Reproduktiivne funktsioon patsientidel pärast põie eksstrofia ja kogu epispadiaagi kirurgilist korrigeerimist

Kusepõie eksstrofia (EMF) on raske urogenitaalne väärareng, mis lisaks põie eesmise seina jagamisele kaasneb detruusori düsplaasia, ebatäielik nimmepiirkonna liigendus ja eesnäärme vähene areng, poegade seemnepõiekeste ja peenise deformatsioon. Selle haiguse esinemissagedus on erinevate autorite hinnangul üks 10–50 tuhatest vastsündinutest ja poisid põevad põie eksstrofiat 2–6 korda sagedamini kui tüdrukud [1, 3, 4, 5, 12].

Kusepõie eksstrofiaga kaasneb reeglina kogu epispadia (TPP) - kogu kusiti väliseina jagamine. Lisaks kusiti eesmisele seinale on ka peenise õõnsad kehad jagunenud soones, mille vahel paikneb kusiti tagumise seina limaskesta [4]. Epispadias esineb põie eksstrofias palju harvemini: 1 100–120 tuhande vastsündinu kohta ja domineerib poiste seas tüdrukutega võrreldes suhtega 4–6: 1 [1, 2, 3, 5].

Nende väärarengute ravis kasutatakse ainult kirurgilisi meetodeid, mis on suunatud sisemise kusiti sfinkteri ja kuseteede moodustamiseks, mis sobivad kokku epispadiate, kontinentaalsete kuseteede reservuaaride või uriini eritamiseks soolestikku põie ekstrusiooni ajal [1, 3].

Meeste suguelundite rekonstrueerimine ja viljakuse säilitamine ekstratrofeerunud põie esmastes plastides ei ole prioriteet, vaatamata isoleeritud aruannetele põie eksstrofia ja kogu epispadiase täielikuks üheastmeliseks urogenitaalseks rekonstrueerimiseks [2]. Kuid lisaks kusiti retentsioonimehhanismi moodustumisele ja kuseteede reservuaari rekonstrueerimisele hõlmab EMF-i keeruka kirurgilise korrigeerimise kontseptsioon patsiendi kõrgeima elukvaliteedi, sotsiaalse ja seksuaalse kohanemise saavutamist. Eespool öeldut silmas pidades muutub tähtsaks kosmeetiliste defektide, peenise plastiku, erektsiooni- ja kopulatsioonifunktsiooni säilitamine.

Raseduse esinemise aruannete analüüsimisel EMF-iga on olemas raseduse esinemisskeem sõltuvalt väärarengu kandja soost ja kasutatud kirurgilise korrigeerimise meetodist. Krisiloff (1978) teatas 45 naisest EMF-iga, kes sünnitasid ohutult 49 normaalset last [10], samas kui Woodhouse'i jt uuringu kohaselt olid ainult 3 meest 68-st, vastavalt Bennetti [7] ja 4-le 72-st. [14], edukalt toodetud järglasi. Patsientide ejakulatsiooni analüüsimisel pärast esmast põie parandamist või ureterosigmostomiumi täheldati, et normaalsed spermide indeksid registreeriti ühel patsiendil 8-st pärast primaarset tsüstoplastikat ja 4-st 8-st pärast uriini suunamist soolestikku [9].

Kirjanduse kohaselt on viljakuse säilitamise tõenäosus tingitud seemne tuberkuloosi iatrogeense kahjustuse määrast põie kaela primaarse tsüstoplastika või plastilise kirurgia ajal. Samuti võib viljatuse põhjuseks olla retrospektiivne ejakulatsioon pärast primaarset tsüstouretlast.

Väliste suguelundite rekonstrueerimine on sageli põhjustanud kopulatiivse funktsiooni halvenemist kuni ejakulatsiooni täieliku puudumiseni [11]. Kuid ejakulatsiooni täielikku puudumist täheldatakse üsna harva, sagedamini on uretraadist mõne tunni jooksul pärast ejakulatsiooni pikaajaline spermide lõppemine [12].
Enamus kirurgilise korrigeerimise järel EMF ja ES-ga mehi näitasid normaalse seksuaalse funktsiooni ja libiido säilimist ning enamik patsiente märkis ka rahuldavat orgasmi [13].

Arvestades loodusliku kontseptsiooni raskusi pärast põie eksstrofia ja kogu epispadia kirurgilist ravi, on üha olulisemad aruanded uute IVF-meetodite, näiteks intratsütoplasmaatilise sperma süstimise (ICSI) kasutamise kohta, võimaldades rasedust saavutada [6].

EMF-i ja kogu ES-ga on poiste peenis lühenenud ja deformeerunud. Peenise lühenemine tuleneb häbemete luude vahelisest diastasist (sümfüüsi sümfüüsi puudumise tõttu), mis takistab koobaste kehaühendust, mille tulemuseks on peenise lõhenenud keha ja lühendatud. Reeglina on peenise selja kõverus, mis püstitamisel on tihedalt seotud eesmise kõhuseinaga. Enamikel juhtudel on õõnsate kehade suurus normaalselt toimiva ja kosmeetiliselt vastuvõetava peenise moodustamiseks piisav, kuid kirjeldas peenise või ühe õõnsate kehade täielikku puudumist [1].

Hoolimata sekreteeritud kudede massilisusest EMF ja TPP operatiivse korrigeerimise ajal, säilib enamiku patsientide tugevus. Samal ajal selgus välja külgsuunaline nihkumine ja jagunemine kaheks samaväärseks erektsiooniga närvirakkude kimpudeks. Poiste Wolfi kanali derivaadid on normaalsed, seemnepõiekesed ja eesnäärmed on tavaliselt vähearenenud. Krüptorchidism ja inguinal hernias on EMF-i ja TPP-ga patsientidel palju sagedasemad kui populatsioonis, on leitud munandite tagasitõmbumise juhtumeid [1]. Kirjanduses kirjeldatakse harva põie eksstrofia ajal tavaliselt arenenud peenist, mis võib oluliselt lihtsustada defekti kirurgilise korrigeerimise taktikat [8].

Materjalid ja meetodid

Ajavahemikul 1998–2006 uurisime 16 meest: 12 patsienti EMF-iga ja 4 patsienti TES-iga. Uuritud patsientide keskmine vanus oli 26 ± 0,6 aastat (19 kuni 38 aastat). Kõik patsiendid eri vanuses viidi läbi mitmesuguseid kirurgilisi ravimeetmeid põie eksstrofia või täieliku epispadia.

Olenevalt kirurgilise korrigeerimise meetodist jagati uuritud patsiendid nelja rühma: esimesed, neli EMF-ga patsienti, kes läbisid põie, sulgurlihase ja kusiti kohaliku koega; teisel, 3 patsienti pärast uriini suunamist soole, vastavalt Mekhilsson-Maidl-Ternovsky andmetele; kolmandat - 5 patsienti, kes läbisid ortotoopilise tsüstoplastika või EMF-i kirurgilise korrigeerimise kasutades augmentatsioonitehnikat, ja neljas rühm hõlmas 4 meest koos TES-iga pärast sfinkteri ja kusiti teket. Kõik patsiendid tegid plastist peenist.

Patsientide hormonaalset seisundit hinnati folliikuleid stimuleeriva, luteiniseeriva hormooni ja seerumi testosterooni taseme määramisel. Seksuaalset funktsiooni uuriti, kasutades küsimustikku ICEF_5 (Meeste seksuaalse tervise inventuur: IIEF_5), millele on lisatud küsimusi, mis hindavad kopulatsioonifunktsiooni. Lisaks uuriti kõiki patsiente ejakulatsiooniga, mis toimib spermaga standardmeetodite järgi.

Uuringu põhjal tehti kindlaks, et 16 uuritud mehest 14-s säilitati libiido ja seksuaalne funktsioon. Kahel patsiendil, kellel on teise ja kolmanda rühma põie eksstrofia, puudub libiido. Üheksa patsienti uuritud rühmadest on abielus või neil on püsiv seksuaalpartner, kahel on seksuaalne kogemus, kolmel ei ole kunagi olnud seksuaalvahekorda, kuigi nende erektsioon on säilinud. Uuritud 16 reproduktiivse mehe mehest on ainult kaks last. Veelgi enam, üks laps esimesest rühmast patsiendil loodi loomulikult ja neljanda rühma teise patsiendi rasedus tekkis pärast in vitro viljastamist spermatogeneesi farmakoloogilise stimuleerimise taustal.

Erektsiooni säilitati 14 uuritud 16-st. Kuid ainult 8 patsienti on olemasoleva erektsiooniga rahul, 5 patsiendil (teise grupi neljast ja 1) on raske seksuaalvahekorra lõpuni erektsiooni säilitada. Rahulolu seksuaalvahekorra proovimise pärast enamikel juhtudel ei tunne neist neljast mehest nelja.
10 patsienti täheldab normaalset ejakulatsiooni, 4 patsiendil toimub seemnevedeliku sekretsioon 2–3 tunni jooksul pärast vahekorda.

Operatiivkorrektsiooni tulemusi hinnati kosmeetiliste ja funktsionaalsete parameetrite alusel. Tulemusena leiti, et see on kosmeetiliselt rahuldav, kui peenise pikkus oli vahekorras piisav, puudus jäme deformatsioon ja esteetiline vastuvõetavus patsiendile. Funktsionaalseid tulemusi peeti positiivseks, kui erektsiooni, ejakulatsiooni funktsiooni ja viljakust säilitati.

Loetletud kriteeriumide alusel peeti tulemust heaks, koos viljakuse, püstitamise ja ejakulatsiooni säilitamisega, samuti väärarengute kirurgilise korrigeerimise rahuldava kosmeetilise mõjuga.

Tulemust peeti samade parameetritega rahuldavaks, kuid ejakulatsioonihäirete ja loomuliku kontseptsiooni väikese tõenäosuse korral, mis oli tingitud normaalsete seemnete moodustumise kõigi peamiste näitajate järsust langusest.

Kirurgilise ravi ebarahuldavat tulemust hinnati libiido, erektsioonihäire, asoospermia järsu vähenemise või juhul, kui ei olnud võimalik saavutada vastuvõetavat kosmeetilist toimet.

Uuritud väärarengute operatiivkorrektsiooni tulemuste jaotus rühmade kaupa on toodud tabelis. 1.

14 patsienti registreerisid suguhormoonide normaalse taseme. Kahel patsiendil, kellel puudus libiido ja erektsioon, ei õnnestunud määrata hormonaalset seisundit patsientide ligipääsmatuse tõttu uuringusse.

Spermogrammide analüüsimisel saadi 4 patsiendil rahuldavad tulemused pärast kogu epispadiaagi kirurgilist korrigeerimist: ejakulatsiooni maht on 2-2,5 ml, spermatosoidide arv 1 ml-s on 60-74 miljonit, aktiivne spermatosoid on 12-8%, normaalne sperma 21-27%.

Saadud materjali kolmanda rühma kahel patsiendil, mille maht oli vastavalt 0,5 ja 0,6 ml, ei tuvastatud sperma, vaid üksikud spermatogeneesi rakud. Nende patsientide ajaloos - kirurgilised sekkumised ühepoolseks ja kahepoolseks krüptohhidismiks ning objektiivse uurimise ja ultraheliuuringu järgi diagnoositi munandite hüpotroofia.

Ülejäänud 8 patsiendi ejakulatsiooni uuringus oli ilmne tendents oligospermia suhtes (1,4–17 miljonit spermatosoidi 1 ml-s), saadud sperma maht varieerus vahemikus 0,5 kuni 2,1 ml, normaalsete seemnerakkude arv jäi vahemikku 6 kuni 31% ja aktiivse progresseeruva liikumisega spermatosoidide arv 6-lt 18% -le. Sperma segatüüpide esinemissagedus oli 29%, pea patoloogia - 27%, saba - 21%.

Spermatogeneesi uuritud parameetrite näitajad on toodud tabelis. 2

Seega säilib enamiku meeste seksuaalne funktsioon pärast põie eksstrofia kirurgilist korrigeerimist ja kogu epispadiat.

Sellel patsiendirühmal võib viljastada võime sõltuda mitte ainult kasutatavate kirurgiliste sekkumiste ja kirurgiliste parandusmeetodite arvust, vaid ka munandite funktsionaalse võime säilimisastmest, üheaegse kelmuse organite väärarengute taustast ja seemnepõiekeste iatrogeensest traumast, defektsetest kanalitest. ja pindmine neurovaskulaarne kimp põie kaela moodustamisel.

Kopulatiivse funktsiooni rikkumise korral pikendab uretraadist pärineva seemne pikaajaline aegumine pärast vahekorda, sperma pressimine proksimaalsest ureetrist distaalseks suurendab loomuliku kontseptsiooni tõenäosust.

Kui paaridel ei ole võimalik loomulikult ette kujutada, kui partner on arengupuudulikkuse kandja, võib in vitro viljastamismeetodite kasutamine võimaldada soovitud raseduse saavutamist.

Ib Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burkhanov
Uroloogia osakond SPbGPMA
Androloogia ja suguelundite kirurgia, 2006 (№2)

Laste põie väljapressimine ja episadia

Jäta kommentaar 977

Uriinisüsteemi kõige raskem kaasasündinud patoloogia - põie eksstrofia. Seda haruldast haigust leitakse väikelastel kohe pärast sündi ja vajab kirurgilist sekkumist. Püüded konservatiivseks raviks süvendavad olukorda, tehtud operatsiooni aeg kõrvaldab defekti. Kahjuks ei võimalda see alati tulevikus täielikku elu.

Patoloogia kirjeldus

Ekstraheerimine on kaasasündinud ebanormaalsus, kus põis kukub läbi kõhu. Sel juhul puuduvad kõhukelme eesmised seinad ja põis ise. Keha ei ole moodustunud ja uriinist voolav uriin valatakse välja. Selle tagajärjel kannatavad õõnsust ümbritsevad kuded, avatud põie limaskest on ärritunud. Patoloogia on harvaesinev: 40 tuhande lapse arvel on üks juhtum, samal ajal kui poisid on 2 korda sagedamini.

Epispadiad - väliste suguelundite vähene areng. Samal ajal on kusiti (ureetra) välimine ava suurem kui peaks. Kusiti on jagatud. Näiteks poiste puhul on see häbematu või peenise pinnal. Kusepõie ja epispadiate ökstrofiat peetakse kaasasündinud kõrvalekallete rühmaks, mida kombineerivad sarnased ilmingud - vähearenenud kusiti ja põie.

Kusepõie eksstrofia määrad

Väljapressimise raskus on jagatud 3 kraadi:

1. Patoloogiale omistatakse esimene aste, kui kõhupiirkonna kahjustus ei ole suurem kui 4 cm, häbememäärad ei tohiks minna kaugemale kui 4 cm, muud patoloogiad puuduvad või nad on tähtsusetud. Õigeaegne ravi kõrvaldab ohtu inimelule.
2. Teist raskusastet iseloomustab 5–7 cm läbimõõduga kõhupiirkonna auk, luud erineb maksimaalselt 8 cm võrra.
3. Kolmandas astmes on kõrvalekalded, mille luude erinevus on suurem kui 9 cm, kõhu seina läbimõõt on üle 8 cm, seisundit raskendab teiste organite patoloogiad.

Tagasi sisukorda

Epispadiase klassifikatsioon

Epispadias on võimalik ainult ainult kusiti või puudulikkus, mis mõjutab kusiti ja liigub põie külge. Haiguse tunnused erinevad patsiendi soost sõltuvalt. Poiste patoloogia võib olla:

• täis - see mõjutab kusiti ja tervet põie;
• pea - kusiti jaotumine peenise pea piirkonnas;
• vars - kusiti mõjutab kogu peenist;
• häbemete vars - kogu kusiti mõjutab selle sisemine ava.

Naine epispadiase esineb järgmistes vormides:

• kokku - haavand levib labiast põie külge;
• vahesumma - defekt ainult klitoris ja suguelundite huuled;
• kliitori - kliitori jagunemine pooleks.

Tagasi sisukorda

Pea kuju

See on patoloogia kõige vähem raske vorm, mis võimaldab teil elada täieliku elu. Kudede deformatsioon on kusitist peenise koronaarsoontesse. Selle tulemusena peenis peenis kõhule, selle deformatsioon on väljendunud. Seda tüüpi haigus ei mõjuta urineerimist. On võimalus elada seksuaalselt ja mõelda lapsele.

Peenise episadia (vars)

Varre epispadiates jagatakse kusiti kogu peenist peenise pubi. Peenis on tavalisest lühem ja veidi üles tõmmatud. Sellise haiguse vormiga võib kaasneda kõhu seina lihaste struktuuri ja häbemete luu rikkumine. Patoloogia ei võimalda normaalset elamist. Uriinimise ajal loksub uriin, mis põhjustab ebamugavusi. Vajaliku ravi puudumisel on lapse edasine kontseptsioon võimatu, kuna erektsiooniga kaasneb peenise deformatsioon.

Kokku (täis) epispadiad

Sellisel juhul mõjutab kogu kusitist kuni selle ühendamiseni põie külge. Sel juhul puudutab patoloogia lihast, mis avab / sulgeb kusiti. Seetõttu on uriini eritumine pidev, urineerimissoov. Kõhu lihased on vähearenenud. Poiste kusiti asub peenise põhjas. Lisaks peamisele probleemile tekib ärritus uriini pideva eritumise tõttu. Dermatiit mõjutab munandit, perineumi, siseseid reite. See on keeruliseks maceratsiooniga, s.t ärritab sööta sõna otseses mõttes nahka. Kuna kaasnev patoloogia esineb krüpto-chidismil - ühe või mõlema munandite puudumine kapslis.

Epispadia kahjustab lapse arengut. Ebamugavustunne ja ebameeldiv lõhn ei võimalda lapsel lasteaias käia ja täiselust.

Laste patoloogia arengu põhjused

Patoloogia esinemise tegurite uurimine jätkub. Kuid on juba teada, et sellistel põhjustel põevad lapsed põie eksstrofiat.

• Koormatud pärilikkus. Teadlased on avastanud geeni kõrvalekaldeid mõnedel selle haigusega lastel.
• Emade suitsetamine, samuti alkoholi kuritarvitamine, narkootikumide võtmine enne rasestumist ja raseduse ajal. Selle tulemusena tekivad loote moodustumise protsessis tõsised häired.
• Halb ökoloogia. Õhu- ja veereostusel, kõrgel radioaktiivsel taustal jne on negatiivne mõju mitte ainult noore ema tervisele, vaid ka lootele. Raseduse ajal, vähemalt esimese kolme kuu jooksul, ei saa te röntgenkiirte võtta.
• Selle haiguse võib põhjustada progesterooni suurte koguste kasutamine raseduse esimesel trimestril.
• Ekstrofia võib põhjustada mõningaid ravimeid, näiteks antibiootikume. Arvatakse, et haigus esineb vanemate reproduktiivtehnoloogiate kasutamise tõttu.

Tagasi sisukorda

Kliiniline pilt: poisid ja tüdrukud

Patoloogia olemasolu määratakse lapse esimesel uurimisel vahetult pärast sündi. Puudulikkus esineb kõhu alumises osas - kõhukelme ja põie eesmise seina puudumine. Kahjustuse läbimõõt on 2–8 cm, kõhupiirkonna surve all pinnal on mulli tagasein. Uriin kustub uretrist. See patoloogia kutsub esile naha põletiku, kahjustatud piirkonna lähedal ilmneb punetus, sügelus. Beebi hüüab, keeldub sööta, kasvab halvasti.

Poiste epispadiate puhul on peenise kehas avastatud kusiti. Urineerimise ajal suunatakse joa ülespoole, mitte allapoole. Kui kusiti välimine ava asub pubis, eritub uriin ilma peenise osaluseta ja voolab kõhust läbi lapse perineumi ja jalgade. Seetõttu on nahaärritus, mähe lööve. Eriline beebipulber ilma põhjuseta ei ole tõhus.

Kui lapsel on kõrvalekaldeid, pöörduge diagnoosi ja vajaliku ravi saamiseks arsti poole.

Tüdruk võib kannatada täis- või osaliste epispadiate all. Esimesel juhul märgitakse klitori puudumine või jagunemine, labia majora ei ole ülevalt ühendatud, kusiti on häbemeliigese all, uriin väljutab sellest välja. Täielike epispadiate puhul on kõhuseina alaarenenud, labia majora on häbemepiirkonnas tugevalt lahutatud. Sümfüüsi piirkonnas on põie sissepääs, millest uriin voolab pidevalt. Mõlemal juhul kaasneb patoloogiaga naha tugev ärritus, mille tõttu laps ei saa normaalselt süüa, sageli ärkab.

Diagnostika

Patoloogia määratakse enne lapse sündi ultraheliga (alates 21 rasedusnädalast). Lisaks peamisele defektile võib esineda ka kaasnevate haiguste avastamine. Pärast sellise anomaaliaga lapse sündi on vaja läbi viia täiendav kontroll, kontrollida ülejäänud organsüsteemide seisundit:

• Kui täheldatakse põie eksstrofiat, viiakse läbi uriini laboratoorsed analüüsid, et välistada kõhuõõne vedeliku võimalik tühjendamine õõnest.
• Tsüstoskoopia aitab teada kahjustuse ulatust, määrata patoloogia suhtumist teistesse elunditesse ja selle asukohta kusiti suhtes. Protseduuri ajal ei sisestata sondi kusiti, vaid põie enda kaudu kõhukelme kaudu.
• Ultraheli abil ilmnevad neerude ja maksa haigused. Lisaks soovitatakse endoskoopiat ja kompuutertomograafiat.
• Käimas on geneetiline uuring. Võib-olla on see patoloogia arenenud geneetilise haiguse, näiteks Down'i sündroomi tagajärjel. Soovitatav on raseduse ajal skriinida.
• Epispadias teostavad kontrastse uretrograafia. Kaseetriga viiakse kateetriga kontrastainet. Urineerimisel tehke röntgenkuva pilt. See näitab põie ja kusiti, millel võib olla pimedad harud.

Tagasi sisukorda

Exstrophia ja epispadiate ravi

Likvideerida sellised vead on võimalik ainult operatsiooni teel. Kui eksstrofiaoperatsioon on eriti ohtlik, on patsiendi surmaoht suur. Oma kudede defekti kõrvaldamiseks ei piisa, sest kasutatakse mitmeid meetodeid. Laiaulatuslik on põie uriini oma kudede arvelt kõrvaldamise meetod ja kõhukelme defekt, kui kudede võimatust on võimatu, suletakse ajutiselt kilega. Kui kude hakkab kile katma, korratakse operatsiooni. Sünteetiline sisekate eemaldatakse, auk suletakse. Kahes etapis lahendatakse probleem harva, operatsioone teostatakse rohkem. Implantaadi manustamise ajal ja pärast operatsiooni määrab arst infektsioonide vältimiseks 3 antibiootikumirühma.

Epispadias kõrvaldatakse ka kirurgilise sekkumise teel. Haiguse vorm määrab operatsiooni mahu. Kui poisi kusiti paikneb peenise kehal, on parandamine võimalik oma kudede tõttu. Kui kusiti välimine ava on pubise tasemel, tehakse plastiline kirurgia sünteetiliste implantaatide abil. Naine epispadiad vajavad uriinipidamatust. Enne operatsiooni tuleb eemaldada nahaärritus. Vastasel juhul lükatakse operatsioon edasi.

Toitumine ja elustiil

Sarnaseid haigusi kogenud inimesi soovitatakse järgida dieeti. Sa ei saa süüa, vürtsikat, vürtsikat toitu süüa. Suure koguse vedelike kasutamine aitab kaasa neerukomplikatsioonide tekkele. Nõuab urogenitaalsüsteemi haiguste elukestvat ennetamist. Perioodiliselt on soovitatav külastada mineraalide kuurorde "Morshin", "Polyana".

Implantaatide kasutamisel tuleb olla ettevaatlik, vältida vigastusi, vältida liigset füüsilist pingutust. Vanemad peaksid lapsele õpetama kateetrit iseseisvalt ja süstima sellesse antiseptilise aine. Eksstrofia puhul on soovitatav teha igapäevane kõhukelme kontroll. Väikseima lekke kahtluse korral tuleb pöörduda arsti poole. See võib olla järgmise operatsiooni põhjus.

Tüsistused ja prognoos

Epispadiate on kaks peamist tüsistust:

1. Naha põletik. Uriini pideva kontakti tõttu nahaga hävitatakse epidermis, tekib põletik. See mõjutab naha sügavamaid kihte. Ebaõige hügieen põhjustab põletikulise piirkonna nakatumist ja suppuratsiooni. Kui te ei alusta naha ravi, ähvardab olukord sepsis ja surm.
2. Psühhiaatrilised häired. Kui anomaaliaid ei ole lapsepõlves lahendatud, hakkab laps aja jooksul ennast halvemana arvestama. Tulevikus võib psühholoogiline blokk isegi pärast edukat toimimist takistada seksuaalse tegevuse algust ja perekonna loomist.

Kui eksstrofia on võimalik, võivad sellised komplikatsioonid:

• Hüpotermia. Laps kaotab soojuse, sest looduslik barjäär on katki - osa nahast puudub. Selle vältimiseks hoitakse last inkubaatoris - spetsiaalset seadet klaasikorki kujul, mis säilitab vajaliku temperatuuri ja niiskuse.
• Kusepõie ökstrofiat raskendab vere ja peritoniidi infektsioon, kuna kehas on „väravad”, mille kaudu nakkus võib läbida. Sellise anomaaliaga vastsündinule määratakse antibiootikumide käik.
• Pärast operatsiooni võib tekkida liimhaigus, mis tekitab tugevat valu, soole obstruktsiooni.

Tõsiste eksstrofiajuhtumitega kaasnevad selgroo, seedesüsteemi ja neerude patoloogiad.

Ennetamine

Ennetavad meetmed võetakse enne rasestumist ja rasestumist. Soovitatav geneetiline nõustamine, mis tuvastab kromosoomide patoloogia. Eeldatav ema tuleb uurida, et teha kindlaks embrüot kahjustavad infektsioonid: herpes, punetised, süüfilis, toksoplasmoos. Kui nakkus avastatakse, toimub naine ravi ajal. Raseduse ajal ei saa te suitsetada, alkoholi ja narkootikume juua.

Kui vastsündinu otsekohe määratakse ekstrusioon, siis esineb epispadias sellises vormis, mis avaldub hiljem. Et lapsel ei oleks mingeid täiendavaid vaimseid probleeme, tuleks see haigus võimalikult kiiresti tuvastada. Vanemad peaksid olema tähelepanelik. Kui lapse seisund halveneb ja suguelundite piirkonnas esineb pidevat ärritust, peaksite konsulteerima lapse uroloogiga.

Kusepõie ekstrofia ja epispadiad: patoloogia tunnused

Ecstrophy-epispadiya - terve rühm kusiti ja põie väärarenguid. Kõigi nende ühine sümptom on põie põie seina defekt ja vähemalt osa kusiti.

Õunad erinevad raskuse poolest. Lihtsamaid peetakse lihtsateks epispadiateks.

Kõige raskem on kloaagi eksstrofia. Arvatakse, et kõigil nendel tuulikutel on üks arengumehhanism.

Anomaalia klassifikatsioon

Ekstraheerimine on kolm raskusastet:

1. Esimese astme raskusastme anomaalia diagnoositakse, kui kõhu seina defekt on väiksem kui 4 cm, häbemärgid on kuni 4 cm, seotud puudused või minimaalsed. Õige ravi taktikaga ei ohusta haigus patsiendi elu.
2. Teises astmes ulatub eesmise kõhuseina avanemise läbimõõt 5-7 cm, häbemete luude lahknevus on 4 kuni 8 cm.
3. Kolmandas astmes on pubi luude vaheline kaugus üle 9 cm, eesmise kõhu seina defekt on üle 8 cm, kaasnevad vead on üsna rasked.

Epispadiate klassifikatsioon on mõnevõrra keerulisem.

Soolised epispadiad on naised ja mehed. Samuti on ainult kusiti jagunemine ja defekt, milles kusiti tekke defekt läheb põie sfinkterisse.

Poiste raskusaste on erinev:

• kogu epispadiad - kogu põis on protsessisse viidud, välja arvatud kusiti;
• kapitaat - kusiti jaotatakse peenise peenise tasemel;
• varre - lõhenemine peenise kogu pikkuses;
• häbemete vars - defekt ulatub kogu kusiti ja põie sulgurlihase külge.

• kokku - tõmmatakse protsessi sisse labiaid, kliitorit, häbemehhanismi ja põit;
• Vahesumma - mõjutatud labia ja kliitor;
• kliitori - kliitor on jagatud kaheks kehaks.

Fotol on tüdruk põie eksstrofia

Patogenees ja etioloogia

Nende puuduste põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Täna Ameerika Ühendriikides viidi läbi teadusuuringuid, mille eesmärk on määrata haiguse etioloogia.

Arengumehhanismi alus - rikkumised embrüonaalse arengu protsessis. Umbes 4-5. Embrüonaalsel nädalal toimub aktiivne rakkude jagunemine ja diferentseerumine.

On kaks teooriat:

• esimese järgi on rakkude kiht, mis moodustab põie kohal, mingil põhjusel väga õhuke ja ei saa seda hoida.
• Teise teooria kohaselt esineb viga kõige keerulisemates diferentseerumise ja rakkude proliferatsiooni protsessides, kloaagi sein ei saa sulgeda ja põis paikneb väljaspool kõhuõõnt.

Kliiniline pilt

Lapse elu esimesel minutil vaadeldes on kaasasündinud defekt. Lapsel on põie eesmise seina ja kõhu seina vastava osa asemel defekt.

Mull on avatud, ava läbimõõt on 2–8 cm, kõhuõõne surve tõttu muutub see väljapoole. Uriin eritub kuseteede suust.

Ultraheli diagnostika spetsialistid võivad diagnoosida väärarenguid emakasisene arengu staadiumis. On olemas terve hulk märke, mis viitavad ekstrastroofia võimalusele.

Nende hulgas - häbemete luude lahknevus, naba madal asukoht, suguelundite muutus. Ka ultrahelil ei ole põis nähtav, ei ole märgatav, kuidas see täidetakse ja tühjendatakse. Arvestades seda, võite kahtlustada patoloogiat.

Sellise varajasel diagnoosimisel on vanematel võimalus valmistuda tulevasteks raskusteks ja läheneda vastutustundlikumalt lapse sünnikohtale.

Ravi eesmärgid ja meetodid

Hoolimata asjaolust, et vice tüüpi põhjustab šokki, on lapse võtnud meeskonna esimene ülesanne tagada elujõulisus ja luua tingimused eduka ravi tagamiseks.

Kui põie eksstrofia on arst, on arstidel mitmeid ülesandeid:

• defektide kõrvaldamine;
• peenise taastamine anatoomilistes ja funktsionaalsetes plaanides;
• neerude ja põie täieliku funktsiooni säilitamine.

Kõikidel juhtudel tuleb kaaluda plastilist kirurgiat ja ainult harva on toiming uriini eemaldamiseks.

Esimene etapp

Esimeses etapis, vahetult pärast lapse välimust, võetakse meetmeid põie tagasitoomiseks tavalisse asukohta ja kõhuõõne terviklikkuse taastamiseks.

Sellisel juhul pööratakse häbimärgistatud luid publiku sümfüüsi taastamiseks ja põis liigub vaagna süvendisse.

Seda on soovitav teha kahe esimese päeva jooksul. Selleks, et uriin saaks põie vabalt lahkuda, moodustavad nad kaela.

Tunnistuse kohaselt on peenise pikkuse esmane kasv. Eesmise kõhuseina defekt on õmmeldud. Sõltuvalt operatsiooni kestusest ja defekti suurusest otsustatakse teha luude luude osteotoomia.

Pärast seda tekib inkontinentsiaeg. Sel ajal kasvab mull kiiresti.

Teine etapp

Teises etapis kõrvaldatakse epispadiad. Praegu toimub see 2-3 aasta jooksul. Selle etapi eesmärk on peenise ja selle funktsioonide säilitamine.

3,5-4 aasta jooksul viiakse läbi operatsioon, mille käigus viiakse läbi põie kaela plastiline rekonstrueerimine. See tagab uriini säilitamise.

Kui põis ei kasva ja ei suuda uriini ladestada, toimub suurenemine - käärsoolekoe tõttu suureneb suurus.

Võimalikud on ka operatsioonid, mille käigus moodustatakse käärsoolest reservuaar, mis toimib põie kujul. Sellisel juhul on selle tühjendamiseks vajalik perioodiline kateteriseerimine.

Siis võtab pärasoole sfinkter seda funktsiooni. Selline operatsioon tõmbab siiski suurenenud kroonilise püelonefriidi tekkimise riski.

Millised on lapse võimalused?

Mõnede kliinikute andmetel on 70% juhtudest võimalik defekt täielikult kõrvaldada ja kuseteede funktsiooni taastada. Vähem kui 15% -l juhtudest täheldati ülakorruselises süsteemis tüsistusi.

Oluline on meeles pidada, et ravim ei seisa ja uued meetodid pidevalt ilmuvad ning vanad paranevad. Võib-olla kaotatakse need vead kohe.

Eksstrofiaga lapsed ei ole oma arengus oma eakaaslastest maha jäänud, nii et vanemad ei tohiks kaotada südameid, vaid püüdma pakkuda oma lapsele toetust, tähelepanu ja usaldustunnet.

Kusepõie väljatõmbumine kokku

Ma teatan teile, et FSBI SSC-s on FMBTS neid. A.I. Burnazyana FMBA Venemaalt rekonstruktiivse uroloogia ja androloogia osakonnas tänu täiendavatele föderaalsetele kvootidele on patsientide hospitaliseerimine VMP-s võimalik (patsientidele tasuta)

MEEDIA MEIE KOHTA

Peenise revascularization - kaasaegne lähenemine

Artiklis kirjeldatakse peenise veresoonte rekonstrueerimist ja PDE-5 inhibiitorite väikeste annuste kasutamist varases postoperatiivses perioodis.

Uroloogiline rünnak Hispaanias

Kui teeksite ülesandeks koostada reisiraport, peaks traditsiooniliselt algama lugu vähe ekskursiooniga lugu. Madridi nimi on pärit araabia „machra” (vesi) ja “see” (arvukus) ning tähendab „kõrgvee allikat”.

Haigused

Episadiad ja põie eksstrofia

Episadiad ja põie eksstrofia

Meie uroloogia- ja androloogia- ja genitaaloperatsiooni keskuses pakutakse teile:

• meetod põie eksstrofia ja kogu epispadiaagi kirurgiliseks raviks täiskasvanud patsientidel, kasutades täieliku urogenitaalse rekonstrueerimise meetodit pikaajaliste tulemuste analüüsiga (RF patent nr 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadiad ja põie eksstrofia on haruldased kõrvalekalded. Esinemissagedus on 1: 120000 sündinud poissi ja 1: 500000 tüdrukut (Ross J., 2003). Enamikul juhtudel kombineeritakse epispadioone põie eksstrofiaga. Epispadiate etioloogiat ei ole täielikult selgitatud ja tänapäeval on see seletatav kiirguse, keemiliste ja toksiliste ainete, infektsioonide, disavitaminosise teratogeensete toimetega (Kozachenko AV, 1994).

Vaatamata urogenitaaltrakti nende väärarengute esinemissageduse madalale esinemisele, tingib haigusseisundi raskusaste ja nende patsientide halva elukvaliteedi spetsialistid optimaalsete parandus- ja ravimeetodite otsimise. Kõik eksstrofia ja epispadiaga kaasnevad sündroomid on sotsiaalselt olulised ja põhjustavad puuet juba noores eas. Need on urogenitaaltrakti kõige tõsisemad väärarendid nii kliinilistest kui ka sotsiaalsetest vaatenurkadest (Koroleva S.V., 2007).

Oma kusiti plaadi mobiliseerimine.

Lõhkekehade eraldumine, akordi väljalõige ja armkoe.

Urtra plaadi tubulariseerimine. Kahepoolne külgkorpus.

Reie suure verejooksu valimine ja aiaautomaatne klapp. Saare naha klapi taru tarnejalale.

Kahe tasandi korporatiivplastika. Saare klapi tubulariseerimine.

Uretro-neuroretroanastomoos. Mobiliseerimine ja ülevõtmine m.rectus abdominis. Sfinkteroplastika.

Selle kategooria patsientide kompleksse rehabilitatsiooni keerukus noorukieas ja täiskasvanueas on seotud muutuvate vajadustega ja sügavamate sotsiaalsete motivatsioonidega (Osipov IB, 2006). "Epispadiaalse puudega" täiskasvanutel on urogenitaalse rekonstrueerimise raskused tingitud tugevast cicatricialist protsessist, plastmaterjali puudumisest, koobaste keha komplekssest kombineeritud deformatsioonist nii kaasasündinud kui ka varasemate kirurgiliste sekkumistega (Kovalev V., 1998, 1999). Kahjuks ei anna lapsepõlve ajal läbiviidud sekkumised, mis olid suunatud koobaste kehade maksimaalsele võimalikule eraldamisele, kaasa arvatud nende eraldamine häbememahu alumisest harust koos Cantwell-Ransley akordi korrigeerimisega (Persson-Jueneiman 1997), peenise pikkust oluliselt suurendanud. Veelgi enam, koobaste kehade täielik mobiliseerimine on seotud õõnsate arterite kahjustamise riskiga (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Viimase aastatuhande jooksul on välja pakutud mitmeid meetodeid uriinipidamatuse korrigeerimiseks, mis on peamine sümptom sotsiaalse väärarengu sümptomiks patsientide seas, kelle hulgas on kõige sagedamini Derzhavini ja Young-Deesi tegevus (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Rahuldavad tulemused saadi kusiti ja vaagnapõhja lihaste silmus (Vishnevsky U.L., 1996) ja Caione meetodiga (Caione P., 2000). Pediaatrilises praktikas kasutatakse laialdaselt tefloni ja kollageeni periuretraalset subkutaanset süstimist (Duffy P., 1998). Uriinipidamatuse korrigeerimisega täiskasvanud puuetega puuetega inimestel on teated kunstliku sfinkteri edukast implanteerimisest (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Hoolimata mitmekesisusest ei ole teadaolevad uriinipidamatuse ravimeetodid jõudnud 20-60% vaatlustest. Seetõttu on uriinipidamatuse ravi endiselt peamine epispadiaga patsientide rehabilitatsiooni peamine meditsiinilis-sotsiaalne ülesanne (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

Kusepõie ja kogu epispadiaga patsientidel, kes läbisid mitmesuguseid derivatsioonimeetodeid, on kusepõie taastamine ejakulatsioonikanalina, võttes arvesse libiido ohutust, ejakulatsiooni ja orgasmi, oluline ja lahutamatu samm sotsiaalse rehabilitatsiooni jaoks (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003).
Extrusiooni ja kogu epispadiaga patsientide sotsiaalne ja seksuaalne kohanemine eeldab plastilise rekonstruktiivse operatsiooni ja psühholoogilise rehabilitatsiooni kombinatsiooni. Psühho-ja farmakoteraapia kasutamine optimaalse psühho-emotsionaalse tausta saavutamiseks võimaldab teil kiiresti saavutada selle raske patsiendikategooria seksuaalse ja sotsiaalse kohanemise.

23. kusiti ja põie väärarengud: hüpospadiad, epispadiad, põie eksstrofia. Kliinik, diagnoos. Kirurgilise ravi tingimused ja põhimõtted.

Kusepõie eksstrofia on väärareng, mis avaldub põie kaasasündinud puudumisel ja eesmise kõhuseina vastaval lõigul. Kliinik ja diagnoos. Eesmise kõhuseina ümmarguse defekti tõttu paisub põie tagaseina helepunane limaskesta välja. Naba asub defekti ülemise serva kohal. Kusepõie limaskest on kergesti haavatav, sageli kaetud papillomatoosse kasvuga ja kergesti verejooksuga. Uriiniplaadi läbimõõt on 3–7 cm, kus ureters suu avaneb uriiniplaadi alumises osas koonusekujuliste kõrguste peal või kaob limaskesta jämedate voltide vahel. Uriin lekib pidevalt, põhjustades eesmise kõhuseina, sisemise reite ja perineumi naha leotamist. Poiste puhul lühendatakse peenist, tõmmatakse kuni eesmise kõhuseina ja jagatud kusiti puutub kokku põie limaskestaga. Kapslirakk on vähearenenud, sageli täheldatakse krüpto-chidismi. Tüdrukutel koos kusiti jagamisega toimub kliitori lõhenemine, labia majora ja labia minora liimid. Anus ektoopiline ees. Kusepõie eritumisega patsientidel on vaagnarõnga ebastabiilsuse tõttu iseloomulik pardisõit. Diagnoos ei ole raske. Ülemiste kuseteede seisundi hindamiseks on neerude ultraheliuuringud ja eritunud urograafia kohustuslikud. Kusepõie eksstrofia ravi on toimiv. Et vältida tõusvat püelonefriiti, tuleb lapse seisundi korral teha kirurgiline sekkumine esimese kolme elukuu jooksul. kirurgiliste sekkumiste rühmad 1) põie plastik koos kohalike kudedega (0,5-1 cm sisselõikega, m raku mobiliseerimine, klammerdumine); 2) isoleeritud põie loomine sigmoidkoolesegmendist; 3) isoleeritud põie segmendi moodustumine rektaalsest ampullist.

Hüpospadia on väärareng, mida iseloomustab kusiti alumise seina puudumine distaalsetes piirkondades. Hüpospadiase kapitaadi vormid, vars, peenise-küünarliigesed, küünlad ja perineaal, hüpospadiaiad ilma hüpospadiase kliinikus. Kuseteede välise avamise düstoopia ja peenise deformatsioon. Kapiteerida hüpospadiate vormi - kusiti ava avaneb peenise frenulumi kohale. Peenise vatsaküljelt puuduvad eesnahk ja seljatükist, mis ripub põllu kujul, ei kata täielikult pea. Varre kuju - kusiti ava avaneb peenise võlli ventralisele pinnale. Scrotal hypospadias. Kuseteede välimine avanemine avaneb munandikotti tasemel, mis on jagatud ja näeb välja nagu suured labiaiad. Perineaalne vorm. Suguelundite tüüpi muudetakse drastiliselt, mis põhjustab raskusi patsiendi soo määramisel. Peenise kuju ja suurus on sarnane hüpertrofeerunud kliitoriga, munandit jagatakse labia kujul. Kuusiku avamine avaneb perineumile, sageli on olemas algeline tupe. Hüpospadiaiad, kus kusiti ei avane, kuid peenise õõnsate kehade deformatsioon on tugev. See on nn hypospadias ilma hüpospadiaseta. Ravi. Kapitoneaalsed hüpospadiad ei vaja tavaliselt ravi, välja arvatud juhul, kui on põhjustatud kusiti välise avanemise kitsenemine või kusiti avanemist katva membraani olemasolu. Samal ajal tehakse metotoomia (kusiti välise ava avanemine) või membraani ekstsisioon. Tavaliselt tehakse kirurgilise ravi esimene etapp 1,5-2-aastaselt. Operatsioon koosneb kiudude kudede ettevaatlikust väljavõtmisest ja hüpospadika auk ümberpaigutamisest proksimaalselt, mille tulemuseks on kooniliste kehade maksimaalne sirgendamine. Operatsiooni oluline punkt on naha reservide loomine peenise ventralisele pinnale kusiti järgmise plastiku jaoks. See saavutatakse kolmnurksete klappide vahetamisega vastavalt A. A. Limbergile või eesnaha naha liikumisele peenise vatsakese pinnale. Ravi teine ​​etapp, uretroplastika, tehakse 5-13-aastaselt. Dupley meetodid (krooniline vorm) - kusiti tekitamine kohalikest kudedest (2 paralleelset sisselõiget, mobilisatsioon - naha kusiti, välisservade mobiliseerimine - naha siirdamine haava pinnale) ja Landerei (2 paralleelset sisselõiget peenise ja küünaraku vahele jne) teistelt. ja peenise-küünarliigese nurga all, mis kannab Kolmas etapp - peenise vabanemine - 1,5 cm tagant küünarliigese sisselõike abil haavapind õmmeldakse kohalike kudedega.

Epispadias - kusitise seljaseina kaasasündinud lõikamine distaalses või kogu ulatuses. Poiste epispadiatesse klassifitseerimine pea, peenise epispadia ja täielik, tütarlastel - kliitor, alamfüüriline ja täielik. Pea epispadiale on iseloomulik pea lammutamine, eesnaha lõhenemine ülalt ja kusiti välise avanemise nihkumine koronaalsesse sulku. Urineerimine ei ole tavaliselt häiritud. Peenise epispadiaga kaasneb peenise kõverus. Pea on jagatud, sellest läbib peenise tagaküljel limaskesta riba ureetra distaalsesse avasse, millel on lehtri kuju. Täielik epispadiad. Selles vormis on peenis vähearenenud, konksu kujuline, üles tõmmatud. Kobed kehad jagunevad, põie sissepääs on lehtri kuju. Sfinktertsükli lõhustamise tõttu on täielik uriinipidamatus. Suure luude vahel on suur diastasis, mis toob kaasa pardi kõndimise. tüdrukutes Clitoris. On täheldatud klitorise jagunemist, kusiti välimine avaus liigub edasi ja üles. Urineerimine ei ole katki. Epümadiaaside alamfüüsimine avaldub kliitori täieliku lõhustumisega ja väljapoole avaneb kusiti ava selle kohal lehtrina. On täielik või osaline uriinipidamatus. Täielikud (täielikud, retrosümfüüsilised) epispadiad. Puudub kogu kusiti ülemine sein ja kusiti on vihmaveetorude kujul. Kusepõie kael ja sümfüüs on jagatud. Uriin voolab pidevalt välja, põhjustades puusade leotamist. Ravi. Sfinkteroplastika Derzhavini järgi. Operatsioon seisneb kahekordse lainelise õmbluse paigaldamises põie avamata esiseinale. Samal ajal liiguvad ureterite suu ees, ja kusepõie kaela katva uriini kolmnurga lihased toimivad sfinkterina. Operatsiooni optimaalne periood on 4-6-aastane.

Kusepõie eksstrofia - põhjused ja ravi

Kusepõie eksstrofia haruldane patoloogiline areng ja elundi asukoht. See on tõsine haigusseisund alumise osa eritumise trakti tekkeks, samas kui kõhuõõne ja uriini säilitamise seinad puuduvad. Poisid on kõige sagedamini mõjutatud.

Põhjused

Kusepõie eksstrofia ja epispadia on uriinipoe kaasasündinud väärareng, kus mahuti on sees ja mitte keskel. Selle tulemusena puudub esisein ja biomaterjal läheb välja.

Ja ka kusiti kanali esiosa on täielikult või osaliselt lõhenenud. Haiguse arengut mõjutavad paljud välised ja sisemised tegurid.

Elundite moodustumise ajal 4-5 nädalal raseduse ajal, embrüod ei jaga ja ühendab rakke. Selle tulemusena ei saa kloonmembraan sulgeda ja põis on väljas. Peamised neist on:

• suhkurtõbi;
• nakkushaigused;
• kilpnäärme hüperfunktsioonist tingitud sündroom, mille tulemuseks on suurenenud triodotüroniini, türoksiini sisaldus;
• suitsetamine ja alkoholi tarbimine, uimastid raseduse ajal;
• neerupealise hüperplaasia;
• ravimite kõrvaltoimed;
• hormonaalsed häired;
• mürgistus keemiliste ja mürgiste ainetega;
• pärilikud tegurid;
• hüpofüüsi kasvaja;
• embrüotoksilised infektsioonid;
• vigastused raseduse ajal;
• halvad keskkonnatingimused;
• progesterooni liigne kasutamine;
• Röntgenikiirgus
• teratogeensete ravimite võtmine raseduse esimesel trimestril.

Sümptomid

Patoloogilise seisundi esinemist iseloomustatakse vastsündinu elu esimese minuti jooksul. Seda tõendab:

• kõhu seinad puuduvad kõhuseina ja põie küljes;
• kahjustuse läbimõõt on 2 kuni 8 cm;
• pinnal on hoiuruumi tagasein;
• uretri biomaterjalist väljub;
• ümbritsev ala on põletikuline, punakas, sügelev;
• lööve ilmneb epiteelile;
• laps nutab pidevalt, isu puudus, ei kaota kaalu;
• lapse halvenemist.

Poisid esinevad haigused sagedamini mitu korda. Poiste ja tüdrukute suguelundite struktuuri erinevuste tõttu on sümptomid erinevad.

Naistel võib esineda sümptomeid:

• sääreluu all on kusiti;
• kliitori puudumine või jagamine;
• on labia erinevused;
• epidermise liigne ärritus ja biomaterjali vabanemine;
• liigenduse valdkonnas on põie sissepääs.

Täieliku espipadiaga on kõhuseinarind vähearenenud, labia suured küljed on tugevalt eraldatud, kusiti paikneb häbemeljeefi piirkonnas, kust uriin laguneb pidevalt ja võib tekkida kloaagi eksstrofia.

Poisid avaldasid mitmeid klassifikaatoreid:

1. Täielik See mõjutab kogu kusiti läbipääsu põie külge. Sellisel juhul ühendab anomaalia lihaskoe, mis kaitseb kusiti. Selle tulemusena tekib biomaterjali pidev leke ja puudub vajadus tühjendada. Kõhuõõne lihaste osa on vähearenenud. Kusiti paikneb peenise põhjas. Põletiku teke, ümbritseva epidermise ärritus, millega kaasnevad valulikud ja sügelevad tunded. Sageli puudub see vorm ühest või kahest munandist. Samuti võib esineda kloaaka, hüpospadiase eksstrofiat.
2. Pea. Nõrkuse nõrgim vorm, mis võimaldab elada täielikku elu. Tekkitakse kudede ümberkujundamine ureetraalsest läbipääsust phalluse koronaalseks suluks. Sellisel juhul peenis peenis pubi, väljendunud kõverus.
3. Varre. Seda iseloomustab kusiti jaotamine piki fookust luude luudesse, samas kui peenis on normaalsest pikkusest väiksem ja üles tõstetud. Halb enesetunnetega kaasneb häbimärgistus häbemehu struktuuris ja kõhuõõne seintes. Seisund tekitab ebamugavust ja mõjutab elukvaliteeti. Urineerimisel pihustatakse uriini ja tekib probleem lapse vastuvõtmisel.
4. Jooksunurk. Seda liiki iseloomustab transformatsioon ja fääri suuruse oluline vähenemine, mis viib seksuaalse elu puudumiseni. Väline ava asub häbemüügi all, mille tulemuseks on inkontinents.

Diagnostika

Patoloogiline häire määratakse loote arengu protsessis 21-22 nädalal. Muude haiguste ja lapse seisundi kindlakstegemiseks on vaja täiendavaid uuringuid:

1. Uriini ja vere üldine analüüs. Määrata kvantitatiivsed ja kvalitatiivsed näitajad ning välistada infektsiooni ja suppuratsiooni kujunemine.
2. Tsüstoskoopia Võimaldab määrata kahjustuste ala, määrata haiguse suhe teiste elunditega. Protseduuri ajal ei sisestata sondi kusiti, vaid otse kõhupiirkonda läbi kõhuõõnde.
3. Ultraheliuuring. Kasutatakse neeruhaiguste, eritavate organite uurimiseks.
4. Endoskoopia. Elu sisemiste tööriistade kontrollimise meetod valgustuse ja optiliste süsteemide abil.
5. Kompuutertomograafia. Võimaldab määrata patoloogia taseme.
6. Kontrastsuse urograafia. Seda kasutatakse kusiti kanali täpsete ja kvaliteetsete fotode jaoks.
7. Geneetilised uuringud. Viidi läbi pärilike haiguste ja DNA modifikatsioonide loomiseks.
8. Lapse uurimine uroloogi ja kirurgi poolt. Võimalus operatsioonile ja ravi kestus urogenitaalsüsteemi normaalseks toimimiseks.

Ravi

Ekstrastrofeerimine toimub vahetult pärast lapse sündi. Kasutatakse ainult kirurgilist meetodit. Operatsioon on väga keeruline ja võib lõppeda surmaga.

Manipuleerimise mehhanism on:

• kõrvaldada põie seinte defekt;
• kõhuõõne servad on õmmeldud ja õmmeldud. Kudede ebapiisava pinge korral rakendatakse steriilset polüetüleenkile;
• pärast tervenemist ja oma epiteeli kasvamist eemaldatakse sünteetiline materjal ja pingutatakse kõhu servad.

Sfinkteri laiendamisega tuleb anonüümsed luud algselt vaagna diafragma sulgemiseks ja sulgemiseks pöörata. Pärast uriini hoidla sulgemist ja kusiti paigaldamist õiges asendis, samuti õõnsate kehade mobiliseerimist vaagnast peenise esialgse pikendamise jaoks.

Kogu epispadiate rekonstrueerimine, kusepõie kloor ja eksstrofia, on soovitatav toimida varases staadiumis, esimesel 2-5 päeval pärast sündi. Selle aja jooksul on võimalik liigutada sfinktoreid osteotoomiaga patsientidele, ületades silikaalset selgroogu, samas kui luud jäävad plastikuks.

Pubide lähenemine annab parima tulemuse uriini säilitamisel, mis on peamiselt selliste manipulatsioonide raske manööver. Poiste luude luude vähendamine võimaldab teil peenise pikkust suurendada.

Kolmas operatsioon viiakse läbi 5 aasta jooksul põie kaela, sfinkterliini moodustamiseks. Plastid ja phalluse laienemine. Sageli kulub lapse ja täiskasvanu kuseteede süsteemi täielikuks taastamiseks kuni 5 manipuleerimist.

Taastusravi pärast haigust

Pärast kirurgilisi protseduure peavad vanemad:

• regulaarselt jälgida lapse seisundit;
• järgige arsti soovitusi;
• õigeaegne uroloogia külastamine;
• süstemaatiliselt muuta sidet, jättes sideme märjaks

Toitumine ja elustiil

Patsiendid, kellel on anamneesis haigus, peavad kogu eluea jooksul järgima mõningaid juhiseid:

• toitumisalane vastavus;
• välistada rasvane, vürtsikas, soolane, hapu, vürtsikas toit;
• liigne vedeliku tarbimine võib põhjustada neeruhaigust;
• teostada kõhuõõne igapäevane kontroll;
• regulaarne urogenitaalse profülaktika;
• pidevalt muutma kateetrit, loputage antiseptikuga;
• külastage spetsialiseeritud kuurorde.

Rahva abinõude käsitlemine

Koduvaliku kasutamine ei ole haiguse ajal soovitatav. Lapse tervis võib halveneda ja olla surmav. Patoloogilist seisundit ravitakse ainult operatiivmeetodil.

Tüsistused

Ebatavaline ebamugavustunne võib põhjustada halva tervise. Peamised raskused on:

• epiteeli põletik. Uriini pidev tungimine epidermisse viib rakkude hävitamiseni ja moodustab ümbritseva naha kahjustuse. Ebapiisav hügieen tekitab küürimist ja nakatumist;
• hüpotermia. Vastsündinu kaotab naha puudumise tõttu soojusenergia. Imiku vältimiseks hoitakse neid spetsiaalses karbis, kus lubatud temperatuuri hoitakse pidevalt;
• vere mürgistus ja peritoniit. Avatud organ ja selle limaskest on soodne keskkond bakterite tungimiseks. Seetõttu on ette nähtud antibiootikumide käik;
• liimhaigus. Pärast operatsiooni moodustunud võib põhjustada rikkalikku kõhuvalu.

Ennetamine

Et vältida ebanormaalsete haiguste teket lapsel, peaksid rasedad naised:

1. Vältida suitsetamist, alkohoolsete jookide, narkootiliste ainete kasutamist.
2. Viige läbi geneetiliste haiguste, nakkushaiguste uurimine.
3. Uuritud embrüotoksilisi häireid.
4. Piirake ökoloogilise katastroofi tsoonis viibimist.
5. Külastage geneetilist nõustamist, mis näitab kromosoomi kõrvalekaldeid.
6. Likvideerida lootele tekitatud kahju.