Wilmsi kasvaja või nefroblastoom on neerude embrüonaalsetest kudedest pärinev pahaloomuline kasvaja. Kasvaja sai oma nime kuulsa Saksa kirurgi Max Wilmsi auks, kes esmakordselt tuvastas lapse haiguse. Nagu hiljem selgus, võib nefroblastoom esineda ainult lastel, peamiselt alla 5 aasta vanustel lastel, sest just neerude kudedes on embrüonaalseid rakke palju.

Nephroblastoma põhjused

Wilms'i kasvaja täpsed põhjused ei ole täna kindlaks tehtud. Mõned teadlased viitavad sellele, et haiguse vastuvõtlikkust saab pärida, sest enamikul selle patoloogiaga lastel on kaasasündinud arenguhäired. Käimas on aktiivne uuring nefroblastoomi ja teiste embrüonaalsete kasvajate põhjuste kindlakstegemiseks. Uurimisprotsess hõlmab parimaid maailma eksperte meditsiini, geneetika ja embrüoloogia valdkonnas.

Nefroblastoomi sümptomid lastel

Enamikul juhtudel on Wilms'i kasvajal asümptomaatiline kursus. Sellises olukorras tuvastavad vanemad kõige sagedamini lapse kõhuõõnes kuiva tihe vormi. Reeglina on see mobiilne ja valutu, kuigi neile kliinilistele võimalustele, kui nefroblastoom kasvab naaberkudedeks, kaasneb üsna väljendunud valus sümptomid.

Teine sümptom, mis võimaldab tuvastada Wilms-i kasvaja esinemist, on brutohematuuria (veri uriinis). Vere uriinis ilmub reeglina siis, kui glomeruluse sisemembraanid hävitatakse. Samal ajal ühendab neeru vereringe oma vaagnaga, millega kaasneb verejooks viimase õõnsusse.

Nefroblastoomiga kaasnevad mittespetsiifilised sümptomid on palavik, kehakaalu langus, seedetrakti häired ja vererõhu tõus. Need sümptomid võivad tekkida kasvaja idanemise tõttu naaberkudedega või neerufunktsiooni halvenemise tõttu.

Kui lapsel on vähemalt üks ülaltoodud sümptomitest ja sümptomitest, tuleb seda konsulteerida uroloogi ja onkoloogiga. Need spetsialistid, ühiste jõudude poolt, saavad määrata õige diagnoosi ja määrata piisava ravi.

Nefroblastoomi diagnoos

Wilms'i kasvaja täielikku vereloome iseloomustab punaste vereliblede arvu järkjärguline vähenemine. Selles patoloogias on aneemia arenguks kolm mehhanismi. Esiteks kaasneb pahaloomulise kasvajaga aneemia sündroom, sõltumata nende asukohast. Teiseks, neerufunktsiooni halvenemise tõttu väheneb erütropoetiini vabanemine, mis mõjutab punaliblede tootmist luuüdis. Ja viimane seos aneemia arengus nefroblastoomis on neeruverejooks, mis tekib eespool nimetatud põhjustel.

Neerhloblastoomi uriinianalüüsi iseloomustab suur hulk neerupiteeli ja punaste vereliblede olemasolu. Lisaks võib kasvaja lagunemise ajal suureneda valgu kogus uriinianalüüsis ja nakkusprotsessi järgimise ajal - bakterid ja leukotsüüdid.

Diagnoosi kontrollimiseks erinevate pildistamismeetodite abil. Odavaim ja üks kõige usaldusväärsemaid loetakse neerude ultraheliks. Ultraheli näitab ringikujulist suurenenud ehhogeensust, mis asub retroperitoneaalses ruumis.

Eriarograafia haiguse varases staadiumis viitab neeru pelvis-vaagna süsteemi deformatsioonile. Haiguse hilisemates etappides on haiguse neeru poolt kontrastainet täielikult eritunud.

Diferentsiaaldiagnoosimiseks nefroblastoomi ja neerukysta vahel võib kasutada selle elundi angiograafiat. See hõlmab kontrastaine intravenoosset manustamist, millele järgneb röntgenuuring. Reeglina, kui Wilms'i kasvajad tekitavad kasvajale verevarustust, siis tsüstil ei pruugi üldse olla arteriaalsed veresooned.

Wilms kasvaja röntgen

Kompuutertomograafia on parim neeruvõtumeetod. Selle uuringu läbiviimisel on võimalik mitte ainult tuvastada kasvajat, vaid ka täpselt määrata selle suurus ja asukoht.

Viimane samm neeru pahaloomulise kasvaja diagnoosimise kontrollimiseks on aspiratsioonipunktide biopsia. Ultraheliseadme kontrolli all löödakse naha ja pehmete kudede nimmepiirkonnas, millele järgneb väike osa kasvajakoest. Elektronmikroskoobi all teostatakse histoloogiline uuring, mille käigus avastatakse reeglina embrüonaalse päritoluga atüüpilised rakud.

Ka kaugete metastaaside tuvastamiseks on vaja läbi viia rindkere organite ja osteoskütograafia röntgenkiirte uuring. Esimene annab võimaluse määrata kaugel metastaaside esinemine kopsudes, teisel - luus.

Nefroblastoomi ravi lastel

Wilms'i kasvaja peamise ravimeetodina kasutatakse operatsiooni, mille maht sõltub kasvaja suurusest ja selle levikust. Kui varases staadiumis on võimalik tuumori lihtsalt eemaldada, siis haiguse hilisemates etappides viiakse neerude resektsioon läbi piirkondlike lümfisõlmede ekstsisiooniga. Kirurgiline sekkumine tuleb rakendada võimalikult kiiresti pärast kasvaja teket. Kui vastsündinul on sarnane patoloogia, siis tuleb seda kasutada oma elu esimese 14 päeva jooksul.

Lisaks kirurgiale võib kasutada kemoteraapiat ja telegami ravi. Seda tüüpi ravi eesmärk on ennetada haiguse kordumist või vähendada tuumori suurust enne operatsiooni.

Väärib märkimist, et Wilms'i kasvaja on üks vähestest haigustest, mis on väga hästi kirurgiliseks raviks sobivad. Erinevate statistiliste uuringute kohaselt ulatub Wilms'i kasvajaga ravitud laste arv 90% -ni.

Rahva abinõude käsitlemine

Reeglina ei ole pahaloomuliste kasvajatega patsientidel keelatud kasutada tavapäraseid ravimeetodeid, kuna tavapärane meditsiin ei saa usaldusväärselt tagada ravi positiivset tulemust. Wilms 'kasvaja on veidi erinev olukord. Kuna seda saab ravida 70-90 protsendil juhtudest, võivad traditsioonilised ravimeetodid aeglustada ainult edukat hetke kirurgilise ja konservatiivse ravi alustamiseks.

Toitumine ja elustiil

Kahjuks peavad Wilms'i kasvajaga patsiendid Pevsneri 7 toidulaua järgi järgima elu soovitusi. Nad peavad piirama rasvaste, soolaste, hapu ja praetud toitude hulka. See on vajalik diureetilise koormuse vähendamiseks ainult tervel neerul.

Taastusravi pärast haigust

Reeglina on mõned nädalad pärast operatsiooni ette nähtud füüsilise ravi kursused, mille käigus nad läbivad erinevaid protseduure, kasutades UVM ja darsonvaliseerimisseadmeid. Saki ja Morshynis on sanatooriumi abinõude puhul täheldatud üsna häid tulemusi, kus neeru patoloogiaga patsientidele on välja töötatud patsiendiravi, mineraal- ja muda ravimise eriskeemid.

Wilms'i kasvaja tüsistused

Esimene komplikatsioon, mis tekib pärast Wilms'i kasvaja arengut, on arteriaalne hüpertensioon. Selle arengu mehhanism ei erine teiste nefrogeense hüpertensiooni arengu mehhanismist. Reniini suurenenud tootmine, mis on väga tugev vasospastiline aine, viib veresoonte luumenite vähenemiseni ja kõrgele vererõhule.

Teine ohtlik nefroblastoomi tüsistus on neeruverejooks, mis tekib membraani elujõulisuse rikkumise tõttu glomerulus kapslis. Samal ajal tekib neerupiirkonna õõnsuses verejooks, millega kaasneb suur hulk vere ja verehüüvete esinemist uriinis. Suure koguse vere järsk kadu võib põhjustada vererõhu langust ja kokkuvarisemist, mis ilmneb teadvuse kadumisest. Neerude verejooksu kaugeid tüsistusi tuleb pidada aneemiaks, millel on post-hemorraagiline iseloom.

Niinimetatud pahaloomulise kasvaja nn klassikalisi tüsistusi tuleb käsitleda piirkondlike ja kaugete metastaasidena, mis esinevad onkoloogilise protsessi kolmandas ja neljandas etapis. Kõige sagedamini, kui Wilms'i kasvaja esineb, tekib kopsude metastaas, mis avaldub rinnaku, hingeldus ja verise röga vabanemise valu all.

Lisaks võib Wilms'i kasvaja komplikatsioone pidada sekundaarse infektsiooni protsessiks ja neerukivide moodustumiseks. Reeglina on nefroblastoomiga neeruhaigus palju raskem kui suhteliselt terve neeruga.

Wilms'i kasvaja ennetamine

Kuna paljudel juhtudel on nefroblastoom kaasasündinud vähk, tuleb selle ennetamine teha enne sündi. See peitub infektsioonide sünnieelses ennetamises, mis võib häirida loote normaalset arengut, alkohoolsete jookide hülgamist ja suitsetamist raseduse ajal ning tervislikku toitumist lapse kandmiseks.

Lisaks on vaja vähendada traumaatilisi vigastusi ja keskkonnategurite kahjulikku mõju raseduse ajal. Kõik raseduse ajal kasutatavad ravimid tuleb arsti poolt kontrollida, et teha kindlaks, kas neil on teratogeenne toime.

Nefroblastoomide postnataalne ennetamine on neerude põletikuliste haiguste ravi ja ennetamine ning kahjulike keskkonnategurite mõju tasakaalustamine.

Nephroblastoma prognoos

Nagu juba mainitud, on Wilms'i kasvaja üks pahaloomuliste kasvajate, nii neerude kui ka teiste organite, ravis kõige soodsamaid. Ligikaudu 8 patsienti kümnest lapsest, kes on selle haiguse raviks läbinud, ei mäleta seda kunagi oma eluajal. Loomulikult, kui ravi alustati kolmandas või neljandas etapis, kui on juba kauged metastaasid, on elulemus palju väiksem.

Nefroblastoom

Nephroblastoma on neeru patoloogiline kasvaja, mida iseloomustab düstontogeneetiline ilming, mis reeglina leitakse laste seas. Seda nimetatakse ka adenosarkoomi neeruks, Wilms'i kasvajaks ja loote nefroomiks. Reeglina mõjutab selline kasvaja ainult ühte neeru, kuid mõnikord on ka kahepoolsed nefroblastoomid.

Mõnel juhul võib pahaloomuline patoloogia paikneda vaagna, kubemesse, munasarjadesse, emakasse, retroperitoneaalsesse koesse. Nefroblastoomidele on iseloomulik, et lastele tekib kaheaastane kuni kolmeaastane kahjustus, kuid on kirjeldatud ka juhtumeid täiskasvanute ja vastsündinutega.

Nefroblastoom sarnaneb makroskoopilises uuringus suurele sõlmele, mille puhul on selge eristus neeruparüsiinist. See kasvaja võib levida lümfi- ja hematogeensel teel, samal ajal metastaasides erinevaid elundeid, isegi idanedes paremale aatriumile ja madalamale vena cavale.

Nefroblastoom põhjustab

Hiljuti on tehtud teatavaid edusamme nefroblastoomi põhjuste lahendamisel. Kõigepealt sai teada, et see haigus on tihedalt seotud neerupuudulikkusega. Nefroblastoomi kujunemisel on peamine roll teatud geenide, nagu WT 1, WT 2 ja WT 3, kõrvalekalletele. Esimene geen, mis tuvastati 1989. aastal, kontrollib teatud valkude moodustumist, mis reguleerivad nefroni esmase vormi arengut. Selle geeni normaalse aktiivsusega kontrollivad selle saadused neerude arengut ja toimivad kasvajarakkude kasvu pärssivatena. Lisaks geenide kõrvalekalletele mängib nefroblastoomi kujunemisel olulist rolli loote mitogeenide düsregulatsioon. Sel juhul suureneb geeni ekspressioon insuliinitaolise kasvufaktoriga. Need kõrvalekalded leiti enamikus uuritud nefroblastoomiproovides.

Geneetilist rolli pahaloomulise kasvaja kujunemisel selle arengu põhjusena kinnitab sagedane kombinatsioon teiste süsteemide ja elundite arenguhäiretega.

Nephroblastoma sümptomid

Nephroblastoma võib pikka aega areneda täiesti asümptomaatiliseks. Siiski on üheks esimeseks nefroblastoomi tunnuseks valutu, sile, tihe kasvaja, millel on ebaühtlane pind peritoneaalses piirkonnas.

Sageli ei ilmnenud keha pahaloomuliste kõrvalekallete iseloomulikke sümptomeid mitu kuud või isegi aastaid. Kuid patoloogiline kasvaja kasvab jätkuvalt aeglaselt ja progresseerumine on muutumas nii kiireks, mis viib nefroblastoomide olulise suurenemiseni. Sel juhul võib palpeerimise ajal peritoneaalses piirkonnas leida neoplasmi.

Patsiendi subjektiivset seisundit võib pidada rahuldavaks. Ebaoluliste ruumaladega ei põhjusta nefroblastoom ebamugavust, ja juba nende suurenemisega avastatakse visuaalselt kõhu ja asümmeetrilise kasvaja asümmeetria.

Tugevad mürgistusnähtud avastatakse ainult kaugelearenenud ja rasketel juhtudel. 25% patsientidest, kellel diagnoositi hematuuria, mis põhjustab kasvaja subkapsulaarset rebendit ja hüperrenineemiaga seotud rõhu suurenemist.

Kuna nefroblastoom levib läbi keha verest ja lümfist, on neerude, maksa ja para-aordi sõlmede lümfisõlmed vigastatud. Mõnikord langeb kasvaja verehüüve vena cava alumisse ossa.

Samuti võib täheldada seedetrakti häireid, palavikku, kõhuvalu ja kõrge vererõhuga halb enesetunnet.

Nefroblastoomi diagnoosimisel pööratakse erilist tähelepanu patsiendi ajaloosse. Oluline punkt on infektsioon, pahaloomulise haigusega seotud pärilik tegur ja kaasasündinud anomaaliate esinemine. Ja eristada diagnoosi välistada neuroblastoom, splenomegaalia, hepatomegaalia, polütsüstiline ja hüdronefroos.

Nefroblastoomi korral avastatakse 15% juhtudest olemasolevad kaltsifikatsioonid röntgeniga. Ultraheli tomograafia määramine aitab tuvastada patoloogiat 10% juhtudest just siis, kui neerut ei näidata püelogrammil. CT määrab kasvaja moodustumise piirid neerudes ja selle ümber, paljastab kahjustatud lümfisõlmed, maks ja võimaldab jälgida teise neeru seisundit.

Nefroblastoomiga patsientidel täheldatakse hemorrauria tagajärjel aneemiat. Kuid selle patoloogia välistamiseks on katehhoolamiinide esinemiseks ette nähtud uriin.

Harvad kliinilised tunnused on kõrge vererõhk, mis normaliseerub pärast neerude eemaldamist.

Nefroblastoom tekib mõnikord paralleelselt glomeruloskleroosi sündroomi ja drash sündroomiga.

Nephroblastoma lastel

See haigus on üks neerude pahaloomuliste patoloogiate sorte, mis tavaliselt esinevad lastel.

Nephroblastoma peetakse üheks lapsepõlveks. Statistika kohaselt mõjutab haigus keskmiselt kaheksat last ühest miljonist kuni viieteistkümneaastasest vanusest. Ja tumeda nahaga laste pahaloomuliste kasvajate sagedus on kaks korda kõrgem.

Valdavalt nefroblastoomi täheldatakse kahe- ja kolmeaastastel lastel. Veelgi enam, tüdrukutes esineb neid mitu kuud hiljem kui poisid. Nephroblastoma paikneb peamiselt ühes neerus, kuigi see võib mõnikord mõjutada kahte korraga.

Nefroblastide täpseid põhjuseid lastel ei ole veel täielikult teada. On teada, et kasvaja areneb DNA rakkude struktuuri mutatsioonide tulemusena. Ainult 1,5% nendest mutatsioonidest pärivad lapsed nende vanematelt. Kuid reeglina puudub kindel seos nefroblastoomi ja pärilikkuse arengu vahel.

Kuid riskifaktoriteks on tüdrukud, keda sagedamini mõjutavad, erinevalt poisid; iseloomulik perekonna pärilikkus ja rassiline eelsoodumus.

Väga sageli diagnoositakse laste kaasasündinud anomaaliate juuresolekul nefroblastoom. Näiteks aniriidias, kus on iirise vähene areng või selle absoluutne puudumine; hemihüpertrofias, kui keha pool on oluliselt arenenud teisest; cryptorchidism; hüpospadias. Ka lastel võib nefroblastoom olla ühe sündroomi komponent, näiteks: WAGR sündroom, Drashi sündroom ja Beckwith-Wiedemann'i sündroom.

Varases staadiumis nefroblastoomi sümptomid lastel ei pruugi ilmneda. Esmapilgul paistavad väikesed patsiendid täiesti tervena, kuigi see mõnikord suurendab kõhupiirkonda, kõhupiirkonnas on neoplasma, valu ja teatud ebamugavustunne kõhu piirkonnas, hematuuria ja palavik.

Nefroblastoomi diagnoosimisel lapsel määravad nad haiguse etapi. Selleks viige läbi instrumentaalseid kontrollimeetodeid. Nende hulka kuuluvad rindkere röntgen, CT ja MRI, radioisotoopide luude skaneerimine, mis aitavad määrata kasvaja protsessi metastaase.

Nefroblastoomi kulg on viis etappi. Esimesel või varases staadiumis mõjutab kasvaja ainult ühte neeru. Sellisel juhul on pahaloomuline patoloogia operatsiooniga kergesti eemaldatav. Teises etapis määratakse nefroblastoomide levik lähedastele kudedele, mis eemaldatakse ka kirurgilise sekkumise ajal. Kolmandat etappi iseloomustab haiguse tungimine kaugemale neeru ruumi piiridest, lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja kõhuõõne mõnedesse organitesse. Sel juhul ei piisa ainult operatsioonist.

Eelviimaset etappi, neljandat, iseloomustab nefroblastoomide levik kaugetesse kudedesse ja elunditesse. Haiguse viies etapp tähistas mõlema neeru kahjustusi.

Tänapäeval tunnustatakse selle patoloogiaga lastele üldist keerulist ravi, mis hõlmab pahaloomulise moodustumise eemaldamist kirurgia, kiiritusravi ja intensiivse polükemiaga ravi abil.

Preoperatiivset ravi peetakse praegu küsitavaks küsimuseks. Ameerika Ühendriikide lapse onkoloogia peab seda ravi ebapraktiliseks kuni diagnoosi morfoloogilise kinnitamiseni ja haiguse staadiumi loomisele pärast operatsiooni. Kuigi on olemas tõendeid preoperatiivsest kiiritamisest, mis suurendab oluliselt radikaalset operatsiooni ja vähendab märkimisväärselt nefroblastoomide purunemist. Ja see omakorda välistab kiirgusdoosi kogu kõhu ruumi pindalale. Sarnane positiivne mõju saavutati ka pärast polükemoteraapiat enne operatsiooni.

Õige ja korrektne taktika laste ravis sõltub reeglina kasvaja enda morfoloogiast ja nefroblastoomi staadiumist. Positiivse iseloomuga histoloogilise struktuuriga neoplasmade puhul on kiiritusravi ja kemoteraapia ravi hästi ette nähtud. Kuid kaasaegsed skeemid selliste kasvajate kombineeritud raviga eelistavad keemiaravi. Ja et ravida pooled lapsed, kellel on ainult üks neerupuudulikkus, ei määra nad kiirgusdoosi üldse.

Nefroblastoomide ebasoodsa histoloogilise struktuuriga on ette nähtud mõlemat tüüpi ravi, kuna see on sellise ravi suhtes resistentne. Seetõttu kasutatakse nende kasvajate jaoks agressiivset multimodaalset ravi.

Nefroblastoomiravi

Nefroblastoomi ravi tüüpvormid on: tuumori ja polükemoteraapia eemaldamise operatsioon. Haiguse etapid ja histoloogilised tulemused otsustavad täiendava ravi määramise kiirgusega.

Nefrektoomia või neerukude eemaldamine on kirurgiliselt jaotatud kolme liiki operatsioonideks. Lihtse nefrektoomia ajal eemaldatakse kogu neerud täielikult kirurgiliselt ja ülejäänud neerud tugevdavad osaliselt oma funktsiooni, täiendades eemaldatud neeru tööd.

Osalise nefektoomia tegemisel eemaldatakse ainult neerude ja neeru kudede neerukuded. Selline operatsioon viiakse läbi, kui teine ​​neer on kahjustatud või eemaldatud. Radikaalse nefektoomia ajal eemaldatakse kahjustatud neerud, ümbritsevad kuded, neerupealised, kusiti ja lümfisõlmed vähirakkudega.

Kahepoolse nefroblastoomiga eemaldatakse mõlemad neerud ja seejärel määratakse patsiendile dialüüs, mis hõlmab erinevate toksiinide veri mehaanilist puhastamist. Sellises olukorras ootab patsient doonori neeru.

Pärast laboratoorsete uuringute läbiviimist uuritakse kasvajaproove pahaloomuliste rakkude esinemise ja nende tundlikkuse suhtes polükemoteraapia suhtes.

Tänapäeval peetakse doksorubitsiini, daktinomütsiini ja vinkristiini kõige efektiivsemateks kemoterapeutilisteks ravimiteks. Selline ravi võib aga põhjustada kõrvaltoimeid vere moodustumise rõhumise, iivelduse, oksendamise, infektsioonide vastuvõtlikkuse, söögiisu kaotuse jne tõttu. Kuid kõik need probleemid kaovad pärast kemoteraapia kasutamise lõpetamist.

Nefroblastoomi kolmandas ja neljandas etapis on soovitatav pärast kirurgilise operatsiooni läbiviimist ette näha kiirgusdoos ja polükemoteraapia. Kiiritusravi kasutamine hävitab lisaks kasvajarakke, mis ei ole operatsiooni ajal pensionile jäänud.

Nephroblastoma on hästi ravitud pahaloomuline kasvaja. Umbes 90% selle haigusega patsientidest ravitakse tänapäevaste keerukate ravimeetoditega.

Nephroblastoma prognoos on tihedalt seotud pahaloomulise patoloogia faasidega. Haiguse kordumise ravi iseloomustab vähenenud efektiivsus. Ainult 40% õnnestub saavutada positiivse tulemuse.

Nefroblastoomi esimesel etapil on viie aasta elulemus üle 95% ja neljandas etapis umbes 80%.

Kui nefroblastoom on diagnoositud alla 2-aastastel lastel, siis on soodsa prognoosi tõenäosus palju suurem kui hilisemas eas.

Nefroblastoom (Wilmsi kasvaja) - põhjused ja sümptomid, kasvaja ravi ja ennetamine

Wilms 'kasvaja või nefroblastoom on neeruvähi tüüp, mis esineb peamiselt lastel.

Wilms'i kasvaja on lapsepõlves kõige levinum neeruvähi tüüp.

Ameerika teadlaste sõnul on nefroblastoomide esinemissagedus ligikaudu 8 juhtu aastas 1000 000 valge alla 15-aastase lapse puhul. Mustade laste seas on nefroblastoomide esinemissagedus kaks korda kõrgem.

Nephroblastoma esineb peamiselt lastel vanuses 3–4 aastat ja pärast 5-aastast vanust väheneb selle vähi esinemissagedus järsult. Selle diagnoosi saanud poiste keskmine vanus on 3 aastat ja 5 kuud ning tüdrukute keskmine vanus on 3 aastat ja 11 kuud. See tähendab, et tüdrukutes esineb nefroblastoom mõnevõrra hiljem. Nefroblastoom moodustub tavaliselt samas neerus, kuid mõnikord võib see vähk mõjutada mõlemat neerud samal ajal.

Kaasaegsed edusammud Wilms'i kasvaja diagnoosimisel ja ravimisel parandasid oluliselt selle diagnoosiga laste prognoosi. Täna USAs ületab nefroblastoomi I etapi elulemus 95% ja IV etapis 80%. Kui nefroblastoom avastatakse alla 2-aastastel lastel, on laste võimalused kõrgemad kui vanemas eas.

Nephroblastoma põhjused ja riskitegurid

Nefroblastoomi täpne põhjus on teadmata. See kasvaja tekib rakkude DNA-s esineva vea (mutatsiooni) tulemusena. Väikesel protsendil juhtudel (1,5%) edastatakse DNA mutatsioonid vanematelt lastele - see on perekondlik nefroblastoom. Kuid enamikul juhtudel puudub seos pärilikkuse ja Wilms'i kasvaja esinemise vahel.

Nefroblastoomi riskifaktoriteks on:

• Naine sugu. Tüdrukud on kalduvamad nefroblastoomile kui poisid.
• Nefroblastoomide perekonna anamnees. Mõned lapsed on koormanud pärilikkust, kuigi perekondliku nefroblastoomi juhtumid on haruldased.
• Rass. Nagu juba mainitud, on nefroblastoomide esinemissagedus Ameerika Ühendriikide musta populatsiooni seas 2 korda kõrgem kui valge. See viitab rassi suhtes vastuvõtlikule haigusele. Predispositsiooni üksikutes riikides ei mõisteta hästi.

Wilms'i kasvaja esineb sagedamini teatud kaasasündinud anomaaliate korral:

• Aniridia. See on seisund, kus iiris moodustub ainult osaliselt või täielikult puuduvana.
• Hemihüpertrofia. See on haruldane patoloogia, kus üks pool kehast on arenenud palju tugevamalt kui teine ​​pool.
• krüptorhidism. See on seisund, kus poiss üks või mõlemad munandid ei lasku munandikotti.
• Hypospadias. Poiste hüpospadiases ei ole kusiti avamine peenise otsas, vaid selle all.

Wilms'i kasvaja võib olla üks haruldastest sündroomidest:

• WAGR sündroom. Selles sündroomis esineb nefroblastoom, aniridia, urogenitaalsüsteemi häired ja vaimne alaareng.
• Denis Drashi sündroom. See haruldane sündroom hõlmab nefroblastoomi, neerufunktsiooni häireid ja meessoost pseudohermafrodismi, milles poiss on sündinud munanditega, kuid millel võib olla naissoost omadusi.
• Beckwith-Wiedemann'i sündroom. Selle sündroomi tunnused hõlmavad kõrvalekaldeid siseorganite struktuuris ja makroglossias (keele suurenemine).

Nefroblastoomi sümptomid

Nephroblastoma alguses ei ilmne alati.

Nefroblastoomiga lapsed võivad tunduda täiesti terved, kuid neil on:

• Suurenenud kõht.
• Palpeeritav haridus.
• Valu ja ebamugavustunne kõhus.
• Hematuuria (veri uriinis).
• Suurenenud temperatuur.

Nefroblastoomi diagnoos

Nefroblastoomide avastamiseks võib arst määrata:

• Uriin ja vereanalüüsid. Need testid ei suuda määrata kasvaja esinemist, kuid annavad arstile arusaama lapse üldisest tervisest ja aitavad ka välistada paljude teiste haiguste tekkimist.
• Visualiseerimine. Kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia ja ultraheli annab võimaluse uurida kasvajat ja hinnata selle suurust.
• Diagnostiline töö. Kui lapsel on neerus kasvaja, võib arst kohe soovitada selle eemaldamist. Seejärel uuritakse kasvajarakke laboris, määrates selle tüübi. See operatsioon toimib ka Wilmsi kasvaja ravina.

Nephroblastoma faasi määramine

Kui lapsel diagnoositi Wilms'i kasvaja, peab arst määrama haiguse staadiumi. Selleks nimetage rindkere röntgen, kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia, radioisotoopide skaneerimine ja muud meetodid, mis tuvastavad kasvaja metastaase.

Nephroblastoma etappide hulka kuuluvad:

• I etapp. Varajane staadium, mil vähk on piiratud ühe neeruga. Kasvaja võib kirurgiliselt suhteliselt kergesti eemaldada. USAs ületab elulemus selles staadiumis 95%.
• II etapp. Teises etapis levib nefroblastoom nakatunud neeru lähedal asuvatesse kudedesse, kuid võib kirurgiliselt täielikult eemaldada. Elulemus on üle 91%.
• III etapp. Kolmanda etapi nephroblastoom ulatub üle neeru, lähedalasuvate lümfisõlmede ja teiste kõhuõõne organite. Kasvajat ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada. Tänapäeva raviga saavutab ellujäämise määr 90%.
• IV etapp. Edasijõudnud staadiumis võib nefroblastoomi transportida lümfogeense tee kaudu kaugesse elunditesse, nagu kopsud, luud ja aju. Ameerika ekspertide sõnul on elulemus selles etapis 80%.
V etapp. See on eriline etapp, mis tähistab Wilms'i kasvajat, mis moodustub patsiendi mõlemas neerus.

Nefroblastoomiravi

1. Kirurgiline ravi.

Neerukude kirurgilist eemaldamist nimetatakse nefrektoomiaks.

Erinevad nefektoomia tüübid on järgmised:

• Lihtne nefrektoomia. Selles operatsioonis eemaldab kirurg kogu neeru. Ülejäänud neerud võivad osaliselt tugevdada oma tööd eemaldatud organi kadunud funktsiooni kompenseerimiseks.
• Osaline nefektoomia. See operatsioon hõlmab nii tuumori kui ka seda ümbritseva neeru koe eemaldamist. Osaline nefrektoomia viiakse läbi, kui teine ​​neer on juba kahjustatud või eemaldatud (see tähendab, et see ei kompenseeri haigestunud neeru kadu).
• radikaalne nefektoomia. Selle operatsiooni ajal eemaldab kirurg neeru ja ümbritsevad struktuurid, kaasa arvatud ureter ja neerupealised. Kui vähirakke nendes leidub, võib eemaldada ka naabruses asuvad lümfisõlmed.

Operatsiooni ajal uurib arst nii neerusid kui ka külgnevaid kudesid vähktõvest. Kui proovide mikroskoopia näitab vähirakkude olemasolu, on soovitatav eemaldada kõik mõjutatud koed.

Kui laps vajab mõlema neeru eemaldamist, määratakse talle dialüüs - toksiinide mehaaniline eemaldamine verest spetsiaalsete filtritega. Pärast doonori leidmist saab laps ühe või mõlema neeru siirdamise.

Spetsialist uurib kasvaja proove laboris, et määrata kindlaks vähirakkude agressiivsus ja nende tundlikkus keemiaravi suhtes. Siis määratakse lapsele teatud kemoteraapia ravimid.

2. Kemoteraapia.

Kemoteraapias kasutavad arstid spetsiaalseid ravimeid, mis hävitavad kiiresti paljunevaid vähirakke. Ameerika eksperdid soovitavad nefroblastoomiks vinkristiini, daktinomütsiini ja doksorubitsiini.

See ravi mõjutab reeglina teisi keharakke - juuksefolliikulisse, seedetrakti limaskesta rakke ja luuüdi. Kemoteraapia kõrvaltoimed on seotud sellega - vere moodustumise vähenemine, vastuvõtlikkus infektsioonidele, iiveldus, oksendamine, söögiisu kaotus, kiilaspäisus jne. Enne ravi alustamist peaksid vanemad küsima arstilt, milliseid kõrvaltoimeid võivad põhjustada lapsele määratud kemoteraapia ravimid.

Kemoteraapia suurtes annustes võib hävitada luuüdi rakke. Standardravi korral ei juhtu see, kuid kui laps peab läbima suure keemiaravi annuse, soovitab arst lapse luuüdi rakke külmutada ja külmutada. Pärast ravikuuri saab neid rakke lapsele tagasi tuua, nad rändavad luuüdisse ja hakkavad vererakke tootma. Sel moel saab taastada luuüdi, mis sai surma kemoteraapiaga.

3. Kiiritusravi.

Nefroblastoom III ja IV staadiumis on soovitatav tuumori kirurgiline eemaldamine, millele järgneb kiiritusravi ja kemoteraapia. Kiiritusravi aitab hävitada vähirakke, mida operatsiooni ajal ei eemaldatud.

Kiiritusprotseduuri ajal peaks laps eritabelis olema liikumatult ja emitter-paigaldus suunab kiirte täpselt tuumori poole. Kui laps on väike, peab ta enne protseduuri sisestama rahustit.

Arst tähistab punkti, mida tuleks spetsiaalse värviga kiiritada. Sektsioonid, mida ei tohi kiiritada, kaetakse kilpidega. Kuid vaatamata kõikidele ettevaatusabinõudele on kokkupuute kõrvaltoimed vältimatud. Need võivad hõlmata iiveldust, nõrkust ja nahaärritust kokkupuutekohas. Kõhulahtisus võib tekkida kõhuga kiiritamisel - konsulteerige arstiga, et soovitada sümptomite leevendamiseks abinõusid.

Ravirežiim sõltub haiguse staadiumist

Nefroblastoomi ravi sõltub suuresti vähi staadiumist, histoloogiast, lapse vanusest ja tervislikust seisundist:

• I ja II etapp. Kui kasvaja piirdub neerude ja külgnevate kudedega ja vähirakud ei ole invasiivsed, võib ravi koosneda neerude eemaldamisest järgneva kemoteraapiaga. Mõnikord on II etapil soovitatav täiendav kiiritusravi.
• III ja IV etapp. Selles staadiumis ulatub vähk neerust kaugemale ja seda ei saa täielikult eemaldada (see on tingitud elutähtsate struktuuride löömise riskist). Sellistel juhtudel on soovitatav kombineerida kirurgilist ravi, kiiritusravi ja kemoteraapiat. Enne operatsiooni võib määrata keemiaravi kursuse, mis võimaldab vähendada kasvaja suurust.
V etapp. Kui mõlemas neerus leidub vähirakke, võib osa neist kasvajatest ja külgnevatest lümfisõlmedest eemaldada. Seejärel viiakse läbi jääkkasvajate vähendamiseks kiirgus ja keemiaravi. Kui mõlemad neerupatsiendid eemaldatakse, on vaja dialüüsi ja siirdamist.

Lapsed reageerivad ravile erinevalt. Ravi plaani tuleb arstiga üksikasjalikult arutada, et kaaluda plusse ja miinuseid, enne kui protseduurid ametlikult nõustuvad. Küsige oma arstilt, millised kõrvaltoimed on ravi tulemusel võimalikud, millal neid teavitada jne.

Osalemine kliinilistes uuringutes

Laste osalemine uuemate nefroblastoomiravi meetodite kliinilistes uuringutes on võimalik Ameerika Ühendriikide ja mõne teise riigi juhtivates meditsiinikeskustes. Konsulteerige oma arstiga sellistest testidest ja laste osalemise võimalusest oma riigis.

Enne katsetamist peavad teadlased andma vanematele kogu olemasoleva teabe ravi ohutuse kohta. Paljude nefroblastoomiga laste puhul on sellistes testides osalemine täiendav võimalus, et standardravi ei saa pakkuda. Kuid keegi ei suuda tagada katsemeetodite abil ravi. Sellise raviga kaasneb ka ettearvamatute, varem teadmata kõrvaltoimete oht.

Nephroblastoma ennetamine

Puuduvad usaldusväärsed viisid nefroblastoomide vältimiseks. Kui teie lapsel on selle vähi suhtes täiendavaid riskitegureid (need on loetletud eespool), rääkige oma arstiga, et teie laps on regulaarselt kontrollitud. Neerude perioodiline ultraheliuuring aitab kasvajaid varases staadiumis avastada. See suurendab oluliselt haiguse eduka ravi võimalusi.

Nephroblastoma - mis see on?

Neerude patoloogiat, kellel on kaasasündinud loote iseloom ja pahaloomuline loom, nimetatakse nefroblastoomiks. Seda tüüpi neeruvähki esineb tavaliselt lastel ja see on kõige tavalisem neeruvähi tüüp. Teised patoloogilised nimed on embrüonaalne nefroom, neeru adenosarkoom ja Wilmsi kasvaja.

Mis on nefroblastoom

Nefroblastoom on neeru ebanormaalne kasvaja, mida iseloomustab düsontogeneetiline ilming, mida diagnoositakse tavaliselt lastel, väga harva täiskasvanutel. Alla 5-aastaseid lapsi mõjutab see haigus, 90% juhtudest on alla 3-aastased lapsed. 5% juhtudest toimub nefroblastoom kahepoolselt.

Makroskoopilises uuringus kirjeldatakse makroskoopilist kasvajat suure mahuga sõlmena, millel on selged piirid, mis eraldavad kasvaja neeru parenhüümist. Neeru nefroblastoomil (MKB10 kood - C64) on harjumus levida lümfi- ja hematogeensete radade kaudu, andes erinevatele elunditele metastaase, see võib idaneda madalama vena cava ja parema atriumiga.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Selle haiguse välimus on tihedalt seotud neerupuudulikkusega. Peamine roll nefroblastoomide arengus on tingitud mõnede geenide talitlushäirest, nagu WT 1, WT 2 ja WT 3. Pahaloomulise kasvaja tekke geneetiline moment ühendatakse sageli teiste süsteemide ja organite patoloogiatega.

Vanemate lastele võib väikese arvu DNA transformatsiooni juhtumeid (1,5%) edastada - see on perekondlik nefroblastoom. Kuid sagedamini puudub seos laste „Wilms-kasvaja” diagnoosi ja pärilikkuse vahel.

Nefroblastoomi riskifaktorid:

• naissoost. Tüdrukud kannatavad selle haiguse tõttu tõenäolisemalt;
• rassi. Nefroblastoom tume nahaga lastel diagnoositakse 2 korda sagedamini.

Wilms'i kasvaja ilmneb sagedamini lastel, kellel on mõned kaasasündinud anomaaliad:

• cryptorchidism on poiste anomaalia, kus üks või kaks munandit ei lasku munanditesse;
• aniridia - selles olekus on silma iiris osaliselt või üldse mitte;
• hüpospadiaiad - kusepõie avamine poiste hüpospadias ei ole peenise otsas, vaid selle all;
• hemihüpertrofia on anomaalia, mida iseloomustab keha ühe osa suurem areng kui teine.

Nefroblastoom võib olla ka ühe haruldase sündroomi komponent:

• Beckwith-Wiedemann'i sündroom. See sündroom hõlmab siseorganite anatoomilise struktuuri patoloogiat, nabanihu, kõhu valget joont, oligofreeniat ja makroglossiat (keele suuruse suurenemine);
• Denis Drashi sündroom. See haruldane sündroom hõlmab meessoost pseudohermofroditismi (poiss on munandid, kuid võib esineda ka naiste suguomadusi), neerufunktsiooni häire;
• WAGRi sündroom. See sündroom hõlmab aniriidiat, urogenitaalsüsteemi häireid ja vaimset pidurdust.

Uuringus ei ole kinnitatud raseduse ajal naise väliste tegurite (suitsetamine, alkoholitarbimine, kahjulike toodete igapäevane menüü jne) ja nefroblastoomide väljanägemise vahelist seost lastega.

Haiguse sümptomid

Nephroblastoma võib kujuneda pikka aega täiesti asümptomaatiliseks, väikeste väärtustega ei põhjusta ebameeldivaid tundeid. Selle suurenemisega avastatakse kõhu asümmeetria ja tuumor ise on tundlik. Tugevad mürgised sümptomid ilmnevad ainult kaugelearenenud ja rasketel juhtudel.

Raskekujuline hematuuria avastatakse veerandil patsientidest, mis aitab kaasa kasvaja subkapsulaarsele rebenemisele, suurendades survet. Kuna nefroblastoom levib kogu organismis veres ja lümfis, mõjutavad neerude ja maksa väravades para-aordi sõlmed ja lümfisõlmed. Võimalikud seedetrakti häired, kõhuvalu, palavik, suurenenud vererõhk.

Nefroblastoomiga lastel võivad olla sellised haiguse ilmingud:

• valu ja ebamugavustunne kõhus;
• kõhu suurenemine;
• sümptomid moodustavad kõhukelme;
• hematuuria (veri uriinis);
• temperatuuri tõus.

Haiguste klassifikatsioon

Nefroblastoom liigitatakse tavaliselt histoloogiliste ja kliiniliste tunnuste järgi:

Nefroblastoomi histoloogia viiakse läbi pärast neoplasmi ekstsisiooni ja on 3 pahaloomulise kasvaja (kõrge, keskmine, madal) valik, mis mõjutavad haiguse prognoosi sõltuvalt kasvaja struktuurist.

Arvestades kasvaja histoloogilist struktuuri, eristatakse järgmisi haiguse vorme:

• mezoblastne nefroom;
• tsüstiline osaliselt diferentseeritud nefroblastoom;
• loote rabdomüomatoosne nefroblastoom;
• nefroblastoom koos fokaalse anaplasiaga;
• difuusse anaplasiaga;
• ilma anaplasiata.

Haiguse staadiumi määramiseks viiakse läbi kliiniline staadium, mis sisaldab kliinilisi soovitusi haiguse raviks:

1. etapp - kasvaja asub organi piirides, kasvaja absoluutne eemaldamine on võimalik;

2. etapp - kasvaja ulatub üle neeru piiride (võib-olla neerukapsli idanemine, levik neerukudesse või organi väravatesse, piirkondlike lümfisõlmede, uretri, ekstrarenaalsete veresoonte kahjustamine), kasvaja täielik eemaldamine on siiski võimalik;

3. etapp - kasvaja levib väljaspool kahjustatud organit, kasvaja on võimalik ainult puudulikult eemaldada;

4. etapp - esinevad kauged metastaasid;

5. etapp on eriline etapp, mis määrab Wilms'i kasvaja, mis moodustub patsiendi mõlemas neerus.

Nefroblastoomi diagnoos

Nefroblastoomi diagnoos algab patsiendi ajaloo kogumisega. Haiguse ajaloo olulised hetked on infektsioonid, kaasasündinud anomaaliate esinemine.

Määra järgmised eksamitüübid:

• radiograafia. Roentgenogrammil ilmnevad olemasolevad kaltsineerimised;
• neerude radioisotoopide uurimine. Neerude stsintigraafia võimaldab hinnata neerude üldist tööd ja eraldi iga seotud organi funktsiooni;
• ultraheli tomograafia määrab patoloogia juhtudel, kui neer ei ole püelogrammil näidatud;
• CT, MRI määravad kasvaja piirid neerudes ja elundi lähedal, tuvastavad kahjustatud lümfisõlmed, maks ja annavad võimaluse määrata teise neeru seisundi tase.
• üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• katehhoolamiinide uriini analüüs;
• ultraheli kontrolli all oleva tuumori peen-nõelaga aspiratsiooni biopsia koos aine tsütoloogilise uuringuga.

Haiguse diferentseerimine toimub neuroblastoomi, splenomegaalia, hepatomegaalia, polütsüstilise ja hüdrofroosiga.

Nefroblastoomiravi

Nefroblastoomide klassikalised ravimeetodid hõlmavad neoplaasia ja polükemoteraapia kirurgilist eemaldamist. Haiguse staadiumi kindlaksmääramine ja histoloogilise uuringu tulemused aitavad otsustada täiendava ravi määramise eest kiirgusega kokkupuutena.

Nefrektoomia või neeru kirurgiline ekstsisioon on kolme tüüpi:

1. lihtne nefrektoomia - kogu neerud on täielikult kirurgiliselt eemaldatud ja seotud organ tõstab osaliselt oma funktsiooni, kompenseerides puuduva organi aktiivsuse;
2. osaline nefrektoomia - on ainult nefroblastoomide ja neerukudede eemaldamine elundi ümber;
3. radikaalne nefektoomia tähendab kahjustatud neeru, ümbritsevate kudede, neerupealise, uretri ja lümfisõlmede ekstsisiooni nendes esinevate vähirakkudega.

See on oluline! Kahepoolse nefroblastoomiga eemaldatakse mõlemad neerud ja pärast patsiendi väljakirjutamist dialüüsi, mis koosneb vere mehaanilisest puhastamisest erinevatest toksiinidest. Patsient on valmis operatsiooniks, ta ootab doonori neeru.

Pärast operatsioone laboris uuritakse kasvaja proove vähirakkude olemasolu ja nende tundlikkuse suhtes polükemoteraapia suhtes.

Kõige tõhusamad on sellised ravimid: "vinkristiin", "doksorubitsiin", "daktinomütsiin". Kemoteraapia võib põhjustada kõrvaltoimeid: hematopoeetiline depressioon, iiveldus, oksendamine, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, söögiisu kaotus ja muud sümptomid, mis kaovad pärast ravikuuri lõpetamist.

Nefroblastoomi 3-4 staadiumis on soovitatav pärast operatsiooni teha kiiritusravi ja polükemoteraapiat. Kiiritusravi aitab kaasa tuumorirakkude hävimisele, mis ei ole kirurgilise sekkumise ajal hävinud.

Märkus! Nephroblastoma peetakse hästi ravitavaks pahaloomuliseks kasvajaks. Peaaegu 90% selle haigusega patsientidest ravitakse keerulise ravi abil.

Haiguse ravi lastel toimub samade meetoditega nagu täiskasvanud patsientidel ja see hõlmab: pahaloomulise neoplaasia ekstsisioon operatsiooni, kiiritusravi ja polükemoteraapia abil.

Positiivse iseloomuga histoloogilise struktuuriga tuumorite puhul on kohaldatav kiirgus ja kemoteraapia. Kaasaegsed tehnikad eelistavad keemiaravi. Ligikaudu poole väikeste patsientide raviks, kelle puhul üks neer on kasvajaga kannatanud, ei ole kiirgusdoos määratud. Ebasoodsa histoloogilise struktuuri korral teostatakse mõlemat tüüpi ravi, kasutatakse agressiivset multimodaalset ravi.

Arst peab jälgima ravitud patsiente, et vältida ravi kohalikku taastumist ja pikaajalist toimet. Esimese 2 aasta jooksul pärast ravi lõppu tuleb patsiente uurida üks kord iga kolme kuu järel. Pärast seda, enne kui jõuad viieaastasele perioodile - kord kuue kuu jooksul.

Uuringukava sisaldab:

• rinnakorvi radiograafia;
• Abdominaalsete organite ultraheli.

Vajadusel viia läbi täiendavaid uuringuid neerude kohta:

• uriini analüüs;
• biokeemiline vereanalüüs.

5 aastat pärast operatsiooni uuritakse patsiente ainult üks kord aastas.

Haiguse prognoos

Nephroblastoma prognoos on seotud pahaloomulise kasvaja faasidega. 5-aastane elulemus neoplaasia ühel etapil - üle 95%, 4-l umbes 80%. Kui nefroblastoom diagnoositakse alla 2-aastastel lastel, on soodsa prognoosi tõenäosus oluliselt suurem kui haiguse diagnoosimisel hilisemas eas.

Haiguste ennetamine

100% ei ole selle neeruhaiguse vältimiseks. Neerude regulaarne ultraheliuuring (kui on olemas riskitegurid) aitab kasvajaid varajases staadiumis diagnoosida. See suurendab oluliselt haiguse edukaks ravimise võimalusi.

Arvustused

Ühel ajal leiti, et vennapoeg (2-aastane) on nefroblastoomiga, on hea, et haiguse alguses koges arst kohe ja kahtlustas patoloogiat. Õigel ajal alustatud ravi vabanes kohutavast haigusest. Nüüd lõpetab ta kooli ja kõik on korras. Noh, et haigus märkas õigel ajal.

Wilms'i kasvaja põhjused: sümptomid ja ravi

Wilms'i kasvaja on neeru pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab kiire kasv.

Lapsed alla 6-aastased koos kaasasündinud väärarengutega on haigusele kõige vastuvõtlikumad.

Arengu tõenäosus suureneb selle patoloogia juuresolekul lähisugulastel mitu korda.

Üldine teave haiguse ja MKB-10 koodi kohta

Neer on seotud organ, mis täidab detoksikatsiooni (eemaldab ainevahetuse lõpptooted), vereloome (toodab erütropoosi stimulante) ja reguleerib (säilitab vererõhu) funktsiooni.

Patoloogiline protsess areneb embrüonaalsest koest. Kiire kasv ja varased metastaasid (tütarkasvajad) on neoplasmale tüüpilised.

Metastaasid paiknevad piirkondlikes lümfisõlmedes, kopsudes ja maksas. Kasvaja on tütarlastel tavalisem kui poegadel.

Haigusjuhtumid täiskasvanueas on haruldased. Kood ICD-10 C64 jaoks.

Põhjused lastel ja täiskasvanutel

Haigus areneb geenimutatsioonide juuresolekul, nii et patsientidel on sageli muid arenguhäireid, mille hulgas on:

Kromosoomide defekti esinemisel hakkavad embrüonaalse koe rakud kiiresti jagama ja sekreteerima veresoonte kasvufaktoreid (et tagada verevool kasvajale).

Seejärel hakkavad rakud eralduma primaarsest kasvajast, mis levivad vere või lümfisüsteemi kaudu teistele organitele ja kudedele, moodustades metastaase. Kasvav kasvaja häirib järk-järgult neerusid.

Täiskasvanutel on kasvajal kiire kasvumäär, aitab kaasa verehüüvete moodustumisele, mis kattuvad halvema vena cava ja neerude veenidega.

Sümptomid lapsel

Esialgsetel etappidel ei esine Wilms'i kasvaja sümptomeid. Vanemad ja arst pööravad tähelepanu kitsale ja kergelt väljaulatuvale kõhule.

Lapsed võivad kaalust alla võtta, nad kannatavad kõhukinnisuse all. Kasvaja suuruse suurenemine põhjustab neerukude hävitamist (mis ilmneb muutus uriini värvis), närvisüsteemi ärritust (kõhuvalu).

Tähised täiskasvanutel

Selles patsiendikategoorias täheldatakse sümptomite iseloomulikku triatsiooni:

• alaseljavalu;
• suur hematuuria (punased verelibled uriinis);
• kasvaja tuvastamine palpeerimise teel.

Diagnostilised meetmed ja kellega ühendust võtta

Diagnoos on tehtud kaebuste (hematuuria, kõhuvalu), uuringuandmete (kaasasündinud arenguhäirete, palpeeritava kasvaja), laboratoorsete ja instrumentaalsete ja morfoloogiliste uuringute põhjal.

Haiguse esimeste ilmingute ilmnemisel tuleb pöörduda üldarsti juurde (täiskasvanud), lastearstisse (lapsed), kes annab pärast diagnoosimismeetodite läbivaatamist edasi onkoloogile.

Laboratoorsed katsed

Patsient peab üldiseks analüüsiks annetama uriini ja verd.

Veres, erütrotsüütide ja hemoglobiini vähenemises võib täheldada erütrotsüütide settimise kiirenemist.

Uriini üldise analüüsi käigus avastatakse punaseid vereliblesid koos neerupuudulikkuse tekkega - proteinuuria (valk uriinis).

Instrumentaalne ja morfoloogiline meetod

Kõhuõõne organonite ultrahel, arvutatud ja magnetresonantstomograafia. Instrumentaalsed meetodid võimaldavad määrata kindlaks kasvaja suuruse, levimuse, suhtumise veresoonte ja närvidega.

Selle meetodi olemus seisneb kasvaja proovide võtmises ja selle mikroskoopilises uuringus.

Metastaaside otsimiseks viiakse läbi rinna röntgenkiirte pilt ja kompuutertomograafia. Enne ravi kontrollitakse südame (ehhokardiogrammi), neerude ja kuulmise tööd.

Ravi

Meditsiiniline taktika hõlmab kirurgiliste ja kemoterapeutiliste meetodite kombinatsiooni. Seega on võimalik saavutada primaarse kasvaja vähenemine ravimite abil, suurendades seega operatsiooni edukust.

Ravimeetodid on üsna agressiivsed, seega pööratakse erilist tähelepanu komplikatsioonide ja kõrvaltoimete riski vähendamisele.

Preoperatiivne keemiaravi

Eesmärk on vähendada tuumori suurust ja vähendada pahaloomuliste rakkude metastaaside riski operatsiooni ajal.

Kursuse kestus on üks kuu metastaatiliste kahjustuste korral, seda võib pikendada kahe nädala jooksul.

Imikutele, kelle vanus ei ole jõudnud kuue kuuni, samuti noorukitele (üle 16-aastastele) ei anta preoperatiivset keemiaravi.

Operatiivne sekkumine

Kirurgiline ravi on suunatud tuumori täielikule eemaldamisele. Saadud materjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, molekulaarseks geneetiliseks analüüsiks.

Mõne aja pärast on teise neeru hüpertroofia (suuruse suurenemine), et asendada kaugel oleva organi töö täielikult.

Kui mõlemas neerus on Wilmsi kasvaja, otsustatakse operatsiooni maht individuaalselt. Operatsiooni eesmärk on säilitada kõige vähem mõjutatud orel.

Metastaatiliste kahjustuste esinemine on näidustus kirurgiliseks raviks (kopsu osa eemaldamine, maks).

Postoperatiivne keemia

See on kohustuslik peaaegu kõikidel juhtudel. Erandiks on kasvaja ühes neerus, millel on väike pahaloomulisuse aste.

Kemoterapeutilise ravikuuri kestuse määrab kasvaja variant, selle suurus kirurgilise ravi ajal ja levimuse aste.

Madala ja keskmise pahaloomulise kasvajaga kasvajaid, mis ei andnud kaugemate metastaatiliste kahjustuste (maks, kopsud), ravitakse kahe tsütotoksilise ravimiga (vinkristiin ja aktinomütsiin-D).

Kasvaja kõrge pahaloomulisuse astet ja haiguse hilisemaid etappe ravitakse nelja tsütostaatikumiga.

Kiirguskiirgus

Nimetatakse Wilms'i kasvaja vahepealse ja kõrge pahaloomulise kasvajaga patsientidele. Kiiritusdoos on 15 kuni 30 hall.

Kiiritusravi viiakse läbi kohapeal. Kui kasvaja puruneb operatsiooni ajal, kiiritatakse kogu kõhuõõne. Metastaaside esinemisel on kahjustused samuti kiiritatud.

Rahvameditsiinis

Traditsioonilist meditsiini kasutatakse ainult koos tavapärase sümptomite leevendamiseks, neerude stimuleerimiseks.

Enne ravimtaimede kasutamist on vajalik arstiga konsulteerimine.

Maisi stigmad parandavad mikrotsirkulatsiooni. Soovitatav kasutamine infusioonina.

Selle valmistamiseks on vaja ühte supilusikatäit maitsetaimi ja ühte klaasi keeva veega.

Kui maisi stigmadele lisatakse keev vesi, tuleb segu keeta kakskümmend minutit, seejärel nõuda pool tundi ja tüve. Vastuvõturežiim: kaks supilusikatäit iga kolme tunni järel.

Pärast puljongi jahtumist tuleb see filtreerida. Vastuvõturežiim: kaks supilusikatäit kuni kaheksa korda päevas. Kursuse kestus on umbes kuus kuud. Iga kuu peaks kestma seitsme päeva pikkune paus.

Tüsistused

Kõige kohutavamad komplikatsioonid on:

1. Kasvaja levik kogu kehas (kauged metastaasid), mis põhjustab kahjustatud organite rikke.
2. Neerupuudulikkus. Esineb kahepoolsetes kahjustustes. Põhjustab uroomi kooma ja patsiendi surma.

Prognoos ja ennetamine

Kõrge täpsusega diagnostika ja kombineeritud ravi tõttu taastub umbes 90% patsientidest. Metastaaside puudumisega lapsed ja vähi pahaloomulise kasvaja vähesus on kõige suurema tõenäosusega ravida.

• haiguse kliiniline staadium;
• kasvaja morfoloogilised tunnused (rakkude diferentseerumise aste);
• vastus kemoteraapiale.

Et vältida Wilms'i kasvaja arengut:

1. Teha ennetavat ettevalmistust (ettevalmistamine eelseisva raseduse jaoks).
2. Kogu raseduse ajal on ta günekoloogi järelevalve all loote anomaaliate õigeaegseks avastamiseks.
3. Vajadusel läbige meditsiiniline geneetiline nõustamine (näidatakse paaridele, kelle lähisugulastel on geenimutatsioonide põhjustatud haigusi).
4. Vältige negatiivsete tegurite mõju ema kehale lapse kandmise ajaks (halbade harjumuste tagasilükkamine, isikukaitsevahendite kasutamine töökohal töötamisel).
5. Pärast sündi peab lastearst regulaarselt uurima last.

Suurim esinemissagedus on kuus kuud kuni kuus aastat.