Neerupealiste hüperplaasia (GN) on haiguste grupp, millel on halvenenud steroidogenees, st steroidhormoonide kolesteroolitransformatsioonireaktsioonid. Need on patoloogiad, mis hõlmavad näärmete kudede struktuurseid muutusi nende liigse kasvu ja hormoonide tootmise vähenemise tõttu.

Näiteks kui arst kontrollib riistvaraeksami (arvutitomograafia või ultraheli) ajal, et vasaku neerupealise pakseneb, siis tehakse esialgne diagnoos vasaku neerupealise hüperplaasia kohta.

Põhjused

Kõige sagedamini moodustub haigus inimarengu sünnieelsel perioodil. Sellisel juhul nimetatakse seisundit neerupealise koore kaasasündinud hüperplaasias (CAHA). Alternatiivne määratlus: kaasasündinud düsfunktsioon. Selle patoloogia teatud vormide ilmingud on vaevu märgatavad ja neil on vähe mõju neerupealiste tööle, teised on vastuolus elu ja põhjustavad vastsündinud lapse surma.

Närvisüsteemi neerupealise hüperplaasia on tavalisem kui kasvaja, mis on kasvajate suhtes tundlikum. Mõnikord moodustub patoloogia väliste või sisemiste kahjulike tegurite, raseduse ajal tekkinud stressi või Cushingi sündroomi mõjul. Sageli on need ensüümi kodeerimise geenirikkumised, mis põhjustavad kehas steroidhormoonide moodustumise puudulikkust.

Sümptomid

Neerupealiste hüperplaasia, mis see on füsioloogilisest seisukohast? Hormoonide sünteesiks vajalike ensüümide puudumine põhjustab nende ühendite ebaõnnestumise ja steroidogeneesi vaheproduktide liia:

• see on väike kogus kortisooli (Addisoni tõbi ja neerupealiste puudulikkus;
• aldosterooni tasakaalustamatus, mis väljendub hüpertensioonis või soola kadumises organismis;
• androgeenide liigne tootmine.

Vananenud patoloogia nimi: adrenogenitaalne sündroom. Seetõttu ilmneb neerupealiste hüperplaasia (naiste sümptomid) organismi suurenenud kasvus, väliste suguelundite arengu vähenemises ja maskuliseerimises. See on terve rida muudatusi: meeste põhiseadus, karvane kuju, madal hääl.

Neerupealiste häire tavalised sümptomid on kõikidel patsientidel samad:

• kõrge vererõhk;
• ülekaaluline;
• immuunsuse nõrgenemine;
• peavalud;
• emotsionaalne ebastabiilsus.

Klassifikatsioon

On mitmeid võimalusi. Laialt levinud on neerupealiste hüperplaasia liikide diferentseerimine morfoloogiliste tunnuste järgi.

• Nodular gn. Üldjuhul on see täiskasvanutel arenev kahesuunaline protsess. Põhjuseks on geneetiline eelsoodumus. See ilmneb mitmesuguste hormonaalse tasakaalustamatuse sümptomite poolt.
• Liiguta GN. Näärmete kudede hüperplaasia piirkonnad on nii suured, et ultrahelil näeb neerupealine olevat homogeenne struktuur, mis raskendab diagnoosi. Seda saab kombineerida teiste vormidega.
• Nodulaarset või nodulaarset GN-i iseloomustab suurte sõlmede olemasolu näärme koore koes. Sageli määratakse lapsepõlves ja noorukieas. Koos osteoporoosiga ja diabeediga, hüperkortisolismiga.
• Makronodulaarne neerupealiste hüperplaasia on geneetiline haigus, mis sisaldab hüperkortisolismi sümptomeid, Itsenko-Cushingi endogeenset sündroomi. See võib olla ühe- või kahepoolne, sõltumata soost, vanuses 50 aastat. Harvem, esimesel eluaastal lastel. Haiguse rakumehhanismid ei ole teada. Tüüpilised ilmingud ei ole sageli ja neid on raske diagnoosida. Samal ajal on neerupealised suurenenud, sisaldavad ühte või mitut pigmenteerimata sõlme struktuuri struktuuris. Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tase on oluliselt vähenenud või seda ei tuvastatud.
• CAH-ga kaasneb viljatus ja tüdrukute maskuliiniseerumine. Poisid ja mehed avalduvad ainult Itsenko-Cushingi sündroomis.

Vasaku neerupealise isoleeritud hüperplaasia, mis see on? Kõige sagedamini on see vasaku näärme mõju kasvaja protsesside, kroonilise stressi või ebapiisava kortikosteroidravi tõttu. Protsess võib olla sõlme või difuusse GN vormis. Sümptomid on tavalised, tavaliselt kerged. Ebakorrektse diagnoosiga ravitakse vanaduses haigust kõrge vererõhuna ja retseptiravimid essentsiaalse hüpertensiooni korral on ebaefektiivsed.

Parema neerupealise hüperplaasiat diagnoositakse harvemini. Sümptomaatikas ei erine see vasakult.

Patoloogia diagnostika on pikk protsess, mis nõuab laboratoorseid, riist- ja dünaamilisi uurimismeetodeid.

Ravi

Pärast protsessi morfoloogilise vormi kehtestamist määrab endokrinoloog sobivad ravimid, näärme osalise resektsiooni või kirurgilise eemaldamise.

Kuna see on neerupealiste hüperplaasia krooniline haigus, tuleb ravi läbi viia kogu elu jooksul. Täielik taastumine ei ole võimalik.

Hormoonravi jääb peamiseks ravimeetodiks. Liigse glükokortikoidide puhul on välja kirjutatud GCS, spetsiaalse dieedi järgimine, soola ja vedeliku tarbimise range kontroll. See vähendab hormoonide liigset tootmist. Muudel juhtudel kasutatakse asendusravi keha puuduvate hormoonide täiendamiseks.

Vasaku neerupealise hüperplaasia naistel on tavaliselt sümptomaatiline ravi ja selle eesmärk on haiguse väliste ilmingute vähendamine, patsientide heaolu parandamine.

Neerupealiste hüperplaasia

Neerupealised mängivad olulist rolli inimorganismi metabolismi hormonaalses reguleerimises. Neerupealiste hüperplaasia on seisund, mille korral nende näärmete hormoonide tootmine suureneb. Selle tulemusena - paljude elundite ja süsteemide funktsioonide rikkumine, moonutatud ainevahetus. See loob tingimused paljude tüsistuste tekkeks. Mis on oluline teada kõikidele rasedust planeerivatele naistele.

Neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse suurenemist (nende hüperplaasia) kaasneb nende näärmete hormoonide kontsentratsiooni tõus veres:

• Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin);
• Glükokortikoidid (kortisoon ja selle derivaadid);
• Mineralokortikoid (aldosteroon);
• Androgeen (testosterooni lähteained).

Adrenaliini ja norepinefriini eritavad näärmete vere rakud, ülejäänud ajukoorede hormoonid.

Sümptomid

Selle haiguse ilmingud ja tunnused on palju. Sümptomaatika sõltub sellest, milline hormoonide tase on tõusnud ja kui suur on nende kontsentratsioon. Tegelik fakt näitab, et näärme teatud tsooni funktsionaalne aktiivsus suureneb.

Neerupealise koore hüperplaasia annab järgmised sümptomid:

• Vererõhu kõikumised;
• Diureesi vähendamine, turse teke;
• Lihaste nõrkus;
• Suhkurtõve sümptomid (janu, nälg, polüuuria);
• Ülekaalulisus, kus kehal on ülekaalus rasva sadestumine;
• Nägu muutub ümmarguseks ("kuuekujulise näo sümptom");
• Luu tugevuse vähenemine;
• Närvisüsteemi suurenenud erutuvus (närvilisus, neurootiline toime jne);
• Vähendatud immuunsus;
• Söömishäired (seedehäired, kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõhupuhitus jne).

Naistel võib androgeenide liig veres põhjustada:

• Tugevdatud meesmuster;
• Menstruaaltsükli (düsmenorröa, amenorröa) rikkumine;
• Akne;
• Fertiilsuse langus.

Kui näärme mull on mõjutatud, ilmuvad sümptomid, mis tervetel inimestel avalduvad stressis:

• Tahhükardia;
• Suurenenud rõhk;
• Lahjendatud õpilased;
• Kiire madal hingamine;
• Unehäired;
• Pallor, kuivad limaskestad.

Need ilmingud on tingitud adrenaliini (stressihormooni) liigsest sisaldusest veres.

Põhjused

Haiguse patogeneetiline alus on funktsionaalse koe mahu suurenemine raku struktuuride mahu suurenemise tõttu. Selle põhjuseks võib olla palju tegureid.

Naistel võib neerupealiste hüperplaasia (tavaliselt vasakul) esineda hormonaalse kohandumise tõttu raseduse ajal. Sel juhul kannatab näärmete ajukoor rohkem.

Kroonilist stressi võib seostada ka selle haiguse põhjustega. Olles pidevas emotsionaalses erutuses või ärevuses, säilitab inimene pidevalt kõrge stressihormoonide (adrenaliini, glükokortikoidide) kontsentratsiooni veres. Koormusega toimetulemiseks hakkavad näärmed üles ehitama rakulisi struktuure. Seega, kui inimene lahkub “stressirohket” keskkonda, jääb ta endiselt stresshormoonide mõjul, mis mõjutab negatiivselt kogu keha.

Samuti võib kaasasündinud olla neerupealise koore hüperplaasia, millisel juhul ilmnevad haiguse sümptomid sõltumata väliste tegurite toimest. Haiguse arenemise kalduvus on päritud.

Haiguse liigid

On mitmeid haiguse alatüüpe, sõltuvalt sellest, milline osa näärmest on patoloogiliste muutuste suhtes vastuvõtlik. Haiguse vormi määrab ka hüperplaasia (fokaalne või difuusne) olemus. Nagu näitab statistika, on vasaku neerupealise hüperplaasia sagedasem kui paremal.

Nodulaarne hüperplaasia

Selle vormiga keskus on piiratud - sõlme kujul (kuni mitu sentimeetrit läbimõõduga). Seal on mitu sellist fookust sagedamini, protsess mõjutab mõlemaid näärmeid. See diagnoos on vanemate inimeste puhul tavalisem.

Selline haigus on pärilik vorm. Healoomulise adenoomi tekkimise risk on suur.

Nodulaarne hüperplaasia avaldab iseloomulikke sümptomeid (lisaks tavalistele):

• Kaasasündinud looduse nahapinnad;
• Neurofibromatoossed sõlmed limaskestadel;
• Kodade müeloom;
• Neerude patoloogia.

Difuusne hüperplaasia

Difuusne iseloom tähendab patoloogilise protsessi levikut kogu elundisse, ilma et oleks olemas eraldi fookuseid. Seda haiguse vormi omandatakse sagedamini kui kaasasündinud.

Sellise haiguse diagnoosimise protsessis esineb raskusi, kuna patoloogilise protsessi ühtlane jaotumine toob kaasa asjaolu, et ultrahelil ei ole haiguse kajasignaale.

Neerupealiste difuusne hüperplaasia ilmneb kliiniliselt nende organite patoloogiat iseloomustavate ühiste sümptomite poolt (rasvumine, immuunpuudulikkus, vererõhu hüpped jne). Pikaajaline ravi puudumine võib põhjustada 2. tüüpi diabeedi teket.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Haigus on pärilik ja kantakse põlvkonnalt edasi vastavalt domineerivale tüübile. Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia seostatakse geeniga, mis kodeerib ühte paljudest hormoonide sünteesiga seotud ensüümidest.

Sümptomid avastatakse lapsekingades. Vanusega, ilma ravita, halveneb kliiniline pilt. Harvadel juhtudel võib laps sünnitada nii meeste kui naiste suguelunditega samaaegselt.

Nodulaarne hüperplaasia

Selline diagnoos on tüüpilisem lastele (seda esineb sagedamini noorukieas). Näärmete ajukoore tihenemine ja glükokortikoidide suurenenud süntees on paksenenud.

Nodulaarse hüperplaasiaga kaasnevad järgmised ilmingud:

• Tõhustatud rasva sadestumine keha ja näo ülemisse poole;
• Jäsemete lihaste atroofia;
• Pale kuiv nahk, mis on väljendunud vaskulaarse mustriga;
• Arütmia;
• Ebapiisav käitumine (täielik depressioon või vastupidi - põhjusetu eufooria);
• Tüdrukutes on häbemete ja kaenla karvade varajane ilmumine, liigne juuste levik kogu kehas;
• Menstruatsiooni puudumine.

Ohtlikud tüsistused sellise haigusega inimestel: osteoporoos, südamepuudulikkus, diabeet.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Täiskasvanutel on neerupealiste mikronodulaarne hüperplaasia sagedasem kui lastel. See ei ole iseseisev nosoloogiline vorm. Seda haigust peetakse Itsenko-Cushingi tõve alatüübiks. Need ilmingud on samad, mis haiguse nodulaarses vormis, kuid kahjustatud elundi struktuuris esineb erinevusi.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Eraldi diagnoositakse neerupealise mediaalse pedikulaarse hüperplaasia. See formulatsioon näitab ainult keha modifitseeritud osa anatoomilist asukohta. Mediaalne - tähendab seda, mis on selgemale lähemal.

Sümptomid ei erine teistest haiguse vormidest. Statistiliselt on see valik palju tavalisem (umbes kolmandik juhtudest).

Diagnoosimine

Diagnoosimise protsess algab patsiendi uurimisest ja küsitlusest. Kui ta kaebab tüüpiliste ilmingute üle ja arst tuvastab kahtlaseid sümptomeid, siis näeb ta ette täiendavaid uuringuid, sealhulgas hormoonitaseme vereanalüüse, ultraheli, tomograafiat.

Näärmete funktsiooni hindamiseks on soovituslik väärtus 11-hüdroksükortikosteroidide tase veres, vaba dehüdroepiandrosteroon uriinis.

Raske diagnoosimise korral kasutavad nad biopsiat - spetsiaalse nõelaga organi proovide võtmine kohaliku anesteesia all. Nii saadud proov saadetakse tsütoloogiliseks uurimiseks patoanatoomilises laboris. Näiteks tuvastatakse selle meetodi abil kõige enam nodulaarne hüperplaasia.

Ravi

Peamine viis neerupealiste hüperplaasia raviks on ravimid. Patsiendil on ette nähtud hormoonravi, mis põhineb sellele, millist hormoonide sünteesi on vaja pärssida. Selleks kasutatakse hüdrokortisooni, deksametasooni, prednisooni, kortisoonatsetaati. Neid ravimeid võib kombineerida erinevate skeemide järgi, mille valik on seotud endokrinoloogiga. See arst kohtleb iga haigust rangelt individuaalse plaani kohaselt (sõltuvalt iga patsiendi kehas oleva hormoonide tasemest).

Narkootikumide tarvitamist tuleks aja jooksul rangelt reguleerida, eriti laste haiguse ravis. Tõepoolest, inimkehas on teatud ööpäevane glükokortikosteroidide vabanemise rütm (nende kõrgeim kontsentratsioon hommikul).

Hormonaalse tausta korrigeerimiseks näidatakse tüdrukutel östrogeeni - naissuguhormooni.

Neerupealise operatsioon

Rasketel juhtudel kasutatakse haiguse nodulaarset vormi kirurgiliseks sekkumiseks (mis sageli juhtub parema neerupealise lüüasaamisega), kui see läbib adenoomi. Sel juhul tuleb eemaldada suured fookused ja kasvajad.

Kaasasündinud hüperplaasia rasked juhtumid, millega kaasneb genitaalide (hermaphroditism) duaalsus, vajavad samuti kirurgilist korrigeerimist.

Ennetamine

Neerupealiste hüperplaasia ärahoidmist tasub kaaluda paaride puhul, kelle haigus esines sellel ajal. Sel juhul on raseduse planeerimisel vaja külastada geneetikut, kes hindab sündimata lapse haiguse tekkimise riske.

Raseduse ajal tuleks teha suhkru ja steroidhormooni derivaatide vereanalüüsid. Samuti on vaja välistada kahjulike keskkonnategurite - toksiinide, kiirguse, stressi jne.

Kuidas ära tunda neerupealise koore hüperplaasia ja kas seda saab ravida?

Neerupealiste hüperplaasia on patoloogiline protsess, kus rakud hakkavad aktiivselt kasvama. Selle tulemusena muutuvad elundi suurused, kasvajad on võimalikud, kuigi kuju jääb samaks. See patoloogia on ohtlik, sest näärmed toodavad hormoneid ja nad kõik mõjutavad kõiki organismi protsesse.

Patoloogia põhjused

Neerupealiste hüperplaasia on tavaliselt kaasasündinud. See katkestab endokriinsüsteemi moodustumise ja mõjutab tavaliselt koore kihti. Teave puuduse esinemise kohta verejooksus räägib kasvajaid.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (CAH) põhjustab mitu põhjust:

• geneetiline eelsoodumus;
• teatud ravimite võtmine;
• rõhutada, et ema on raseduse ajal kogenud;
• suitsetamine ja alkoholi kuritarvitamine.

Omandatud hüperplaasia - nii kahepoolne kui ka ühepoolne - esineb harvem ja seda põhjustab kõige sagedamini krooniline stress. See sunnib neerupealised tootma rohkem adrenaliini ja kortisooli. Aja jooksul on nende varud ammendunud. Näärmed ei suuda säilitada vere stressihormoonide ebanormaalset taset, mis põhjustab patoloogilisi muutusi. Neerupealiste hüperplaasia vajab ravi, sest võivad tekkida kasvajad ja muud ohtlikud komplikatsioonid.

Tüübid ja sümptomid

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (VGN) esineb sageli ähmases vormis - sümptomid puuduvad, mis teeb diagnoosi raskeks. Võite kahtlustada patoloogiat järgmistel põhjustel:

• laienenud suguelundid;
• luude kiire kasv ja deformatsioon;
• hüperseksuaalsus;
• psüühika ebastabiilsus.

VGN lastel areneb väga kiiresti. On juhtumeid, kus ilma nõuetekohase ravita suri laps ühe kuu jooksul pärast sündi.

Statistika kohaselt diagnoositakse vasakpoolse neerupealise koore hüperplaasia palju sagedamini kui õigus. Mõnikord on mõlema näärme kudede levik. Samuti on teada, et täiskasvanud naistel on neerupealiste koore omandatud hüperplaasia sagedasem kui meestel. Sümptomid sõltuvad haiguse vormist ja võivad oluliselt erineda. Ometi on mõned üldised märgid:

• kõrge rõhk;
• ärevus;
• depressioonis olek;
• mälu kahjustus;
• nõrgad luud;
• vähenenud immuunsus ja sagedased nohud;
• lihasnõrkus;
• kaalutõus.

Noorukitel võib CAH näidata varajast puberteeti, millel on aktiivne karvakasv, tüdrukute pikk menstruatsiooni puudumine ja noorte peenise suurenemine.

Neerupealise hüperplaasia

Uuringute kohaselt on haigus kaasasündinud. Seda iseloomustab kortisooli tootmise vähenemine, mis suurendab adrenokortikotropiini kontsentratsiooni. Põhjuseks on hüpofüüsi funktsioonide rikkumine.

Lastel kõhre kõvastub, skelett moodustub valesti. Naistel on täheldatud selliseid sümptomeid nagu madal häälekõver, emaka atroofia ja piimanäärmed, liigne karvakasv.

Solter

Seda CAH vormi diagnoositakse 75% juhtudest. Selle põhjuseks on 21-hüdroksülaasi blokaad, mis rikub glükokortikoidide ja mineralokortikoidide sünteesi. Juba sünnitades vastsündinute androgeenide veres rohkem kui norm. Tulevikus põhjustab see keha ebanormaalset arengut ja neerupuudulikkust.

Vastsündinute puhul, kellel on neerupealiste hüperplaasia vähenemine, on täheldatud suguelundite hüperpigmentatsiooni, tütarlastel, laienenud kliitori ja spongy labia. Vanemad lapsed kannatavad turse, unetus, surve langus, nad kiiresti väsivad. Ravi puudumine on täis asjaolu, et naine ei tule menstruatsioonist ja see tekitab viljatust.

Hüpertooniline

Neerupealiste hüperplaasia hüpertensiivne variant on kaasasündinud patoloogia. Neerupealiste kasvu võib diagnoosida juba raseduse ajal või vastsündinutel. Imikutel on järgmised sümptomid:

• ebapiisav kaal;
• dehüdratsioon;
• suurenenud rõhk.
• Meeshormoonide ülemäärase tootmise tõttu tekib haigus, mis põhjustab hüpertensiooni, neerupealiste veresoonte kahjustust ja silma võrkkesta.

Sümptomid täiskasvanutel:

• migreen;
• apaatia või närvilisus;
• higistamine;
• pearinglus.
• Laste puhul häiritakse seedetrakti, kolju moodustub valesti, ilmub unetus.

Nodular

Neerupealiste närviline hüperplaasia avaldub maksarakkude proliferatsiooni taustal, mis häirib veresoonte funktsiooni.

See on ulatuslik patoloogia, millel on palju sümptomeid:

• lihaste ja jalgade atroofia;
• ebaühtlane kaalutõus (jalad käed jäävad õhukesteks);
• eufooria või letargia ja aeglus;
• diabeet;
• marmor, lilla või pigmendiga nägu;
• luuvalu;
• arütmia;
• meeste keha karvad.

Täpsed põhjused, miks nodulaarne neerupealiste hüperplaasia esineb, ei ole kindlaks tehtud. Eeldatakse, et seda põhjustavad vaskulaarsed anomaaliad või hormonaalne tarbimine. Pikka aega võivad sümptomid puududa, kuid siis tekib valu neerudes.

Nodular

Neerupealiste liigendlik hüperplaasia on kaasasündinud anomaalia, mis on diagnoositud CT-ga. Monitor näitab, et sõlmed on moodustunud näärmele. Neil on lobed kuju, mille laienemine on kuni 4 cm, vasakpoolse neerupealise närviline hüperplaasia on sagedamini täheldatud. Enamik patsiente on täiskasvanud, lastel on patoloogia haruldane.

Vasaku või parema neerupealise hüperplaasia progresseerub aja jooksul, ilmnevad järgmised sümptomid:

• lihaskrambid;
• peavalu;
• ülekaalulisus;
• naha hüperpigmentatsioon;
• mitmekordne kaaries;
• vaimsed häired;
• pearinglus;
• neerude talitlushäired;
• nahalööve;
• keha karvad.

Micronodular

See on sõlme CAH tüüp. Patoloogia areneb, kui neerupealised on pikka aega hormooni adrenokortikotropiini mõjul. Selle tulemusena tekib sidestatud näärmete adenoom. Seetõttu diagnoositakse sageli mikrodünaamilist hüperplaasiat kasvajana.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Neerupealise mediaalse pedikulaarse segmendi hüperplaasia on seisund, kus näärmete muutused on alanud, kuid haigus ei ole veel arenenud. Kui te võtate õigeaegselt meetmeid, saate vältida anomaaliaid. Patoloogia reageerib ravile hästi, kuid raskus on see, et see on varjatud, patsiendid peaaegu ei tunne neerude ja neerupealiste sümptomeid.

Hajuta

Neerupealiste difuusne hüperplaasia on seisund, kus neerude kuju säilib, kuid suureneb proportsionaalselt. Haigus on sageli asümptomaatiline, seda on raske ära tunda. Seda võib kombineerida neerupealise hüperplaasia nodulaarse vormiga.

• paanika;
• düstroofia või rasvumine;
• lihaskrambid;
• nõrkus;
• südamevalu;
• janu;
• veritsus ja viljatus naistel;
• meestel vähenevad munandid.

Ravi

Kui te ei tea, millist arsti ravib hüperplaasia ja neerupealise adenoom, siis tegeleb endokrinoloog nende patoloogiatega. Kõigepealt on vaja põhjalikku diagnoosi, mis hõlmab CT ja MRI, röntgenkiirte, aspiratsioonipunkte. Biokeemiliseks uurimiseks võetakse verd.

Neerupealiste hüperplaasia ravi hõlmab hormoonide võtmist. Estrogeene kirjendatakse lisaks tüdrukutele, androgeenid on ette nähtud poiste jaoks, et kontrollida sekundaarsete seksuaalsete omaduste teket. Soolapuudusega kehas kasutatakse mineralokortikoide. Dieet peaks sisaldama mitte rohkem kui 2-3 g soola päevas. Pseudohermaphroditismiga võib olla vajalik operatsioon. See on valmistatud lapse esimesel eluaastal.

CAH ennetamiseks tuleb võimaluse korral vältida stressi, kiirgust, toksiliste ainete kokkupuudet ja hoolikalt planeerida rasedust.

Kui mõnel sugulastel oli neerupealiste hüperplaasia, soovitatakse raseduse esimestel kuudel minna geneetikutesse. Koorioni biopsia põhjal võib selle perioodi jooksul juba teha diagnoosi. Hiljem on selle kinnitamiseks vaja analüüsida hormoonide taseme anatoomilist vedelikku. Kõik see võimaldab sünnitada tervet last või võtta meetmeid selle õigeaegseks raviks.

Neerupealiste hüperplaasia sümptomid naistel

Neerupealiste hüperplaasia on endokriinse süsteemi ohtlik haigus, mille käigus suureneb rakkude kasv. Selle tulemusena moodustuvad klassikalised ja ebatüüpilised haiguse sümptomid. Kui keha hüperplaasia suureneb, säilitades samas algse vormi. Füsioloogilises seisundis ei ületa täiskasvanute näärmete mass 12-15 g.

See on oluline! Haigus on kaasasündinud ja pärilik.

Selle haiguse tekkimist võivad põhjustada suur hulk kõrvaltoimeid.

Anatoomilised ja füsioloogilised omadused

Neerupealised koosnevad kahest morfoloogiliselt ja füsioloogiliselt iseseisvast osast - ajust ja kortikaalsest. Välimine koore kiht toodab kortikosteroide ja mulla katekolamiine: adrenaliini ja norepinefriini. Medulla hormoonid on moodustatud aromaatsetest aminohapetest (türosiin või fenüülalaniin). Need hormoonid aktiveerivad rasvkoes lipolüüsi, mis omakorda suurendab esterdamata rasvhapete kontsentratsiooni veres. Adrenaliin aitab kaasa arterite ahenemisele, suurendab vererõhku.

Katehhoolamiini sünteesi suurenemist, mida täheldatakse neerupealise kasvaja (feokromotsütoomi) kasvajate tekkimisel, kaasneb hüperglükeemiaga suurenenud glükoneogeneesi ja glükogeeni lagunemise tõttu.

Neerupealiste koore toodab umbes 50 hormooni - kortikosteroidid. Arvestades bioloogilist toimet, on olemas 3 tüüpi kortikosteroide: mineralokortikoidid, glükokortikoidid ja suguhormoonid (östrogeenid ja androgeenid). Minerokortikoididest on kõige olulisem aldosteroon, glükokortikoidide, kortisooli.

Etioloogia

Selle organi düsfunktsiooni taustal tekib neerupealiste hüperplaasia. Suguhormoonide kontsentratsiooni suurenemisega organismis täheldatakse neerupealise koore paksenemist.

Neerupealiste hüperfunktsioon on seotud mitme teguriga:

• geneetiline eelsoodumus;
• endokriinsüsteemi häire;
• rasedate naiste keha funktsionaalsed häired;
• ACTH kasutamine naistel lapsehoidmise ajal;
• süstemaatiline kokkupuude stressiteguritega;
• närvitüve;
• toksilisatsioon raseduse ajal.

See on oluline! Haiguse etioloogia on kõige sagedamini seotud glükortikoidi sünteesi probleemidega. Sellel geneetilisel patoloogial on mitu erinevat tüüpi ja moodustab CAH aluse (kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia neerupealiste koores).

Kliinik

Haiguse sümptomeid naistel täheldatakse palju sagedamini kui meestel. Kliinik sõltub neerupealiste kahjustuste ulatusest. Neerupealiste hüperplaasia atüüpilisi vorme iseloomustavad järgmised sümptomid:

• akne esinemine;
• ülemäärane kasv, mis ei vasta vanuse näitajatele;
• varajane karvakasv kaenla- ja häbemepiirkonnas;
• amenorröa;
• pearinglus, iiveldus ja oksendamine;
• naistel on halvasti arenenud piimanäärmed;
• kiilasplaastrite olemasolu templites;
• viljatus;
• hirsutism (liigne keha karvakasv);
• androgeenide liigne kontsentratsioon veres.

Sümptomid on erinevad ja sõltuvad haigusest. Patoloogia ilmingute klassikalised tunnused on järgmised:

• osteoporoos;
• hüpertensioon;
• väliste suguelundite väljendunud hüperpigmentatsioon;
• ülekaalulisus;
• müalgia;
• mälu kahjustus;
• lihaste hüpoglükeemia või atroofia;
• venitusarmid (venitusarmid);
• diabeedi areng;
• närvikahjustused;
• düspepsia;
• nägemisvõime vähenemine.

See on oluline! Kui patsient on mures ülemäärase janu ja rohke urineerimise pärast öösel, võivad need sümptomid viidata endokriinsete näärmete rikkumisele.

Nodulaarne vorm

Nodulaarne hüperplaasia pärineb autosomaalsest domineerival viisil. Sekretoorse koe maht suureneb. Selline hüperplaasia vorm põhjustab hüperkortisolismi. Ebanormaalsed näärmed toodavad ülemäärast glükoosi steroide. Kõik see viib Cushingi sündroomi tekkeni. 40% -l selle anomaaliaga diagnoositakse neerupealise koore kahepoolne nodulaarne hüperplaasia. Nodularisatsioon võib olla mitmekordne ja ühekordne. Haiguse peamised sümptomid:

• hüper- ja hüpotensioon;
• üldine nõrkus;
• nägemishäired;
• naha kaasasündinud hüperpigmentatsioon;
• nokturia;
• südame rike;
• konvulsiivne seisund;
• polüuuria.

Vasaku neerupealise noodi hüperplaasia

Meditsiinipraktikas kasutavad arstid sageli järgmist terminoloogiat: "ACTH-inaktiivne Cushingi tõbi", "Itsenko-Cushingi perekonna patoloogia". Ülaltoodud terminoloogia kogumi kohaselt viitab vasaku neerupealise nodulaarne hüperplaasia. Kõige sagedamini registreeritakse patoloogia eakatel inimestel. Haigus avaldub järgmiselt:

• migreen;
• furunkuloos;
• alaline depressiivne seisund;
• jäsemete nõrkus.

Parema neerupealise hüperplaasiat avastatakse sageli arengu hilises staadiumis või pärast patsiendi surma. Haiguse diagnoosimine on väga raske, kuna see on asümptomaatiline. Kasvaja tuvastamine algstaadiumis on võimalik ainult riistvara diagnostika (sonograafia, CT või MRI) abil. Abi diagnostikameetoditena võib teostada veri ja uriini biokeemilist analüüsi.

Hüperplaasia võib olla kohalik ja mitmekordne. Kohalik vorm võib esineda makro- ja mikro-sõlmede kasvajate kujul. Ultraheliga ei erine see sõlme kasvaja protsessidest näärme kudedes.

Patoloogia kõrvaldamise meetodid

Hormoonravi on üks peamisi viise endokriinsete näärmete töö taastamiseks. Üldjuhul määratakse glükokortikoidravimid:

Sekundaarsete seksuaalsete omaduste optimaalseks avaldumiseks määratakse noorukitel poisid ja tüdrukud steroidid. Mõnel juhul on vajalik väliste suguelundite kirurgiline korrigeerimine. Operatsioon on paremini rakendatud lapse esimesel eluaastal.

Neerupealise hüperplaasia põhjused

Haiguse põhjused on tingitud patoloogia liigist. Kui raseduse ajal täheldati tulevast ema keha funktsionaalsete häirete tõsiseid vorme, võib laps tuvastada kaasasündinud kõrvalekalded.

Neerupealiste hüperplaasia võib olla mitut tüüpi:

Virili tüüp on tingitud androgeeni sekretsiooni aktiivsusest, mis viib väliste suguelundite suuruse suurenemiseni. Lisaks ilmuvad juuste kasv ja akne palju varem ja suuremal hulgal ning lihased arenevad aktiivselt. Hüpertensiivset alatüüpi diagnoositakse, kui androgeenid ja mineralokortikoid on liiga aktiivselt toodetud. See protsess mõjutab ebasoodsalt fondi ja neerude veresooni ning viib hüpertensiivse sündroomi tekkeni.

Solterilaadne hüperplaasia on tingitud androgeenide suurenenud produktsioonist, kuna puuduvad teised neerupealise koore poolt toodetud hormoonid. Selline muutus põhjustab hüpoglükeemiat ja hüperkaleemiat. Nad omakorda on ohtlikud, sest need põhjustavad dehüdratsiooni, kaalulangust ja oksendamist.

Neerupealiste hüperplaasia võib põhjustada järgmised tegurid:

• stress,
• närviline ja psühholoogiline ülekoormus
• ebastabiilne emotsionaalne seisund.

Need võivad põhjustada kortisooli - glükokortikoidide kõige olulisema hormooni - liia.

Sümptomid

Haiguse korral esinevad keha ainevahetusprotsessides häired ja sümptomid leitakse puuduse või vastupidi ühe või teise glükokortikoidi suurenemise tõttu.

Mitteklassikalistes hüperplaasia tüüpides ilmnevad need sümptomid:

1. Hirve- ja südamekarvad kasvavad varakult.
2. Liiga pikk vanuse kasvuks.
3. Väga suur hulk androgeene.
4. Hirsutism on terminaalne keha karv.
5. Närvivööndid sulguvad liiga vara.
6. Igakuist pole.
7. Viljatus
8. Akne
9. Templid templites.

Neerupealiste hüperplaasia ilmingud on väga erinevad ja sõltuvad patoloogiate põhjustamisest. Kõige sagedamini tuvastavad arstid need:

1. Vererõhk langeb.
2. Lihaste atroofia ja tuimus.
3. Diabeedi diagnoos.
4. Kaalutõus, "moonlike" nägu.
5. Venitusarmide ilmumine kõhu- ja puusaliiges.
6. Osteoporoosi tuvastamine.
7. Vaimsed muutused (mälu halvenemine, psühhoos jne).
8. Seedetrakti haigused.
9. Vähendatud immuunsus.

Kui inimene kogeb tihti janu ja soov urineerida öösel, peaks see olema kiire meditsiinilise abi põhjus.

Neerupealise liigeseline hüperplaasia

Cushingi sündroomi korral diagnoositakse 40 patsiendil 100-st kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat. Sõlmed muutuvad 2-4 cm suuruseks. Mõnikord on need üksikud koosseisud, mõnikord on need mitmekordsed. Paljudel juhtudel iseloomustatakse struktuuri lobulaarsena. Haigus esineb peamiselt vanuses inimestel. Neerupealise liigeseline hüperplaasia põhjustab autonoomset adenoomi kasvamist.

Seda tüüpi hüperplaasia on pärilik, mida edastab autosomaalne domineeriv tüüp. Tüüpilisi sümptomeid ei ole. Arvatavasti on patogeneesil autoimmuunne alus. Mida vanem on patsient, seda suurem on kliiniline pilt. Võimalikud sümptomid:

• limaskesta neurofibromatoosi sümptomid
• Carney sündroom (nahk on täpilised pigmendid)
• lihasstruktuuride neuronite juhtivuse ja ergutamise häired, mida väljendavad keha nõrkus ja krambid
• pearinglus
• peavalud
• vilgub silmade ees "lendama"
• neerufunktsiooni häire

Liigne neerupealiste hüperplaasia

Difuusne hüperplaasia iseloomustab neerupealiste kuju säilitamine ja 1 või enama sõlme moodustumine. Ultraheli diagnoosimisel peaaegu ei kasutata, sest see ei anna usaldusväärseid täpseid tulemusi. CT ja MRI meetodid on tänapäeval olulised patoloogia avastamiseks. Avastage rasvkoe kolmnurkse kuju ja keskkonda sisaldavad hüpoechoilised struktuurid.

Neerupealiste hüperplaasia võib olla segatud vorm: difuusne sõlme. Isikul on järgmised sümptomid:

• paanikahood
• keha nõrkus isegi pärast head puhkust
• hüpertensioon, vahelduv
• ülekaaluline
• ülemäärane keha karvade kogus jne.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia on tuntud ka kui nodulaarne. Enamik patsiente on lapsepõlves või noorukieas. Haigus on seotud Itsenko-Cushingi sündroomiga ja hüperkortitsismiga. Põhjustab: neerupealiste aktiivsuse häire või ülemäärase koguse GCS vastuvõtmine.

• lihaste atroofia (peamiselt jäsemetes)
• ebaühtlane rasvumine (näo, rindkere, kõhu rasv, kael)
• rinna ja alaselja osteoporoos
• luumurrud koos tugeva valuga
• õhuke ja väga kuiv nahk
• veresoonte mustrid nahal
• strii-violetse või punase tooni tekkimine
• hüperpigmenteeritud alad
• depressioon ja letargia, kuid võib olla vastupidine riik: väga tugev rõõm ja emotsionaalsus
• südamelöökide häired
• menstruaaltsükli puudumine
• suur hulk juukseid naise keha peal
• diabeet

Kui haiguse avastamine on väga vara ja seda õigesti ravida, on prognoos soodne.

Neerupealise koore hüperplaasia

Koos konkreetse organi ajukoore hüperplaasiaga võib olla ka hormoonide tootmisel häire, mis mõjutab inimese seksuaalsfääri. Kaasasündinud kõrvalekalded on põhjustatud ebanormaalsetest muutustest geenides, mis põhjustab sellise hormooni kui kortisooli tootmise katkemise. Selle tase organismis väheneb ja veres AKGT suureneb, fikseerib kahepoolne hüperplaasia.

• välise suguelundite piirkonna pigmentatsioon normi kohal
• valdavad meeste omadused
• ilmuvad angerjad
• varases eas hakkavad juuksed kasvama käte ja patsiendi häbemete all
• kriitilised päevad algavad esimest korda hiljem

Haigus sarnaneb neerupealiste kasvajaga. Seetõttu on oluline kontrollida organismis sisalduvate hormoonide taset, mille puhul uuritakse patsiendi verd ja uriini.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia

Kaasasündinud hüperplaasia kulg võib olla klassikaline või mitte-klassikaline. Esimene tüüp hõlmab lipiidi vormi, hajutatud, väljendunud soola kadu ja 21-hüdroksülaasi puudumist. Neerupealiste lipoidse hüperplaasia juhtumid on fikseeritud väga harva, kehas puudub steroidhormoonide ja 20,22 desmolaasi, mis lõpeb sageli surmaga. Kui haige laps ei ole surnud, on tema seksuaalne areng märkimisväärselt pärsitud ning ka tõsine elundite rike. Kaasasündinud patoloogia ja füsioloogilise soolalangusega juhul, kui organismis on puudus 3β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasist, võivad naissoost imikutele esineda välised suguelundid. Ja selle patoloogiaga poisid on väga sarnased vastassugupoole lastega.

Difuusne kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia areneb 17a-hüdroksülaasi puudulikkusega, sellised juhtumid on väga harva esinevad. Laste kehas tekib nii hüpotensioon kui ka kaaliumi puudumine. Naispatsientidel on seksuaalne areng hilinenud ja meessoost patsientide puhul iseloomulikud nn pseudohermofroditismi ilmingud.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia avastatakse enamikul juhtudel pärast sündi või 12-24 kuud pärast sündi. Enamasti on tütarlastele tüüpiline patoloogia. See mõjutab mitte ainult seksuaalsfääri, vaid ka teisi keha süsteeme. Ainult varane diagnoosimine ja professionaalne ravi võivad ära hoida kurb tagajärgi.

Diagnostika

Arst peab läbi viima kliinilise uuringu, määrama laboratoorsed testid, sealhulgas hormoonid, samuti biokeemia. Neerupealiste funktsionaalsed näitajad määratakse erimeetoditega, funktsionaalne testimine on võimalik. Laboratoorsete meetodite hulgas eristatakse RIA ja ELISA. Radioimmunotesti läbiviimisel määratakse vaba kortisool patsiendi ja tema verega uriinis. ELISA läbiviimisel uuritakse vereseerumit olemasolevate hormoonide koguse suhtes.

Neerupealiste hüperplaasia diagnoosimiseks kasutatakse röntgenikiirgust, sealhulgas aortograafiat, angiograafiat ja tomograafiat. Tänapäeval saab neerupealise kuju ja suuruse määrata nii radionukliidide skaneerimise kui ka MRI abil. Mõnel juhul räägivad arstid aspiratsioonipunkti vajadusest, mis viiakse läbi ultraheli kontrolli all.

Ravi

Ravi on peaaegu alati hormonaalne. Juhtivaid taktikaid, mis annavad tulemuste enamikul juhtudel, pole veel kindlaks määratud. Rakenda glükokortikoidid:

• prednisoon
• deksametasoon
• hüdrokortisoon
• kortisoonatsetaat

Ka nende ravimite asjakohased kombinatsioonid. Soola puudumisega kehas (seda tüüpi ülalpeetavate neerupealiste hüperplaasia on kirjeldatud eespool) toimub ravi mineralokortikoididega ja igapäevane soola tarbimine suureneb 1-3 grammini. Nii et noorukid moodustavad tavaliselt sekundaarsed seksuaalsed omadused, poisid on määratud androgeenidega ja tüdrukuid ravitakse östrogeeniga.

Raskete patoloogiliste juhtumite korral kasutatakse kirurgilisi meetodeid. Need on vajalikud, kui leitakse välised suguelundid, mida ei saa eristada meessoost või naissoost. Seksmärgid tuleb normaliseerida, kuni laps on üks aasta vana. Kui tema seisund on raske, toimub parandus hilisemas eas.

Ennetamine

Kui teie perekonnas on esinenud kaasasündinud hüperplaasia, peate pöörduma kvalifitseeritud geneetika poole. Ennetamiseks on sünnieelne diagnoos oluline (diagnoos, kui laps on ikka veel emakas). Koorioni biopsia viiakse läbi raseduse esimese kolme kuu jooksul. Teisel poolel viiakse läbi amnionivedeliku test, mis määrab hormoonide taseme.

Selle patoloogia ennetamiseks on oluline ka vastsündinute sõeluuring. Selleks võtke lapse kandest vere kapillaarist. Kui ema on veel rase, on vaja välistada mürgiste mõju erinevatele vormidele ja kiirgusele.

Neerupealise hüperplaasia põhjused

Neerupealiste hüperplaasia põhjuseid saab tuvastada juba haiguse diagnoosimise etapis sümptomite koguarvu ja patsiendi või tema vanemate vestluse ajal.

Embrüo moodustumise protsessis tekib mõnikord patoloogiline protsess, mis takistab endokriinsüsteemi struktuuri õiget moodustumist. Kõige sagedamini esineb defekt kortikaalses kihis ja selle olemasolu korral näitab see neoplasme (kasvajaid).

Teadlased on leidnud anomaalia põhjused:

• geneetiline eelsoodumus, geneetiline rike;
• ema stressitingimused lapse kandmise ajal;
• teatud ravimite kasutamine;
• suitsetamine, alkoholi kuritarvitamine.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on sageli mööduv - isegi pärast nõuetekohast diagnoosimist ja ravi, surevad mõned lapsed ühe kuu jooksul.

Iga inimene, kes kogeb põnevust, märkas, et tema süda peksab kiiremini ja kiiremini, veri kiirustab oma nägu ja tema lihased on pingelised. Ta kogeb sümptomeid, mis tekivad siis, kui vereringesse sisenevad suured kogused kortisooli ja adrenaliini, neerupealiste toodetud hormoonid. Ja kui keha on pidevalt stressi all, kui see on tuttav riik? Neerupealiste näärmed lihtsalt kahandavad oma varusid, nad ei suuda säilitada püsivat ebanormaalset hormoonisisaldust veres. Omandatud düsplaasia esineb sageli just sel põhjusel.

Neerupealise hüperplaasia tüübid ja sümptomid

Teatud hüperplaasia sümptomite kombinatsioon võib sõltuvalt liigist ja üsna märkimisväärselt erineda. Kuid on olemas üldisi märke, mis võivad olla haiguse kahtlusega:

• Diabeet.
• Suurenenud vererõhk.
• Luukoe ebakindlus.
• Kehakaalu kõikumised, sageli ülespoole.
• Suurenenud ärevus, apaatia, mäluhäired.
• Immuunsuse vähenemine, nakkuslike protsesside sagedane esinemine.
• Lihaste nõrkus.

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ilmneb järgmistes sümptomites: suguelundite suuruse suurenemine, meessoost sümptomite esinemine tüdrukutes, kiire kasv koos luukoe deformatsiooniga, ebastabiilne vaimne seisund ja mõnikord hüperseksuaalsus. Need kõikidele hüperplaasia tüüpidele iseloomulikud tunnused seostuvad kaasasündinud patoloogia iseloomulike tunnustega.

Siin on kaasasündinud patoloogia peamised liigid:

• virilna - esineb, kui meessoost hormoonide liigne tase on suur;
• soola kaotus - areneb koos teiste hormoonide puudumisel suurenenud androgeenide tasemega;
• hüpertensiivne - moodustub mineralokortikoidide ja androgeenide tootmise suurenemisega.

Samuti võib hüperplaasia jagada hajusaks ja kohalikuks. Kui endokriinsete näärmete difuusne vorm säilitab oma algse vormi ja kui see on kohalik, võib ühe või mitme tihendi leida väikeste sõlmede kujul.

Neerupealise hüperplaasia

Sellises vinci vormis mõjutavad ajukoore patoloogilised muutused androgeensete steroidide kontsentratsiooni suurenemist vereringes. Haiguse raskema kulgemise korral väheneb kortisooli tootmine ja suureneb steroidhormoonide (deoksükortikosterooni) sisaldus, mida varem ei tekkinud neerupealised või nende kogus oli ebaoluline.

Kortisooli ebapiisava tootmise tõttu veres tõuseb adrenokortikotroopse hormooni tase, mis on seotud hüpofüüsi häiretega. Paljud uuringud on võimaldanud seda tüüpi hüperplaasiat seostada kaasasündinud haigustega.

Lastel on kõhre kude enneaegne kõvenemine, luustiku ebakorrektne moodustumine luukoe suurenenud kasvu käigus, patoloogilised muutused suguelundite struktuuris. Naistel on emaka ja piimanäärmed sageli atrofeeritud, areng toimub meeste tüübi järgi: madal hääl, liigne karvakasv.

Neerupealiste üksildane hüperplaasia

Kõigi diagnoositud hüperplaasiate hulgas on üksildane osa 75%. Seede kadumise hüperplaasia põhjus neerupealise koore poolt on püsiv 21-hüdroksülaasi blokaad, mille tulemusel tekivad neerupealiste poolt glükokortikoidide ja mineralokortikoidide ebaõige valmistamine. Kohe pärast sündi hakkab veres suurenema steroidide androgeenide sisaldus veres, mis ravimata jätmise korral põhjustab organismi kui terviku ebanormaalse moodustumise ja neerupuudulikkuse ilmnemise.

Vastsündinud tüdrukutel on diagnoositud labiumi kliitori ja fusiooni suurenemine, poiste puhul on suguelundite piirkond pigmenteerunud. Vanematel lastel on märgatav väsimus, unehäired, vererõhk hüppab, turse. Kui last ei ravita, ei ole naisel menstruatsiooni, mis toob kaasa viljatuse.

Neerupealiste hüpertensiivne hüperplaasia

Haigus kuulub kaasasündinud patoloogia vormidesse, seda võib diagnoosida raseduse ajal või vahetult pärast lapse sündi nende sümptomite kombinatsiooni alusel: dehüdratsioon, madal kehakaal, kõrge vererõhk. Hüpertensiivne hüperplaasia nõuab kohest meditsiinilist sekkumist, et taastada vee-soola tasakaal kehas, stabiliseerida vererõhku.

Selle diagnoosiga patsiendid kaebavad arsti juures järgmiste hüperplaasia sümptomite pärast:

• migreen, peavalu;
• ärevus, apaatia, suurenenud närvisüsteemi ärrituvus;
• higistamine;
• nõrkus, väsimus;
• tumedad ringid silmade all.

Lastel ilmneb see haigus seedetrakti rikkumisest, halb uni, kolju luude vale moodustumine.

Neerupealise liigeseline hüperplaasia

Haiguse põhjuseks on adrenokortikotroopse hormooni suurenenud kontsentratsioon veres, mis põhjustab näärmepiteelist (adenoomist) healoomulise kasvaja moodustumist. Negatiivse mõju vähendamiseks hakkab neerupealiste koort kasvama, tekitades suure koguse kortisooli ACTH toime leevendamiseks.

Hüperkortisolismiga patsientidel (Cushingi sündroom) on üle 38% juhtudest leitud neerupealiste nodulaarne hüperplaasia. Mida vanem inimene muutub, seda suurem on ta haigestumise oht. Sümptomid on natuke hägused, kuid peamised sümptomid on järgmised:

• neurofibromatoos;
• vanuse laigud;
• pearinglus;
• lihaskrambid;
• nägemishäired.

Neerupealise uuringus, kus arvutitomograafia abil on endokriinne näärme nähtav, on nähtav üks või mitu sõlme. Viitab kaasasündinud anomaaliale, edastatakse autosoomse domineeriva tüübi poolt, võib tekkida vasaku neerupealise hüperplaasia ja harvemini õige adrenalüüm.

Liigne neerupealiste hüperplaasia

Selle patoloogia diagnoosimine sonograafilise meetodiga on äärmiselt raske, kuid arvutitomograafia abil tehtav uurimine aitab tuvastada ühte või mitut sõlme. Ekraanil näevad nad välja nagu kolmnurksed struktuurid, millel on madal echogeensus ja mida ümbritsevad rasvkoed. Endokriinne nääre säilitas oma algse kuju, kuid suurenes oluliselt. Hüperplaasia difuusne-nodulaarne vorm ei ole haruldane ja seda leitakse 30% juhtudest - koorekude on modifitseeritud, ilmuvad piklikud ovaalsed vormid (sõlmed).

Difuusne hüperplaasia võib diagnoosida ka sümptomite kombinatsiooniga: tugev janu, jäsemete treemor, vereringe mahtude suurenemine, menstruatsiooni puudumine naistel, meeste potentsiaali vähenemine ja äkilised vererõhu tõusud.

Nodulaarne neerupealiste hüperplaasia

Tavaliselt avastatakse väikelastel, kes on tuttavad vanematele järgmistes sümptomites, nodulaarse neerupealise hüperplaasia:

• ülekaalulisus koos lokaliseerumisega näol, rinnus;
• lihased on halvasti arenenud, mõnikord atrofeeritud;
• õhuke rasvakiht, liiga pigmenteerunud;
• suhkurtõbi;
• ülakeha skeleti sagedased luumurrud;
• ebastabiilne vaimne seisund;
• kardiovaskulaarse süsteemi häired.

Mikrokodulaarne neerupealise hüperplaasia

Mikrododulaarne hüperplaasia on hormoonist sõltuv Cushingi sündroom ja seda iseloomustab kortisooli suurenenud produktsioon adrenokortikotroopse hormooni abil. Kui haigust ei ravita ja varases staadiumis on see raviravi hästi kättesaadav, siis on olemas healoomulise kasvaja suur tõenäosus.

Neerupealise mediaalse jala hüperplaasia

Adenopaatia on elundi seisund, kus patoloogilised protsessid on juba alanud, kuid haigus ei ole veel arenenud. Õigeaegse ravi korral saab protsessi ümber pöörata, et vältida anomaaliate tekkimist. Post-mortem ekstraktsiooni ja mediaalse jala osade uurimise tulemuste, üle 500 surnukeha neerupealiste anatoomilise struktuuri tulemuste põhjal leiti kõrvalekaldeid 300 surnud inimesest.

Nende eluea jooksul olid nad kõik täiesti terved ja ei kaebanud neerude ja neerupealiste töö üle, kuid autopsia ajal kahjustas haiguse tekkimine hakanud meditsiinilist jalga. Endokriinse näärme mediaalse jala segmendi hüperplaasia reageerib hästi ravile.

Neerupealiste membraani hüperplaasia

Primaarse hüperaldosteronismi põhjuseks on aldosterooni sekretsiooni rikkumine - neerupealise koore mineralokortikosteroidhormoon - vereringes sisalduva sisu suurendamise suunas. Ravimata haiguse korral tekib haigus difuusne või difuusne nodulaarne hüperplaasia, mida enamasti komplikeerib teise tüübi healoomuline kasvaja.

Arvutitomograafiaga läbi viidud uurimise tulemusena meenutab sõlme väljastpoolt adenoomi, sõlme struktuuril on madal ehhogeensus, mõnikord on struktuuri asukoht neerupealise külgmine külg.

Nukulaarse neerupealise hüperplaasia sümptomid on järgmised: karvakasvu suurenemine, spasmoodne vererõhk, neerude häired ja südame-veresoonkonna süsteem, lihasnõrkus, närvisüsteemi häired.

Neerupealise hüperplaasia diagnoos

Patsiendi hüperplaasia kehas esinemise kinnitamiseks viige läbi mitu laboratoorset testi:

• ELISA - tulemus näitab neerupealise koore ja hüpofüüsi hormoonide sisaldust seerumis.
• Radioimmunoloogiline analüüs - tulemus näitab kortisooli kvantitatiivset sisaldust veres ja uriinis.

See aitab palju kaasa vgn deksametasooni testide diagnoosimisele, mida kasutatakse selleks, et määrata, kas patsiendil on hüperplaasia või sarnased kasvaja moodustumise sümptomid. Samuti tuleb haiguse identifitseerimiseks kasutada järgmisi riistvarakontrolle:

• Ultraheli;
• kompuutertomograafia;
• magnetresonantstomograafia;
• radionukliidide skaneerimine;
• angiograafia.

Kui on vaja diagnoosi kinnitada, on mõnikord vaja võtta aspiratsioonipunkt, samuti viia läbi histoloogiline uuring ja uurida rakulist koostist.

Neerupealiste hüperplaasia ravi

Enamikku kaasasündinud ja omandatud hüperplaasia tüüpe ravitakse edukalt hormoonasendusraviga. Kooskõlastades keha jaoks vajalikku kogust, kasutatakse hormonaalseid ravimeid võrdväärsetes annustes kaks või kolm korda päevas. Enamasti määrati järgmised ravimid:

• Kortisooni atsetaat.
• Deksametasoon
• Hüdrokortisoon.
• Prednisoloon.
• Hormonaalsete ravimite kombinatsioon.

Paljudel sellistel hormonaalsetel ravimitel on palju kõrvaltoimeid, seega kombineeritakse neid ravimitega, mis vähendavad nende välimust.

Mõnes kaasasündinud patoloogia vormis antakse lastele dieedis ekstra paar grammi naatriumkloriidi, samuti asendusravi mineralokortikoididega. Vajaduse korral määravad teisese seksuaalse iseloomu õiged vormid arstid:

• tüdrukud - östrogeeni sisaldavad ravimid;
• poisid - ravimid androgeenidega.

Hermaphroditismiga märke omavate naiste sünnist nende esimesel eluaastal ravitakse neerupealiste hüperplaasia koos suguelundite korrigeerimisega, et parandada lapse elukvaliteeti.

Pärast laparoskoopilist adrenalektoomia saab patsienti järgmisel päeval süüa ja ringi käia. Mõne päeva pärast tuleb patsiendil anda soovitusi arsti juurde külastada ja läbi viia uuringuid iga kuue kuu järel. Kohustuslik on mõõdukas toitumine.
Arstide õigeaegne sekkumine aitab vältida paljusid tüsistusi neerupealiste haiguste korral. Te ei tohiks edasi minna arsti juurde ja sulgeda silmad ilmsete hüperplaasia sümptomite vastu. See võib säästa tervist ja vältida operatsiooni.

Haiguse vormid ja kliinilised ilmingud

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia avaldub klassikaliste ja mitteklassikaliste vormidena. Klassikaline sisaldab:

1. 20,22-desmolaasi ebaõnnestumist nimetatakse ka lipoidi hüperplaasias. See vorm on haruldane ja umbes kaks kolmandikku selle ensüümipuudulikkusega lastest ei ole elujõulised. 20,22-desmolaasi leidub sugunäärmetes ja neerupealiste ajukoores ning selle puudulikkusega on igasuguste steroidhormoonide puudus. Kui laps siiski säilib, leitakse kõige raskem neerupealiste puudulikkus. Seksuaalne areng toimub alati hilinemisega.
2. Neerupealise hüperplaasia, kus puudub 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas, millega kaasneb soola kadu. Kuid mõnikord on aldosterooni hormooni sekretsioon normaalne. Poisid, seksuaalse diferentseerimise rikkumine. Mõnikord võib tekkida täieõiguslik naissoost fenotüüp. Sekundaarsed seksuaalsed omadused arenevad sageli normaalselt, ainult mõnel juhul täheldatakse günekomastiat. Tüdrukutel võib tekkida meessoost väliste suguelundite areng, see on tingitud meessuguhormoonide suurenenud eritumisest sünnieelsel perioodil. Praegu ei ole seda tüüpi häirete korral munasarjafunktsiooni piisavalt uuritud.
3. 17-alfa-hüdroksülaasi puudumine neerupealiste kaasasündinud hajutatud hüperplaasia on äärmiselt harv. Kirjeldatud on ainult 180 sellise patoloogia juhtumit. Selle rikkumise korral täheldatakse suguhormoonide ja glükokortikoidide puudulikkuse sümptomeid. Laste puhul puudub kaaliumiioonid - hüpokaleemia ja vererõhu langus. Haigetel tüdrukutel on seksuaalne areng hilinenud ja poiste puhul täheldatakse pseudohermafroditismi. Juhul, kui patoloogiat ei diagnoositud vahetult pärast sündi, kasvatatakse mehi, kellel on meessoost geneetiline sugu, sest neil on suguelundid, mis on välja töötatud vastavalt naissoost tüübile. Munandid jäävad kõhuõõnde või küünarnukidesse ja muutuvad sageli juhusliku ultraheliuuringuna. Mõnikord määratakse vahepealse suguelundid ja seejärel loetakse lapse sugu. Reeglina ei ole nendel meestel ja naistel häbemehed ja südamekarvad.
4. 21-hüdroksülaasipuudulikkusega neerupealise kaasasündinud hajutatud hüperplaasia on lihtne viriliseeriv vorm.

Hüperplaasia võib olla mõnede haiguste põhjuseks. Näiteks Cushingi tõve puhul on 35-40% juhtudest täheldatud vasaku ja parema neerupealise hüperplaasiat. Tavaliselt määratakse see patoloogia keskmise või vanaduse inimestel, sest sümptomite raskusaste suureneb aeglaselt. Nodulaarset hüperplaasia iseloomustab ühe või mitme sõlme olemasolu, mis võivad olla väga väikesed ja mõnikord läbida mitu sentimeetrit läbimõõduga. Noodid koosnevad mitmest lobulaadist ja hüperplastiline näärme kude määratakse ka sõlmede vahel. Sellist hüperplaasia kirjeldatakse mõnikord nodulaarsena.

Adrenokortikotroopse hormooni pikaajaline stimuleeriv toime näärme kudedes põhjustab neerupealiste mikronodulaarse hüperplaasia, mis põhjustab neerupealise adenoomide teket. Selle cortex läbib hüperplastilisi muutusi ja eritab suurtes kogustes kortisooli vastuseks ACTH stimuleerimisele. Seetõttu peetakse väikese sõlme hüperplaasiat CUSHING'i sündroomi ACTH-sõltuvaks vormiks. Kliinilises praktikas on hüperplaasia sageli ekslik neerupealiste kasvajatega, mis sageli põhjustab sobimatut ravi.

Mitteklassikalistes vormides on täheldatud järgmisi sümptomeid: häbemete ja kaenla karvade varajane ilmnemine, suurenenud androgeenide arv, suur kasv, luu vanus ei vasta reaalsetele, varajase kasvupiirkondade luustumisele, hirsutismile, aknele, amenorröale, templite alopeetsiale, steriilsusele. Vastsündinutel ei saa neid märke loomulikult kindlaks määrata, mistõttu diagnoositakse puberteedieas või täiskasvanueas. Seetõttu nimetati seda seisundit varem neerupealiste närvirakkude omandatud või hilisemaks alguseks.

Üksikasjalik teave neerupealiste töö kohta on esitatud videol:

Kuidas see haigus areneb? Peamine seos haiguse patogeneesis on kortisooli hormooni moodustumise rikkumine. Kui see on pidevas puudujäägis, paraneb AKTH süntees hüpofüüsis vastavalt tagasiside põhimõttele ja areneb neerupealiste hüperplaasia. Vasaku neerupealise kõige tavalisem nodulaarne või difuusne hüperplaasia. Samuti stimuleerib ACTH steroidide teket. Seetõttu on patsientidel täheldatud mitte ainult suurenenud streoidide arvu, mis on moodustunud blokeeritule eelnevatel etappidel, vaid ka need, mis seda mööduvad. Paljud hüperplaasia vormid on iseloomustatud androgeenide neerupealiste suurenenud tootmisega, mistõttu tüdrukute viriliseerumine toimub. Seetõttu nimetati seda seisundit varem adrenogenitaalseks sündroomiks.

Kuidas haigust diagnoositakse?

Hüperplastilisi muutusi neerupealistes iseloomustavad erinevad metaboolsed häired ja sümptomid. Sümptomid sõltuvad sellest, millised glükokortikoidrühma hormoonid kehas on liigsed või puudulikud. Diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt ELISA ja RIA. Mis see on? Selleks, et määrata seerumis sisalduva hormooni kogust, viiakse läbi ELISA - ensüümi immunotest. Abimeetodina kasutatakse nende hormoonide määramist uriinis. See on vajalik diagnoosi kinnitamiseks või ravi efektiivsuse hindamiseks. Selleks et teada saada, millises staadiumis toimus steroidide moodustumise blokeerimine, on vaja kindlaks teha, millised kortikosteroidid on ebapiisavas koguses ja millised on liigsed. Hormoonid, mis moodustuvad blokeeritud faasist kaugemal - hormoonid - määratakse kindlaks suurel hulgal, sest perifeersed hormoonid muutuvad nendeks, mis moodustuvad enne ploki - prekursorhormone. Et vältida vigu toodete arvu määramisel, arvutatakse suhe "tooted - eelkäijad".

Kui täheldatakse rasket hüperplaasia vormi, siis tõstatatakse eellashormoonid väga tugevalt ja seetõttu ei ole diagnoosimisel raskusi. Mõõdukaid või kergeid haiguse vorme on raskem eristada. Nõutav proov ACTH-ga. Patsienti süstitakse intravenoosselt tema sünteetilise analoogiga, tetrakosaktiidiga ja 1 tunni pärast hinnatakse steroidide taset vereseerumis. Katse tulemuse kinnitamiseks mõõdetakse steroidide kontsentratsiooni esimest korda pärast 30 minutit ja teist korda 1 tunni pärast. Mõnikord tehakse ka deksametasooniga testimine, mis pärsib ajuripatsi ACTH teket, mistõttu muutub seerumis olevate steroidide arv vähem.

Milliseid ravimeetmeid kohaldatakse?

Põhimõtteliselt määratud ravimiravi hormonaalsete ravimitega, rasketel juhtudel on kirurgiline ravi näidustatud. Glükokortikoidide hulgas kasutatakse prednisooni, hüdrokortisooni, prednisooni, kortisoonatsetaati, deksametasooni või nende kombinatsioone. Nende ainete kasutuselevõtu skeemid on erinevad. Ei ole veel kindlaks määratud, milline skeem on parim. Mõnel juhul on näidatud kaks või kolm võrdset annust hormooni päevas ja mõnikord määratakse koguannus hommikul või pärastlõunal. Kui suureneb mineralokortikoidide või androgeenide sekretsioon, kasutatakse kortikosteroidide hormoonide kõige väiksemaid annuseid, mis pärsivad piisavalt nende tootmist inimkehas.

Video kaudu kirjeldatud neerupealiste raviks:

Lapsed, kellel on diagnoositud soolakadu sündroom, on määratud mineralokortikoidideks. Soovitatav on lisada igapäevasele dieedile 1 kuni 3 g köögisöögisoola päevas imikutele, et taastada soola tasakaal ja kompenseerida soolade kadu. Naatriumioonide puudus on edukalt täidetud. Kui täheldatakse neerupealiste naha kooriku kaasasündinud hüperplaasiat, esineb teismeliste seksuaalsete omaduste tekke stimuleerimiseks suguhormoonide puudumine, näidatakse tütarlaste östrogeenide ja poiste androgeenide ravi.

Kirurgilised operatsioonid on näidatud äärmuslikel juhtudel. Tavaliselt tehakse seda vahepealse väliste suguelundite juuresolekul. Operatsiooni eesmärk on kohandada suguelundite struktuuri vastavalt lapse geneetilisele soost. Kirurgiline sekkumine on eelistatav teostada esimesel eluaastal ainult lapse stabiilse seisundiga. Praeguses staadiumis on tõelise kiirendatud seksuaalse arengu ja 21-hüdroksülaasi puudumisega patsiendid hormooni GnRH analoogideks koos glükortikoididega. Võib-olla aitab see ravimeetod suurendada patsientide kasvu.

Ravi peamised eesmärgid on adrenokortikotroopse hormooni tootmise vähendamine, neerupealiste puudulikkuse ennetamine ja androgeenide vabanemise vähendamine neerupealiste poolt. Androgeenide sekretsiooni vähendamiseks on vaja kontrollida ensüümiploki jaoks hormoonide moodustumise ahelas olevate vaheühendite sisaldust. Selle aine sisaldus normaliseeritakse kortisooli hormooni annuste kohandamisega. Androgeenide moodustumist neerupealise koore poolt on aga võimalik pärssida ainult kortioli annuse määramisel, mis ületab asendusravi keskmist vajadust.

Väga suurel hulgal kortisooli on tõenäoliselt pöördumatu mõju lapse arengule ja kasvule. Lisaks ei ole sageli kerge õigesti valida sellist glükokortikoidide annust, mis normaliseerib androgeenide taset ja ei häiri organismis kasvuprotsesse. Seetõttu kasutatakse abiainena mineralokortikoide või antiandrogeene kombinatsioonis glükokortikoidide annustega, mis ei inhibeeri kasvu.

Elu prognoos on alati soodne, kui haiguse tüsistusi ei esine. Õige ravi korral elavad ja arenevad lapsed tavaliselt. Kui sool läheb kaduma, on prognoos vähem soodne, sest akuutse neerupealiste puudulikkuse risk on suur. Viriliseerivate vormidega, kui ravi oli õigeaegne ja õige, toimub füüsiline ja seksuaalne areng normaalselt. Kui ravi oli hilinenud, säilib ülemäärane karvutus, madal kasv ja hüpotensioonist tingitud tüsistused.