See haigus areneb ebapiisava neerupealiste funktsiooni tagajärjel ja avaldub üldises nõrkuses, madalamas vererõhus, naha pruunis pigmentatsioonis keha avatud aladel (nägu, kaela seljaosa, peopesad, silmalaud jne). Haigusega kaasneb sageli madala happesuse ja kõhulahtisusega gastriit. Seda iseloomustab vere suhkrusisalduse vähenemine, patsientide kaalu vähenemine, soola metabolismi tugev halvenemine (keha kaotab kaaliumi säilitamise ajal märkimisväärses koguses naatriumi ja kloori).

Peamine ravimeetod on hormonaalsete ravimite (prednisoon, hüdrokortisoon, deoksükortikosteroon) kasutamine. Nõuetekohaselt ehitatud toitumine suurendab oluliselt ravi efektiivsust. Toit tuleks suurendada. On väga oluline piirata kaaliumis sisalduvaid toite (kuivatatud aprikoosid, rosinad, kartulid). Kõrge soola sisaldus (soolased toidud, suitsutatud, vürtsikas juust). Toidule lisatakse kergesti seeditavad süsivesikud (mesi, suhkur, glükoos). C- ja B-vitamiinide sisaldus kasvas (puljongitüved, mustad sõstrad, pärm). Vitamiinide sisalduse suurendamiseks määrake vitamiinipreparaadid.

Toitumine Addisoni tõve jaoks

Valgusisaldus peab olema vähemalt 110 g (munad, värske juust, kala, liha) Rasva sisaldus suureneb (120-130 g); nad imenduvad hästi. Toidu hulka kuuluvad leib, teravili, pasta. Piirake teravaid köögivilju ja puuvilju teravalt (need sisaldavad kaaliumsooli, jämedat kiudu).

Erilised raskused tekivad tõsise kõhulahtisuse korral. Sellisel juhul on ette nähtud toitumine, nagu koliit (4, 46, 4c), võttes arvesse eespool kirjeldatud põhimõtteid.

Addisoni haiguse ravi

Addisoni tõve ravis on oluline koht toiduga, mis peaks tagama kehakaalu languse anaboolsete protsesside nõrgenemise ja dehüdratsiooni tõttu, samuti patsientide töövõime taastamise, nende resistentsuse väliskeskkonna erinevate kahjulike mõjude suhtes. Toidu üldine kalorisisaldus peaks olema 20–25% suurem kui tavaliselt vanuse, soo ja elukutse puhul. Oluline on piisav valgu tarbimine (1,5-2 g / kg), samuti süsivesikud ja rasvad, mis võimaldavad organismil valku kokku hoida. Toidule lisatakse liha mitmesuguste roogade kujul, kuid parimad kooritud (mao sekretoorse funktsiooniga patsientidel) - aurukapslid, hea taluvusega - hakkliha heeringa või kartuliga. Kogu rasvade hulgast on soovitatav kasutada vitamiine sisaldavat või. Osa õli võib asendada nii köögivilja kui ka koore või hapukoorega. Arvestades hüpoglükeemia esinemist Addisoni tõve korral, on dieedis märkimisväärne koht suurenenud tolerantsus süsivesikute suhtes ja selle vähenemine insuliinis, sealhulgas kergesti seeditavates süsivesikutes. Viimane tuleb siiski kogu päeva jooksul dieeti lisada, et vältida hüpoglükeemilise reaktsiooni teket pärast insuliini ebapiisavat vabanemist vastunäidustatud hormoonide sisalduse vähenemise taustal. See kehtib eriti Addisoni tõve kerge vormi ravimisel ilma glükokortikoidide väljakirjutamata.

Koos polüsahhariide sisaldavate toodetega (leib, jahu, tangud), magusat teed, magusat kompotti, suudlusi, moosi, mett, vahukoori, suhkru valke jne soovitatakse kasutada koos suurenenud toitumisvajadusega. Addisoni tõbi esineb polühüpovitaminosis. Toitumine sisaldab erinevaid salateid, tsitrusvilju, apelsinimahla, muid toore puuvilju ja köögivilju, toor-köögiviljade mahla, marju, puuvilju, mustsõstra mahla, rosmariini puljongit, tilli, punast pipart, mädarõika ja teisi. saab 8-9 g naatriumkloriidi, mis ei ole piisav Addisoni tõvega patsiendile. Sellega seoses lisatakse lisaks toidule rikas naatriumi (juust, vorstid, heeringas) lisaks toidule 10-15 g naatriumkloriidi (soolamine). Samal ajal peaks toidus olema piiratud kaaliumisisaldusega toiduained (ploomid, rosinad, viigimarjad, aprikoosid, mandariinid, küpsetatud kartulid).

Oluliseks kohaks neerupealise koore kroonilise puudulikkuse ravis võtavad vitamiinid, mis on tingitud polühüpovitaminosisist, peamiselt askorbiinhappe puudusest. Hüpovitaminoosi kõrvaldamiseks on patsiendile ette nähtud askorbiinhape 0,25-0,3 g suvel-sügisel kolm korda päevas, talvine kevad - 0,4 g kolm korda päevas, kerge raskusega. Keskmiselt vastavalt 0,5 g kolm korda päevas, lisades parenteraalset talve-kevadperioodi (5% 5 ml lahuse intravenoosne manustamine). Tõsistel juhtudel on askorbiinhappe annused märkimisväärselt suurenenud: suvel-sügisel perioodil 0,5 g kolm korda päevas suukaudselt ja samal ajal 5 ml 5% lahust intravenoosselt, vastavalt talvel-kevadel 0,5 g kolm korda päevas ja 10 korda päevas. ml intravenoosselt. Selline ravikuur viiakse tavaliselt läbi 3 nädala jooksul, mille kestel tekib keha piisav küllastumine askorbiinhappega ja kõrvaldatakse organismi puudus organismis. Seejärel lülituvad nad hooldusravile: kerge vorm suvel-sügisel perioodil 0,125-0,175 g ja päevas, talvel kevadel - 0,175-0,200 g, mõõduka raskusastmega, vastavalt 0.150-0.200 g ja 0,25-0,30 g; raskekujulise kursuse korral - 0,300-0,350 g ja 0,400-0,500 g. Kui askorbiinhappe tarbimine katkeb, tuleb selle puudujäägi taastamiseks annust uuesti suurendada.

Samal ajal on ette nähtud ka teised vitamiinid, peamiselt tiamiin, lisaks toitumisele - 0,003 g kerge vormi jaoks, 0,006 g mõõduka raskusega ja 0,1 g raske ravikuuri puhul, riboflaviin 0,002 g ja 2 nädalat säilitusannuste jaoks 0,0005-0.001 g, nikotiinhape - mõõduka raskusega, 0,1 g päevas kolme annusena, 1-2-nädalane üleminek säilitusannustele - 0,03-0,05 g mõõduka raskusega ja 0, 05-0,07 g - raske käiguga. Kerge vormi korral on lisaks toidule ette nähtud 0,02 g nikotiinhapet päevas. A- ja E-vitamiini ettekirjutus 1 kapsli kujul 3 korda päevas, 2 nädalat hiljem - 1 kapsel päevas või igal teisel päeval on samuti kasulik.

Suurema kalorisisaldusega dieedi määramine, naatriumkloriidi täiendav retsept ja piisava vitamiiniannuse lisamine kerge Addison'i haigusega patsientidele võimaldab teil saavutada täieliku hüvitise metabolismi kahjustamise, südame-veresoonkonna ja teiste süsteemide funktsionaalse seisundi taastamiseks, patsientide üldise seisundi parandamiseks, normaalse kehakaalu taastamiseks, normaalse kehakaalu taastamiseks praktiliselt võimeline töötama. Siiski ei võimalda selline ravi mõnedel juhtudel kerge haiguse kulgu patsientide töövõime täielikku taastamist, määrab vajaduse adrenaloorse hormooni, peamiselt glükokortikoidide, määramiseks.

Looduslikest glükokortikoididest on ravimitena kasutatud kortisooni, hüdrokortisooni ja deoksükortikosterooni. Praegu saadakse mitmeid sünteetilisi ravimeid, millel on glükokortikoid või mineralokortikoidne toime.

Kortisoon (aadresson, corton, cortelan jne). Valmistatud 0,025-0,05 g tablettidena või intramuskulaarse manustamise suspensioonina (2,5% lahus - 10 ml ja ampull, mis sisaldab 25 mg preparaati 1 ml-s). Annuse määrab haiguse tõsidus, vajadusel 1 / 2–1 tabletiga, vajadusel pärastlõunal, maksimaalne annus peab olema hommikul (annuses 6,00 - 2/3), ülejäänud (1/3 annus) - pärastlõunal. Rasketel juhtudel on vajalik manustada kolm annust, see tähendab lisaks õhtul (1/4 päevast annust). Suukaudsel manustamisel toimib kortisoon intramuskulaarselt 8-12 tundi. Üleannustamise korral on kortisoon sagedamini kui sellel hormoonide rühmal.

Hüdrokortisoon on aktiivsem kui kortisoon, mistõttu annuse võtmisel on see veidi väiksem (2/3 kortisoonist). Intramuskulaarseks manustamiseks kasutatakse suspensioonina hüdrokortisoonatsetaati - ampullides vabaneb 5 ml suspensiooni, mis sisaldab 125 mg hüdrokortisoonatsetaati, ja hüdrokortisooni hemisuktsinaati intramuskulaarseks või intramuskulaarseks süstimiseks või intravenoosseks süstimiseks (ampullides, mis sisaldavad 25 või 100 mg kuiva pulbrit, mis sisaldab lahustada enne kasutamist 5 või 10 ml vees süstimiseks või 250-300 ml 5% glükoosilahusena tilgutamiseks).

Prednisoon on kortisooni dehüdraatne analoog, see on 3-5 korda aktiivsem kui see, kuid sellel on vähem mõju mineraalide ainevahetusele ja seetõttu vähem näidustatud neerupealise koore kroonilise puudulikkuse ravis. Valmistatud tablettides 0,001-0,005 g.

Prednisoloon on hüdrokortisooni dehüdraatne analoog, mistõttu on selle toime mineraalide ainevahetusele märgatavam kui prednisop, kuigi see on toimel lähedane prednisoonile. Saadaval tablettidena, mis sisaldavad 0,001-0,005 g ja ampullides intramuskulaarseks või intravenoosseks manustamiseks voos või tilguti (prednisolonemisuktsinaat); intramuskulaarseks ja intravenoosseks süstimiseks lahustatakse prednisolonemisuktsinaat intravenoosseks tilgutamiseks 5 ml vees 250-300 ml 5% glükoosilahuses.

Metüülprednisoloon (Urbazon, metipred) on lähedane prednisoloonile, kuid sellel ei ole peaaegu mingit naatriumi inhibeerivat toimet, mis piirab selle kasutamist hüpokortitsismi ravis.

Deksametasoon on ravim, millel on tugev põletikuvastane ja allergiavastane ravim (7 korda aktiivsem kui prednisolop ja 35-kortisoon) ning nõrk naatriumi säilitav toime ja seega ka Addisoni tõve ravis praktiliselt ei kasutata. Triamsinoloon (polcortoloon, kenacort) on toimel sarnane.

Deoksükortikosteroonatsetaat (DOXA) - omab väga tõhusat toimet, peamiselt vee-elektrolüütide metabolismi suhtes. Naatriumi retenteeriva toimega ravim on 30-50 korda tugevam kui kortisoon. Sellel on tugevam mõju kaaliumi eritumisele (5 korda tugevam kui kortisoon), samal ajal ei avalda see peaaegu mingit mõju süsivesikute ja valkude ainevahetusele, seda toodetakse lahuses (0,5% - 1 ml intramuskulaarseks manustamiseks) ja tablettides 0,005 g keele all. Seda kasutatakse mõõduka ja raske Addisoni tõve raviks (1 ml intramuskulaarselt päevas, igal teisel päeval, iga kolme päeva tagant või nädalas või keele all, 1 tablett 3 korda päevas). Deoksükortikosterooni trimetüülatsetaat on lähedane deoksükortikosteroonatsetaadile ja sellele on iseloomulik, et sellel on intramuskulaarselt manustatuna pikaajaline toime. Valmistatud 2,5 ml 1 ml vesilahuse kujul. Ravimit manustatakse iga kahe nädala järel.

Niisiis, dieetravi ebapiisava efektiivsusega vitamiinide, eelkõige askorbiinhappe lisamisega, määratakse glükokortikoidid. Kerge raskusega 5-10 mg prednisooni või 12,5-25 mg kortisooni. Glükokortikoidide optimaalne piisav annus on eelkõige patsiendi heaolu parandamine, kehakaalu taastamine, pigmentatsiooni kadumine, vererõhu normaliseerumine ja teised kardiovaskulaarse süsteemi funktsionaalse seisundi näitajad. Piisava hormooniannuse või piisava kompleksse ravi oluline kriteerium on südame-veresoonkonna süsteemi normaalne ortostaatiline reaktsioon, normaalne vererõhk mitte ainult horisontaalasendis, vaid ka ortostaatilise vähenemise puudumine, kuigi mitte tähtsusetu, Shellongi testi ajal.

Mõõduka raskusastmega patsientidel on pidev hormoonasendusravi glükokortikoididega, dekompensatsiooni perioodil viiakse läbi täiendav ravikuur mineralokortikoidiga, kuni hüvitatakse kahjustatud metabolismi ja patsientide üldseisundi normaliseerumine. Haiguse raske vormi ravi hõlmab glükokortikoidide ja mineralokortikoidide pidevat manustamist (DOXA 1 ml intramuskulaarselt 1-2 korda nädalas või sagedamini 1 tablett 3 korda päevas keele all). Glükokortikoidide annus valitakse individuaalselt ja see on tavaliselt 15-20 mg prednisolooni või 30-50 mg kortisooni. Tõhusam on hüdrokortisooni sissetoomine. Pärast 30 minuti möödumist ilmneb kortisooli märkimisväärne suurenemine ja saavutatakse maksimaalne väärtus 6-8 tunni pärast, samas kui pärast kortisooni manustamist - 2-3 tunni pärast. Nagu juba märgitud, on kortikosteroididega hormoonasendusravi määramisel soovitatav kasutada maksimaalset päevaannust hommikul kell 6 vastavalt kortisooli sekretsiooni igapäevasele rütmile normaalsetes tingimustes. Teine osa on määratud 12-13 tundi ja kolmas (vajaduse korral) - 17-18 tundi. Niisiis, 30 mg kortisooni ööpäevase annusega on esimene annus 15 mg, teine ​​10 mg, kolmas annus 5 mg. Kortisooni annusele määratakse prednisoon või teised glükokortikoidid.

Neerupealise koore primaarses kroonilises puudulikkuses koos glükokortikoidide ja mineralokortikoidide puudulikkusega täheldatakse neerupealiste androgeeni sekretsiooni vähenemist. Sellega seoses hõlmab Addisoni tõve ravi anaboolseid steroide, mis avaldavad positiivset mõju peamiselt valgu ainevahetusele, aitavad kaasa lihasmassi suurenemisele ja, kuigi mitte märkimisväärselt, mõjutavad teisi metaboolseid protsesse. Sünteetiliste anaboolsete steroidide kõige iseloomulikumaks omaduseks on valgu sünteesi tõhustamine. Nad põhjustavad organismis lämmastiku retentsiooni, vähendavad uurea eritumist neerude poolt, aeglustavad kaaliumi, väävli ja fosfori eritumist, mis on nii vajalikud valgu sünteesiks. Lisaks aitavad nad kaasa kaltsiumi fikseerumisele luudes, suurendavad söögiisu, parandavad patsientide üldist heaolu. Kõige sagedamini kasutatav metandrostenoloon (Dianabol, nerobool), mis bioloogilise toime tõttu on testosterooni lähedal, kuid on androgeense toimega 100 korda vähem ja peaaegu sama anaboolse toimega. Määrati 0,005 g kohta 2-3 korda päevas, tavaliselt ühe kuu jooksul, millele järgneb üleminek säilitusannustele, 1 tablett (0,005 g) üks kord päevas. Vastunäidustatud eesnäärmevähk, äge ja krooniline prostatiit, äge maksahaigus, kuid raseduse ja imetamise ajal.

Neerupealise koore kroonilise puudulikkuse rasketel juhtudel on unitiooli intravenoosne manustamine statsionaarsel ravil kiirusega 1 ml 5% lahust 10 kg kehakaalu kohta, millel on kasulik mõju koe hapnikuga varustamisele, kasulik. Unitiooli sissetoomine tuleb kombineerida hapniku teraapiaga.

Et parandada seedimise protsesse ja mao salajase funktsiooni järsu vähenemise tõttu neerupealise koore kroonilise puudulikkuse dekompenseerimisel, on pepsidüülile ette nähtud 1 supilusikatäis 3 korda päevas, abomin 1 tablett 3 korda päevas koos toiduga, pankreatiin 0,5 g 3 üks kord päevas enne sööki, panzinorm, pidulik 1-2 pillid 3 korda päevas koos väikese koguse vedelikuga söögi ajal või kohe pärast söömist. Arvestades glükokortikoidide stimuleerivat toimet mao sekretsioonile, kaotatakse neerupealise koore kroonilise puudulikkuse kompenseerimiseks preparaadid, mis sisaldavad vesinikkloriidhapet, peamiselt pepsidiili. Mis puudutab pankreatiini, panzinormi, pidulikku, siis lahendatakse täiendava sisseastumise küsimus, võttes arvesse seedetrakti funktsionaalset seisundit. Kaebuste puudumisel, juhi normaliseerimisel tühistatakse need ka.

Asendusravi glükokortikoididega ja vajadusel mineralokortikoididega viiakse ellu kogu elu jooksul, mistõttu on väga oluline jälgida regulaarselt patsientide jälgimist, et korrigeerida hormoonide annust. Suurenenud nõudmised patsiendi keha suhtes (infektsioon, raske füüsiline või vaimne stress) peaks hormoonide annust suurendama vähemalt 2-3 korda, et vältida ägeda neerupealise koore puudulikkuse teket, samas kui on soovitav minna parenteraalsele manustamisele. ravimid.

Lapse neerupealise koore kroonilise puudulikkuse ravi põhineb samal põhimõttel - kortikosteroidide alaline elukestev nimetamine. Sageli kasutatakse 2,5–10 mg prednisooni sees, sõltuvalt haiguse tõsidusest ja vanusest, kortisoon 10-50 mg. Vajadusel manustatakse ravimeid intramuskulaarselt - hüdrokortisooni 25-50 mg päevas. Vee ja elektrolüütide metabolismi kiiremaks taastamiseks määratakse mineralokortikoid-DOXA 0,5-1 ml päevas koos üleminekuga 0,3-0,5 ml säilitusannustele 1-2 päeva jooksul, sõltuvalt lapse seisundist. Doxa tablette kasutatakse ka keelealusena 1-3 korda päevas. Vajadusel soovitatakse DOXA pidevat intramuskulaarset manustamist, et vältida sagedast süstimist, DOXA tablettide (1 tablett sisaldab 100 mg toimeainet) implanteerimist iga 1/2 aasta või aasta järel. Tablettide siirdamine alla ühe aasta lastele ei ole tavaliselt näidustatud, sest nende igapäevane vajadus mineralokortikoidide järele on väiksem kui see, mis siseneb kehasse taasistutamise ajal. Laste ravi on keeruline, kaasates nii glükokortikoidid kui ka mineralokortikoidid.

On olemas võimalus ravida Addisoni haigust vastsündinud põrsaste neerupealiste närvirakkude elundkultuuri ksenotransplantatsiooniga. Transplantatsiooni näidustused on Addisoni tõve keskmised ja rasked vormid meditsiinilise kompenseerimise staadiumis, krooniline neerupealiste puudulikkus pärast kahepoolset adrenalektoomiat. Siirdamise kliiniline toime on täheldatud pärast 5-7 (heaolu parandamine, düspeptiliste nähtuste vähendamine, hemodünaamika stabiliseerimine). Alates 10-12 päevast väheneb asendushormoonide annus järk-järgult, jõudes 1-3 kuu möödudes 50% -ni või vähem algtasemest, mõnedel patsientidel on hormoonid täielikult tühistatud. Neerupealiste koore ksenotransplantatsiooni mõju täheldatakse 3-6 kuud. Neerupealise koore kroonilise puudulikkuse tuberkuloosse etioloogia korral viiakse läbi aktiivne tuberkuloosivastane ravi (tubazid, ftivazid jne).

Nagu uuringud on näidanud, on hormoonasendusravi positiivne mõju metaboolsetele protsessidele, erinevate elundite ja süsteemide funktsionaalsele olekule ning peamiselt südame-veresoonkonna süsteemile. Kõigi peamiste hemodünaamiliste tegurite paranemise või normaliseerumise tõttu on kõigi vererõhu parameetrite, peamiselt süstoolse ja maksimaalse otsa, märkimisväärne suurenemine: hüpotensiooniresistentsuse korral suureneb perifeerse resistentsuse suurenemine ja kerge südame väljundvõimsuse vähenemine; hüpotensiooni väljatõmbamisega - südame väljundi suurenemine ja perifeerse resistentsuse normaliseerumine; hüpotensiooni segatud hemodünaamilise variandi korral nii südame väljundi kui ka perifeerse resistentsuse suurenemine. Kõige raskem on normaliseerida vererõhku raske Addisoni tõve korral. Samuti on paranenud elastsete ja lihasliikide suurte veresoonte toonuse näitajad, reumatoosse vererõhu täitmine jäsemete järgi, kuigi enamikus patsientides ei esine eograafiliselt indekseid. Positiivsed muutused läbivad transkapillaarse vahetuse.

Keerulise ravi mõjul paraneb kapillaaride läbilaskvus, kuid selle normaliseerumine ei pruugi alati ilmneda, mis näitab mitte ainult funktsionaalseid, vaid ka orgaanilisi muutusi mikrovärvides. Hormoonasendusravil on positiivne mõju nii veresoonte kui ka mikrotsirkulatsiooni intravaskulaarsele komponendile mitte ainult kerges, vaid ka keskmises ja palju harvemini raskes haiguse kulus.

Enamikus mõõduka raskusastmega Addisoni tõvega patsientides täheldati vaskulaarse tortuuse vähenemist, normaliseerumist või arterioolide ja venulite diameetri suhte paranemist, venulate dilatatsiooni vähenemist ja verevoolu kiiruse suurenemist neis. Vähem märgatav positiivne muutus mikrovaskulaarse voodi seisundis esineb raskes vormis: patsientidel oli endiselt muutusi mikrotsirkulatsiooni vereringes. Järelikult, vaatamata vee-elektrolüüdi normaliseerumisele, süsivesikute ainevahetusele, rasvade metabolismi olulisele paranemisele ja patsientide tervise paranemisele ning vererõhu normaliseerumisele, on patsientidel sageli olulisi muutusi mikrovaskulaarses voodis, mis näitab mitte ainult nende funktsionaalset, orgaanilist laadi. neerupealise koore raske kroonilise puudulikkusega. See näitab vajadust pidevalt kohandada hormoondoose, ennetades dekompensatsiooni arengut, mis oluliselt süvendab olemasolevaid häireid, muutuste tõsidust ja pöördumatust.

Mikrotsirkulatsiooni märgatavad kahjustused, samuti põhjalikud muutused ainevahetuses viitavad vajadusele lisada Addisoni tõve komplekssesse ravisse mitte ainult glükokortikoidid ja mineralokortikoidid, vaid ka ained, mis mõjutavad metaboolsete protsesside häireid, mis parandavad sellega seoses hormoonide (vitamiinid, anaboolsed ained, rasva ja teiste normaliseerimine) toimet. vahetusprotsessid). Hormoonasendusravi koos üldise seisundi paranemisega, vee-elektrolüütide metabolismi normaliseerumisega, südame-veresoonkonna funktsionaalse seisundi positiivsetel muutustel on soodne mõju hingamissüsteemile ja ennekõike kopsumahu, kopsu- ja alveolaarse ventilatsiooni muutustele, samuti gaasivahetusnäitajatele.

Positiivsed muutused toimuvad seedetraktis, söögiisu paranemine, väljaheited normaliseeruvad, suurenevad, kuid mao sekretoorsed ja hapet moodustavad funktsioonid ei normaliseeru (peamiselt keskmise ja eriti raske Addisoni tõve korral). Metaboolsete protsesside parandamine toob kaasa seedetrakti funktsionaalse seisundi, mis suurendab kehakaalu, mis on üks tähtsamaid näitajaid haiguse tõsidusest ja hüvitise seisundist.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi

Hüpertensiooni ja sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni leviku tõttu suureneb neerupealise koore kroonilise puudulikkuse ja nende patoloogiliste seisundite kombinatsiooni tõenäosus. Addisoni tõve teke hüpertensiivsetel patsientidel või sekundaarne arteriaalne hüpertensioon põhjustab vererõhu langust ja isegi normaliseerumist, tõelist hüpotensiooni harva. Veelgi enam, arteriaalse hüpotensiooni korral normaliseerub kiiresti hormoonravi mõju all olev surve, kuigi teised Addisoni tõve sümptomid jäävad hääldatuks. Järelikult põhjustab Addisoni tõve ja hüpertensiooni kombinatsioon asjaolu, et patsientidel puudub või on nõrk neerupealise koore kroonilise puudulikkuse peamine sümptom, mis põhjustab teadaolevaid diagnoosimisraskusi. Peaksite kaaluma erinevaid haigusi, millega kaasneb kõrge vererõhk. Sellised haigused on lisaks hüpertensioonile aju ateroskleroos ja (või) sisemine unearter, mida tuleks arvesse võtta Addisoni tõve diagnoosimisel eakatel ja eakatel patsientidel, traumaatilise kraniaalkahjustuse (traumaatiline entsefalopaatia), mitmete neeruhaiguste (glomerulonefriit, püelonefriit, urolitiasis) korral. - hüpertensioon kõhu aordi ateroskleroosi ja neeruarteri tulemusena, aortoarteriit, polütsüstiline neeruhaigus, eriti kombineerituna püelonefriidiga, periarteriitne nodosa koos neeruarteri kaasamisega, number endokriinsed haigused, peamiselt feokromotsütoom koos püsiva arteriaalse hüpertensiooniga ja muud patoloogilised seisundid.

Arteriaalse hüpertensiooni põhjuse diagnoos on väga keeruline. Väga oluline on ajalugu, võttes arvesse kõiki tõenäolisi tegureid, mis võivad vererõhu taset mõjutada. Normaalne vererõhu arv teiste kroonilise neerupealiste puudulikkuse sümptomite juuresolekul ei tohiks välistada Addisoni haigust, et kinnitada, milline peaks olema laboratoorsete testide ja funktsionaalsete testide seeria. Selliste patsientide ravil on oma omadused. Kui ei ole võimalik saavutada kompenseerimist toitumisraviga naatriumkloriidi ja askorbiinhappe täiendava retseptiga hormonaalsetest ravimitest, tuleks eelistada glükokortikoide, peamiselt prednisolooni, mis on ette nähtud vererõhu kontrolli all, patsientide üldseisundit, elektrolüüte ja veresuhkrut. Ebapiisava efektiivsusega asendatakse prednisoon kortisooniga või hüdrokortisooniga. Nagu ülaltoodust nähtub, peaksite vältima mineralokortikoidide (DOXA) määramist, millel on vähem mõju valkude, süsivesikute metabolismile ja samal ajal ka naatriumi retentsioonile, aitab kaasa vererõhu kiiremale ja püsivale suurenemisele, st mõjutab peamiselt ainult ühte sündroomi - arteriaalne hüpotensioon.

Juhul kui glükokortikoidide suurte annuste manustamine toob kaasa normaliseerumise ja vererõhu suurenemise, säilitades samal ajal Addisoni tõve teised sümptomid (adynamia, oluline kehakaalu vähenemine, hüpoglükeemia), on vaja suurendada prednisolooni annust optimaalsele tasemele ja samal ajal manustada hüpotensiivseid aineid (Dibasool 0,02 g). kolm korda päevas, väikesed reserpiiniannused - 0,05–0,1 mg 1–3 korda päevas koos tahhükardiaga, anapriliiniga, 0,01 g, 2-3 korda päevas, hoolikalt kontrollides vererõhku, mõõtes seda alati mitu korda Umbes kord päevas horisontaalselt ja vertikaalselt.

Mõnel juhul areneb arteriaalne hüpertensioon Addisoni tõve pika kulgemise taustal. Seda tuleb alati arvesse võtta, kuna peamine kriteerium efektiivsuse hindamiseks nii patsiendi kui ka arsti poolt on tavaliselt vererõhu tase. Sellistel juhtudel vähendavad hormoonide annust patsiendid, kes täheldavad vererõhu tõusu pideva glükokortikoidide või glükokortikoidide ja DOXA annuse taustal, mis on patsiendile tavaline. Sageli tehakse seda arsti soovitusel. Vahepeal annuse vähendamine, kui vererõhk normaliseerub, viib patsiendi heaolu halvenemiseni, üldine nõrkus, väsimus, söögiisu vähenemine, kehakaalu kadumine, pigmentatsiooni ilmumine või suurenemine. Sellises olukorras peaksite alati kaaluma liitumist esmase või sekundaarse arteriaalse hüpertensiooniga Addisoni tõvega. Kui patsient sai keerulist ravi - glükokortikoidid ja doxa, tühistatakse viimane. Glükokortikoidide annust tuleb suurendada optimaalse tasemeni. Kui see põhjustab vererõhu tõusu, manustatakse vererõhu tõrjeks antihüpertensiivseid ravimeid väikestes annustes.

Diabeediravi

Suhkru diabeedi pidev kasv, laialdane kasutamine erinevate ägeda ja krooniliste glükokortikoidide haiguste ravis viib esmase või sekundaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse ja suhkurtõve võimaliku kombinatsioonini. Sageli esineb kroonilise neerupealiste puudulikkus suhkurtõve taustal ja harvemini Addisoni tõbi enne suhkurtõbe. Arvestades glükokortikoidide kontrainsulaarset toimet, on diabeedihaigetel neerupealise koore kroonilise puudulikkuse kujunemisel soodne mõju diabeedi kulule, glükeemia tasemele. Tundlikkus insuliini suhtes suureneb, on vaja vähendada selle annust hüpoglükeemiliste reaktsioonide esinemise tõttu.

Ühes kodumajapidamiste kliinikus täheldati diabeediga patsienti, kes sai pikka aega insuliini B ööpäevases annuses 60-80 EID-i ebatüüpilise, pigmenteerimata vormi ilmnemisel tekkisid sagedased rasked hüpoglükeemilised reaktsioonid, millega kaasnes kollaps. Insuliiniannus vähenes 40 U-ni, seejärel 20 U-ni, kuid see annus põhjustas ka hüpoglükeemilisi reaktsioone, millele aitas kaasa ka halb söögiisu ja ebapiisav toidutarbimine. Addisoni tõbi kahtlustati ja seejärel kinnitati. Lisati täiendavalt naatriumkloriid, askorbiinhape 0,5 g kolm korda päevas, DOXA 1 ml päevas, seejärel igal teisel päeval koos järgneva kandmisega tablettidesse. Olukord paranes, kuid suhkurtõbi oli söömishäirete tõttu labiilne. Patsient viidi lühiajalise insuliini pa annusesse 8-10 U 3 korda päevas.

Järelikult vähendab neerupealise koore kroonilise puudulikkuse teke oluliselt insuliini taluvust ja suurendab glükoositaluvust, mis nõuab annuse vähendamist ja mõnel juhul ka insuliini kaotamist. Insuliinipreparaatidest on eelistatav fraktsioneerida lühitoimelist insuliini, mis koos dieediga põhjustab diabeedi stabiilsema kulgemise. Mis puutub Addisoni tõbe, siis on koos diabeediga kombineeritud eelistada hormonaalsete preparaatide mineralokortikoide, millel puudub praktiliselt mõju süsivesikute ainevahetusele. Ebapiisava efektiivsuse korral määratakse prednisoloon, samal ajal kui insuliini annust korrigeeritakse, võttes arvesse glükeemilist ja glükosuurilist profiili. Insuliinisõltuva diabeedi korral määrab kortikosteroidide valik hüpokortitsismi raskusastme. Kõigepealt määratakse mineraalkortikoidid ja kui need on ebaefektiivsed, manustatakse glükokortikoide. Glükokortikoidide kasutamisel suureneb glükeemia, mida ei kompenseeri glükoosisisaldust vähendavad suukaudsed ravimid.

Peptilise haavandi ravi

Addisoni tõve esinemine peptilise haavandiga patsientidel on seotud mao sekretoorse ja happe moodustava funktsiooni vähenemisega, selle limaskestade regenereerivate omaduste pärssimisega. Peptilise haavandi muutustele omase valu sündroomi olemus. Hüpotensioon, mida tavaliselt tähistatakse peptilise haavandiga, süveneb oluliselt.

Kui teil on esinenud Addisoni tõbe põdevaid inimesi, peptilist haavandit, duodeniiti, on ette nähtud mineralokortikoidid, mis avaldavad ka positiivset mõju maohaavandi kulgemisele ja aitavad kaasa haavandi kiiremale paranemisele. Ebapiisava terapeutilise toime tõttu manustatakse lisaks glükokortikoide ja annus valitakse individuaalselt, alustades väikestest, anaboolsete steroidide (perobool, retabolil jne) samaaegsel manustamisel. Tuleb meeles pidada, et glükokortikoidide (kortisoon, prednisoon) sissetoomine võib kaasa aidata haavandtõve haiguse süvenemisele, haavandilise verejooksu ja perforatsiooni tekkele. Tüsistuste ennetamise eeltingimuseks on antatsiidivastaste ravimite määramine, toidu antatsiidiliste omaduste laialdane kasutamine, mis saavutatakse ka sagedaste söögikordadega.

Rasedusravi

Seoses võimalusega halveneda Addisoni tõve raseduse esimesel poolel, viiakse kerge haiguse vormiga patsiendid, kes ei ole varem saanud hormoonasendusravi, üle prednisooni annuses 10-15 mg päevas (vastavalt 5 mg hommikul ja pärastlõunal või 10 mg hommikul ja 5 mg pärastlõunal). ), kuigi arteriaalse rõhu langus kaldub glükokortikoidide manustamisest hoolimata manustama intramuskulaarselt 5 korda nädalas 5 mg DOXA intramuskulaarselt, 5 korda nädalas. Nimetati piisav kogus askorbiinhapet (0,5 g 3 korda päevas). Patsiendid, kes olid enne rasedust hormoonravi ajal, suurendatakse glükokortikoidide annust 1,5 korda. Lisaks tutvustati DOXA. Kohustuslik süstemaatiline kontroll patsientide heaolu üle, vererõhu tase hormoonide annuste korrigeerimisel.

Arvestades Addisoni tõve kulgemise kulgemist rasedatel naistel, tunnevad patsiendid pärast raseduse teisel poolel platsenta hormonaalset aktiivsust üldiselt paremini, mis nõuab süstivate hormoonide vähendamist, kuid glükokortikoidide täielik kaotamine on ohtlik nii rasedatele kui ka lootele, kuna tema neerupealised võivad olla ammendunud. Suurte glükokortikoidide ja eriti mineralokortikoidide manustamine raseduse teisel poolel on samuti ohtlik naatriumi retentsiooni, vedeliku, turse tekkimise ja võimaliku eklampsia tõttu.

Addisoni tõve sünnitaktika peab olema ootav. Sünnitus esineb tavaliselt 10-12 päeva hiljem kui tavaliselt. Väga oluline on võtta meetmeid pikaajalise töö ennetamiseks. Arvestades, et sünnituse valu on täiendav tõsine stress, on vajalik piisav valu. Samal ajal võetakse meetmeid verekaotuse vältimiseks, mis peaks olema minimaalne. Vere kadumise korral on vajalik kiire vereülekanne.

Et vältida sünnituse lisakriisi, suurendatakse kaitsva adaptiivmehhanismi, raseda naise füüsilist vastupidavust tööjõu algusega, süstitakse 100 mg hüdrokortisooni (30 mg prednisolooni), 5 mg DOXA intramuskulaarselt. Hüdrokortisooni või prednisolooni uuesti manustamist viiakse läbi iga 4-6 tunni järel (vastavalt 75 mg ja 20-25 mg) ja 5 mg DOXA-d. Vererõhu kontrolli all saab hormoonide annust suurendada või vähendada. Esimeses etapis süstitakse intravenoosselt 10-15 ml 5% askorbiinhappe lahust. seejärel tilgutatakse 500 ml 5% glükoosilahust 50 mg hüdrokortisooniga, 1 ml 0,06% korglikoni lahusega ja 2 ml cordiamiiniga. Sünnijärgsel perioodil jätkati glüko- ja mineralokortikoidide (hüdrokortisoon - 75-100 mg või prednisolooni - 25-30 mg iga 6 tunni järel, DOXA - 5 mg 2-3 korda päevas) ja vedelike (reopolyglucin - 400 ml, glükoos) manustamine parenteraalselt. 500-1000 ml, 5% lahus naatriumkloriidi isotoonilises lahuses (500-1000 ml, 40% glükoosilahus (20-40 ml askorbiinhappega (5%, 10-15 ml)).

Järgnevatel päevadel, vererõhu kontrolli all, vähendavad naatriumi ja kaaliumi sisaldust vereplasmas hormoonide annust ja sagedust. Seoses keha kaitsevõime nõrgenemisega sünnitusjärgsete nakkuslike tüsistuste tekke ärahoidmiseks, parenteraalselt määratud laia spektriga antibiootikumid kõigile patsientidele piisavas annuses. Keisrilõiget tehakse ainult vastavalt endotracheaalse anesteesia all olevatele sünnitusnähtudele neuroleptanalgeesia abil.

Meditsiin 2.0

Pealkirjad

Dieet Addisoni tõve jaoks

Addisoni tõve aluseks on krooniline neerupealiste puudulikkus. Dieetteraapia eesmärk on suurendada üldist toitumist ja ühtlustada ainevahetushäireid.

- Piisavad kogused valke, rasvu, süsivesikuid ja vitamiine, eriti C ja B (soovitatav roosipähkli keetmine, mustad sõstrad, õlle pärm).

- Tabelisoola tarbitakse suuremas koguses (20 g / päevas).

- Toit vähendab kartulite, herneste, oad, oad, kuivatatud puuviljad, kohv, kakao, šokolaad, pähklid, seened.

- Köögiviljad, liha, kala tuleb tarbida keedetud.

- Dieetfraktsioon, enne magamaminekut soovitame kerget õhtusööki (klaas piima).

Seoses kehakaalu vähenemisega on näidatud toitumise kalorisisalduse suurenemist, seda peamiselt süsivesikute sisalduse suurenemise ja vähemal määral ka rasva tõttu.

Eelistatud peaksid olema eelistatud süsivesikud (suhkur, mesi, moos jne). Toidu rikastamine süsivesikutega aitab kõrvaldada hüpoglükeemiat ja suurendada glükogeeni ladusid lihastes ja maksas. Kõhulahtisus on vastunäidustatud. Valgu sisaldus toidus peaks olema piisav.

Soola tarbimist on vaja oluliselt suurendada (kuni 20-30 g päevas), sest naatriumi- ja klooriioonid erituvad kehast uriiniga; kloorioonid on vajalikud soolhappe tootmiseks maos. Addisoni tõve korral täheldatakse sageli soolhappe kontsentratsiooni vähenemist maomahlas.

Kaaliumi hilinemine organismis ja hüperkaleemia oht tingivad vajaduse piirata kaaliumisisaldusega toiduainete kasutamist (kartulid, kuivatatud aprikoosid, rosinad, herned, oad jne).

Seoses keha dehüdratsiooniga näitab suurenenud vedeliku koguse kasutamist.

On vaja rikastada dieeti askorbiinhappe ja B-vitamiinidega (must sõstar, dogroosi puljong, pärm jne).

Addisoni tõbi

Addisoni tõbi on neerupealise koore valulik seisund, mis tekib siis, kui nad on kahepoolsed, mille tulemuseks on neerupealiste hormoonide sekretsiooni vähenemine (või täielik lõpetamine). Tuntud ka kui "pronkshaigus" või neerupealise koore krooniline puudulikkus.

Addisoni tõbi esineb siis, kui see mõjutab üle 90% neerupealiste koest. Enamikul juhtudel on haiguse põhjuseks autoimmuunne protsess (enda immuunsüsteemi rünnak), millele järgneb tuberkuloosi esinemissagedus.

Sündroomina esineb neerupealise koore krooniline puudulikkus mitmesugustel pärilikel haigustel.

Addisoni tõve põhjused

• neerupealise koore autoimmuunne kahjustus (oma immuunsüsteemi rünnak)
• neerupealiste tuberkuloos
• neerupealiste eemaldamine
• pikaajalise hormoonravi mõju
• seenhaigused (histoplasmoos, blastomükoos, koktsidioidomükoos)
• sarkoidoos
• verejooks neerupealistes
• kasvajad
• amüloidoos
• omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS)
• süüfilis
• adrenoleukodüstroofia

Addisoni tõve sümptomid

Addisoni tõvega kaasneb adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sisalduse suurenemine koos alfa-melanotsüütide stimuleeriva hormooniga, põhjustades naha ja limaskestade tumenemist - Addisoni tõve tunnusjooni ning seetõttu nimetatakse seda ka "pronksiks".

Neerupealise koore sekundaarne puudulikkus aju nääre - hüpofüüsi puudulikkuse tõttu; erinevalt primaarsest ei kaasne sellega kunagi naha tumenemist.

Addisoni tõve ilmingud koosnevad neerupealiste hormoonide ebapiisava vabanemise tunnustest. Teatud ilmingute ülekaal sõltub haiguse kestusest.

• Naha ja limaskestade tumenemine (esmane ebaõnnestumine) on sageli kuu või aasta enne teisi ilminguid. Võib-olla samaaegne vitiligo esinemine melanotsüütide autoimmuunse hävitamise tõttu, nahavärvimise eest vastutavad rakud.
• Raske nõrkus (peamiselt lihas), väsimus, kehakaalu langus, halb isu.
• Vererõhu langus (hüpotensioon), millega kaasneb pearinglus. Madala vererõhu tõttu teatavad patsiendid ka halbast talutavusest.
• Seedetrakti kahjustuste sümptomid: iiveldus, oksendamine, episoodiline kõhulahtisus.
• Vaimsed häired (depressioon, psühhoos) on võimalikud.
• Maitse, lõhna, kuuldava tundlikkuse tugevdamine; vastupandamatu soov soolase toidu järele.

Neerupealiste (neerupealiste) kriisid

Need põhinevad neerupealiste hormoonide äkilisel puudulikkusel, mis on tingitud nende suurenenud vajadusest või äkilisest nende tootmise vähenemisest juba olemasoleva kroonilise neerupealiste puudulikkuse taustal.

Neerupealiste kriisi põhjused:

• Stress: äge nakkushaigus, trauma, kirurgia, emotsionaalne stress ja muud stressirõhud. Neerupealiste kriisid nendes olukordades põhjustavad hormoonasendusravi annuste piisava suurenemise.
• Kahepoolne verejooks neerupealistes.
• Neerupealiste arterite kahepoolne emboolia või neerupealiste veenide tromboos (näiteks radiopiirkonna uuringute läbiviimisel).
• Neerupealiste eemaldamine ilma piisava asendusravita.

Neerupealiste kriisi ilmingud:

• vererõhu alandamine
• kõhuvalu
• oksendamine
• teadvuse häired.

Addisoni tõve diagnoos

Diagnoosi teostab endokrinoloog ja see vähendab neerupealise koore ebapiisavate funktsionaalsete omaduste kindlakstegemist (hormooni kortisooli sünteesi suurendamine vastuseks stimuleerivale toimele).

Addisoni haiguse ravi

Ravi

• Asendusravi neerupealiste hormoonidega. Kasutatakse hüdrokortisooni ja fludrokortisooni.
• Hüdrokortisoon 10 mg hommikul ja 5 mg suu kaudu päevas pärast lõunasööki (täiskasvanud kuni 20-30 mg päevas).
• Fludrokortisoon 0,1–0,2 mg suukaudselt üks kord päevas.
• Vererõhu tõusu korral tuleb selle annust vähendada. Ägeda haiguse (näiteks külm) või väikese vigastuse korral kahekordistub hormoonide annus kuni heaolu paranemiseni.
• Operatiivses ravis korrigeeritakse hormoonide annust enne ja pärast operatsiooni. Maksahaiguste ja eakate patsientide korral tuleb ravimite annust vähendada.

Dieet Addisoni tõve jaoks:

• Piisavad kogused valke, rasvu, süsivesikuid ja vitamiine, eriti C ja B (soovitatav roosipähkli keetmine, mustad sõstrad, õlle pärm).
• Tabelisoola tarbitakse suuremas koguses (20 g / päevas).
• Toit vähendab kartulite, herneste, oad, oad, kuivatatud puuviljad, kohv, kakao, šokolaad, pähklid, seened.
• Köögiviljad, liha, kala tuleb tarbida keedetud.
• Dieetfraktsioon, enne magamaminekut soovitame kerget õhtusööki (klaas piima).

Prognoos

Addisoni tõve piisava ravi korral on prognoos soodne. Oodatav eluiga on peaaegu normaalne.

Dieet Addisoni tõve jaoks

Addisoni tõve aluseks on krooniline neerupealiste puudulikkus. Dieetteraapia eesmärk on suurendada üldist toitumist ja ühtlustada ainevahetushäireid.

Soovitused

- Piisavad kogused valke, rasvu, süsivesikuid ja vitamiine, eriti C ja B (soovitatav roosipähkli keetmine, mustad sõstrad, õlle pärm).

- Tabelisoola tarbitakse suuremas koguses (20 g / päevas).

- Toit vähendab kartulite, herneste, oad, oad, kuivatatud puuviljad, kohv, kakao, šokolaad, pähklid, seened.

- Köögiviljad, liha, kala tuleb tarbida keedetud.

- Dieetfraktsioon, enne magamaminekut soovitame kerget õhtusööki (klaas piima).

Seoses kehakaalu vähenemisega on näidatud toitumise kalorisisalduse suurenemist, seda peamiselt süsivesikute sisalduse suurenemise ja vähemal määral ka rasva tõttu.

Eelistatud peaksid olema eelistatud süsivesikud (suhkur, mesi, moos jne). Toidu rikastamine süsivesikutega aitab kõrvaldada hüpoglükeemiat ja suurendada glükogeeni ladusid lihastes ja maksas. Kõhulahtisus on vastunäidustatud. Valgu sisaldus toidus peaks olema piisav.

Soola tarbimist on vaja oluliselt suurendada (kuni 20-30 g päevas), sest naatriumi- ja klooriioonid erituvad kehast uriiniga; kloorioonid on vajalikud soolhappe tootmiseks maos. Addisoni tõve korral täheldatakse sageli soolhappe kontsentratsiooni vähenemist maomahlas.

Kaaliumi hilinemine organismis ja hüperkaleemia oht tingivad vajaduse piirata kaaliumisisaldusega toiduainete kasutamist (kartulid, kuivatatud aprikoosid, rosinad, herned, oad jne).

Seoses keha dehüdratsiooniga näitab suurenenud vedeliku koguse kasutamist.

On vaja rikastada dieeti askorbiinhappe ja B-vitamiinidega (must sõstar, dogroosi puljong, pärm jne).

Addisoni tõbi. Patoloogia põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Korduma kippuvad küsimused

Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Kõikidel ravimitel on vastunäidustused. Nõutav nõustamine

Addisoni tõbi on harvaesinev endokriinne patoloogia. Selle arengu keskmes on neerupealiste välimise (koore) kihi kudede hävitamine (hävitamine). Sellist hävitamist võivad põhjustada erinevad tegurid. Need võivad olla kahjulikud bakterid (näiteks mükobakterid), seened (candida, cryptococcus), viirused (tsütomegaloviirus, herpes jne), geneetiline, immuunsüsteem, mikrotsirkulatsioon (neerupealise koore verevarustuse rikkumine) (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Neerupealise koore kahjustamine põhjustab steroidhormoonide, eelkõige aldosterooni ja kortisooli sekretsiooni, mis reguleerivad veesoola, valku, süsivesikuid, organismi lipiidide vahetusi. Nad osalevad ka stressireaktsioonide rakendamises, mõjutavad vererõhku, ringleva vere kogumahtu.

Addisoni tõve korral võib esineda mitmesuguseid sümptomeid, nagu väsimus, üldine nõrkus, pearinglus, vähenenud töövõime, peavalu, janu, iha soolase toidu puhul, lihasnõrkus, müalgia (lihasvalu), lihaskrambid, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired, madal vererõhk, hüperpigmentatsioon (naha tumenemine), vitiligo, tahhükardia (kiire südametegevus), südame valu jne.

Neerupealiste struktuur ja funktsioon

Neerupealised on seotud endokriinseid näärmeid. Iga neerupealine (paremal või vasakul) asub vastava neeru ülemise otsa (ülemine sisemine külg) pinnal (paremal või vasakul). Mõlemal neerupealistel on ligikaudu sama mass (umbes 7-20 g). Lastel kaaluvad neerupealised veidi vähem (6 g). Need näärmed asuvad XI-XII rinnaäärse selgroo tasemel retroperitoneaalses rasvkoes. Retroperitoneaalne kiud paikneb retroperitoneaalses ruumis, piirkond, mis paikneb kõhuõõne tagaseina vooderdava parietaalse (parietaalse) kõhukelme tagumise infolehe taga. Retroperitoneaalne ruum ulatub diafragmast (hingamisteede lihas, mis eraldab rindkere ja kõhuõõne) väikese vaagna (anatoomiline piirkond vahetult kõhuõõne all). Lisaks neerupealistele sisaldab see neerusid, kõhunääret, aortat, madalamat vena cava ja teisi elundeid.

Vasakul neerupealisel on poolkuu kuju, paremal - kolmnurkne. Igas neist eristatakse ees-, taga- ja neerupindu. Pinna tagaosa, mõlemad neerupealised diafragma kõrval. Nende neerude (alumine) pind on kokkupuutes vastava neeru ülemisega. Parem neerupealne retroperitoneaalses ruumis paikneb just vasakul. Selle eesmise pinnaga külgneb see madalama vena cava, maksa ja kõhukelme vahel. Vasakpoolne neerupealine on kokkupuutes kõhunäärmega, mao kardiaalse ja põrnaga. Iga neerupealise anteromediaalse (eesmise sisemise külgsuuna) pinnal on nn väravad (hilum), mille kaudu keskmised veenid väljuvad neilt (neerupealistest) (edaspidi neid nimetatakse neerupealiste veenideks).

Igast neerupealisest tuleb üks keskne veen. Vasakpoolne neerupealise veen voolab seejärel vasakusse neeru veeni. Parema neerupealise venoosset verd transporditakse läbi parema neerupealise veeni kohe inferior vena cava. Neerupealiste väravatel on võimalik tuvastada lümfisoove, mille kaudu lümfisõlm siseneb kõhu aordi ja madalama vena cava ümber asetsevatesse nimmepiirkonna lümfisõlmedesse (nodi lymphatici lumbales).

Arteriaalne veri siseneb neerupealiste kaudu ülemise, keskmise ja alumise neerupealise arterite harude kaudu (a. Suprarenalis ülemus, a. Suprarenalis meedia, a. Suprarenalis madalam). Kõrgeim neerupealne arter on madalama diafragmaarteri jätk. Keskne neerupealise arter liigub kõhu aordist eemale. Madalam neerupealne arter toimib neeruarteri haruna. Kõik kolm neerupealise arterit sidekoe kapsli all, mis katab kõik neerupealised, moodustavad tiheda arteriaalse võrgu. Sellest võrgust lahkuvad väikesed laevad (umbes 20–30), mis tungivad neerupealiste paksuseni läbi nende eesmise ja tagumise pinna. Seega voolab arteriaalne veri neerupealistele läbi paljude veresoonte, samas kui venoosne veri eemaldatakse nendest endokriinsetest näärmetest ainult ühe veresoone - keskse (neerupealise) veeni kaudu.

Neerupealiste närbumist hoitakse filiaalidega, mis ulatuvad päikese-, neeru- ja neerupealiste närvirakkudest, samuti freeniliste ja vaguse närvide harudest.

Sidekoe kapsli mediaalne koor sisaldab neerupealise kortikaalset ainet (välimine kiht), mis moodustab umbes 90% kogu selle organi parenhüümist (koest). Ülejäänud 10% neerupealises on hõivatud tema neerupealise sisekihiga, mis asub ajukoorme all otse näärme sügavustes. Ajukoorel ja mullal on erinevad struktuurid, funktsioonid ja embrüonaalne päritolu. Kortikaalset ainet (neerupealise koort) esindab lahtine sideaine- ja näärmekude. See anatoomiliste osade kiht on kollakaspruuni värvusega.

Iga neerupealise välimine kiht on tavaliselt jagatud kolmeks tsooniks - glomerulaar-, kopp- ja võrgusilma. Glomerulaarne tsoon on kortikaalse aine välimine kiht ja paikneb otse neerupealise kapsli all. Retikulaarne tsoon piirneb neerupealise mullaga. Tutt-tsoon asub glomerulaarse ja neto vahel keskel. Mineralokortikoidid (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon) toodetakse glomerulaarses tsoonis, glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon) kimpude tsoonis, androgeenid retikulaarses piirkonnas. Neerupealiste mull on pruunikas-punane ja ei ole jagatud ühtegi tsooni. Selles valdkonnas sünteesitakse katehhoolamiinid neerupealistes (adrenaliin ja norepinefriin).

Neerupealised on elutähtsad organid ja täidavad erinevaid funktsioone, luues teatud hormoonid, millel on spetsiifilised omadused. Nagu eespool mainitud, toodetakse nendes endokriinsetes näärmetes mineralokortikoidi (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon), glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon), androgeenid ja katehhoolamiinid (adrenaliin ja noradrenaliin). Oluline inimese neerupealiste aldosterooni ja kortisooli sekretsiooni jaoks. Aldosteroon on ainus mineralokortikoid, mida neerupealised eritavad verre. See steroidhormoon aitab kaasa naatriumi, kloriidi ja vee säilimisele kehas ning kaaliumi eritumisega koos uriiniga. See aitab kaasa süsteemse arteriaalse rõhu suurenemisele, ringleva vereringe kogus, mõjutab selle happe-aluse olekut ja osmolaarsust. Aldosteroon reguleerib higi ja seedetrakti häireid.

Kortisool, nagu aldosteroon, on samuti steroidhormoon. See avaldab keha elundite ja kudede ainevahetusele (ainevahetusele) mitmekülgset toimet. Kortisool stimuleerib suures koguses glükoosi ja glükogeeni moodustumist maksas ning inhibeerib (blokeerib) nende kasutamist perifeersetes kudedes. See aitab kaasa hüperglükeemia (veresuhkru taseme tõus) arengule. Rasv-, lümfoid-, luu- ja lihaskoes stimuleerib see hormoon valkude lagunemist. Maksa puhul aktiveerib see uute valkude sünteesi. Kortisool reguleerib rasva ainevahetust. Eriti aitab see mõningates kudedes (näiteks rasvades) ja rasvade (uute rasvade moodustumine) rasvade lagunemist teistes (keha, nägu). See glükokortikoid on peamine stresshormoon, mis aitab organismil kohaneda erinevate stressitegurite (infektsioonid, füüsiline ülekoormus, vaimne või mehaaniline trauma, kirurgia jne) mõjuga.

Androgeene toodavad neerupealise koore retikulaarse tsooni rakud. Nende peamised esindajad on dehüdroepiandrosteroon, etiololanooloon, androsteendiool ja androsteendioon.

Testosterooni ja neerupealiste östrogeene praktiliselt ei toodeta. Androgeenidel, mida toodetakse neerupealiste suurtes kogustes, on kehakudedele palju väiksem mõju kui peamistel hormoonidel. Näiteks testosterooni aktiivsus ületab 10 korda androsteendiooni toimet. Androgeenid vastutavad sekundaarsete seksuaalsete omaduste, näiteks häälemuutuste, keha karvakasvu, suguelundite arengu jne eest, reguleerivad ainevahetust, suurendavad libiido, so seksuaalset soovi.

Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin), mis moodustuvad neerupealiste mullast, vastutavad organismi kohanemise eest ägeda keskkonnamõjuga stressi eest. Need hormoonid suurendavad südame löögisagedust, reguleerivad vererõhku. Nad osalevad ka kudede ainevahetuses (metabolismis), inhibeerides kõhunäärmes insuliini vabanemist (hormooni, mis normaliseerib vere glükoosisisaldust), aktiveerides rasvkoes lipolüüsi (rasva lõhenemist) ja glükogeeni lagunemist maksas.

Addisoni tõve põhjused

Addisoni tõbi on endokriinne haigus, mis tuleneb neerupealiste koore hävimisest teatud kahjulike tegurite mõjul. Teises, seda haigust nimetatakse ka primaarseks hüpokortitsismiks (või esmase neerupealise puudulikkuseks). See patoloogia on üsna haruldane haigus ja statistika kohaselt leitakse ainult 50–100 uuest juhtumist 1 miljoni täiskasvanu kohta aastas. Primaarne hüpokortitsism esineb palju sagedamini kui sekundaarne.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on eraldi endokriinne haigus ja seda ei kohaldata Addisoni tõve suhtes, nagu see ilmneb adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) hüpofüüsi sekretsiooni rikkumise tagajärjel, mis toimib neerupealise koore loomuliku stimuleerijana. See hormoon kontrollib neerupealise koore hormoonide (peamiselt glükokortikosteroidide ja androgeenide) tootmist ja sekretsiooni. AKTH defitsiidi tingimustes läbivad neerupealise koore kimbud (keskmised) ja retikulaarsed (sisemine) tsoonid järk-järgult, mis põhjustab neerupealiste puudulikkust, kuid juba sekundaarne (kuna haiguse algpõhjus ei ole neerupealiste endi sees).

Addisoni tõve korral mõjutavad neerupealise näärme koore (ajukoore) kõik kolm tsooni - glomerulaarsed, kimpud ja retikulaarsed - korraga, mistõttu arvatakse, et esmane hüpokortitsism on kliiniliselt raskem kui sekundaarne. Samuti tuleb märkida, et kõik Addisoni tõvega patsiendi sümptomid on seotud ainult neerupealise koore hävimisega, mitte nende mullaga, mille võimalik hävimine (sõltuvalt esmase hüpokortitsismi põhjusest) ei oma arengumehhanismis mingit rolli. see patoloogia. Nagu eespool mainitud, tuleneb Addisoni haigus teatud kahjulike tegurite toimest neerupealise koorele. Need võivad olla mitmesugused mikroorganismid (bakterid, seened, viirused), autoimmuunprotsessid, neoplasmid (neerupealiste kasvaja või metastaatiline kahjustus), geneetilised häired (nt adrenoleukodüstroofia), neerupealise koore häiritud verevarustus (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on:

• neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus;
• tuberkuloos;
• adrenalektoomia;
• neerupealise koore metastaatiline kahjustus;
• seeninfektsioonid;
• HIV-nakkus;
• adrenoleukodüstroofia;
• antifosfolipiidide sündroom;
• DIC sündroom;
• Waterhouse-Friderikseni sündroom.

Autoimmuunne kahjustus neerupealise koore kudedes

Enamikul uutest juhtudest (80–90%) on Addisoni tõbi põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest hävimisest. Selline hävitamine toimub immuunsüsteemi normaalse arengu katkemise tõttu. Immuunsüsteemi rakud (lümfotsüüdid) sellistel patsientidel, kui nad puutuvad kokku neerupealiste koega (verega), hakkavad seda võõrastena tundma. Selle tõttu aktiveeritakse ja käivitatakse neerupealise koore hävimine. Autoimmuunse hävitamise protsessis mängib olulist rolli autoantikehad, mis eritavad lümfotsüüte verre.

Autoantikehad on antikehad (valk, kaitsemolekulid), mis on suunatud nende enda kudede vastu (antud juhul neerupealise koore kudede vastu), mis seonduvad spetsiifiliselt neerupealise koore rakkudega ja põhjustavad nende surma. Põhitüüpi autoantikehad, täheldati patsientide veres Autoimmuunsetele Addisoni tõbi, antikehade ensüümid on neerupealise steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc).

Tuberkuloos

Adrenalektoomia

Neerupealise koore metastaatiline kahjustus

Seeninfektsioonid

HIV-nakkus

Adrenoleukodüstroofia

Adrenoleukodüstroofia (ALD) on pärilik haigus, mis tekib X-kromosoomi pika käe konkreetse piirkonna deletsiooni (kustutatud) tulemusena. ALD geen on lokaliseeritud selles piirkonnas, mis kodeerib lignotseroüül-CoA süntetaasi ensüümi struktuuri, mis on seotud pika ahelaga rasvhapete (DLC) oksüdeerumisega kesknärvisüsteemi, neerupealiste ja teiste kudede rakkudes. Kui adrenoleukodüstroofiat ei toodeta, siis selle ensüümi tulemusena koguneb närvikoesse ja neerupealiste koore (DLC koos kolesterooli estritega) suur hulk rasva, mis viib järk-järgult nende degeneratsioonini ja surmani. Seda patoloogiat on kõige sagedamini täheldatud meestel (adrenoleukodüstroofia on X-seotud retsessiivne haigus).

Adrenoleukodüstroofia kulgu on mitmesuguseid kliinilisi variante, mitte alati selle haigusega, võib tõsiselt mõjutada neerupealise koore koe. Näiteks mõnedel nendest patsientidest domineerivad neuroloogilised sümptomid (juveniilne adrenoleukodystrofia), samas kui Addisoni tõve sümptomid võivad pikka aega puududa (eriti haiguse alguses).

Lisaks neerupealiste ja kesknärvisüsteemile areneb neerupealiste leukodüstroofia sageli esmase meeste hüpogonadismi (munandite funktsiooni puudus), mis võib mõjutada meeste reproduktiivset võimet. Adrenoleukodüstroofia on kolmas juhtiv Addisoni tõve põhjus (pärast neerupealiste koore ja adrenalite tuberkuloosi autoimmuunset hävitamist). ALD-ga kaasnevad neuroloogilised sümptomid muudavad Addisoni tõve prognoosi teiste esmase hüpokortitsismi põhjustega võrreldes ebasoodsamaks.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on patoloogiline seisund, mida iseloomustab vere hüübimise ja verehüüvete ilmnemine erinevates anumates. APS-i põhjuseks on vereliistakute rakumembraanide, endoteelotsüütide (anumate sisepinda olevad rakud) fosfolipiidide antikehad (valk, kaitsemolekulid). Arvatakse, et selliste antikehade esinemine patsientide veres on seotud immuunsüsteemi rikkumisega.

Antifosfolipiidantikehadel on otsene kahjustav mõju veresoonte endoteelile (siseseinale), pärsivad endoteelotsüütide (prostatsükliin, trombomoduliin, antitrombiin III) eriproteiinide tootmist, millel on antikoagulandid (antikoagulandid), mille tagajärjel nad (antikehad) aitavad kaasa tromboosi tekkele. Antifosfolipiidide sündroomi puhul võib väga harvadel juhtudel tekkida kahepoolne neerupealiste veenitromboos, mis võib kahjustada neerupealise koore (verejooksu vähenemine neerupealiste kudedest) ja Addisoni tõve teket.

DIC sündroom

Neerupealise koore kudesid mõjutab sageli levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mis on üks hemostaatilise süsteemi patoloogiatest (süsteem, mis kontrollib vere vedelikku ja peatab verejooksu). Erinevate kudede ja elundite DIC-i varases staadiumis moodustuvad arvukad väikesed trombid (hüperkoaguleeruv veri), mis hiljem (selle sündroomi hilisemates etappides) on komplitseeritud tarbimise koagulopaatiaga (see tähendab koagulatsioonisüsteemi ammendumisega), millega kaasneb tõsine vere hüübimishäire ja hemorraagilise sündroomi teke. (spontaanne, raskesti verejooksu peatamine toimub erinevates elundites ja kudedes).

DIC-sündroomi põhjused võivad olla erinevad tingimused, nagu tõsised mehaanilised vigastused, hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede vähenemine veres nende liigse hävitamise taustal), leukeemia, kasvajad, süsteemsed bakteriaalsed, viiruslikud, seeninfektsioonid, autoimmuunhaigused, loote surm, enneaegne platsenta abraktsioon, kokkusobimatud vereülekanded jne. DIC sündroomi korral võib neerupealise koore veres esineda arvukalt väikeseid verehüübeid, mis toimivad Noa mikrotsirkulatsiooni häireid, vereringehäired, hävitamine glomerulaarfiltratsiooni rakud, lähi- ja võrgusilma tsoonidest ja areng esmaselt neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi).

Waterhouse-Friderikseni sündroom

Waterhouse-Friderikseni sündroom on patoloogia, mis tuleneb nii neerupealiste akuutsest hemorraagilisest infarktist (st massilisest verejooksust neerupealiste kudedesse) kui ka tavaliselt sepsisest (raske, süsteemne, põletikuline seisund, mille põhjustab infektsiooni levik kogu kehas primaarsest fookusest). Kui sepsis arendab sageli DIC-d, mis tegelikult toimib neerupealiste verejooksu otsese põhjusena. Sellise sisemise verejooksuga täidab neerupealne kude kiiresti verd. Nende verevool aeglustub dramaatiliselt, venoosset verd ei eemaldata neerupealistest ja uus arteriaalne veri ei voola piisavas koguses. Seetõttu sureb neerupealise koore rakud kiiresti. Tekib neerupealiste puudulikkus. Neerupealiste kiiret ülevoolu Waterhouse-Friederikseni sündroomi põhjustab mitte ainult vere hüübimishäire (mida põhjustab DIC), vaid ka neerupealiste verevarustuse tunnused.
Waterhouse-Friderikseni kõige tavalisem sündroom esineb sepsis, mis areneb meningokoki infektsiooni taustal.

Addisoni tõve patogenees

Addisoni tõve patogenees (arengumehhanism) on tingitud aldosterooni, kortisooli ja melanotsüütide stimuleeriva hormooni eritumise liigist. Aldosteroon on oluline hormoon, mis reguleerib naatriumi ja vee taset kehas, kaaliumi kogust ja hemodünaamika seisundit. See toimib neerude suhtes ja põhjustab naatriumi ja vee säilitamist organismis (vastutasuks kaaliumi vastu), mis takistab nende kiiret eemaldamist kehast. Aldosterooni puudulikkusega hakkavad neerud kiiresti uriini eritama naatriumi ja vett, mis põhjustab keha kiiret dehüdratsiooni, keha vee- ja elektrolüütide tasakaalu langust, vere paksenemist, vereringe aeglustumist ja perifeersete kudede verevarustust. Nende muutuste taustal mõjutab südame-veresoonkonna süsteemi kõige sagedamini (südame löögisageduse tõus, südamevalu, arteriaalne rõhk jne), seedetraktis (kõhuvalu, iiveldus, kõhukinnisus, oksendamine jne), keskne närvisüsteem (minestamine, krambid, vaimsed häired, peavalu jne). Kaaliumi eritumine organismist esmase hüpokortitsismi ajal aitab kaasa selle kogunemisele veres ja nn hüperkaleemia tekkimisele, millel on kahjulik mõju südame ja skeletilihaste tööle.

Kortisooli puudumine organismis muudab selle väga tundlikuks stressitegurite suhtes (näiteks infektsioonid, füüsiline ülepinge, mehaanilised vigastused jne), mille toimel tekib Addisoni tõve dekompenseerimine.

Kortisool on üks hormoonidest, mis reguleerivad süsivesikute ainevahetust organismis. See stimuleerib glükoosi teket teistest kemikaalidest (glükoneogenees), glükolüüsi (glükogeeni lagunemine). Lisaks on kortisoolil sarnane toime aldosterooniga neerudele (see aitab kaasa vee ja naatriumi säilitamisele organismis ja kaaliumi eemaldamisele). See hormoon mõjutab ka valkude ja rasvade ainevahetust, suurendab valkude lagunemist ja rasvade akumulatsiooni perifeersetes kudedes. Kortisool toimib hästi kilpnäärme hormoonide ja katehhoolamiinidega, s.o neerupealiste hormoonidega. Kortisooli puudulikkus Addisoni tõve korral põhjustab halvenenud süsivesikute, valkude, rasvade metabolismi ja üldise resistentsuse vähenemise, see tähendab keha vastupidavust stressile.

Addisoni tõve korral on patsientidel sageli täheldatud naha hüperpigmentatsiooni (melaniini suurenenud sadestumine nahas). Selle põhjustab melanotsüütide stimuleeriva hormooni liigne sisaldus veres, mis stimuleerib naha melanotsüüte (pigmentrakke) melaniini tootmiseks. Selline ülemäärane tõus tuleneb asjaolust, et hüpofüüsi esmase hüpokortitsismi ajal suureneb üldine kontsentratsioon prekursori proopiomelanokortiini melanotsüütide stimuleerivate ja adrenokortikotroopsete hormoonide puhul. Proopiomelanokortiinil ei ole hormonaalseid omadusi. Keemilise struktuuri kohaselt on see suur valgu molekul, mis lõhestatakse (teatud ensüümide poolt) jagatuna mitmeks peptiidhormooniks (adrenokortikotroopsed, melanotsütoosivad, beeta-lipotroopsed hormoonid jne). Melanotsüütide stimuleeriva hormooni suurenenud vere tase põhjustab järk-järgult naha tumenemist, nii et Addisoni haigust nimetatakse ka pronkshaiguseks.

Addisoni tõve sümptomid ja tunnused

Addisoni tõvega patsiendid, kes külastavad arsti, kaebavad kõige sagedamini nende üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, kroonilise väsimuse, korduva peavalu, pearingluse, minestamise pärast. Nad kogevad sageli ärevust, ärevust, suurenenud sisemist stressi. Mõnel patsiendil võib avastada neuroloogilisi ja vaimseid häireid (mäluhäired, motivatsiooni vähenemine, negatiivsus, huvipuudus praeguste sündmuste vastu, suurenenud ärrituvus, depressioon, depressioon, mõtlemise vaesumine jne). Kõik need sümptomid on põhjustatud aju kõigis ainevahetustüüpides (süsivesikud, valgud, lipiidid, vesi ja elektrolüüt) esinevad häired.

Primaarse hüpokortitsismiga patsientidel esineb progresseeruv kehakaalu langus. See on tingitud kehavedelike pidevast kadumisest, anoreksia (söögiisu puudumisest) ja lihasmassi tõelise vähenemisest. Sageli on neil lihasnõrkus, lihasvalu (lihasvalu), lihaskrambid, treemor (sõrmede tahtmatu värisemine), jäsemete tundlikkus. Lihasümptomeid võib seletada vee ja elektrolüütide tasakaalu häiretega (eriti suurenenud kaaliumi ja kaltsiumi sisaldusega veres), mida tavaliselt sellistel patsientidel täheldatakse.

Addisoni tõve puhul on üsna levinud mitmesugused seedetrakti (seedetrakti) sümptomid iivelduse, oksendamise, kõhukinnisuse (mõnikord kõhulahtisuse) ja difuusse (tavalise) kõhuvalu kujul. Patsiendid tunnevad pidevalt huvi soolase toidu vastu. Lisaks muretsevad nad pidevalt janu, et nad joovad sageli vett. Sageli on sellised patsiendid gastroenteroloogi poolt pikka aega täheldatud, kuna nad tuvastavad seedetrakti erinevaid haigusi (näiteks maohaavand, kaksteistsõrmiksoole haavand, spastiline koliit, gastriit) ja neerupealiste puudulikkus on pikka aega avastamata. Seedetrakti sümptomid Addisoni tõve korral kalduvad korreleeruma anoreksia (söögiisu puudumine) ja kaalulangusega.

Üks peamisi Addisoni tõve tunnuseid on hüpotensioon (madal vererõhk). Enamikul patsientidest on süstoolne vererõhk vahemikus 110 kuni 90 mm Hg ja diastoolne vererõhk võib langeda alla 70 mm Hg. Haiguse algstaadiumis võib hüpotensioon olla ainult ortostaatiline (st vererõhk langeb, kui keha asend muutub horisontaalsest vertikaalseks). Tulevikus hakkab tekkima hüpotensioon, kui inimese kehale avaldub peaaegu igasugune stressitegur. Lisaks madalale vererõhule võib esineda ka tahhükardiat (kiire südamelöök), valu südamepiirkonnas, õhupuudust. Mõnikord võib vererõhk jääda normaalsesse vahemikku, harvadel juhtudel võib see olla kõrgenenud (eriti hüpertensiooniga patsientidel). Addisoni tõvega naistel on menstruaaltsüklit mõnikord häiritud. Kuu või kaob täielikult (st on amenorröa) või muutunud ebakorrapäraseks. See mõjutab sageli tõsiselt nende reproduktiivset funktsiooni ja põhjustab erinevaid rasedusega seotud probleeme. Selle haigusega meestel tundub impotentsus (peenise erektsiooni rikkumine).

Hüperpigmentatsioon Addisoni tõve korral

Addisoni tõve hüperpigmentatsioon (naha tumenemine) on üks selle patoloogiale iseloomulikumaid sümptomeid. Tavaliselt on patsiendil neerupealiste puudulikkuse ettekirjutuse, naha ja limaskestade tugevuse ja intensiivsuse vahel selge korrelatsioon (sõltuvus), kuna see sümptom esineb patsientidel üks esimesi. Enamikul juhtudel hakkavad esimesed keha avatud alad tumenema, mis on pidevas kontaktis päikesevalgusega. Kõige sagedamini nad on käte, näo ja kaela nahk. Lisaks sellele suureneb pigmentatsioon (melaniini ladestumine) nende kehaosade piirkonnas, millel on tavaliselt üsna intensiivne tume värvus. Me räägime munandikeste nahast, nibudest, perianaalsest tsoonist (päraku ümbritsev nahk). Siis hakkab nahk palmide voldidesse (peopesad) tumenema, samuti need alad, mille ümber riietuvad kangad pidevalt hõõruma (seda täheldatakse krae, vöö, küünarnukkide jne piirkonnas).

Mõnel juhul võivad mõnedel patsientidel tumeneda kummivaimu, huulte, põskede, pehme ja kõva suulae limaskest. Hilisemates etappides on naha difuusne hüperpigmentatsioon, millel võib olla erinev raskusaste. Nahk võib muutuda suitsuks, pronksiks, pruuniks. Kui Addisoni tõbi põhjustab neerupealise koore autoimmuunne hävimine, ei ole ebatavaline, et patsientidel tekib nahal pigmentatsiooni taustal (pigmenteerunud, valged laigud) vitiligo. Vitiligo võib esineda peaaegu kõikjal kehal ja neil on erinevad suurused ja piirjooned. See on üsna lihtne avastada, sest selliste patsientide nahk on palju tumedam kui laigud ise, mis tekitab nende vahel selge kontrastsuse. Väga harva võib Addisoni tõve korral naha hüperpigmentatsioon olla puudulik või olla minimaalselt väljendunud (tundmatu), sellist seisundit nimetatakse "valge addisonismiks". Seetõttu ei ole naha tumenemise puudumine veel tõendiks, et sellel patsiendil ei ole neerupealiste puudulikkust.

Addisoni tõve diagnoos

Addisoni tõve diagnoosimine ei ole praegu raske ülesanne. Selle patoloogia diagnoosimisel lähtutakse kliinilistest (ajalugu võtvatest, välistest uuringutest), laboratoorsetest ja radioloogilistest uuringutest. Diagnoosi esimeses etapis on arstil oluline mõista, kas sümptomid (näiteks naha hüperpigmentatsioon, madal vererõhk, üldine nõrkus, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired jne) on tegelikult tuvastatavad ) patsiendil, kes teda kandis, esmase neerupealiste puudulikkuse märke. Selle kinnitamiseks nimetab ta talle mõned laboratoorsed testid (täielik vereanalüüs ja biokeemiline vereanalüüs, uriinianalüüs). Need uuringud peaksid näitama neerupealiste hormoonide (aldosterooni, kortisooli), adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), reniini kõrgenenud kontsentratsiooni ja vere elektrolüütide seisundi halvenemist, süsivesikute ainevahetust ja raku teatud häireid. vere koostis.

Lisaks on lisaks laboratoorsetele testidele, mis kinnitavad esmase hüpokortitsismi kindlakstegemist, ette nähtud lühiajalised ja pikaajalised diagnostilised testid. Need proovid on stimuleerimine. Patsiendile süstitakse intramuskulaarselt või intravenoosselt kunstlikult sünteesitud adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mida müüakse kaubandusliku nimetuse synacthen, synacthen depot või tsink-kortikotropiini all. Tavaliselt, neelamisel, peaksid need ravimid stimuleerima neerupealise koort, mille tulemusena hakkavad selle kuded hormoonide intensiivseks vabanemiseks (kortisool), mille kontsentratsioon määratakse veres 30 ja 60 minutit pärast ravimi manustamist. Kui patsiendil on Addisoni tõbi, siis neerupealised ei suuda adekvaatselt reageerida stimuleerimisele synacthen'iga (või depoo synacthen või tsink-kortikotropiiniga), mille tagajärjel jääb neerupealiste hormoonide tase vereplasmas muutumatuks.

Pärast Addisoni tõve olemasolu kinnitamist patsiendil on oluline, et arst määraks selle etioloogia. Kuna enamikul juhtudel (80–90%) on selle endokriinsüsteemi haigus põhjuseks neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus, peab patsient immunoloogiliseks uuringuks verd annetama. Mugav on võimalik antikehade avastamiseks ensüümide neerupealiste steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc), mis on markerid (näitajad) primaarse autoimmuunne hypocorticoidism. Kui selliseid antikehi ei avastatud, on järgmine manustatav diagnostiline test pikaaheliste rasvhapete (DLC) biokeemiline vereanalüüs.

DLC tuvastamine on adrenoleukodüstroofia oluline diagnostiline märk, mis on kolmas statistiliselt levinud Addisoni tõve arengu põhjus. Negatiivse tulemuse korral määratakse patsiendile tavaliselt neerupealiste koore kudede pildistamiseks vajalikud kiirguskatsed (kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia). Need uuringud kinnitavad reeglina vähi esinemist või metastaaside neerupealiste närvirakkude fookust.

DIC-i, Waterhouse-Friederikseni sündroomi, antifosfolipiidsündroomi, seeninfektsioonide, HIV-nakkuse diagnoosimeetmeid on raske kaaluda, kuna konkreetse diagnostilise meetodi valimist mõjutavad mitmed tegurid. Kõik sõltub konkreetsest olukorrast. Lisaks on kõik need patoloogiad Addisoni tõve üsna haruldased põhjused ja alati ei ole nii lihtne kahtlustada neerupealiste puudulikkuse esinemist.