Conn'i sündroom (Kona) on sümptomite kompleks, mis on põhjustatud neerupealiste koore poolt aldosterooni ülekasvatamisest. Patoloogia põhjuseks on koore kihi glomerulaarse tsooni kasvaja või hüperplaasia. Suurenenud vererõhuga patsientidel väheneb kaaliumi kogus ja suureneb naatriumisisaldus veres.

Sündroomil on mitu samaväärset nimetust: primaarne hüperaldosteronism, aldosteroom. Need meditsiinilised terminid ühendavad mitmeid sarnaseid kliinilisi ja biokeemilisi omadusi, kuid erinevad haiguste patogeneesis. Conn'i sündroom on endokriinsete näärmete patoloogia, mis avaldub müasteenia kombinatsioonis, ebaloomulikult tugeva, katkematu janu, kõrge vererõhk ja suurenenud uriinitoodang päevas.

Aldosteroon täidab inimorganismis olulisi funktsioone. Hormoon aitab kaasa:

• naatriumi imendumine verre,
• hüpernatreemia tekkimist, t
• kaaliumi eritumine uriiniga
• vere leelistamine
• reniini hüpoproduktid.

Kui aldosterooni tase veres tõuseb, häirib vereringe, kuseteede ja neuromuskulaarsete süsteemide toimimist.

Sündroom on äärmiselt harv. Esmakordselt kirjeldas seda Ameerika Connori teadlane 1955. aastal, mille tõttu ta sai oma nime. Endokrinoloog kirjeldas sündroomi peamisi kliinilisi ilminguid ja tõestas, et kirurgia on patoloogia kõige tõhusam ravi. Kui patsiendid jälgivad oma tervist ja külastavad regulaarselt arste, avastatakse haigus õigel ajal ja reageerib hästi ravile. Neerupealise koore adenoomide eemaldamine viib patsientide täieliku taastumiseni.

Patoloogia on tavalisem 30-50-aastastel naistel. Meestel areneb sündroom 2 korda vähem. Eriti haruldane haigus mõjutab lapsi.

Etioloogia ja patogenees

Conni etiopatogeneetilised tegurid:

1. Conn'i sündroomi peamine põhjus on aldosterooni hormooni liigne eritumine neerupealiste poolt, kuna hormonaalselt aktiivse kasvaja väliskoores on aldosteroon. 95% juhtudest on see kasvaja healoomuline, ei metastaasita, on ühepoolne, iseloomustab ainult aldosterooni taseme tõus veres ja põhjustab kehas vee- ja soola ainevahetuse tõsiseid häireid. Adenoom on läbimõõduga alla 2,5 cm, lõikamisel on see kolorooli kõrge sisalduse tõttu kollakas.
2. Neerupealise koore kahepoolne hüperplaasia viib idiopaatilise hüper aldosteronismi tekkeni. Difuusse hüperplaasia tekkimise põhjus on geneetiline eelsoodumus.
3. Harvem on põhjuseks pahaloomuline kasvaja - neerupealiste kartsinoom, mis sünteesib mitte ainult aldosterooni, vaid ka teisi kortikosteroide. See kasvaja on suurem - läbimõõduga kuni 4,5 cm, mis on võimeline invasiivseks kasvuks.

Sündroomi patogeneetilised seosed:

• aldosterooni üleannustamine, t
• reniini ja angiotensiini t
• kaaliumi eritumine
• hüperkaliuria, hüpokaleemia, kaaliumi puudumine organismis, t
• Myasthenia, paresteesiate, mööduva lihaste halvatus, t
• naatriumi, kloori ja vee suurenenud imendumine, t
• vedelikupeetus,
• hüpervoleemia,
• seina turse ja vasokonstriktsioon,
• OPS ja BCC suurenemine,
• kõrge vererõhk
• laevade ülitundlikkus surveteguritele,
• hüpomagneseemia,
• suurenenud neuromuskulaarne erutus,
• mineraalide ainevahetuse rikkumine,
• siseorganite talitlushäired
• immuunkomponendiga neerukoe interstitsiaalne põletik, t
• nefroskleroos,
• neerude sümptomite ilmnemine - polüuuria, polüdipsia, nokturia,
• neerupuudulikkuse teket.

Püsiv hüpokaleemia põhjustab elundite ja kudede struktuurseid ja funktsionaalseid häireid - neerude, siledate ja skeletilihaste ning närvisüsteemi tubulites.

Sündroomi arengut soodustavad tegurid:

1. südame-veresoonkonna haigused
2. kaasnevad kroonilised patoloogiad, t
3. keha kaitsevarude vähenemine.

Sümptomaatika

Primaarse hüper aldosteronismi kliinilised ilmingud on väga erinevad. Patsiendid lihtsalt ei pööra tähelepanu mõnele neist, mistõttu on varajase patoloogia diagnoosimine keeruline. Sellised patsiendid lähevad arsti juurde, kellel on arenenud sündroom. See sunnib eksperte piirama leevendavat ravi.

Conn'i sündroomi sümptomid:

• lihasnõrkus ja väsimus
• paroksüsmaalne tahhükardia,
• toonilis-kloonilised krambid,
• peavalu
• pidev janu
• madala suhtelise uriinitihedusega polüuuria,
• jäsemete paresteesiad
• kõri, lämbumine,
• arteriaalne hüpertensioon.

Conn'i sündroomiga kaasnevad sümptomite ja veresoonte, neerude, lihaskoe kahjustumise tunnused. Arteriaalne hüpertensioon on pahaloomuline ja resistentne antihüpertensiivse ravi suhtes, samuti mõõdukas ja kerge, hästi ravitav. See võib olla karge või stabiilne.

1. Suurenenud vererõhku on tavaliselt raske antihüpertensiivsete ravimitega normaliseerida. See toob kaasa iseloomulike kliiniliste tunnuste ilmnemise - pearinglus, iiveldus ja oksendamine, õhupuudus, kardiaalsus. Igal teisel patsiendil on hüpertensioon iseloomulik kriisile.
2. Rasketel juhtudel esinevad nad tetaniatega või tekivad lõtv paralüüs. Paralüüs toimub äkki ja võib püsida mitu tundi. Hüporefleksia patsientidel kombineeritakse hajutatud motoorse defitsiidiga, mis ilmneb uuringu müokloonilisest tõmblemisest.
3. Püsiv hüpertensioon viib südamehaiguste ja närvisüsteemide tüsistuste tekkeni. Vasaku südamekambri hüpertroofia lõpeb progresseeruva koronaarse puudulikkusega.
4. Arteriaalne hüpertensioon häirib nägemise organit: silmade põhi muutub, nägemisnärvi pea pundub, nägemisteravus langeb täieliku pimeduse tekkeks.
5. Lihaste nõrkus jõuab äärmiselt raskesse, mis ei võimalda patsientidel liikuda. Pidevalt tunnetades oma keha kaalu, ei saa nad isegi voodist välja tulla.
6. Rasketel juhtudel võib tekkida nefrogeenne diabeet.

Haiguse variante on kolm:

1. Conn'i sündroom koos sümptomite kiire arenguga - pearinglus, arütmia, teadvuse halvenemine.
2. Haiguse monosümptomaatiline kulg - suurenenud vererõhk patsientidel.
3. Primaarne hüper aldosteronism koos kerge kliinilise tunnusega - halb enesetunne, väsimus. Füüsilise läbivaatuse käigus tuvastatakse sündroom. Patsientidel areneb aja jooksul olemasolevate elektrolüütide häirete taustal neerude sekundaarne põletik.

Kui ilmnevad Conn'i sündroomi tunnused, peate külastama arsti. Õige ja õigeaegse ravi puudumisel tekivad ohtlikud komplikatsioonid, mis kujutavad endast tõelist ohtu patsiendi elule. Pikaajalise hüpertensiooni tõttu võivad tekkida kardiovaskulaarse süsteemi tõsised haigused, sealhulgas insultid ja südameatakk. Võib-olla hüpertensiivse retinopaatia, raske müasteenia ja kasvaja pahaloomuliste kasvajate teke.

Diagnostika

Diagnoosimeetmed kahtlustatavate Conn'i sündroomi puhul on laboratoorsed testid, hormonaalsed testid, funktsionaalsed testid ja aktuaalne diagnostika.

• Biokeemiliste parameetrite vereanalüüsid - hüpernatreemia, hüpokaleemia, vere aluselineerimine, hüpokaltseemia, hüperglükeemia.
• Hormonaalne uuring - aldosterooni sisalduse suurenemine plasmas.
• Uriinianalüüs - selle suhtelise tiheduse määramine, päevase diureesi loendamine: iso- ja hüpostenuuria, nturtuia, leeliseline uriinireaktsioon.
• Spetsiifilised testid - reniini sisalduse määramine veres, aldosterooni aktiivsuse ja reniini suhe, aldosterooni taseme määramine uriinis igapäevaselt.
• Reniini aktiivsuse suurendamiseks vereplasmas stimuleerivad neid pika jalutuskäigu, hüponatriumi ja diureetikumide manustamise. Kui reniini aktiivsus ei muutu isegi pärast stimulatsiooni, siis Conn'i sündroom on patsientidel.
• Uriinisündroomi tuvastamiseks tehakse Veroshpironiga test. Ravimit võetakse 4 korda päevas kolm päeva, piirates igapäevase soola tarbimist kuue grammini. Neljandal päeval tõusnud kaaliumisisaldus veres on patoloogia tunnus.
• Kõhuõõne CT ja MRI - aldosteroomi või kahepoolse hüperplaasia identifitseerimine, selle tüüp ja suurus, operatsiooni mahu määramine.
• Scintigraafia on aldosterooni eritava neerupealise neoplasma avastamine.
• Oksisuprarenografiya võimaldab teil määrata neerupealiste kasvajate lokaliseerumist ja suurust.
• Värvilise Doppleri kaardistusega neerupealiste ultraheliuuring on kõrge tundlikkusega, odav ja seda kasutatakse aldosteroomi visualiseerimiseks.
• EKG - müokardi metaboolsed muutused, hüpertensiooni ja vasaku vatsakese ülekoormuse tunnused.
• Molekulaarne genitiline analüüs on aldosteronismi perekondlike vormide tuvastamine.

Aktuaalsed meetodid - CT ja MRI - näitavad väga täpselt neerupealise kasvajat, kuid ei anna teavet selle funktsionaalse aktiivsuse kohta. On vaja võrrelda tuvastatud muutusi tomogrammil hormonaalsete analüüside andmetega. Patsiendi põhjaliku uurimise tulemused võimaldavad spetsialistidel korrektset diagnoosimist ja nõuetekohast ravi ette näha.

Eriti tähelepanuväärsed hüpertensiooniga inimesed. Eksperdid pööravad tähelepanu haiguse kliiniliste sümptomite esinemisele - raske hüpertensioon, polüuuria, polüdipsia, lihasnõrkus.

Ravi

Conn'i sündroomi ravimeetmed on suunatud hüpertensiooni ja ainevahetushäirete korrigeerimisele, samuti kõrge vererõhu põhjustatud võimalike tüsistuste ennetamisele ja kaaliumi järsule vähenemisele veres. Konservatiivne ravi ei suuda patsiendi seisundit radikaalselt parandada. Nad võivad täielikult taastuda alles pärast aldosteroomi eemaldamist.

Operatsioon on näidustatud neerupealiste aldosteroomiga patsientidel. Ühepoolne adrenalektoomia on radikaalne meetod, mis seisneb kahjustatud neerupealise osalises või täielikus resektsioonis. Enamikel patsientidel on laparoskoopiline kirurgia, mille eeliseks on kerge valu ja trauma kudedele, lühike taastumisperiood, väikesed sisselõiked, mis jätavad väikesed armid. 2-3 kuud enne operatsiooni peaksid patsiendid alustama diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimite võtmist erinevate farmakoloogiliste rühmadega. Pärast kirurgilist ravi ei täheldata tavaliselt Conn'i taastumist. Sündroomi idiopaatiline vorm ei ole kirurgilise ravi all, sest isegi neerupealiste täielik resektsioon ei aita survet normaliseerida. Sellistel patsientidel on aldosterooni antagonistidega eluaegne ravi.

Kui sündroomi põhjuseks on neerupealise hüperplaasia või patoloogilise patoloogia idiopaatiline vorm, on näidustatud konservatiivne ravi. Patsiendid on ette nähtud:

1. Kaaliumi säästvad diureetikumid - "Spironolaktoon",
2. Glükokortikosteroidid - deksametasoon,
3. Antihüpertensiivsed ravimid - "Nifedipiin", "Metoprolool".

Primaarse hüperaldosteronismi raviks on vaja jälgida dieeti ja piirata lauasoola kasutamist 2 grammi päevas. Säilitav raviskeem, mõõdukas treening ja optimaalse kehakaalu säilitamine parandavad oluliselt patsientide seisundit.

Ranged dieedid vähendavad sündroomi kliiniliste tunnuste tõsidust ja suurendavad patsientide taastumise tõenäosust. Patsiendid peaksid sööma omatehtud toitu, mis ei sisalda lõhna- ja maitsetugevdajaid, maitseaineid ega muid lisaaineid. Arstid ei soovita ülekuumenemist. Parem on süüa väikestes portsjonites iga 3 tunni järel. Toitumise aluseks peaksid olema värsked puuviljad ja köögiviljad, teravili, lahja liha, kaaliumi sisaldavad tooted. Joogi päevas peaks olema vähemalt 2 liitrit vett. Toitumine ei hõlma alkoholi, tugevat kohvi, teed, vererõhku suurendavaid tooteid. Patsiendid peavad kasutama diureetilise toimega tooteid - arbuusid ja kurke, samuti spetsiaalseid keetmisi ja tinktuure.

Spetsialistide kliinilised soovitused patsientide elustiili kohta:

• sagedased jalutuskäigud värskes õhus
• spordi mängimine
• suitsetamise vastu võitlemine ja alkohoolsete jookide vältimine
• kiirtoidu tagasilükkamine.

Diagnoositud Conn'i sündroomi prognoos on tavaliselt soodne. See sõltub patsiendi individuaalsetest omadustest ja raviarsti professionaalsusest. Enne nefropaatia ja püsiva hüpertensiooni tekkimist on oluline pöörduda arsti poole. Kõrge vererõhk on kõige tõsisem ja ohtlikum terviseprobleem, mis on seotud primaarse hüper aldosteronismiga.

Conn'i sündroom

Primaarne hüper aldosteronism (Conn'i sündroom, aldosteroom) on hea kinnitus tuntud vanasõna kohta, et hirmul on suured silmad. Ja siinkohal pole mõtet isegi, et meditsiinilise hariduse tase meie kaaskodanike seas jätab palju soovida: lõppkokkuvõttes ei pea tänaval keskmine inimene mõistma selle keerukust või harva esinevat patoloogiat. Inertne maine, patoloogiline hirm kõike, mis on kuidagi seotud vähiga, ja seletamatu hirm haiguste eest, mis on tundmatud ja keerulised nimed, on süüdi tänapäeva probleemi ümber arenenud halva maine puhul.

Conn'i sündroom vastab kõikidele nendele tingimustele: arusaamatu mõiste, „ilmne” seos onkoloogiaga ja kuuldav arusaam raviarsti „otsusest” pärast sõna „kasvaja” mainimist. Hirmul? See on asjata! Esiteks on esmase hüperaldosteronismi sümptomeid hästi uuritud ja õigeaegselt alustatud ravi ei võimalda kutsuda Conn'i sündroomi „ravimatuks”. Teiseks on selle levimus väga, väga väike - 0,5% -lt 4% -le ja need arvud viitavad ainult „professionaalsetele” hüpertensiivsetele patsientidele. Kolmandaks, kui patsient jälgib oma tervist ja läbib regulaarselt ennetavaid uuringuid, võib patoloogia diagnoosida kõige varasemates etappides, tänu millele on ravi palju tõhusam.

Kirjeldus

Esmane hüper aldosteronism, suhteliselt „noor“ haigus, kirjeldati esmakordselt 1955. aastal Ameerika teadlane Jerome Conn. Patoloogiat iseloomustab neerupealise koore peamise mineralokortikosteroidhormooni aldosterooni sekretsiooni märkimisväärne suurenemine. Lisaks ei ole Conni põhijooned niivõrd iseloomulike kliiniliste ilmingute valikul (me räägime neist veidi hiljem), nagu ka tõestuses, et primaarse kasvaja, mida nimetatakse aldosteroomiks, eemaldamine viib paljudel juhtudel patsiendi taastumiseni.

Kuidas võib liigne hormoon meie tervist mõjutada? Kahjuks on sellele küsimusele ammendav vastus tavalisele inimesele mõeldud artikli raames üsna raske, kui mitte võimatu. Kuid selleks, et mõista, millised on aldosterooni põhifunktsioonid kehas, saate:

• suurendab neerude naatriumi imendumist, suurendades seeläbi selle esinemist veres;
• aitab eemaldada liigset kaaliumi organismist;
• vähendab vere happesust (alkaloos), stimuleerides sellest vesiniku prootonite vabanemist;
• vähendab reniini tootmist (selle liig viib hüpertensioonini, suureneb kaaliumisisaldus organismis ja muutused vedeliku loomulikus tasakaalus).

Põhjused

Kaasaegsed uuringud ja statistika näitavad selgelt, et Conn'i sündroomi võivad põhjustada kolm põhjust:

1. Aldosterooni tootvad neerupealiste kasvajad (70–90% juhtudest) või mitu (10-15% juhtudest). Kõige sagedamini lokaliseeritakse see kortikaalses väliskihis ja põhjustab kehas vee- ja soola ainevahetuse tõsiseid rikkumisi. Kuid ühiskonnas arenenud arvamus, mille kohaselt aldosteroom on alati pahaloomuline kasvaja, tuleb lugeda ekslikuks. Valdav hulk registreeritud juhtumeid (umbes 92–96%) on healoomulised vormid, mis ei ohusta tõsiselt elu (kui piisav ravi algas õigel ajal).
2. Idiopaatiline hüperaldosteronism. Patofüsioloogiat ei ole veel selgitatud ja praktikute kogutud statistilisi andmeid tuleb veel kokku võtta.
3. Neerupealise koore kahepoolne hüperplaasia (Cushingi tõbi). Patoloogiat peetakse pediaatriliseks ja äärmiselt haruldaseks: isegi suuremates linnades, kus on välja töötatud universaalse esmase uurimise võrgustik, diagnoositakse seda mitte rohkem kui 7–10 patsiendil 5–15 aasta jooksul.

Sümptomid

Primaarsel hüperaldosteronismil võivad olla erinevad kliinilised ilmingud. Patsiendid ei pruugi mõnele neist aastaid tähelepanu pöörata, mistõttu ei ole vaja rääkida patoloogia varasest avastamisest. Tänu ebameeldiva diagnoosi kuulmise ebausklikule hirmule ignoreerivad patsiendid mitte ainult ilmseid sümptomeid (mis on iseenesest halvad), vaid ka tõenäosust, et aldosteroom võib olla pahaloomuline. Selle tulemusena on arst, kelle ees on tähelepanuta jäetud kasvaja, sunnitud piirduma palliatiivse raviga. Kliinilised ilmingud võivad olla järgmised:

• suurenenud väsimus ja progresseeruv lihasnõrkus;
• südame löögisageduse suurenemine (südame löögisagedus);
• lihaskrambid;
• tõsised peavalud;
• intensiivne janu, mis ei sõltu ümbritsevast temperatuurist;
• polüuuria;
• käte ja jalgade tuimus
• kõri krambid, samuti käte ja jalgade piirkonnas;
• lämbumise tunne;
• hüpokaltseemia;
• arteriaalne hüpertensioon.

Diagnostika

Esialgse kinnipidamise kinnitamine „esmane hüperaldosteronism” on mittevajalik ülesanne. Patoloogia tuvastamine patsiendi subjektiivsete kaebuste põhjal on vaevalt realistlik (vt eelmist osa). Ja selleks, et pöörduda spetsialiseeritud laboratoorsetesse uuringutesse ja täpsetesse instrumentaalsetesse uuringutesse, on vaja asjakohast põhjendust, mis ei ole alati esmase arsti määramisel. Diagnostilised meetmed võivad olla järgmised:

1. Laboratoorsed katsed

• Vere biokeemiline analüüs. See näitab naatriumi taseme võimalikku suurenemist veres, hüpokaleemiat ja vere leelistamist. 20–25% juhtudest rikub süsivesikute ainevahetust, kuigi diabeet ise areneb suhteliselt harva. Kaaliumi oodatava taseme osas ei ole alati normaalsed näitajad probleemi puudumise kohta. Seega on 7-38% patsientidest, kellel on hiljem diagnoositud primaarne hüper aldosteronism, seerumi kaaliumisisaldus normaalses vahemikus.
• Reniini taseme määramine. Mõned arstid peavad seda Conn sündroomi jaoks parimaks spetsiifiliseks testiks, kuid see ei ole päris õige. Ligikaudu üks kolmandik vähenenud reniiniga patsientidest on kannatanud hüpertensiooni all, mitte primaarsest hüperaldosteronismist.
• Aldosterooni (AAP) ja plasma reniini (ARP) määramine. Need näitajad on iseenesest informatiivsed, kuid nende suhe (ATM jagatud ATM-iga) võib olla üks otsustavatest teguritest. Katse ajal tuleb siiski meeles pidada, et selle tulemust võivad mõjutada patsiendi poolt varem saadud erinevate ravimite manustamine.
• Kui AAP / ARP test osutub positiivseks, viiakse läbi täiendav aldosterooni test (hormoonide tase igapäevase uriini mahus korrigeeritult samaaegselt mõõdetud seerumi kaaliumisisaldusega).

2. Instrumentaalsed uuringud

• CT-d ja kõhuõõne MRI. "Primaarse hüper aldosteronismi" diagnoosi kinnitamine nõuab kehas toimuvate muutuste kohustuslikku visualiseerimist. See võimaldab mitte ainult määrata patoloogia tüüpi (aldosteroom või kahepoolne hüperplaasia), vaid ka määrata ravi (vajalik kirurgilise sekkumise kogus).
• Scintigraafia 131-I-jodokolesterooliga. Võimaldab tuvastada neerupealise ühepoolset moodustumist, eritades hormoonid. Kuid vajalike laboriseadmete ja reaktiivide kõrge maksumuse tõttu kasutatakse üsna harva patsiendi ettevaatlikku ettevalmistust ja teatud piiranguid (läbimõõduga mitte üle 1,5 cm), stsintigraafiat primaarse hüperaldosteronismi kahtluse korral.

3. Abi diagnostilised meetodid

• Posturaalne test. Seda saab kasutada kliinikutes reniinist sõltuva neerupealiste adenoomide avastamiseks, kuid küsitavuse tõttu ei kasutata seda praktiliselt praegu.
• Vereanalüüs, mis on võetud otse neerupealiste veenidest ja madalamast vena cava'st (aldosterooni taseme määramine pärast adrenokortikotroopse hormooni maksimaalset stimuleerimist). Kõige sagedamini teostatakse kohe pärast CT või MRI.

Ravi

Selle peamine eesmärk on vältida arteriaalse hüpertensiooni ja hüpokaleemia põhjustatud tüsistuste teket. Kuid patsiente tuleb selgelt mõista: Conn'i sündroomi ravi (sõltumata sümptomitest) ei suuda nende seisundit radikaalselt parandada ning üldiselt on see mõeldud kõrvaltoimete riski vähendamiseks pärast operatsiooni.

Konservatiivne ravi

• toit, mille naatriumisisaldus on vähenenud kuni 2 g päevas (üksikasjad on esitatud asjakohases osas);
• regulaarne treening;
• säilitades optimaalse kehakaalu.

Ravimiteraapia

• esimese rea ravimid, mis säilitavad kaaliumi organismis (spironolaktoon). Need annavad hüpoglükeemia peaaegu kohe kadumise, kuid kõrge vererõhu (BP) sümptomid võivad püsida 1-2 kuud;
• teise rea ravimid. Neid kasutatakse, kui survet hoolimata pikaajalisest ravist jääb liiga suureks. Nende hulka kuuluvad ained pikaajaliseks vererõhu ja diureetikumide (diureetikumide) vähendamiseks.

Kirurgiline ravi

• ühepoolne adrenalektoomia (neerupealiste eemaldamine). Võimaluse korral teostatakse laparoskoopilise meetodiga kõhukirurgia kõrge trauma tõttu;
• harvadel juhtudel võib olla asjakohane eemaldada mõlemad neerupealised.

Kahjuks ei saa kahepoolset adrenalektoomiat, nagu mis tahes muud kirurgilist sekkumist, kõrvaltoimetest tingitud riski tõttu absoluutselt ohutuks protseduuriks nimetada:

• verehüüvete moodustumine jäsemetes ja kopsudes;
• juhuslikud kahjustused naaberorganitele;
• haavainfektsioon ebarahuldava operatsioonijärgse ravi korral;
• sisemine verejooks, mis ilmneb nii operatsiooni ajal kui ka taastusravi ajal;
• hormoonne tasakaalustamatus, mis on tingitud mitte ainult meditsiinilisest ettevalmistusest operatsiooniks, vaid ka ühe või mõlema neerupealiste puudumisest (on vajalik pikaajaline asendusravi);
• negatiivsed muutused sooles;
• valu mitu päeva või nädalat pärast operatsiooni (nõuab valuvaigisteid);
• hingamisraskused (õhupuudus, õhupuudus);
• kui patsiendi keha on oluliselt nõrgenenud, on taastumisperioodil kasutatavate ravimite suhtes võimalik negatiivne reaktsioon;
• märkimisväärsed vererõhu kõikumised;
• pikad tervendavad armid;
• ebasoodsates tingimustes - südameinfarkt või insult.

Toitumine ja terapeutiline toitumine

Hoolimata asjaolust, et Conn'i sündroomi ravitakse ainult kirurgiliste meetoditega, ei ole toitumise normaliseerimist väärt. See mitte ainult ei vähenda patoloogia väliseid ilminguid, vaid suurendab ka operatsiooni soodsa tulemuse võimalusi.

Madala naatriumisisaldusega toitumise korraldamise põhimõtted

• Ärge kuritarvitage soola (selle asemel on parem kasutada musta ja cayenne'i pipart, tüümiat, oreganot, basiilikut ja muid maitseaineid);
• eelistada pigem kodus valmistatud kui restorani toite;
• Ärge sööge kõrge naatriumisisaldusega toiduaineid (kala ja mereannid, munad, kõvad ja pehmed juustud, vorstid ja vorstid, konserveeritud köögiviljad, gaseeritud joogid);
• ärge sööge üle;
• Võimaluse korral vali värsked, töödeldud, konserveeritud või külmutatud toiduained;
• visake kõrge mononaatriumglutamaadi toidud (võimalik lühend MSG);
• päevas, kasutage vähemalt 1,5-2 liitrit vett;
• salatikastmed on kõige parem teha oliiviõli, sidrunimahla ja äädika alusel;
• vähesed suudavad liha täielikult ära jätta, kuid tasub see asendada toitumisega köögiviljade toiduga;
• Pidage meeles, et kaalium vähendab kehas naatriumi: eelistage värskeid banaane, avokaadot, meloneid, apelsinimahla, tomatit, oad, kartuleid, lõhet, lesta, turska ja kana;
• ärge saage maitset maitseainetega, mille koostis ei ole teile teada;
• kui sulle meeldib küpsetamine, siis on parem kasutada piima asemel tavalist vett;
• pesta puuvilju ja köögivilju enne söömist.

Elustiili soovitused

• kõndida ja kasutada nii tihti kui võimalik: liigne higistamine aitab eemaldada liigset soola kehast;
• suitsetamisest loobumine ja alkohoolsete jookide kuritarvitamine;
• Unustage kiirtoidu olemasolu, eriti McDonald's.

Prognoos

See sõltub paljudest teguritest: südame-veresoonkonna kahjustuste aste, samaaegsete krooniliste haiguste esinemine, ravi õigeaegsus ja kasvaja olemus. Kui kasvajal on healoomuline loomus ja see avastati õigeaegselt, on täieliku taastumise tõenäosus väga suur.

Aldosteroomi korral, organismi kaitseressursside üldise vähenemise ja tõsiste kaasnevate haiguste esinemise korral on prognoos vähem soodne, kuid palju sõltub organismi individuaalsetest omadustest ja raviarsti professionaalsusest.

Conn'i sündroomi sümptomid, ravi ja toitumine

Conn'i sündroom (Kona sündroom) on neerupealise koore kasvajaga seotud patoloogia, mille tulemusel väheneb kaaliumi sisaldus veres. Madal kaaliumisisaldus veres on tingitud asjaolust, et neerupealiste koor hakkab tootma väga suurtes kogustes aldosterooni hormooni.

Haiguse raske staadiumi ravis kasutatakse kirurgilist sekkumist ja kasvaja eemaldamist. Kui Conn'i sündroom on diagnoositud algstaadiumis, saab positiivse mõju saavutada konservatiivsete ravimeetodite abil, kui see aitab normaliseerida vererõhku ja hoida kaaliumi organismis.

Võitlus hüpertensiooni ja madala kaaliumisisaldusega ei ole nii raske, kuid aldosterooni vähendamine veres võtab märkimisväärseid jõupingutusi ja pikka aega.

Sümptomid

Haiguse sümptomid on mitmel viisil sarnased teiste neeru- ja kasvajapatoloogiate sümptomitega, mistõttu on Kohn'i haigust raske diagnoosida. Lisaks kaaliumisisalduse järsule vähenemisele veres ja arteriaalses hüpertensioonis haigusega täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• Lihaste nõrkus ja letargia, isegi pärast pikaajalist puhkust;
• Patsiendid tunnevad muret lihaskrampide sagedaste rünnakute pärast, mis on seotud biokeemiliste reaktsioonide tekkimisega, mis on põhjustatud kaaliumi puudumisest lihaskoes;
• Pidev peavalu, mis on osaliselt põhjustatud kõrgest vererõhust;
• Südamepekslemine, arütmia ja muud kardiovaskulaarse süsteemi toimimise häired;
• Conn'i sündroomi sageli esinevad ja iseloomulikud sümptomid on patsiendi pidev janu tunne, mille tagajärjel saavad patsiendid suure hulga vedelikku, mille tulemuseks on sagedane ja rikkalik urineerimine;
• Madala kaaliumisisalduse ja kõrge hormooni aldosterooni kontsentratsiooni tulemusena esineb neerude ja kuseteede häireid, mis on omane nn suhkru diabeedile;
• Keha terav kaaliumi vähenemine põhjustab spetsiifilisi sümptomeid, nagu krambid käes ja teatud näo piirkondade tuimus, kõige sagedamini suu piirkonnas;
• Haiguse raskema kulgemise korral kogevad patsiendid kaelal ja hingamisteedel lihaskrampe ja spasme ning patsient tekitab õhu ja lämbumise tunde, mis põhjustab tõsiseid paanikahood.

Kõrge vererõhu pikaajaline seisund põhjustab südame-veresoonkonna süsteemi tüsistusi ja häireid ning sellest tulenevaid tagajärgi.

Dieet

Ravi ajal luuakse toitumine, mille peamiseks tunnuseks on naatriumi tarbimise vähendamine. Kui naatriumi ei ole võimalik dieedist eemaldada, ei tohiks selle päevane sisaldus toidus ületada 2 grammi. See tähendab, et toitu ei tohi soolata.

Conn'i sündroom pakub dieeti, mis välistab dieedist igasugused mereannid - merikapsas, kõik valged kalad, sardiinid, anšoovised, sest mereannid on kõrge naatriumisisaldusega, mille tase on ebatavaliselt kõrge neerupealiste kasvajaga.

Samal põhjusel ei ole soovitatav kasutada selliseid köögivilju nagu porgandid, tomatid ja peet. Conn'i tõvega ei saa süüa kaunvilju - hernes, oad. On vaja piirata mis tahes teravilja kasutamist toidus.

Toitumine ei hõlma mingit alkoholi, tugevat kohvi ja teed, samuti muid tooteid, mis põhjustavad juba kõrge vererõhu tõusu. Toidus ei tohiks lisada kaaliumi sisaldavaid toiduaineid, sest kaaliumisisaldus kehas on piisav, kuid väheneb pidevalt uriini leostumise tõttu. Selle tendentsi korrigeerimiseks kasutatakse ravimeid, mis mängivad kehas kaaliumi retentsiooni, näiteks spironolaktooni.

Soovitatav on toitaineid lisada diureetilise toimega. See võib olla nii tavaline toit (arbuusid ja kurgid) kui ka spetsiaalsed puljongid ja tinktuurid, mis on laenatud traditsioonilise meditsiini retseptidest.

Arbuusid on sel juhul kolmekordsed: lisaks suurepärasele diureetikumile sisaldab see ka liigset kaaliumi, mis on Conn'i haiguse jaoks nii vajalik. Ja lõpuks, arbuusid peetakse vererõhku alandavaks tooteks. Praegu on apteekide võrgustik laialdaselt esindatud diureetilist toimet põhjustavate jookide valmistamise tasude eest.

Ravi

Esialgses etapis üritatakse Conn'i sündroomi ravida konservatiivsete meetoditega, kasutades ravimeid, mis hoiavad organismis kaaliumi, samal ajal vererõhu alandamiseks. Ravim spironolaktoon on piisavalt kiire 2-4 päeva, et tulla toime organismis kaaliumi hoidmisega, kuid kahjuks on vaja palju pikemat aega aldosterooni taseme vähendamiseks vereseerumis - 1 kuni 2 kuud.

Kui pärast pikaajalist ravi kaaliumipõhiste ravimite ja kaaliumi säästvate ravimitega puudub stabiilne positiivne dünaamika, määravad eksperdid vererõhu alandamiseks diureetikume, ravimeid ja süste. Kõrge vererõhk on üks kõige tõsisemaid ja ohtlikumaid terviseprobleeme, mis on seotud Conn sündroomiga.

Pikaajalise hüpertensiooni tõttu võivad tekkida kardiovaskulaarse süsteemi tõsised haigused, sealhulgas insultid ja südameatakk. Seetõttu sisaldavad toitained lisaks ravimitele sageli toiduaineid, mis kipuvad alandama vererõhku.

Nende toodete hulka kuuluvad need, mis sisaldavad rohkelt C- ja E-vitamiine, kaltsiumi- ja kaaliumi-, magneesiumi- ja foolhappeid. C-vitamiin sisaldab suurtes kogustes tsitrusvilju, maasikaid, igasuguseid kapsas ja Bulgaaria pipart. E-vitamiin on rikas pähklite, oliivi- ja päevalilleõli ning roheliste - peterselli, tilli, salatiga.

Conn'i sündroomi puhul on D-vitamiin väga oluline, mis, nagu te teate, saame päikese käes. Haiguse kerge staadiumiga patsientidel tuleb iga võimalust kasutada päevitamiseks ja üldiselt, kui olukord ja ilmastikutingimused seda võimaldavad - maksimaalne aeg kulub mitte siseruumides, vaid väljas.

See on parem, kui see on tolmune ja saastunud suur metropol, ja maamaja, mets või park. Ja kui see on soe hooaeg, proovige paljastada päikesekiirte keha avatumates piirkondades.

Traditsioonilist meditsiini kasutatakse laialdaselt mitte ainult keha rikastamiseks kaaliumiga, vaid veelgi tähtsam, et võidelda hüpertensiooniga. Näiteks tavaline madala rasvasisaldusega kodujuustu, lisaks sellele, et sellel on suur kaaliumisisaldus, alandab vererõhku, on soovitatav päevas, mitte vähem kui 100 grammi päevas. Sama kehtib ka lõssi kohta.

Conn'i sündroom: mis see on, põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi ja prognoos

Hüperaldosteronism, mida tuntakse ka Conn'i sündroomina, on üks harva esinevatest endokriinsetest patoloogiatest, mis põhineb hormooni aldesterooni liigsel tootmisel organismis. Haigus on seotud neerupealiste närvirakkude glükulaarse tsooni kasvaja või hüperplaasiaga. Seda avas 1955. aastal dr Jerome Conn, kelle auks seda haigust siiani kutsutakse.

Aldosterooni hormoon toodetakse neerupealiste koorikus ja vastutab mineraalse ainevahetuse eest organismis.

Aldosterooni põhifunktsioonid:

• vererõhu reguleerimine;
• elektrolüütide tasakaalu säilitamine;
• rakkude sees oleva vedeliku mahu säilitamine;
• ioonveo reguleerimine sooles, higi ja süljenäärmetes.

Conn'i sündroomi põhjused

Haigus esineb järgmistel põhjustel:

• aldosterooni tootev adenoom;
• neerupealiste hüperplaasia ja hüperfunktsioon, mis viib aldosterooni suurenemiseni;
• hormooni tootva pahaloomulise kartsinoomi;
• tuumorid, mis paiknevad kilpnäärmes, munasarjades ja muudes organites;
• Conni pärilik sündroom;
• idiopaatiline hüperaldosteronism (tundmatu päritolu).

Conn'i sündroomi uuritakse jätkuvalt tänaseni ja selle arengu põhjuseid ei ole alati võimalik kindlaks määrata. Kõige tavalisem neerupealiste ebaõnnestumine on seotud kasvaja elundite esinemisega glomerulaarses tsoonis, mida nimetatakse neerupealise aldosterooniks ja mis on oma olemuselt healoomuline.

Rakkude arvu suurenemine kogu neerupealise koorikus

Teine kõige levinum põhjus on difuusne hüperplaasia (rakkude arvu suurenemine kogu neerupealise koorikus). Ja ainult väga harvadel juhtudel esineb teiste elundite ja kudede kasvajaid, mille tagajärjel suureneb aldosteroon. Kõik juhtumid võivad olla seotud päriliku geneetilise eelsoodumusega. Kui üks sugulastest kannatab hüper aldosteronismi all, suurendab see oluliselt patoloogilise arengu riske.

Muud eelsooduvad tegurid:

• pikaajaline dehüdratsioon;
• joobeseisund;
• HIV-nakkus;
• mõned põletikulised haigused ja neerupealiste ja neerudega seotud infektsioonid.

Klassifikatsioon

Kõiki Kona sündroomi juhtumeid võib jagada rühmadesse:

• haiguse asukoha kohta:
  • ainult ühe neerupealise lüüasaamine, paremal või vasakul;
  • kahepoolsed organite kahjustused.
• ilmingute raskusastme järgi:
  • raske. Patsienti jälgib pidevalt raviarst ja ei saa ilma ravimita. Sellisel juhul on tõsiselt mõjutatud elukvaliteet;
  • keskmise kraadi. Keha peamised funktsioonid on oluliselt halvenenud;
  • kerge kraadi. Kliinilised ilmingud on praktiliselt puuduvad ega mõjuta elukvaliteeti.
• haiguse kulgu:
  • krooniline. Perioodilised ägenemisetapid asendatakse korrapäraselt remissioonietappidega;
  • subakuut. Sündroomi kujunemine toimub mõne kuu jooksul;
  • äge kursus. Pärast esimeste sümptomite avastamist on haigus mõne nädala pärast kiiresti arenenud.

Haiguse levimus

0,5 kuni 2 protsenti kõigist hüpertensiooni juhtudest maailmas on seotud primaarse hüper aldosteronismiga. Lisaks esineb see sündroom naistel 2 korda sagedamini kui meestel.

Conn'i sündroomi sümptomid

Aldosterooni liigse tootmise ilmingute hulgas on kolm rühma:

Neerusüsteemi sümptomid.

Kõige märgatavamad märgid, mis tavaliselt põhjustavad inimestele terviseprobleemide kahtluse ja arsti poole pöördumise, on janu ja uriini igapäevase toodangu suurenemine. See näitaja võib ulatuda 10 liitrini. Lisaks väheneb selle suhteline tihedus, mille eest vastutab naatriumioonide puudus. Haiguse pika kulgemisega võib tekkida nefropaatia vormis neerude funktsionaalse aktiivsuse rikkumine.

Peamine sümptom avaldub vereringesüsteemis

Suurenenud vererõhk, mis ei suuda toime tulla standardsete antihüpertensiivsete ravimitega. Sellele lisandub sellega seotud probleemide mass. Patsiendid kaebavad iivelduse ja peavalu, nõrkuse ja oksendamise pärast. Rõhu suurenemine kajastub ka visuaalses analüsaatoris. Mõnel juhul võivad tekkida nägemisnärvi turse ja ähmane nägemine.

Lihasüsteemi toimimisega seotud sümptomid.

Mineraalide sisalduse muutused veres võivad viia toonilis-klooniliste krampide ja konvulsiivse lihasvalmiduse tekkeni.

Conn'i sündroomi diagnoos

Kui on kirjeldatud vähemalt mõningaid probleeme heaoluga, on soovitav konsulteerida arstiga nii kiiresti kui võimalik. Kahjuks puuduvad spetsiifilised ilmingud, mille abil oleks võimalik Conn'i sündroomi selgelt ja kiiresti tuvastada, seega peaks eksam olema keeruline.

• Piisava täpsusega test primaarse hüperaldosteronismi määramiseks on aldosterooni plasma aktiivsuse määramine plasma reniini aktiivsuse suhtes. Kui see test osutub positiivseks, määratakse uriini igapäevases annuses kõrge aldosterooni sisaldus, võttes arvesse vere kaaliumisisaldust;
• Biokeemiline analüüs kaltsiumi, kaaliumi ja naatriumi määramisel plasmas võib samuti avastada, et aldosteroon on kõrgenenud ja mõjutab neerusid. Praktiliselt on igal viiendal patsiendil veres suurenenud glükoosi tase;
• iseloomulik märk võib olla ka reniini vähenemine veres. Pealegi ei liigu keha vertikaalsesse asendisse ja diureetikumidega kokkupuutesse jõudmisel selle väärtus, mis on alati normaalsetes tingimustes täheldatav. Mõnede arstide arvates on see test kõige olulisem PHA diagnoosimisel, kuid reniini taseme langus esineb ka kolmandikus hüpertensiivsetest patsientidest, mistõttu ei saa see olla ainus diagnoosi tegemise alus.

• neerupealise laienemine võimaldab tuvastada kõhuelundite tavalist ultraheliuuringut;
• kahtlustatava Conn sündroomi korral on kõhuõõne kompuutertomograafia kohustuslik uurimise meetod. Oma abiga on võimalik avastada neoplasmi, mõista, mis see on, ning määrata kindlaks kirurgilise ravi võimalused ja kirurgilise sekkumise ulatus;
• võib kasutada ka magnetresonantstomograafiat, kuid see ei ole tundlikum meetod kui CT;
• Kasvajate tuvastamiseks võib teostada radioaktiivse joodi-131 stsintigraafiat. Kuid see protseduur ei ole laialt levinud, kuna patsiendil on suur kulu, madal täpsus ja raske protsess.

Muud diagnostilised meetodid

Polükliinilises testis võib kasutada posturaalset testi (kehaasendi muutmine horisontaalsest vertikaalseks). Arvutitomograafia tulemuste selgitamiseks võetakse vere mõnikord neerupealiste ja madalama vena cava veenidest. Sel juhul sisestatakse reie külge eriline kateeter.

Ühendamine

Kuna haiguse sümptomid võivad olla iseenesest ohtlikud ja mõjutavad teiste elundite tervist, on oluline osa Conn sündroomi parandusmeetmetest suunatud võimalike tüsistuste ennetamisele. Need komplikatsioonid võivad tekkida madala kaltsiumisisalduse tõttu veres ja vererõhu tõusu.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine on ette nähtud neile, kellel on sündroom, mida põhjustab neerupealiste aldosteroom. Radikaalne meetod seisneb kahjustatud elundi täielikus või osalises resektsioonis (ühepoolse adrenalektoomia meetod). Enamikel patsientidel on ette nähtud laparoskoopiline kirurgia, mida iseloomustab minimaalne koekahjustus väikeste sisselõigetega, madal valulikkus ja kiire taastumisperiood. Umbes 3 kuud enne operatsiooni algab antihüpertensiivsete ravimite ja diureetikumide manustamine.

Taastumisperiood pärast kirurgilist eemaldamist on 2-5 päeva. Endokrinoloog, kes mõõdab reniini ja aldosterooni kogust vereplasmas ning peab järgima kõiki kliinilisi juhiseid, peab täielikult jälgima operatsiooniga patsienti. Selle aja jooksul on keelatud diureetikumid ja antihüpertensiivsed ravimid, nii et need ei häiri vaatluste täpsust.

Pärast edukat operatsiooni ei leitud kõige sagedamini Conn'i sündroomi kordusi. Kuid hüpertensioon ei kao kohe pärast operatsiooni, vaid vähendab veidi. Surve täielik normaliseerimine võtab tavaliselt 3 kuni 6 kuud.

Juhul, kui avastatakse esmase neerupealiste hüperaldosteronism, esineb vastav ICD 10 või haiguse idiopaatiline vorm, kirurgiline ravi on välistatud ja patsientidele on näidustatud ainult konservatiivset ravi.

Konservatiivne ravi

Konservatiivse ravi eesmärgid:

• elektrolüütide taseme tõstmine vereseerumis normaalseks (sealhulgas kaalium);
• seerumi aldosterooni väärtuste tasakaalustamine;
• vererõhu normaliseerimine.

Konservatiivse ravi peamised meetodid:

• rõhu tasakaalustamise ravimid ja süstid;
• diureetikumid;
• kaaliumi säästvaid ravimeid, mis hoiavad patsiendi hüpokaleemiast välja.

Hüperaldosteronismi ravis on oluline järgida dieeti, mis piirab tõsiselt lauasoola (mitte üle 2 grammi päevas). Sa peaksid süüa omatehtud toitu ilma maitseta, maitsetugevdajaid ja muid toidulisandeid. Kõik alkoholi liigid, tugev tee, kohv ja muud vererõhku suurendavad tooted on vastunäidustatud. Samuti ei ole soovitav süüa, seda on parem süüa iga 3 tunni järel, kuid väikeste portsjonitena.

Kui inimesel on kõrge aldosteroon, peaks toitumise aluseks olema tailiha, teravili, köögiviljad, puuviljad ja kõrge kaaliumisisaldusega toiduained. Päeva jooksul on soovitatav juua vähemalt 2 liitrit vett. See ei ole üleliigne ja toit diureetilise toimega - kurgid, arbuusid. Arsti poolt määratud dieedi range järgimine, tervisliku kehamassi säilitamine, värske õhu käimine ja mõõdukas aeroobne liikumine leevendab oluliselt sündroomi kliiniliste ilmingute raskust ja parandab patsientide üldist seisundit.

Füsioteraapia

Kaasaegsel füsioterapeutilisel praktikal on palju erinevaid meetodeid, mis aktiveerivad organismi enda kaitsesüsteemid, aitavad taastuda pikaajalisest ravist ja normaliseerida sisekeskkonda. Endokrinoloogias kasutatakse ainult mõnda neist vastunäidustuste suure nimekirja tõttu.

Conn'i sündroomi puhul on füsioteraapia näidustatud raskete tüsistuste korral: pärast insulti pärast südameinfarkti, arütmiate ja arteriaalse hüpertensiooniga. See on kasulik ka operatsioonijärgsel taastumisperioodil.

Traditsiooniline meditsiin hüper aldosteronismi ravis

Rahva meetodite kasutamine on lubatud ainult koos arstiga ettenähtud meetodite ja ettevalmistustega ning alles pärast temaga konsulteerimist. Nad ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid võivad parandada seisundit ja vähendada ebameeldivate sümptomite raskust.

Rahva abivahenditele, mis parandavad neerupealiste tööd:

• Geraniumlehtede tinktuur. Väikesel hulgal geriumi sisaldaval radiumil on positiivne mõju neerupealistele. Selle valmistamiseks peate enne läga moodustumist tükeldama paar lehte ja pange see klaasi keeva veega. Saadud infusioon lisatakse teele vähemalt kaks korda päevas;
• Medunitsi infusioon parandab vereringet ja stimuleerib kudede taastumist. Valmistamiseks on vaja 30 grammi toorainet ja 1 liiter keeva veega. Võta tinktuuri 20 minutit enne 1 klaasi sööki.

Ennetamine

Conn'i haigus on endokriinsüsteemi ohtlik patoloogia. Seetõttu on haiguste ennetamisel äärmiselt oluline varajane diagnoosimine ja ohustatud inimeste korrapärane ennetav kontroll.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata riskiteguritele:

• Töökoht. Töötades kokkupuutes kantserogeensete ainetega ja suutmatusega töökohti muuta, on oluline mitte jätta tähelepanuta kaitsevahendeid ja -süsteeme, järgida rangelt töö- ja puhkerežiimi.
• Ökoloogiline olukord elukohapiirkonnas. Tööstuslinnades on eraldi piirkonnad ja elamupiirkonnad, kus ökoloogiline olukord mõnikord suurendab kasvajate tekkimise riski. Te ei tohiks vältida võimalust asuda elukoha muutmiseks kehale soodsamateks tingimusteks.
• Ravimid. Eriline oht endokriinsete patoloogiate kontekstis on hormonaalsete ravimite omavoliline võtmine. Hormoonide mis tahes tasakaalustamatus võib põhjustada katastroofilisi tagajärgi, seega peavad kõik sisesekretsioonisüsteemi toimed olema spetsialistide range järelevalve all.

Prognoos patsientidele

Conn sündroomi õigeaegse diagnoosiga on prognoos kõige sagedamini soodne. Probleemi kulg sõltub mitte ainult arsti professionaalsusest, vaid ka organismi individuaalsetest omadustest. Peaasi - aeg küsida kvalifitseeritud abi, enne püsiva hüpertensiooni ja teiste tüsistuste tekkimist.

Haiguste suremus

Hüperaldosteronismi suremuse statistika on tihedalt seotud komplikatsioonide esinemisega: hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga (vere kaaliumisisaldus ja püsiv vererõhu tõus). Paljude aastate jooksul käivitatud hüpertensioon võib põhjustada südamepuudulikkust, insulti ja südame isheemiatõbe. Hüpokaleemia omakorda põhjustab ohtlikku südame arütmiat.

Conn'i sündroom kui sekundaarse hüpertensiooni põhjus, sümptomid ja ravi

Conn'i sündroom (või primaarne hüper aldosteronism) on sümptomite kompleks, mis viib arteriaalse hüpertensiooni tekkeni, millega kaasneb neerupealiste suurenenud aldosterooni tootmine, reniini aktiivsuse vähenemine, kaaliumi taseme langus veres.

Esimest korda kirjeldas seda sündroomi koos arteriaalse hüpertensiooniga, hüpokaleemiaga ja neerupealise koore adenoomiga 1955. aastal Ameerika teadlane Jerome Conn. Seejärel nimetati teda tema nime järgi. Selle patoloogia uuringute käigus leidis Conn, et pärast neerupealise koore neoplasma kirurgilist eemaldamist lõpetavad patsiendid arteriaalse hüpertensiooni ja nende vere loendamine stabiliseerub ilma ravimeid kasutamata.

Miks areneb Conni sündroom? Kuidas see haigus ilmneb? Kuidas on Conn'i sündroom diagnoositud ja ravitud? Saate vastused nendele küsimustele, lugedes seda artiklit.

Põhjused

Eksperdid tuvastavad Conn'i sündroomi kolm peamist põhjust:

• ühe neerupealise aldosterooni tootva kasvajaga (adenoomiga) ründamine - neoplasm on üksik (70-90% juhtudest) või mitmekordne (10-15% juhtudest);
• neerupealise koore kahepoolne hüperplaasia (Cushingi tõbi) - harva täheldati (5-15 aasta jooksul leiti 7-10 inimesest) lapsepõlves;
• idiopaatiline hüperaldosteronism - selle tingimuse väljatöötamise põhjuseid ei ole veel selgitatud ja statistikat tuleb selgitada.

Väärib märkimist, et peaaegu alati (92-96% juhtudest) ei ole Conn'i sündroomi põhjustavad kasvajad healoomulised ja õigeaegse ravi korral ohtlikud patsiendi elule. Aastate jooksul võivad nad pahaloomulised olla. Väga harva leitakse pahaloomulisi aldosterooni tootvaid munasarjade kasvajaid või neerupealiste koort.

Adrenoomid neerupealiste koores on Conn sündroomi kõige tavalisem põhjus. See sündroomi variant leitakse 50-60% patsientidest. Tavaliselt ei ületa kasvaja diameeter 3 cm, on ühepoolne ja reniinist sõltumatu (st aldosterooni sekretsioon ei sõltu keha asendist). Harvadel juhtudel on adenoom reniinist sõltuv ja keha püstises asendis suureneb aldosterooni tootmine.

Ülejäänud 40-50% juhtudest on Cohni sündroomi põhjustanud neerupealiste hüperplaasia või idiopaatiline hüper aldosteronism. Mõnikord areneb see patoloogia I ja II tüüpi perekondliku hüperaldosteronismi tõttu geneetilise häire tõttu. Väga vähesel määral tekib aldosterooni liigne tootmine munasarjade või neerude neerupealistes neoplasmades.

Sümptomid

Aldosterooni taseme tõus Conn'i sündroomi vereringes toob kaasa järgmised ilmingud:

• tugev janu (patsient saab juua 5-6 liitrit vedelikku päevas);
• rohke uriiniga, millel on madal suhteline tihedus (kuni 5-6 liitrit päevas);
• käte ja jalgade tuimus, kõri krambid, käte ja jalgade lihased;
• perioodilised lämbumise episoodid;
• raske ja pikaajaline peavalu;
• lihasnõrkus ja väsimus;
• muutused fondis;
• südamerütmihäired;
• vererõhu tõus (või olemasoleva hüpertensiooni süvenemine);
• perifeerset turset Conn'i sündroomi puhul ei täheldatud.

Conn'i sündroomiga tekkinud südame-veresoonkonna süsteemi kõrvalekaldeid põhjustab reniini aktiivsuse vähenemine, kaaliumisisalduse vähenemine veres ja vedeliku retentsioon organismis suurenenud naatriumreaktsiooni tõttu. Sündroomi pikaajaline kulg suurendab vererõhku (kuni 220–260 / 120–140 mmHg), millega kaasneb tugev peavalu. Tulevikus on müokardi düstroofiliste muutuste tõttu patsiendil ilmne arütmia ja vereringe ebaõnnestumise ilming.

Diagnostika

Conn'i sündroomi tuvastamiseks viiakse läbi järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• päevase diureesi mõõtmine;
• vere biokeemia;
• reniini taseme määramine;
• plasma reniini aktiivsuse ja aldosterooni plasma (ARP ja AARP) analüüs;
• aldosterooni test (määratud ATM ja AARP);
• Kõhupuude ultraheli, MRI ja CT;
• EKG;
• stsintigraafia 131-I-jodokolesterooliga (ette nähtud üle 5 cm läbimõõduga aldosteroomi tuvastamiseks).

Kuna aldosterooni liigseid teste kinnitatakse, viiakse läbi järgmised katsed:

• naatriumkoormusega;
• soolalahusega;
• fludrokortisooniga;
• kaptopriiliga;
• marssimistesti;
• selektiivne vereproovide võtmine neerupealiste keskmistest veenidest.

Diagnoosi vigade kõrvaldamiseks viiakse Conn sündroomi diferentsiaaldiagnoos läbi järgmiste haigustega:

• sekundaarne hüperaldosteronism;
• pseudoaldosteronism;
• primaarne hüperrenism (või Barter-sündroom);
• feokromotsütoom;
• nefroblastoom;
• hüpertensiivse haiguse pahaloomuline kulg;
• hüpertensioon hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel.

Ravi

Conn'i sündroomi ravi peamine eesmärk on vältida arteriaalse hüpertensiooni ja vere kaaliumisisalduse põhjustatud tagajärgi. Selles haiguses kasutatavad konservatiivsed meetodid ei võimalda selle ilmingutega radikaalselt toime tulla ja neid kasutatakse ainult patsiendi ettevalmistamisel eelseisvale kirurgilisele ravile. Peale selle on pärast ravi lõppu arteriaalse hüpertensiooni lõplik kõrvaldamine ette nähtud ravimiravi, sest rõhuindikaatorite normaliseerumine toimub umbes 3-6 kuud pärast operatsiooni.

Kõigil Conn'i sündroomiga patsientidel soovitatakse järgida hüponatraalset dieeti, vähendades tarbitud soola kogust (kuni 2 g päevas) ja piirates naatriumisisaldusega toiduainete kasutamist. Kõigil patsientidel on regulaarselt treenitud, mille intensiivsus tuleb määrata individuaalselt, sõltuvalt patsiendi üldisest seisundist. Rasvunud inimestel soovitatakse nende kehakaalu stabiliseerimiseks järgida dieeti.

Uimastiravi plaan sisaldab järgmisi ravimeid:

Conn'i sündroomi peamine ravi on kirurgiline operatsioon neerupealise eemaldamiseks - ühepoolne adrenalektoomia. Neid sekkumisi saab teha pärast patsiendi seisundi stabiliseerimist (hüpokaleemia korrigeerimine, vererõhu taseme stabiliseerimine). Operatsiooni saab läbi viia klassikalises või laparoskoopilises vormis.

Harvadel juhtudel on soovitatav teha kahepoolne adrenalektoomia. Selliseid operatsioone teostatakse äärmiselt harva, kuna kahe neerupealise eemaldamine korraga võib põhjustada järgmisi tagajärgi:

• kopsude ja jäsemete veresoonte trombemboolia;
• hormonaalsed häired ja vajadus pikaajalise hormoonasendusravi järele;
• sisemised verejooksud sekkumise ajal või operatsioonijärgsel perioodil;
• soole probleemid.

Pärast kirurgilist ravi määratakse patsiendile ravimit, kuni vere- ja vererõhu parameetrid on täielikult stabiliseerunud. Lisaks soovitatakse kõigil Conn'i sündroomiga patsientidel pidevalt hooldada koos spetsialistiga.

Prognoos

Conn'i sündroomi prognoos sõltub järgmistest teguritest:

• kasvaja iseloom, mis põhjustab aldosterooni liigset tootmist;
• modernsus alustas ravi.

Pärast neerupealiste eemaldamist täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel vererõhu langust. Ligikaudu 69% patsientidest täheldati seisundi pikaajalist paranemist.

Milline arst võtab ühendust

Endokrinoloogile viitamise põhjuseks peaks olema uriini liigne eritumine, raske janu, peavalu, krambid ja kõrge vererõhk. Pärast patsiendi uurimist võib arst soovitada konsulteerida kardioloogi ja nefroloogiga. Pärast kirurgilise ravi ettevalmistamist saadetakse kirurgile.

Conn'i sündroomiga kaasneb aldosterooni taseme tõus, reniini aktiivsuse vähenemine, hüponatreemia, hüpokaleemia ja vererõhu tõus. Seda haigust võib vallandada erinevate kasvajate või neerupealiste koore hüperplaasia. Harvadel juhtudel tekib sündroom kehas teiste hormooni tootvate kasvajate tõttu. Töötlemata mõjutab Conn'i sündroom kardiovaskulaarse süsteemi tööd ja viib püsiva ja eluohtliku arteriaalse hüpertensiooni tekkeni. Haiguse ravi toimub kirurgiliselt ja seda täiendab meditsiiniline ravi.

Aldosterome kohta Elena Malysheva programmis “Live Healthy!” (Vt 32:10 min.):