Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline kombinatsioon sümptomitest, mis tekivad sellise haiguse taustal nagu hüperkortitsism. Hüperkortikoidism omakorda areneb neerupealise koore töö häirete tagajärjel kortisooli hormooni suurte annuste vabastamisega või pärast pikaajalist glükokortikoidide manustamist. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohi segi ajada Itsenko-Cushingi tõvega, kuna haigus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häiritud toimimise tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid on inimese keha normaalseks toimimiseks väga olulised. Nad on vahetult seotud ainevahetusega, vastutavad paljude füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Seega vastutab AKTH hormoon neerupealiste töö eest, mis aitab kaasa kortikosterooni ja kortisooli tootmisele. Hüpofüüsi toimimiseks on hüpotalamuse - liberiinide ja statiinide poolt toodetud vastutavad hormoonid. Selle tulemusena toimib keha ühe tervikuna ja kui vähemalt ühe lingi töös esineb häireid, ebaõnnestuvad mitmed protsessid, kaasa arvatud toodetud glükokortikoidhormoonide arvu suurenemine. Selle taustal arendab Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingutest 10 korda tõenäolisemalt kui mehed. Vanus, mille jooksul patoloogia debüüt teeb, võib varieeruda 25 kuni 40 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on erinevad ja neid väljendatakse järgmiselt:

Rohkem kui 90% patsientidest kannatavad ülekaalulisuse all. Lisaks on rasva jaotumine teatud tüüpi, mida meditsiinis nimetatakse cushingoidiks. Rasva ladestumise suurimat kogunemist täheldatakse kaelal, näol, kõhus, seljal ja rinnal. Samal ajal jäävad patsiendi jäsemed ebaproportsionaalselt õhukeseks.

Patsiendi nägu on ümardatud, muutub nagu kuu. Nahk on lilla-punane, omab tsüanootilist tooni.

Sageli on patsientidel bison või pühvlik. Seitsmenda emakakaela lülisamba nn rasvasisaldused.

Tagaküljel olevate peopesade nahk muutub väga õheks, muutub läbipaistvaks.

Haiguse progresseerumisel hoogustub lihaste atroofia. See viib müopaatia tekkeni.

Sellele patoloogiale on iseloomulik ka "kaldus tuharate" ja "konnavaba" sümptom. Samal ajal kaotavad tuharad ja reied lihased ning kõht ripub kõhukelme lihaste nõrkuse tõttu.

Sageli areneb kõhupiirkonna valged jooned, kus kõhukelme pundumine toimub mööda kõhukelme keskjoont.

Naha veresoonte muster muutub nähtavamaks, dermis ise omandab marmorist mustri. Naha suurenenud kuivuse tõttu on koorimisalasid. Samal ajal hakkavad higinäärmed tugevamalt toimima. Kapillaaride nõrkus toob kaasa asjaolu, et verevalumid ilmnevad patsiendi kehal kergesti.

Crimson või cyanotic stria katavad patsiendi õlad, kõhu, rindkere, reied ja tuharad. Venitusmärgid võivad olla 80 mm pikad ja 20 mm laiused.

Nahk muutub kalduvaks akne välimusele, veresoonte tähed hakkavad sageli moodustuma. Täheldatud hüperpigmenteeritud alad.

Osteoporoos on sagedane kaaslane, kellel on Itsenko-Cushingi sündroom. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja seda väljendatakse tugeva valu all. Inimesed kalduvad luumurrudesse ja deformatsioonidesse. Osteoporoosi taustal areneb skolioos ja kyfoskolioos. Rinna- ja nimmepiirkonnad on haavatavamad. Kui selgroolülide kokkusurumine edeneb, libistavad patsiendid üha enam ja muutuvad lõpuks lühemaks.

Kui Itsenko-Cushingi sündroom lapsepõlves debüteerib, siis on lapsel kasv võrreldes peerega. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng.

Temaenko-Cushingi sündroomi sümptomid, nagu kardiomüopaatia koos arütmiatega, südamepuudulikkusega, arteriaalse hüpertensiooniga, võivad põhjustada surma.

Sageli aeglustatakse patsiente, kalduvad depressiivsetele meeleoludele, kannatavad psühhoosi all. Sagedased enesetapukatsed.

Diabeedi, mis ei sõltu kõhunäärme haigustest, diagnoositakse 10-20% juhtudest. Steroiddiabeedi kulg on üsna lihtne ja seda saab korrigeerida, kasutades spetsiaalseid ravimeid ja dieeti.

Võib-olla perifeerse turse areng nocturia või polünuria taustal. Selles suhtes kannatavad patsiendid pideva janu all.

Mehed kannatavad munandite atroofia all, kalduvad feminiseerumisele. Neil on sageli tugevuse, günekomastia rikkumisi.

Seoses spetsiifilise immuunsuse inhibeerimisega esineb sekundaarse immuunpuudulikkuse teke.

Naised kannatavad sageli menstruatsioonihäirete, viljatuse, amenorröa ja teiste hüperandrogeensuse häirete all.

Cushingi sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi ekspertide põhjused on järgmised:

Hüpofüüsi microadenoma on healoomuline kasvaja, mille suurus ei ületa 20 mm, kuid samal ajal mõjutab adrenokortikotroopse hormooni koguse suurenemist organismis. Just sel põhjusel on kaasaegsed endokrinoloogid seisukohal, et see on Itsenko-Cushingi sündroomi arengus ning põhjustab patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.

Adenoom, adenokartsinoom, neerupealise koore adenomatoos viib 18% juhtudest Itsenko-Cushingi sündroomi tekkeni. Kasvajate kasv häirib neerupealise koore normaalset struktuuri ja toimimist, põhjustades kogu keha talitlushäireid.

Kopsude, munasarjade, kilpnäärme, eesnäärme, kõhunäärme ja teiste elundite kortikotropinoomia põhjustab patoloogilise sündroomi tekkimist mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis tekitab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortitsismi.

Võib-olla haiguse pikaajaline kasutamine, mis hõlmab glükokortikoide või ACTH-d.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv, sümptomite täielik kujunemine kuue kuu kuni aasta jooksul või sümptomite järkjärguline suurenemine 2... 10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on kahtlus Itsenko-Cushingi sündroomi suhtes, kuid kortikoidhormoonide tarbimine väljastpoolt on täielikult välistatud, on vaja kindlaks määrata hüperkortitsismi tegelik põhjus.

Selleks on tänapäeva spetsialistidel järgmised sõeluuringud, mille tõttu on Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos usaldusväärne:

Uuring igapäevase uriiniga hormoonide eritumise määramiseks selles. Kinnitab sündroomi esinemist, kortisooli suurenemist uriinis 3 või enam korda.

Väikese deksametasooni annuse võtmine. Tavaliselt on deksametasoonil kortisooli neutraliseeriv toime, mis vähendab seda rohkem kui 50%. Sündroomi juuresolekul seda ei juhtu.

Suure deksametasooni annuse saamine võib eristada Itsenko-Cushingi haigust sündroomist. Kui kortisooli tase ei muutu võrreldes algväärtusega, diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.

Uriinianalüüs näitab 11-oksüketosteroidide kasvu ja 17-cc langust.

Vereanalüüs tekitab hüpokaleemiat, hemoglobiini, kolesterooli ja punaste vereliblede kasvu.

MRI, hüpofüüsi ja neerupealiste CT võivad määrata kasvaja, mis on hüperkortitsismi allikas, olemasolu.

Selgroo ja rindkere radiograafia ja CT võimaldavad määrata patoloogilise seisundi tüsistuste esinemist.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroomi ravi on endokrinoloogi ülesanne. Kui leiti, et sündroomi tekkimise põhjuseks on teatud ravimid, on vaja need välja jätta. Glükokortikoidravimite tühistamine peaks toimuma järk-järgult, millele järgneb asendamine teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortikoidismil on endogeenset laadi, on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli tootmist. See võib olla selline ravim nagu aminoglutetimid, ketokonasool, kloditaan, mitotaan.

Kirurgiline sekkumine on vajalik tuumori avastamisel keha ühes või teises osas. Kui moodustumist ei ole võimalik eemaldada, siis on näidatud elundi eemaldamine tervikuna (kõige sagedamini on see neerupealiste eemaldamine). Patsiendile määratakse hüpotalamuse ja hüpofüüsi raviks kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui kombineeritult ravimi korrigeerimisega või pärast operatsiooni. See võimaldab saavutada parima tulemuse ja minimeerida kordumise riski.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomitest antakse patsientidele asjakohane ravi, mille eesmärk on peatada patoloogia kliinilised tunnused.

Järgmisi ravimeid võib määrata:

Antihüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);

Ravimid veresuhkru taseme langetamiseks;

Ravimid osteoporoosi (kaltsitoniini) raviks;

Rahustav preparaat jne.

Oluline on kahjustada ainevahetust.

Kui patsiendil tuleb läbi viia neerupealiste eemaldamise operatsioon, on ette nähtud hormoonasendusravi.

Prognoosi puhul on ravi puudumine 50% juhtudest surmav, sest kehas on pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortisolismi tekke põhjusest. Healoomuliste kortikosteroidide juuresolekul on prognoos soodne ja 80% juhtudest hakkavad neerupealised pärast kasvaja eemaldamist täielikult toimima.

Viie aasta elulemus pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on vahemikus 20 kuni 25%. Kui on olemas krooniline neerupealiste puudulikkus, viiakse läbi kogu elu jooksul hormoonasendusravi. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma karmidest töötingimustest ja järgima tavalist igapäevast rutiini.

Haridus: Eriala “Androloogia” diplom saadi pärast Venemaal asuva Meditsiinihariduse Akadeemia endoskoopilise uroloogia osakonna resideerimist Venemaa Raudteede Keskhaigla Uroloogiakeskuses (2007). Samuti lõpetas ta 2010. aastal koolilõpetaja.

Downi sündroom ei ole haigus, see on patoloogia, mida ei saa vältida ja ravida. Down'i sündroomiga lootel 21 kromosoomipaaril on kolmas täiendav kromosoom, mistõttu nende arv ei ole 46, kuid 47. Down-sündroomi täheldatakse ühes 600-1000 vastsündinutest, kes on sündinud 35-aastastest naistest.

Edwards'i sündroom on teine ​​kõige tavalisem geneetiline haigus pärast Down'i sündroomi, mis on seotud kromosoomi aberratsioonidega. Edwards'i sündroomi korral on 18. kromosoomi täielik või osaline trisoomia, mille tulemusena moodustub selle lisakoopia. See provotseerib mitmeid keha pöördumatuid häireid, mis enamikul juhtudel ei sobi kokku elu.

Asteniline sündroom on psühhopatoloogiline häire, mida iseloomustab progresseeruv areng ja kaasneb enamiku keha haigustega. Asteenilise sündroomi peamised ilmingud on väsimus, unehäired, vähenenud jõudlus, ärrituvus ja letargia.

Cushingi sündroom: põhjused, tunnused, diagnoos, prognoosimine

Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mille põhjuseks on kõrge kortikosteroidide sisaldus veres (hüperkortitsism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi häire. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areneb aju hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi lüüasaamisega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad kõiki organismi ainevahetusi. Kortisooli sünteesi neerupealise koorikus aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) mõjul. Viimase aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse - kortikosteriinide - hormoonid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimkeha nõuetekohase toimimise. Vähemalt ühe seose kaotamine sellest struktuurist põhjustab neerupealiste poolt tekkinud kortikosteroidide hüpertensiooni ja patoloogia arengut.

Kortisool aitab inimkehal kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite - traumaatilise, emotsionaalse, nakkusliku - mõjuga. See hormoon on hädavajalik keha elutähtsate funktsioonide rakendamisel. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, inhibeerides samal ajal glükoosi jagunemist. Selle tulemusena hakkavad kehakuded deformeeruma ja atroofia ning areneb hüperglükeemia. Rasvkoe reageerib vere glükokortikoidide tasemele erinevalt: mõned neist kiirendavad rasva ladestumist, samas kui teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häire viib müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkeni. Immuunsuse vähenemine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidsus mõjutab luude, lihaste, naha, müokardi ja teiste siseorganite toimet.

Sündroomi kirjeldas esmakordselt 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu ta sai oma nime. N. Itsenko korraldas veidi hiljem, 1924. aastal iseseisva uuringu ja avaldas haiguse kohta oma teadusliku töö, mistõttu on Cushingi sündroomi nimi post-nõukogude riikides tavaline. Naised kannatavad selle haiguse tõttu palju tõenäolisemalt kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastaselt.

Cushingi sündroom ilmneb südame talitlushäirete, ainevahetushäirete, keha erilise rasva sadestumise, naha, lihaste, luude ja närvi- ja reproduktiivsüsteemi talitlushäire korral. Patsientide nägu on ümardatud, silmalaud paisuvad, ilmub särav punetus. Naised täheldavad näo juuste liigset kasvu. Keha ülaosas ja mitte kaelas koguneb palju rasva. Nahale ilmuvad venitusmärgid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on klitoris hüpertroofiline.

Sündroomi diagnoos põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel neerupealiste veres, tomograafias ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

• ravimite, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni, määramisel, t
• sümptomaatilise ravi läbiviimisel,
• neoplasma kirurgilises eemaldamises.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised faktorid on jagatud kahte rühma - endogeenne ja eksogeenne.

1. Esimesse rühma kuuluvad hüperplastilised protsessid ja neerupealise koore neoplasmid. Kortikaalse kihi hormooni tootvat kasvajat nimetatakse kortikosteroomiks. Algselt on tegemist adenoomiga või adenokartsinoomiga.
2. Hüperkortitsismi eksogeenne põhjus on erinevate haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi kortikosteroidide ja kortikotropiliste hormoonidega. Narkootikumide sündroom tekib ebaõige ravi korral prednisooniga, deksametasooniga, hüdrokortisooniga ja Diprospaniga. See on nn iatrogeenne patoloogia tüüp.
3. Cushingi pseudo-sündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid seda põhjustavad muud põhjused, mis ei ole seotud neerupealiste kahjustustega. Nende hulka kuuluvad seedetrakti rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
4. Cushingi tõbi põhjustab ACTH suurenenud tootmine. Selle tingimuse põhjuseks on hüpofüüsi microadenoma või kortikotropinoom, mis asub bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekasvaja areng soodustab peavigastusi, edasi lükatud neuroinfektsioonid, sünnitus.

• Üldine hüperkortisolism areneb, kui see mõjutab neerupealise koore kõiki kihte.
• Osaliselt kaasneb üksikute kortikaalsete tsoonide isoleeritud kahjustus.

Cushingi sündroomi patogeneetilised seosed:

1. kortisooli üleannustamine
2. kataboolsete protsesside kiirendamine
3. valkude ja aminohapete lõhustamine
4. organite ja kudede struktuurilised muutused, t
5. süsivesikute ainevahetuse katkemine, mille tulemuseks on hüperglükeemia, t
6. ebanormaalsed rasvasisaldused seljal, kaelal, näol, rinnal,
7. happe-aluse tasakaalustamatus,
8. vere kaaliumisisalduse vähenemine ja naatriumi t
9. vererõhu tõus
10. depressiooniga immuunsüsteem
11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Hüperkortisolismi tekkeks riskirühma kuuluvad isikud:

• sportlased,
• rasedad naised
• sõltlased, suitsetajad, alkohoolikud,
• psühhootiline.

Sümptomaatika

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on erinevad ja spetsiifilised. Patoloogias areneb närvisüsteemi, seksuaalse ja südame-veresoonkonna süsteemide talitlushäire.

1. Haiguse esimene sümptom - haigestunud rasvumine, mida iseloomustab ebaühtlane rasva sadestumine kogu kehas. Subkutaanse rasvkoega patsientidel on see kõige tugevam kaelal, näol, rinnal, kõhul. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lilla, ebaloomulikuks. Patsientide arv muutub ebakorrapäraseks - täis keha õhukestel jäsemetel.
2. Keha nahal ilmuvad lilla-sinakas värvi ribad või venitusarmid. Need on striaad, mille välimus on seotud naha ülerabamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv ladustatakse liigselt. Cushingi sündroomi naha ilmingud hõlmavad ka: akne, akne, hematoomid ja punktiverejooksud, hüperpigmentatsiooni ja lokaalse hüperhüdroosi, haavade ja lõikude aeglane paranemine. Patsiendi nahk omandab "marmorist" tooni, millel on tugev veresoonte mustrid. See muutub kalduvaks ja kuivaks. Küünarnukid, kael ja kõht muudavad oma värvi melaniini liigse ladestumise tõttu.
3. Lihaskude lüüasaamist avaldab hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Kaldus tuharad" ja "konnavähk" on põhjustatud vastavate lihaste atroofilistest protsessidest. Jalgade ja õlarihmade lihaste atroofiaga kaebavad patsiendid valu ja kükitamise ajal valu.
4. Seksuaalne düsfunktsioon ilmneb menstruaaltsüklite ebaõnnestumiste, hirsutismi ja hüpertrichoosi tõttu naistel, seksuaalse soovi vähenemine ja impotentsus meestel.
5. Osteoporoos on luu tiheduse vähenemine ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad ka luude rasketes ainevahetushäiretes, kus domineerib katabolism luu moodustumise protsesside suhtes. Osteoporoos ilmneb artralgia, luustiku luude spontaansete murdude, selgroo kõverus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhuke ja haiget. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid slouchivad ja haiged lapsed jäävad oma eakaaslastest maha.
6. Närvisüsteemi lüüasaamisega kogevad patsiendid mitmesuguseid häireid, alates letargiast ja apaatiast kuni depressiooni ja eufooriani. Unetuse, psühhoosi ja võimalike enesetapukatsetega patsientidel. Kesknärvisüsteemi rikkumine avaldub pideva agressiooni, viha, ärevuse ja ärrituvuse all.
7. Sagedased sümptomid on nõrkus, peavalu, väsimus, perifeersed tursed, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia progresseeruvat kulgu iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng 5-10 aasta jooksul.

Lastel diagnoositakse harva Cushingi sündroomi. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõeline puberteet on hilinenud: poisid on suguelundites vähearenenud - munandid ja peenis ning tüdrukutes on munasarjade talitlushäired, emaka hüpoplaasia ja menstruatsiooni ei ole. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustuste tunnused lastel on samad, mis täiskasvanutel. Õhuke nahk on kerge vigastada. Sellel tundub keeb, akne vulgaris, samblike sarnased lööbed.

Rasedus Cushingi sündroomiga naistel esineb harva raske seksuaalse düsfunktsiooni tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne sünnitus, spontaansed abordid, raseduse ennetähtaegne lõpetamine.

Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel viib Cushingi sündroom tõsiste tüsistuste tekkeni:

• dekompenseeritud südamepuudulikkus
• äge tserebrovaskulaarne õnnetus,
• sepsis,
• raske püelonefriit,
• osteoporoos koos selgroo ja ribide murdudega, t
• neerupealiste kriis, kus esineb stefefaction, rõhulangus ja muud patoloogilised tunnused;
• bakteriaalne või seenhaigus,
• suhkurtõbi ilma kõhunäärme talitlushäireta,
• urolitiasis.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneesilistel ja füüsilistel andmetel, patsientide kaebustel ja testimise tulemustel. Eksperdid alustavad üldist uurimist ja pööravad erilist tähelepanu rasvhapete astmele ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning diagnoosivad luu- ja lihaskonna süsteemi.

1. Patsientide uriinis määrab kortisooli tase. Patoloogia diagnoos kinnitatakse 3-4 korda suuremana.
2. Katse läbiviimine "deksametasooniga": tervetel inimestel vähendab see ravim kortisooli taset veres ja patsientidel sellist langust ei esine.
3. Hemogrammis - leukopeenia ja erütrotsütoos.
4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
5. Osteoporoosi markerite analüüs näitab osteokalsiini vähest sisaldust, luu moodustumise informatiivset markerit, mida osteoblastid vabastavad osteosünteesi ajal ja osaliselt vereringesse.
6. TSH analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme vähendamine.
7. Kortisooli taseme määramine süljes - tervetel inimestel see kõikub ja patsientidel õhtuti järsult väheneb.
8. Ontogeneesi, selle lokaliseerimise, suuruse määramiseks teostatakse hüpofüüsi ja neerupealiste tomograafiline uuring.
9. Luustiku röntgenkontroll - osteoporoosi ja luumurdude tunnuste määratlemine.
10. Siseorganite ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Cochingi sündroomiga patsientide diagnoosimises ja ravis osalevad endokrinoloogia, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb need järk-järgult tühistada või asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid on haiglas endokrinoloogia osakonnas haiglas, kus nad on range meditsiinilise järelevalve all. Ravi hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkomaania ravi

Patsiendid määrasid glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

• antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, capoten, bisoprolool,
• diureetikumid - "furosemiid", "Veroshpiron", "mannitool",
• hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• südame glükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
• immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
• rahustid - Corvalol, Valocordin,
• multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute teostamises:

Adrenalektoomia - kahjustatud neerupealise eemaldamine. Healoomuliste kasvajate puhul viiakse läbi osaline adrenalektoomia, mille käigus eemaldatakse elundi säilitamisega ainult kasvaja. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia tegemist peab patsient võtma glükokortikoidide elu.

Selektiivne transspenoidne adenomektoomia on ainus tõhus viis probleemist vabanemiseks. Hüpofüüsi neoplasma eemaldab neurokirurgid nina kaudu. Patsiendid taastuvad kiiresti ja naasevad tavapärasele elustiilile.

Kui kortisooli tootev kasvaja asub kõhunäärmes või muudes organites, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise kirurgia abil.

Neerupealiste hävitamine on teine ​​sündroomi ravimeetod, millega on võimalik naha kaudu skleroseerivate ainete süstimise teel hävitada näärme hüperplaasia.

Hüpofüüsi adenoomide kiiritusravi avaldab selles valdkonnas soodsat mõju ja vähendab ACTH tootmist. Kandke seda juhul, kui adenoomi kirurgiline eemaldamine on tervislikel põhjustel võimatu või vastunäidustatud.

Kerge ja keskmise vormiga neerupealiste vähkkasvaja puhul on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldage neerupealised ja määrake teiste ravimitega "Hloditan".

Protoni ravi hüpofüüsis määratakse patsientidele, kellel on arstide ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Protoonravi on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, kus kiirendatud kasvajale mõjuvad kiirendatud ioniseerivad osakesed. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab saavutada maksimaalse täpsusega tuumorit ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel ilma ümbritsevate kudede olulise kahjustamiseta.

Prognoos

Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei kao nädalas. Arstid annavad oma patsientidele koduse ravi korraldamiseks erilisi soovitusi:

• Kehalise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tavapärase elurütmi taastamine vähese koolituse abil ilma väsimiseta.
• Nõuetekohane, ratsionaalne ja tasakaalustatud toitumine.
• Vaimne võimlemine - ristsõnad, mõistatused, ülesanded, loogilised harjutused.
• Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi ennetamine.
• Optimaalne töö- ja puhkamisviis.
• Patoloogilise ravi kodumeetodid - kerge treening, vee võimlemine, soe dušš, massaaž.

Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, loetakse prognoos soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealine pärast ravi alustamist täielikult toimima. Nende võimalused haigestuda haigusest paranevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral toimub surm tavaliselt aasta jooksul. Harvadel juhtudel võivad arstid patsientide eluiga pikendada maksimaalselt 5 aastaks. Kui organismis esineb pöördumatuid nähtusi ja puudub pädev ravi, muutub patoloogia prognoos ebasoodsaks.

Itsenko-Cushingi sündroom - mis see on, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Itsenko-Cushingi sündroom on haruldane haigus, mis on tingitud liiga suurest hormoon kortisooli organismist. Kortisool on hormoon, mida tavaliselt tekitab neerupealised ja mis on eluks hädavajalik. See võimaldab inimestel reageerida stressirohketele olukordadele, näiteks haigusele, ja mõjutab peaaegu kõiki keha kudesid.

1 Haigus ja Itsenko-Cushingi sündroom

Kortisooli toodetakse purunemiste ajal, kõige sagedamini varahommikul, väga väikese koguse juures öösel. Itsenko-Cushingi sündroom on seisund, kus keha toodab liiga palju kortisooli, olenemata põhjusest.

Haigus on tingitud organismis hormooni kortisooli liiga suurest arvust.

Mõnel patsiendil on see seisund, sest neerupealistel on kasvaja, mis toodab liiga palju kortisooli. Teised saavad teada Itsenko-Cushingi haigusest ja sellest, mis see on, sest nad toodavad liiga palju hormooni ACTH, mis põhjustab neerupealiste tootmist kortisooli. Kui ACTH on saadud ajuripatsist, nimetatakse seda Cushingi tõbi.

Üldiselt on see tingimus üsna haruldane. See on tavalisem naistel kui meestel ja selliste haiguste kõige sagedasem vanus kehas on 20-40 aastat.

Meestel võib Itsenko-Cushingi sündroomi põhjusteks olla steroidravimite, eriti steroiditablettide pikk tarbimine. Steroidid sisaldavad kortisooli kunstlikku versiooni.

2 Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised tunnused ja sümptomid on toodud allolevas tabelis. Kõigil seda seisundit omavatel inimestel ei ole kõiki neid sümptomeid. Mõnedel inimestel on vähe või kergeid sümptomeid, võib-olla ainult kaalutõus ja ebaregulaarne menstruatsioon.

Teistel raskema haiguse vormiga inimestel võib olla peaaegu kõik sümptomid. Täiskasvanutel on kõige sagedasemad sümptomid kehakaalu tõus (eriti kehas ja sageli ei kaasne kehakaalu tõus kätel ja jalgades), kõrge vererõhk ja muutused mälus, meeleolus ja kontsentratsioonis. Täiendavaid probleeme, nagu lihaste nõrkus, põhjustavad valgu kadu keha kudedes.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Lapsed avaldavad Itsenko-Cushingi sündroomi rasvumise aeglasema kasvumääraga.

Halb lühiajaline mälu

Liigne karvakasv (naised)

Punane, ruddy nägu

Täiendav rasv kaelal

Thenenko ja Cushingi sündroomi õhuke nahk ja stria

Puusade ja õlgade nõrkus

3 Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kuna mitte iga Itsenko-Cushingi sündroomiga inimesel on kõik tunnused ja sümptomid ning kuna paljud sündroomi tunnused, nagu kehakaalu tõus ja kõrge vererõhk, on üldisele elanikkonnale ühised, võib seeenko haiguse diagnoosimine olla raske. Peenestamine põhineb ainult sümptomitel.

Selle tulemusena kasutavad arstid haiguse diagnoosimiseks laboratoorset testi. Need testid määravad kindlaks, miks tekib liiga palju kortisooli või miks normaalne hormoonide kontroll ei toimi korralikult.

Kõige sagedamini kasutatavad testid mõõdavad kortisooli kogust süljes või uriinis. Samuti saate kontrollida, kas kortisooli tootmisel on liiga palju, andes väikese tableti, mida nimetatakse deksametasooniks, mis jäljendab kortisooli. Seda nimetatakse deksametasooni summutamise testiks. Kui organism reguleerib kortisooli korralikult, väheneb kortisooli tase, kuid seda ei juhtu Cushingi sündroomiga inimesel. Need testid ei suuda alati seisundit lõplikult diagnoosida, sest teised haigused või probleemid võivad põhjustada liigset kortisooli või kortisooli tootmise ebanormaalset kontrolli.

Kortisooli taset saab määrata uriinianalüüsiga.

Neid tingimusi nimetatakse "pseudo-kuivatamise seisunditeks". Sümptomite ja laboratoorsete analüüside tulemuste sarnasuse tõttu Cushingi sündroomi ja pseudo-kuivamise tingimuste vahel võib arstidel olla vaja teha mitmeid teste ja võib osutuda vajalikuks ravida seisundeid, mis võivad põhjustada pseudo-Cushingi tingimusi, näiteks depressiooni. kortisool muutub ravi ajal normaalseks. Kui nad seda ei tee ja eriti kui füüsilised omadused halvenevad, on tõenäolisem, et isikul on tõeline sügelus-Cushingi haigus.

• kehaline aktiivsus;
• uneapnoe;
• depressioon ja muud vaimsed häired;
• rasedus;
• valu;
• stress;
• kontrollimatu diabeet;
• alkoholism;
• äärmuslik rasvumine.

4 Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi tõve ainus efektiivne ravi on tuumori eemaldamine, selle võime vähendamine ACTH tootmiseks või neerupealiste eemaldamine.

Pärast neerupealiste eemaldamist operatsiooniga

Mõnede sümptomite raviks võib kasutada ka teisi täiendavaid lähenemisviise. Näiteks diabeet, depressioon ja kõrge vererõhk ravitakse tavapäraste ravimitega, mida kasutatakse nendes tingimustes. Lisaks võivad arstid määrata luu hõrenemise vältimiseks täiendavaid kaltsiumi- või D-vitamiini või teisi ravimeid.

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel

Hüpofüüsi kasvaja eemaldamine operatsiooni teel on parim viis Itsenko-Cushingi haigusest vabanemiseks. Operatsioon on soovitatav neile, kellel on kasvaja, mis ei levi väljapoole hüpofüüsi, ja mis on piisavalt nähtavad anesteesia läbimiseks. Seda tehakse tavaliselt läbi nina või ülemise huule ja läbi siinuslihase, et jõuda kasvajani. Seda nimetatakse transsphenoidaalseks operatsiooniks, mis võimaldab vältida hüpofüüsi tungimist ülemise kolju kaudu. See marsruut on patsiendile vähem ohtlik ja võimaldab teil kiiremini taastuda.

Operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks

Ainult tuumori eemaldamine jätab ajuripatsi ülejäänud osa terveks, nii et see toimib lõpuks normaalselt. See on edukas 70-90% inimestest, kui neid teostavad hüpofüüsi parimad kirurgid. Edukuse määrad kajastavad operatsiooni läbiviija kogemust. Kuid kasvaja võib naasta 15% -le patsientidest, tõenäoliselt tänu kasvaja mittetäielikule eemaldamisele varasema operatsiooni ajal.

Radiokirurgia

Muudeks ravivõimalusteks on kiiritusravi kogu hüpofüüsi või sihtrühma kiiritusravi jaoks (nimetatakse radiokirurgiaks), kui kasvaja on MRI-s nähtav. Seda võib kasutada ainsa ravina, kui hüpofüüsi operatsioon ei ole täielikult edukas. Nende lähenemisviiside rakendamine võib võtta kuni 10 aastat. Vahepeal kasutavad patsiendid neerupealise kortisooli tootmise vähendamiseks ravimeid. Kiiritusravi üks tähtsamaid kõrvaltoimeid on see, et see võib mõjutada teisi hüpofüüsi rakke, mis moodustavad teisi hormone. Selle tulemusena peab kuni 50% patsientidest võtma teise hormoonasendusravi 10 aasta jooksul pärast ravi.

Neerupealise eemaldamine operatsiooniga

Mõlema neerupealise eemaldamine välistab ka organismi võime toota kortisooli. Kuna neerupealiste hormoonid on eluks hädavajalikud, võtavad patsiendid kortisooli sarnast hormooni ja hormooni floriini, mis kontrollib soola ja vee tasakaalu iga päev kogu oma elu jooksul.

Ravimid

Kuigi mõningaid paljulubavaid ravimeid katsetatakse kliinilistes uuringutes, ei toimi praegu kortisooli taset alandavad ravimid eraldi, kui nad manustatakse eraldi. Neid ravimeid kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis kiiritusraviga.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. On vaja eristada Itsenko-Cushingi sündroomi Itsenko-Cushingi haigusest, mida mõistetakse sekundaarse hüperkortitsismina, mis areneb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Diagnoos Itsenko - Cushingi sündroom sisaldab uuringut kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide, deksametasooni testi, MRI, CT skaneerimise ja neerupealiste stsintigraafia kohta. Itsenko - Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramisel, neerupealiste kasvajate kirurgilisel eemaldamisel.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis on tingitud hüperkortitsismist, s.o neerupealise hormooni kortisooli suurenenud vabanemisest või pikaajalisest ravist glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud kõigi ainevahetustüüpide ja paljude füsioloogiliste funktsioonidega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, mis on adrenokortikotroopse hormooni sekretsioon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmeastmeline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside sidususe tagamiseks. Selle ahela ühe lingi rikkumine võib põhjustada neerupealise koore poolt glükokortikoidhormoonide hüpertensiooni ja viia selle tekkimiseni. Naistel esineb Itsenko-Cushingi sündroomi 10 korda sagedamini kui meestel, arenedes peamiselt 25-40-aastaselt.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane ilmneb kliiniliselt samade sümptomitega, kuid see põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ning neerupealise koore hüperfunktsioon areneb sekundaarselt. Alkoholi või tõsiste depressiivsete häiretega patsientidel tekib mõnikord Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom.

Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimise põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on lai mõiste, mis sisaldab mitmesuguseid tingimusi, mida iseloomustab hüperkortitsism. Vastavalt endokrinoloogia valdkonna kaasaegsetele uuringutele on enam kui 80% Itsenko-Cushingi sündroomi juhtudest seotud hüpofüüsi microadenoma (Itsenko-Cushingi tõbi) ACTH suurenenud sekretsiooniga. Hüpofüüsi microadenoma on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14-18% patsientidest on Itsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koore peamine kahjustus neerupealise koore hüperplastiliste kasvajate tõttu - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom.

1-2% haigusest on põhjustatud ACTH-ektoopilisest või kortikosterberiin-ektoopilisest sündroomist - kasvajast, mis eritab kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). AKTH-ektoopiline sündroom võib olla põhjustatud mitmesuguste organite kasvajatest: kopsud, munandid, munasarjad, tüümust, parathormoon, kilpnääre, kõhunääre, eesnäärmevähk. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi arengu sagedus sõltub glükokortikoidide õigest kasutamisest süsteemsete haigustega patsientide ravis.

Kortisooli hüpertensioon Itsenko-Cushingi sündroomis põhjustab kataboolse efekti - luude, lihaste (sh südame), naha, siseorganite jms valkude struktuuride lagunemist, mis viib lõpuks koe degeneratsioonini ja atroofia. Glükoosi suurenenud glükogenees ja soole imendumine põhjustab diabeedi teket. Raske ainevahetuse häireid Itsenko-Cushingi sündroomi iseloomustab liigne rasvade sadestumine keha mõnedes piirkondades ja teistes atroofia tõttu nende erineva tundlikkuse tõttu glükokortikoidide suhtes. Kortisooli liigse taseme mõju neerudele avaldub elektrolüütide häirete all - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofiliste protsesside süvenemine lihaskoes.

Südamelihase all kannatab kõige rohkem hüperkortitsism, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate tekkes. Kortisoolil on immuunsusele pärssiv toime, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide vastuvõtlikkust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske; progressiivne (koos kogu sümptomikompleksi kujunemisega 6-12 kuu jooksul) või järkjärguline (kasv 2–10 aasta jooksul).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikumaks sümptomiks on ülekaalulisus, mida avastatakse patsientidel enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, cushingoidi tüüp. Rasva ladestumist täheldatakse näol, kaelal, rindkeres, kõhus, seljas suhteliselt õhukeste jäsemetega ("koloonus savijalgadel"). Nägu muutub kuuekujuliseks, punase-lilla värvi, tsüanootilise varjundiga (“matronism”). Rasvade sadestumine VII emakakaela lülisamba moodustab nn "klimaatikumi" või "bison". Itsenko-Cushingi sündroomi puhul eristub rasvumine peente peegeldunud õhukese, peaaegu läbipaistva nahaga.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste tooni ja tugevuse vähenemine, mis väljendub lihaste nõrkuses (müopaatias). Temaenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on “kaldus tuharad” (reieluu ja luude lihaste mahu vähenemine), „konnavähk” (kõhulihaste hüpotroofia), kõhupiirkonna valged jooned.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kalduvus higistamisele, kuivusele, higistamise piirkondadega. Õlarihma nahal on moodustunud piimanäärmed, kõht, tuharad ja reied, naha venitusribad - lilla või tsüanootilise värvuse venitusarmid, mis ulatuvad mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiuseni kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortitsismil tekib sageli hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis toob kaasa tugeva valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyfoskolioosi ja skolioosi, mis on selgemalt väljendunud nimmepiirkonnas ja rindkere selgroos. Tänu selgroolülide kokkusurumisele muutuvad patsiendid südameks ja lühemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu hilinemisest tingitud kasvupeetus.

Südamelihase häired väljenduvad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendus, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surmani. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis peegeldub selle ebastabiilses töös: letargia, depressioon, eufooria, steroidpsühhoos, enesetapukatsed.

10–20% juhtudest areneb haiguse ajal steroidne diabeet, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet kulgeb üsna kergesti, pika normaalse insuliinitasemega veres, kiiresti kompenseerides individuaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste toimeainetega. Mõnikord areneb perifeerne turse polü- ja nokturias.

Hüperandrogenism naistel, mis on kaasas Itsenko-Cushingi sündroomiga, põhjustab viriliseerumise, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud tugevuse ja libiido, günekomastia sümptomid.

Temaenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Itsenko-Cushingi sündroomi krooniline, progresseeruv sündroom, mille sümptomid võivad suureneda, võib viia surmaga, mis on tingitud elu mittesobivatest tüsistustest: südame dekompensatsioon, insult, sepsis, raske püelonefriit, krooniline neerupuudulikkus, osteoporoos mitme selgrooga ja ribidega.

Itsenko-Cushingi sündroomi hädaolukord on neerupealiste (neerupealiste) kriis, mis ilmneb teadvuse, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosi korral.

Infektsioonide suhtes resistentsuse vähenemise tulemusena tekivad Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid sageli furunkuloosile, flegmonile, suppuratiivsele ja seenhaigusele. Urolithiaasi teke on seotud luude osteoporoosiga ja kaltsiumi ja fosfaadi liigse eritumisega uriiniga, mis põhjustab neerudes oksalaadi ja fosfaatide teket. Rasedus hüperkortitsismiga naistel lõpeb sageli raseduse katkemise või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos

Kui patsiendil on Itsenko-Cushingi sündroom amnestic ja füüsiliste andmete põhjal ja välistab glükokortikoidide eksogeense allika (sh sissehingamise ja liigesesiseselt), määratakse hüperkortitsismi põhjus kõigepealt kindlaks. Selleks kasutatakse sõelkatseid:

• kortisooli eritumise määramine igapäevases uriinis: kortisooli suurenemine 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko - Cushingi haiguse diagnoosi täpsust.
• väike deksametasooni test: normaalsel kasutamisel vähendab deksametasoon kortisooli taset rohkem kui poole võrra ja Itsenko-Cushingi sündroomi korral ei vähene.

Diferentsiaalne diagnoos haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algväärtusega; kortisooli vähendamise sündroomiga.

Uriinis suureneb 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldus ja väheneb 17-COP. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli sisalduse suurenemine. Hüperkortitsismi allika (kahepoolne neerupealise hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroom) määramiseks viiakse läbi neerupealiste ja hüpofüüsi MRI või CT ning teostatakse neerupealiste stsintigraafia. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolülid, luumurrud jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi selgroo ja rindkere radiograafia ja CT. Vereparameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häired, steroidsed diabeedid jne.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (meditsiinilise) iseloomuga on vajalik glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja nende asendamine teiste immunosupressantidega. Hüperkortitsismi endogeensuse tõttu määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste kasvaja kahjustuse, hüpofüüsi, kopsude, tuumorite kirurgilise eemaldamise juuresolekul ja kui see on võimatu, ühe või kahepoolne adrenalektoomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi viiakse sageli läbi koos kirurgilise või meditsiinilise raviga, et tugevdada ja tugevdada toimet.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südame glükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustite, vitamiiniteraapia, osteoporoosiravi. Valkude, mineraalide ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide operatsioonijärgne ravi pärast adrenalektoomiat koosneb pidevast hormoonasendusravist.

Cushingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks on healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi tervete neerupealiste funktsioonid taastuvad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viie aasta elulemuse prognoos 20–25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealise puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab Itsenko-Cushingi sündroomi prognoosi diagnoosi ja ravi õigeaegsus, tüsistuste põhjused, esinemine ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja efektiivsus. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi poolt dünaamilise vaatluse all, nad ei soovita rasket füüsilist koormust, öiseid vahetusi tööl.

Itsenko-Cushingi sündroom: ravireeglid ja peamised sümptomid

Cushingi sündroom on neuroendokriinsüsteemi haigus. Manustatav adrenokortikotroopse hormooni liigse koguse tõttu. Haigus põhjustab hüpofüüsis tugevat kasvajat. Kõige sagedamini ilmneb sündroom 20–45-aastastel naistel. Paljud patsiendid küsivad endalt, mida see “Cushingi sündroom” on ja kuidas selle haigusega toime tulla.

Mis põhjustab haigust?

Selle patoloogilise seisundi tekkimine võib alata järgmistel põhjustel:

1. Ilmub adenoom hüpofüüsis. Arstid märkisid, et umbes 80% patsientidest, kellel oli diagnoositud Cushingi sündroom, oli ülemäärane adrenokortikotroopne hormoon. Mõnikord põhjustab see põhjus teist korda haigust.
2. Kasvajad toodavad liigset hormooni. Itsenko-Cushingi sündroom võib alata pärast kasvajat munasarjade, kopsude või kõhunäärme piirkonnas.
3. Ravimid. Glükokortikoidhormoonidega ravimite pikaajaline kasutamine võib põhjustada sündroomi.
4. Endokriinse neoplaasia sündroomi pärimine. Sellisel juhul on patsiendil oht haigestuda kasvajaid ja haigestumise sündroomi.
5. Kasvaja protsess neerupealistes. 15% kõigist juhtudest tekkis haigus pärast neerupealise koore põletikulist protsessi. Cushingi sündroomi võivad põhjustada adenoomid või adenokartsinoomid.

Sümptomi põhjuste kohta võib üksikasjalikumalt rääkida arstile pärast patsiendi diagnoosimist.

Klassifikatsioon

Marov tegi 2000. aastal järgmise klassifikatsiooni:

• endogeenne haigus;
• eksogeensed liigid;
• hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp.

Endogeenne hüperkortisolism on jagatud mitmeks haiguseks:

1. Itsenko-Cushingi sündroomi ilming hüpotalamuses ja hüpofüüsis.
2. Raske neerupealise koore turse.
3. Primaarse geneesi koore düsplaasia ilming.
4. AKTH sündroom, millega kaasneb munasarjade, bronhide, soolte ja piimanäärme kasvaja.

Eksogeenset tüüpi hüperkortisolismi põhjustab kõige sagedamini kortikosteroidide võtmine. Arstid nimetavad seda haigust iatrogenic Cushingi sündroomiks. Hüperkortisolismi funktsionaalne tüüp ilmneb patsiendi ülekaalulisuse ja maksahaiguste tõttu. Seda võib põhjustada diabeet, sagedane joomine ja rasedus.

Arstid eristavad ka pseudo-Cushingi sündroomi. Kõik sümptomid langevad kokku põhihaigusega, kuid ilmingu põhjused on täiesti erinevad. Pseudo-sündroom võib alata pärast stressi, depressiooni ja tõsist alkoholimürgitust. Haigus esineb pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist ja raseduse ajal naistel. Kui imetav ema tarbis alkoholi, siis võib haigus minna lapse juurde.

Haiguse sümptomid

Cushingi sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• kaalutõus;
• sündroomiga on põsed alati ümardatud ja punaseks muutunud;
• intensiivne juuste kasv. Sündroom icenko-cushing provotseerib vuntside ilmumist naise näole;
• nahale ilmuvad roosad triibud;
• naiste menstruatsioonitsükli probleemid. Kushingoidi sündroom põhjustab sagedasi viivitusi;
• meeste tõhususe vähenemine, seksuaalsete hobide vähenemine;
• viljatus naistel;
• patsiendi nahk muutub õhemaks;
• püsiv lihasnõrkus;
• osteoporoosi ilming. Luud muutuvad nõrgaks ja rabedaks. Patsiendil võib olla seljaaju patoloogiline luumurd;
• rõhu tõus;
• diabeedi esinemine;
• vähene immuunsus kehas;
• närvisüsteemi häired. Selle patoloogia tunnuseks loetakse unetus, meeleolumuutused ja depressioon;
• kasv on hilinenud;
• haiguse esinemine urogenitaalsüsteemis;
• haavandite ja mädaste vormide esinemine nahal.

Esimesel sümptomil tuleb teil diagnoosida ja kohe alustada ravi. Pseudokoeerimise tingimustel on sarnased sümptomid. Kuid pärast uurimist saab arst määrata patoloogia täpse diagnoosi ja põhjuse.

Naha muutused

Cushingi sündroomi korral ilmnevad need naha muutused:

• nahk muutub õheks ja kuivaks;
• patsiendil on kalduvus hüperkeratoosile;
• nahk muutub lilla varjundiks;
• keha valkude suurenemisega kaasnevad rindkere ja puusade venitusarmid;
• hematoomid tekivad nahal kapillaaride suure haavatavuse tõttu;
• kaela ja kaenla hüperpigmentatsiooni protsess.

Muutused luusüsteemis

Cushingi sündroom põhjustab lastel ja noorukitel uimastamist. Patsient võib skeleti deformatsiooni tõttu alustada tugevat seljaaju valu. Täiskasvanu muutub kõrgemaks üksikute selgroolülide vähenemise tõttu. Haigus põhjustab ribi piirkonnas teravaid murdusid.

Hüpogonadism patsientidel

See on Cushingi tõve peamine sümptom. Esialgu hakkab naine menstruatsioonitsükliga probleeme tekitama. Hiljem toob see kaasa täieliku steriilsuse. Mehe tugevus väheneb, günekomastia võib alata. Lapsepõlves arenevad poisid aeglaselt suguelundid Cushingi sündroomi. Tüdrukud kannatavad rinna passiivse arengu all. Negatiivsed sümptomid tekivad patsiendi veres vajalike hormoonide vähenemise tõttu.

Hobuste võidusõit

Enamikul Cushingi sündroomiga patsientidel tekib hüpertensioon. Sellega kaasneb surve järsk tõus. See võib põhjustada raskeid metaboolseid häireid. Paljudel patsientidel algab südamepuudulikkus Cushingi sündroomi taustal. Võimalike tüsistuste kindlakstegemiseks on arst määratud EKG diagnoosimiseks. Uurimisel näete südame vasaku vatsakese atroofiat.

Immuunpuudulikkus

See on Cushingi tõve sekundaarne sümptom. Immuunpuudulikkusega kaasnevad sellised ilmingud:

1. Nahaärritused.
2. Seene ilmumine küüned.
3. Lööve ja akne näol.
4. Ohtlikud haavandid jala piirkonnas.
5. Kõik patsiendi haavad paranevad kauem.
6. Kroonilise püelonefriidi ilming.

Patsient on vähendanud humoraalset immuunsust. Täheldada võib närvisüsteemi dramaatilisi muutusi. Inimesel on unetus, sagedased meeleolumuutused (stress, depressioon, meeleoluhäire, paanika, hüsteeria).

Laste haigus

Itsenko-Cushingi sündroom lastel on üsna haruldane. Tavaliselt esineb noorukitel 12 aasta pärast. Lapse haiguse põhjused:

1. Pärilik tegur.
2. Elektrolüütide häired.
3. Puhastav kortikotroopne hormoon.
4. Raske vigastus neerupealistes.
5. Adenoomide ilming.
6. Ravimid glükokortikoididega.

Haiguse esimene sümptom on näo rasvumine. Laps võib alustada nahalööbeid ja ainevahetushäireid. Lapse kehale on moodustatud sarv. Need on venitusmärgid, mis on triibudena. Need võivad olla punased või lillad. Venitusmärgid ei põhjusta lapse valu ega ebamugavust, kui nad mõne aja pärast muutuvad nähtamatuks.

Cushingi sündroom lastel põhjustab ajufunktsiooni tugevat kahjustust. Kuded ja lihased hakkavad järk-järgult deformeeruma.

Haiguse raviks kiiritusravi meetodil. Ravikuuri ja protseduuride kestuse määrab raviarst. Kompleks on ettenähtud ravim. Ravimid peaksid pärssima kortikotropiini sekretsiooni ja vähendama haiguse sümptomeid. Peritooli kasutatakse kõige sagedamini, mis avaldab positiivset mõju lapse serotonergilisele süsteemile.

Diagnostika

Kui te tuvastate haiguse esimesed sümptomid, peate kohe pöörduma haigla poole. On vaja külastada endokrinoloogi. Ta määrab sündroomi ja cushingi sündroomi avastamiseks patsiendi diagnostika protseduurid:

1. Uriin ja vereanalüüs. On vaja määrata ACTH indeks ja kortikosteroidide tase veres.
2. Röntgendiagnostika sündroom ja haigestumise sündroom. On vaja uurida kolju pinda ja määrata kindlaks hüpofüüsi suurus.
3. Test hormoonide suhtes. Patsient võtab ravimi Deksametasooni ja läbib vereanalüüsi hormoonide hulga määramiseks.
4. Diagnostika uurimine, kasutades kompuutertomograafiat, hüpofüüsi üksikasjalikuks uurimiseks.
5. Luude röntgenikiirus osteoporoosi ja võimalike luumurdude kindlakstegemiseks.
6. Neerupealiste ultraheli diagnoos.

Kui uurimisel ilmneb hüpofüüsi adenoom, määrab arst protseduurid ja ravimid. Diabeetilised patsiendid võivad alustada kõrva-cushingi sündroomiga patsientidel. Seetõttu peab arst läbi viima biokeemilise analüüsi, et määrata keha rike.

Ravimeetodid

Haiguse ja vahemälu raviks määravad arstid järgmised raviviisid:

• ravimi tarbimist. Tavaliselt kirjutavad ravimid, mis blokeerivad kiiresti ACTH ja kortikosteroidide tootmise;
• kirurgiline sekkumine. Kirurg eemaldab kasvaja hüpofüüsi piirkonnas. Ohtliku moodustumise saab hävitada madalate temperatuuride abil. Selle protseduuri jaoks kasutatakse vedelat lämmastikku;
• adrenalektoomia. Arst teostab neerupealiste eemaldamist konservatiivse ravi ebaefektiivsusega;
• cushing'i sündroomi ravi kiiritusraviga. Protseduur vähendab aktiivsust hüpofüüsis. Ravi kestus aitab suurendada ravimite tõhusust.

Cushing'i sündroomi raviks on soovitatav rakendada integreeritud lähenemisviisi ja kasutada korraga mitmeid meetodeid. Arst peab määrama sümptomaatilise ravi. Kui patsiendil on kõrge vererõhk, on vaja seda ravimit normaliseerida. Progressiivse diabeedi ajal määrab arst glükoosisisaldust vähendavaid ravimeid ja määrab patsiendile dieedi. Osteoporoosi riski vähendamiseks on vajalik haiguste ravimine ja tingimata vitamiinid.

Narkomaania ravi

Arst peab määrama ravimid, mis pärsivad kortikotropiini liigset vabanemist. Selliste ravimite kasutamine enne kiiritusravi ei ole soovitatav. See vähendab selle tõhusust. Tablette kasutatakse tavaliselt keeruliste ravimeetodite abil haiguse leevendamiseks.

Haiguse ja haigusseisundi ravi toimub selliste ravimitega:

1. Peritool.
2. GABA-ergilised ravimid. Neid neurotransmittereid peetakse parimaks Cushingi sündroomi raviks. Kasutatakse samaaegseks raviks, kui patsiendil on diagnoositud Nelsoni sündroom. Nimetatakse pärast kiiritusravi. Arst määrab patsiendi Minalon ja Konvulex.
3. Steroidogeneesi ravimi blokeerijad. Ravimid vähendavad steroidide biosünteesi. Arst määrab Chloditani ravi. See parandab neerupealise koore funktsiooni ja normaliseerib patsiendi üldseisundit.
4. Aminoglutetimiid. Ravi ajal selle ravimiga tuleb jälgida maksa- ja vereanalüüse. Paralleelselt saate kasutada hepatoprotektoreid.

Ravimeetod võimaldab teil toime tulla sündroomi põhjusega ja keerduda ning suurendab keeruka ravi efektiivsust. Lisaks nendele ravimitele peate sümptomaatiliseks raviks võtma täiendavaid vahendeid. Arteriaalse hüpertensiooni sümptomite leevendamiseks määrab arst kaaliumkloriidi või Adelfani. Paralleelselt tuleb teil eemaldada kehas diabeedi tunnused. Sümptomaatiline ravi peab selliste ülesannetega toime tulema:

• valgu metabolismi korrigeerimine;
• rõhu normaliseerimine;
• süsivesikute ainevahetuse taastamine;
• veresuhkru taseme normaliseerumine.

Lisaks peate osteoporoosi nähtude leevendamiseks võtma ravimeid kaltsiumi ja keltsitoniiniga. Ravi peab kestma vähemalt 12 kuud.

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse cushing'i sündroomi efektiivseks raviks. See hõlmab gamma-teraapia ja prootoni kiirituselemendid. Toime on patsiendi hüpofüüsis. Gamma-ravi sobib haiguse keskmise astme raviks. Protseduuri ajal eksponeeritakse laetud osakeste väikeste hüübimistega. Arstid näevad sageli ette hüpofüüsi protooni kiiritamist. Sellel on järgmised omadused:

1. Patsient saab suure kiirgusdoosi.
2. Hüpofüüsi lähedased organid ei ole menetluse käigus kahjustatud.
3. Ravi jaoks piisab 1-2 istungist.
4. Korduv ravi võib toimuda alles pärast 6 kuud.

Operatiivne sekkumine

Ravimite ja laserprotseduuride ebaefektiivsuse tõttu on ette nähtud haiguse kirurgiline ravi ja manööverdamise kiirus. See sisaldab järgmisi meetodeid:

• traphenoidooli adenomektoomia;
• neerupealiste lagunemine;
• adrenalektoomia.

Kõige sagedamini määravad arstid ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomia. Ühepoolset meetodit rakendatakse sündroomi hooletuse keskastmes. Kasutatakse paralleelselt kiiritusraviga. Edasises staadiumis tuleb kasutada kahepoolset adrenalektoomia. Seda meetodit kasutatakse patsiendi hüperkortisolismi ägenemise ajal.

Itsenko-Cushingi sündroomi tagajärjed

Kui aeg ei alga ravi, võib sündroom põhjustada surma 50% juhtudest. Healoomulise kortikosteroomi avastamisel ennustavad arstid ravile positiivset tulemust. Neerupealiste funktsioon taastatakse 75% juhtudest.

Pahaloomulise kortikosteroidi diagnoosimisel annavad arst patsiendile 5-aastase elulemuse prognoosi. Umbes 20% inimestest elab keskmiselt 14 kuud. Kroonilise sündroomi korral peate pidevalt võtma glükokortikoide ja külastama regulaarselt arsti. Üldiselt on sündroomi ravi prognoos positiivne, eeldusel et:

1. Haiguse õigeaegne diagnoosimine ja ravi.
2. Viibimine endokrinoloogi järelevalve all.
3. Füüsilise koormuse piirangud.
4. Toitumise ja magamise reeglite järgimine.

Et Itsenko-Cushingi sündroom ei tekitaks ohtlikke tagajärgi, tuleb haiglasse minna õigeaegselt ja kohe diagnoosida. Patsient peab järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ettenähtud ravimid täpses annuses ja osalema protseduuril.