Nefrootiline sündroom on neerukahjustusega sümptomite kompleks, mis hõlmab väljendunud proteinuuria, turset ja valkude ja lipiidide metabolismi halvenemist. Patoloogiat ei kaasne siiski alati neerude sekundaarsete ja esmaste häiretega, mõnikord toimib see iseseisva nnoloogilise vormina.

Seda mõistet on kasutatud alates 1949. aastast, asendades sellised mõisted nagu nefroos või lipoid nefroos ja kasutusele võetud kaasaegses WHO nomenklatuuris. Statistika näitab, et see sündroom esineb kõigi neeruhaiguste seas umbes 20% juhtudest, muu teave näitab 8-30% juhtudest. Kõige sagedamini leitakse haigus 2... 5-aastastel lastel, vähem sageli kannatavad nad täiskasvanutest, kelle keskmine vanus on 20-40 aastat. Kuid meditsiinis kirjeldas sündroomi arengut eakatel ja vastsündinutel. Selle esinemise sagedus sõltub selle eetilisest tegurist. Naised kannatavad sagedamini kui mehed, kui reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosse luupuse taustal tekib patoloogia.

Nefrootilise sündroomi põhjused

Nefrootilise sündroomi põhjused on erinevad, eristavad nii primaarset kui ka sekundaarset patoloogiat.

Primaarse nefrootilise sündroomi põhjused:

Selle sündroomi põhjustatud kõige tavalisem neeruhaigus on nii krooniline kui ka äge glomerulonefriit. Samal ajal areneb nefrootiline sündroom 70-80% juhtudest.

Teised sõltumatud neeruhaigused, mille vastu esineb nefrootiline sündroom, on järgmised: primaarne amüloidoos, rase nefropaatia, hüpernefroom.

Sekundaarse nefrootilise sündroomi põhjused:

Infektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, malaaria.

Süsteemsed sidekoe haigused: sklerodermia, erütematoosluupus, reumatoidartriit.

Allergilised haigused.

Septiline endokardiit, millel on pikk vool.

Mürgiste ainete, sealhulgas raskmetallide, mesilaste ja maodelt hammustuste mürgiste mõju organismile.

Teiste elundite onkoloogia.

Väiksema vena cava tromboos, neerude veenid.

Mõned ravimid.

Haiguse arengu idiopaatiline variant (kui põhjus ei ole võimalik kindlaks teha) areneb kõige sagedamini lapsepõlves.

Viidates sündroomi patogeneesile, võib märkida, et kõige levinum on selle arengu immunoloogiline teooria.

See kinnitab mitmeid fakte, sealhulgas:

Loomkatsed näitasid, et nefrotoksilise seerumi sissetoomine absoluutse tervise taustal põhjustas nefrootilise sündroomi tekkimist neis.

Sageli areneb patoloogia inimestel, kellel on õietolmu suhtes allergiline reaktsioon, ülitundlikkus erinevate ravimite suhtes.

Patsientidel, kes ei ole seda sündroomi, esineb sageli autoimmuunhaigusi.

Immunosupressiivne ravi annab positiivse mõju.

Immuunkompleksid, millel on kahjustav toime neeru glomerulite aluskile, moodustuvad vere antikehade kokkupuutel väliste antigeenidega (viirused, allergeenid, bakterid, õietolm jne) ja sise-antigeenidega (DNA, kasvajavalgud, krüoglobuliinid jne). Mõnikord moodustuvad immuunkompleksid antikehade tootmisel ainele, mis on paljunenud neerude enda keldrimembraanide poolt. Olenemata immuunkomplekside päritolust sõltub neerukahjustuse aste sellest, kui palju nende kontsentratsioon kehas ja kui kaua need organid mõjutavad.

Immuunkomplekside teine ​​negatiivne toime on nende võime aktiveerida põletikulisi reaktsioone raku tasandil. Selle tulemusena vabastatakse histamiin, serotoniin, ensüümid. See toob kaasa asjaolu, et alusmembraanide läbilaskvus suureneb, häiritakse neerude kapillaaride mikrotsirkulatsiooni ja moodustub intravaskulaarne koagulatsioon.

Makroskoopiline uurimine näitab, et neerudel on suuremad suurused, nende pind jääb siledaks ja ühtlaselt, koore ainel on helehall ja värv on punane.

Histoloogia ja optiline mikroskoopia näitavad neerude rasv- ja hüaliindüstroofia patoloogilisi muutusi, elundite endoteeli fokaalset proliferatsiooni, neerutorude valgu düstroofiat. Kui haigus on tõsine, on võimalik epiteeli atroofia ja nekroosi visualiseerimine.

Nefrootilise sündroomi sümptomid

Nefrootilised sündroomi sümptomid on tüüpilised ja on alati monotoonsed, sõltumata sellest, mis tekitas patoloogilise protsessi arengut.

Nende hulgas on:

Massiivne proteinuuria. Seda ekspresseeritakse uriinis suurtes kogustes valku (peamiselt albumiini). See on selle patoloogia peamine sümptom, kuid see pole haiguse ainus märk.

Vereseerumis suureneb kolesterooli ja triglütseriidide tase fosfolipiidide hulga vähenemise taustal. Selle tulemusena areneb patsient hüperlipideemiat. Samal ajal on lipiidide kogus nii suur, et see suudab värvida vereseerumi piimjasvalge värvusega. Selle tulemusena saab hüperlipideemia olemasolu põhjal hinnata ainult ühte verd. Eeldatakse, et vere lipiidide suurenemine on tingitud nende suurenenud produktsioonist maksades, kuna nende säilimine veresoontes on kõrge molekulmassi tõttu. Samuti on neerude ainevahetus, albumiini taseme langus veres jne.

Veres on kolesterooli hüpped. Mõnikord võib selle tase ulatuda 26 mmol / l ja veelgi rohkem. Kuid kõige sagedamini on kolesterooli kasv mõõdukas ja ei ületa 10,4 mmol / l.

Turse. Need võivad olla erineva raskusastmega, kuid esinevad kõigil patsientidel eranditult. Turse on mõnikord väga tugev, nii et see piirab patsiendi liikuvust, muutudes takistuseks tööülesannete täitmisel.

Patsiendil on üldine nõrkus, väsimus. Nõrkus kipub suurenema, eriti kui nefrootiline sündroom on pikka aega olemas.

Söögiisu kannatab, vedeliku nõudlus suureneb, sest janu ja kuivus on pidevalt olemas.

Eritunud uriini kogus väheneb.

Iiveldus, oksendamine, kõhupuhitus, kõhuvalu ja lahtised väljaheited on harva täheldatud. Enamasti näitavad need sümptomid tähistatud ascites.

Seda iseloomustab peavalu, nimmepiirkonna tunnete tõmbamine.

Haiguse paljude kuude jooksul tekivad paresteesiad, krambid kaliumi kadumise vastu, valu lihastes.

Düspnoe näitab hüdroperikardiiti, mis häirib patsienti isegi puhkeseisundis ja mitte ainult füüsilise pingutuse taustal.

Patsiendid on reeglina inaktiivsed, mõnikord täiesti adynamilised.

Halb nahk, kehatemperatuur võib jääda normaalsele tõusule ja olla normist madalam. Sellega seoses on naha puudutus külm ja kuiv. Võib-olla selle koorimine, rabed küüned, juuste väljalangemine.

Tahhükardia areneb südamepuudulikkuse või aneemia taustal.

Vererõhk on kas vähendatud või normaalne.

Keelel on tihe tahvel, maos suureneb.

Üldine ainevahetus on halvenenud, kuna kilpnäärme funktsioon kannatab.

Uriini vähenemine on ka patoloogia pidev kaaslane. Samal ajal eraldab patsient kuni ühe liitri uriini päevas ja mõnikord 400-600 ml. Vere nähtavaid lisandeid uriinis reeglina ei avastata, kuid see tuvastatakse mikroskoopilise uuringuga.

Teine sündroomi kliiniline tunnus on hüperkoaguliseeruv veri.

Nefrootilise sündroomi sümptomid võivad kasvada aeglaselt ja järk-järgult, mõnikord vastupidi, ägedalt, mis kõige sagedamini esineb ägeda glomerulonefriidi korral.

Lisaks eristage puhas ja segatud sündroom. Erinevus on hüpertensiooni ja hematuuria puudumine või olemasolu.

Nefrootilise sündroomi vormid

Väärib märkimist ka kolme sündroomi vormi, sealhulgas:

Korduv sündroom. Seda haiguse vormi iseloomustab sündroomi ägenemiste sagedased muutused selle remissiooni ajal. Sel juhul saab remissiooni saavutada ravimiravi abil või see toimub spontaanselt. Kuid spontaanne remissioon on üsna haruldane ja valdavalt lapsepõlves. Korduva nefrootilise sündroomi osakaal moodustab kuni 20% kõigist haiguse juhtudest. Remissioonide kestus võib olla üsna pikk ja mõnikord 10 aastat.

Püsiv sündroom. See haiguse vorm on kõige levinum ja esineb 50% juhtudest. Sündroom on aeglane, aeglane, kuid pidevalt progresseeruv. Püsivat remissiooni ei ole võimalik saavutada isegi püsiva ravi korral ja umbes 8-10 aasta pärast tekib patsiendil neerupuudulikkus.

Progressiivne sündroom. Seda haiguse vormi iseloomustab asjaolu, et nefrootiline sündroom areneb kiiresti ja 1-3 aasta jooksul võib põhjustada kroonilist neerupuudulikkust.

Nefrootilise sündroomi tüsistused

Nefrootilise sündroomi tüsistused võivad olla seotud sündroomiga ise või selle raviks kasutatavad ravimid.

Nende komplikatsioonide hulgas on:

Infektsioonid: kopsupõletik, peritoniit, furunkuloos, pleuriit, erüsipelad jne. Pneumokoki peritoniit on kõige tõsisem tüsistus. Hiline antibiootikumiravi võib olla surmav.

Nefrotiline kriis on veel üks harvaesinev, kuid tõsine nefrootilise sündroomi tüsistus. Koos kehatemperatuuri tõusuga, kõhuvalu, naha erüteemi ilmnemisega koos eelneva oksendamisega, iiveldusega, isutus. Nefrootiline kriis kaasneb sageli kiiresti kasvava nefrootilise šokiga, millel on tugev vererõhu langus.

Kopsuemboolia.

Neeruarteri tromboos, mis põhjustab neerude infarkti.

On tõendeid, et nefrootiline sündroom suurendab südame isheemia ja müokardiinfarkti riski.

Nefrootilise sündroomi raviks kasutatavate ravimite komplikatsioone väljendatakse allergilistes reaktsioonides, mao ja soole haavandi tekkimisel haavandi perforatsiooniga, diabeedi, meditsiinilise psühhoosiga jne.

Peaaegu kõik ülalmainitud tüsistused on patsiendile eluohtlikud.

Nefrootilise sündroomi diagnoos

Nefrootilise sündroomi diagnoosimise peamiseks meetodiks on kliinilised ja laboriuuringud. Siiski on kohustuslikud kontroll- ja instrumentaalsed kontrollimeetodid. Arst kontrollib patsiendi uuringu ajal kaetud keelt, turset, kuiva ja jahedat nahka ning teisi sündroomi nähtavaid märke.

Lisaks arsti läbivaatusele on võimalikud järgmised diagnostikaliigid:

Uriinianalüüs näitab, et setetes on suurenenud suhteline tihedus, silindruuria, leukotsütuuria, kolesterool. Proteinuuria uriinis väljendub tavaliselt tugevalt.

Vereanalüüs näitab ESR, eosinofiilia, trombotsüütide kasvu, hemoglobiini ja punaste vereliblede vähenemist.

Vere hüübimise hindamiseks on vajalik koagulogramm.

Vere biokeemiline analüüs toob esile kolesterooli, albumiini, proteiiniemia suurenemise.

Neerude kudede kahjustuse astme hindamiseks tuleb läbi viia ultraheliuuring koos neeru veresoonte ja nefroskintigraafia ultraheliga.

Samuti on oluline määrata nefrootilise sündroomi põhjus, mis nõuab põhjalikku immunoloogilist uurimist, on võimalik läbi viia neerude, pärasoole, igemete biopsiat ja angiograafiliste uuringute läbiviimist.

Nefrootilise sündroomi ravi

Nefrootilise sündroomi ravi viiakse läbi haiglas nefroloogi järelevalve all.

Üldised soovitused uroloogilistes osakondades tegutsevatele arstidele on järgmised:

Soolavaba dieedi järgimine, mis piirab vedeliku tarbimist ja valikut, sõltuvalt patsiendi vanusest, valgu kogusest.

Infusiooniteraapia läbiviimine Repoliglyukin'i, Albumiini jms abil.

Diureetilised ravimid omavad neeruhaiguste ravis olulist rolli. Kuid nende vastuvõtmist peaksid spetsialistid rangelt kontrollima, vastasel juhul võivad tekkida tõsised terviseprobleemid. Nende hulgas: metaboolne atsidoos, hüpokaleemia, naatriumi leostumine kehast, vereringe vähenemine. Kuna diureetikumide suurte annuste võtmine neerupuudulikkuse või hüpoadalbuminoemia taustal on sageli keeruline, mida on raske parandada, tuleb patsiente ravida ettevaatusega. Mida lühem on diureetikumide võtmiseks kuluv aeg, seda parem. Nende tagasipöördumine on soovitatav nimetada ainult koos turse suurenemisega ja uriini eraldumise vähenemisega.

Patsiendi ödeemi vältimiseks soovitavad nad võtta Furosemiidi kas intravenoosselt või suukaudselt. See on väga võimas dekongestant, kuid selle toime on lühiajaline.

Samuti võib ödeemi eemaldamiseks määrata etakriinhappe. Hüpotiasiidil on vähem väljendunud toime. Selle mõju on märgatav 2 tundi pärast esialgset tarbimist.

Teine oluline seos turse vastu võitlemisel on diureetikumid, mis võimaldavad hoida kaaliumi organismis. Need on ravimid nagu Amiloriid, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron annab erilise tõhususe kombinatsioonis furasemiidiga.

Kui paistetus on tingitud amüloidoosist, on neid diureetiliste ravimitega raske parandada.

Glükokortikosteroidid, nagu prednisoloon ja metüülprednisoloon, on nefrootilise sündroomi immunosupressiivseks raviks valitud ravimid. Nendel ravimitel on otsene mõju immuunkompleksidele, pärssides nende vastuvõtlikkust põletikuliste vahendajate suhtes, vähendades nende tootmist.

Kortikosteroidid on ette nähtud kolmel viisil:

Ravimite suukaudne manustamine koos maksimaalse annuse manustamisega hommikul ja järgnev annuse vähendamine 2-4 annusena. Koguannus arvutatakse, võttes arvesse neerupealise koore tööd. Ravi viiakse läbi ravi alguses.

Alternatiiv Prednisolooni kasutatakse säilitusravina. Ravimi päevaannust pakutakse patsiendile ühe päeva intervalliga. See võimaldab teil saavutada saavutatud efekti ja vähendada kortikosteroidide võtmise kõrvaltoimete tõsidust. Samuti on prednisolooni alternatiivne režiim ravimi patsiendile 3 päeva jooksul väljaandmise skeem, mille järel nad võtavad pausi 3 või 4 päeva jooksul. Mis puudutab mõju, siis neil režiimidel ei ole reeglina selles suhtes mingeid erinevusi.

Viimane võimalus glükokortikoidide võtmiseks on pulsiteraapia läbiviimine. Selleks luuakse veres väga suur hormooni kontsentratsioon, kuna seda manustatakse intravenoosselt, tilkhaaval 20-40 minutit. Tilguti pannakse üks kord, mitte sagedamini kui üks kord 48 tunni jooksul. Arst peab arvutama lähenemiste arvu ja täpse annuse.

Loomulikult peate meeles pidama glükokortikoidide poolt põhjustatud kõrvaltoimete rohkust: unetus, turse, rasvumine, müopaatia, katarakt. Ravimeid tuleb väga hoolikalt tühistada, kuna on olemas akuutse neerupealiste puudulikkuse oht.

Tsütostaatikumidega ravimisel kasutatakse sel eesmärgil selliseid ravimeid nagu tsüklofosfamiid (tsütoksaan, tsüklofosfamiid) ja klorambutsiil (Leikeran, Chlorbutin). Need ravimid on suunatud rakkude jagunemise pärssimisele ning neil ei ole selektiivset võimet ja nad mõjutavad absoluutselt kõiki jagunevaid rakke. Ravimi aktiveerimine toimub maksas.

Tsüklofosfamiidi töödeldakse pulssravi meetodiga, süstides seda intravenoosselt, kortikosteroididega pulseeriva ravi taustal.

Klorambutsiili võetakse suukaudselt 2... 2,5 kuud. Ravim on ette nähtud peamiselt haiguse korduval kujul.

Antibakteriaalne ravi on vajalik, kui sündroom areneb kroonilise glomerulonefriidi taustal. Selleks kasutatakse kõige sagedamini selliseid ravimeid nagu tsefasoliin, ampitsilliin, doksitsükliin.

Kui haigus on raske, siis tuleb läbi viia plasmaferees, hemosorptsioon, dekstraani, Reopolyglutiini, valgu lahuste intravenoosne manustamine.

Pärast patsiendi haiglast väljaviimist jälgib ta nefroloogi elukohajärgses kliinikus. Pikka aega viiakse läbi toetav patogeneetiline ravi. Umbes selle lõpetamise võimalusest saab otsuse teha ainult arst.

Samuti soovitatakse patsientidel sanitaarravi, näiteks Krimmi lõunarannikul. Haiguse vähendamise ajal on vaja minna sanatooriumisse.

Mis puudutab dieeti, peaksid patsiendid järgima meditsiinilist dieeti numbriga 7. See vähendab turset, normaliseerib ainevahetust ja diureesi. On rangelt keelatud lisada menüüsse rasvase liha, soola sisaldavaid tooteid, margariini, transrasvu, kõiki kaunvilju, šokolaaditooted, marinaadid ja kastmed. Toit peaks olema murdosa, toiduvalmistamise meetodid peaksid olema õrnad. Vesi tarbitakse piiratud koguses, selle maht arvutatakse individuaalselt, sõltuvalt patsiendi päevast diureesi.

Nefrootilise sündroomi ennetamine ja prognoosimine

Profülaktilisteks meetmeteks on glomerulonefriidi, samuti teiste neeruhaiguste kangekaelne ja varane ravi. Tuleb läbi viia nakkuste fookuste põhjalik ümberkorraldamine ning nende haiguste ennetamine, mis toimivad selle sündroomi esinemise etioloogiliste teguritena.

Ravimeid tuleb võtta ainult arsti poolt soovitatud ravimitega. Eriti ettevaatlik peab olema nefrotoksilisust omavate või allergilise reaktsiooni põhjustavate vahendite puhul.

Kui haigus ilmneb üks kord, siis on vajalik edasine meditsiiniline järelevalve, õigeaegne testimine, insolatsiooni ja hüpotermia vältimine. Tööhõive osas peaks nefrootilise sündroomiga inimeste töö olema piiratud füüsilise pingutuse ja närvisüsteemi pingega.

Taastumise prognoos sõltub peamiselt sellest, mis põhjustas sündroomi arengut, samuti sellest, kui kaua isik on olnud ilma ravita, kui pikk on patsient ja teised tegurid. Tasub arvestada, et täielik ja püsiv taastumine on saavutatav üsna harva. See on reeglina võimalik primaarse rasvkoe nefroosiga lastel.

Ülejäänud patsientide rühmad varem või hiljem esineb haiguse ägenemises ja neerukahjustuse sümptomite suurenemises, mõnikord pahaloomulise hüpertensiooniga. Selle tulemusena tekib patsiendil neerupuudulikkus, mille tagajärjeks on asoteemiline uremia ja inimese surm. Seetõttu, seda kiiremini alustatakse, seda soodsam on prognoos.

Haridus: Eriala “Androloogia” diplom saadi pärast Venemaal asuva Meditsiinihariduse Akadeemia endoskoopilise uroloogia osakonna resideerimist Venemaa Raudteede Keskhaigla Uroloogiakeskuses (2007). Samuti lõpetas ta 2010. aastal koolilõpetaja.

Nefrootiline sündroom: patogenees, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Nefrootiline sündroom on kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite mittespetsiifiline kompleks, mis esineb neerude põletiku ajal ja mida väljendub turse, valgusisaldus uriinis ja madal vereplasma sisaldus. Sündroom on neerufunktsiooni häire või sõltumatu nosoloogia kliiniline märk.

Mõiste "nefrootiline sündroom" asendas 1949. aastal nefroosi mõiste. Statistika kohaselt mõjutab patoloogia sageli 2-5-aastaseid ja 20-40-aastaseid täiskasvanuid. Kaasaegne meditsiin on teadaolevalt sündroomi tekkimise juhtum eakatel ja vastsündinutel. Meeste või naiste ülekaal haigestumuse struktuuris sõltub patoloogiast, mis on sündroomi algpõhjuseks saanud. Kui see esineb autoimmuunse düsfunktsiooni taustal, on naised ülekaalus patsientide seas. Kui sündroom tekib kroonilise kopsu patoloogia või osteomüeliidi taustal, on enamasti haiged mehed.

Nefrootiline sündroom kaasneb erinevate uroloogiliste, autoimmuunsete, nakkuslike ja ainevahetushaigustega. Samal ajal mõjutatakse neerude glomerulaarset aparaati ja häiritakse valgu-lipiidide metabolismi. Valgud ja lipiidid pärast uriini sisenemist lekivad läbi nefronseina ja kahjustavad naha epiteelirakke. Selle tagajärjeks on generaliseerunud ja perifeersed tursed. Uriinivalgu kadu tekib raske neerufunktsiooni häire tõttu. Autoimmuunreaktsioonid mängivad ka haiguse kujunemisel suurt rolli.

Nefrootilise sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel ja laboratoorsetel andmetel. Neeru- ja ekstrarenaalsed sümptomid ilmnevad patsientidel, esinevad erinevate lokaliseerumiste tursed, areneb naha ja limaskestade düstroofia. Jalgade ja näo puhitus suureneb järk-järgult mitme päeva jooksul. Üldine turse esineb anasarki ja seroossete õõnsuste dropsiana.

Hüpoalbumeneemia, düsproteineemia, hüperlipideemia, suurenenud vere hüübimine leidub veres ja uriinis on massiline proteinuuria.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja andmeid neerude biopsia ja biopsia histoloogilise uurimise kohta. Haiguse konservatiivne ravi on kooskõlas range dieetiga, mis viib detoksifikatsiooni, immunosupressiivse, etiotroopse, patogeneetilise ja sümptomaatilise ravi.

Etiopatogenees

Primaarne nefrootiline sündroom areneb otsese neerukahjustusega. Selle põhjused on:

• Neerude glomerulite põletik,
• Neerude tubulaarse süsteemi bakteriaalne põletik,
• Amüloidvalgu sadestumine neerukudes,
• Raseduse hilinenud toksiktoos - nefropaatia,
• Neerude kasvajad.

Sündroomi kaasasündinud vorm on tingitud päritud geenimutatsioonist ja omandatud vorm võib areneda igas vanuses.

Sündroomi sekundaarne vorm on erinevate somaatiliste patoloogiate komplikatsioon:

1. Kollageenid,
2. Reumaatilised kahjustused,
3. Suhkurtõbi
4. Onkopatoloogia,
5. Maksa- või neeruvere tromboos,
6. Purulent-septilised protsessid,
7. Vere häired
8. Bakteri- ja viirusinfektsioonid, t
9. Parasiithaigused,
10. Allergiad,
11. Granulomatoos,
12. Maksahaigus,
13. Krooniline südamepuudulikkus
14. Mürgistus raskemetallide soolade või teatud ravimitega.

On sündroomi idiopaatiline variant, mille põhjus on teadmata. See areneb peamiselt lastel, kellel on nõrk immuunsus ja mis on kõige vastuvõtlikumad mitmesugustele haigustele.

Nefrootilise sündroomi patogeneetilisi mehhanisme pikka aega ei mõistetud täielikult. Praegu tunnevad teadlased immunoloogilist teooriat. See on sündroomi patogeneesi aluseks. Selle põhjuseks on haiguse kõrge esinemissagedus allergiliste immunoloogiliste haigustega patsientidel. Lisaks annavad immunosupressiivsed ravimid hea ravitoime.

Endogeensete ja eksogeensete antigeenidega antikehade koostoime tulemusena moodustub immuunkompleks, mis ringleb veres ja settib neerudesse ning kahjustab epiteelikihti. Põletik areneb, glomerulaarne mikrotsirkulatsioon on häiritud, suureneb vere hüübimine. Glomerulaarfilter kaotab oma insightful võime, valkude imendumine on häiritud ja nad sisenevad uriiniga. Sellisel viisil tekivad proteinuuria, hüpoproteineemia, hüpoalbumemia ja hüperlipideemia. Hüpovoleemia ja osmoosi vähenemine põhjustavad turse. Selles protsessis on oluline aldosterooni ja reniini üleproduktsioon, samuti naatriumreaktsiooni suurenemine.

Sündroomi kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub etiopatogeneetiliste faktorite kokkupuute intensiivsusest ja kestusest.

Sümptomaatika

Vaatamata sündroomi mitmekesisele etioloogiale on selle kliinilised ilmingud sama tüüpi ja tüüpilised.

• Proteinuuria on patoloogia juhtiv, kuid mitte ainus sümptom. Enamik kadunud valgust on albumiin. Nende kogus veres väheneb, organismis tekib vedelikupeetus, mis ilmneb kliiniliselt mitmesuguse lokaliseerumise ja levimuse ödeemil, vabade transudaatide kogunemisel õõnsustesse. Igapäevane diurees on vähem kui 1 liiter.
• Patsientidel on tüüpiline välimus: neil on kahvatu, pastiline nägu ja paistes silmalaud, keel on kaetud, kõht paistes. Esimene paistetus ilmub silmade ümber, otsmikule, põskele. Moodustati nn nefrootiline nägu. Siis nad langevad alaseljale, jäsemetele ja levivad kogu nahaalusesse koesse, venitades nahka. Tursed piiravad patsientide liikuvust, vähendavad nende aktiivsust, takistavad urineerimist, põhjustavad silmade pidevat rebimist.
• Asteenia nähud on: nõrkus, letargia, hüpodünaamia, suukuivus, janu, ebamugavustunne ja raskusaste alaseljas, vähenenud jõudlus.
• Äge nefrootiline sündroom avaldub palavikuna ja joobeseisundis.
• Degeneratiivsed-düstroofilised muutused nahas - kuivus, koorimine, pragude ilmumine, mille kaudu saab vedelikku vabastada.
• Düspeptilisi sümptomeid ei esine alati. Nende hulka kuuluvad valu epigastriumis, isutus, oksendamine, kõhupuhitus, kõhulahtisus.
• Valu sündroom - peavalud, lihasvalu ja liigesvalu, seljavalu.
• Tõsine krooniline nefrootiline sündroom ilmneb kliiniliselt paresteesia ja krampide tõttu.
• Hüdrofoor ja hüdroperikardia ilmnevad õhupuudusena ja valu rinnus.

1. Püsiv on haiguse levinud vorm, mida iseloomustab unine ja aeglane kulg. Isegi püsiv ravi ei anna stabiilset remissiooni. Patoloogia tulemus on neerupuudulikkuse teke.
2. Korduv - sagedased spontaansete ägenemiste ja remissioonide muutused, mis saavutatakse ravimiravi abil.
3. Episoodiline - areneb haiguse alguses ja lõpeb stabiilse remissiooniga.
4. Progressiivne - patoloogia kiire areng, mis viib neerupuudulikkuse tekkeni 1-3 aasta jooksul.

Samuti eristage 2 tüüpi sündroomi, sõltuvalt hormoonravi tundlikkusest - hormoonresistentsetest ja hormoonitundlikest.

Tüsistused

Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel viib nefrootiline sündroom tõsiste tüsistuste ja ebameeldivate tagajärgede tekkeni. Nende hulka kuuluvad:

• Nakkushaigused - kopsupõletik, kõhukelme, pleura, sepsis, furunkuloos. Hiline antimikroobne ravi võib viia patsiendi surmani.
• Vere hüperküpsemine, kopsuemboolia, flebotromboos, neeruarteri tromboos.
• Äge tserebrovaskulaarne õnnetus.
• Hüpokaltseemia, luu tiheduse vähenemine.
• Aju ja võrkkesta turse.
• Kopsuturse.
• Hüperlipideemia, ateroskleroos, äge koronaarne puudulikkus.
• Rauapuuduse aneemia.
• Anoreksia.
• Rasedate eklampsia, raseduse enneaegne lõpetamine, enneaegne sünnitus.
• Hüpovoleemiline šokk.
• Ahenda.
• Surmav tulemus.

Diagnostilised meetmed

Nefrootilise sündroomi diagnoos algab kaebuste kuulamisest ja ajaloo võtmisest. Eksperdid leiavad patsiendilt tõsiste somaatiliste haiguste olemasolu - diabeedi, luupuse, reuma. Järgnev informatsioon on diagnostiliselt oluline: kas pereliikmed kannatavad neeruhaiguste all; esimese turse ilmumise aeg; Millist ravi patsient läbis?

1. Halb, pärljas, külm ja kuiv nahk,
2. Tihke tahvel keelel
3. Tursunud kõht,
4. Suurenenud maks
5. Perifeersed ja generaliseerunud tursed.

Auscultatory koos hüdroperikardiumiga, on südametoonide summutamine ja hüdrotoraksiga - peened mullivoolud kopsudes. Pasternatski sümptom on positiivne - patsiendid tunnevad peksmise ajal mõningast valu.

• Hemogramm - leukotsütoos, suurenenud ESR, eosinofiilia, trombotsütoos, erütropeenia, aneemia;
• Vere biokeemia - hüpoalbuminemia, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, hüperlipideemiad;
• Koagulogramm - DIC-i tunnused;
• Uriinis - valk, leukotsüüdid, silindrid, kolesterooli kristallid, punased vererakud, kõrge erikaal;
• Proovige Zimnitsky't - vähendage uriini kogust ja suurendage selle tihedust neerutorude suurenenud reabsorptsiooni tõttu;
• Nechiporenko test - silindrite, erütrotsüütide ja leukotsüütide arvu suurenemine 1 ml uriinis;
• Uriini biopsia - patogeensete mikrofloora liikide ja koguste määramine, mis põhjustas patoloogilise protsessi uriinis. Bakteriuuria - bakterite arv 1 ml uriinis on üle 105.

Hüperlipideemia tõttu omandab veri iseloomuliku välimuse: seerum on värvitud piimavalge värvusega.

Instrumentaalsed uurimismeetodid:

1. Elektrokardiograafia - aeglane südame löögisagedus, südamelihase düstroofilised muutused.
2. Neerude ultraheli - neerude struktuuri ja paiknemise määramine, struktuursete patoloogiate olemasolu organismis.
3. Neerude laeva Doppleri sonograafia näitab nende kitsenemist ja ummistumist, uurib neerude verevarustust.
4. Allapoole suunatud intravenoosne urograafia on neerude võimetus radioaktiivse aine täielikuks kõrvaldamiseks.
5. Nefroskintigraafia - neerude funktsioonide ja nende verevarustuse hindamine. Süstitud radioloogiline aine immutab neerukoe ja spetsiaalse aparatuuri.
6. Neerude biopsia - neerukude kogumine järgnevaks mikroskoopiliseks uurimiseks.

Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad arstil kiiresti ja õigesti tuvastada neerufunktsiooni häireid ja teha diagnoosi. Kui need laboratoorsed ja instrumentaalsed protseduurid on ebapiisavad, täiendatakse neid immunoloogiliste ja allergoloogiliste uuringutega.

Video: nefrootilise sündroomi testid

Meditsiinilised sündmused

Patoloogiat tegelevad uroloogid ja nefroloogid statsionaarsetes tingimustes. Kõigil patsientidel on näidatud soolavaba dieet, vedeliku piiramine, voodipesu, etiotroopne ja sümptomaatiline ravi.

Dieetteraapia on vajalik ainevahetuse normaliseerimiseks, päevase diureesi taastamiseks ja turse vältimiseks. Patsiendid peaksid tarbima umbes 2700-3000 kilokalorit päevas, süüa viis kuni kuus korda päevas väikeste portsjonitena, piirama vedeliku ja soola kogust toidus kuni 2-4 grammi. Toit peaks olema rikas valkude, süsivesikute, vitamiinide ja kaaliumi poolest. Lubatud on madala rasvasisaldusega liha ja kala sorte, lõssi ja kodujuustu, teravilja ja pasta, toores köögivili ja puuviljad, suudlused, kompotid, teed. Keelatud marinaadid ja marinaadid, suitsutatud liha, vürtsid, maiustused, küpsetamine, praetud ja vürtsikad toidud.

• Kui sündroom on autoimmuunse patoloogia ilming, määratakse glükokortikosteroidid - "Prednisoloon", "Betametasoon". Glükokortikosteroididel on põletikuvastane, ödeemavastane, allergiavastane ja šokkivastane toime. Steroidide immunosupressiivne toime on pärssida antikehade moodustumise protsessi, CEC moodustumist, neerude verevoolu paranemist ja glomerulaarfiltratsiooni.
• Teadmata etioloogiaga hormoonresistentset nefrootilist sündroomi ravitakse tsütostaatikumidega - "tsüklofosfamiid", "metotreksaat", "klorbutiin". Nad pärsivad rakkude jagunemist, millel ei ole selektiivset võimet ja mis mõjutavad kõiki elundeid ja kudesid.
• Kui patoloogia põhjuseks on bakteriaalne infektsioon, on patsientidele ette nähtud antibiootikumid - “Cefazolin”, “Ampicillin”, “Doxycycline”.

1. Diureetikumid ödeemi vähendamiseks - “Furosemiid”, “Hüpotiasiid”, “Aldacton”, “Veroshpiron”.
2. Kaaliumi preparaadid - Panangin, Asparkam.
3. Desensitiseerivad ained - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Südame glükosiidid - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulandid trombembooliliste tüsistuste ennetamiseks - hepariin, faksipariin.
6. Infusiooniravi - albumiini, plasma, reopolyglukiini intravenoosne manustamine BCC normaliseerimiseks, rehüdraatne, keha mürgitustamine.
7. Suurenenud vererõhuga antihüpertensiivsed ravimid - “Capoten”, “Lisinopril”, “Tenoric”.

Rasketel juhtudel viiakse läbi hemosorptsioon ja plasmaferees. Pärast ägeda nähtuse vajumist määrati taastav ravi Põhja-Kaukaasia või Krimmi rannikul.

Traditsiooniline meditsiin ei avalda terapeutilist toimet. Eksperdid võivad soovitada võtta kodus diureetikatasusid ja karusnahast, kadakast, petersellist, vahupiimast valmistatud roogasid.

Nefrootiline sündroom on surmav haigus, mis põhjustab sageli aju, südame ja kopsufunktsiooni häireid. Nefrootilise sündroomi nõuetekohane ravi ja kõigi spetsialistide kliiniliste soovituste järgimine võib normaliseerida neerude tööd ja saavutada stabiilse remissiooni.

Ennetavad meetmed

Ennetavad meetmed sündroomi tekkimise vältimiseks:

• Neeruhaiguse varane avastamine ja piisav ravi, t
• Nefrotoksiliste ravimite hoolikas kasutamine meditsiinilise järelevalve all,
• Krooniliste nakkuste keskuste parandamine,
• Patoloogiate ennetamine nefrootilise sündroomi ilmnemisel
• Kliiniline järelevalve nefroloogi poolt,
• Psühho-emotsionaalse stressi piiramine
• Füüsilise ülepinge kõrvaldamine
• Sündinud haiguse õigeaegne sünnieelne diagnoosimine,
• Õige ja tasakaalustatud toitumine,
• Iga-aastane arstlik läbivaatus
• Pedigree analüüs koos lähisugulaste neeru- ja ekstrarenaalsete haiguste hindamisega.

Sündroomi prognoos on ebaselge. See sõltub patsiendi etiopatogeneetilistest teguritest, vanusest ja individuaalsetest omadustest, ravist. Selle haiguse täielik taastumine on peaaegu võimatu. Patsiendid varem või hiljem haigestuvad ja selle kiire progresseerumine. Sündroomi tulemuseks on sageli krooniline neerufunktsiooni häire, asoteemiline uremia või patsiendi surm.

Nefrootiline sündroom - põhjused ja tunnused. Akuutse ja kroonilise nefrootilise sündroomi sümptomid ja ravi

Haigus on tavaliselt raske. Seda protsessi võib komplitseerida patsiendi vanus, tema kliinilised sümptomid ja kaasnevad patoloogiad. Positiivse tulemuse tõenäosus on otseselt seotud adekvaatselt valitud ja kiiresti algatatud raviga.

Nefrootiline sündroom - mis see on

Neerude sündroomid diagnoositakse teabe põhjal uriini ja vereanalüüside muutustest. Sellist tüüpi haigused kaasnevad ödeemiga, mis paiknevad kogu kehas, lisaks on neile iseloomulik suurenenud vere hüübimine. Nefrootiline sündroom on neerude häire, mille tagajärjel suureneb uriiniga eemaldatud valgu kogus (seda nimetatakse proteinuuriaks). Lisaks on patoloogia ajal vähenenud albumiini sisaldus veres ning rasvade ja valkude metabolism on häiritud.

Nefrootiline sündroom - põhjused

Nefrootilise sündroomi põhjuseid ei ole ikka veel täielikult arusaadav, kuid on juba teada, et nad on jagatud esmasteks ja sekundaarseteks. Esimene on pärilik kalduvus glomerulonefriitile, kuseteede haigustele, neerude toimimise ja struktuuri kaasasündinud patoloogiatele (haigus esineb sageli amüloidoosiga, rasedate nefropaatia, neerukasvajate ja püelonefriidi korral). Haiguse arengu teisejärgulised põhjused on:

• viirusinfektsioonid, sealhulgas hepatiit ja AIDS;
• eklampsia / preeklampsia;
• suhkurtõbi;
• tuberkuloos;
• neeru- / maksafunktsiooni mõjutavate ravimite sagedane kasutamine;
• vere mürgistus;
• allergiliste reaktsioonide esinemine;
• krooniline endokardiit;
• keemiline mürgistus;
• kaasasündinud südamelihase rike;
• onkoloogilised kasvajad neerudes;
• luupus, teised autoimmuunhaigused.

Nefrootiline sündroom - klassifikatsioon

Nagu eespool kirjeldatud, võib haigus olla primaarne või sekundaarne, sõltuvalt selle esinemise põhjustest. Sel juhul jaguneb esimene patoloogia vorm omandatud ja pärilikuks. Kui kõik on nefropaatia viimase tüübiga selge, siis iseloomustab omandatud haiguse järsk areng erinevate neeruhaiguste taustal. Nefrootilise sündroomi klassifikatsioon hõlmab ka haiguse idiopaatilist vormi, kus selle põhjused ei ole teada (neid on võimatu kindlaks teha). Lastel diagnoositakse sagedamini idiopaatiline membraanne nefropaatia.

Lisaks on olemas veel üks klassifikatsioon, mis põhineb organismi vastusel hormoonidega ravitud haigusele. Niisiis on patoloogia jagatud:

• hormoonitundlik (hästi ravitud hormoon-tüüpi ravimitega);
• hormoonide suhtes tundmatu (antud juhul toimub ravi nefrootilise sündroomi intensiivsust pärssivate ravimitega).

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest võib neeruhaigus olla:

• äge (haiguse sümptomid ilmnevad üks kord);
• krooniline (sümptomid ilmnevad perioodiliselt, pärast mida algab remissiooniperiood).

Nefrootiline sündroom - patogenees

Patoloogia mõjutab sageli last, mitte täiskasvanut, ja sündroom tekib reeglina 4-aastaselt. Statistika näitab, et poisid on rohkem haigestunud kui tüdrukud. Nefrootilise sündroomi patogenees seisneb selles, et inimorganismis häiritakse valgu-lipiidide ainevahetust, mille tulemusena kogunevad need kaks ainet uriinis ja lekkivad naharakudesse. Selle tulemusena on nefropaatia iseloomulikud sümptomid - turse. Ilma õige ravita põhjustab haigus tõsiseid tüsistusi ja äärmuslikel juhtudel võib see olla surmav.

Nefrootiline sündroom lastel

See kollektiivne kontseptsioon hõlmab kogu sümptomite kompleksi ja seda iseloomustab rasvkoe ulatuslik turse, vedeliku kogunemine keha õõnsustesse. Kaasasündinud nefrootiline sündroom tekib lastel tavaliselt lapsekingades ja kuni 4 aastat. Samal ajal ei ole sageli võimalik ega raske määrata haiguse põhjuseid lastel. Arstid seostavad lapsepõlve nefropaatiat vormimata lapse immuunsüsteemiga ja selle haavatavust mitmete patoloogiate suhtes.

Lapse kaasasündinud haigus võib areneda isegi emakas ja kuni 3 aastat. Sündroom sai selle nime Soome teadlaste uurimise tulemusel. Sageli esineb laste nefropaatia teiste haiguste taustal:

• glomerulonefriidiga;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• sklerodermia;
• vaskuliit;
• diabeet;
• amüloidoos;
• onkoloogia.

Lisaks nendele patoloogilistele tingimustele võib hoog olla minimaalse muutuse või fokaalse segmentaalse glomeruloskleroosi haigus. Nefrootilise sündroomi diagnoosimine lastel ei ole raske ülesanne: isegi emakas, patoloogia võib tuvastada amnionivedeliku ja ultraheli analüüsi abil.

Äge nefrootiline sündroom

Esimest korda diagnoositud haigust nimetatakse ägeda nefrootilise sündroomiks. Eelnev sümptomaatiline patoloogia hõlmab:

• majanduslangus, nõrkus;
• diureesi vähendamine;
• ödeemiline sündroom, mis algab vee ja naatriumi retentsiooni tõttu kehas (sümptom paikneb kõikjal: näost kuni pahkluudeni);
• suurenenud vererõhk (diagnoositud 70% patsientidest).

Ägeda nefrootilise sündroomi põhjused kõrvaldatakse antibiootikumravi abil. Sellisel juhul kestab ravi umbes 10-14 päeva. Patogeneetiline ravi hõlmab antikoagulantide (hepariinil põhinevate) ja trombotsüütide vastaste ainete (curantil) kasutamist. Lisaks on patsiendi tervise taastamise kohustuslik komponent sümptomaatiline ravi, mis hõlmab diureetilise toimega ravimite võtmist (hüpotiasiid, furosemiid). Keerulise, pikaajalise haiguse korral on ette nähtud kortikosteroidid ja pulsiteraapia.

Krooniline nefrootiline sündroom

Selle haiguse vormi iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodide muutus. Reeglina diagnoositakse täiskasvanueas kroonilist nefrootilist sündroomi ägeda nefropaatia ebapiisava või ebapiisava ravi tõttu lapsepõlves. Patoloogia peamised kliinilised tunnused sõltuvad selle vormist. Sündroomi levinumad sümptomid on:

• kõrge vererõhk;
• turse kehal, nägu;
• halb neerutöö.

Haiguse enesehooldus on vastuvõetamatu: peamine ravi toimub spetsialiseeritud haiglas. Ühised nõuded kõigile patsientidele on:

• soolavaba dieet;
• vedeliku tarbimise piiramine;
• arsti poolt määratud ravimite võtmine;
• soovitatava režiimi järgimine;
• vältida hüpotermiat, vaimset ja füüsilist pinget.

Nefrootiline sündroom - sümptomid

Nefropaatia peamine märk on keha turse. Patoloogia esimeses etapis paikneb see peamiselt näol (reeglina silmalaugudel). Pärast turse tekkimist suguelundite piirkonnas, alaselja. Sümptom levib siseorganitele: vedelik koguneb kõhukelme, kopsude ja ribide vahelisse ruumi, nahaalusesse koesse, südamesse. Teised nefrootilise sündroomi tunnused on:

• suukuivus, sageli janu;
• üldine nõrkus;
• pearinglus, rasked migreenid;
• urineerimise rikkumine (uriini kogus väheneb liitrini päevas);
• tahhükardia;
• kõhulahtisus / oksendamine või iiveldus;
• valulikkus, raskustunne nimmepiirkonnas;
• kõhukelme suurenemine (kõht hakkab kasvama);
• nahk muutub kuivaks, kahvatuks;
• söögiisu vähenemine;
• hingeldus;
• krambid;
• küüned.

Nefrootiline sündroom - diferentsiaaldiagnoos

Haiguse vormi ja ulatuse määramiseks viiakse läbi nefrootilise sündroomi diferentsiaaldiagnoos. Sellisel juhul on peamised meetodid uurimine, patsiendi küsitlemine, laboratoorsete testide tegemine ja patsiendi riistvara kontrollimine. Diferentsiaaldiagnoosi teostab uroloog, kes hindab patsiendi üldist seisundit, viib läbi turse uurimise ja palpeerimise.

Uriini ja vereanalüüside suhtes tehakse laboratoorsed diagnoosid, mille käigus viiakse läbi biokeemilisi ja üldisi uuringuid. Samal ajal tuvastavad eksperdid albumiini, valkude, kolesterooli vähenemise või suurenemise vedelikes. Diagnostiliste meetodite abil määratakse neerude filtreerimisvõime. Riistvara diagnostika hõlmab:

• neerude biopsia;
• Neerude ultraheli (see võimaldab teil tuvastada organismis kasvajaid);
• kontrastsusega stsintigraafia;
• EKG;
• kopsude röntgen.

Nefrootilise sündroomi ravi

Haiguste ravi hõlmab integreeritud lähenemisviisi. Nefrootilise sündroomi ravi hõlmab tingimata glükokortikoidide (Prednisol, Prednisolone, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolone, Metipred) võtmist, mis aitavad leevendada paistetust, põletikuvastane toime. Lisaks on nefropaatiaga patsiendile ette nähtud tsütostaatikumid (Chlorambucil, tsüklofosfamiid), mis inhibeerivad patoloogia levikut ja immunosupressandid, mis on antimetaboliidid.

Nefrootilise sündroomi ravimi kohustuslik komponent on diureetikumide - diureetikumide, nagu Veroshponi manustamine, mis on tõhus viis turse leevendamiseks. Lisaks sellele, kui see haigus näeb ette spetsiaalsete lahenduste kasutuselevõtu vere-infusiooniravi. Arst arvutab preparaadid, kontsentratsioonid ja mahud iga patsiendi kohta eraldi. Nende hulka kuuluvad antibiootikumid ja albumiin (plasma asendusaine).

Nefrootilise sündroomi toitumine

Patsientidel, kellel on uriinis väljendunud tugev turse ja ebanormaalne nefropaatia, tuleb kindlasti järgida dieeti. See on suunatud ainevahetusprotsesside normaliseerimisele ja turse edasise hariduse ennetamisele. Nefrootilise sündroomi toitumisega kaasneb kuni 3000 kcal kasutamine päevas, samas kui toitu tuleb tarvitada väikestes kogustes. Sündroomi ravi ajal peate loobuma teravatest rasvaste toitudest, minimeerima soola toidus ja vähendama vedeliku tarbimise mahtu 1 liitrini päevas.

Nefrootilise sündroomi korral tuleks menüüst välja jätta järgmised tooted:

• pagaritooted;
• praetud toit;
• kõvad juustud;
• kõrge rasvasisaldusega piimatooted;
• rasvased toidud;
• margariin;
• gaseeritud joogid;
• kohv, tugev tee;
• Maitseained, marinaadid, kastmed;
• küüslauk;
• kaunviljad;
• sibul;
• maiustused

Nefrootilise sündroomi tüsistused

Nefropaatia ebaõige või hilinenud ravi võib põhjustada negatiivseid tagajärgi, sealhulgas nõrgenenud immuunsuse tõttu nakkuste levikut. Seda seetõttu, et ravi ajal kasutatakse teatud ravimite mõju kahjustatud elunditele immuunsupressiivseid ravimeid. Võimalikud nefrootilise sündroomi tüsistused hõlmavad nefrootilist kriisi, kus kehas olevad valgud on minimaalsed ja vererõhk suureneb.

Eluohtlik tüsistus võib olla aju turse, mis tekib vedeliku kogunemise ja kolju sees oleva rõhu suurenemise tulemusena. Mõnikord põhjustab nefropaatia kopsuturset ja südameinfarkti, mida iseloomustab südame kude nekroos, trombide esinemine veres, veenide tromboos ja arterid ning ateroskleroos. Kui patoloogia leiti rasedast naisest, siis tema ja lootele, ähvardab see preeklampsiat. Äärmuslikel juhtudel soovitab arst abordi kasutamist.

Nefrootiline sündroom

Nefrootiline sündroom on sümptomite kompleks, mis areneb neerukahjustuse taustal, kaasa arvatud massiivne proteinuuria, valk-lipiidide metabolismi häired ja turse. Patoloogiaga kaasneb hüpoalbuminemia, düsproteineemia, hüperlipideemia, erinevate lokaliseerumiste turse (kuni anasarca ja seroossete õõnsuste dropsia), naha ja limaskestade düstroofilised muutused. Diagnoosimisel mängib olulist rolli kliiniline ja laboripilt: muutused biokeemilises veres ja uriinis, neeru- ja ekstrarenaalsed sümptomid, neerude biopsia andmed. Nefrootilise sündroomi ravi on konservatiivne, sealhulgas dieedi, infusiooniravi, diureetikumide, antibiootikumide, kortikosteroidide, tsütostaatikumide määramine.

Nefrootiline sündroom

Nefrootiline sündroom võib areneda mitmesuguste uroloogiliste, süsteemsete, nakkuslike, krooniliste suppuratiivsete, metaboolsete haiguste taustal. Kaasaegses uroloogias raskendab see sümptomite kompleks neeruhaiguse kulgu umbes 20% juhtudest. Patoloogia areneb sageli täiskasvanutel (30-40 aastat), harvem lastel ja eakatel patsientidel. Täheldatakse klassikalisi sümptomeid: proteinuuria (üle 3,5 g päevas), hüpoalbuminemia ja hüpoproteineemia (alla 60-50 g / l), hüperlipideemia (kolesteroolisisaldus üle 6,5 mmol / l), turse. Ühe või kahe ilmingu puudumisel räägivad nad mittetäielikust (vähendatud) nefrootilisest sündroomist.

Põhjused

Algselt võib nefrootiline sündroom olla primaarne (sõltumatu neeruhaigus) või sekundaarne (sekundaarse neerude kaasamise tagajärgede tagajärg). Primaarne patoloogia esineb glomerulonefriidi, püelonefriidi, primaarse amüloidoosi, rasedate nefropaatia, neeru kasvajate (hüperneproom) korral.

Sekundaarne sümptomite kompleks võib olla tingitud paljudest seisunditest: kollagenoos ja reumaatilised kahjustused (SLE, nodulaarne periarteriit, hemorraagiline vaskuliit, sklerodermia, reuma, reumatoidartriit); suppuratiivsed protsessid (bronhiektaas, kopsupõletikud, septiline endokardiit); lümfisüsteemi haigused (lümfoom, lümfogranulomatoos); nakkus- ja parasiithaigused (tuberkuloos, malaaria, süüfilis).

Mõningatel juhtudel areneb nefrootiline sündroom narkootikumide, tõsiste allergiate, raskemetallide mürgistuse (elavhõbe, plii), mesilaste sigade ja maodega. Mõnikord ei ole nefrootilise sündroomi põhjuseks enamasti lastel nefrootiline sündroom, mis võimaldab isoleerida haiguse idiopaatilise versiooni.

Patogenees

Patogeneesi mõistete hulgas on kõige levinum ja mõistlikum immunoloogiline teooria, mille kasuks on sündroomi kõrge esinemissagedus allergilistes ja autoimmuunhaigustes ning hea vastus immunosupressiivsele ravile. Samal ajal on veres moodustunud tsirkuleerivad immuunkompleksid tingitud antikehade interaktsioonist sise- (DNA, krüoglobuliinide, denatureeritud nukleoproteiinide, valkude) või väliste (viiruse, bakterite, toidu, ravimite) antigeenidega.

Mõnikord moodustuvad antikehad otse neeru glomerulite aluskile. Immuunkomplekside sadenemine neerukoesse põhjustab põletikulist reaktsiooni, halvenenud mikrotsirkulatsiooni glomerulaarsetes kapillaarides, suurenenud intravaskulaarse koagulatsiooni tekkimist. Glomerulaarse filtri läbilaskvuse muutus nefrootilises sündroomis põhjustab valgu imendumise vähenemist ja selle sisenemist uriiniga (proteinuuria).

Tänu valgu massilisele vähenemisele veres on hüpoproteineemia, hüpoalbuminemia ja hüperlipideemia (kõrgenenud kolesterool, triglütseriidid ja fosfolipiidid) seotud valgu metabolismi halvenemisega. Turse teke on tingitud hüpoalbuminemiast, osmootse rõhu vähenemisest, hüpovoleemiast, neerude verevoolu vähenemisest, aldosterooni ja reniini suurenenud produktsioonist, naatriumi imendumisest.

Makroskoopiliselt on neerudel suurem suurus, sile ja ühtlane pind. Lõikel on koore kiht helesinine ja mullakiht on punakas. Neerukude pildi mikroskoopiline uurimine võimaldab näha muutusi, mis iseloomustavad mitte ainult nefrootilist sündroomi, vaid ka juhtivat patoloogiat (amüloidoos, glomerulonefriit, kollagenoos, tuberkuloos). Histoloogiliselt on nefrootilisele sündroomile iseloomulik podotsüütide (glomerulaarsed kapsli rakud) ja kapillaarsete põhimembraanide kahjustatud struktuur.

Sümptomid

Nefrootilise sündroomi sümptomid on sama tüüpi, hoolimata selle põhjustest tingitud erinevustest. Peamine ilming on proteinuuria, mis ulatub 3,5-5 või rohkem g / päevas, kuni 90% valgust eritub uriiniga albumiinina. Valguühendite massiline kadu põhjustab vadakuvalgu koguse vähenemise 60-40 või vähem g / l. Vedelikupeetus võib ilmneda perifeerse turse, astsiidi, anasarca (üldistatud hüpodermide ödeem), hüdrotoraxi ja hüdroperikardi kujul.

Nefrootilise sündroomi progresseerumisega kaasneb üldine nõrkus, suukuivus, janu, isutus, peavalu, seljavalu, oksendamine, kõhuõõne, kõhulahtisus. Iseloomulik on oliguuria, mille ööpäevane diurees on väiksem kui 1 l. Võimalikud nähtused paresteesia, müalgia, krambid. Hüdrofoori ja hüdroperikardi teke põhjustab liikumisel ja puhkeasendis õhupuudust. Perifeerne turse haarab patsiendi motoorse aktiivsuse. Patsiendid on unine, istuv, kahvatu; Pane tähele suurenenud koorimist ja kuiva nahka, habrasid juukseid ja küüsi.

Nefrootiline sündroom võib areneda järk-järgult või vägivaldselt; kaasnevad vähem ja raskemad sümptomid, sõltuvalt haiguse kulgemisest. Kliinilise kursuse kohaselt on 2 patoloogilist valikut - puhtad ja segased. Esimesel juhul toimub sündroom ilma hematuuria ja hüpertensioonita; teisel juhul võib see võtta nefrootilist-hematuraalset või nefrootilist hüpertensiivset vormi.

Tüsistused

Perifeerne flebotromboos, viirus-, bakteri- ja seeninfektsioonid võivad muutuda nefrootilise sündroomi tüsistusteks. Mõnel juhul esineb aju või võrkkesta turse, nefrootiline kriis (hüpovoleemiline šokk).

Diagnostika

Nefrootilise sündroomi tunnustamise peamised kriteeriumid on kliinilised ja laboratoorsed andmed. Objektiivne uurimine näitab kahvatuid ("pärl"), külma ja kuiva naha puutetunde, keele seisundit, kõhu, hepatomegaalia, turse suurenemist. Hüdroperikardiaga laienevad südame piirid ja helid summutatakse; hüdrothoraksiga - löökide heli lühendamine, nõrgenenud hingamine, kongestiivsed peened mullid. EKG on registreeritud bradükardia, südamelihase düstroofia tunnused.

Üldiselt määrab uriini analüüsi suurenenud suhteline tihedus (1030-1040), leukotsütouria, silindruuria, kolesterooli kristallide olemasolu ja neutraalse rasva tilgad setetes, harva mikrohematuuria. Perifeerses veres - ESRi tõus (kuni 60-80 mm / h), mööduv eosinofiilia, trombotsüütide arvu suurenemine (kuni 500-600 tuhat), hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme väike langus. Koagulatsiooniuuringutes tuvastatud koagulatsioonipuudulikkus võib põhjustada DIC-i märkide kerget suurenemist või arengut.

Biokeemiline vereanalüüs kinnitab iseloomulikku hüpoalbuminemiat ja hüpoproteineemiat (alla 60-50 g / l), hüperkolesteroleemiat (kolesteroolisisaldus üle 6,5 mmol / l); Uriini biokeemilises analüüsis määratakse proteinuuria üle 3,5 grammi päevas. Neerukoe muutuste raskusastme määramiseks võib olla vajalik neerude ultraheli, neeru veresoonte USDG, nefroskintigraafia.

Nefrootilise sündroomi ravimiseks vajaliku patogeensuse huvides on äärmiselt oluline selle arengu põhjuse kindlakstegemine, mistõttu on vaja läbi viia põhjalik uurimine immunoloogiliste, angiograafiliste uuringute, samuti neeru, kummi või pärasoole biopsia läbiviimiseks biopsia proovide morfoloogiliste uuringutega.

Nefrootilise sündroomi ravi

Ravi viiakse läbi pidevalt nephrologi järelevalve all. Tavapärased ravimeetmed, mis ei sõltu nefrootilise sündroomi etioloogiast, on soolavaba dieedi määramine vedelikupiiranguga, voodipesu, sümptomaatiline ravimiravi (diureetikumid, kaaliumi preparaadid, antihistamiinid, vitamiinid, südame ravimid, antibiootikumid, hepariin), albumiini infusioon, reopolyglucin.

Ebaselge sünteesi korral on näidustatud toksiline või autoimmuunne neerukahjustus, steroidravi prednisolooniga või metüülprednisolooniga (suukaudselt või intravenoosselt pulssravi ajal). Immuunsupressiivne ravi steroididega pärsib antikehade teket, CIC, parandab neerude verevoolu ja glomerulaarfiltratsiooni. Tsütostaatiline ravi tsüklofosfamiidi ja klorambutsiiliga, mida teostatakse pulsikursustel, võimaldab saavutada hormoonresistentse patoloogia ravimise head mõju. Remissiooni ajal näidatakse ravi spetsiaalsetes kliimakeskustes.

Prognoos ja ennetamine

Kursus ja prognoos on tihedalt seotud põhihaiguse arengu olemusega. Üldiselt võimaldab etioloogiliste tegurite kõrvaldamine, õigeaegne ja õige ravi võimaldada neerufunktsiooni taastada ja saavutada täielik stabiilne remissioon. Lahendamata põhjuste korral võib sündroom võtta püsiva või retsidiivse ravikuuri, mille tulemuseks on krooniline neerupuudulikkus.

Ennetamine hõlmab neeru- ja ekstrarenaalsete patoloogiate varajast ja põhjalikku ravi, mida võib raskendada nefrootilise sündroomi teke, nefrotoksiliste ja allergiliste toimetega ravimite hoolikas ja kontrollitud kasutamine.