Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mille põhjuseks on kõrge kortikosteroidide sisaldus veres (hüperkortitsism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi häire. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areneb aju hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi lüüasaamisega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad kõiki organismi ainevahetusi. Kortisooli sünteesi neerupealise koorikus aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) mõjul. Viimase aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse - kortikosteriinide - hormoonid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimkeha nõuetekohase toimimise. Vähemalt ühe seose kaotamine sellest struktuurist põhjustab neerupealiste poolt tekkinud kortikosteroidide hüpertensiooni ja patoloogia arengut.

Kortisool aitab inimkehal kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite - traumaatilise, emotsionaalse, nakkusliku - mõjuga. See hormoon on hädavajalik keha elutähtsate funktsioonide rakendamisel. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, inhibeerides samal ajal glükoosi jagunemist. Selle tulemusena hakkavad kehakuded deformeeruma ja atroofia ning areneb hüperglükeemia. Rasvkoe reageerib vere glükokortikoidide tasemele erinevalt: mõned neist kiirendavad rasva ladestumist, samas kui teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häire viib müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkeni. Immuunsuse vähenemine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidsus mõjutab luude, lihaste, naha, müokardi ja teiste siseorganite toimet.

Sündroomi kirjeldas esmakordselt 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu ta sai oma nime. N. Itsenko korraldas veidi hiljem, 1924. aastal iseseisva uuringu ja avaldas haiguse kohta oma teadusliku töö, mistõttu on Cushingi sündroomi nimi post-nõukogude riikides tavaline. Naised kannatavad selle haiguse tõttu palju tõenäolisemalt kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastaselt.

Cushingi sündroom ilmneb südame talitlushäirete, ainevahetushäirete, keha erilise rasva sadestumise, naha, lihaste, luude ja närvi- ja reproduktiivsüsteemi talitlushäire korral. Patsientide nägu on ümardatud, silmalaud paisuvad, ilmub särav punetus. Naised täheldavad näo juuste liigset kasvu. Keha ülaosas ja mitte kaelas koguneb palju rasva. Nahale ilmuvad venitusmärgid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on klitoris hüpertroofiline.

Sündroomi diagnoos põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel neerupealiste veres, tomograafias ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

• ravimite, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni, määramisel, t
• sümptomaatilise ravi läbiviimisel,
• neoplasma kirurgilises eemaldamises.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised faktorid on jagatud kahte rühma - endogeenne ja eksogeenne.

1. Esimesse rühma kuuluvad hüperplastilised protsessid ja neerupealise koore neoplasmid. Kortikaalse kihi hormooni tootvat kasvajat nimetatakse kortikosteroomiks. Algselt on tegemist adenoomiga või adenokartsinoomiga.
2. Hüperkortitsismi eksogeenne põhjus on erinevate haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi kortikosteroidide ja kortikotropiliste hormoonidega. Narkootikumide sündroom tekib ebaõige ravi korral prednisooniga, deksametasooniga, hüdrokortisooniga ja Diprospaniga. See on nn iatrogeenne patoloogia tüüp.
3. Cushingi pseudo-sündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid seda põhjustavad muud põhjused, mis ei ole seotud neerupealiste kahjustustega. Nende hulka kuuluvad seedetrakti rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
4. Cushingi tõbi põhjustab ACTH suurenenud tootmine. Selle tingimuse põhjuseks on hüpofüüsi microadenoma või kortikotropinoom, mis asub bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekasvaja areng soodustab peavigastusi, edasi lükatud neuroinfektsioonid, sünnitus.

• Üldine hüperkortisolism areneb, kui see mõjutab neerupealise koore kõiki kihte.
• Osaliselt kaasneb üksikute kortikaalsete tsoonide isoleeritud kahjustus.

Cushingi sündroomi patogeneetilised seosed:

1. kortisooli üleannustamine
2. kataboolsete protsesside kiirendamine
3. valkude ja aminohapete lõhustamine
4. organite ja kudede struktuurilised muutused, t
5. süsivesikute ainevahetuse katkemine, mille tulemuseks on hüperglükeemia, t
6. ebanormaalsed rasvasisaldused seljal, kaelal, näol, rinnal,
7. happe-aluse tasakaalustamatus,
8. vere kaaliumisisalduse vähenemine ja naatriumi t
9. vererõhu tõus
10. depressiooniga immuunsüsteem
11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Hüperkortisolismi tekkeks riskirühma kuuluvad isikud:

• sportlased,
• rasedad naised
• sõltlased, suitsetajad, alkohoolikud,
• psühhootiline.

Sümptomaatika

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on erinevad ja spetsiifilised. Patoloogias areneb närvisüsteemi, seksuaalse ja südame-veresoonkonna süsteemide talitlushäire.

1. Haiguse esimene sümptom - haigestunud rasvumine, mida iseloomustab ebaühtlane rasva sadestumine kogu kehas. Subkutaanse rasvkoega patsientidel on see kõige tugevam kaelal, näol, rinnal, kõhul. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lilla, ebaloomulikuks. Patsientide arv muutub ebakorrapäraseks - täis keha õhukestel jäsemetel.
2. Keha nahal ilmuvad lilla-sinakas värvi ribad või venitusarmid. Need on striaad, mille välimus on seotud naha ülerabamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv ladustatakse liigselt. Cushingi sündroomi naha ilmingud hõlmavad ka: akne, akne, hematoomid ja punktiverejooksud, hüperpigmentatsiooni ja lokaalse hüperhüdroosi, haavade ja lõikude aeglane paranemine. Patsiendi nahk omandab "marmorist" tooni, millel on tugev veresoonte mustrid. See muutub kalduvaks ja kuivaks. Küünarnukid, kael ja kõht muudavad oma värvi melaniini liigse ladestumise tõttu.
3. Lihaskude lüüasaamist avaldab hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Kaldus tuharad" ja "konnavähk" on põhjustatud vastavate lihaste atroofilistest protsessidest. Jalgade ja õlarihmade lihaste atroofiaga kaebavad patsiendid valu ja kükitamise ajal valu.
4. Seksuaalne düsfunktsioon ilmneb menstruaaltsüklite ebaõnnestumiste, hirsutismi ja hüpertrichoosi tõttu naistel, seksuaalse soovi vähenemine ja impotentsus meestel.
5. Osteoporoos on luu tiheduse vähenemine ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad ka luude rasketes ainevahetushäiretes, kus domineerib katabolism luu moodustumise protsesside suhtes. Osteoporoos ilmneb artralgia, luustiku luude spontaansete murdude, selgroo kõverus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhuke ja haiget. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid slouchivad ja haiged lapsed jäävad oma eakaaslastest maha.
6. Närvisüsteemi lüüasaamisega kogevad patsiendid mitmesuguseid häireid, alates letargiast ja apaatiast kuni depressiooni ja eufooriani. Unetuse, psühhoosi ja võimalike enesetapukatsetega patsientidel. Kesknärvisüsteemi rikkumine avaldub pideva agressiooni, viha, ärevuse ja ärrituvuse all.
7. Sagedased sümptomid on nõrkus, peavalu, väsimus, perifeersed tursed, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia progresseeruvat kulgu iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng 5-10 aasta jooksul.

Lastel diagnoositakse harva Cushingi sündroomi. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõeline puberteet on hilinenud: poisid on suguelundites vähearenenud - munandid ja peenis ning tüdrukutes on munasarjade talitlushäired, emaka hüpoplaasia ja menstruatsiooni ei ole. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustuste tunnused lastel on samad, mis täiskasvanutel. Õhuke nahk on kerge vigastada. Sellel tundub keeb, akne vulgaris, samblike sarnased lööbed.

Rasedus Cushingi sündroomiga naistel esineb harva raske seksuaalse düsfunktsiooni tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne sünnitus, spontaansed abordid, raseduse ennetähtaegne lõpetamine.

Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel viib Cushingi sündroom tõsiste tüsistuste tekkeni:

• dekompenseeritud südamepuudulikkus
• äge tserebrovaskulaarne õnnetus,
• sepsis,
• raske püelonefriit,
• osteoporoos koos selgroo ja ribide murdudega, t
• neerupealiste kriis, kus esineb stefefaction, rõhulangus ja muud patoloogilised tunnused;
• bakteriaalne või seenhaigus,
• suhkurtõbi ilma kõhunäärme talitlushäireta,
• urolitiasis.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneesilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja testimise tulemustel. Eksperdid alustavad üldist uurimist ja pööravad erilist tähelepanu rasvhapete astmele ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning diagnoosivad luu- ja lihaskonna süsteemi.

1. Patsientide uriinis määrab kortisooli tase. Patoloogia diagnoos kinnitatakse 3-4 korda suuremana.
2. Katse läbiviimine "deksametasooniga": tervetel inimestel vähendab see ravim kortisooli taset veres ja patsientidel sellist langust ei esine.
3. Hemogrammis - leukopeenia ja erütrotsütoos.
4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
5. Osteoporoosi markerite analüüs näitab osteokalsiini vähest sisaldust, luu moodustumise informatiivset markerit, mida osteoblastid vabastavad osteosünteesi ajal ja osaliselt vereringesse.
6. TSH analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme vähendamine.
7. Kortisooli taseme määramine süljes - tervetel inimestel see kõikub ja patsientidel õhtuti järsult väheneb.
8. Ontogeneesi, selle lokaliseerimise, suuruse määramiseks teostatakse hüpofüüsi ja neerupealiste tomograafiline uuring.
9. Luustiku röntgenkontroll - osteoporoosi ja luumurdude tunnuste määratlemine.
10. Siseorganite ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Cochingi sündroomiga patsientide diagnoosimises ja ravis osalevad endokrinoloogia, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb need järk-järgult tühistada või asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid on haiglas endokrinoloogia osakonnas haiglas, kus nad on range meditsiinilise järelevalve all. Ravi hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkomaania ravi

Patsiendid määrasid glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, capoten, bisoprolool,
• diureetikumid - "furosemiid", "Veroshpiron", "mannitool",
• hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• südame glükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
• rahustid - Corvalol, Valocordin,
• multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute teostamises:

Adrenalektoomia - kahjustatud neerupealise eemaldamine. Healoomuliste kasvajate puhul viiakse läbi osaline adrenalektoomia, mille käigus eemaldatakse elundi säilitamisega ainult kasvaja. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia tegemist peab patsient võtma glükokortikoidide elu.

Selektiivne transspenoidne adenomektoomia on ainus tõhus viis probleemist vabanemiseks. Hüpofüüsi neoplasma eemaldab neurokirurgid nina kaudu. Patsiendid taastuvad kiiresti ja naasevad tavapärasele elustiilile.

Kui kortisooli tootev kasvaja asub kõhunäärmes või muudes organites, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise kirurgia abil.

Neerupealiste hävitamine on teine ​​sündroomi ravimeetod, millega on võimalik naha kaudu skleroseerivate ainete süstimise teel hävitada näärme hüperplaasia.

Hüpofüüsi adenoomide kiiritusravi avaldab selles valdkonnas soodsat mõju ja vähendab ACTH tootmist. Kandke seda juhul, kui adenoomi kirurgiline eemaldamine on tervislikel põhjustel võimatu või vastunäidustatud.

Kerge ja keskmise vormiga neerupealiste vähkkasvaja puhul on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldage neerupealised ja määrake teiste ravimitega "Hloditan".

Protoni ravi hüpofüüsis määratakse patsientidele, kellel on arstide ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Protoonravi on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, kus kiirendatud kasvajale mõjuvad kiirendatud ioniseerivad osakesed. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab saavutada maksimaalse täpsusega tuumorit ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel ilma ümbritsevate kudede olulise kahjustamiseta.

Prognoos

Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei kao nädalas. Arstid annavad oma patsientidele koduse ravi korraldamiseks erilisi soovitusi:

• Kehalise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tavapärase elurütmi taastamine vähese koolituse abil ilma väsimiseta.
• Nõuetekohane, ratsionaalne ja tasakaalustatud toitumine.
• Vaimne võimlemine - ristsõnad, mõistatused, ülesanded, loogilised harjutused.
• Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi ennetamine.
• Optimaalne töö- ja puhkamisviis.
• Patoloogilise ravi kodumeetodid - kerge treening, vee võimlemine, soe dušš, massaaž.

Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, loetakse prognoos soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealine pärast ravi alustamist täielikult toimima. Nende võimalused haigestuda haigusest paranevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral toimub surm tavaliselt aasta jooksul. Harvadel juhtudel võivad arstid patsientide eluiga pikendada maksimaalselt 5 aastaks. Kui organismis esineb pöördumatuid nähtusi ja puudub pädev ravi, muutub patoloogia prognoos ebasoodsaks.

Itsenko - Cushingi tõbi - sümptomid ja ravi

Endokrinoloog, 14-aastane kogemus

Avaldamise kuupäev 7. juuni 2018

Sisu

Mis on haigus Itsenko - Cushing? Põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid arutatakse dr. Vorozhtsov EI, endokrinoloog, kellel on 14-aastane kogemus, artiklis.

Haiguse määratlus. Haiguse põhjused

Itsenko-Cushingi tõbi (BIC) on hüpotalamuse-hüpofüüsi päritolu raske, multisüsteemne haigus, mille kliinilised ilmingud on tingitud neerupealiste hormoonide hüpertensioonist. [1] See on ACTH-st sõltuv hüperkortisolismi vorm (haigus, mis on seotud neerupealise koore poolt põhjustatud hormoonide ülemäärase vabanemisega).

Haiguse peamiseks põhjuseks on hüpofüüsi kortikotropne mikrofenoom (healoomuline kasvaja). Viimaste esinemine võib olla tingitud paljudest teguritest. Sageli areneb haigus pärast ajukahjustust, rasedust, sünnitust, neuroinfektsiooni.

Itsenko-Cushingi haigus on haruldane haigus, mille esinemissagedus on 2-3 uut juhtu aastas miljoni inimese kohta. [2]

Haiguse sümptomid Itsenko - Cushing

Selle haiguse kliinilised nähud on tingitud kortikosteroidide hüpertensioonist. Enamikul juhtudel on esimene kliiniline tunnus rasvumine, mis areneb näol, kaelal, torsol ja kõhul, kui jäsemed muutuvad õhukesteks. Hiljem ilmnevad naha muutused - naha hõrenemine, rasked tervendavad haavad, heledad venitusarmid (venitusarmid), naha hüperpigmentatsioon, hirsutism (juuste liigne välimus näole ja kehale).

Samuti on oluline ja sagedane sümptom lihasnõrkus, osteoporoosi areng.

NIR-ga arteriaalne hüpertensioon on püsiv ja mõõdukas, harvadel juhtudel jääb vererõhk normaalseks. Selle põhjuseks on asjaolu, et glükokortikoidid (neerupealise koore poolt toodetud hormoonid) suurendavad adrenoretseptorite vaskulaarset toonust ja tundlikkust katehhoolamiinidele (looduslikud ained, mis kontrollivad rakkude interkulaarset koostoimet).

Üle poole patsientidest on vaimsed häired. Kõige sagedasemad neist on emotsionaalne ebastabiilsus, depressioon, ärrituvus, paanikahood, unehäired.

Menstruaaltsükli (harvaesinev, vähene menstruatsioon või selle puudumine) rikkumisi esineb 70-80% patsientidest, samuti on viljatus üsna tavaline. BIK-i meestel väheneb seksuaalne soov ja erektsioonihäired.

Itsenko-Cushingi haigusega kaasneb immuunpuudulikkus, mis avaldub korduva infektsioonina (esineb sageli krooniline püelonefriit).

BIC-i kliiniliste ilmingute sagedus: [3]

• kuu nägu - 90%;
• vähenenud glükoositaluvus - 85%;
• kõhu rasvumine ja hüpertensioon - 80%;
• hüpogonadism (testosterooni puudus) - 75%;
• hirsutism - 70%;
• osteoporoos ja lihasnõrkus - 65%;
• venitusarmid - 60%;
• liigese turse, akne ja rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba piirkonnas - 55%;
• seljavalu - 50%;
• vaimsed häired - 45%;
• haavade paranemise kahjustus - 35%;
• polüuuria (liigne urineerimine), polüdipsia (liigne janu) - 30%;
• kyphosis (selgroo kõverus) - 25%;
• urolithiaas ja polütsüteemia (punaste vereliblede kontsentratsiooni suurenemine) - 20%.

Itsenko-Cushingi tõve patogenees

Selle haiguse patogenees on mitmeastmeline.

Hüpofüüsi kortikotroofides ilmnevad iseloomulikud retseptorite ja retseptorite defektid, mis viivad täiendavalt normaalsete kortikotroofide transformeerumiseni adrenokortikotroopse hormooni hüperproduktsiooniga kasvajateks ja sellele järgnevaks hüperkortikoidsuse arenguks. [4]

Normaalsete kortikotroofide muundumist kasvajaks mõjutavad hüpotalamuse hormoonid ja kohalikud kasvufaktorid:

• epidermaalne kasvufaktor (stimuleerib epiteelirakkude kasvu);
• tsütokiinid (intertsellulaarse interaktsiooni eest);
• ghrelin (rikub süsivesikute ainevahetust); [14]
• veresoonte endoteeli kasvufaktor (soodustab endoteelirakkude kasvu).

Krooniliselt suurenenud ACTH kontsentratsioon suurendab kortisooli sekretsiooni, mis määrab NIR-i iseloomuliku kliinilise pildi.

Klassifikatsioon ja haiguse arengu etapid Itsenko - Cushing

BIC-klassifikatsioon raskusastme järgi: [5]

• kerged - sümptomid on mõõdukad;
• keskmine vorm - sümptomid väljenduvad, komplikatsioone ei esine;
• raske vorm - kõigi NIR-i sümptomite esinemisel tekivad mitmed tüsistused.

BIC-klassifikatsioon voolu järgi:

• torpid (patoloogilised muutused tekivad järk-järgult 3-10 aasta jooksul);
• progresseeruv (haiguse sümptomite ja tüsistuste suurenemine toimub 6-12 kuu jooksul alates haiguse algusest);
• tsükliline (kliinilised ilmingud esinevad perioodiliselt, mitte-püsivalt).

Komplikatsioonid Itsenko - Cushingi tõbi

• Vaskulaarne ja kongestiivne rike. See komplikatsioon areneb pooltel patsientidest 40 aasta pärast. See patoloogia võib viia surmani. Enamikul juhtudel on see tingitud kopsuembooliast, ägedast südamepuudulikkusest ja kopsuturest.
• Patoloogilised osteoporootilised luumurrud. Kõige tavalisemad selgroo, ribide, torukujuliste luumurdude murrud.
• Krooniline neerupuudulikkus. 25-30% patsientidest väheneb glomerulaarfiltratsioon ja tubulaarne reabsorptsioon (vastupidine vedeliku neeldumine).
• Steroidne diabeet. See tüsistus on täheldatud 10-15% -l selle haigusega patsientidest.
• Lihaste atroofia, mis põhjustab tugevat nõrkust. Patsientidel on raskusi mitte ainult liikumisel, vaid ka tõusmise ajal.
• Nägemispuudulikkus (katarakt, exophthalmos, nägemishäired).
• Vaimsed häired. Kõige tavalisemad on unetus, depressioon, paanikahood, paranoilised seisundid ja hüsteeria.

Haiguse diagnoos Itsenko - Cushing

"Itsenko-Cushingi tõve" diagnoosi saab määrata iseloomulike kaebuste, kliiniliste ilmingute, hormoon-biokeemiliste muutuste ja instrumentaalsete uuringute andmete põhjal.

Selle patoloogia jaoks on väga olulised hormonaalsed näitajad ACTH ja kortisool. ACTH tase tõuseb ja jääb vahemikku 80 kuni 150 pg / ml. [7] Kortisooli vere suurenemine ei ole alati informatiivne, kuna selle indikaatori suurenemine võib olla tingitud mitmetest muudest põhjustest (stress, alkoholism, rasedus, endogeenne depressioon, perekonna resistentsus (glükoos) glükokortikoidile jne). Sellega seoses on välja töötatud meetodid vaba kortisooli taseme uurimiseks uriinis või süljes. Kõige informatiivsem on vaba kortisooli uurimine süljes 23.00. [6]

Hüperkortisolismi tõendamiseks kasutatakse väikest deksametasooni testi. BIC-i puhul on see proov negatiivne, kuna 1 mg deksametasooni võtmisel ei esine kortisooli pärssimist. [7]

Vere biokeemiline analüüs võib paljastada mitmeid muutusi:

• kolesterooli, kloori, naatriumi ja globuliini seerumitaseme tõus;
• kaaliumi, fosfaadi ja albumiini kontsentratsiooni vähenemine veres;
• leeliselise fosfataasi aktiivsuse vähendamine.

Pärast kinnitatud hüperkortisolismi on vaja instrumentaalseid uuringumeetodeid (hüpofüüsi, neerupealise CT MR).

Kui BIC 80-85% juhtudest tuvastatakse hüpofüüsi mikrotuenoom (kasvaja kuni 10 mm), ülejäänud 15-20% - makroadenoomile (10 mm healoomuline kasvaja). [7]

Haiguse ravi Itsenko - Cushing

Ravimiteraapia

Praegu ei ole selle patoloogia raviks efektiivseid ravimeid olemas. Sellega seoses kasutatakse neid kas kirurgilise ravi vastunäidustuste või adjuvantravina. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

• neuromodulaatorid - blokeerivad ACTH moodustumise hüpofüüsi adenoomiga (kabergoliin, bromkriptiin, somatostatiin); [8]
• ravimid, mis blokeerivad neerupealiste steroidide sünteesi (ketokonasool, aminoglutetimiid, mitotaan, metürapoon);
• glükokortikoidide antagonistid (mifepristoon). [9]

Lisaks nende rühmade preparaatidele antakse patsientidele sümptomaatilist ravi hüperkortitsismi sümptomite vähendamiseks ja patsiendi elukvaliteedi parandamiseks:

• antihüpertensiivne ravi (AKE inhibiitorid, kaltsiumi antagonistid, diureetikumid, beetablokaatorid);
• antiresorptsioonravi steroidosteoporoosi tekkimisel;
• ravimid, mis korrigeerivad süsivesikute ainevahetushäireid (metformiin, sulfonüüluurea ravimid, insuliin);
• ravi düslipideemia korrigeerimiseks;
• antianginaalne ravi.

Operatiivne ravi

• Transphenoidaalset adenomektoomiat peetakse praegu kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks BIC-i ravimisel. [7] Antud tüüpi ravi vastunäidustused on adenoomide suprasellulaarne kasv koos idanemisega külgmiste vatsakeste puhul, tõsised kaasnevused, mis määravad üldise halva postoperatiivse prognoosi. Transspenoidse adenomektoomia tüsistused hõlmavad: vedelikku (tserebrospinaalvedeliku kadu), pansinusitit (kõikide ninaõõne põletik), diabeedi insipidus, hüpokortitsismi.

• Kahepoolset adrenalektoomiat kasutatakse koos adenomektoomia ja radiokirurgia ebatõhususega. [10]

Radiokirurgia

• Operatsioon gamma nuga. Kirurgilise protseduuri käigus hävitab otseselt hüpofüüsi adenoomile suunatud kiirgusvihu selle rakud. See ravimeetod hoiab ära kasvaja kasvu ühe kiirgusdoosiga. Protseduur kestab umbes kaks kuni kolm tundi. See ei mõjuta aju ümbritsevaid struktuure, see on valmistatud 0,5 mm täpsusega. Selle ravi tüsistused - hüpereemia (suurenenud verevool) kiirituspiirkonnas, alopeetsia (juuste väljalangemine).

• Protooni ravi. [11] Seda tüüpi ravi kasutab prootonenergiat, mis tekib tuumakiirendustes. Prootonid kahjustavad rakkude DNA-d, mille tagajärjel nad surevad. Prootonkiir on suunatud otse adenoomile ilma ümbritsevat koe kahjustamata. Patsiendi pea on fikseeritud spetsiaalse maskiga, mis on tehtud igaühele eraldi. Kiiritusprotseduuri ajal jälgib arst patsiendi seisundit ja operaatorid jälgivad valgust kaugjuhtimisega. Selline ravi on patsientidel tavaliselt hästi talutav. Heaolu paranemist täheldatakse 1-1,5 kuu jooksul.
• Megavoltage bremsstrahlung meditsiinilised kiirendid võimaldavad elektronidel tungida suurtesse vahemaadesse. Selline ravi annab sageli häid tulemusi, kuid samas raskendab dosimeetria (ioniseeriva kiirguse arvutamine), mis võib põhjustada ohtlikke kiirgusõnnetusi.

Prognoos. Ennetamine

BIC prognoos sõltub mitmest indikaatorist: haiguse vorm ja kestus, tüsistuste esinemine, immuunsuse seisund ja muud tegurid.

Terve taastumine ja taastusravi on võimalik haiguse kerge vormiga ja vähese kogemusega haigusest.

Keskmise ja raske NIR korral on töövõime väga väike või puudub. Pärast kahepoolset adrenalektoomiat areneb krooniline neerupealiste puudulikkus, mis määrab glüko- ja mineralokortikoidide elukestva manustamise.

Üldiselt viib iga ravi reeglina patsiendi elukvaliteedi paranemiseni, kuid see jääb madalamaks kui see, kellel ei ole seda patoloogiat.

Itsenko - Cushingi tõbi on tõsine krooniline haigus, mida ei saa koheselt ravida. Suremus selles patoloogias on 0,7%.

Viis aastat kestnud elulemus BIC-ga ilma ravita on 50%, kuid see paraneb märgatavalt isegi siis, kui viiakse läbi ainult palliatiivne ravi (kahepoolse adrenalektoomiaga, elulemus suureneb 86% -ni). [13]

Primaarne ennetus BIC ei ole olemas. Haiguse sekundaarne ennetamine on suunatud haiguse kordumise vältimisele.

Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille teket mõjutavad glükokortikoidhormooni kõrged tasemed. Peamine on kortisool. Haiguse ravi peaks olema kõikehõlmav ja selle eesmärk peaks olema haiguse arengu põhjuste vähendamine.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib esineda mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolme liiki: eksogeenne, endogeenne ja pseudosündroom. Igal neist on oma hariduse põhjused:

1. Eksogeenne. Selle arengu põhjuseks on steroidide üleannustamine või pikaajaline kasutamine teise haiguse ravi ajal. Tavaliselt kasutavad steroidid astma, reumatoidartriidi ravimiseks.
2. Endogeenne. Selle teke põhjustab kehas sisemise rikke.
3. Pseudo-sündroom. On juhtumeid, kui inimene osaleb sümptomites, mis sarnanevad Cushingi sündroomi ilmingutele, kuid tegelikult ei ole see. Selline seisund tekib ülekaalulisuse, alkohoolse joobeseisundi tõttu kroonilises vormis, rasedus, stress, depressioon.

Kuidas see haigus avaldub?

Cushingi sündroom igal patsiendil avaldub omal moel. Põhjuseks on see, et teatud inimese keha reageerib oma patoloogilisele protsessile omal moel. Kõige sagedasemad sümptomid on järgmised:

• kaalutõus;
• nõrkus, väsimus;
• liigne karvutus;
• osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiiresti kaalu suurenemisel. See prognoos on täheldatud 90% patsientidest. Sellisel juhul ladestatakse rasvakiht maos, näol, kaelal. Käed ja jalad on vastupidi õhukesed.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlgadel ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil üldise nõrkuse ja väsimusega seotud sümptomid. Koos rasvumisega põhjustab see haigusnäht patsiendile raskusi treeningu ajal. Teatud olukordades võib inimene vigastada, kui ta tõuseb või kükitab.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahk muutub marmorvärviks, liigseks kuivuseks ja kohaliku hüperhüdroosiga piirkondades. Patsiendil on siledus ja haavad paranevad väga pikka aega.

Liigne karvade moodustumine

Selliseid sümptomeid külastab sageli naine, kellel on Itsenko-Cushingi tõbi. Juuksed hakkavad kujunema rinnal, huulel ja lõual. Selle tingimuse põhjuseks on meeste hormoonide - androgeenide - neerupealiste kiirendatud tootmine. Naistel on lisaks sellele sümptomile täheldatud menstruatsiooni ning meestel täheldatakse impotentsust ja libiido vähenemist.

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse 90% juhtudest Cushingi sündroomiga patsientidel. Osteoporoos ilmneb valu sündroomiga, mis mõjutab luud ja liigesed. Ribide ja jäsemete spontaansete murdude teket ei välistata. Kui Itsenko-Cushingi haigus mõjutab lapse keha, siis on lapse arengus märgatav lagunemine.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomi korral mõjutab see seisund patsienti väga sageli. Kardiomüopaatia on tavaliselt segatüüpi. Arteriaalne hüpertensioon, elektrolüütide talitlushäired või steroidide kataboolsed toimed mõjutavad selle moodustumist. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

• südame rütmi rikkumine;
• kõrge vererõhk;
• südamepuudulikkus.

Lisaks esitatud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu diabeet. See määratakse 10–20% juhtudest. Vere suhkrusisalduse reguleerimiseks võib kasutada spetsiaalseid ravimeid.

Närvisüsteemi puhul ilmnevad sellised ilmingud:

• letargia;
• depressioon;
• eufooria;
• halb uni;
• steroid psühhoos.

Haiguse areng lastel

Temaenko-Cushingi haigus diagnoositakse väga harva noortel patsientidel. Kuid kursuse raskusaste on endokriinsete patoloogiate seas juhtpositsioonil. Enamasti mõjutab see vanemaealiste laste haigust. Kuid me ei saa välistada protsessi loomist koolieelsetes lastes.

Patoloogiline protsess hõlmab nii palju ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi peaks toimuma võimalikult kiiresti.

Esimene märk haiguse kohta on rasvumine. Rasva hoitakse ülakehal. Nägu omandab kuu-kuju ja nahavärv on lilla-punane. Eelkooliealistel patsientidel on subkutaanse rasvkoe jaotumine ühtlane.

Kasvu viivitus diagnoositakse 90% patsientidest. Koos ülekaaluga põhjustab see dehüdratsiooni. Kasvupeetust iseloomustab epifüüsi kasvualade sulgemine.

Laste puhul, nagu ka täiskasvanutel, hakkavad juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet viibib. Poiste puhul on need sümptomid seotud munandite ja peenise arengu viivitamisega ning tüdrukutega - rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplasiat, piimanäärmete turse ja menstruatsiooni puudumist. Peanahk hakkab mõjutama kehaosi, nagu selja, selg ja jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik ilming on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustumisel. Nad keskenduvad reeglina kõhu, külgede, tuharate, reide sisepinnale. Need ribad võivad olla esindatud nii ainsuses kui ka mitmuses. Nende värvus on roosa ja lilla. Selle protsessi nahk muutub kuivaks, õhukeseks, seda on väga kerge vigastada. Sageli mõjutavad haavandid, seened, furunkuloos lapse keha. Rinna-, näo- ja seljaosas on akne. Kere ja jäsemete nahal tekivad samblike sarnased lööbed. Ilmneb atsotsüanoos. Nahk tuharadesse on kaasas kuivus ja puudutamisel on nad külmad.

Itsenko-Cushingi haigus esineb kõige sagedamini lastel luustiku osteoporoosi vormis. Selle tulemusena väheneb luumassi hulk. Nad muutuvad rabedaks, mistõttu tekivad sageli luumurrud. Haavand rakendatakse lamedale luudele ja torukujulistele. Kui tekib luumurd, märgitakse tema enda kliinilised tunnused: valu puudumine või järsk vähenemine luumurru kohas. Paranemise ajal võib tekkida piisavalt suur suurus ja pikaajaline kallus.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab laste südame-veresoonkonna süsteemiga võrreldes patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide tasakaalu ja hormonaalsete häirete vormis. Sellisel juhul on vererõhu tõus kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varane sümptom. Rõhu väärtused sõltuvad patsiendi vanusest. Ta on noorem, vererõhk on suurem. Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Noortel patsientidel esineb neuroloogilisi ja vaimseid häireid. Sellistele sümptomitele on iseloomulikud järgmised omadused:

• multifokaalne;
• kulunud;
• erineva raskusega;
• dünaamilisust.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund ilmneb depressiivses meeleolus, ärevus, sageli on patsientidel enesetapumõtteid. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need ilmingud kiiresti.

Lastel diagnoositakse sageli steroidse diabeedi tunnuseid, mis tekivad ilma atsidoosi tekketa.

Terapeutiline tegevus

Haiguse ravi hõlmab kõigepealt meetmeid, mille eesmärk on patoloogia põhjuste kõrvaldamine ja hormonaalse tausta tasakaalustamine. Itsenko-Cushingi sündroom võib soovitada kolme ravimeetodit:

On väga oluline alustada ravi õigeaegselt, nagu statistika kohaselt, kui ravi ei algata esimese 5 aasta jooksul pärast ravi algust, siis 30–50% juhtudest.

Ravimiteraapia

See ravi keskendub ravimite kompleksile, mille toime on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealiste koores. Sageli määrab arst ravimit koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsient need ravimid välja kirjutada:

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada siis, kui kirurgiline ravimeetod ei andnud positiivset tulemust või operatsiooni on lihtsalt võimatu.

Kiiritusravi

Selle ravimeetodi kasutamiseks on soovitatav juhul, kui haiguse põhjuseks on hüpofüüsi adenoom. Kiiritusravi, mis on tingitud hüpofüüsi toimest, vähendab adrenokortikotroopse hormooni tootmist. Reeglina viiakse see ravimeetod läbi koos ravimi või kirurgilise raviga. Sageli on tänu kombinatsioonile ravimitega suurenenud kiiritusravi mõju Cushingi sündroomi ravile.

Kirurgiline sekkumine

Haiguse raviks on sageli kirurgia. See hõlmab adenoomide eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Patsient paraneb väga kiiresti ja sellise ravi efektiivsus on 70-80%. Kui Cushingi sündroomi põhjustas neerupealise koore kasvaja, siis hõlmab see operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tagajärjel peab patsient oma elu jooksul asendusravina kasutama glükokortikoide.

Itsenko-Cushingi haigus on seisund, mida iseloomustab neerupealiste poolt suurenenud glükokortikoidhormoonide tootmine. Haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik raviprotseduurid viidi läbi õigeaegselt.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

• kehaline aktiivsus;
• uneapnoe;
• depressioon ja muud vaimsed häired;
• rasedus;
• valu;
• stress;
• kontrollimatu diabeet;
• alkoholism;
• äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.