuid kiire korrektsioon ei ole mitte ainult põhjendamatu, vaid isegi kahjulik hingamisteede alkaloosi ohu tõttu, kui süsivesinike puudujääk on märkimisväärne.

Esimesel 12 tunnil soovitatakse bikarbonaatide puudujääki kõrvaldada ainult osaliselt (umbes 1/3) - järelejäänud puudujääk kõrvaldatakse järgmise 6 tunni jooksul.

Hüpokaltseemia korrigeerimiseks on soovitatav enne vere taseme normaliseerimist süstida 10 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust. Atsidoosi raviks pakuti ka sisse sees erinevaid tsitraatide segusid: 140 g sidrunhapet ja 98 g kristallilist naatriumtsitraati, mis on lahustatud 1 liitris vees; 1 ml seda lahust vastab 1 mmol HCO3-le. Lahus on ette nähtud koguses 50-100 ml päevas 3 annusena.

Näidatud on paljude puuviljamahlade sissetoomine, loomsete valkude (kartuli toitumine) toidu piiramine. Kaltsiumi teravad piirangud toidus ei ole vajalikud. Ärge piirake vedeliku tarbimist, eriti ICD-ga. Osteomalaatsia korral kaasneb aluste, kaltsiumisoolade ja D-vitamiini manustamisega annuses 50 000 RÜ päevas parandamine luustumisprotsessides.

Kui kaltsiumi eritumine uriiniga suureneb, on soovitatav manustada hüpotiasiidi vanuse annustes pikka aega (1–5 aastat). See ravim vähendab kaltsiumi eritumist uriinis ja samal ajal suurendab magneesiumi eritumist; viimane teadaolevalt pärsib pehmete kudede kaltsifikatsiooni.

Hüpotiasiidravi aitab kaasa hüpokaleemia tekkimisele, mis nõuab dieedi korrigeerimist. Oksalaat-kaltsiumi urolitiisis kasutatakse magneesiumoksiidi suukaudset manustamist annuses 150–200 mg päevas pikka aega (kuni 5 aastat).

Prognoos halveneb püelonefriidi ja ICD-ga, eriti CF-i taseme järkjärgulise vähenemisega, CRF-i arenguga. Teises (proksimaalses) PTA tüübis võib spontaanne taastumine toimuda 12. - 18. elukuudel.