Neerud on elund, mis filtreerib verd ja eemaldab sellest ohtlikud ja mittevajalikud ained. Neerud asuvad kõhuõõnes, kus paljud lapse keha organid ja süsteemid asuvad väga tihedalt. Kõik neerude struktuuri kaasasündinud kõrvalekalded mõjutavad negatiivselt paljude siseorganite toimimist.

Laste neerude struktuuri ja toimimise kõige sagedasemad kaasasündinud puudused on järgmised:

• üks terve neer;
• neerude asukoha kõrvalekalded;
• neerude struktuuri anomaaliad;
• kaasasündinud hüdronefroos.

Neerude asukoha kõrvalekalded lastel:

Raseduse varases staadiumis on loote neerud väga väikesed. Kui tulevane laps kasvab, liiguvad nad järk-järgult nimmepiirkonda ja pöörduvad üle 90 over (seda protsessi nimetatakse neerude rotatsiooniks).

Neerude ebanormaalset asukohta lastel meditsiinis nimetatakse düstoopiaks. Selle nähtuse ainus põhjus on neerude embrüonaalse rotatsiooni protsessi rikkumine. See tähendab, et see protsess ei lõpe oma lõppetapis, vaid ühes vahepealsest.

Laste düstoopia tüübid

Sõltuvalt tasemest, mil neerude rotatsioon lootele peatus, on mitut tüüpi düstoopiat:

• vaagna;
• Iliac;
• Nimmepiirkond.

On olemas ka selline asi nagu eksitav neer, kuid see on iseloomulik vanematele inimestele ja ei kehti neerude asukoha kõrvalekallete kohta.

Mõnikord juhtub, et rotatsiooni protsessis nihkub üks neerudest tugevalt vastupidisele tasandile. Selle tulemusena ühendatakse need kokku erinevate konfiguratsioonide kujul. Kõige tavalisemad valikud on järgmised:

• Horseshoe neerud. Sel juhul kasvavad lapse neerud alumises osas kokku ja meenutavad hobuseraua;
• Risti neerud. Õigesti asetseva neeru alumine osa kasvab koos ebaharilikult asuva neeru ülemise osaga;
• Neerude nihkumine rinnus. See on haiguse äärmiselt tõsine vorm, mis ei ole alati kooskõlas lapse eluiga.

Düstoopia tagajärjed lootele

Ebanormaalselt paigutatud neerud pigistavad tugevasti naabervärki, nihutavad normaalselt paiknevad siseorganid. Selle tulemusena on nende kasvu ja arengu protsess oluliselt häiritud. Düstoopia tulemusena võib tulevane laps areneda teiste siseorganite kaasasündinud tüsistuste ja patoloogiate korral.

Ebanormaalselt paikneva neeru juhtiv sümptom on erineva intensiivsuse ja asukoha valu (sõltuvalt ebanormaalse neeru asukohast).

Rünnakud võivad olla:

• Väga tugev. Kõige iseloomulikum vanematele lastele ja segi ajada apenditsiidiga;

• Igav ja valulik. Enam levinud väikelastele.

Teine oluline düstoopia tunnus on sagedased kuseteede infektsioonid.

Kõige usaldusväärsem teabeallikas neerude asukoha kohta lapsel on ultraheli. Kui uuring näitas kõrvalekaldeid, viiakse läbi neerude toimimise põhjalik uuring.

Düstoopia ravimise viisid

Mittefarmakoloogilise ravi ainus meetod on komplikatsioonide ja patoloogiate tekke ärahoidmine neerude ebanormaalse asukoha taustal.

Kõige sagedamini kasutatavad kirurgilised ravimeetodid. Meetodi valik sõltub konkreetsest olukorrast. Kõige raskematel juhtudel eemaldatakse neerude pöördumatud muutused ebanormaalne elund. Arst teeb sellise vastutustundliku otsuse alles pärast lapse põhjalikku uurimist ja teise neeru tervise hindamist.

Neerudüstoopia erinevad variandid

Neerude struktuuri anomaaliad:

Kõige sagedamini esineb lastel kõige olulisema organi - neerude - struktuure.

1. Neerude tasside laiendamine - diverticulum;

2. Tassi kahandamine. See rikkumine on tavaliselt asümptomaatiline. Sellise anomaalia juuresolekul lapsel on oluline pöörata rohkem tähelepanu kuseteede infektsioonhaiguste ennetamisele ja kivide moodustumisele;

3. Topelt neerud. Selle anomaalia põhjus on kaasasündinud plastikuala, kus on täiendav ureter. Kahekordset neeru on ultraheliuuringuga sageli raske tuvastada. Kui sellel defektil on väikesed mõõtmed, on ainsaks ilminguks uriinisüsteemi väga sageli esinevad nakkushaigused. Ravi on neerude ebanormaalsete elementide eemaldamine, mida nimetatakse heminefrektoomiks;

4. Üksikud ja mitmed tsüstid neerudes. Selliseid kasvajaid diagnoositakse sageli muudel kuseteede haigustega lastel.

Tsüstid moodustuvad tänu:

• neerupuudulikkus;
• Neerude sisemist osa kahjustavate haiguste tagajärjel. Sellist rikkumist nimetatakse omandatud polütsüstiliseks;
• geneetiliste kõrvalekallete tõttu. Seda anomaalia nimetatakse kaasasündinud polütsüstiliseks neeruhaiguseks. 4.-12. Rasedusnädalal tekivad kaasasündinud anomaaliad.
Järgmised tegurid põhjustavad tsüstide teket neerudes:
• kaasasündinud eelsoodumus;
• negatiivsete väliste tegurite mõju;
• hüpoksia;
• aneemia;
• põletikulised haigused;
• ema suitsetamine raseduse ajal;
• saastunud keskkond;
• emade infektsioonid raseduse esimesel trimestril;
• platsenta anomaaliad;
• Nabanööri moodustumise rikkumine.

Neerude parenhüümis moodustunud tsüstid asendavad selle, vähendades oluliselt funktsionaalsust. Polütsüstiliste ilmingute raskusaste sõltub otseselt sellest, kui palju on neeru normaalne parenhüüm puutumata, mitte aga tsüstide suurusest.
Neerukystasid saab avastada loote ultraheliga. Mõnel juhul katavad tsüstilised kahjustused nii neerusid kui ka teistes ainult ühte.

Vastsündinutel, kellel on diagnoositud emakasisene polütsüstiline neeruhaigus vahetult pärast sünnitust, kantakse üle spetsiaalse nefroloogia instituuti või uroloogia osakonda. Olukorra oht on see, et vastsündinud neerude kaasasündinud hüdronefroos võib anda sarnase kliinilise pildi, mis nõuab kongestiivse uriini kohest eemaldamist kirurgiliste meetoditega.

Polütsüstiliste ravimite ravi on viia läbi tegevusi, mille eesmärk on laiendada neerude tervist ja võidelda arteriaalse hüpertensiooni vastu, mis on selliste kõrvalekallete sagedane kaaslane.

Kui neerusid ei ole võimalik salvestada, kaotab see oma funktsioonid, siis antakse lapsele:

Neerusiirdamine toimub ainult äärmuslikult. Operatsiooni peamine tingimus on lapse kaal vähemalt 7 kilogrammi.
Mõnikord põhjustab neerukahjustus maksapuudulikkust. Sellistel juhtudel otsustage neeru ja maksa siirdamine.

Üks terve neer:

See anomaalia esineb kahes versioonis:

1. Ühe neeru-ageneesi puudumine. Selle arengu ebanormaalsuse peamiseks põhjuseks on organi idu puudumine lootel;

2. Neeru vähene areng. Reeglina on see väike, valesti paigutatud või polütsüstiliste vormide poolt mõjutatud. Selle tulemusena ei saa kahjustatud neer oma funktsioone täita.
Teine neer, mis osutub toimivaks, suurendab oluliselt suurust (hüpertrofeeritud neerud).
Diagnoosimine on ultraheliandmete põhjal lihtne luua.

Neerupuuduse kõige varasemad märgid hakkavad ilmnema, kuna selles esinevad ebanormaalsed struktuurid, tekivad sageli põletikulised protsessid.

Varasemad sümptomid on järgmised:

• Teadmata päritoluga kehatemperatuuri tõus;
• arteriaalne hüpertensioon - suurenenud rõhk veresoontes neeruarteri kitsenemise tõttu;
• muutused uriini testides.

Neeru kaasasündinud puudumine pikka aega ei ilmne üldse enne, kui põletikulised muutused mõjutavad tervet neeru.

Laps võib elada üsna normaalselt ühe tõhusa neeruga. Oluline on pidevalt jälgida kuseteede hügieeni, vältida põletikku ja infektsioone. Sellised lapsed on pediaatri või uroloogi (nephrologist) hoolika järelevalve all.

Selline neerude anomaalia on harva esinev. Reaalses elus põhjustavad sellised defektid üsna kiiresti lastel neerupuudulikkuse sümptomite suurenemist.

Neerude hüdrofroos:

See haigus kuulub neerupuudulikkuse kategooriasse. Seostatakse uriini väljavoolu rikkumisega kaasasündinud (kõige sagedamini) või omandatud tõkete tõttu lapse kuseteedes. Manifestatsioonid sõltuvad haiguse staadiumist. Varases staadiumis ei ole sümptomeid. Raskematel juhtudel suurenevad neerupuudulikkuse tunnused. Enamikul juhtudel hõlmab ravi ureterite mehaanilise takistuse kirurgilist eemaldamist või kateetri sisestamist, mis hõlbustab neerude mahalaadimist ja kogunenud kongestiivse uriini eemaldamist. Kui haigust diagnoositakse sünnieelse arengu perioodil, siis vajab ta kohe pärast lapse sündi kirurgilist sekkumist, mis võimaldab uriini eemaldada ja neerud toimida.

Neerupuudulikkus arengu ajal

Kuseteede süsteem täidab inimkehas mitmeid olulisi funktsioone. Igasugune kõrvalekalle selle süsteemi elundite toimimisest põhjustab olulisi muutusi kogu organismi töös. Neerud - urinogeenne paariline organ, mis asub seljaaju mõlemal pool talje keskel, täidab vere filtreerimist, osalist puhastamist ja reguleerivat funktsiooni. Meie artiklis vaatleme neerude arengu anomaaliaid ja nende organite kaasasündinud defekte, patoloogiate arengut mõjutavaid tegureid ja olemasolevate häiretega seotud sümptomeid.

Neerupuudulikkuse arengut soodustavad tegurid

Neeruprobleemide hulka kuuluvad kõrvalekaldumine elundite suuruse aktsepteeritud normidest, nende arvust, asukohast ja ka nende toimete struktuuri mõjutavatest häiretest. Neerude kõrvalekalded, mis on seotud nende struktuuri rikkumisega, on järgmised:

• Muu kogus kui kaks;
• Elundite asukoht;
• Ebanormaalne neeru suurus;
• Neerupuudulikkus, mis on seotud elundite ebanormaalse struktuuriga.

Neerude kaasasündinud patoloogia (sel juhul võime rääkida neerude arengu kõrvalekalletest lastel) areneda 3. kuni 10. rasedusnädalani, mil loote elutähtsad organid. Vastsündinute neerude väärarengud moodustavad tänapäeval umbes 47% kõigist loote arengus esinevatest kõrvalekalletest. Kahjuks on see patoloogia halvasti arusaadav ja me võime ainult arvata neerude kaasasündinud anomaaliaid tekitanud teguritest.

Tähelepanu! Raseduse planeerimise perioodil peaksid tulevased isad ja emad vältima toksiliste ainete kasutamist, mis võivad mõjutada idurakke (alkohol, tubakas ja muud tugevad ained). Samuti peaksid rasedad naised oma toitumisest täielikult kõrvaldama alkoholi, värvaineid, maitsetugevdajaid, geneetiliselt muundatud esemeid, toksilisi aineid ja hügieenitooteid sisaldavaid kahjulikke toiduaineid, mis sisaldavad potentsiaalselt ohtlikke komponente sündimata lapsele (isegi kui etiketil on laps, peaks olema äärmiselt ettevaatlik).

Saastunud ökoloogia ja nakkushaigused võivad kahjustada loote arengut, põhjustades kaasasündinud ebanormaalse arengu, mutatsiooni. Samuti tuleb arvestada pärilikkusega. Sageli ilmnevad neerude anomaaliad, kui mitte lapse elu esimesel aastal, siis mõne aasta pärast või isegi noorukieas. Nende kõrvalekallete kindlakstegemiseks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid.

Sümptomid

Hoolimata asjaolust, et neerudes tekib isegi palju kõrvalekaldeid, võivad mõned neist ilmneda juba lapsepõlves, millele on lisatud hästi määratletud sümptomid:

• Valu, mis ei muuda selle intensiivsust, muutudes kehaasendis, kuid intensiivistub, kui neerupiirkonda kasutatakse;
• Kibeduse tunne suus;
• Lõputu janu;
• Uriini koguse ja urineerimise sageduse rikkumine;
• Uriini värvi muutus (vere lisandite olemasolu);
• Suurenenud kehatemperatuur (kuni 38 kraadi);
• Jäsemete turse, nägu.

Uriinisüsteemis kaasasündinud anomaaliaga lapsed registreeritakse uroloogi juures, kellel on kohustuslikud ennetavad uuringud. Selleks kasutage järgmisi instrumentaalseid meetodeid:

• Ultraheli;
• MRI;
• Laevade CT;
• Renovasograafia;
• Värviline ehhokardiograafia.

Me arvestame neerude esinevaid anomaaliaid vastavalt tähistele, mille järgi nad on klassifitseeritud.

Neerude asukoha anomaalia

Loote arenemise ajal liiguvad moodustavad pungad vaagnapiirkonnast nimmepiirkonda. Selle liikumise mis tahes staadiumis peatumist nimetatakse düstoopiaks. Düstoopia juhtub:

• Ileal;
• Vaagna sakraalne;
• Sacro-lumbaalne;
• Thoracic.

Lisaks on olemas ühepoolne düstoopia, kui ainult üks neerudest peatab liikumise ja on kahepoolne mõlema elundi anomaalse paigutusega. Sõltuvalt sellest, kus täpselt neeru liikumine peatus, sõltub kliiniline pilt ja ravi. Kui elund on vaagna, võib see kaasa aidata urolitiaasile, tsüstiidile. Kui lööve düstoopia tihti esineb apenditsiiti, esineb küünarliigest. Elundi diagnoosimine ja täpse asukoha määramine viiakse läbi ultraheli ja röntgeniga.

Sageli, kui elundid on ebanormaalselt asetsevad, tekivad hüdrofroos ja püelonefriit, mis vajavad sümptomaatilist ja põletikuvastast ravi ning mõnel juhul on vajalik kirurgiline sekkumine.

Ebanormaalne neerude arv

Numbri kõrvalekallete hulka kuuluvad:

• Täiendav neerud;
• Neeru kahekordistamine;
• Ühe või kahe organi kaasasündinud puudumine korraga.

Elundite kahekordistamine

Kõige tavalisem keha dubleerimine, mis on üksik neer, jagatud ülemise ja alumise soonega. Lisaks sellele on iga sellise organi osadel sageli oma veresooned, vaagna ja ureter. Loomulikult erineb selline keha suurusest normist oluliselt. Täielik dubleerimine on kutsutud, kui igal ureteril on oma eraldi sissepääs põisesse ja puudulik - kui ureters on ühes suus mingis etapis ühendatud.

On juhtumeid, kui üks neist ureters avaneb kusiti või tupe külge, kuid ei jõua põie poole. See anomaalia avastatakse pärast instrumentaalsete diagnostiliste meetodite (ultraheli) läbimist ja nõuab kirurgilist ravi. Kui ureters avaneb põies, kus normaalselt toimivad elundid täidavad täielikult oma funktsioone, ei peeta seda anomaalia patoloogiaks.

Kui neerud kahekordistuvad, tekivad urolitiasis, nefriit, püelonefriit, glomerulonefriit ja teised põletikulised haigused, siis on äärmiselt oluline leida õige ravi haiguse krooniliseks muutumiseks. Mõnikord peate kasutama resektsiooni kahekordistamist.

Volituste puudumine

5–10% -l juhtudest esineb neerude anomaaliate hulgas aplasia või ühe või kahe elundi puudumine. Kaasasündinud kahepoolne aplaasia on eluga kokkusobimatu ja ühepoolne sageli juhuslikult ning on põhjus uroloogi registreerimiseks.

Oluline on meeles pidada! Kui teil esineb haiguse vähimatki sümptomeid, peaks ühe neeruga sündinud isik pöörduma kohe arsti poole, vastasel juhul on oht kaotada üks elund. Neeruhaiguste tekkimise vältimiseks vajate kogu oma elu, et ennetada nende välimust.

Täiendav neerud

Täiendav neerud on kõige sagedamini lumbosakraalses või vaagna piirkonnas läbiviidud uuringu ajal. See on alati väiksem kui peaorgan, kuid tal on oma veresooned ja kuseteede kanal.

Sellise neeru on oma asukoha tõttu sageli vastuvõtlik hüdrofroosile, kivide moodustumisele ja muudele haigustele ning vajab seetõttu sagedamini ultraheli ja radiograafia profülaktilisi uuringuid kui peamine organ.

Suurus anomaalia

Elundite suuruse kõrvalekalded võivad sõltuda neerude erinevate osade arengust.

Hüpoplaasia

Hüpoplaasia on neerupuudulikkus, mille korral tekib elundi kudede vähene areng, säilitades samas struktuuri ise. Sellises elundis on nefronite arv võrreldes normiga umbes 50%, kuid see ei mõjuta toimimist ja jõudlus jääb. On olemas hüpoplaasia 3 vormi, mis määratakse histoloogiliselt:

• Lihtne. Juhtum, kui vähendatakse ainult nefronite ja tasside arvu;
• Hüpoplaasia oligonefroniaga. Väikese arvu glomerulooside puhul, mille suurus on suurenenud ja muutused tubulites;
• Hüpoplaasia düsplaasiaga. Kui primaarsete tubulite ümber on sidekoe sidurid, siis tsüstide teke tubulites ja glomerulites, muutused ureters.

Düsplaasiaga hüpoplaasia on sageli ühekülgne ja ei pruugi kogu elu jooksul tuvastada. Mõnikord põhjustab anomaalia püelonefriidi järel nefrogeenset hüpertensiooni. Hüpoplaasiaga elundid ei suuda oma funktsioone täielikult täita ning nad peaksid olema kaasatud neeruhaiguste esinemise ennetamisse, et mitte kaotada tervet neerut, mis kannab põhikoormust.

Harva esineb kahepoolse düsplaasiaga hüpoplaasia, seda diagnoositakse lapse esimesel eluaastal. Sellisel juhul on lapsel märke mädanikest, suur pea, tal on kahvatu nahk ja sageli palavik. Sellised lapsed on arengus mahajäänud. Neerude kontsentratsioonifunktsioon on halvenenud, uremia areneb ja sellised lapsed surevad sageli.

Düsplaasia

Düsplaasiaks on kudede arengu häire, mis rikub nende funktsionaalsust ja muutusi elundi suuruses. Düsplaasia on kahte tüüpi:

1. Algeline neer, mis on tihke sidekoe hulk, lõpetas selle moodustumise loote arengu embrüonaalses staadiumis. Mille suurus on 1 kuni 3 cm ja kaal 10 grammi;
2. Dwarf-neerud on 5–20 korda tavalisest väiksemad, neil on tavaline uba-kujuline vorm, vähendatud vaagnad, osaliselt puuduvad tassid, kitsas (mõnikord kadunud) ureteraalkanal.

Veresoonte anomaaliad

Need kõrvalekalded jagunevad veenide ja arterite anomaaliadeks. Arteriaalsed kõrvalekalded omakorda liigitatakse:

• Koguse järgi. Erinevalt peamisest suurusest on üks või mitu täiendavat arterit, mis ei ohusta keha toimimist;
• Asukoha järgi. Ka ebanormaalne nimmepiirkonna, vaagna või silikaarteri asukoht, mis ei mõjuta neerude toimimist;
• Vormis ja struktuuris. Neeruarteri mis tahes osa stenoos (ahenemine) või aneurüsm (laienemine), mis kahjustab elundi toimimist.

Neerude veenide kaasasündinud kõrvalekalded liigitatakse ka struktuuri, kuju, koguse ja asukoha järgi. Selliste kõrvalekallete vorm väljastab:

• Aordi;
• Ringikujuline;
• Taga taga.

Stenoos viitab veenide struktuuri anomaaliale. On püsiv stenoos ja ortostaatiline. Harvadel juhtudel on venoosse ja arteriaalse anuma seinad sulandunud. Kõik vaskulaarsed defektid on ohtlikud nende pöördumatute sklerootiliste muutuste tõttu, mis põhjustavad püelonefriidi, kivide moodustumise, hüdronefroosi teket.

Struktuuri anomaaliad

Struktuurilistel kõrvalekalletel on oma klassifikatsioon. Eraldi gruppidele eraldatakse:

• Multikistoos. Selle defektiga neer, mis ei toimi, kahepoolne patoloogia ei sobi eluga;
• Polütsüstiline. Sageli pärilikud haigused, mis põhjustavad neerupuudulikkuse tagajärjel surma;
• Üksildane või lihtne tsüst;
• Spongy neer. Kõige sagedamini kahepoolsed patoloogiad väikeste tsüstidega;
• Dermo tsüst, mis koosneb loote koest (võib sisaldada rasva, juukseid, hambaid).

Neerude seose anomaaliad

Sulatatud neerud üksteisega ühes organis, iga sulatatud neeruga on eraldi ureter, mis läheb põie ja õige struktuuri. Erilise neeru kujul võib see olla:

• Galette;
• Hobuseraua;
• L-kujuline;
• S-kujuline.

Reeglina toimub anomaaliate ravi pärast taustal tekkinud haiguse avastamist.

Neerude arengu kõrvalekalded lastel

Neerude kaasasündinud väärarengud on püsivad morfoloogilised muutused, mis ületavad normaalsete muutuste piire ja põhjustavad neerufunktsiooni halvenemist.

Neerude ja kuseteede kaasasündinud anomaaliad esinevad sagedusega 3 kuni 6 vastsündinut 1000 kohta ja moodustavad umbes 20–30% kõikidest perinataalsel perioodil avastatud kõrvalekalletest.

Neerude arengu anomaaliad:

• täiendav neer;
• neerude kahekordistamine (täielik ja mittetäielik).
• neeru hüpoplaasia on lihtne (elundi suhtelise massi vähendamine ilma struktuuri ja funktsiooni häirimata);
• neerude düsplastiline hüpoplaasia (kahjustatud struktuuri ja funktsiooniga elundi suhtelise massi vähenemine);
• agenees - neerude täielik puudumine (üks, kahepoolne).

• positsiooni anomaaliad - düstoopia (homolateraalne düstoopia (rindkere, nimmepiirkond, silikool ja vaagna) või heterolateriaalne-rist-düstoopia);
• nefroptoos;
• orientatsiooni anomaaliad: neerude rotatsioon.

3. Suhte ja vormi anomaaliad (splaissitud neerud):

• sümmeetrilised (hobuseraua ja galeteobrazny neerud) fusiooni vormid;
• asümmeetrilised (L-, S-, I-kujulised) neerud. Asümmeetrilisi adhesioonivorme iseloomustab neerude vastaskülgede ühendus.

4. Tassi vaagna süsteemi anomaaliad:

• megakalükoos;
• tassi diverticulum (pyeloectasia viitab ka tass-vaagna-plating süsteemi struktuuri iseärasustele).

Neerude anomaaliad:

1. Arterite anomaaliad:

• täielik puudumine;
• neeruarteri hüpoplaasia;
• topelt neeruarteri;
• mitmed neeruartrid;
• neeruarteri stenoos;
• neeruarteri aneurüsm;
• fibromuskulaarne düsplaasia.

• ringikujuline neeruviin;
• retroaortiline vasene neeru veen.

3. Arterioveenne fistul.

4. Lümfisoonte anomaaliad.

5. Uriinisüsteemi inervatsiooni rikkumine, sageli koos neurogeense põie sündroomiga.

Neerude diferentseerumise (struktuuri) anomaaliad:

• düsplaasia happelised vormid;
• neerude tsüstiline düsplaasia.

• kogu polütsüstilise neeruhaigus;
• kortikaalse polütsüstilise neeruhaigus;
• mikrotsüstiline koor;
• polütsüstilised püramiidid;
• liigne polütsüstiline neeruhaigus.

Tubulopaatiad (primaarsed ja sekundaarsed tubulopaatiad):

1. Pärilik jade:

• Alporti sündroom;
• krooniline nefriit ilma kurtumuseta;
• polüneuropaatiaga nefriit;
• pere healuuria.

2. Loote neeru kasvaja (Wilmsi kasvaja).

Neerude väärarengutel võivad olla kliinilised ilmingud (valu, düsuuria, põletik), kuid need võivad olla ka juhuslikud diagnostilised „leidmised”. Neerude suured väärarendid võivad põhjustada nii surmavat kui ka püsivat neerukahjustust.

Arvestades neerude kaasasündinud väärarengute mitmekesisust ja esinemissagedust, on soovitatav vastavalt plaanile 1 kuu vanuses viia läbi neerude ultraheli. On võimalik kahtlustada, et lapse kuseteede süsteemis esinevad mitmed väärarendid juba rasedate ultraheliuuringuga. Sellisel juhul on pärast lapse sündi vaja läbi viia neerude neerude ultraheli ja põie ultraheli, samuti teha lapse nefroloogiga kohtumine.

Lastel neerude suured kaasasündinud anomaaliad

Neerude kõige tavalisemad kaasasündinud anomaaliad on lastel düstoopia, kahepoolne aplaasia ja kahekordistamine, suhe ja vormi väärarengud, parenhüümi arengu katkemine.

Vähem on diagnoositud multitsüstoosi, düsplaasia, hüpoplaasia, üksik- ja parapelvic-tsüstid, pectoral-medullary anomaalia ja vaagna divertikulaar. Mõnikord saab defekte kombineerida.

Esimesed neerude moodustumise tunnused ilmuvad lootele 4. arengunädala lõpuks. Teise kuu lõpuks moodustub sekundaarne neer, s.o see, mis järk-järgult koos lootele muutub neerudeks, mis töötavad inimesel kogu ülejäänud elu jooksul.

Need neerude pungad moodustuvad vaagna, tõuseb järk-järgult üles ja jõuavad oma tavapärasesse XII rinnaäärse selgroo tasemele.

Neerude kaasasündinud väärarengud on üsna haruldased, kuid siiski on see probleem koht, mis nõuab kõige hoolikamat uurimist.

Järgnevalt on kõige levinumad neerupuudulikkused lastel.

Düstoopia: neerude asukoha defekt

Düstoopia on neerude asukoha anomaalia.

Erinevate andmete kohaselt esineb see ühel juhul 1000–2000 patsiendi kohta ja seda iseloomustab nende organite asukoht nende ebatüüpilises kohas:

• Rinnaõõne või torkalaadi düstoopiat iseloomustab neerude kõrgem asukoht ja 5-10% düstoopia koguarvust. Neerud võivad olla osa diafragmaalsest herniast. Selles asendis ei ole need tavaliselt tundlikud ja ülevaatusel võib radiograafia sarnaneda mediastiinumi kasvajaga.
• Nimmepiirkonna düstoopiat iseloomustab eesmine neeru-vaagna ümberpööramine, mis asub IV nimmepiirkonna tasandil.
• Iliaci ja vaagnapiirkonna düstoopiat iseloomustab neerude asukoht tavalisest madalamal tasemel, samuti kuju muutus (ovaalne, ümmargune, ruudukujuline)
• Ristdüstoopiat iseloomustab neerude asukoht erinevatel tasanditel (rindkere ja nimmepiirkonna, nimmepiirkonna ja vaagna jne).

Seda kaasasündinud neeruhaigust vastsündinutel ei tohiks segi ajada elundi võimaliku väljajätmisega, mis on tingitud sidekeha nõrkusest.

Enamikul juhtudel toimub neerude ebanormaalse asukoha in vivo tuvastamine patsiendi uuringu käigus juhuslikult, kuna neerude funktsioon ei ole kahjustunud.

Samal ajal võivad neerude kaasasündinud väärarenguga patsiendid kaebada valu pärast, mis tuleneb keha seisundi järsust muutusest, raskest füüsilisest pingest, meteorismist.

Diagnoos on kindlaks tehtud eritunud urograafia ja neerude ultraheliga.

Rinnanäärme, nimmepiirkonna, iivelduse või rinna-eesnäärme düstoopiaga patsientidel võivad kõik haigused ilmneda tavapärasel asukohal tavaliselt paiknevate neerudega patsientidel. Neid haigusi ravitakse üldreeglitega.

Kirurgiline ravi on äärmiselt haruldane ja näidustused on järgmised:

• Uroliitia (korall kivi)
• Hydronephrosis
• Neeru kasvaja

Aplasia ja kahekordistamine: neerude anomaalia

Kahepoolne aplaasia on neeru kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab elundi või selle osa puudumine, on üsna haruldane - 1 juhtum 5000 vastsündinu kohta ja poisid on 3 korda sagedamini. Neerude täieliku aplaasia korral ei ole vastsündinu tavaliselt elujõuline.

Ühepoolset aplaasia iseloomustab ainult ühe toimiva neeru olemasolu, tavaliselt õige. Neerude arvu kõrvalekaldeid esineb sagedusega 1 juht 1500 inimese kohta ja meestel täheldatakse seda 2 korda sagedamini kui naistel. Kirjeldatakse perekonna anomaalia juhtumeid, mis koosnevad neeru ühepoolsest aplaasiast.

Üksikute neerude ja haiguste korral toimuva neeru normaalne toimimine praktiliselt ei mõjuta inimese elujõulisust.

Neerude kahekordistamine on üks kõige sagedasemaid neerupuudulikkusi lastel ja tüdrukutel on see kaks korda tavalisem kui poegadel. Neerude kahekordistamine on lõppenud, kui igal neerul on oma kollektiivne süsteem ja see on puudulik - neerude verevarustust teostab üks veresoonte kimp.

Patsiendi uurimisel tüsistuste kohta avastatakse tavaliselt anomaalia.

Lisanduv (kolmas) neer on äärmiselt haruldane anomaalia. Tavaliselt on kolmandal neerul märgatavalt väiksemad suurused ja see asub peamise all. Selle anomaaliaga kaasnevad mitmed komplikatsioonid. Töötlemine on tarviku neeru eemaldamiseks.

Neerude suhte ja kuju anomaalia

Neerude suhe ja kuju anomaalia on neerude adhesioonide vormis. Seda tüüpi kõrvalekalded moodustavad umbes 13% kõigist neerupuudulikkustest. Neerufusioon võib esineda nii ülemisel, alumisel poolusel kui ka ülemisel alumisel poolusel.

Sümmeetriliste adhesioonivormide seas on hobuseraua kujuline kõige tavalisem, mis moodustub alumiste pooluste (90%) või ülemise (10%) haardumisest. Selline neerude kaasasündinud anomaalia esineb meestel 2,5 korda sagedamini kui naistel. Hobuserahu neeru on tavapärasest madalamal, kõhu sügava palpeerumisega, seda võib määratleda tiheda istuvana.

Erineva urograafiaga näeb välja selline:

• Nagu näete, on neerul hobuseraua kuju, mille kumer osa on sageli allapoole.

Horseshoe neeruga patsiendi üheks kaebuseks võib olla valu ilmnemine keha pikendamisel, mis on seotud veresoonte kokkusurumisega ja istmiku aordi plexusega.

Operatiivravi kasutatakse ainult tüsistuste või teiste neeruhaiguste (hüdrofroos, kasvaja) tekkimisel.

Polütsüstiline haigus: neeru parenhüümi väärareng

Kõige tavalisem anomaalia on polütsüstiline neeruhaigus, mille levimus on 1 juhtum 1250 vastsündinu kohta. See on pärilik patoloogia, mis edastatakse autosoomse retsessiivse ja autosomaalse domineeriva viisil.

Tüüpiliselt avastatakse haigus 30–50-aastaselt ja seda iseloomustab valu, hematuuria, progresseeruv neerupuudulikkus. Patsiendid avastasid neeruhaigusest tingitud hüpertensiooni.

Kui eritatav urogramm näitab suurenenud neeru koos ebakorrapäraste kontuuride ja taldrikutega, uurib ultraheli suur hulk erineva suurusega tsüste neeru parenhüümis. Seda tüüpi patoloogiat saab kombineerida tsüstide esinemisega maksas, millel ei ole praktilist mõju selle funktsioonile.

Tavaliselt teostatakse konservatiivset ravi hüpertensiooni, kuseteede infektsioonide juuresolekul.

Polütsüstiline on alati kahesuunaline protsess, kuid üks neerudest mõjutab rohkem ja teine ​​vähem. Ainult kõige enam kahjustatud neeru filtreerimisfunktsiooni täieliku rikkumise ja selles osas väljendatud komplikatsioonide rikkumise korral võib tekkida küsimus kiirest eemaldamisest, kuigi see on väga ebasoovitav.

Kui hilisemas staadiumis on neerufunktsioon oluliselt halvenenud, tehakse hemodialüüs või otsustatakse neerusiirdamine.

Teiste kaasasündinud väärarengute hulgas võib täheldada ureetri ja neerude veresoonte ebanormaalset arengut, mis on üsna haruldased.

Kokkuvõttes tuleb märkida, et suur roll ei ole neerude kaasasündinud areng lastel ega täiskasvanutel, vaid düsfunktsiooni aste. Võib öelda, et defektiga patsiendid on rohkem altid neerude ja kivide moodustumise põletikulistele haigustele, mida ravitakse vastavalt üldreeglitele.

Peatükk 3. KIDNEY ARENG

3.1. KOGUSTE ANOMALATSIOONID

Neeru ageneesi esinemissagedus on 1: 1000 vastsündinuid. Samal ajal puuduvad elund ja selle jala, kus on kusejuha. Eluga kokkusobimatu kahepoolne agenees (arsenia) on 4-5 korda harvem. See defekt kombineeritakse tavaliselt suguelundite, pärasoole, päraku ja seljaaju väärarengutega (Duhameli kombineeritud kõrvalekalded "kaudse regressiooni sündroomi" korral). Ühepoolne neeru agenees on kliiniliselt asümptomaatiline pikka aega, ainsaks neeruks kompenseeritakse hüpertrofeerunud ja täielikult erituvat funktsiooni. Kuid ühe neeru suurenenud stress aitab kaasa selliste komplikatsioonide tekkele nagu püelonefriit ja urolithiaas. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, CT ja angiograafia järgi. Komplikatsioonide lisamise korral teostatakse vigade konservatiivne ravi.

Lisasööda on haruldane anomaalia. Maailma kirjandus kirjeldab kolmest või neljast üksteisest eraldatud neerude juhtumeid. Lisas neerul on oma veresooned, kiud- ja rasvakapslid, samuti kusejuha, mis voolab peamise neeru kusiti või avaneb iseseisva suuga põie külge. Tavaliselt diagnoositakse defekt uroloogilise uuringu käigus, mis viiakse läbi erinevate komplikatsioonide (nt sekundaarse hüdronefroosi, kusepõie, kasvaja moodustumise ja kusepidamatuse) tekkimisel. Pideva püelonefriidi korral, mida ei saa ravida ravimiga, on soovitatav eemaldada haigusseisev neeru.

3.2. SEISUKOHAD

Neerude seisundi kõrvalekaldeid diagnoositakse kõige sagedamini lastel. Nagu arengu liikumine vaagnapõhjast

neeru nimmepiirkond võib tõusta igal etapil fikseeritud asendis. Samal ajal jääb selle pööramine alati mittetäielikuks, mis on nefroptoosi korral neerudüstoopia diferentsiaaldiagnostika kriteeriumiks. Düstoopia esineb sagedusega 1: 800 vastsündinuid. Eristatakse vaagnapõhja, ileaalset, lanne-, rindkere- ja ristdüstoopiat.

Vaagna düstoopia on haruldane, kuid selle kliiniline tähtsus on märkimisväärne. Raske vaagna düstoopia puhul paikneb neerud sügaval: poiss, pärasoole ja põie vahel, tüdrukutes, pärasoole ja emaka vahel. Neeru ülemine pool on kaetud kõhukelme, alumine pool asub vaagnapõhjal. Võib-olla düstoopiliste pungade liitmine. Valu on reeglina olemas kõikidel patsientidel. Püsiv või vahelduv valu paikneb kõhu all. Noorte tüdrukute puhul langeb valu sündroom sageli kokku menstruatsiooni perioodiga. Pooltel patsientidest on vaagna düstoopia kulgu keeruline sekundaarse hüdrofroosiga. Alumiste jäsemete veresoonte düstoopilise neeruga kokkusurumise tulemusena on võimalik vaskomotoorsete häirete liitumine. Rektaalse uuringu käigus leitakse neerud kasvaja-tüüpi massina vaagnaõõnes. Diagnoosi kinnitab ultraheli ja eritise urograafia. Ravi eesmärk on püelonefriidi taastamine ja piisava urodünaamika taastamine. Sellise ebanormaalse elundi ebatavaline topograafia ja vaskularisatsioon muudab vaagna neerutoimingud tehniliselt väga keeruliseks, mis minimeerib elundite säilitamise rekonstruktiivsete operatsioonide arvu.

Ilealise düstoopia korral paikneb neer alla silikakoori (joonis 2). Neerel on alati lamedam kuju ja perirenaalne kiud puudub. Neerearterid, mis ulatuvad ühisest iliaarterist, tavaliselt mitu korda. Kliiniliselt ilmneb defekt kõhuvalu sündroomi poolt, mis on tingitud düstoopilise neeru survest närvi plexusele ja urodünaamilistele häiretele. Valu võib olla seotud ka seedetrakti mehaanilise või refleksilise liikumisega ning sellega kaasneb iiveldus, oksendamine, röhitsus ja sarnased sümptomid. Kõige tüüpilisemate tüsistuste hulka kuuluvad sekundaarne hüdrronefroos ja sekundaarne krooniline püelonefriit. Haiguse diagnoos hõlmab üldisi vere- ja uriinianalüüse, spetsiaalseid uroloogilisi uuringuid, ultraheli ja t

kusiti ureograafia. Ravi seisneb püelonefriidi taastamises, operatsioone näidatakse patsientidel, kellel on raske hüdrofefrotiline transformatsioon.

Joonis fig. 2. Õige neeru iliac düstoopia (retrograde püelograafia)

Nimmepiirkonna düstoopia puhul on neerud nimmepiirkonnas tavaliselt madalad. On iseloomulik, et neeru arteriaalsed veresooned lahkuvad aordist allapoole normaalset, ligikaudu II-III nimmepiirkonnas. Neeru pööratakse ümber pikitelje, selle vaagna on ees mitu ees. Neerude nimmepiirkonna düstoopia korral tekib vajadus kirurgilise ravi järele komplikatsioonide või kaasnevate kõrvalekallete korral.

Rindkere düstoopia on anomaalia, kus neer asub diafragma kohal olevas rindkere süvendis (joonis 3). Seda defekti, mis tavaliselt ei põhjusta patsiendil valulikke tundeid, avastatakse röntgenuuringuga. Kõigi jaoks vajaliku eksretoorse urograafia abil on võimalik vältida diagnostilisi vigu.

Joonis fig. 3. Vasaku neeru rindkere düstoopia (eritus urograafia)

haiged ümarate varjudega diafragma kohal. Erinevalt teistest düstoopia tüüpidest rindkere düstoopias on uretri pikkus normist kõrgem ja neerude laevad pisut kõrgemad. See puudus ei vaja eriravi. Kirurgiline ravi viiakse läbi vastavalt näidustustele.

Ristdüstoopia on seisund, kus mõlemad neerud paiknevad selgroo ühel küljel ja alumine ureter läbib seljaaju ja voolab põie sisse tavapärases kohas (joonis 4). Neerude verevarustus selle defektiga on väga erinev. Reeglina kaasneb ristdüstoopiaga neerufusioon. Anomaaliate kliinilised ilmingud ei ole spetsiifilised. Diagnoos viiakse läbi ekskretsiooni urograafia, retrograde püelograafia ja neerude angiograafia järgi. Hüdroksifosiooni või urolitiaasi korral allutatakse üks neerudest kirurgilisele ravile.

Joonis fig. 4. Vasaku neeru ristdüstoopia (eritus urograafia)

3.3. SUURUSE ANOMALID

Aplasia - elundi puudumine, säilitades selle jala. Defekt tekib varases embrüonaalses perioodis enne nefronide moodustumist. Kliiniliselt ei ilmne viga. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, CT, neerude angiograafia ja retrograde püelograafia alusel. Ravi ei ole vaja.

Hüpoplaasia on neerude kaasasündinud vähenemine, mis on tingitud metanephrogenic blastema arengust selle puuduliku verevarustuse tõttu (joonis 5). Makroskoopiliselt esindab elund miniatuurses neerudes, kuid histoloogiline uurimine näitab reeglina oligonefronia või düsplastiliste protsessidega seotud rikkumisi neeru kudedes. Kliiniliselt ei pruugi defekt ilmneda. Diagnoos määratakse ultraheli, eritse urograafia, angiograafia, Doppleri ja nefroskintigraafia alusel. Raskused tekivad hüpoplastilise neeru diferentsiaaldiagnoosimisel sekundaarse kortsudega neeruga. Hüpoplaasia korral väheneb veresoonte kaliiber neerupõlves ja neerudes ühtlaselt, samas kui sekundaarne kortsumine

Joonis fig. 5. Vasaku neeru hüpoplasia (diagnostiline retropneumoperitoneum)

neerupealiste veresoonte normaalses kaliibris väheneb neerude sisemiste laevade läbimõõt järsult, nad on valesti paigutatud, samuti väheneb nende arv ajukoores.

Kindlaksmääratud diagnostiline väärtus on tasside loendamine eritavatel urogrammidel. Tavaliselt on tavaliselt umbes kümme, neeru hüpoplaasia on alla viie. Seoses sidekoe väikese kogusega parenhüümis ei ole ultraheliga hüpoplastilisel neeril kortsus neerule iseloomulikku läiget.

Radioisotoopiuuringus tuvastatakse ravimi normaalne parenhüümne transport. Ühepoolne hüpoplaasia avaldub sagedamini sekundaarse püelonefriidi sümptomites, samas kui kahepoolne hüpoplaasia avaldub neerupuudulikkuses. Operatiivset ravi kasutatakse ebaõnnestunud antibakteriaalse ja antihüpertensiivse ravi korral. Valikuvõimalus ühepoolses protsessis - nefrektoomia, kuid nefrosklerootiliste muutuste avastamisel vastassuunalise neeru korral on see vastunäidustatud. Kui hüpoplastilises neerus ilmneb vesikureteraalne refluks, on see antireflux-operatsioon.

3.4. SUHTES ANOMALATSIOONID

Suhete anomaaliad - mõlema neeru vahelise fusiooni erinevad variandid. Sõltuvalt neerude pikitelje suhetest on tavapärane eristada S-kujuline, L-kujuline, I-kujuline, galetoobrazny ja hobuseraua kujuline deformatsioon neerudes.

S-, L-, I-kujuline deformatsioon tekib ühe neeru ülemise pooluse liitmisel teise alumise poolaga (joonis 6). Nende kõrvalekallete sagedus on 1: 5000 vastsündinuid. Reeglina voolavad uretrid tavapärases kohas põies. Topograafiliste tunnuste tõttu ilmnevad sellised kõrvalekalded tõenäolisemalt kõhuvalu. Nende defektide kõige tüüpilisemad komplikatsioonid:

• ühe vaagna-uretersegmendi urodünaamika rikkumine.

Joonis fig. 6. N-neerude S-kujuline deformatsioon (eritus urograafia)

Diagnoos viiakse läbi ultraheli, eritse urograafia ja retrograde püelograafia abil. Mõnikord on näidustatud neerude angiograafia. Kirurgiline ravi koosneb näidustuste kohaselt heinefruretektoomiast.

Galete-tüüpi neerud esinevad sagedusega 1:26 000 vastsündinuid. Seda tüüpi anomaalia tekib nii neerude pooluste poolikute kui ka nende keskpindade liitumise tulemusena enne pöörlemise algust. Pärast seda muutub neeru tõus võimalikuks. Galete-sarnane neer on vaagna sees. Neeru krae tavapärases mõttes ei ole lihtsalt olemas, sest vaagna ja ureter paiknevad neerumassist ees ja anumad sisenevad neerusse piki seljapinda. Igal poolel neerul on oma ureter. Sellise anomaalia korral on põletikuliste tüsistuste lisamise tõenäosus suur; konservatiivne ravi.

Joonis fig. 7. Kusepõie neerupõletik (põletik-ureter) (mikrokystograafia)

Kui hobuseraua neerud kasvavad kokku sama nimega postid (90% juhtudest - põhjas). Defekt esineb sagedusega 1: 400 imikut. Hobuseraua neerud on sageli ektoopilised, istmik asub IV või V nimmepiirkonna tasandil. Neeruarterid liiguvad tavaliselt aordist eemale, kuid nende väljavoolu tase on madalam, seda suurem on neerude ektoopia. Madala liikuvuse tõttu on hobuserahu neerud rohkem vigastatud. On iseloomulik, et selle defektiga ureters painutatakse parenhüümi kaudu, mis viib urodünaamika rikkumiseni LMS tasemel (joonis 7). Sagedased tüsistused:

• ühe hobuseraua neerupoole hüdronefroos;

Tervet hobuserahu neerut väljendub mõnikord valulikes tunnetes kõhus teiste organite kokkusurumise tõttu.

Mõnikord täheldatakse nn cava-sündroomi (inferior vena cava kompressiooni sündroom). Anomaalia diagnoos põhineb peamiselt ultraheliandmetel ja eritunud urograafial. Kõige informatiivsem angiograafia. Konservatiivne ravi on suunatud põletikulise protsessi kõrvaldamisele. Näidustused operatsiooniks on väljendunud hüdrronephrotic transformatsioon ja nefrocalosis. Lithotripsy laialdane kasutuselevõtt laste tavadesse, vastavalt nendele andmetele, tuleb operatsiooni kasutada vähem ja vähem.

3.5. STRUKTUURID

Neerude kahekordistumist nimetatakse ka vaagna ja ureteri väärarenguks, see tähendab, et ureteral on ebanormaalne areng. See tingimus tähendab kahe segmendi olemasolu neerus, millel on autonoomne verevarustus ja oma ülemine kuseteed. See on laste kuseteede tavaline kõrvalekalle: selle esinemissagedus ulatub 1: 150 vastsündinule (tüdrukud on 2 korda sagedamini kui poisid). Vea ilmnemine on seotud ureteraalse pungaga, enne kui see kasvab metanephrogenic blastema. Topelt neeru ülemine segment tühjendatakse tasside ülemise rühma poolt ja moodustab umbes ühe kolmandiku kogu neeruparenhüümist, alumine segment tühjendatakse tasside keskmisest ja alumisest rühmast. Eristada neerude täielikku ja mittetäielikku kahekordistamist. Sest

ebatäielikku kahekordistumist iseloomustab ülemiste kuseteede kahekordistamine ureteri samal suudel (joonis 8). Topelt ureterite kokkusulamine võib olla lokaliseeritud erinevatel tasanditel.

Joonis fig. 8. Õige neeru ebatäielik kahekordistamine (eritus urograafia)

Kliiniliselt ei ilmne see anomaalia, kui sellega ei kaasne obstruktsioon vaagna-ureetri või ureter-tsüstilistes segmentides, vesikureteraalne või urineeriv refluks. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, tsüstoskoopia ja tsüstograafia järgi. Defekte ravitakse ainult tüsistuste tekkega. Patsientide ütluste kohaselt teostab heminefrureterektoomia või kehtestab interkultatiivse anastomoosi LMS-i ja ureteraal-vesikulaarse liigenduse obstruktsiooniga. Kui kusepõis on täielikult kahekordistunud, on ühel küljel kaks ureterite suhu, mis asuvad üksteise all. Ülemine segmendi kusejuha suu on alati madalam ja keskmisem kui teine ​​(Weigert-Meieri seadus). Lisaks sekundaarsele püelonefriitile on selle patoloogia tüüpilised komplikatsioonid ka

refluks. Enamikel juhtudel saadetakse see alumise segmendi (so ülemises suus) ureterisse. Haiguse ravi seisneb püelonefriidi taastamises ja antireflux-operatsiooni teostamises vastavalt näidustustele.

Neerude tsüstilised kõrvalekalded esinevad 1: 250 vastsündinutel. Selliseid defekte on mitmeid. Polütsüstiline on pärilik ja alati kahepoolne anomaalia, mis tekib neerude filtratsiooni-reabsorptsiooni ja kuseteede ebamõistliku ja sobimatu ühendamise tõttu (nefronide tubulid ja koguvad tuubulid), mille tagajärjel tekivad nefronide proksimaalsetes piirkondades uriinipeetus, mille tagajärjel laienevad pimesi lõppevad tubulid ja moodustuvad need tsüstid. Polütsüstiline neeruhaigus on sageli kombineeritud teiste polütsüstiliste organitega. Haiguse kulg sõltub vigastamata neeruparenhüümi arvust. Positiivse patoloogia käigus on defekt sageli asümptomaatiline. Kui sekundaarne püelonefriitne protsess koguneb, siis arteriaalne hüpertensioon ja hematuuria ühinevad, krooniline neerupuudulikkus (CRF) hakkab arenema. Kõhutõbi puhul määratletakse järsult valusad, laienenud sõlmede pungad. Ultrahelil skaneerimisel ja erituvatel urogrammidel avastatakse neerude suurenenud ebaühtlane varjund, kollektorisüsteem venib tsüstide tõttu tihendamise tõttu, vaagna on neerude sisemus ja asendub mediaalselt. Mõnikord tehakse diagnoosi selgitamiseks retrograde püelograafia ja angiograafia; Radioisotoobi diagnostikameetodid võivad toimiva parenhüümi ala kvantifitseerida. Konservatiivne ravi on suunatud infektsioonide vastu võitlemisele, aneemia ja hüpertensiooni korrigeerimisele ning neerupuudulikkuse vähendamisele. Kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumisega on prognoos ebasoodne.

Multitsüstoos on ühekülgne defekt, mis on tekkinud uretervarmi järjehoidja puudumise tõttu, säilitades samal ajal metanefrossi filtreerimise-imendumisseadme. Selleks ajaks, kui laps on sündinud, puudub multitsüstiline neer parenhüüm. Tavaliselt diagnoositakse defekt ultraheliga. Ravi koosneb neerude nefrektoomiast, mis koosneb täielikult tsüstidest ja kiududest ("viinamarjakobar"). Kirjandusandmete kohaselt on multitsüstiliste neerude spontaanne resorptsioon organismi elu jooksul võimalik.

Neeru üksildane tsüst lapsepõlves toimub harva. Kysta areneb idukahjustustest, mis on kadunud

kuseteede, nii et üksildane tsüst ei suhtle vaagnaga. Uriini säilitamine tsüstis põhjustab selle kasvu, valu sündroomi ja neeruparenhüümi perifokaalse atroofia. Väike tsüst on asümptomaatiline. Võimalikud tüsistused: tsüstpõletus ja pahaloomulised kasvajad tsüsti seinas. Diagnoos tehakse vastavalt füüsilisele eksamile, ultrahelile ja eritusele. Ravi seisneb tsüstiga (avatud intraoperatiivne, laparoskoopiline või perkutaanne) ja selle kõvenemine alkoholilahuste või 3% naatriumtetradetsüülsulfaadi lahuse (trombovar ar) manustamisega. Seal on multilokulaarsed (mitmekambrilised) tsüstid. Sellistel juhtudel on vajalik kirurgiline ravi: soovitatakse tsüstide koorimist seinte väljalõikamisega, parenhüümseina seostumist ja õõnsuste tamponade parafria või kuivvalgu preparaatidega (hemostaatiline käsn, tachocomb б ¤).

Spongy neer on haruldane kaasasündinud anomaalia, mille alguses on veel palju ebaselgeid, kuid arvatakse, et anomaalia areng on seotud mitmete väikeste tsüstide laienemisega ja moodustumisega tubulite kogumisest. Kliiniliselt võib sidrunne neer ilmneda proteinuuria, erütrotsütuuria või leukotsütouriana. Diagnoos määratakse vastavalt erütrograafia tulemustele (patognomooniline sümptom - "lillekimp" püramiidide piirkonnas). Ravi komplikatsioonide puudumisel ei toimu.

Neerude kaasasündinud väärarengute ja nende ravi kirjeldus

Uroloogias on neerude ebanormaalne kujunemine kuseteede ebanormaalne moodustumine embrüogeneesi ajal, mis on tingitud muutustest geneetilisel tasemel või erinevate tegurite negatiivsest mõjust embrüole raseduse esimesel kolmandikul. Peamised ilmingud on valu lumbosakraalses piirkonnas, sagedased rünnakud, kliinilised muutused veres ja uriinis. Konservatiivne ravi valitakse anomaalia tüübi alusel, mõnikord on probleemi parandamiseks vaja operatsiooni.

Kaasasündinud neerupatoloogia

Neerude ebanormaalne areng lastel on elundi embrüo perioodil elundi struktuuri kujunemise kõrvalekalle. Inimese oht on tingitud haiguse kulgemisest ja see võib lõppeda surmavalt peaaegu kahjutu. Sellist tüüpi peente peetakse kõige levinumaks. Kõikide teadaolevate kõrvalekallete hulgas on need vahemikus 30 kuni 40%. Statistika kohaselt on 16% juhtudest kombineeritud suguelundite patoloogiatega.

Patoloogiate ilmnemise põhjused

Neeru- ja kuseteede kõrvalekallete etioloogiat ei ole täielikult mõistetud, kuid teadlased on arenenud kaks teooriat kaasasündinud väärarengute ilmnemise kohta. Seega peetakse päritolu mitmefaktoriliseks ja sõltub nii geneetilisest eelsoodumusest kui ka paljude teratogeensete tegurite mõjust, eriti embrüo moodustumise varases staadiumis.

Esimesel juhul toimub hävimine geneetilisel tasemel ja kõrvalekalded neerude arengus kombineeritakse teiste defektidega, mis põhjustab erinevate sündroomide teket. Teisel juhul võivad need tuleneda selliste tegurite mõjust nagu:

• nakkusetekitajate - bakteriaalne, viiruslik;
• kahjulikud sõltuvused - suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide tarvitamine;
• ravimite võtmine - antibiootikumid, AKE inhibiitorid, hormoonid;
• füüsikalised tegurid - ioniseeriv kiirgus, toksiinid, kemikaalid.

Arvestades kahjulike mõjude mitmekesisust, ei ole spetsialistidel alati võimalik kindlaks teha kaasasündinud neeru- ja kuseteede moodustumise tekkimise põhjust, isegi kui see on kõige põhjalikum. Geenimutatsioonidest tingitud anomaaliate arengu mehhanism on samuti üsna keeruline ja halvasti mõistetav.

Organite ebanormaalse arengu sümptomid

Neerude erinevate anomaaliate kliinilised ilmingud sõltuvad elundi funktsionaalsest terviklikkusest, samuti verevarustuse ja urodünaamika tingimustest. Kahepoolsed kõrvalekalded ilmnevad tavaliselt pärast sündi mõne aja pärast neerufunktsiooni halvenemise tõttu. Kõige raskemad anomaaliad põhjustavad sageli surma, kuna nendega kaasnevad ODE (lihas-skeleti) ja multiorganisatsioonide häirete areng.

Eksperdid tuvastavad mitmeid spetsiifilisi märke, mis võimaldavad teil kahtlustada neerude struktuuris esinevaid kõrvalekaldeid või avastada imiku väärarenguid. Nende hulka kuuluvad:

• uriini väljavoolu rikkumine;
• suurenenud vererõhk;
• püelonefriidi sümptomite ilmnemine;
• kliinilised muutused uriini ja vere koostises.

Objektiivse diagnoosi korral ilmneb spetsialistil alati mitmeid iseloomulikke sümptomeid:

• peavalud;
• urineerimise sageduse ja osakaalu rikkumine;
• hüpertermia koos külmavärinadega, palavik, nõrkus;
• püsiv janu, kibedus suus;
• düspeptiline sündroom - iiveldus, vahelduv emeetiline soov;
• muutus uriini olemuses - see muutub mudaseks, vahuks ja on "liha slop";
• kalduvus turse;
• kusepidamatus (kui leitakse täiendav neer);
• varicocele - munandite veenilaiendid (meestel);
• "neerukoolik" tüüpi krambid.

Peamine sümptom on valu tõmbamine nimmepiirkonnas, mis ei kao koos kehaasendi muutumisega ja suureneb löökpillide vahel paarisorganis. Neerude asukoha muutumise ja raskemate kõrvalekallete puudumise korral ei pruugi sümptomid ilmneda.

Patoloogiate sordid

Neerude ja vaskulaarsete kõrvalekallete ebanormaalne areng moodustab 30-40% kõigist olemasolevatest loote defektidest. ICD kood on Q63. Tänapäeval edukalt rakendatud kaasaegne klassifikatsioon võimaldab teil korrektselt diagnoosida ja valida ravi taktika. Väärarenguid võib jagada mitmesse kategooriasse.

1. Aplasia. Üks osa paaristatud organist puudub ja kõik peamised funktsioonid teostatakse tervisliku lõugaga, millel on adaptiivsed omadused, ja patsient ei tunne ebamugavust. Vastasel juhul tekib valu ja uriini väljavoolu raskused.
2. Agenesis. Seotud organi osaline või täielik puudumine. Kahepoolset võimalust loetakse surmavaks, kuid ühe segmendi kõrvalekalle ei mõjuta inimese heaolu.
3. Kahekordistamine. Esindab neeru lebi lõhenemist ja igale neist saab verevoolu. Kliiniliselt ilmnevad sümptomid püelonefriidi või tuberkuloosi arengu taustal.
4. Täiendav neerud. Kolmanda elundi olemasolu, kellel on oma verevarustus ja ureter. See on kompaktne, asub põhiliini all ja töötab normaalselt.

Neerude struktuuri anomaaliad ja defektid:

• polütsüstiline - paljude vormide esinemine parenhüümas;
• spongy organ, mida iseloomustab neerutorude rikkumine;
• Üksildane tsüst - üksik üksus, mille sees on vedelik.

Horseshoe neerud. Kaasasündinud defekti iseloomustab neerusilmade otsade sattumine, mille tulemusena moodustub hobuseraua meenutav kontuur.

Sidumine. Mõlemad organid on üksiküksus, säilitades samas oma veresooned ja väljudes kusiti. Patsient kannatab valu, uriini väljavoolu vähenemise, püelonefriidi sekundaarsete sümptomite all.

Üheks kõige levinumaks väärarenguks on düstoopia või paari organi lokaliseerumise muutus. See võib olla kahepoolne. Sõltuvalt topograafilisest asukohast eristuvad ilealised, vaagna-, rindkere- ja ristvormid.

Tagajärjed

Kui neerude ja kuseteede ebanormaalne areng ei ole seotud teiste organite defektidega, tekivad tõsised tüsistused suhteliselt harva. Erineva iseloomuga kõrvalekalded võivad põhjustada järgmisi tingimusi.

1. Äge või krooniline primaarne püelonefriit on neeru pelvisüsteemi bakteriaalne põletik. Vastavalt ebanormaalsete pungade arengu sagedusele toimub esimene koht.
2. Vasorenaalne hüpertensioon - püsiv vererõhu tõus üle 140/90 mm. Hg Art., Mida on raske korrigeerida.
3. Hydronephrosis on eritusorgani kogumistruktuuride laiendus.
4. Urolithiasis - erineva päritoluga kivide teke.
5. Krooniline neerupuudulikkus - täielik neerufunktsiooni häire, mis põhjustab vee-soola, lämmastiku ja muude ainevahetushäirete häireid.
6. Elundi atroofia, kui parenhüümi kuded asendatakse armiga, ja see ei suuda uriini tekitada.
7. Renoparenhümaalne hüpertensioon, mis tekib püelonefriidi tüsistusena.

Diagnoosi tegemine

Paaristatud elundi ja kuseteede moodustumise paljude kõrvalekallete varajast diagnoosimist on lubatud teostada sünnieelsel perioodil 13-17 nädalat. Praegu leiate:

• järjehoidjate puudumine neeru tulevases asukohas;
• keha halb visualiseerimine kusepõie varju puudumise tõttu;
• vee puudumine, mida peetakse kõrvalekallete märgiks.

Sünnitusjärgsel perioodil viiakse läbi vastsündinu täielik uurimine. Noortel teostatakse kliiniline diagnoos kuseteede sümptomite korral ja algab haiguse ja elu põhjaliku anamneesiga. Lisaks näeb arst ette mitmeid laboratoorsed testid.

1. Täielik vere- ja uriinianalüüs, et hinnata neerude funktsionaalsust ja tuvastada põletikulise protsessi märke.
2. Vererõhu mõõtmine, mille kõrge tase võib viidata keha kahjustumisele uretro-vesikulaarse refluksi taustal.
3. Kõhuõõne palpatsioon, kus neerude avastamine muutub kättesaadavaks tänu uriini väljavoolu vähenemisele. Tavaliselt ei ole see protseduur võimalik.

Üksikasjalike diagnostiliste tulemuste saamiseks võib kasutada mitmeid instrumentaalseid uuringuid.

1. Vaagnaelundite ultraheli. Viidi läbi, et hinnata paaritud elundi tüüpi, suurust, struktuuri, anatoomilist topograafiat, samuti neeru pelvisüsteemi seisundit, tsüstiliste vormide või kivide avastamist.
2. Eksretoorne urograafia. Võimaldab määrata keha tööd, kalkulite esinemist või takistusi uriini normaalsele voolule. Patsienti süstitakse intravenoosselt kontrastainega, mis võimaldab uriiniga osalise eliminatsiooni ajal erinevatel ajavahemikel saada urogrammi (eraldiseisev pilt).
3. Miktsionny tsüstograafia - urineerimise käigus läbi viidud röntgeniuuring.
4. CT ja MRI. Need võimaldavad saada kolmemõõtmelise kujutise paari organi täpseks visualiseerimiseks ja selle struktuuri, suuruse ja kudede seisundi hindamiseks.

Täiendavat protseduuri peetakse angiograafiaks. Kontrastainet süstitakse neeruarterisse, et määrata selle seisund, suurus, asukoht ja patoloogiliste muutuste olemasolu.

Ravimeetodid

Kui urodünaamilisi häireid ei ole, juhuslikult avastatud anomaalia korral tekib valu sündroom, säilitatakse normaalne neerufunktsioon, siis patsient ei vaja ravi. See viitab kahekordistunud, splaissitud, düstoopilistele organitele, nende ühe agensiele. Isikule soovitatakse olla spetsialisti järelevalve all ja järgida ennetamise eeskirju. Defektide tekkega, millega kaasnevad kliinilised tunnused ja mõjutavad patsiendi seisundit ja eluiga, on näidatud etioloogiline ravi.

Enamikul juhtudel on määratud korrigeeriv operatsioon.

1. Radikaalne nefrektoomia - neeru eemaldamine.
2. Paaritud organi tsüstide läbitorkamine on mullide läbitorkamine, mis sisaldab spetsiifilist vedelikku ja selle eemaldamist õõnsusest.
3. Neeruarteri stentimine - kompaktse metallraami sisseviimine anumasse, et laiendada selle luumenit.
4. Vaagna-uretersegmendi plastid - luumenite laienemine stenoosi korral.
5. Neeruarteri angioplastika - spetsiaalse "ballooni" sisseviimine, mille turse võimaldab suurendada veresoone luumenit.

Konservatiivne ravi hõlmab järgmisi meetodeid:

1. Antibiootikumravi kursus nakkusfaktorite kõrvaldamiseks.
2. Antihüpertensiivsed ravimid vererõhu normaliseerimiseks.

Ravi ajal ja pärast ravi lõpetamist soovitatakse patsientidel järgida dieeti. See eeldab soola minimaalset kasutamist, valkude ja rasvaste toitude piiramist, köögiviljade ja puuviljade, teravilja koguse suurendamist ja joomiskorra järgimist.

Prognoos ja ennetavad soovitused

Neerude ja kuseteede kõrvalekalded esinevad embrüo moodustumise varases staadiumis erinevate tegurite mõjul. Nende tekkimise vältimiseks on vaja võtta ennetavaid meetmeid ja järgida juhtiva arsti ettekirjutusi alates esimestest päevadest pärast rasestumist. Nende tegevuste osana on soovitatav:

• kohandada toitumist, muutes selle kasulikuks ja mitmekesiseks;
• vältida nakkuslikke ja põletikulisi haigusi;
• piirata mis tahes rühma ravimite kasutamist, eriti ilma retseptita antibiootikume;
• ilmuvad regulaarselt günekoloogilistel uuringutel ja läbivad ultraheli.

Naistel soovitatakse mitte juua mingit jõudu, lõpetada suitsetamine, viia tervislikku eluviisi, veeta rohkem aega õues, regulaarselt kõndida. See aitab tugevdada immuunsüsteemi ja takistada teiste seotud haiguste esinemist.

Enamikul juhtudel on neerude arengu kõrvalekallete prognoos endiselt positiivne, kuna kuseteede toimimine on normaalne. Lapse heaolu parandamisel mängib olulist rolli narkomaaniaravi ja kirurgiline ravi.

Järeldus

Neerude väärarengud on salapärased, erinevad haiguse tüübist ja iseloomust. Ema seisundist ja rasedusest tingitud defektide teke. Tõsiste tagajärgede vältimiseks on vaja tõsist tähelepanu pöörata ennetamisele. Lapse sündi planeerimisel peaks naine meeles pidama, et ta ei vastuta mitte ainult lapse tervise, vaid ka hilisema elu eest.